แผ่นคิริเอลิส (Kyrieleis plaques) คือรอยโรคสีขาวเหลืองหลายจุดแบบแบ่งเป็นปล้องเรียงเป็นลูกปัด (beaded pattern) ตามหลอดเลือดแดงจอตา เรียกอีกอย่างว่าหลอดเลือดแดงจอตาอักเสบแบบแบ่งปล้อง (segmental retinal arteritis: SRA)
รายงานครั้งแรกโดย Werner Kyrieleis ในปี 1933 ในผู้ป่วยที่สงสัยว่ามีม่านตาอักเสบจากวัณโรค ชื่ออื่นๆ ได้แก่ หลอดเลือดอักเสบคิริเอลิส, หลอดเลือดแดงเล็กอักเสบคิริเอลิส, เยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบแบบเป็นก้อน, และเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงจอตาอักเสบแบบแบ่งปล้อง
สิ่งสะสมเป็นรอยโรคที่สามารถกลับคืนได้ซึ่งอยู่ภายในผนังหลอดเลือดแดง ไม่ใช่ในรูหลอดเลือดหรือนอกหลอดเลือด สะท้อนถึงการอักเสบภายในลูกตาอย่างรุนแรงเสมอ และมีรายงานในม่านตาอักเสบส่วนหลังทั้งชนิดติดเชื้อและไม่ติดเชื้อ เป็นอาการทางคลินิกที่พบได้ยาก แต่มีการชี้ให้เห็นว่าอาจถูกมองข้ามเนื่องจากถูกซ่อนโดยวุ้นตาอักเสบ
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือจอตาและคอรอยด์อักเสบจากทอกโซพลาสมา (toxoplasmic retinochoroiditis) หรือโรคทอกโซพลาสมาที่ตา 2, 3)
การจำแนกโรคพื้นฐานที่เกี่ยวข้องแสดงไว้ด้านล่าง
สาเหตุจากการติดเชื้อ
ทอกโซพลาสมา: พบบ่อยที่สุด มีรายงานแม้ในกรณีผิดปกติของโรคทอกโซพลาสมาที่ตา 2, 3)
HSV-1/HSV-2: ไวรัสที่ทำให้เกิดจอตาตายเฉียบพลัน (ARN) สามารถเกิดได้ในจอตาตายเฉียบพลันหลังสมองอักเสบ 1, 3)
VZV: ไวรัสหลักที่ทำให้เกิดจอตาตายเฉียบพลัน 1, 3)
อื่นๆ: CMV, วัณโรค, ซิฟิลิส, Rickettsia conorii (ไข้จุดเมดิเตอร์เรเนียน) เป็นต้น 3)
สาเหตุที่ไม่ใช่การติดเชื้อ
โรคเบห์เซ็ท (Behcet disease): โรคอักเสบที่มีหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย
โรคซาร์คอยโดซิส (Sarcoidosis): โรคอักเสบชนิดแกรนูโลมา
จอประสาทตาอักเสบจากโบรลูซิซูแมบ (Brolucizumab-related retinal vasculitis): สาเหตุจากยาใหม่ที่รายงานว่าเป็นผลข้างเคียงของยาต้าน VEGF 3)
ในทางคลินิกถือว่าเป็นสิ่งที่พบได้น้อย แต่ก็มีการชี้ให้เห็นว่ามีความเป็นไปได้สูงที่จะถูกมองข้ามเนื่องจากถูกบดบังด้วยภาวะวุ้นตาอักเสบรุนแรง บางครั้งอาจตรวจพบได้หลังจากวุ้นตาอักเสบทุเลาลง ดังนั้นในระหว่างการติดตามการอักเสบภายในลูกตา การตรวจดูจอประสาทตาอย่างกระตือรือร้นจึงเป็นสิ่งสำคัญ 1, 2)
จุดคิริเอลิสเองไม่มีอาการเฉพาะที่ผู้ป่วยรับรู้ได้ อาการหลักจะเป็นอาการจากการอักเสบภายในลูกตาที่เกิดจากโรคพื้นเดิม
อาการโดยทั่วไปมีดังนี้:
ในรายงานผู้ป่วย รายหนึ่งที่เป็นจอประสาทตาตายเฉียบพลัน (ตามหลังสมองอักเสบจากเชื้อ HSV-1) มีอาการตามัว ตาแดง และเห็นจุดลอยเป็นเวลา 3 วัน 1) ในรายที่เป็นท็อกโซพลาสโมซิสที่ตาชนิดไม่ปกติ มีเพียงตาแดงข้างซ้ายเป็นเวลา 3 วัน โดยสายตายังคงอยู่ที่ 6/9 2) ในรายที่เป็นหลอดเลือดแดงจอประสาทตาอักเสบแบบหลายจุด (ท็อกโซพลาสโมซิสที่ตา) มีรายงานตาแดงปวดเป็นเวลา 2 สัปดาห์ และสายตาลดลงเหลือเพียงเห็นมือโบก 3)
ในจอตา จะพบคราบสีขาวเหลืองเป็นปล้องๆ ตามแนวหลอดเลือดแดงจอตาในรูปแบบคล้ายลูกปัดเรียงต่อกันอย่างมีลักษณะเฉพาะ มีลักษณะเป็นมันเงาคล้ายหินปูน
ลักษณะสำคัญของผลการตรวจแสดงไว้ด้านล่าง
เวลาที่ปรากฏและหายไปของจุด Kyrieleis ในแต่ละโรคแสดงไว้ด้านล่าง
| โรคพื้นเดิม | เวลาที่ปรากฏ | เวลาที่หายไป |
|---|---|---|
| จอตาตายเฉียบพลัน (HSV-1)1) | 2 สัปดาห์หลังเริ่มการรักษา | หายไปใน 3 เดือน |
| OT (ไม่ปกติ)2) | 4 สัปดาห์หลังเริ่มการรักษา | หายไปใน 2 เดือน |
| OT (หลายจุด) 3) | เมื่อวินิจฉัย | หายไปในสัปดาห์ที่ 5 |
ทั้งสองมีลักษณะคล้ายกัน ดังนั้นการแยกความแตกต่างจึงสำคัญ จุด Kyrieleis เกี่ยวข้องเฉพาะหลอดเลือดแดง ไม่มีการรั่วของหลอดเลือดในการตรวจ FA และรอยโรคไม่เกินผนังหลอดเลือด ในทางตรงกันข้าม หลอดเลือดอักเสบแบบน้ำค้างแข็ง (frost-branch angiitis) เกี่ยวข้องทั้งหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ มีการรั่วชัดเจนในการตรวจ FA และรอยโรคขยายออกไปนอกหลอดเลือด 3)
สาเหตุของจุด Kyrieleis ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่มักเกิดขึ้นร่วมกับการอักเสบภายในตาอย่างรุนแรง
สาเหตุจากการติดเชื้อพบได้บ่อยที่สุด โดยเฉพาะ toxoplasmosis ที่ตาเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด 2, 3) ในภาวะจอประสาทตาตายเฉียบพลัน (ARN) สาเหตุคือ HSV-1, HSV-2 และ VZV และมีรายงานกรณีจอประสาทตาตายเฉียบพลันที่เกิดตามหลังสมองอักเสบจากเริม 1, 3) นอกจากนี้ยังมีรายงานจาก CMV วัณโรค ซิฟิลิส และ Rickettsia conorii (ไข้จุดเมดิเตอร์เรเนียน) 3)
สาเหตุที่ไม่ใช่การติดเชื้อ ได้แก่ โรค Behçet, sarcoidosis และหลอดเลือดจอประสาทตาอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ brolucizumab (ยาต้าน VEGF) 3)
ปัจจัยเสี่ยงหลักมีดังนี้:
การวินิจฉัยจุด Kyrieleis อาศัยการวินิจฉัยทางคลินิกเป็นหลัก และการตรวจอวัยวะรับภาพภายใต้การขยายม่านตาเป็นสิ่งจำเป็น การรวมการตรวจภาพต่างๆ เข้าด้วยกันทำให้สามารถประเมินลักษณะของรอยโรคและโรคพื้นเดิมได้
การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA)
จุดแยกที่สำคัญที่สุด: ไม่มีการรั่วของหลอดเลือดในบริเวณรอยโรค ซึ่งบ่งชี้ว่าการอักเสบจำกัดอยู่ที่เยื่อบุผนังหลอดเลือดแดง 1, 2, 3)
การเติมหลอดเลือดแดง: ยังคงปกติ ไม่มีการเปลี่ยนแปลงแบบอุดตัน
รายงานของ Pichi และคณะ: แสดงการเรืองแสงต่ำในระยะแรกและการเรืองแสงสูงในระยะหลัง แต่ไม่มีการรั่ว
การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วย ICG
ความไว: ถือเป็นการตรวจที่มีความไวสูงที่สุด
กลไก: โมเลกุล ICG ที่มีคุณสมบัติเป็นทั้งชอบน้ำและไขมันจะจับกับโมเลกุลที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบ
ผลการตรวจ: แสดงการเรืองแสงสูงขอบเขตชัดเจนในทุกช่วงเวลา
OCT / OCTA
ผล OCT: ผนังหลอดเลือดแดงมีการสะท้อนแสงสูง 1)
ผล OCTA: มีการตีบของสัญญาณการไหลเวียนเลือดในช่องหลอดเลือด (Tsui และคณะ)
FAF: อาจพบการเรืองแสงเองเพิ่มขึ้น
การตรวจทางซีรั่มเพื่อยืนยันโรคพื้นฐานก็จำเป็นเช่นกัน
การเปรียบเทียบผลการตรวจกับการวินิจฉัยแยกโรคหลักแสดงไว้ด้านล่าง
| การวินิจฉัยแยกโรค | หลอดเลือดที่เกี่ยวข้อง | การรั่วของ FA |
|---|---|---|
| จุด Kyrieleis | เฉพาะหลอดเลือดแดง | ไม่มี |
| หลอดเลือดอักเสบแบบน้ำค้างแข็ง | หลอดเลือดแดง + หลอดเลือดดำ | มี |
| เส้นเลือดจอตาอุดตัน | เฉพาะหลอดเลือดแดง | ไม่มี (มีการอุดตัน) |
การไม่มีการรั่วซึมในการตรวจ FA บ่งชี้ว่าการอักเสบไม่ได้ลุกลามไปทั่วความหนาของผนังหลอดเลือด แต่จำกัดอยู่ที่เยื่อบุชั้นในของหลอดเลือดแดง ในการอักเสบทั่วความหนา (vasculitis) ความสามารถในการซึมผ่านของหลอดเลือดจะเพิ่มขึ้นทำให้เกิดการรั่วซึมของ FA แต่ในจุด Kyrieleis ไม่มีการรั่วซึม ดังนั้นจึงสันนิษฐานว่ารอยโรคจำกัดอยู่ที่เยื่อบุชั้นใน จากข้อค้นพบนี้ Pichi และคณะได้เสนอชื่อ “endothelitis” (เยื่อบุชั้นในอักเสบ) 1)
ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับจุด Kyrieleis เอง เป้าหมายแรกคือการรักษาโรคพื้นฐาน และจุดจะหายไปเมื่อควบคุมการอักเสบภายในลูกตาได้
สูตรการรักษาหลักตามโรคพื้นฐานแสดงไว้ด้านล่าง:
| โรคพื้นฐาน | ยาต้านจุลชีพ | สเตียรอยด์ |
|---|---|---|
| ทอกโซพลาสโมซิสที่ตา (มาตรฐาน) 2) | SMX-TMP 800/160 มก./วัน × 8 สัปดาห์ | PSL 1 มก./กก./วัน (เพิ่มหลังจาก 48 ชั่วโมง) |
| ทอกโซพลาสโมซิสที่ตา (มาตรฐานสวีเดน) 3) | AZM 500 มก./วัน × 5 สัปดาห์ | PSL 1 มก./กก./วัน → ลดขนาดลงใน 10 วัน |
| จอประสาทตาตายเฉียบพลัน1) | ฟอสคาร์เนทในน้ำวุ้นตา + ACV ทางหลอดเลือดดำ → VAL ทางปาก | PSL 1 มก./กก./วัน (เพิ่มหลังจาก 36 ชั่วโมง) |
การรักษาสามชนิดแบบดั้งเดิมคือ ไพริเมธามีน + ซัลฟาไดอะซีน + สเตียรอยด์ เป็นเวลา 4–6 สัปดาห์2)
สูตรทางเลือกสองสูตรที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในปัจจุบันคือ:
ในรายงานจุด Kyrieleis ที่เกิดตามหลังจอประสาทตาตายเฉียบพลัน ได้ใช้สูตรการรักษาดังต่อไปนี้1)
จุด Kyrieleis นั้นเป็นสิ่งที่พบได้ไม่ร้ายแรง และไม่ได้นำไปสู่การพยากรณ์โรคทางสายตาที่แย่ลงโดยตรง 2) ด้วยการรักษาที่เหมาะสม จุดเหล่านี้จะหายไปโดยไม่มีผลตกค้าง ระยะเวลาที่หายไปประมาณ 2-3 เดือน
เชื่อว่าจุด Kyrieleis เองไม่ได้ทำให้การพยากรณ์โรคทางสายตาแย่ลงโดยตรง 2) สิ่งที่ส่งผลต่อการพยากรณ์โรคทางสายตาคือความรุนแรงของโรคพื้นฐาน (ทอกโซพลาสมา, จอประสาทตาตายเฉียบพลัน ฯลฯ) และความเหมาะสมของการรักษา ด้วยการรักษาที่เหมาะสม จุด Kyrieleis จะหายไปโดยไม่ทิ้งผลตกค้าง
องค์ประกอบและตำแหน่งที่แน่นอนของสิ่งสะสมในจุด Kyrieleis ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างสมบูรณ์
ในอดีต มีการเสนอสมมติฐานดังต่อไปนี้:
การตีความที่โดดเด่นในปัจจุบันคือ จุด Kyrieleis เกิดจากการสะสมของเซลล์ภูมิคุ้มกันและเศษซากการอักเสบภายในผนังหลอดเลือดแดง 1) เนื่องจากไม่มีการรั่วซึมใน FA จึงสันนิษฐานว่าการอักเสบจำกัดอยู่ที่เยื่อบุผนังหลอดเลือด ไม่ใช่ทุกชั้น และไม่มีการเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของหลอดเลือด 1, 2, 3)
รูปแบบการปรากฏของจุด Kyrieleis ในจอประสาทตาตายเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะ บางครั้งจะปรากฏครั้งแรกหลังจากเริ่มการรักษาเมื่อการอักเสบลดลง 1) ในทางกลับกัน มีบางกรณีที่ตรวจพบแล้วตั้งแต่การวินิจฉัย ในรายงานของ Makri และคณะ พบใน 3 ใน 8 รายที่การวินิจฉัย 1)
การศึกษาการถ่ายภาพหลายรูปแบบโดย Pichi และคณะ (2017) ศึกษาใน 25 ตา ทำการวิเคราะห์อย่างครอบคลุมด้วย FA, ICG, FAF, OCT และ OCTA ผลแสดงให้เห็นว่าการถ่ายภาพหลอดเลือดด้วย ICG เป็นการตรวจที่ไวที่สุด และภาวะดังกล่าวอาจเป็นการอักเสบเฉพาะที่เยื่อบุผนังหลอดเลือด ซึ่งควรเรียกว่า “เยื่อบุผนังหลอดเลือดอักเสบ” 1)
การประเมินในร่างกายด้วย OCT angiography (OCTA) แสดงให้เห็นการตีบของสัญญาณการไหลเวียนเลือดภายในหลอดเลือดบริเวณจุด Kyrieleis (Tsui และคณะ) คาดว่าจะสามารถนำมาใช้เป็นเครื่องมือประเมินกิจกรรมของโรคแบบไม่รุกราน
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีรายงานผู้ป่วยหลอดเลือดแดง Kyrieleis อักเสบหลังการให้ brolucizumab (ยาต้าน VEGF) ซึ่งเป็นที่สนใจในฐานะสาเหตุจากยาใหม่ 3)
สำหรับจุด Kyrieleis รายงานผู้ป่วยและการรวบรวมผู้ป่วยจำนวนน้อยยังคงเป็นหัวข้อหลักของการวิจัย การกำหนดเกณฑ์การวินิจฉัยและเกณฑ์การรายงานที่เป็นมาตรฐานเป็นความท้าทายในอนาคต จำเป็นต้องมีการอธิบายพยาธิสภาพเพิ่มเติมและการกำหนดสูตรการรักษาที่เหมาะสมที่สุดตามโรคพื้นเดิม
Makri OE, Tsekouras IK, Leonidou L, Kagkelaris K, Kozobolis V, Georgakopoulos CD. Kyrieleis Arteriolitis Associated with Acute Retinal Necrosis due to Herpes Simplex Virus Type 1 Secondary to Herpetic Encephalitis. Vision (Basel, Switzerland). 2022;6(2). doi:10.3390/vision6020027. PMID:35645381; PMCID:PMC9149933.
Teng Siew T, Mohamad SA, Sudarno R, Md Said H. Atypical Ocular Toxoplasmosis With Remote Vasculitis and Kyrieleis Plaques. Cureus. 2024;16(1):e52756. doi:10.7759/cureus.52756. PMID:38389616; PMCID:PMC10882149.
Khadamy J. Atypical ocular toxoplasmosis: multifocal segmental retinal arteritis (Kyrieleis arteritis) and peripheral choroidal lesion. Cureus. 2023;15(10):e47060.
Tadepalli A, Harewood J, Ketner DS. Kyrieleis plaques: recognising a rare presentation of ocular inflammation. Clinical & experimental optometry. 2024;107(8):863-865. doi:10.1080/08164622.2023.2298793. PMID:38190493.
Valdir Sabbaga Amato, Victoria Stadler Tasca Ribeiro, Allan Gomes Silva, André Marcelo Vieira Gomes, Felipe Francisco Tuon. Recurrent acquired ocular toxoplasmosis associated with Kyrieleis plaques and documented allergy to sulfonamide—A treatment proposal for two rare conditions. Diagnostic Microbiology and Infectious Disease. 2024;109(3):116266. doi:10.1016/j.diagmicrobio.2024.116266.
