ข้ามไปยังเนื้อหา
ม่านตาอักเสบ

ซาร์คอยโดซิส (ซาร์คอยโดซิสทางตา)

ซาร์คอยโดซิสเป็นโรคอักเสบทั่วร่างกายโดยไม่ทราบสาเหตุ มีลักษณะเฉพาะคือการเกิดแกรนูโลมาชนิด epithelial cell non-caseating ในอวัยวะต่างๆ ทางพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อมีลักษณะเป็นแกรนูโลมาที่ไม่มีการตายเน่า ประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวและเซลล์ยักษ์ ตำแหน่งที่พบบ่อยคือ ปอด ต่อมน้ำเหลืองในช่องอก ตา และผิวหนัง แต่อาจเกิดที่หัวใจ สมอง กระดูก ไต และทางเดินอาหารได้

ในปี ค.ศ. 1878 เซอร์โจนาธาน ฮัทชินสันรายงานครั้งแรกในฐานะโรคผิวหนัง ในปี ค.ศ. 1909 จักษุแพทย์ชาวเดนมาร์ก เฮียร์ฟอร์ดต์ รายงานผู้ป่วยที่มีสามอาการหลักคือ “ม่านตาอักเสบ ต่อมหูอักเสบ มีไข้” ซึ่งต่อมาเรียกว่ากลุ่มอาการเฮียร์ฟอร์ดต์ 9)

ซาร์คอยโดซิสเป็นสาเหตุอันดับหนึ่งของม่านตาอักเสบ จากการสำรวจทางระบาดวิทยาปี 2002 พบร้อยละ 13.3 ของม่านตาอักเสบทั้งหมด และปี 2009 พบร้อยละ 10.7 (ทั้งคู่อันดับหนึ่ง) 1) การเกี่ยวข้องของตาเกิดขึ้นในร้อยละ 20-50 ของผู้ป่วยซาร์คอยโดซิส 2) และอาการทางตาเป็นอาการแรกเริ่มในร้อยละ 30-40 ของกรณี มากกว่าร้อยละ 85 เป็นสองตา 2)

อายุที่เริ่มเกิด: ในเพศชาย พีคที่อายุ 20 ปี; ในเพศหญิง มีการกระจายแบบสองพีคที่อายุ 20 ปี และ 50-60 ปี พบในเพศหญิงมากกว่า (อัตราส่วนชาย:หญิง 1:1.8) 1) และสัดส่วนเพศหญิงเพิ่มขึ้นเมื่ออายุมากกว่า 50 ปี

ซาร์คอยโดซิสในเด็กมีพยาธิสรีรวิทยาต่างจากผู้ใหญ่ 3) ชนิดที่เริ่มต้นเร็ว (EOS) ซึ่งเกิดก่อนอายุ 5 ปี สอดคล้องกับกลุ่มอาการเบลอที่สัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ของยีน NOD2 (R334W, R334Q) โดยมีสามอาการหลักคือ ข้ออักเสบ ผิวหนังอักเสบ และม่านตาอักเสบ ชนิดผู้ใหญ่ที่เกิดในช่วงอายุ 8-15 ปี เชื่อว่าเกิดจากการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปต่อแอนติเจนจากสิ่งแวดล้อม 3)

Q เหตุใดม่านตาอักเสบจากซาร์คอยด์จึงพบบ่อยในญี่ปุ่น?
A

ซาร์คอยโดซิสเป็นสาเหตุอันดับหนึ่งของม่านตาอักเสบในญี่ปุ่น ในขณะที่สัดส่วนต่ำกว่าในยุโรป อเมริกา และเอเชียตะวันออกเฉียงใต้ ความแตกต่างของพื้นฐานทางพันธุกรรม (อัลลีล HLA-DRB1) และปัจจัยสิ่งแวดล้อมคาดว่ามีส่วนเกี่ยวข้อง แต่สาเหตุที่แน่ชัดยังไม่ทราบ 1)

คราบไขมันแกะบนเยื่อบุผิวก่อนกระจกตา (mutton-fat KPs) ที่เกี่ยวข้องกับซาร์คอยโดซิส
คราบไขมันแกะบนเยื่อบุผิวก่อนกระจกตา (mutton-fat KPs) ที่เกี่ยวข้องกับซาร์คอยโดซิส
Trobe JT. Keratic precipitates. The Eyes Have It — Anterior Uveitis. University of Michigan Kellogg Eye Center. Via Wikimedia Commons (File:Keratic-precipitates.jpg). License: CC BY 3.0.
คราบแกรนูโลมาขนาดใหญ่ สีขาวเหลือง คล้ายไขมันจำนวนมากบนผิวเยื่อบุผิวก่อนกระจกตา แสดงด้วยลูกศรสีขาว สอดคล้องกับ KP แบบ mutton-fat ที่กล่าวถึงในหัวข้อ “2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก”

อาการทางตาขึ้นอยู่กับตำแหน่งและความรุนแรงของการอักเสบ อาการที่พบบ่อยที่สุดคือตามัว รองลงมาคือเห็นจุดลอย (จากขุ่นในวุ้นตา) สายตาลดลง กลัวแสง ตาแดง และปวดตา ในชนิดเรื้อรังอาจไม่มีอาการและวินิจฉัยล่าช้า 2) อาการทางตาอาจนำหน้าอาการทั่วร่างกายหลายปี

:::caution ควรระวังแม้ไม่มีอาการ主观 ในรายที่เป็นเรื้อรัง อาการมักน้อย การอักเสบที่ยังทำงานอยู่จะถูกตรวจพบเมื่อตรวจตาเป็นประจำเท่านั้น :::

ลักษณะของม่านตาอักเสบส่วนหน้า

ตะกอนที่กระจกตาแบบไขมันแกะ (mutton-fat KP): สีเทาขาว ขนาดใหญ่ กระจายที่ครึ่งล่างของกระจกตา

ปุ่มที่ม่านตา: ปุ่ม Koeppe (ที่ขอบรูม่านตา), ปุ่ม Busacca (ที่ผิวม่านตา)

ปุ่มที่มุมตา: อาการแสดงที่ค่อนข้างจำเพาะ ทำให้เกิดพังผืดยึดม่านตาส่วนปลายด้านหน้าแบบกระโจม

พังผืดยึดม่านตาส่วนหลัง: พบบ่อย ถ้าเป็นรอบด้านจะทำให้ม่านตาโป่ง (iris bombé)

ลักษณะของม่านตาอักเสบส่วนหลัง

ความขุ่นในวุ้นตา: แบบก้อนหิมะ (snowball) หรือสายไข่มุก (string of pearls) 1)

เยื่อบุหลอดเลือดดำจอประสาทตาอักเสบ: ปลอกหุ้มหลอดเลือดแบบเป็นปล้องคล้ายหยดเทียน (candle wax drippings) 1)

แกรนูโลมาคอรอยด์: รอยโรคสีเหลืองส้มกระจาย รอยโรคขนาดใหญ่อาจมีจอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้จอประสาทตา

แกรนูโลมาที่หัวประสาทตา: น้อยกว่า 5% 7) มีรายงานหลอดเลือดโป่งพองขนาดใหญ่ด้วย 2)

ต่อมน้ำตาบวมจากแกรนูโลมาทำให้เกิดเยื่อบุตาอักเสบและกระจกตาอักเสบแห้ง อาจพบปุ่มที่เยื่อบุตา (มักไม่มีอาการ) ตาอักเสบ (พบน้อย ไม่มีการตายของเนื้อ) และแกรนูโลมาที่ผิวหนังเปลือกตา อาจเกิดอัมพาตของเส้นประสาทสมอง เช่น เส้นประสาทใบหน้าได้

  • จอประสาทตาบวมน้ำชนิดซีสตอยด์ (CME): สาเหตุหลักของการมองเห็นลดลง เกิดบ่อยในกรณีเรื้อรัง2)
  • การสร้างเยื่อเหนือจอประสาทตาหรือเยื่อแก้วตา
  • ต้อหินทุติยภูมิ: 11%6) เกิดจากปุ่มที่มุมตา การอักเสบของ trabecular meshwork หรือการตอบสนองต่อสเตียรอยด์
  • ต้อกระจกร่วม: ต้อกระจกใต้แคปซูลด้านหลังเนื่องจากการอักเสบเรื้อรังหรือยาหยอดสเตียรอยด์

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด เชื่อว่าบุคคลที่มีความไวทางพันธุกรรมเมื่อสัมผัสกับแอนติเจนจากสิ่งแวดล้อม (แอนติเจนที่สูดดมหรือสารติดเชื้อ) จะกระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่มากเกินไป

มีรายงานการเกี่ยวข้องของ Cutibacterium acnes (เดิมชื่อ Propionibacterium acnes) นอกจากนี้ยังมีข้อเสนอแนะถึงการมีส่วนร่วมของ DNA ของ Mycobacterium tuberculosis และไวรัสต่างๆ2) ความโน้มเอียงทางพันธุกรรมเป็นที่ทราบกันว่าเกี่ยวข้องกับ HLA-DRB11) และความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในกรณีที่มีประวัติครอบครัว2)

ปัจจัยเสี่ยงรายละเอียด
เชื้อชาติพบบ่อยในชาวแอฟริกันอเมริกัน (ประมาณ 10 เท่าของคนผิวขาว) และพบมากในชาวยุโรปเหนือ
เพศพบในผู้หญิงบ่อยกว่าเล็กน้อย (อัตราส่วนชาย:หญิง 1:1.8)
อายุผู้ชายอายุ 20 ปี, ผู้หญิงอายุ 20 ปี และ 50-60 ปี
HLAความสัมพันธ์กับอัลลีล HLA-DRB11)
ประวัติครอบครัวการมีญาติสายตรงเป็นซาร์คอยโดซิสเพิ่มความเสี่ยง2)

ในซาร์คอยโดซิสที่เริ่มต้นในเด็กเล็ก (EOS) การกลายพันธุ์ของ NOD2 (R334W, R334Q) ทำให้สัญญาณ NF-κB ถูกกระตุ้นมากเกินไปและเกิดเซลล์ Th17 ที่ก่อโรค3)

:::tip การป้องกันและการใช้ชีวิตประจำวัน ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการป้องกันที่ได้รับการพิสูจน์แล้ว เพื่อการตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆ ควรไปพบจักษุแพทย์หากมีอาการตามัวหรือเห็นจุดลอยตัวต่อเนื่อง :::

หลักการวินิจฉัยคือการประเมินผลการตรวจทางคลินิก ห้องปฏิบัติการ และพยาธิวิทยาอย่างครอบคลุม

:::caution ข้อควรระวังการใช้สเตียรอยด์ทั่วร่างกายก่อนการวินิจฉัย สเตียรอยด์ทั่วร่างกายอาจทำให้รอยโรคเล็กลงและทำให้ผลตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อเป็นลบปลอม เว้นแต่เป็นกรณีฉุกเฉิน ควรหลีกเลี่ยงการใช้สเตียรอยด์ทั่วร่างกายจนกว่าจะยืนยันการวินิจฉัย :::

แน่นอน (กลุ่มวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา): รอยโรคใน 2 อวัยวะขึ้นไป + แกรนูโลมาโดยไม่มีเนื้อตายแบบ caseous ทางพยาธิวิทยา

เกือบแน่นอน (กลุ่มวินิจฉัยทางคลินิก): รอยโรคใน 2 อวัยวะขึ้นไป + ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการอย่างน้อย 2 รายการเป็นบวก

  1. ม่านตาอักเสบส่วนหน้าชนิดแกรนูโลมา (คราบเคอราติกพรีซิพิเทตแบบไขมันหมู, ก้อนที่ม่านตา)
  2. ก้อนที่มุมลูกตาหรือพังผืดยึดม่านตาส่วนปลายรูปเต็นท์
  3. ความขุ่นของวุ้นตาเป็นก้อน (แบบก้อนหิมะ, แบบลูกประคำ)
  4. เยื่อบุหลอดเลือดจอประสาทตาอักเสบ (ส่วนใหญ่เป็นหลอดเลือดดำ) และก้อนรอบหลอดเลือด
  5. รอยโรคขี้ผึ้งจอประสาทตา-คอรอยด์หลายจุด หรือรอยโรคฝ่อจอประสาทตา-คอรอยด์คล้ายรอยจอแสง
  6. แกรนูโลมาของหัวประสาทตาหรือแกรนูโลมาของคอรอยด์

มี 2 ใน 6 ข้อขึ้นไป สงสัยการมีส่วนร่วมของตาในซาร์คอยโดซิส และวินิจฉัยตามเกณฑ์การวินิจฉัย

รอยโรคตาที่ใช้อ้างอิง: กระจกตาแห้ง, เยื่อบุตาขาวอักเสบ/ตาขาวอักเสบ, ต่อมน้ำตาบวม, เส้นประสาทใบหน้าเป็นอัมพาต

แน่นอน (Definitive)

แกรนูโลมาแบบไม่เป็นเนื้อตายชนิดเคซิฟายด์ที่พิสูจน์ได้จากการตัดชิ้นเนื้อ และมีลักษณะของยูเวียอักเสบที่สอดคล้อง

สันนิษฐาน (Presumed)

ต่อมน้ำเหลืองฮิลัสโตทั้งสองข้าง (BHL) + มีอาการแสดงในลูกตา 2 อย่างขึ้นไป

หรือ: ความผิดปกติจากการตรวจร่างกายนอกเหนือจาก BHL 2 อย่างขึ้นไป + อาการแสดงในลูกตา 2 อย่างขึ้นไป

เป็นไปได้ (Possible)

อาการแสดงในลูกตา 3 อย่างขึ้นไป, BHL เป็นลบ แต่มีผลการตรวจร่างกายผิดปกติ 2 อย่างขึ้นไป

อาการแสดงในลูกตา 7 อย่างของ IWOS2): (1) ตะกอนกระจกตาแบบไขมัน/ก้อนม่านตา, (2) ก้อนมุมตา/พังผืดม่านตาส่วนหน้าแบบเต็นท์, (3) ความขุ่นของวุ้นตาแบบก้อนหิมะ/ลูกประคำ, (4) เยื่อบุหลอดเลือดจอประสาทตาอักเสบ/ก้อนรอบหลอดเลือด, (5) รอยโรคแบบขี้ผึ้ง/คล้ายรอยจอแสง, (6) แกรนูโลมาหัวประสาทตา/คอรอยด์, (7) เป็นสองข้าง

รายการตรวจลักษณะ/ค่า
ACE ในซีรัมความไว 73% ความจำเพาะ 83%2) ระวังผลลบลวงระหว่างการรักษาด้วยสเตียรอยด์หรือการใช้ยา ACE inhibitor
ไลโซไซม์ในซีรัม>8 มก./ล.: ความไว 60% ความจำเพาะ 76%2)
sIL-2R ในซีรัมตัวบ่งชี้ทางชีวภาพของกิจกรรมโรค2)
เอกซเรย์ทรวงอก/CTBHL (ผิดปกติประมาณ 90%) ความไวของ CT 73%8)
Ga-67 scintigraphy/FDG-PETความไวของ PET 85.7% ความจำเพาะ 95.5%2, 8)
อัตราส่วน CD4/CD8 ใน BAL>3.5 เป็นบวก1, 2)
การทดสอบทูเบอร์คูลิน/IGRA เป็นลบจำเป็นเพื่อแยกวัณโรค1)
การตัดชิ้นเนื้อมาตรฐานทองคำสำหรับการวินิจฉัยที่แน่นอน ผ่านหลอดลม (อัตราบวก 63-80%) 5) รวมถึงเยื่อบุตา ต่อมน้ำเหลือง และผิวหนัง
  • ม่านตาอักเสบจากวัณโรค: ส่วนใหญ่เป็นหลอดเลือดดำจอประสาทตาอักเสบแบบอุดตัน, IGRA/QFT บวก 1)
  • มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในลูกตา): ความขุ่นของวุ้นตาแบบม่าน, อัตราส่วน IL-10/IL-6 สูงขึ้น 5)
  • ม่านตาอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ HTLV-1: ผู้ที่พกพาแอนติบอดีต่อ HTLV-1 บวก 1)
  • กลุ่มอาการ Posner-Schlossman: ความดันลูกตาสูงซ้ำข้างเดียว
  • VKH (โรคฮาราดะ): ส่วนใหญ่เป็นจอประสาทตาลอกแบบเซรุ่มทั้งสองข้าง
  • จอประสาทตาตายเฉียบพลัน: หลอดเลือดแดงจอประสาทตาอักเสบส่วนกลาง 1)
Q หากตรวจเลือดพบ ACE ปกติ จะสามารถตัดโรคซาร์คอยโดซิสออกได้หรือไม่?
A

ไม่สามารถตัดออกได้ ความไว 73% ดังนั้นประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยมีค่าปกติ ในระหว่างการรักษาด้วยสเตียรอยด์หรือการใช้ยา ACE inhibitor จะให้ผลลบเท็จ จำเป็นต้องประเมินผลทางคลินิก ภาพถ่ายรังสี และการตรวจอื่นๆ ร่วมกัน 2).

Q จะแยกโรคซาร์คอยโดซิสและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้ายอย่างไร?
A

ทั้งสองสามารถทำให้เกิดรอยโรคที่คอรอยด์และต่อมน้ำเหลืองโตได้ การแยกโรคทำโดยใช้อัตราส่วน IL-10/IL-6 ในอารมณ์ขันน้ำและวุ้นตา (>1 บ่งชี้ถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลือง) และรูปแบบการสะสมของ FDG-PET การวินิจฉัยที่แน่นอนต้องตัดชิ้นเนื้อ 5).

  • ยาหยอดตาเบตาเมทาโซน (Rinderon® 0.1%) วันละ 4 ครั้ง
  • Midrin P® วันละ 3 ครั้ง (เพื่อป้องกัน/รักษาการยึดติดของม่านตาด้านหลัง)
  • แม้ไม่มีอาการอักเสบในช่องหน้าม่านตา ควรหยอดตาสเตียรอยด์ต่อไปเพื่อป้องกันปุ่มที่มุมตา

Triamcinolone acetonide (Kenacort-A®) 40 มก. (นอกข้อบ่งใช้) 1).

  • จุดสูงสุดของฤทธิ์: ประมาณ 1 เดือนหลังฉีด ระยะเวลาที่มีประสิทธิภาพประมาณ 3 เดือน
  • หากฉีดหลายครั้ง ควรเว้นระยะอย่างน้อย 2 เดือน
  • ข้อบ่งใช้: จุดภาพชัดบวมชนิดซีสต์, ขุ่นมัวในวุ้นตาแบบกระจาย, กรณีที่ให้ยาทางระบบได้ยาก (ผู้สูงอายุ, เบาหวาน)
  • ผลข้างเคียง: ความดันลูกตาสูง, ต้อกระจก ฉีดจากด้านล่างขมับเพื่อหลีกเลี่ยงหนังตาตก

ข้อบ่งใช้ในการให้ทางระบบ 1): การอักเสบของส่วนหน้าอย่างรุนแรงที่ดื้อต่อการรักษาเฉพาะที่, วุ้นตาขุ่นมาก, จอประสาทตาอักเสบร่วมกับคอรอยด์อักเสบแบบกระจาย, จอประสาทตาอักเสบชนิดหลอดเลือดอักเสบ, จุดภาพชัดบวม, จานประสาทตาบวม, แกรนูโลมา

Prednisolone 0.5–1.0 มก./กก./วัน เป็นเวลา 2–4 สัปดาห์ จากนั้นลดลง 5–10 มก./วัน ทุก 4–8 สัปดาห์ 1) ระยะเวลาการรักษาทั้งหมดอาจใช้เวลา 6 เดือนถึงมากกว่า 1 ปี 1).

ตัวอย่างตารางการลดขนาดยา:

ขนาดยาระยะเวลา
30 มก./วัน2 สัปดาห์
20 มก./วัน1 เดือน
15 มก./วัน1 เดือน
10 มก./วัน1 เดือน
7.5 มก./วัน1 เดือน
5 มก./วัน1 เดือน
5 มก./วัน (วันเว้นวัน)1 เดือน

:::caution ข้อควรระวังในการใช้สเตียรอยด์ระยะยาว ระวังความเสี่ยงต่อโรคกระดูกพรุน เบาหวาน ความดันโลหิตสูง และการติดเชื้อ ในกรณีที่ใช้ระยะยาว ควรพิจารณาใช้ยาป้องกันเยื่อบุกระเพาะอาหารและบิสฟอสโฟเนตร่วมด้วย :::

ใช้ในกรณีดื้อต่อการรักษาหรือเพื่อลดการใช้สเตียรอยด์1, 2).

  • MTX (Methotrexate): 7.5–25 มก./สัปดาห์2). ออกฤทธิ์ใน 2–12 สัปดาห์ ไม่ครอบคลุมโดยประกัน1)
  • MMF (Mycophenolate mofetil): 0.5–1.5 กรัม วันละสองครั้ง2). Allegri 2022: จาก 235 ราย MMF ถูกใช้มากที่สุด (43 ราย)2)
  • Azathioprine: 1–4 มก./กก./วัน2)
  • Cyclosporine: 2.5–10 มก./กก./วัน2)

โดยปกติสามารถหยุดได้ภายใน 12–24 เดือน ในกรณีที่กลับเป็นซ้ำรุนแรง อาจต้องใช้ต่อเนื่องนานกว่า 5 ปี2).

Adalimumab (Humira®): 40 มก. ทุก 2 สัปดาห์ ฉีดใต้ผิวหนัง2, 4). แอนติบอดีต่อ TNF-α ที่ได้รับการรับรองสำหรับม่านตาอักเสบที่ไม่ติดเชื้อ การทดลอง VISUAL I และ VISUAL II ยืนยันประสิทธิภาพในการป้องกันการกลับเป็นซ้ำ4).

Infliximab (Remicade®): 5 มก./กก. หยดทางหลอดเลือดดำ ทุก 8 สัปดาห์1). ครอบคลุมสำหรับจอประสาทตาอักเสบและม่านตาอักเสบดื้อในโรค Behçet ส่วนในซาร์คอยโดซิสเป็นการใช้นอกข้อบ่งชี้.

ประสิทธิภาพของ etanercept ต่ำ1). ก่อนให้ยาชีววัตถุ ต้องตรวจคัดกรองวัณโรคและไวรัสตับอักเสบบี4).

การผ่าตัดต้อกระจก: ทำในช่วงที่การอักเสบสงบ หากสงบได้ยาก ให้ผ่าตัดร่วมกับสเตียรอยด์ชนิดรับประทานในช่วงที่ค่อนข้างสงบ หากมีความเป็นไปได้ที่จะต้องผ่าตัดกรองในอนาคต ควรรักษาเยื่อบุตาส่วนบนไว้และเลือกกรีดที่กระจกตา.

ต้อหินทุติยภูมิ: รักษาด้วยยาหยอดลดความดัน (PG, beta-blocker, carbonic anhydrase inhibitor, alpha-2 agonist) → ยารับประทาน CAI → หยด D-mannitol ทางหลอดเลือดดำ การผ่าตัด trabeculectomy มีประสิทธิภาพโดยเฉพาะในต้อหินจากสเตียรอยด์ หากไม่เพียงพอ ให้ทำ trabeculectomy.

การจี้จอประสาทตาด้วยแสง: ทำในบริเวณที่ไม่มีหลอดเลือดเนื่องจากหลอดเลือดอักเสบอุดตัน สำหรับ microaneurysm ของหลอดเลือดแดงจอประสาทตา ให้จี้โดยตรง.

การผ่าตัดน้ำวุ้นตา: ข้อบ่งใช้สำหรับเยื่อเหนือจอประสาทตา, รูที่จอประสาทตาส่วนกลาง, เลือดออกในน้ำวุ้นตา, และจอประสาทตาส่วนกลางบวมแบบถุงน้ำที่ดื้อต่อสเตียรอยด์

Q สามารถรักษาด้วยยาหยอดตาสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียวได้หรือไม่?
A

ในกรณีที่มีการอักเสบเล็กน้อยที่ส่วนหน้าของตา สามารถทำได้ หากมีรอยโรคที่ส่วนหลัง (จอประสาทตาส่วนกลางบวมแบบถุงน้ำ, จอประสาทตาอักเสบร่วมกับคอรอยด์อักเสบเป็นบริเวณกว้าง, หรือรอยโรคที่เส้นประสาทตา) จำเป็นต้องฉีดยาใต้เยื่อหุ้มเทนนอนส่วนหลังหรือให้ยาโดยทั่วร่างกาย

Q โรคม่านตาอักเสบจากซาร์คอยด์สามารถหายขาดได้หรือไม่?
A

ประมาณ 2 ใน 3 ของผู้ป่วยมีอาการไม่รุนแรงและหายได้เอง โดยหลายรายมีพยากรณ์โรคทางสายตาที่ดีโดยไม่ต้องใช้สเตียรอยด์ทั่วร่างกาย บางรายกลายเป็นเรื้อรังและต้องรักษาระยะยาว การอักเสบที่ส่วนหน้ามีพยากรณ์โรคที่ดี ในขณะที่การลุกลามซ้ำๆ ที่ส่วนหลังทำให้จอประสาทตาเสื่อมและเส้นประสาทตาฝ่อ ส่งผลให้การมองเห็นบกพร่องอย่างรุนแรง

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

หัวข้อที่มีชื่อว่า “6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด”

การเกิดแกรนูโลมาเป็นไปตามลำดับขั้นของภูมิคุ้มกันดังนี้ 2):

  1. การรับรู้แอนติเจนผ่าน TLR2 → การกระตุ้นแมคโครฟาจ
  2. การผลิต IL-6, IL-12, IL-18, TNF
  3. การเปลี่ยนแปลงของเซลล์ที CD4+ เป็น Th1 → การผลิต IFN-γ, IL-2. Th17 → IL-17
  4. ความผิดปกติของเซลล์ทีควบคุม → การขยายการตอบสนอง Th1 → การเกิดแกรนูโลมา

ลักษณะทางจุลกายวิภาคของแกรนูโลมา: กลุ่มของเซลล์เยื่อบุผิวชนิดไม่เป็นเนื้อตายและลิมโฟไซต์ พบแอสเทอรอยด์บอดีและเชามันน์บอดีภายในเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียส มีพังผืดรูปวงแหวนล้อมรอบ 2)

พยาธิสภาพหลักภายในลูกตา: การสะสมของแกรนูโลมาใน trabecular meshwork → การกีดขวางการไหลของอารมณ์ขันน้ำ → ต้อหินทุติยภูมิ 6) การแทรกซึมของแกรนูโลมาในผนังหลอดเลือดจอประสาทตา → การอักเสบรอบหลอดเลือดดำ → การก่อตัวของสารคัดหลั่งคล้ายหยดขี้ผึ้ง การเพิ่มการผลิต VEGF ในสภาพแวดล้อมที่มีการอักเสบ → หลอดเลือดใหม่ในคอรอยด์ 10)

อาจเกิดการผลิตวิตามินดีมากเกินไป (การสังเคราะห์ 1,25(OH)₂D₃ ที่เพิ่มขึ้นโดยแมคโครฟาจ) → ภาวะแคลเซียมในปัสสาวะสูงและแคลเซียมในเลือดสูง 2)

ในชนิดที่เริ่มต้นในเด็กปฐมวัย (การกลายพันธุ์ NOD2) การกระตุ้นสัญญาณ NF-κB มากเกินไปและการปรากฏของเซลล์ Th17 ที่ก่อโรคจะส่งเสริมการเกิดแกรนูโลมา 3)

:::danger ข้อมูลเกี่ยวกับระยะการวิจัย การรักษาและผลการวิจัยบางส่วนที่กล่าวถึงในส่วนนี้ยังอยู่ในระยะการวิจัย ในการปฏิบัติทางคลินิกจริง ควรตัดสินใจหลังจากปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ :::

การประยุกต์ใช้ Faricimab ในภาวะจอประสาทตาบวมน้ำชนิดถุงน้ำที่ดื้อต่อการรักษา12): ยายับยั้งคู่ VEGF + Ang-2 ในรายงานของ Lin 2025 หญิงอายุ 82 ปีที่มีภาวะจอประสาทตาบวมน้ำชนิดถุงน้ำ (CME) ที่ดื้อต่อสเตียรอยด์ มีการมองเห็นที่ดีขึ้น (BCVA) ในทั้งสองตาหลังฉีด 2 ครั้ง (ขวา 20/200 → 20/50, ซ้าย 20/400 → 20/63) และความหนาของจอประสาทตาบริเวณโฟเวียลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (ขวา 562 → 371 μm, ซ้าย 717 → 286 μm) นี่เป็นรายงานแรกของโลกในการประยุกต์ใช้ในโรคซาร์คอยโดซิสทางตา12)

ความสัมพันธ์กับยายับยั้งจุดตรวจสอบภูมิคุ้มกัน11): Read 2025 รายงานว่าไม่มีการกลับเป็นซ้ำทางตาในผู้ป่วยที่มีประวัติโรคซาร์คอยโดซิสทางตารุนแรงหลังจากได้รับยาเพมโบรลิซูแมบนานกว่า 2 ปี นี่เป็นรายงานผู้ป่วยที่ชี้ให้เห็นถึงความเป็นไปได้ในการใช้อย่างปลอดภัยภายใต้การติดตามอย่างใกล้ชิด

ความสัมพันธ์ระหว่างซาร์คอยโดซิสกับเนื้องอกมะเร็ง (Sarcoid-Lymphoma Syndrome)5): ความผิดปกติของกลไกการควบคุมภูมิคุ้มกันอาจเป็นปัจจัยโน้มนำให้เกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ดังนั้นจึงต้องระวังการเกิดเนื้องอกในระหว่างการติดตามผลระยะยาว

ความก้าวหน้าทางการถ่ายภาพหลายรูปแบบ2): EDI-OCT แสดงภาพแกรนูโลมาของคอรอยด์เป็นรอยโรคเนื้อเดียวกัน สะท้อนแสงต่ำ ขอบเขตชัดเจน OCTA (Optical Coherence Tomography Angiography) ช่วยให้ตรวจพบข้อบกพร่องของการไหลเวียนเลือดในเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ ICGA (Indocyanine Green Angiography) มีประโยชน์ในการตรวจหาแกรนูโลมาคอรอยด์ที่ซ่อนอยู่และการประเมินการตอบสนองต่อการรักษา

การพยากรณ์โรคระยะยาวของซาร์คอยโดซิสในเด็ก3): จากผู้ป่วย 52 รายชนิดผู้ใหญ่ในเด็ก (ติดตามผลเฉลี่ย 11.5 ปี) 50% ยังคงมีโรคที่ยังดำเนินอยู่จนถึงวัยผู้ใหญ่ ผู้ป่วย 19% ที่หายในวัยเด็กกลับเป็นซ้ำในวัยผู้ใหญ่ แนะนำให้ติดตามผลตลอดชีวิต

รายงานใหม่เกี่ยวกับเส้นเลือดใหม่คอรอยด์อักเสบ10): มีรายงานผู้ป่วยเด็กอายุ 14 ปีที่มีการดำเนินของ CNV รอบหัวประสาทตาแม้จะใช้ยาอะดาลิมูแมบ และต้องเพิ่มการฉีดยา anti-VEGF เข้าในน้ำวุ้นตา

  1. 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
  2. Allegri P, Olivari S, Rissotto F, Rissotto R. Sarcoid Uveitis: An Intriguing Challenger. Medicina. 2022;58(7):898.
  3. Smith JR, Mochizuki M. Sarcoid uveitis in children. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(3):477-486.
  4. 日本眼炎症学会TNF阻害薬使用検討委員会. 非感染性ぶどう膜炎に対するTNF阻害薬使用指針および安全対策マニュアル(改訂第2版、2019年版). 日眼会誌. 2019.
  5. Berkowitz ST, Brock AL, Reichstein DA. Chorioretinal biopsy-proven ocular sarcoidosis in a patient with a history of B-cell lymphoma. Case Rep Ophthalmol. 2021;12(2):438-445. doi:10.1159/000512694. PMID:34054498; PMCID:PMC8136327.
  6. Sarcoidosis and inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):5.
  7. Oyeniran E, Katz D, Kodati S. Isolated Optic Disc Granuloma as a Presenting Sign of Sarcoidosis. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(2):175-177.
  8. Riccardi M, Contento R, Christensen C, Brady A, Swan RL, Swan RT. A Case of Sarcoid Uveitis Diagnosed With Mammography Two Months After Normal Chest Imaging. Case Reports in Ophthalmological Medicine. 2025;2025:8871004.
  9. Nakamura M, Suzuki K, Yoshida E, et al. A case of incomplete Heerfordt syndrome diagnosed following fever onset. Cureus. 2025;17(10):e94234.
  10. Zong Y, Wang K, Zhang T, Xu G. Pediatric peripapillary choroidal neovascularization secondary to ocular sarcoidosis: a long-term follow-up case. BMC Ophthalmol. 2025;25:422.
  11. Read C, Bhatia S, Totonchy M. Programmed cell death 1 blockade in the setting of severe ocular sarcoidosis: cancer immunotherapy in a patient with autoimmunity. JAAD Case Reports. 2025;62:43-45.
  12. Lin TH, Lin HY, Chuang YH, Tseng PC. Faricimab as Treatment for Sarcoid Uveitis With Refractory Cystoid Macular Edema. Journal of VitreoRetinal Diseases. 2025;1-5.

คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้