Kalıcı pupiller membran (persistent pupillary membrane, PPM), embriyonik ön lens vasküler membranının kaybolmayıp pupiller alanda ağsı bir doku olarak kalmasıdır. Kalıcı pupiller membran sık görülen bir konjenital anomalidir ve şiddeti ile şekli değişkendir.
Sıklığı yüksektir, yenidoğanların yaklaşık %95’inde ve erişkinlerin yaklaşık %20’sinde membran kalıntısı görülür. Prematüre bebeklerde daha yaygındır ve cinsiyet farkı yoktur. Tek veya iki taraflı olabilir. Çoğu hafif derecededir ve nadiren görme bozukluğuna yol açar. Ancak ileri vakalarda form deprivasyon ambliyopsisine neden olabilir.
Pupiller membran kalıntısı nadir bir konjenital anomali olduğundan, geçmiş literatürün çoğu vaka raporları ve fotoğraflardan oluşmaktadır. 1) En iyi görme keskinliğinin, midriyatik ilaçlarla tıbbi yönetim ve tam düzeltmeli gözlük kullanımı ile elde edildiği vurgulanmıştır. 1)
Duke-Elder Sınıflandırması
Tip I (İris yapışıklı tip): Sadece irise yapışık membran
Tip II (İris-lens yapışıklı tip): İris ve lens ön kapsülü arasında yapışıklık. Lens ön kapsülünde pigmentli yıldız şeklinde birikimlerle karakterize alt tipi içerir: «tavuk izleri» (chicken tracks)
Tip III (Kornea yapışıklı tip): Korneaya yapışık membran. Axenfeld-Rieger sendromunda görülür
Hastalığın Temel Özellikleri
Sıklık: Yenidoğanların yaklaşık %95’i, erişkinlerin yaklaşık %20’si
Simetri: Tek veya iki taraflı olabilir
Cinsiyet farkı: Yok
Kalıtım: Çoğu sporadik. Ailesel vakalar da bildirilmiştir
Kendiliğinden gerileme: Doğumdan sonraki ilk yıl içinde büyük ölçüde atrofiye uğrar
Pupiller membran kalıntısı genellikle asemptomatiktir. Ancak aşağıdaki durumlarda belirtiler ortaya çıkar:
Yarık lamba mikroskobu bulguları çeşitlidir.
| Bulgular | Özellikler |
|---|---|
| Kordon benzeri yapılar | Pupili kısmen köprüleyen bir veya birkaç dantel benzeri kordon. Periferik kısım her zaman iris kollaretine (iris collarette) yapışıktır |
| Pigmenter yıldız şeklinde oluşumlar | İris melanositlerinin lens ön kapsülü üzerinde birikmesi, «tavuk izi (chicken tracks)» olarak da adlandırılır |
| Yaygın zar | Nadiren pupili tıkayan bir iris zarı tabakası görülür |
| Ön kamara kanaması | Kordon benzeri yapılardan kaynaklanan nadir bir komplikasyon |
Mydriasis altında, kord benzeri yapıların uzayabilirliği ve lens ile yapışıklık olup olmadığı kontrol edilir.
Evet, yenidoğanların yaklaşık %95’inde pupiller membran kalıntısı görülür, ancak çoğu durumda hafiftir ve kendiliğinden geriler. Doğumdan sonraki ilk yıl içinde büyük ölçüde atrofiye olur ve çoğunlukla tedavi gerektirmez. Bununla birlikte, yoğun membran bir yıldan uzun süre devam ederse, kendiliğinden gerileme olasılığı düşüktür ve ambliyopi riski nedeniyle oftalmolojik takip gereklidir.
Embriyonik dönemde lens, vasküler bir membranla kaplıdır. Embriyonik 9. hafta civarında, nöral krest hücrelerinden türeyen mezenkimal hücreler optik çukurun ön yüzeyi boyunca gelişir ve iris stromasındaki damarlardan devam eden anterior tunica vasculosa lentis’i oluşturur. Embriyonik 12. hafta civarında iris gelişimi başladıkça anterior tunica vasculosa lentis küçülür ve pupiller membran haline gelir. Pupiller membran, embriyonik 8-9. aylarda makrofajların fagositozu ile geriler ve kaybolur.
Doğumdan sonra kalan yapıya pupiller membran kalıntısı denir.
Aköz hümördeki VEGF (vasküler endotelyal büyüme faktörü) ve bazik fibroblast büyüme faktörü, pupiller membranın dejenerasyonu ile azalır. Bu faktörlerin, pupiller membran kalıntısının korunması gibi göz gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir. Apoptoz yoluyla seçici olarak vasküler endotel hücrelerinin ölümü sürecindeki bir anormallik, fetal vasküler sistemin kalıntısının temelini oluşturabilir. 1)
Tanı esas olarak klinik olarak konur. Pupil dilatasyonu olmadan pupiller alanı kaplayan alan ve şeffaflık değerlendirilir. Pupil dilatasyonu ile bantların uzayabilirliği ve lensle yapışıklık olup olmadığı incelenir.
Ön segment optik koherens tomografisi (OCT) non-invaziv olarak kesitsel görüntüler sağlar ve ön kamara derinliği, açı genişliği, kornea ve iris yapısal anormallikleri ile pupil membran kalıntısının görüntülenmesinde faydalıdır. 1) Okayama Üniversitesi’nden bir vakada, OCT iris çıkıntılarının kornea iç yüzeyine yapıştığını göstererek Peters anomalisi tanısını desteklemiştir. 1)
| Test | Amaç |
|---|---|
| Yarık lamba biyomikroskopisi | Bantların dağılımı, özellikleri ve yapışma yerlerinin değerlendirilmesi |
| Retinoskopi (gölge testi) | Lokal lens opasitesi varsa lens astigmatizmasının değerlendirilmesi |
| Ön segment optik koherens tomografisi | Membranın lens kapsülü ve iris ile ilişkisinin değerlendirilmesi. Yüksek çözünürlüklü OCT, iris ön sınır tabakası ile ilişkiyi gösterir. 1) |
| Yüksek frekanslı ultrasonografi | Yaygın membran varlığında membranın lens kapsülü ile ilişkisinin değerlendirilmesi |
| İris anjiyografisi | Vasküler perfüzyon sadece %0.3. Çoğu membranda floresein anjiyografi endikasyonu yok |
| Görme keskinliği testi ve refraksiyon muayenesi | Ambliyopi ve refraksiyon kusurlarının değerlendirilmesi |
| Fundus muayenesi | Arka segment komplikasyonlarının kontrolü |
Her ikisi de ön segment anomalisi olarak birlikte görülebilir, ancak farklı embriyolojik kökenleri vardır. Peters anomalisi, santral korneal opasite, iridokorneal adezyonlar ve Descemet membranı ile posterior stromada defekt ile karakterize bir ön segment anomalisidir ve nöral krest hücre kaynaklı mezenşimden köken alır. Buna karşılık, pupil membran kalıntısı, mezodermal kaynaklı ön lens vasküler membranının tam olmayan gerilemesinden kaynaklanır. Okayama Üniversitesi’nden bir vakada, Peters anomalisi ve pupil membran kalıntısı aynı gözde bir arada bulunmuş, ancak OCT ile iris uzantılarının kornea iç yüzeyine yapıştığı doğrulanarak Peters anomalisi tanısı desteklenmiştir.
Görme iyiyse tedavi gerekmeyebilir. Ancak aşağıdaki durumlarda tedavi düşünülür:
Yaşamın ilk yılında birçok pupiller membran kalıntısı kendiliğinden geriler, bu nedenle öncelikle takip esastır. Bir yılı aşkın süredir devam eden yoğun membranın kendiliğinden gerileme olasılığı düşüktür, bu nedenle tedavi endikasyonu değerlendirilir.
Midriyatikler (göz bebeğini büyüten damlalar):
Refraksiyon Düzeltmesi ve Ambliyopi Tedavisi:
İnce ve seyrek membrana sahip yaşlı hastalar, Nd:YAG lazer membranotomi için uygun olabilir. Pupil membranı ile lens ön yüzü arasında yapışıklık yoksa, argon lazer veya YAG lazer ile pedikülotomi yapılır. Nadiren ön kamara kanaması, katarakt oluşumu, iritis ve pigment dağılımı riski taşır.
Endikasyonlar:
Cerrahi teknik (Okayama Üniversitesi):1) Ön kamara, hyaluronik asit (%1) ile doldurularak ön kamara boşluğu korunur. Korneal limbus yan portundan makas sokulur ve iris yüzeyindeki pupil membranının kökü kesilir. Kesilen pupil membranı, 25G pens ile yan porttan dışarı çekilir. Ardından, 25G vitrektomi probu emme modunda ön kamarayı yıkamak için kullanılır.
Cerrahi komplikasyonlar:
Tedavi seçenekleri
İzlem: Görme iyi ve belirtiler hafifse
Pupil genişletici damlalar: Pupil alanını korumak ve ambliyopiyi önlemek. 6 aylıktan itibaren uzun süreli kullanılabilir1)
Refraksiyon düzeltme ve kapama: Kırma kusuru ve ambliyopi yönetimi
Nd:YAG lazer: İnce membran, yaşlı hasta ve lens yapışıklığı yoksa
Cerrahi eksizyon: Kalın membran, lens yapışıklığı olanlar ve bebekler
Okayama Üniversitesi olgularının özeti
Olgu 1: Ana şikayet fotofobi, görme iyi. 6 yaşında cerrahi eksizyon → 17 yaşında görme 1.2 korunmuş1)
Olgu 2: Peters anomalisi eşlik ediyor. Cerrahi endikasyonu yok → sadece pupil genişletici damla, 12 yaşında sağ göz görme 0.71)
Olgu 3: 49 yaşında kataraktla ilk kez semptom. 56 yaşında katarakt ameliyatıyla eş zamanlı pupil membranı eksizyonu1)
Embriyonik dönemde, ön lens vasküler membranı (tunica vasculosa lentis) lensi sarar ve besler. Ön siliyer arterler ve mezenkimal kaynaklı damarlardan oluşur ve dorsal arka hyaloid damarları (posterior hyaloid vessels) ile anastomoz yaparak lens vasküler membranını oluşturur.
Gerileme, gebeliğin 6. ayı civarında makrofajların fagositozu ile başlar ve 8. ay civarında tamamen kaybolur. Gerileme sırasında:
Vasküler endotel hücrelerinin apoptoz yoluyla seçici ölüm sürecindeki bozukluğun, kalıntının nedeni olduğu düşünülmektedir. 1)
Okayama Üniversitesi’ndeki olgu 1 ve olgu 3’te çıkarılan pupiller membranın patolojik incelemesinde, lümen içinde eritrosit içeren damar yapıları tespit edilmiştir. 1) Bu, pupiller membran kalıntısının fetal vasküler sistemin bir kalıntısı olduğu gerçeğini histopatolojik olarak destekleyen bir bulgudur. 1)
İmmün boyamada (melanin giderimi sonrası):
CD31 pozitif / elektroretinogram pozitif hücreler demet şeklinde dizilmiştir, muhtemelen damarların boyuna kesitini temsil etmektedir. 1) Göz içi dokularında (lens, iris, siliyer cisim, retina, koroid) lenfatik damar bulunmadığı doğrulanmıştır ve pupiller membran kalıntısı lenfatiklerle ilişkili değildir. 1)
Pupiller membran mezoderm kaynaklı vasküler elemanlardan oluşurken, iris stroması ve ön sınır tabakası nöral krest kaynaklı mezenşimden oluşur. Her ikisi farklı germ tabakası kökenli olmasına rağmen, embriyonik gelişim sırasındaki anatomik yakınlık nedeniyle yapısal ilişki gözlenir. 1)
Ön segment optik koherens tomografi (OCT), persistan pupiller membranın non-invaziv değerlendirmesinde giderek daha kullanışlı hale gelmektedir. 1) Yüksek çözünürlüklü OCT, iris tabakasındaki anormallikleri, özellikle iris ön sınır tabakasındaki sinyal zayıflamasını tespit edebilir. 1) Gelecekte, yüksek çözünürlüklü ve yoğunluk haritalı ön segment OCT, persistan pupiller membranın histolojik özellikleriyle daha net bir korelasyon sağlayabilir. 1)
Okayama Üniversitesi’nden bir vaka raporu, nadir bir konjenital anomali olan persistan pupiller membranın yönetiminde bireyselleştirilmiş bir yaklaşımın gerekli olduğunu göstermiştir. 1) Cerrahi, midriyatik ilaçlar veya takipten hangisinin uygun olduğu hastanın yaşına, görme keskinliğine, komplikasyonlara ve membranın derecesine bağlıdır. Cerrahi endikasyonuna karar vermek için titiz bir risk-fayda değerlendirmesi gereklidir. 1)
CD31 ve elektroretinografi belirteçleri ile immün boyama bulguları, persistan pupiller membranın gerçek bir vasküler yapıya sahip olduğunu doğrulamıştır. 1) Vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) ve bazik fibroblast büyüme faktörü (bFGF) tarafından regresyonun düzenlenme mekanizmasının daha iyi anlaşılmasıyla, gelecekte ilaç tedavisi yoluyla regresyonun teşvik edilmesi olasılığı araştırılabilir.
Cerrahi eksizyonun ana riski, lens ön kapsülüne hasar vererek katarakt oluşumudur. Özellikle çocuklarda lens yumuşaktır ve makas kullanımı sırasında lens kapsülüne zarar vermemek için çok dikkatli olunmalıdır. Diğer riskler arasında ön kamara inflamasyonu, göz içi basıncı artışı ve postoperatif enfeksiyon bulunur. Okayama Üniversitesi vakasında, ön kamaranın hyaluronik asit ile doldurularak boşluğun korunmasıyla güvenli bir eksizyon mümkün olmuştur. Görme keskinliği iyi olan durumlarda, cerrahi gerekliliği ve komplikasyon riskleri dikkatlice değerlendirilmelidir.
