Psödoeksfoliyatif glokom (pseudoexfoliative glaucoma: PXG), psödoeksfoliyasyon sendromuna (pseudoexfoliation syndrome: PXF/PEX) eşlik eden sekonder açık açılı glokomdur. Anormal fibriller-granüler protein olan psödoeksfoliyasyon materyali, ön segmentteki çeşitli dokularda ilerleyici olarak birikir ve trabeküler ağda aköz hümör çıkış direncini artırarak göz içi basıncını yükseltir. Sekonder açık açılı glokomun en sık görülen şeklidir2)3).
Psödoeksfoliyasyon materyali sadece göz içi dokularında (pupil kenarı, lens ön kapsülü, Zinn zonülleri, açı, siliyer cisim, kornea endoteli) değil, aynı zamanda deri, kalp, akciğer, karaciğer gibi tüm vücut dokularında da biriken sistemik bir hastalıktır.
PXF yaşlılarda sık görülür ve 70 yaş üstü kişilerin yaklaşık %4’ünde bulunur. Hisayama çalışmasında 50 yaş üstü psödoeksfoliyasyon sendromu prevalansı %3.4 olarak bildirilmiştir. PXF hastalarının %15-26’sı 5 yıl içinde PXG geliştirir ve sonunda yaklaşık %50’sine glokom tanısı konur2)3). PXG’nin ilerleme hızı POAG’nin yaklaşık 3 katıdır ve tanı anında sıklıkla ileri görme alanı defekti mevcuttur3).
PXF/PXG’nin sistemik hastalıklarla ilişkili olduğu bildirilmiştir. Koroner arter hastalığı, serebrovasküler olay, ateroskleroz, abdominal aort anevrizması, sensörinöral işitme kaybı, inguinal herni ve kadınlarda pelvik organ prolapsusu ile ilişkili olduğu belirtilmiştir 2)3).
QEksfoliasyon sendromu ile eksfoliasyon glokomu arasındaki fark nedir?
A
Eksfoliasyon sendromu (PXF), gözün ön segmentinde ve vücuttaki dokularda eksfoliasyon materyali birikimi ile karakterize sistemik bir hastalıktır. Eksfoliasyon glokomu (PXG), PXF’ye eşlik eden göz içi basıncı yükselmesi ve glokomatöz optik nöropati durumunu ifade eder 2)3). Tüm PXF hastaları PXG geliştirmez; sonuçta yaklaşık %50’sine glokom tanısı konur. Yalnızca PXF evresinde bile yılda en az bir kez göz içi basıncı ölçümü ile takip önerilir 1).
Eksfoliyasyon glokomunda lens ön kapsülünde eksfoliyasyon materyali birikimi ve çift halka paterni
Elhawy E, et al. Pseudoexfoliation syndrome, a systemic disorder with ocular manifestations. Hum Genomics. 2012. Figure 1. PMCID: PMC3500235. License: CC BY.
Mydriatik ön segment fotoğrafında, lens ön kapsülünde grimsi beyaz eksfoliyasyon materyali birikimi ve merkezi disk ile periferik banttan oluşan karakteristik çift halka paterni görülmektedir. Bu, eksfoliyasyon glokomunun klinik bulgularını gösteren temsili bir görüntüdür.
PXG’nin sübjektif belirtileri primer açık açılı glokom ile benzerdir ve erken evrelerde genellikle asemptomatiktir. Tek taraflı ve yavaş ilerlediği için fark edilmesi zordur ve sıklıkla ilerlemiş görme alanı defekti ile tespit edilir. Ani göz içi basınç yükselmelerinde göz ağrısı, bulanık görme ve halüsinasyon (ışık etrafında halkalar) oluşabilir. Lens öne doğru yer değiştirdiğinde miyoplaşma meydana gelir. Göz içi basıncının gün içi dalgalanmaları büyük olduğundan, muayene sırasında tek bir ölçüm yüksek basıncı kaçırma riski taşır3).
Eksfoliyasyon materyali: Pupil kenarında ve lens ön kapsülünde beyaz fibröz materyal birikir. Lens ön kapsülünde, merkezi disk (saydam merkez bölge), ara bölge (eksfoliyasyon materyali olmayan) ve periferik banttan oluşan üç katmanlı yapı (bull’s eye paterni) görülür. Periferik bant tüm vakalarda bulunur ve ancak pupil dilate edildikten sonra fark edilebilir.
Yetersiz pupil dilatasyonu: İris pigment epitelinin atrofisine bağlı olarak pupil kenarı güve yeniği görünümü (moth-eaten pupil) alır2)3).
Lens tremoru ve subluksasyonu: Zinn zonüllerinin ilerleyici hasarına bağlı olarak lens tremoru veya lens subluksasyonu görülebilir. İki göz arasında ön kamara derinliği farkı varsa, daha sığ olan tarafta zonül zayıflığından şüphelenilir3).
Psödofakik gözlerde bulgular: Katarakt cerrahisinden sonra IOL yüzeyinde ve pupil kenarında eksfoliyasyon materyali birikebilir. Birikim paterni faki gözlerden farklıdır ve orta bölgede yoğunlaşır8).
Açı ve optik sinir bulguları
Sampaolesi çizgisi: Schwalbe çizgisinin önünde dalgalı pigment birikimidir ve eksfoliyasyon glokomu için karakteristik bir bulgudur2)3).
Trabeküler pigmentasyon: Yoğun ve homojen olmayan pigment birikimi olup «tuz ve biber» görünümü olarak tanımlanır. Pigment trabekülüm boyunca eşit dağılmaz3).
Sekonder açı kapanması: Zinn zonüllerinin zayıflığına bağlı lensin öne yer değiştirmesi sonucu vakaların %9-18’inde sekonder açı daralması veya kapanması oluşabilir.
Optik sinir başı: Glokomatöz optik nöropati gösterir. Çukurlaşma genişlemesi ve rim incelmesi hızla ilerler ve tanı anında genellikle ileri düzeyde görme alanı ve optik sinir hasarı mevcuttur2)3)
Pupil dilatasyonu yapılmazsa vakaların yaklaşık %20’sinde döküntü materyali gözden kaçabilir. Tek taraflı olarak saptansa bile, karşı gözde trabeküler ağ pigmentasyon artışı en erken bulgu olabileceğinden, her iki gözün ayrıntılı muayenesi şarttır.
PXG’nin nedeni, eksfoliyasyon sendromunda anormal fibriler granüler protein (döküntü materyali) üretimi ve birikimidir2)3).
LOXL1 geni: Elastik lif biyosentezinde rol oynayan lizil oksidaz benzeri 1 (LOXL1) genindeki polimorfizmler, PXF için en güçlü genetik yatkınlık faktörüdür2)3). Temsili tek nükleotid polimorfizmleri rs3825942 (G153D) ve rs1048661 (R141L)‘dir. Japonya’da nüfusun yaklaşık yarısı yüksek riskli polimorfizmlere sahiptir.
Yaşlanma: 50 yaşından sonra başlar ve 70 yaşından sonra sıklığı hızla artar2)3)
Etnik köken: İskandinav ve Akdeniz kıyısı popülasyonlarında prevalans yüksektir ve Doğu Asyalılarda da belirli bir sıklıkta görülür.
Çevresel faktörler: Ultraviyole maruziyeti ve oksidatif stresin üretimi artırdığı düşünülmektedir. LOXL1 yüksek riskli alellere sahip olanların büyük çoğunluğu PXF geliştirmez, bu da çevresel faktörlerin rolünü düşündürmektedir2)3)
Sistemik komplikasyonlar: Koroner arter hastalığı, miyokard enfarktüsü, serebrovasküler hastalık, ateroskleroz, abdominal aort anevrizması, sensörinöral işitme kaybı ve inguinal herni ile ilişki bildirilmiştir2)3)
Risk alelleri popülasyonlar arasında tutarlı değildir; bir popülasyonda yüksek riskli kabul edilen bir alel, başka bir popülasyonda koruyucu olabilir. Aynı popülasyon içinde bile yüksek riskli polimorfizme sahip olanların büyük çoğunluğu PXF geliştirmez.
PXG tanısı esas olarak yarık lamba biyomikroskopisi ile klinik bulgulara dayanır.
Yarık lamba biyomikroskopisi: Pupil kenarı ve lens ön kapsülündeki döküntü materyali kontrol edilir. Pupil kenarındaki döküntü materyali miyozis (pupil daralması) durumunda daha kolay görülür; lens ön yüzündeki döküntü materyali ise pupil dilate edilerek incelenir. Periferik bant (peripheral band) bazen sadece pupil dilatasyonundan sonra görülebildiğinden, dilate muayene şarttır.
Açı muayenesi: Sampaolesi çizgisi ve yoğun trabeküler pigmentasyonu doğrulayın2)3). Pigmentin homojen olmayan dağılımı, pigmenter glokomdan ayırt etmede faydalıdır.
Göz içi basıncı ölçümü: Goldmann aplanasyon tonometresi (GAT) ile ölçüm standarttır1). Gün içi dalgalanmalar fazla olduğundan, tek bir ölçüm yerine farklı zamanlarda birden fazla ölçüm önerilir.
Görme alanı testi: Humphrey statik perimetri (30-2 ve 10-2 programları) ile görme alanı defektlerinin değerlendirilmesi.
OCT: Retina sinir lifi tabakası (RNFL) kalınlığı ve ganglion hücre tabakasında (GCC) incelmenin değerlendirilmesi.
OCTA: Peripapiller ve maküler bölgede damar yoğunluğunda (VD) azalma bildirilmiştir4).
QPrimer açık açılı glokomdan ayırıcı tanı noktaları nelerdir?
A
En önemlisi döküntü maddesinin doğrulanmasıdır. Pupil dilatasyonu ile muayene yapılır, pupilla kenarı ve lens ön kapsülü (özellikle periferik bant) dikkatlice incelenir. Açıda Sampaolesi çizgisi ve homojen olmayan pigmentasyon PXG için karakteristiktir2)3). PXG, primer açık açılı glokoma göre daha yüksek göz içi basıncı seviyelerine ve daha büyük günlük basınç dalgalanmalarına sahip olma eğilimindedir3). Primer açık açılı glokomdan ayırım, tedavi stratejisi (agresif basınç düşürme ihtiyacı, cerrahi zamanlaması) ile doğrudan ilişkili olduğu için önemlidir1).
Temel tedavi stratejisi primer açık açılı glokoma benzer şekilde göz içi basıncını düşürmektir1)2). Ancak PXG’de basınç dalgalanmaları büyüktür ve glokomatöz optik nöropati ilerlemesi POAG’den daha hızlıdır, bu nedenle agresif göz içi basıncı düşürülmesi önerilir (öneri derecesi 1B)1). Hedef basınç, hastalık evresi, tedavisiz göz içi basıncı ve diğer risk faktörlerine göre bireyselleştirilir ve yeniden değerlendirme tekrarlanır.
Açıda yoğun pigmentasyon olduğu için lazer trabeküloplasti (ALT/seçici lazer trabeküloplasti: SLT) nispeten etkilidir1)2). Glokom Klinik Kılavuzu 5. baskısında, PXG’de çıkış yolu rekonstrüksiyonu ve lazer trabeküloplastinin POAG’ye göre daha fazla göz içi basıncı düşüşü sağladığı bildirilmiştir (öneri derecesi 1B)1).
Ancak uzun dönem etkinlik sınırlıdır ve birçok vakada etki birkaç yıl içinde azalır. Temel olarak, cerrahiye kadar geçici bir önlem veya genel durum/sosyal nedenlerle cerrahinin zor olduğu durumlarda acil bir çözüm olarak görülür. LiGHT çalışmasının 6 yıllık sonuçları, POAG ve oküler hipertansiyonda birincil SLT stratejisinin damla stratejisine eşit veya daha iyi görsel fonksiyon prognozu gösterdiğini ve SLT’nin birinci basamak tedavi stratejisi olarak yeniden değerlendirildiğini göstermektedir11).
Tanı anında zaten yüksek göz içi basıncı ve ileri görme alanı hasarı olan vakalar az olmadığından, çoğu zaman yeterli göz içi basıncı düşüşü gerekir ve görme alanı hasarı ilerliyorsa erken cerrahi düşünülür1).
Glokom cerrahisi
Trabekülektomi: Çok yüksek göz içi basıncı veya ileri görme alanı hasarı olan vakalarda ilk seçenektir1). Mitomisin C kullanımı standarttır
Trabekülotomi: Etkilidir, ancak ameliyat öncesi çok yüksek göz içi basıncı olan vakalarda yeterli düşüş sağlanamayabilir ve bazı vakalarda birkaç yıl sonra göz içi basıncı tekrar yükselir
Çıkış yolu rekonstrüksiyonu ve MIGS: PXG’de POAG’ye göre daha fazla göz içi basıncı düşüşü bildirilmiştir1). Katarakt cerrahisi ile eşzamanlı MIGS uygulaması damla sayısını azaltmaya da katkıda bulunur
Wipe-out sendromu: İlerlemiş PXG’de filtre cerrahisi sonrası geri dönüşümsüz merkezi görme kaybı bildirilmiştir5). Bunun nedeni olarak postoperatif hipotoni ve siliyer cisim yetmezliği düşünülmektedir
Katarakt cerrahisinde dikkat edilmesi gerekenler
Miyozis zayıflığının yönetimi: İris retraktörü ve Malyugin halkasının hazırlanması düşünülmelidir6)10)
Zinn zonüllerinin zayıflığının yönetimi: Lens kapsülü genişletme halkası (CTR) yerleştirilmesi önerilir. Ön kapsül kontraksiyonunu önlemek için 6 mm veya daha büyük sürekli kapsüloreksis (CCC) oluşturun. Nazik ultrason manevraları ve nükleus bölme teknikleri ile zonüllere binen yükü azaltın6)10)
Geç postoperatif IOL dislokasyonu: PXF, geç postoperatif IOL dislokasyonunun en sık nedenidir ve yaklaşık 6 kat risk artışı bildirilmiştir9). Uzun süreli postoperatif takip zorunludur
UGH sendromu: In-the-bag IOL’de bile, Zinn zonüllerinin instabilitesine bağlı IOL-kapsül kompleksinin hareketi irisi tahriş ederek tekrarlayan ön kamara kanaması ve göz içi basıncı yükselmesine neden olabilir7)
QKatarakt cerrahisinde nelere dikkat edilmelidir?
A
PXF hastalarında katarakt cerrahisinde üç ana sorun vardır. Birincisi, zayıf miyozis olup iris retraktörü veya Malyugin halkası hazırlanmalıdır6)10). İkincisi, Zinn zonüllerinin zayıflığıdır; nazik manevralar ve CTR kullanımı önerilir. Ön kapsül kontraksiyonunu önlemek için 6 mm veya daha büyük sürekli kapsüloreksis oluşturun10). Üçüncüsü, geç IOL dislokasyonu riskidir ve uzun süreli takip gereklidir6)9). Vitreus kaybı riski normalin 5-10 katıdır. Yaşlı ve çoklu damla kullanan hastalarda, katarakt cerrahisi sırasında MIGS eklenmesi damla sayısını azaltmak için bir seçenek olabilir1).
Eksfoliyasyon maddesi, protein çekirdeğinin bir şeker kompleksi ile çevrili olduğu anormal fibriler-granüler bir proteindir2)3). Ön segmentteki birçok hücre tarafından üretilir: pigmentsiz siliyer epitel hücreleri, trabeküler endotel hücreleri ve ekvatoral ön lens epitel hücreleri gibi. Oksidatif stresin üretimi artırdığı düşünülmektedir.
Üretilen eksfoliyasyon maddesi hücre dışı boşluğa salınır ve Zinn zonülleri, pupil kenarı, lens ön kapsülü, trabeküler ağ ve kornea endoteli gibi yapılara ilerleyici şekilde birikir. Sadece göz dokularında değil, aynı zamanda deri, kalp, akciğer ve karaciğer gibi sistemik dokularda da bulunur2)3).
Eksfoliyasyon materyalinin trabeküler ağa birikmesi, aköz hümör çıkış direncini artırarak göz içi basıncının yükselmesine neden olur. Ayrıca aşağıdaki mekanizmalar da rol oynar.
Trabeküler hücrelerin kendileri tarafından eksfoliyasyon materyali üretimi
Pigment granüllerinin trabeküler hücreler tarafından fagositozu
Elastik lif üretiminin inhibisyonu nedeniyle anormal hücre dışı matris birikimi
İris pigment epitelinin atrofisine bağlı aşırı pigment salınımı ve buna bağlı trabeküler ağda pigment yükü
OCTA çalışmaları, PXG’li gözlerde optik disk çevresi ve makula bölgesindeki damar yoğunluğunun kontrol gözlerine kıyasla anlamlı derecede azaldığını göstermiştir 4). Eksfoliyasyon materyalinin küçük damarların endotel hücreleri, düz kas hücreleri ve perisitlerinde birikerek mikrodolaşım bozukluğuna ve vasküler tıkanıklığa yol açtığı düşünülmektedir 4).
Kontrol altındaki göz içi basıncına rağmen PXG’nin POAG’den daha hızlı ilerlemesi, basınçtan bağımsız patolojik mekanizmaların varlığını düşündürmektedir 4). PXG’li gözlerde lamina kribrozanın POAG’li gözlere kıyasla daha ince ve daha düşük sertlikte olduğu bildirilmiştir 4).
Eksfoliyasyon materyalinin Zinn zonüllerine birikmesi, ilerleyici zayıflamaya neden olur. Bu durum lens instabilitesi, öne yer değiştirme, miyopileşme ve sekonder açı kapanmasına yol açar. Ayrıca katarakt cerrahisi sırasında artan komplikasyonlar ve geç dönem IOL-kapsül kompleksi dislokasyonunda rol oynar 6)9).
Chatziralli ve arkadaşlarının sistematik derlemesinde, PXG’li gözlerde optik disk çevresi ve makula VD’sinin kontrol gözlerine kıyasla anlamlı derecede düşük olduğu tutarlı bir şekilde rapor edilmiştir 4). PXG ve POAG karşılaştırmasında sonuçlar farklılık göstermektedir; bazı çalışmalar PXG’de VD’nin daha düşük olduğunu bildirirken, bazıları fark bulmamıştır 4). Optik disk çevresi VD’si özellikle alt-nazal ve nazal bölgelerde daha fazla etkilenmektedir, bu da lamina kribrozanın nazal kısmının glokomatöz hasara karşı daha savunmasız olduğunu düşündürmektedir 4).
Park ve arkadaşları, psödofakik gözlerde IOL yüzeyinde eksfoliyasyon materyali birikimi olan nadir vakalar bildirmiştir 8). Bu birikimler katarakt cerrahisinden 2-20 yıl sonra ortaya çıkar ve birikim paterni fakik gözlerden farklı olup orta kısımda yoğunlaşır. IOL üzerindeki eksfoliyasyon materyali, PXF’den PXG’ye ilerlemenin bir işareti olabileceğinden, midriyazis altında düzenli yarık lamba muayenesi önerilir 8).
Nakagawa ve ark., PXF’e bağlı Zinn zonüllerinin zayıflığı nedeniyle İOL yerleştirilmesi zor olan afakik gözlerde, lens kapsülü korunarak iki aşamalı intrasleral İOL fiksasyonu bildirdi6). Kapsülün korunması, intraoperatif vitreus prolapsusunu önleme, iris hareketini azaltma ve İOL’ün pupil yakalanmasını engelleme açısından umut vericidir6).
Erdinest ve ark., üçgen sütür tekniği (TST) ile intrasleral İOL fiksasyonu bildirdi9). Bu teknik, üçgen şeklinde bir prolen sütür ile yapay bir siliyer sulkus oluşturarak İOL’ü destekler ve 4 yıla kadar stabilite doğrulanmıştır9). PXF hastalarında İOL çıkığı riski yaklaşık 6 kat arttığından, bu yeni teknikler klinik olarak önemlidir9).
Park ve ark., PXG hastalarında in-the-bag İOL ile gelişen UGH sendromu bildirdi7). Zinn zonüllerinin instabilitesine bağlı asemptomatik İOL-kapsül kompleksi hareketi, iris arka yüzeyini sıyırarak tekrarlayan ön kamara kanaması ve intrakapsüler kanamaya neden oldu7). Antikoagülan tedavi alan hastalarda kanama daha uzun sürebilir7).
Birincil SLT stratejisinin yeniden değerlendirilmesi (LiGHT çalışması)
LiGHT çalışmasının 6 yıllık takibinde, POAG ve oküler hipertansiyonda birincil SLT stratejisinin, damla stratejisine kıyasla en az eşdeğer görme fonksiyonu QoL ve görme alanı koruması sağladığı ve invaziv cerrahiye geçiş oranının anlamlı derecede düşük olduğu gösterildi11). PXG, LiGHT çalışmasının ana hedefi olmasa da, açıda yoğun pigment birikimi olan PXG’de SLT’ye yanıtın genellikle iyi olduğu bilinmektedir ve SLT erken tedavi seçeneği olarak düşünülebilir1)11). Bununla birlikte, PXG’de SLT etkisinin uzun vadeli azalması devam eden bir sorundur ve sürekli göz içi basıncı ve görme alanı değerlendirmesi gereklidir.
QİOL çıkığı riskini nasıl yönetirsiniz?
A
PXF hastalarında İOL çıkığı riski yaklaşık 6 kat artar9). Önleme için CTR kullanımı, en az 6 mm’lik sürekli kapsüloreksis ve nazik cerrahi manipülasyon önemlidir6)10). Çıkık meydana gelirse, intrasleral İOL fiksasyonu bir seçenektir. Lens kapsülü koruma yöntemi6) ve üçgen sütür tekniği9) gibi yeni teknikler de bildirilmiştir. Ameliyat sonrası uzun süreli takip şarttır ve İOL hareketi veya desantralizasyon belirtileri yarık lamba ile kontrol edilmelidir.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. 2020.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
Chatziralli I, Milionis I, Christodoulou A, Theodossiadis P, Kitsos G. The Role of Vessel Density as Measured by Optical Coherence Tomography Angiography in the Evaluation of Pseudoexfoliative Glaucoma: A Review of the Literature. Ophthalmol Ther. 2022;11:533-545.
Kaur J, Yogesvaran R, Mohd Khialdin S, Md Din N. Wipe-Out Syndrome After PreserFlo MicroShunt Implantation in a Patient With Pseudoexfoliation Glaucoma. Cureus. 2025;17(12):e99396.
Nakagawa S, Kanda S, Ishii K. Secondary Intrascleral Intraocular Lens Fixation With Lens Capsule Preservation for Aphakic Eyes in Patients With Pseudoexfoliation Syndrome: A Case Series. Cureus. 2024;16(10):e70688.
Park JH, Ensor W, Olson J, Hale B. Intracapsular hemorrhage in the setting of pseudoexfoliation syndrome. Digit J Ophthalmol. 2020;26.
Park IK, Kim KW, Chun YS. Pseudoexfoliation Syndrome Showing Different Deposition Patterns in Pseudophakic Eyes: Two Case Reports. Korean J Ophthalmol. 2024;38(2):173-175.
Erdinest N, Eshel Y, Saban O, Averbukh E, Khateb S, Lavy I. The novel triangular suture technique for intraocular Lens fixation in patients with pseudoexfoliation syndrome suffering from dislocation: Case series. Eur J Ophthalmol. 2025;35(4):NP1-NP6.
Parija S, Chakraborty K. Management of cataract in a case of retinitis pigmentosa with bilateral pseudoexfoliation syndrome. BMJ Case Rep. 2021;14:e238936.
Gazzard G, Konstantakopoulou E, Garway-Heath D, et al. Laser in Glaucoma and Ocular Hypertension (LiGHT) trial: Six-year results of primary selective laser trabeculoplasty versus eye drops for the treatment of glaucoma and ocular hypertension. Ophthalmology. 2023;130(2):139-151.
Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.
Makale panoya kopyalandı
Aşağıdaki yapay zeka asistanlarından birini açın ve kopyalanan metni sohbet kutusuna yapıştırın.
