Les plaques de Kyrieleis sont des lésions jaune-blanc segmentaires multiples disposées en chapelet (beaded pattern) dans les artères rétiniennes. On les appelle également artérite rétinienne segmentaire (segmental retinal arteritis: SRA).
En 1933, Werner Kyrieleis les a décrites pour la première fois chez un patient suspect d’uvéite tuberculeuse. Elles portent également d’autres noms : vascularite de Kyrieleis, artériolite de Kyrieleis, périartérite noueuse, périartérite rétinienne segmentaire, etc.
Les dépôts sont des lésions réversibles situées dans la paroi artérielle, ni dans la lumière ni à l’extérieur du vaisseau. Ils reflètent toujours une inflammation intraoculaire sévère et ont été rapportés dans les uvéites postérieures inflammatoires infectieuses et non infectieuses. Bien que rares, il a été suggéré qu’ils pourraient être souvent négligés en raison de la vitréite.
La cause la plus fréquente est la rétinochoroïdite toxoplasmique (toxoplasmose oculaire). 2, 3)
La classification des maladies sous-jacentes associées est présentée ci-dessous.
Causes infectieuses
Toxoplasme : le plus fréquent. Également rapporté dans des cas atypiques de toxoplasmose oculaire. 2, 3)
HSV-1/HSV-2 : virus responsable de la nécrose rétinienne aiguë (ARN). Peut également survenir après une encéphalite. 1, 3)
VZV : principal virus responsable de la nécrose rétinienne aiguë. 1, 3)
Autres : CMV, tuberculose, syphilis, Rickettsia conorii (fièvre boutonneuse méditerranéenne), etc. 3)
Causes non infectieuses
Maladie de Behçet : maladie inflammatoire avec vascularite systémique.
Sarcoïdose : maladie inflammatoire granulomateuse.
Vascularite rétinienne associée au brolucizumab : nouvelle cause médicamenteuse rapportée comme effet secondaire des anti-VEGF. 3)
Cliniquement, elle est considérée comme rare, mais il est également souligné qu’elle pourrait être souvent manquée car cachée par une vitréite sévère. Comme elle peut n’être détectée qu’après la résolution de la vitréite, il est important d’examiner activement le fond d’œil lors du suivi de l’inflammation intraoculaire. 1, 2)
La tache de Kyrieleis elle-même n’entraîne pas de symptômes subjectifs spécifiques. Les symptômes sont principalement ceux de l’inflammation intraoculaire sous-jacente.
Les symptômes typiques sont les suivants :
Dans les cas rapportés, un cas de nécrose rétinienne aiguë (secondaire à une encéphalite à HSV-1) a présenté une vision floue, une rougeur et des myodésopsies pendant 3 jours. 1) Dans un cas de toxoplasmose oculaire (TO) atypique, seule une rougeur de l’œil gauche pendant 3 jours était présente, avec une acuité visuelle conservée à 6/9. 2) Dans un cas d’artérite rétinienne segmentaire multifocale (TO), une rougeur douloureuse pendant 2 semaines a été rapportée, avec une acuité visuelle diminuée à perception lumineuse (PL) dans certains cas. 3)
Au fond d’œil, on observe un motif caractéristique de dépôts jaune-blanc segmentaires le long des artères rétiniennes, disposés en chapelet. Ils présentent un aspect calcifié et brillant.
Les principales caractéristiques des signes sont les suivantes.
Le moment d’apparition et l’évolution de la régression des taches de Kyrieleis dans chaque maladie sont présentés ci-dessous.
| Maladie sous-jacente | Moment d’apparition | Moment de régression |
|---|---|---|
| Nécrose rétinienne aiguë (HSV-1)1) | 2 semaines après le début du traitement | Régression en 3 mois |
| OT (atypique) 2) | 4 semaines après le début du traitement | Régression en 2 mois |
| OT (multifocal) 3) | Au moment du diagnostic | Régression en 5 semaines |
Les deux se ressemblent visuellement, d’où l’importance de les distinguer. Les taches de Kyrieleis n’affectent que les artères, ne montrent pas de fuite vasculaire à l’angiographie à la fluorescéine (FA) et les lésions ne dépassent pas la paroi vasculaire. En revanche, la vascularite en givre (frost-branch angiitis) touche à la fois les artères et les veines, présente une fuite évidente à la FA et les lésions s’étendent au-delà des vaisseaux. 3)
L’étiologie des taches de Kyrieleis n’est pas complètement élucidée, mais elles surviennent toujours en association avec une inflammation intraoculaire sévère.
Les causes infectieuses sont les plus fréquentes, la toxoplasmose oculaire étant la plus courante. 2, 3) Dans la nécrose rétinienne aiguë (NRA), le HSV-1, le HSV-2 et le VZV en sont les causes, et des cas de nécrose rétinienne aiguë secondaire à une encéphalite herpétique ont été rapportés. 1, 3) D’autres causes incluent le CMV, la tuberculose, la syphilis et Rickettsia conorii (fièvre boutonneuse méditerranéenne). 3)
Les causes non infectieuses comprennent la maladie de Behçet, la sarcoïdose et la vascularite rétinienne associée au brolucizumab (anti-VEGF). 3)
Les principaux facteurs de risque sont les suivants :
Le diagnostic des taches de Kyrieleis repose sur un examen clinique, avec un examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire obligatoire. La combinaison de diverses imageries permet d’évaluer la nature des lésions et les maladies sous-jacentes.
Angiographie à la fluorescéine (FA)
Point de différenciation le plus important : aucune fuite vasculaire dans la lésion. Cela indique que l’inflammation est limitée à l’endothélium artériel. 1, 2, 3)
Remplissage artériel : maintenu normalement. Pas de changement occlusif.
Rapport de Pichi et al. : hypofluorescence précoce et hyperfluorescence tardive, mais sans fuite.
Angiographie au vert d'indocyanine (ICG)
Sensibilité : considéré comme l’examen le plus sensible.
Mécanisme : les molécules d’ICG amphiphiles se lient aux molécules inflammatoires.
Résultats : hyperfluorescence nette et bien délimitée à toutes les phases.
OCT / OCTA
Des tests sérologiques pour confirmer la maladie sous-jacente sont également essentiels.
Le tableau ci-dessous présente une comparaison des observations avec les principales maladies à différencier.
| Maladie à différencier | Vaisseaux impliqués | Fuites de FA |
|---|---|---|
| Taches de Kyrieleis | Artères uniquement | Non |
| Vascularite en givre | Artères + veines | Oui |
| Embolie rétinienne | artère uniquement | aucune (occlusion présente) |
L’absence de fuite à la FA indique que l’inflammation ne s’étend pas à toute l’épaisseur de la paroi vasculaire, mais se limite à l’endothélium artériel. Dans l’inflammation de pleine épaisseur (vascularite), la perméabilité vasculaire est augmentée, entraînant une fuite à la FA, mais dans les plaques de Kyrieleis, il n’y a pas de fuite, ce qui suggère une lésion limitée à l’endothélium. Sur la base de cette observation, Pichi et al. ont proposé le terme « endothélite ». 1)
Il n’existe pas de traitement spécifique pour les plaques de Kyrieleis elles-mêmes. Le traitement de la maladie sous-jacente est l’objectif principal, et le contrôle de l’inflammation intraoculaire entraîne la régression des plaques.
Les principaux schémas thérapeutiques en fonction de la maladie sous-jacente sont présentés ci-dessous.
| Maladie sous-jacente | Antimicrobien | Corticoïde |
|---|---|---|
| OT (standard) 2) | SMX-TMP 800/160 mg/jour × 8 semaines | PSL 1 mg/kg/jour (ajout après 48 heures) |
| OT (standard suédois) 3) | AZM 500 mg/jour × 5 semaines | PSL 1 mg/kg/jour → diminution progressive sur 10 jours |
| Nécrose rétinienne aiguë1) | Foscarnet intravitréen + ACV IV → VAL oral | PSL 1 mg/kg/jour (ajouté après 36 heures) |
Le traitement classique par triple thérapie est la pyriméthamine + sulfadiazine + stéroïdes pendant 4 à 6 semaines.2)
Les deux alternatives couramment utilisées actuellement sont les suivantes :
Dans un rapport de taches de Kyrieleis consécutives à une nécrose rétinienne aiguë, le schéma thérapeutique suivant a été administré. 1)
Les taches de Kyrieleis sont en elles-mêmes bénignes et n’entraînent pas directement une aggravation du pronostic visuel. 2) Elles disparaissent sans séquelles après un traitement approprié. La durée de résolution est d’environ 2 à 3 mois.
On pense que les plaques de Kyrieleis elles-mêmes n’entraînent pas directement une aggravation du pronostic visuel. 2) Ce qui affecte le pronostic visuel, c’est la gravité de la maladie sous-jacente (toxoplasmose, nécrose rétinienne aiguë, etc.) et la pertinence du traitement. Avec un traitement approprié, les plaques de Kyrieleis disparaissent sans laisser de séquelles.
La composition des dépôts des plaques de Kyrieleis et leur localisation précise ne sont pas encore complètement élucidées.
Historiquement, les hypothèses suivantes ont été proposées.
L’interprétation actuelle dominante est que cela résulte du dépôt de cellules immunitaires et de débris inflammatoires dans la paroi vasculaire artérielle. 1) L’absence de fuite à la FA suggère que l’inflammation est limitée à l’endothélium, sans atteinte de toute l’épaisseur, et ne s’accompagne pas d’une augmentation de la perméabilité vasculaire. 1, 2, 3)
Le schéma d’apparition des taches de Kyrieleis dans la nécrose rétinienne aiguë est caractéristique. Elles peuvent apparaître pour la première fois après le début du traitement, à mesure que l’inflammation régresse. 1) En revanche, certains cas sont déjà présents au moment du diagnostic ; dans le rapport de Makri et al., 3 cas sur 8 présentaient ces taches au diagnostic. 1)
Une étude d’imagerie multimodale menée par Pichi et al. (2017) a porté sur 25 yeux et a réalisé une analyse complète combinant FA, ICG, FAF, OCT et OCTA. Cela a montré que l’angiographie à l’ICG est l’examen le plus sensible et que la pathologie pourrait être une inflammation limitée à l’endothélium, qu’il conviendrait d’appeler « endothélite ». 1)
L’évaluation in vivo par angiographie OCT (OCTA) a démontré un rétrécissement du signal du flux sanguin intraluminal au niveau des plaques de Kyrieleis (Tsui et al.). Son application en tant qu’outil non invasif d’évaluation de l’activité de la maladie est attendue.
Récemment, des cas d’artérite de Kyrieleis survenus après l’administration de brolucizumab (un anti-VEGF) ont été rapportés, attirant l’attention sur une cause médicamenteuse. 3)
En ce qui concerne les plaques de Kyrieleis, les rapports de cas et les petites séries de cas restent la principale source de recherche, et l’établissement de critères diagnostiques et de rapport standardisés est un défi futur. Une meilleure compréhension de la pathologie et l’établissement de schémas thérapeutiques optimaux en fonction de la maladie sous-jacente sont nécessaires.
Makri OE, Tsekouras IK, Leonidou L, Kagkelaris K, Kozobolis V, Georgakopoulos CD. Kyrieleis arteriolitis associated with acute retinal necrosis due to herpes simplex virus type 1 secondary to herpetic encephalitis. Vision. 2022;6(2):27.
Teng Siew T, Mohamad S, Sudarno R, Md Said H. Atypical ocular toxoplasmosis with remote vasculitis and Kyrieleis plaques. Cureus. 2024;16(1):e52756.
Khadamy J. Atypical ocular toxoplasmosis: multifocal segmental retinal arteritis (Kyrieleis arteritis) and peripheral choroidal lesion. Cureus. 2023;15(10):e47060.
Tadepalli A et al. Kyrieleis plaques: recognising a rare presentation of ocular inflammation. Clin Exp Optom. 2024;107(8):863-865.
Amato VS et al. Recurrent acquired ocular toxoplasmosis associated with Kyrieleis plaques and documented allergy to sulfonamide. Diagn Microbiol Infect Dis. 2024;109(3):116266.
