لويحات كيريليس (Kyrieleis plaques) هي آفات صفراء-بيضاء متعددة مجزأة تظهر بشكل خرزي (beaded pattern) على طول الشرايين الشبكية. وتسمى أيضًا التهاب الشرايين الشبكية المجزأ (segmental retinal arteritis: SRA).
في عام 1933، أبلغ فيرنر كيريليس (Werner Kyrieleis) عنها لأول مرة في حالة يشتبه فيها بالتهاب العنبية السلي. توجد أسماء أخرى مثل التهاب الأوعية الدموية لكيريليس، والتهاب الشرايين لكيريليس، والتهاب محيط الشرايين العقدي، والتهاب محيط الشرايين الشبكية المجزأ.
الرواسب هي آفات قابلة للانعكاس توجد داخل جدار الشريان، وليس داخل التجويف أو خارجه. تعكس دائمًا التهابًا شديدًا داخل العين، وقد تم الإبلاغ عنها في التهاب العنبية الخلفي الالتهابي المعدي وغير المعدي. وهي علامة سريرية نادرة، ولكن يُشار إلى أنه قد يتم تفويتها بسبب إخفاء التهاب الجسم الزجاجي.
السبب الأكثر شيوعًا هو التهاب المشيمية والشبكية بالمقوسة (داء المقوسات العيني). 2, 3)
فيما يلي تصنيف الأمراض الأساسية المرتبطة.
الأسباب المعدية
المقوسة: الأكثر شيوعًا. تم الإبلاغ عنها حتى في الحالات غير النمطية لداء المقوسات العيني. 2, 3)
HSV-1/HSV-2: فيروس يسبب نخر الشبكية الحاد (ARN). يمكن أن يحدث أيضًا في نخر الشبكية الحاد بعد التهاب الدماغ. 1, 3)
VZV: الفيروس الرئيسي المسبب لنخر الشبكية الحاد. 1, 3)
أخرى: CMV، السل، الزهري، الريكتسيا كونوري (حمى البحر الأبيض المتوسط المبقعة)، إلخ. 3)
الأسباب غير المعدية
مرض بهجت: مرض التهابي مصحوب بالتهاب الأوعية الدموية الجهازي.
الساركويد: مرض التهابي حبيبي.
التهاب الأوعية الدموية الشبكية المرتبط بالبرولوسيزوماب: سبب دوائي جديد يُبلغ عنه كأثر جانبي للأدوية المضادة لـ VEGF. 3)
سريريًا، تعتبر من النتائج النادرة، ولكن يُشار أيضًا إلى أنه من المحتمل أن يتم التغاضي عنها بسبب التهاب الزجاجي الشديد. قد يتم تأكيدها فقط بعد تراجع التهاب الزجاجي، لذلك من المهم فحص قاع العين بنشاط أثناء متابعة الالتهاب داخل العين. 1, 2)
لا توجد أعراض ذاتية محددة لبقع كيريليس نفسها. الأعراض الرئيسية هي تلك الناتجة عن الالتهاب داخل العين بسبب المرض الأساسي.
الأعراض النموذجية هي كما يلي:
في الحالات المبلغ عنها، أظهرت حالة نخر الشبكية الحاد (التهاب الدماغ بفيروس الهربس البسيط من النوع 1) ضبابية واحمرارًا وعوائم لمدة 3 أيام. 1) في حالة داء المقوسات العيني غير النمطي، كان هناك احمرار في العين اليسرى لمدة 3 أيام فقط مع بقاء الرؤية 6/9. 2) في حالة التهاب الشرايين الشبكية متعدد البؤر القطعي (داء المقوسات العيني)، تم الإبلاغ عن احمرار مؤلم لمدة أسبوعين مع انخفاض الرؤية إلى حركة اليد. 3)
في قاع العين، تظهر رواسب صفراء-بيضاء قطعية على طول الشرايين الشبكية في نمط مميز يشبه الخرز المتسلسل. لها مظهر متكلس لامع.
فيما يلي خصائص النتائج الرئيسية.
فيما يلي توقيت ظهور واختفاء بقع كيريليس في كل مرض.
| المرض الأساسي | وقت الظهور | وقت الاختفاء |
|---|---|---|
| نخر الشبكية الحاد (HSV-1)1) | بعد أسبوعين من بدء العلاج | يختفي بعد 3 أشهر |
| OT (غير نمطي)2) | بعد 4 أسابيع من بدء العلاج | يختفي بعد شهرين |
| OT (متعدد البؤر) 3) | عند التشخيص | يختفي في الأسبوع 5 |
كلاهما متشابهان في المظهر، لذا فإن التمييز بينهما مهم. تشارك بقع كيريليس في الشرايين فقط، ولا يوجد تسرب وعائي في تصوير الأوعية الفلوريسيني (FA)، ولا تتجاوز الآفة جدار الوعاء. في المقابل، التهاب الأوعية الدموية الشبيه بالصقيع (التهاب الأوعية الدموية الفرعية) يشمل الشرايين والأوردة معًا، ويظهر تسرب واضح في FA، وتمتد الآفة خارج الوعاء. 3)
لم يتم فهم سبب بقع كيريليس بشكل كامل، لكنها تحدث دائمًا مرتبطة بالتهاب شديد داخل العين.
الأسباب المعدية هي الأكثر شيوعًا، وأكثرها تكرارًا هو داء المقوسات العيني. 2, 3) في نخر الشبكية الحاد (ARN)، يكون HSV-1 وHSV-2 وVZV هي الأسباب، وقد تم الإبلاغ عن حالات نخر شبكي حاد تالية لالتهاب الدماغ الهربسي. 1, 3) كما تم الإبلاغ عن حالات بسبب CMV والسل والزهري والريكتسيا كونوري (حمى البحر الأبيض المتوسط المبقعة). 3)
تشمل الأسباب غير المعدية مرض بهجت، والساركويد، والتهاب الأوعية الدموية الشبكية المرتبط بـ brolucizumab (عامل مضاد لـ VEGF). 3)
عوامل الخطر الرئيسية هي كما يلي:
تشخيص بقع كيريلييس يعتمد أساسًا على التشخيص السريري، وفحص قاع العين تحت التوسيع ضروري. من خلال الجمع بين اختبارات التصوير المختلفة، يمكن تقييم طبيعة الآفة والأمراض الأساسية.
تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA)
أهم نقطة تفريقية: لا يوجد تسرب وعائي في منطقة الآفة. يشير هذا إلى أن الالتهاب يقتصر على البطانة الشريانية. 1, 2, 3)
امتلاء الشرايين: يظل طبيعيًا. لا توجد تغييرات انسدادية.
تقرير بيتشي وآخرون: يظهر توهجًا منخفضًا مبكرًا وتوهجًا عاليًا متأخرًا ولكن بدون تسرب.
تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر (ICG)
الحساسية: يعتبر الاختبار الأكثر حساسية.
الآلية: ترتبط جزيئات ICG المحبة للماء والدهون بالجزيئات الالتهابية.
النتائج: يظهر توهجًا عاليًا واضح الحدود في جميع المراحل الزمنية.
OCT / OCTA
نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): ارتفاع انعكاس جدار الشريان. 1)
نتائج تصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري (OCTA): تضيق إشارة تدفق الدم داخل التجويف (Tsui وآخرون).
التصوير الذاتي للتألق (FAF): قد يُلاحظ زيادة في التألق الذاتي.
الفحوصات المصلية لتأكيد المرض الأساسي ضرورية أيضًا.
فيما يلي مقارنة النتائج مع الأمراض التفريقية الرئيسية.
| التشخيص التفريقي | الأوعية المصابة | تسرب الفلوريسئين |
|---|---|---|
| بقع كيريليس | الشرايين فقط | لا يوجد |
| التهاب الأوعية الشبيه بالصقيع | الشرايين + الأوردة | موجود |
| انصمام الشبكية | الشرايين فقط | لا يوجد (مع انسداد) |
عدم وجود تسرب في تصوير الأوعية بالفلوريسين يشير إلى أن الالتهاب لا يمتد إلى كامل سمك جدار الوعاء، بل يقتصر على بطانة الشريان. في الالتهاب كامل السمك (التهاب الأوعية)، تزداد نفاذية الأوعية مما يؤدي إلى تسرب الصبغة، أما في لطخات كيريليس فلا يوجد تسرب، مما يشير إلى أن الآفة مقتصرة على البطانة. بناءً على هذه النتيجة، اقترح بيتشي وآخرون تسمية “التهاب البطانة”. 1)
لا يوجد علاج محدد للطخات كيريليس نفسها. الهدف الأول هو علاج المرض الأساسي، وتختفي اللطخات بالسيطرة على الالتهاب داخل العين.
فيما يلي الأنظمة العلاجية الرئيسية حسب المرض الأساسي:
| المرض الأساسي | مضادات الميكروبات | الكورتيكوستيرويدات |
|---|---|---|
| داء المقوسات العيني (قياسي) 2) | SMX-TMP 800/160 ملغ/يوم × 8 أسابيع | PSL 1 ملغ/كغ/يوم (يضاف بعد 48 ساعة) |
| داء المقوسات العيني (قياسي سويدي) 3) | AZM 500 ملغ/يوم × 5 أسابيع | PSL 1 ملغ/كغ/يوم → تخفيض تدريجي على 10 أيام |
| التهاب الشبكية الناخر الحاد1) | فوسكارنيت داخل الجسم الزجاجي + ACV وريدي → VAL فموي | PSL 1 ملغم/كغم/يوم (يضاف بعد 36 ساعة) |
العلاج الثلاثي الكلاسيكي هو البيريميثامين + السلفاديازين + الستيرويد لمدة 4-6 أسابيع.2)
النظامان البديلان المستخدمان على نطاق واسع حالياً هما:
في تقرير عن بقع كيريليس التالية لالتهاب الشبكية الناخر الحاد، تم تطبيق النظام التالي.1)
بقع كيريل نفسها هي علامة حميدة ولا تؤدي مباشرة إلى تدهور حدة البصر. 2) مع العلاج المناسب، تختفي دون مضاعفات. فترة الاختفاء حوالي 2-3 أشهر.
يُعتقد أن بقع كيريل نفسها لا تؤدي مباشرة إلى تدهور حدة البصر. 2) العوامل المؤثرة على حدة البصر هي شدة المرض الأساسي (التوكسوبلازما، نخر الشبكية الحاد، إلخ) ومدى ملاءمة العلاج. مع العلاج المناسب، تختفي بقع كيريل دون ترك مضاعفات.
لم يتم بعد توضيح تكوين وموقع ترسبات بقع كيريل بشكل كامل.
تاريخيًا، تم اقتراح الفرضيات التالية:
التفسير السائد حاليًا هو أن بقع كيريل تنشأ نتيجة ترسب الخلايا المناعية والحطام الالتهابي داخل جدار الشريان. 1) نظرًا لعدم وجود تسرب في FA، يُفترض أن الالتهاب موضعي في البطانة وليس كامل الطبقات، ولا يصاحبه زيادة في نفاذية الأوعية. 1, 2, 3)
نمط ظهور بقع كيريليس في نخر الشبكية الحاد مميز. قد تظهر لأول مرة بعد بدء العلاج مع تراجع الالتهاب. 1) من ناحية أخرى، توجد حالات يتم تأكيدها بالفعل وقت التشخيص، حيث ذكر تقرير ماكري وآخرين أنها وُجدت في 3 من 8 حالات عند التشخيص. 1)
دراسة التصوير متعدد الوسائط التي أجراها بيتشي وآخرون (2017) شملت 25 عينًا، وأجرت تحليلًا شاملاً باستخدام FA وICG وFAF وOCT وOCTA. أظهرت أن تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر (ICG) هو الاختبار الأكثر حساسية، وأن الحالة قد تكون التهابًا موضعيًا في البطانة يجب تسميته “التهاب البطانة”. 1)
أظهر التقييم الحيوي باستخدام تصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري (OCTA) تضيقًا في إشارة تدفق الدم داخل التجويف في مواقع بقع كيريليس (تسوي وآخرون). يُتوقع استخدامه كأداة غير جراحية لتقييم نشاط المرض.
في السنوات الأخيرة، تم الإبلاغ عن حالات التهاب شريان كيريليس بعد إعطاء برولوسيزوماب (عامل مضاد لـ VEGF)، مما يلفت الانتباه إليه كسبب دوائي جديد. 3)
لا تزال بقع كيريليس موضوعًا لتقارير الحالات وتجميعات الحالات الصغيرة، ويُعد وضع معايير تشخيصية وإبلاغ موحدة تحديًا مستقبليًا. مطلوب مزيد من التوضيح للمرض ووضع أنظمة علاج مثلى حسب المرض الأساسي.
Makri OE, Tsekouras IK, Leonidou L, Kagkelaris K, Kozobolis V, Georgakopoulos CD. Kyrieleis arteriolitis associated with acute retinal necrosis due to herpes simplex virus type 1 secondary to herpetic encephalitis. Vision. 2022;6(2):27.
Teng Siew T, Mohamad S, Sudarno R, Md Said H. Atypical ocular toxoplasmosis with remote vasculitis and Kyrieleis plaques. Cureus. 2024;16(1):e52756.
Khadamy J. Atypical ocular toxoplasmosis: multifocal segmental retinal arteritis (Kyrieleis arteritis) and peripheral choroidal lesion. Cureus. 2023;15(10):e47060.
Tadepalli A et al. Kyrieleis plaques: recognising a rare presentation of ocular inflammation. Clin Exp Optom. 2024;107(8):863-865.
Amato VS et al. Recurrent acquired ocular toxoplasmosis associated with Kyrieleis plaques and documented allergy to sulfonamide. Diagn Microbiol Infect Dis. 2024;109(3):116266.
