เยื่อบุรูม่านตาคงอยู่ (persistent pupillary membrane, PPM) คือเนื้อเยื่อคล้ายตาข่ายที่เหลืออยู่ในบริเวณรูม่านตาจากการที่เยื่อหุ้มหลอดเลือดเลนส์ตาส่วนหน้าของตัวอ่อนไม่หายไป เยื่อบุรูม่านตาคงอยู่เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบบ่อย โดยมีความรุนแรงและรูปร่างแตกต่างกันไป
ความถี่สูง พบเยื่อเหลือค้างในทารกแรกเกิดประมาณ 95% และผู้ใหญ่ประมาณ 20% พบได้บ่อยในทารกคลอดก่อนกำหนด ไม่มีความแตกต่างทางเพศ อาจเป็นข้างเดียวหรือสองข้าง ส่วนใหญ่ไม่รุนแรงและไม่ค่อยทำให้สูญเสียการมองเห็น แต่ในกรณีรุนแรงอาจทำให้เกิดภาวะตาขี้เกียจจากการขาดการกระตุ้นทางรูปร่าง
เยื่อเหลือค้างของรูม่านตาเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบได้ยาก ดังนั้นวรรณกรรมส่วนใหญ่ในอดีตจึงเป็นรายงานผู้ป่วยและภาพถ่าย 1) มีการเน้นย้ำว่าการมองเห็นที่ดีที่สุดได้จากการจัดการทางการแพทย์ด้วยยาขยายรูม่านตาและการใส่แว่นสายตาเต็มกำลัง 1)
การจำแนกของ Duke-Elder
ชนิดที่ 1 (ชนิดยึดติดกับม่านตา): เยื่อยึดติดกับม่านตาเท่านั้น
ชนิดที่ 2 (ชนิดยึดติดระหว่างม่านตากับเลนส์): การยึดติดระหว่างม่านตากับแคปซูลด้านหน้าของเลนส์ รวมถึงชนิดย่อยที่มีลักษณะการสะสมของเม็ดสีรูปดาวบนแคปซูลด้านหน้าของเลนส์ เรียกว่า “รอยตีนไก่”
ชนิดที่ 3 (ชนิดยึดติดกับกระจกตา): เยื่อยึดติดกับกระจกตา พบในกลุ่มอาการ Axenfeld-Rieger
ลักษณะพื้นฐานของโรค
ความถี่: ประมาณ 95% ของทารกแรกเกิด และ 20% ของผู้ใหญ่
ความสมมาตร: อาจเป็นข้างเดียวหรือสองข้าง
ความแตกต่างทางเพศ: ไม่มี
พันธุกรรม: ส่วนใหญ่เป็นประปราย มีรายงานกรณีในครอบครัวด้วย
การหดตัวเอง: ฝ่อลงอย่างมากภายในปีแรกหลังคลอด
โดยทั่วไปเยื่อเหลือค้างของรูม่านตาไม่มีอาการ แต่ในสถานการณ์ต่อไปนี้อาจมีอาการเกิดขึ้น:
ผลการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (slit lamp) มีความหลากหลาย
| ลักษณะที่พบ | ลักษณะเฉพาะ |
|---|---|
| เส้นใยคล้ายเชือก | เส้นใยบางๆ คล้ายลูกไม้หนึ่งหรือหลายเส้นที่เชื่อมข้ามรูม่านตาเพียงบางส่วน ส่วนรอบนอกจะยึดติดกับวงแหวนม่านตา (iris collarette) เสมอ |
| การสะสมของเม็ดสีรูปดาว | การสะสมของเมลาโนไซต์จากม่านตาบนแคปซูลเลนส์ด้านหน้า เรียกอีกอย่างว่า “รอยเท้าไก่” (chicken tracks) |
| เยื่อแผ่นกว้าง | พบได้น้อยที่จะเห็นแผ่นเยื่อม่านตาปิดกั้นรูม่านตา |
| เลือดออกในช่องหน้าลูกตา | ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยากจากเส้นใยคล้ายเชือก |
ภายใต้การขยายม่านตา ให้ตรวจสอบความยืดหยุ่นของเส้นใยและการมีพังผืดยึดติดกับเลนส์ตา
ใช่ ทารกแรกเกิดประมาณ 95% มีเยื่อรูม่านตาค้าง แต่ในหลายกรณีมีเพียงเล็กน้อยและหายไปเอง ภายในปีแรกหลังคลอด ส่วนใหญ่จะฝ่อและไม่ต้องการการรักษา อย่างไรก็ตาม หากเยื่อหนายังคงอยู่นานกว่าหนึ่งปี โอกาสที่จะหายเองมีน้อย และมีความเสี่ยงต่อภาวะตาขี้เกียจ จึงจำเป็นต้องติดตามผลทางจักษุวิทยา
ในช่วงตัวอ่อน เลนส์ตาถูกห่อหุ้มด้วยเยื่อหุ้มหลอดเลือด ประมาณสัปดาห์ที่ 9 ของการตั้งครรภ์ เซลล์มีเซนไคม์ที่มาจากเซลล์นิวรัลเครสต์จะพัฒนาตามแนวหน้าของถ้วยตา ก่อตัวเป็นเยื่อหุ้มหลอดเลือดเลนส์ตาส่วนหน้า (anterior tunica vasculosa lentis) ซึ่งต่อเนื่องกับหลอดเลือดของสโตรมาของม่านตา เมื่อม่านตาเริ่มพัฒนาประมาณสัปดาห์ที่ 12 เยื่อหุ้มหลอดเลือดเลนส์ตาส่วนหน้าจะแคบลงกลายเป็นเยื่อรูม่านตา เยื่อรูม่านตาจะถดถอยและหายไปประมาณเดือนที่ 8 ถึง 9 ของการตั้งครรภ์โดยกระบวนการฟาโกไซโทซิสของแมคโครฟาจ
สิ่งที่เหลืออยู่หลังคลอดเรียกว่า เยื่อรูม่านตาค้าง
VEGF (แฟกเตอร์การเจริญเติบโตของเยื่อบุผนังหลอดเลือด) และแฟกเตอร์การเจริญเติบโตของไฟโบรบลาสต์พื้นฐานในอารมณ์ขันน้ำจะลดลงเมื่อเยื่อรูม่านตาถดถอย ปัจจัยเหล่านี้ถูกเสนอว่ามีส่วนเกี่ยวข้องในการพัฒนาของตา รวมถึงการคงอยู่ของเยื่อรูม่านตาค้าง ความผิดปกติในกระบวนการอะพอพโทซิสแบบเลือกสรรของเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดอาจเป็นพื้นฐานของการคงอยู่ของระบบหลอดเลือดของทารกในครรภ์1)
การวินิจฉัยส่วนใหญ่ทำทางคลินิก โดยไม่ขยายรูม่านตา ตรวจดูขอบเขตการปกคลุมบริเวณรูม่านตาและความโปร่งใส โดยขยายรูม่านตา ตรวจดูการยืดตัวของเส้นใยและการยึดติดกับเลนส์ตา
เครื่องตรวจวัดชั้นตาด้วยแสง (OCT) ส่วนหน้าสามารถถ่ายภาพตัดขวางแบบไม่รุกราน มีประโยชน์ในการมองเห็นความลึกของช่องหน้าตา ความกว้างของมุม ความผิดปกติของโครงสร้างกระจกตาและม่านตา และเยื่อบุรูม่านตาค้าง 1) ในกรณีศึกษาจากมหาวิทยาลัยโอคายามะ OCT แสดงให้เห็นการยึดเกาะของปุ่มม่านตากับผิวด้านในของกระจกตา ซึ่งสนับสนุนการวินิจฉัย Peters anomaly 1)
| การตรวจ | วัตถุประสงค์ |
|---|---|
| การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (Slit-lamp) | ประเมินการกระจาย ลักษณะ และตำแหน่งยึดติดของเส้นใย |
| การตรวจวัดสายตาโดยใช้แสงสะท้อน (Retinoscopy) | หากมีเลนส์ตาขุ่นเฉพาะที่ ประเมินสายตาเอียงจากเลนส์ตา |
| OCT ส่วนหน้า | ประเมินความสัมพันธ์ระหว่างเยื่อกับถุงเลนส์ตาและม่านตา การมองเห็นความสัมพันธ์กับชั้นขอบหน้าของม่านตาโดยใช้ OCT ความละเอียดสูง 1) |
| การตรวจอัลตราซาวนด์ความถี่สูง | หากมีเยื่อกว้าง ประเมินความสัมพันธ์ระหว่างเยื่อกับถุงเลนส์ตา |
| การตรวจหลอดเลือดม่านตา | การไหลเวียนของหลอดเลือดเพียง 0.3% ในเยื่อส่วนใหญ่ไม่มีข้อบ่งชี้ในการตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน |
| การตรวจวัดสายตาและการหาค่าสายตาผิดปกติ | การประเมินภาวะตาขี้เกียจหรือค่าสายตาผิดปกติ |
| การตรวจอวัยวะภายในลูกตา | ยืนยันภาวะแทรกซ้อนของส่วนหลังของตา |
ทั้งสองสามารถปรากฏร่วมกันเป็นความผิดปกติของพัฒนาการส่วนหน้าดวงตา แต่มีต้นกำเนิดจากตัวอ่อนต่างกัน ความผิดปกติของปีเตอร์สเป็นความผิดปกติของพัฒนาการส่วนหน้าดวงตา มีลักษณะเด่นคือกระจกตาขุ่นตรงกลาง, การยึดติดระหว่างม่านตากับกระจกตา, และความบกพร่องของเยื่อเดสเซเมทและสโตรมาชั้นหลัง ซึ่งเกิดจากมีเซนไคม์ที่มาจากเซลล์ประสาทคริสตัล ในขณะที่เศษเยื่อรูม่านตาเกิดจากการถดถอยที่ไม่สมบูรณ์ของเยื่อหุ้มหลอดเลือดของเลนส์ตาส่วนหน้าที่มาจากเมโซเดิร์ม ในกรณีศึกษาจากมหาวิทยาลัยโอกายามะ ความผิดปกติของปีเตอร์สและเศษเยื่อรูม่านตาอยู่ร่วมกันในตาเดียวกัน แต่ OCT ยืนยันการยึดเกาะของกระบวนการม่านตากับผิวด้านในของกระจกตา ซึ่งสนับสนุนการวินิจฉัยความผิดปกติของปีเตอร์ส
หากการมองเห็นดีก็ไม่จำเป็นต้องรักษา อย่างไรก็ตาม ให้พิจารณาการรักษาในกรณีต่อไปนี้:
ภายในปีแรกของชีวิต เยื่อหุ้มรูม่านตาที่เหลืออยู่ส่วนใหญ่จะฝ่อลงเอง ดังนั้นหลักการคือการสังเกตอาการก่อน หากเยื่อหนายังคงอยู่หลังจากผ่านไปหนึ่งปี โอกาสที่จะหายไปเองมีน้อย จึงพิจารณาการรักษา
ยาขยายรูม่านตา (mydriatics):
การแก้ไขค่าสายตาและการรักษาภาวะตาขี้เกียจ:
ผู้ป่วยสูงอายุที่มีเยื่อบางและโปร่งบางอาจเป็นข้อบ่งชี้สำหรับ การตัดเยื่อด้วยเลเซอร์ Nd:YAG หากไม่มี การยึดติด ระหว่างเยื่อหุ้มรูม่านตาค้างและผิวหน้าของเลนส์แก้วตา ให้ทำการกรีดขาเลเซอร์ด้วยเลเซอร์อาร์กอนหรือ YAG พบได้น้อยถึงความเสี่ยงของการมีเลือดออกในช่องหน้าตา การเกิดต้อกระจก ม่านตาอักเสบ และการกระจายของเม็ดสี
ข้อบ่งชี้:
เทคนิคการผ่าตัด (มหาวิทยาลัยโอคายามะ):1) เติมกรดไฮยาลูโรนิก (1%) เข้าไปในช่องหน้าตาเพื่อรักษาพื้นที่ช่องหน้าตา ใส่กรรไกรผ่านทางเข้าด้านข้างที่ลิมบัสของกระจกตาเพื่อตัดฐานของเยื่อหุ้มรูม่านตาบนผิวม่านตา ดึงเยื่อหุ้มรูม่านตาที่ตัดแล้วออกทางเข้าด้านข้างด้วยคีมขนาด 25G จากนั้นล้างช่องหน้าตาด้วยเครื่องตัดวุ้นตา 25G ในโหมดดูด
ภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัด:
ทางเลือกในการรักษา
การสังเกตอาการ: หากการมองเห็นดีและอาการไม่รุนแรง
ยาขยายม่านตา: เพื่อรักษาบริเวณรูม่านตาและป้องกันภาวะตาขี้เกียจ สามารถใช้ต่อเนื่องระยะยาวได้ตั้งแต่อายุ 6 เดือน1)
การแก้ไขค่าสายตาและการปิดตา: การจัดการความผิดปกติของการหักเหแสงและภาวะตาขี้เกียจ
เลเซอร์ Nd:YAG: สำหรับเยื่อบาง ผู้ป่วยสูงอายุ ไม่มีการยึดติดกับเลนส์แก้วตา
การตัดออกโดยการผ่าตัด: สำหรับเยื่อหนา กรณีที่มีการยึดติดกับเลนส์แก้วตา และทารก
สรุปผู้ป่วยของมหาวิทยาลัยโอกายามะ
ผู้ป่วยรายที่ 1: อาการหลักคือกลัวแสง แต่การมองเห็นดี ผ่าตัดตัดเยื่อออกเมื่ออายุ 6 ปี → รักษาระดับสายตา 1.2 เมื่ออายุ 17 ปี1)
ผู้ป่วยรายที่ 2: ร่วมกับความผิดปกติของปีเตอร์ส วินิจฉัยว่าไม่มีข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด → ใช้ยาขยายม่านตาเพียงอย่างเดียว สายตาขวา 0.7 เมื่ออายุ 12 ปี1)
ผู้ป่วยรายที่ 3: อาการแรกปรากฏเมื่ออายุ 49 ปีเนื่องจากต้อกระจก ตัดเยื่อม่านตาพร้อมกับการผ่าตัดต้อกระจกเมื่ออายุ 56 ปี1)
ในช่วงตัวอ่อน เยื่อหุ้มหลอดเลือดของเลนส์ส่วนหน้า (tunica vasculosa lentis) ห่อหุ้มเลนส์และให้สารอาหาร ประกอบด้วยหลอดเลือดแดงซิลิอารีส่วนหน้าและหลอดเลือดที่มีต้นกำเนิดจากมีเซนไคม์ และเชื่อมต่อกับหลอดเลือดไฮยาลอยด์ส่วนหลังด้านหลัง (posterior hyaloid vessels) ก่อตัวเป็นเยื่อหุ้มหลอดเลือดของเลนส์
การถดถอยเริ่มต้นประมาณเดือนที่หกของการตั้งครรภ์ผ่านกระบวนการฟาโกไซโทซิสโดยมาโครฟาจ และหายไปอย่างสมบูรณ์ประมาณเดือนที่แปด ระหว่างการถดถอย:
ความผิดปกติของกระบวนการอะพอพโทซิสที่คัดเลือกให้เซลล์บุผนังหลอดเลือดตาย被认为是ปัจจัยที่ทำให้เกิดการคงอยู่ 1)
ในการตรวจทางพยาธิวิทยาของเยื่อบุรูม่านตาที่ถูกตัดออกในกรณีที่ 1 และกรณีที่ 3 ของมหาวิทยาลัยโอกายามะ พบโครงสร้างหลอดเลือดที่มีเม็ดเลือดแดงอยู่ในลูเมน 1) นี่คือการค้นพบที่สนับสนุนทางจุลพยาธิวิทยาต่อข้อเท็จจริงที่ว่าเศษเยื่อบุรูม่านตาเป็นเศษของระบบหลอดเลือดของทารกในครรภ์ 1)
ในการย้อมอิมมูโน (หลังจากกำจัดเมลานิน):
เซลล์ที่บวกต่อ CD31 และคลื่นไฟฟ้าจอประสาทตาเรียงตัวเป็นแบบมัด อาจแสดงถึงภาพตัดตามยาวของหลอดเลือด 1) ได้รับการยืนยันแล้วว่าไม่มีหลอดน้ำเหลืองในเนื้อเยื่อภายในลูกตา (เลนส์, ม่านตา, ซิลิอารีบอดี, จอประสาทตา, คอรอยด์) และเศษเยื่อบุรูม่านตาไม่เกี่ยวข้องกับหลอดน้ำเหลือง 1)
เยื่อบุรูม่านตามีต้นกำเนิดจากองค์ประกอบหลอดเลือดที่มีต้นกำเนิดจากเมโซเดิร์ม ในขณะที่สโตรมาของม่านตาและชั้นขอบเขตด้านหน้ามีต้นกำเนิดจากมีเซนไคม์ที่มาจากนิวรัลครีสต์ แม้จะมีต้นกำเนิดจากชั้นตัวอ่อนที่แตกต่างกัน แต่ความใกล้ชิดทางกายวิภาคระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนทำให้สังเกตเห็นความสัมพันธ์ทางโครงสร้าง 1)
เครื่องตรวจการเชื่อมโยงกันเชิงแสง (OCT) ส่วนหน้าของตามีประโยชน์เพิ่มขึ้นในการประเมินเศษเยื่อหุ้มรูม่านตาแบบไม่รุกล้ำ 1) OCT ความละเอียดสูงสามารถตรวจจับความผิดปกติของชั้นม่านตา โดยเฉพาะการลดทอนสัญญาณในชั้นขอบด้านหน้าของม่านตา 1) ในอนาคต OCT ส่วนหน้าของตาความละเอียดสูงพร้อมแผนที่ความเข้มอาจทำให้ความสัมพันธ์กับลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของเศษเยื่อหุ้มรูม่านตาชัดเจนยิ่งขึ้น 1)
รายงานผู้ป่วยจากมหาวิทยาลัยโอคายามะแสดงให้เห็นว่าแนวทางเฉพาะบุคคลมีความจำเป็นในการจัดการเศษเยื่อหุ้มรูม่านตา ซึ่งเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่หายาก 1) การเลือกการผ่าตัด ยาขยายรูม่านตา หรือการสังเกตขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วย การมองเห็น ภาวะแทรกซ้อน และระดับของเยื่อหุ้ม การตัดสินใจบ่งชี้การผ่าตัดต้องมีการประเมินความเสี่ยงและประโยชน์อย่างเคร่งครัด 1)
ผลการย้อมอิมมูโนด้วย CD31 และเครื่องหมายคลื่นไฟฟ้าจอประสาทตายืนยันว่าเศษเยื่อหุ้มรูม่านตามีโครงสร้างหลอดเลือดที่แท้จริง 1) หากความเข้าใจเกี่ยวกับกลไกการถดถอยที่อาศัยปัจจัยการเจริญเติบโตของเยื่อบุหลอดเลือดและปัจจัยการเจริญเติบโตของไฟโบรบลาสต์พื้นฐานลึกซึ้งขึ้น อาจมีการสำรวจความเป็นไปได้ในการส่งเสริมการถดถอยด้วยการรักษาด้วยยาในอนาคต
ความเสี่ยงหลักของการตัดออกโดยการผ่าตัดคือการเกิดต้อกระจกเนื่องจากการทำลายแคปซูลเลนส์ด้านหน้า โดยเฉพาะในเด็ก เลนส์จะนิ่ม และต้องระมัดระวังอย่างยิ่งเพื่อหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บต่อแคปซูลเลนส์ขณะใช้กรรไกร ความเสี่ยงอื่นๆ ได้แก่ การอักเสบในช่องหน้าตา ความดันลูกตาสูง และการติดเชื้อหลังผ่าตัด ในกรณีของมหาวิทยาลัยโอคายามะ การตัดออกอย่างปลอดภัยทำได้โดยการเติมกรดไฮยาลูโรนิกในช่องหน้าตาเพื่อรักษาพื้นที่ หากการมองเห็นดี จำเป็นต้องพิจารณาความจำเป็นในการผ่าตัดและความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนอย่างรอบคอบ
