โรคเบห์เซ็ท (Behçet’s disease) เป็นโรคอักเสบทั่วร่างกายที่รุนแรงและไม่ทราบสาเหตุ โดยมีอาการหลัก 4 ประการ ได้แก่ แผลร้อนในในช่องปาก โรคตา แผลที่อวัยวะเพศ และอาการทางผิวหนัง การอักเสบเป็นแบบเฉียบพลันและเกิดขึ้นชั่วคราว แต่มีลักษณะเด่นคือการกลับเป็นซ้ำบ่อยครั้ง โรคนี้มักเกิดในผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวอายุ 20-50 ปี อัตราส่วนชายต่อหญิงประมาณ 1:1 ม่านตาอักเสบพบในผู้ป่วยชายประมาณ 70% และผู้ป่วยหญิงประมาณ 45% โดยผู้ป่วยชายอายุน้อยมักมีอาการรุนแรง
โรคนี้พบได้บ่อยในพื้นที่ตามแนวเส้นทางสายไหมตั้งแต่ทะเลเมดิเตอร์เรเนียนไปจนถึงจีนและญี่ปุ่น ผู้ป่วยประมาณ 50% มี HLA-B51 เป็นบวก (เทียบกับคนทั่วไป 15%) 5) และ HLA-A26 (A*2601) ก็ถูกรายงานว่าเป็นอัลลีลเสี่ยงอิสระเช่นกัน ปัจจัยทางภูมิคุ้มกันพันธุศาสตร์และสิ่งแวดล้อมคาดว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรค ในอดีตโรคนี้มีอัตราการตาบอดสูง แต่ปัจจุบันด้วยความก้าวหน้าของยากดภูมิคุ้มกันและยาชีววัตถุ อัตราการตาบอดลดลงแล้ว
โรคเบห์เซ็ทได้รับการขึ้นทะเบียนเป็นโรคหายากหมายเลข 56 8)
ลักษณะของโรค
อายุที่เริ่มเป็น : ผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวอายุ 20-50 ปี
เพศ : อัตราส่วนชายต่อหญิงประมาณ 1:1 โรคตาพบรุนแรงในผู้ชายอายุน้อย
การกระจายตามภูมิภาค : พบบ่อยตามแนวเส้นทางสายไหม (ทะเลเมดิเตอร์เรเนียนถึงตะวันออกกลางถึงเอเชียตะวันออก)
ภูมิหลังทางพันธุกรรม : HLA-B51 เป็นบวก (ประมาณ 50% ของผู้ป่วย) HLA-A26 ก็เป็นปัจจัยเสี่ยงอิสระ 5)
อาการหลัก 4 ประการ
แผลเปื่อยในช่องปาก (Aphthous ulcer) : แผลเปื่อยที่เจ็บปวดและเป็นซ้ำ มักเป็นอาการแรกเริ่ม
อาการทางตา : ม่านตาอักเสบเฉียบพลันชนิด Acute iridocyclitis, จอประสาทตาอักเสบชนิด Uveitis, และหลอดเลือดจอประสาทตาอักเสบ (Retinal vasculitis)
แผลเปื่อยที่อวัยวะเพศภายนอก : แผลเปื่อยชนิด Aphthous ที่เจ็บปวด ขอบเขตชัดเจน
อาการทางผิวหนัง : ผื่นแดงชนิด Erythema nodosum, ผื่นคล้ายสิวอักเสบ (Folliculitis-like rash), และหลอดเลือดดำอักเสบ (Thrombophlebitis)
สัดส่วนของโรค Behçet ในผู้ป่วย Uveitis ทั้งหมดมีแนวโน้มลดลงตามกาลเวลา จากการสำรวจทางระบาดวิทยาในปี 2002 พบร้อยละ 6.2 (อันดับที่ 3) แต่ในปี 2009 ลดลงเหลือร้อยละ 3.9 (อันดับที่ 6) 5) นอกจากจำนวนผู้ป่วยที่ลดลงแล้ว ยังมีรายงานว่าความรุนแรงของโรคก็ลดลงด้วย 4)
โรคเบเช็ท (Behçet’s disease) เป็นโรคอักเสบทั่วร่างกายที่เกิดซ้ำ โดยมีอาการหลัก 4 ประการ ได้แก่ แผลเปื่อยในช่องปาก อาการทางตา แผลที่อวัยวะเพศ และอาการทางผิวหนัง สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด แต่คาดว่าเกี่ยวข้องกับกลไกภูมิต้านตนเอง พบได้บ่อยในบริเวณเส้นทางสายไหม และเชื่อว่าเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรม (HLA-B51) และปัจจัยแวดล้อม อาการทางตาเป็นสิ่งสำคัญมาก หากไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสมอาจทำให้ตาบอดได้
อาการทางตาที่ผู้ป่วยรู้สึกได้ ในช่วงที่มีการอักเสบเฉียบพลัน จะมีตามัว มองเห็นลดลง และเห็นจุดลอย (floaters) การอักเสบมักเกิดซ้ำในตาข้างใดข้างหนึ่งในเวลาที่ต่างกัน และในที่สุดประมาณ 90% จะเป็นทั้งสองตา ในรายที่รุนแรงอาจมีการอักเสบหลายครั้งต่อเดือน ส่วนรายที่ไม่รุนแรงอาจมีการอักเสบประมาณปีละครั้งและดำเนินต่อเนื่องเป็นเวลาหลายปีถึงมากกว่า 10 ปี อาจเกิดจอตาอักเสบซ้ำเฉพาะบริเวณจุดรับภาพ (macula) ซึ่งเป็นสาเหตุของการมองเห็นลดลงอย่างถาวร
อาการทั่วร่างกายที่พบบ่อย ได้แก่ แผลเปื่อยในช่องปาก (ประมาณ 90%) อาการทางผิวหนัง (ประมาณ 75%) และแผลที่อวัยวะเพศ (ประมาณ 50%) แผลเปื่อยในช่องปากมักเกิดที่ลิ้น กระพุ้งแก้ม ริมฝีปาก และเหงือก เป็นแผลเจ็บปวดที่มีรอยแดงรอบข้าง ในโรคนี้มักเกิดเกือบทุกรายและมักเป็นอาการแรกเริ่ม แผลจะหายภายใน 10 วันโดยไม่มีรอยแผลเป็น แต่มักเกิดซ้ำ
อาการร่วม ได้แก่ ข้ออักเสบโดยไม่มีการผิดรูปหรือข้อแข็ง อัณฑะอักเสบ โรคลำไส้เบห์เซ็ต (แผลที่ลิ้นหัวใจและลำไส้ใหญ่ส่วนต้น) โรคหลอดเลือดเบห์เซ็ต (หลอดเลือดอักเสบ) และโรคระบบประสาทเบห์เซ็ต (สมองและไขสันหลังอักเสบ) อาการนอกตาและอาการทางตาไม่ได้สัมพันธ์กันเสมอไป ดังนั้นนอกจากการตรวจทางจักษุแล้ว การประเมินสภาพร่างกายโดยรวมจึงมีความสำคัญ3)
อาการทางตาต่อไปนี้เกิดขึ้นซ้ำๆ แบบเฉียบพลัน
(1) ม่านตาอักเสบเฉียบพลันแบบมีหนองในช่องหน้าลูกตาร่วมด้วย (2) ขุ่นในวุ้นตาแบบกระจาย จอตาและคอรอยด์อักเสบ หลอดเลือดจอตาอักเสบ
อาการในระยะเริ่มต้นและระยะลุกลามของตาอักเสบเฉียบพลัน: การอักเสบของตาแบบเฉียบพลัน มีตะกอนเล็กๆ ที่ผิวด้านหลังของกระจกตา เซลล์อักเสบในช่องหน้าลูกตา และหนองในช่องหน้าลูกตา โดยปกติไม่พบการสะสมของไฟบรินในช่องหน้าลูกตา ไม่เกิดก้อนที่ม่านตาหรือมุมตา (ชนิดไม่เป็นเม็ด) ในส่วนหลังของตา จะมีลักษณะเฉพาะคือ ขุ่นในวุ้นตา จุดขาวบนจอตา และเลือดออก ซึ่งจะหายไปค่อนข้างเร็ว (ภายใน 1-2 สัปดาห์)3)
อาการระยะปลาย3): จอตาและคอรอยด์ฝ่อ หลอดเลือดจอตากลายเป็นเส้นขาว หัวประสาทตาซีด → นำไปสู่การสูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรง
หนองในช่องหน้าลูกตาในโรคเบห์เซ็ตเกิดจากการแทรกซึมของนิวโทรฟิลเป็นหลัก จึงมีลักษณะเหลวไหลและเกิดเป็นแนวราบที่ชัดเจน เคลื่อนย้ายได้ง่ายเมื่อเปลี่ยนท่า ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะ แตกต่างจากหนองในช่องหน้าลูกตาที่มีความหนืดสูงในม่านตาอักเสบที่สัมพันธ์กับ HLA-B273) ตะกอนที่ผิวด้านหลังของกระจกตามีลักษณะละเอียดคล้ายฝุ่น และแสดงอาการแบบไม่เป็นเม็ด
ในช่วงที่จอตาและคอรอยด์อักเสบกำเริบเฉียบพลัน จะพบ ขุ่นในวุ้นตา หลอดเลือดจอตาอักเสบ จุดขาวบนจอตา และเลือดออก จุดขาวเกิดจากการแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวและอาการบวมของเส้นใยประสาทตาจากการขาดเลือด ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือหายไปค่อนข้างเร็ว (ประมาณ 1 สัปดาห์) หลอดเลือดอักเสบแบบอุดตันอาจทำให้เกิดเลือดออกคล้ายกับโรคหลอดเลือดดำจอตาสาขาอุดตัน
ในการตรวจฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟีของจอประสาทตา แม้จะไม่มีอาการทางตากำเริบ มักพบการรั่วของฟลูออเรสซีนอย่างกว้างขวางจากเส้นเลือดฝอยจอประสาทตา (การรั่วแบบเฟิร์น) ซึ่งถือเป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้
การให้คะแนนเพื่อวัดระดับการอักเสบของการกำเริบทางตาแต่ละครั้ง ประกอบด้วย 6 รายการ ได้แก่ การอักเสบในช่องหน้าตา (สูงสุด 4 คะแนน) ความขุ่นในวุ้นตา (สูงสุด 4 คะแนน) รอยโรคบริเวณรอบจอประสาทตา (สูงสุด 8 คะแนน) รอยโรคจอประสาทตาส่วนหลัง (สูงสุด 4 คะแนน) รอยโรคที่รอยบุ๋มจอประสาทตา (สูงสุด 2 คะแนน) และรอยโรคที่เส้นประสาทตา (สูงสุด 2 คะแนน) รวมสูงสุด 24 คะแนน ใช้ในการประเมินความรุนแรงของการกำเริบอย่างเป็นกลางและประเมินผลการรักษา 6)
นอกจากนี้ การอักเสบภายในตาอาจทำให้เกิดต้อกระจกร่วมและต้อหินทุติยภูมิ ซึ่งเป็นสาเหตุของความบกพร่องทางการมองเห็น
อาการทางผิวหนัง: พบผื่นแดงแบบ nodular erythema ที่มักเกิดที่ขาส่วนล่าง, หลอดเลือดดำอักเสบใต้ผิวหนัง, ผื่นคล้ายรูขุมขนอักเสบหรือสิวที่ใบหน้า ลำคอ หลัง เป็นต้น แผลเปื่อยที่อวัยวะเพศเป็นแผลเปื่อยแบบ aphthous ที่เจ็บปวด ขอบเขตชัดเจน มักเกิดที่ถุงอัณฑะและองคชาตในผู้ชาย และที่แคมใหญ่แคมเล็กในผู้หญิง
ในผู้ป่วยเด็กก็มีรายงานอาการทางตาที่รุนแรง เช่น ม่านตาอักเสบส่วนหลัง จอประสาทตาอักเสบ และ papillitis 1) และบางกรณีการวินิจฉัยล่าช้าเฉลี่ย 11.3±8.5 เดือน 1)
หนองในช่องหน้าตาของโรคเบห์เซ็ตมีลักษณะเป็นเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิล จึง “เหลว” เกิดเป็นแนวระดับแนวนอนที่ชัดเจนและเคลื่อนที่ตามการเปลี่ยนท่า ในขณะที่หนองในช่องหน้าตาของม่านตาอักเสบที่สัมพันธ์กับ HLA-B27 จะมีความหนืดสูง ไม่เกิดแนวระดับ และมีลักษณะนูนขึ้นมา 3) ความแตกต่างนี้เป็นเบาะแสในการวินิจฉัย
สาเหตุของโรคเบห์เซ็ตยังไม่ทราบแน่ชัด แต่คาดว่าปัจจัยภายนอก เช่น การติดเชื้อจุลินทรีย์ก่อโรค เช่น สเตรปโตค็อกคัส และปัจจัยภายใน เช่น พื้นฐานทางพันธุกรรมและความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน มีส่วนเกี่ยวข้อง ความผิดปกติในการทำงานของนิวโทรฟิลและความผิดปกติของไซโตไคน์ เช่น TNF-α มีบทบาทสำคัญ ทำให้เกิดการอักเสบแบบเฉียบพลันและเรื้อรังที่เยื่อบุช่องปาก ตา ผิวหนัง และอวัยวะเพศ
| ปัจจัยเสี่ยง | รายละเอียด |
|---|---|
| HLA-B51 | พบผลบวกในผู้ป่วยประมาณ 50% (เทียบกับคนทั่วไป 15%) เป็นเครื่องหมายทางพันธุกรรมหลัก 5) |
| HLA-A26 | รายงานว่าเป็นอัลลีลเสี่ยงอิสระ 2) |
| ภูมิภาคและเชื้อชาติ | พบบ่อยในพื้นที่ตามแนวเส้นทางสายไหม (ทะเลเมดิเตอร์เรเนียนถึงตะวันออกกลางถึงเอเชียตะวันออก) |
| เพศและอายุ | เริ่มมีอาการในช่วงอายุ 20-50 ปี พบรอยโรคทางตาที่รุนแรงมากในชายหนุ่ม |
ในเด็ก คิดเป็นประมาณ 1.6-7.7% ของผู้ป่วยโรคเบห์เซ็ตทั้งหมด2) และมีรายงานว่าผู้ป่วยที่ตรวจพบ HLA-B51 มีแนวโน้มโรครุนแรงทางตาที่มากขึ้น1)
:::tip ข้อควรระวังในชีวิตประจำวัน จำเป็นต้องรับประทานโคลชิซินเป็นเวลานานเพื่อป้องกันการกำเริบของโรคทางตา แม้ว่าอาการทางตาจะดูสงบลงแล้ว อย่าหยุดยาเองโดยไม่ปรึกษาแพทย์ นอกจากนี้ เป็นที่ทราบกันว่าการรักษาด้วยแสงจับตัวอาจกระตุ้นให้เกิดการกำเริบรุนแรงได้ ดังนั้นควรปรึกษาแพทย์ผู้ดูแลอย่างเพียงพอ :::
การวินิจฉัยโรคเบห์เซ็ตดำเนินการตามแนวทางปฏิบัติทางคลินิกของคณะทำงานวิจัยโรคเบห์เซ็ต กระทรวงสาธารณสุข แรงงาน และสวัสดิการ (แก้ไขเล็กน้อยในปี 1987 และ 2016) สำหรับการวินิจฉัยจากอาการทางตา ให้อ้างอิงแนวทางปฏิบัติทางคลินิกสำหรับรอยโรคตาจากโรคเบห์เซ็ต (2012) 3)
ชนิดสมบูรณ์ (complete type) หมายถึงผู้ที่มีอาการหลักทั้ง 4 ปรากฏในระหว่างดำเนินโรค ชนิดไม่สมบูรณ์ (incomplete type) หมายถึงผู้ที่มีอาการหลัก 3 อาการ หรืออาการหลัก 2 อาการร่วมกับอาการรอง 2 อาการ (หรืออาการทางตาที่เป็นลักษณะเฉพาะร่วมกับอาการหลักอื่น 1 อาการและอาการรอง 2 อาการ)
อาการรอง 5 รายการ (แก้ไขเล็กน้อยปี 2016)8): (1) ข้ออักเสบที่ไม่ทำให้เกิดการผิดรูปหรือข้อแข็ง (2) อัณฑะอักเสบ (3) รอยโรคทางเดินอาหารโดยเฉพาะแผลที่ลิ้นหัวใจ ileocecal (4) รอยโรคหลอดเลือด (5) รอยโรคระบบประสาทส่วนกลางระดับปานกลางถึงรุนแรง
| ชนิด | เกณฑ์ |
|---|---|
| ชนิดสมบูรณ์ | มีอาการหลักทั้ง 4 ปรากฏ |
| ชนิดไม่สมบูรณ์ | มีอาการหลัก 3 อาการ หรืออาการหลัก 2 อาการ + อาการรอง 2 อาการ |
| ชนิดพิเศษ | ชนิดลำไส้ ชนิดหลอดเลือด ชนิดระบบประสาท (กรณีที่เข้าเกณฑ์ชนิดสมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์และมีรอยโรคพิเศษร่วม) |
เกณฑ์การวินิจฉัยระหว่างประเทศของ International Study Group for Behçet’s Disease (ISG criteria, 1990) 7) ก็ถูกนำมาใช้อย่างแพร่หลายในระดับนานาชาติเช่นกัน
การตรวจทางจักษุวิทยา:
การตรวจทางระบบร่างกาย:
ในผู้ป่วยเด็กมักเกิดความล่าช้าในการวินิจฉัย โดยมีรายงานว่าใช้เวลาเฉลี่ย 11.3±8.5 เดือนนับจากเริ่มมีอาการทางตาจนถึงการวินิจฉัย1)
ม่านตาอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ HLA-B27: หนองในช่องหน้าตา (hypopyon) มีลักษณะหนืด ขอบไม่เรียบและนูนตรงกลางเล็กน้อย มักไม่มีการอักเสบของส่วนหลังของตา3) เยื่อบุตาอักเสบจากเชื้อรา: ทำให้เกิดหนองในช่องหน้าตาและขุ่นในน้ำวุ้นตา แต่เป็นแบบลุกลาม ม่านตาอักเสบจากเบาหวาน: มักไม่เกิด hypopyon แบบเป็นชั้น3)
การรับประทานโคลชิซีน (นอกเหนือข้อบ่งชี้ในบัญชียาหลัก): 0.5–1.5 มก./วัน โดยปกติ 1 มก./วัน แบ่งให้ 2 ครั้ง ผู้ป่วยประมาณ 60% มีการตอบสนองบางส่วน3) ผลข้างเคียง: อาการทางระบบทางเดินอาหาร เช่น ท้องเสีย มีฤทธิ์ทำให้ทารกพิการแต่กำเนิด แม้อาการทางตาจะสงบแล้วก็ยังต้องใช้ยาเป็นเวลานาน และจำเป็นต้องตรวจเลือดเป็นระยะ (เพื่อติดตามการทำงานของตับและไต ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ และภาวะกล้ามเนื้อลายสลาย)
ไซโคลสปอริน (Neoral® 50 มก.): ขนาดประมาณ 5 มก./กก./วัน (แบ่งให้ 2 ครั้ง) ติดตามระดับยาต่ำสุด (trough level) โดยมีเป้าหมาย 50–200 ng/mL
:::caution ผลข้างเคียงที่สำคัญของไซโคลสปอริน เกิดภาวะไตเสื่อมได้บ่อย นอกจากนี้ยังพบว่า เกิดโรคเบห์เซ็ตชนิดที่มีอาการทางระบบประสาทได้ประมาณ 20% ดังนั้นในระหว่างการใช้ยาเป็นเวลานานต้องระวังอาการทางระบบประสาท3) การใช้ร่วมกับโคลชิซีนมีความเสี่ยงต่อภาวะกล้ามเนื้อผิดปกติ :::
ในกรณีรุนแรงที่รักษาการมองเห็นได้ยาก อาจพิจารณาใช้ยาเร็วโดยไม่ต้องผ่านขั้นตอนที่ 33)
การตรวจคัดกรองก่อนให้ยา (แนวทางการใช้ยา TNF inhibitor)9):
ข้อห้ามใช้9): การติดเชื้อรวมถึงวัณโรคระยะลุกลาม (การติดเชื้อมัยโคแบคทีเรียผิดปกติ, การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบี), ภาวะหัวใจล้มเหลว (NYHA ระดับ III ขึ้นไป), เนื้องอกมะเร็ง, โรคทำลายปลอกประสาท (เช่น โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง)
การติดตามผลข้างเคียง9): การตรวจเลือดส่วนปลายเป็นระยะ (เม็ดเลือดขาว, ลิมโฟไซต์) และการตรวจทางชีวเคมี (รวม CRP) ระวังการเกิดวัณโรคและปอดอักเสบจากเชื้อนิวโมซิสติส (เอกซเรย์ทรวงอก, CT, β-D-กลูแคน) ระวังการกลับมาทำงานของไวรัสตับอักเสบบีในผู้ที่เคยติดเชื้อ (HBV-DNA) ระวังปฏิกิริยาขณะให้ยา (สังเกตระหว่างให้ยาและ 2 ชั่วโมงหลังให้ยา) และอาการแพ้แบบล่าช้า (ปวดกล้ามเนื้อ, ผื่น, ไข้, ปวดข้อ หลังจากให้ยา 3 วันขึ้นไป)
เกณฑ์แพทย์และสถานพยาบาล9): จักษุแพทย์ที่ได้รับการรับรองจากสมาคมจักษุวิทยาญี่ปุ่นและเป็นสมาชิกสมาคมจักษุอักเสบแห่งญี่ปุ่น และผ่านการเรียน e-learning ของสมาคมฯ สถานพยาบาลที่เริ่มใช้ยาต้องลงทะเบียนกับสมาคมจักษุอักเสบแห่งญี่ปุ่น ต้องมีความพร้อมในการจัดการผลข้างเคียงรุนแรง การดูแลระบบทางเดินหายใจ/การติดเชื้อ และการประสานงานกับอายุรแพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านยา TNF inhibitor
กรณีตัวอย่าง: ชายอายุ 32 ปี, HLA-B51 positive complete type ควบคุมโรคได้ยากด้วย cyclosporine, prednisolone, colchicine → เริ่ม infliximab ก่อนเริ่มยา 1 ปี มีการอักเสบของตาทั้งสองข้างรวม 3 ครั้ง → หลังเริ่มยา 1 ปี ไม่มีการอักเสบอีกเลย สายตาที่แก้ไขแล้วจากขวา 1.2/ซ้าย 0.7 เป็นขวา 1.2/ซ้าย 0.9 ยังคงรักษาสายตาที่ดีได้นานถึง 3 ปี 6 เดือน3)
ในบางราย การลดขนาดยาหรือหยุดยาอาจกระตุ้นให้เกิดการอักเสบของตาอย่างรุนแรงและทำให้พยากรณ์โรคทางสายตาแย่ลง โดยทั่วไปไม่แนะนำให้รับประทานสเตียรอยด์เป็นเวลานาน แต่อาจใช้ในระยะสั้นมากประมาณ 1 สัปดาห์ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงแบบ exudative ที่จอประสาทตาอย่างรุนแรง3)
ในการผ่าตัดลูกตาชนิดรุกรานน้อย การหยุดยา TNF inhibitors ไม่ใช่ข้อบังคับเด็ดขาด สำหรับการผ่าตัดนอกลูกตาหรือการผ่าตัดอวัยวะอื่นที่มีการรุกรานมาก ควรพิจารณาหยุดยา (infliximab มีครึ่งชีวิตประมาณ 8-9.5 วัน, adalimumab ประมาณ 14 วัน)
ใช้ในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงและดื้อต่อการรักษา ซึ่งไม่สามารถควบคุมอาการทางตาได้ด้วยโคลชิซินหรือไซโคลสปอรีน เฉพาะจักษุแพทย์ที่เป็นสมาชิกของสมาคมจักษุแพทย์ญี่ปุ่นและสมาคมจักษุอักเสบแห่งญี่ปุ่น และผ่านการเรียน e-learning เท่านั้นที่สามารถสั่งจ่ายยาได้9) หลังจากให้ยาเริ่มต้นในสัปดาห์ที่ 0, 2 และ 6 แล้ว ให้ยาต่อเนื่องทุก 8 สัปดาห์ ก่อนให้ยาต้องตรวจคัดกรองวัณโรคและไวรัสตับอักเสบบีเป็นสิ่งจำเป็น
กลไกการเกิดโรคเบเช็ทคาดว่าเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมภูมิคุ้มกันร่วมกับปัจจัยสิ่งแวดล้อม
ปัจจัยทางพันธุกรรม: HLA-B51 เป็นเครื่องหมายทางพันธุกรรมที่สัมพันธ์กับโรคเบเช็ทมากที่สุด โดยพบประมาณ 50% ของผู้ป่วย (เทียบกับคนทั่วไป 15%)5) นอกจากนี้ HLA-B15, B27, B40, B44, B52, B57 และ A26 ยังถูกระบุว่าเป็นอัลลีลเสี่ยงอิสระ2)
กลไกการอักเสบ: ความผิดปกติของนิวโทรฟิลมีบทบาทสำคัญ และการผลิตไซโตไคน์ที่มากเกินไป เช่น TNF-α ทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบ ภายในตาเกิดหลอดเลือดอักเสบอุดตัน ซึ่งปรากฏเป็นการรั่วของฟลูออเรสซีนจากหลอดเลือดฝอยจอประสาทตา (ลักษณะคล้ายเฟิร์นในการตรวจฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟี) ในระยะเฉียบพลันจะมีการแทรกซึมของเม็ดเลือดขาว (นิวโทรฟิล) และเกิดจุดขาวจากการขาดเลือด
ลักษณะของการอักเสบชนิดไม่เกิด granuloma: ม่านตาอักเสบชนิดไม่เกิด granuloma ซึ่งเซลล์อักเสบไม่รวมกันเป็นก้อน → KP ละเอียดคล้ายฝุ่น นี่เป็นลักษณะสำคัญในการแยกจากม่านตาอักเสบชนิด granuloma เช่น โรคซาร์คอยโดซิสหรือโรคฮาราดะ3)
การอักเสบกำเริบเป็นพักๆ: เมื่อมีการกำเริบของตาซ้ำๆ จะนำไปสู่การฝ่อของจอประสาทตาและเส้นประสาทตา ทำให้เกิดความบกพร่องทางการมองเห็นอย่างรุนแรง การมีหนองในช่องหน้าตาซึ่งมีลักษณะเป็นนิวโทรฟิลและเหลวไหล สะท้อนกลไกการอักเสบที่นิวโทรฟิลเป็นหลัก
ในกรณีตัวอย่างตามแนวทาง รายงานผลลัพธ์ที่ดีเป็นระยะเวลา 3 ปี 6 เดือน3) การใช้ infliximab ช่วยลดความถี่ของการกำเริบของตาลงอย่างมีนัยสำคัญ และช่วยรักษาหรือปรับปรุงการมองเห็น10) การทบทวนการใช้ infliximab ระยะยาวในผู้ป่วยโรคเบห์เซ็ตชนิดดื้อยาในญี่ปุ่นยังแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพสูงในการควบคุมการกำเริบและรักษาการมองเห็น11)
การเปรียบเทียบผู้ป่วยระหว่างทศวรรษ 1980 และ 1990 (Yoshida 2004) ยืนยันแนวโน้มของโรคที่รุนแรงน้อยลง4) ความชุกลดลงจาก 6.2% ในปี 2002 เป็น 3.9% ในปี 20095) ควบคู่ไปกับการใช้ยาชีววัตถุที่แพร่หลายมากขึ้น อุบัติการณ์ของความบกพร่องทางการมองเห็นอย่างรุนแรงก็ลดลงเช่นกัน
ยับยั้ง TNF (infliximab, adalimumab) มีรายงานประสิทธิผลในโรคต่างๆ รวมถึงโรค Behçet ในม่านตาอักเสบที่ไม่ติดเชื้อ 12) โดยเฉพาะในเด็ก มีรายงานการรักษาสายตาที่ดีด้วยการรักษาเชิงรุกที่รวม infliximab 1) ส่วน adalimumab อยู่ในขั้นตอนการสะสมหลักฐานสำหรับโรค Behçet และคาดหวังผลการวิจัยในอนาคต 9)
:::danger ข้อจำกัดความรับผิดชอบ บทความนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อให้ข้อมูลทางการแพทย์เท่านั้น ไม่ได้มีไว้เพื่อชี้แนะการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล การตัดสินใจเกี่ยวกับการรักษาควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเสมอ ปริมาณและวิธีการใช้ยาขึ้นอยู่กับสภาพโรคของแต่ละบุคคล ดังนั้นโปรดปรึกษาแพทย์ผู้ดูแลเพื่อการสั่งจ่ายยาจริง :::
