แผ่นคิริเอลิส (Kyrieleis plaques) คือรอยโรคสีขาวเหลืองหลายจุดแบบแบ่งเป็นปล้องเรียงเป็นลูกปัด (beaded pattern) ตามหลอดเลือดแดงจอตา เรียกอีกอย่างว่าหลอดเลือดแดงจอตาอักเสบแบบแบ่งปล้อง (segmental retinal arteritis: SRA)
รายงานครั้งแรกโดย Werner Kyrieleis ในปี 1933 ในผู้ป่วยที่สงสัยว่ามีม่านตาอักเสบจากวัณโรค ชื่ออื่นๆ ได้แก่ หลอดเลือดอักเสบคิริเอลิส, หลอดเลือดแดงเล็กอักเสบคิริเอลิส, เยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงอักเสบแบบเป็นก้อน, และเยื่อหุ้มหลอดเลือดแดงจอตาอักเสบแบบแบ่งปล้อง
สิ่งสะสมเป็นรอยโรคที่สามารถกลับคืนได้ซึ่งอยู่ภายในผนังหลอดเลือดแดง ไม่ใช่ในรูหลอดเลือดหรือนอกหลอดเลือด สะท้อนถึงการอักเสบภายในลูกตาอย่างรุนแรงเสมอ และมีรายงานในม่านตาอักเสบส่วนหลังทั้งชนิดติดเชื้อและไม่ติดเชื้อ เป็นอาการทางคลินิกที่พบได้ยาก แต่มีการชี้ให้เห็นว่าอาจถูกมองข้ามเนื่องจากถูกซ่อนโดยวุ้นตาอักเสบ
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือจอตาและคอรอยด์อักเสบจากทอกโซพลาสมา (toxoplasmic retinochoroiditis) หรือโรคทอกโซพลาสมาที่ตา 2, 3)
การจำแนกโรคพื้นฐานที่เกี่ยวข้องแสดงไว้ด้านล่าง
สาเหตุจากการติดเชื้อ
ทอกโซพลาสมา: พบบ่อยที่สุด มีรายงานแม้ในกรณีผิดปกติของโรคทอกโซพลาสมาที่ตา 2, 3)
HSV-1/HSV-2: ไวรัสที่ทำให้เกิดจอตาตายเฉียบพลัน (ARN) สามารถเกิดได้ในจอตาตายเฉียบพลันหลังสมองอักเสบ 1, 3)
VZV: ไวรัสหลักที่ทำให้เกิดจอตาตายเฉียบพลัน 1, 3)
อื่นๆ: CMV, วัณโรค, ซิฟิลิส, Rickettsia conorii (ไข้จุดเมดิเตอร์เรเนียน) เป็นต้น 3)
สาเหตุที่ไม่ใช่การติดเชื้อ
โรคเบห์เซ็ท (Behcet disease): โรคอักเสบที่มีหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย
โรคซาร์คอยโดซิส (Sarcoidosis): โรคอักเสบชนิดแกรนูโลมา
จอประสาทตาอักเสบจากโบรลูซิซูแมบ (Brolucizumab-related retinal vasculitis): สาเหตุจากยาใหม่ที่รายงานว่าเป็นผลข้างเคียงของยาต้าน VEGF 3)
ในทางคลินิกถือว่าเป็นสิ่งที่พบได้น้อย แต่ก็มีการชี้ให้เห็นว่ามีความเป็นไปได้สูงที่จะถูกมองข้ามเนื่องจากถูกบดบังด้วยภาวะวุ้นตาอักเสบรุนแรง บางครั้งอาจตรวจพบได้หลังจากวุ้นตาอักเสบทุเลาลง ดังนั้นในระหว่างการติดตามการอักเสบภายในลูกตา การตรวจดูจอประสาทตาอย่างกระตือรือร้นจึงเป็นสิ่งสำคัญ 1, 2)
จุดคิริเอลิสเองไม่มีอาการเฉพาะที่ผู้ป่วยรับรู้ได้ อาการหลักจะเป็นอาการจากการอักเสบภายในลูกตาที่เกิดจากโรคพื้นเดิม
อาการโดยทั่วไปมีดังนี้:
ในรายงานผู้ป่วย รายหนึ่งที่เป็นจอประสาทตาตายเฉียบพลัน (ตามหลังสมองอักเสบจากเชื้อ HSV-1) มีอาการตามัว ตาแดง และเห็นจุดลอยเป็นเวลา 3 วัน 1) ในรายที่เป็นท็อกโซพลาสโมซิสที่ตาชนิดไม่ปกติ มีเพียงตาแดงข้างซ้ายเป็นเวลา 3 วัน โดยสายตายังคงอยู่ที่ 6/9 2) ในรายที่เป็นหลอดเลือดแดงจอประสาทตาอักเสบแบบหลายจุด (ท็อกโซพลาสโมซิสที่ตา) มีรายงานตาแดงปวดเป็นเวลา 2 สัปดาห์ และสายตาลดลงเหลือเพียงเห็นมือโบก 3)
ในจอตา จะพบคราบสีขาวเหลืองเป็นปล้องๆ ตามแนวหลอดเลือดแดงจอตาในรูปแบบคล้ายลูกปัดเรียงต่อกันอย่างมีลักษณะเฉพาะ มีลักษณะเป็นมันเงาคล้ายหินปูน
ลักษณะสำคัญของผลการตรวจแสดงไว้ด้านล่าง
เวลาที่ปรากฏและหายไปของจุด Kyrieleis ในแต่ละโรคแสดงไว้ด้านล่าง
| โรคพื้นเดิม | เวลาที่ปรากฏ | เวลาที่หายไป |
|---|---|---|
| จอตาตายเฉียบพลัน (HSV-1)1) | 2 สัปดาห์หลังเริ่มการรักษา | หายไปใน 3 เดือน |
| OT (ไม่ปกติ)2) | 4 สัปดาห์หลังเริ่มการรักษา | หายไปใน 2 เดือน |
| OT (หลายจุด) 3) | เมื่อวินิจฉัย | หายไปในสัปดาห์ที่ 5 |
ทั้งสองมีลักษณะคล้ายกัน ดังนั้นการแยกความแตกต่างจึงสำคัญ จุด Kyrieleis เกี่ยวข้องเฉพาะหลอดเลือดแดง ไม่มีการรั่วของหลอดเลือดในการตรวจ FA และรอยโรคไม่เกินผนังหลอดเลือด ในทางตรงกันข้าม หลอดเลือดอักเสบแบบน้ำค้างแข็ง (frost-branch angiitis) เกี่ยวข้องทั้งหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ มีการรั่วชัดเจนในการตรวจ FA และรอยโรคขยายออกไปนอกหลอดเลือด 3)
สาเหตุของจุด Kyrieleis ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่มักเกิดขึ้นร่วมกับการอักเสบภายในตาอย่างรุนแรง
สาเหตุจากการติดเชื้อพบได้บ่อยที่สุด โดยเฉพาะ toxoplasmosis ที่ตาเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด 2, 3) ในภาวะจอประสาทตาตายเฉียบพลัน (ARN) สาเหตุคือ HSV-1, HSV-2 และ VZV และมีรายงานกรณีจอประสาทตาตายเฉียบพลันที่เกิดตามหลังสมองอักเสบจากเริม 1, 3) นอกจากนี้ยังมีรายงานจาก CMV วัณโรค ซิฟิลิส และ Rickettsia conorii (ไข้จุดเมดิเตอร์เรเนียน) 3)
สาเหตุที่ไม่ใช่การติดเชื้อ ได้แก่ โรค Behçet, sarcoidosis และหลอดเลือดจอประสาทตาอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ brolucizumab (ยาต้าน VEGF) 3)
ปัจจัยเสี่ยงหลักมีดังนี้:
การวินิจฉัยจุด Kyrieleis อาศัยการวินิจฉัยทางคลินิกเป็นหลัก และการตรวจอวัยวะรับภาพภายใต้การขยายม่านตาเป็นสิ่งจำเป็น การรวมการตรวจภาพต่างๆ เข้าด้วยกันทำให้สามารถประเมินลักษณะของรอยโรคและโรคพื้นเดิมได้
การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA)
จุดแยกที่สำคัญที่สุด: ไม่มีการรั่วของหลอดเลือดในบริเวณรอยโรค ซึ่งบ่งชี้ว่าการอักเสบจำกัดอยู่ที่เยื่อบุผนังหลอดเลือดแดง 1, 2, 3)
การเติมหลอดเลือดแดง: ยังคงปกติ ไม่มีการเปลี่ยนแปลงแบบอุดตัน
รายงานของ Pichi และคณะ: แสดงการเรืองแสงต่ำในระยะแรกและการเรืองแสงสูงในระยะหลัง แต่ไม่มีการรั่ว
การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วย ICG
ความไว: ถือเป็นการตรวจที่มีความไวสูงที่สุด
กลไก: โมเลกุล ICG ที่มีคุณสมบัติเป็นทั้งชอบน้ำและไขมันจะจับกับโมเลกุลที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบ
ผลการตรวจ: แสดงการเรืองแสงสูงขอบเขตชัดเจนในทุกช่วงเวลา
OCT / OCTA
ผล OCT: ผนังหลอดเลือดแดงมีการสะท้อนแสงสูง 1)
ผล OCTA: มีการตีบของสัญญาณการไหลเวียนเลือดในช่องหลอดเลือด (Tsui และคณะ)
FAF: อาจพบการเรืองแสงเองเพิ่มขึ้น
การตรวจทางซีรั่มเพื่อยืนยันโรคพื้นฐานก็จำเป็นเช่นกัน
การเปรียบเทียบผลการตรวจกับการวินิจฉัยแยกโรคหลักแสดงไว้ด้านล่าง
| การวินิจฉัยแยกโรค | หลอดเลือดที่เกี่ยวข้อง | การรั่วของ FA |
|---|---|---|
| จุด Kyrieleis | เฉพาะหลอดเลือดแดง | ไม่มี |
| หลอดเลือดอักเสบแบบน้ำค้างแข็ง | หลอดเลือดแดง + หลอดเลือดดำ | มี |
| เส้นเลือดจอตาอุดตัน | เฉพาะหลอดเลือดแดง | ไม่มี (มีการอุดตัน) |
การไม่มีการรั่วซึมในการตรวจ FA บ่งชี้ว่าการอักเสบไม่ได้ลุกลามไปทั่วความหนาของผนังหลอดเลือด แต่จำกัดอยู่ที่เยื่อบุชั้นในของหลอดเลือดแดง ในการอักเสบทั่วความหนา (vasculitis) ความสามารถในการซึมผ่านของหลอดเลือดจะเพิ่มขึ้นทำให้เกิดการรั่วซึมของ FA แต่ในจุด Kyrieleis ไม่มีการรั่วซึม ดังนั้นจึงสันนิษฐานว่ารอยโรคจำกัดอยู่ที่เยื่อบุชั้นใน จากข้อค้นพบนี้ Pichi และคณะได้เสนอชื่อ “endothelitis” (เยื่อบุชั้นในอักเสบ) 1)
ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับจุด Kyrieleis เอง เป้าหมายแรกคือการรักษาโรคพื้นฐาน และจุดจะหายไปเมื่อควบคุมการอักเสบภายในลูกตาได้
สูตรการรักษาหลักตามโรคพื้นฐานแสดงไว้ด้านล่าง:
| โรคพื้นฐาน | ยาต้านจุลชีพ | สเตียรอยด์ |
|---|---|---|
| ทอกโซพลาสโมซิสที่ตา (มาตรฐาน) 2) | SMX-TMP 800/160 มก./วัน × 8 สัปดาห์ | PSL 1 มก./กก./วัน (เพิ่มหลังจาก 48 ชั่วโมง) |
| ทอกโซพลาสโมซิสที่ตา (มาตรฐานสวีเดน) 3) | AZM 500 มก./วัน × 5 สัปดาห์ | PSL 1 มก./กก./วัน → ลดขนาดลงใน 10 วัน |
| จอประสาทตาตายเฉียบพลัน1) | ฟอสคาร์เนทในน้ำวุ้นตา + ACV ทางหลอดเลือดดำ → VAL ทางปาก | PSL 1 มก./กก./วัน (เพิ่มหลังจาก 36 ชั่วโมง) |
การรักษาสามชนิดแบบดั้งเดิมคือ ไพริเมธามีน + ซัลฟาไดอะซีน + สเตียรอยด์ เป็นเวลา 4–6 สัปดาห์2)
สูตรทางเลือกสองสูตรที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในปัจจุบันคือ:
ในรายงานจุด Kyrieleis ที่เกิดตามหลังจอประสาทตาตายเฉียบพลัน ได้ใช้สูตรการรักษาดังต่อไปนี้1)
จุด Kyrieleis นั้นเป็นสิ่งที่พบได้ไม่ร้ายแรง และไม่ได้นำไปสู่การพยากรณ์โรคทางสายตาที่แย่ลงโดยตรง 2) ด้วยการรักษาที่เหมาะสม จุดเหล่านี้จะหายไปโดยไม่มีผลตกค้าง ระยะเวลาที่หายไปประมาณ 2-3 เดือน
เชื่อว่าจุด Kyrieleis เองไม่ได้ทำให้การพยากรณ์โรคทางสายตาแย่ลงโดยตรง 2) สิ่งที่ส่งผลต่อการพยากรณ์โรคทางสายตาคือความรุนแรงของโรคพื้นฐาน (ทอกโซพลาสมา, จอประสาทตาตายเฉียบพลัน ฯลฯ) และความเหมาะสมของการรักษา ด้วยการรักษาที่เหมาะสม จุด Kyrieleis จะหายไปโดยไม่ทิ้งผลตกค้าง
องค์ประกอบและตำแหน่งที่แน่นอนของสิ่งสะสมในจุด Kyrieleis ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างสมบูรณ์
ในอดีต มีการเสนอสมมติฐานดังต่อไปนี้:
การตีความที่โดดเด่นในปัจจุบันคือ จุด Kyrieleis เกิดจากการสะสมของเซลล์ภูมิคุ้มกันและเศษซากการอักเสบภายในผนังหลอดเลือดแดง 1) เนื่องจากไม่มีการรั่วซึมใน FA จึงสันนิษฐานว่าการอักเสบจำกัดอยู่ที่เยื่อบุผนังหลอดเลือด ไม่ใช่ทุกชั้น และไม่มีการเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของหลอดเลือด 1, 2, 3)
รูปแบบการปรากฏของจุด Kyrieleis ในจอประสาทตาตายเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะ บางครั้งจะปรากฏครั้งแรกหลังจากเริ่มการรักษาเมื่อการอักเสบลดลง 1) ในทางกลับกัน มีบางกรณีที่ตรวจพบแล้วตั้งแต่การวินิจฉัย ในรายงานของ Makri และคณะ พบใน 3 ใน 8 รายที่การวินิจฉัย 1)
การศึกษาการถ่ายภาพหลายรูปแบบโดย Pichi และคณะ (2017) ศึกษาใน 25 ตา ทำการวิเคราะห์อย่างครอบคลุมด้วย FA, ICG, FAF, OCT และ OCTA ผลแสดงให้เห็นว่าการถ่ายภาพหลอดเลือดด้วย ICG เป็นการตรวจที่ไวที่สุด และภาวะดังกล่าวอาจเป็นการอักเสบเฉพาะที่เยื่อบุผนังหลอดเลือด ซึ่งควรเรียกว่า “เยื่อบุผนังหลอดเลือดอักเสบ” 1)
การประเมินในร่างกายด้วย OCT angiography (OCTA) แสดงให้เห็นการตีบของสัญญาณการไหลเวียนเลือดภายในหลอดเลือดบริเวณจุด Kyrieleis (Tsui และคณะ) คาดว่าจะสามารถนำมาใช้เป็นเครื่องมือประเมินกิจกรรมของโรคแบบไม่รุกราน
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีรายงานผู้ป่วยหลอดเลือดแดง Kyrieleis อักเสบหลังการให้ brolucizumab (ยาต้าน VEGF) ซึ่งเป็นที่สนใจในฐานะสาเหตุจากยาใหม่ 3)
สำหรับจุด Kyrieleis รายงานผู้ป่วยและการรวบรวมผู้ป่วยจำนวนน้อยยังคงเป็นหัวข้อหลักของการวิจัย การกำหนดเกณฑ์การวินิจฉัยและเกณฑ์การรายงานที่เป็นมาตรฐานเป็นความท้าทายในอนาคต จำเป็นต้องมีการอธิบายพยาธิสภาพเพิ่มเติมและการกำหนดสูตรการรักษาที่เหมาะสมที่สุดตามโรคพื้นเดิม
Makri OE, Tsekouras IK, Leonidou L, Kagkelaris K, Kozobolis V, Georgakopoulos CD. Kyrieleis arteriolitis associated with acute retinal necrosis due to herpes simplex virus type 1 secondary to herpetic encephalitis. Vision. 2022;6(2):27.
Teng Siew T, Mohamad S, Sudarno R, Md Said H. Atypical ocular toxoplasmosis with remote vasculitis and Kyrieleis plaques. Cureus. 2024;16(1):e52756.
Khadamy J. Atypical ocular toxoplasmosis: multifocal segmental retinal arteritis (Kyrieleis arteritis) and peripheral choroidal lesion. Cureus. 2023;15(10):e47060.
Tadepalli A et al. Kyrieleis plaques: recognising a rare presentation of ocular inflammation. Clin Exp Optom. 2024;107(8):863-865.
Amato VS et al. Recurrent acquired ocular toxoplasmosis associated with Kyrieleis plaques and documented allergy to sulfonamide. Diagn Microbiol Infect Dis. 2024;109(3):116266.
