ต้อหิน ชนิดเอ็กซ์โฟลิเอทีฟ (pseudoexfoliative glaucoma: PXG) เป็นต้อหินมุมเปิด ทุติยภูมิที่สัมพันธ์กับกลุ่มอาการ pseudoexfoliation (pseudoexfoliation syndrome: PXF/PEX ) สารโปรตีนเส้นใยเม็ดเล็กผิดปกติที่เรียกว่าสารเอ็กซ์โฟลิเอทีฟจะสะสมอย่างต่อเนื่องในเนื้อเยื่อส่วนหน้าของตา ทำให้ความต้านทานการไหลของ aqueous humor ใน trabecular meshwork เพิ่มขึ้นและทำให้ความดันลูกตา สูงขึ้น เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของต้อหินมุมเปิด ทุติยภูมิ2) 3)
สารเอ็กซ์โฟลิเอทีฟไม่ได้จำกัดอยู่เฉพาะในเนื้อเยื่อภายในลูกตา (ขอบม่านตา , แคปซูลหน้าเลนส์, โซนูล Zinn, มุมตา, ซิลิอารีบอดี , เอ็นโดทีเลียมกระจกตา ) แต่ยังสะสมในเนื้อเยื่อทั่วร่างกาย เช่น ผิวหนัง หัวใจ ปอด และตับ ทำให้เป็นโรคทางระบบ
PXF พบได้บ่อยในผู้สูงอายุ ประมาณ 4% ของผู้ที่มีอายุมากกว่า 70 ปี ในการศึกษาฮิซายามะ ความชุกของกลุ่มอาการ pseudoexfoliation ในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปีคือ 3.4% ผู้ป่วย PXF 15-26% จะพัฒนาเป็น PXG ภายใน 5 ปี และประมาณ 50% จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นต้อหิน ในที่สุด2) 3) อัตราการดำเนินโรคของ PXG เร็วกว่า POAG ประมาณ 3 เท่า และมักพบความบกพร่องของลานสายตา ขั้นสูงแล้วเมื่อได้รับการวินิจฉัย3)
รายการ PXG ต้อหินมุมเปิด ปฐมภูมิ (POAG )ระดับความดันลูกตา สูง3) ค่อนข้างต่ำ ความผันผวนของความดันลูกตา รายวัน มาก3) ค่อนข้างน้อย ความเร็วในการดำเนินโรค เร็วกว่าประมาณ 3 เท่า3) ช้า ความบกพร่องของลานสายตา เมื่อตรวจพบพบกรณีลุกลามมาก3) พบระยะเริ่มต้นมาก ความยากในการผ่าตัด (ร่วมกับผ่าตัดต้อกระจก ) สูง มาตรฐาน
มีการรายงานความสัมพันธ์ของ PXF/PXG กับโรคทางระบบ มีการชี้ให้เห็นความสัมพันธ์กับโรคหลอดเลือดหัวใจ โรคหลอดเลือดสมอง หลอดเลือดแดงแข็ง โป่งพองของเอออร์ตาส่วนท้อง การสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียง ไส้เลื่อนขาหนีบ และอวัยวะในอุ้งเชิงกรานหย่อนในสตรี2) 3)
Q
ความแตกต่างระหว่างกลุ่มอาการผลัดเซลล์และต้อหินชนิดผลัดเซลล์คืออะไร?
A
กลุ่มอาการผลัดเซลล์ (PXF) เป็นโรคทางระบบที่มีการสะสมของสารผลัดเซลล์ในเนื้อเยื่อของส่วนหน้าของตาและร่างกาย ต้อหิน ชนิดผลัดเซลล์ (PXG) หมายถึงภาวะที่มีความดันลูกตา สูงและโรคเส้นประสาทตา จากต้อหิน ร่วมกับ PXF2) 3) ผู้ป่วย PXF ไม่ทุกรายจะเป็น PXG ในที่สุดประมาณ 50% จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นต้อหิน แม้ในระยะที่มีเพียง PXF ก็แนะนำให้ติดตามผลโดยการวัดความดันลูกตา อย่างน้อยปีละครั้ง1)
การสะสมของสารขุยและรูปแบบวงแหวนคู่บนแคปซูลเลนส์ด้านหน้าในโรคต้อหินชนิดขุย Elhawy E, et al. Pseudoexfoliation syndrome, a systemic disorder with ocular manifestations. Hum Genomics. 2012. Figure 1. PM
CI D: PMC3500235. License: CC BY.
ภาพถ่ายส่วนหน้าของตาหลังขยายม่านตา แสดงการสะสมของสารขุยสีเทาขาวบนแคปซูลเลนส์ด้านหน้า โดยมีรูปแบบวงแหวนคู่ที่ประกอบด้วยแผ่นกลางและแถบรอบนอก นี่คือภาพที่เป็นตัวแทนของผลการตรวจทางคลินิกของโรคต้อหิน ชนิดขุย
อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้ของ PXG คล้ายกับโรคต้อหินมุมเปิดปฐมภูมิ มักไม่มีอาการในระยะแรก เนื่องจากเป็นข้างเดียวและดำเนินไปอย่างช้าๆ จึงมักไม่ถูกสังเกต และมักพบเมื่อมีข้อบกพร่องของลานสายตาที่ลุกลามแล้ว เมื่อความดันลูกตา เพิ่มขึ้นเฉียบพลัน อาจเกิดอาการปวดตา ตาพร่า และเห็นแสงเป็นวง หากมีการเคลื่อนของเลนส์ไปข้างหน้า อาจเกิดภาวะสายตาสั้น เนื่องจากความดันลูกตา มีความผันผวนในแต่ละวันมาก จึงมีความเสี่ยงที่จะพลาดภาวะความดันลูกตาสูง หากวัดเพียงครั้งเดียวขณะตรวจ 3)
ผลการตรวจส่วนหน้าของตา
สารขุย : สารเส้นใยสีขาวเกาะที่ขอบม่านตา และแคปซูลเลนส์ด้านหน้า บนแคปซูลเลนส์ด้านหน้า จะเห็นโครงสร้างสามชั้น (รูปแบบตาวัว): แผ่นกลาง (บริเวณใสตรงกลาง), โซนกลาง (ไม่มีสารขุย), และแถบรอบนอก แถบรอบนอกพบได้ในทุกกรณี และบางครั้งจะเห็นได้หลังจากขยายม่านตา เท่านั้น
การขยายม่านตา ไม่ดี : เนื่องจากการฝ่อของเยื่อบุผิวเม็ดสีม่านตา ทำให้ขอบม่านตา มีลักษณะเหมือนถูกแมลงกัด (moth-eaten pupil) 2) 3)
เลนส์สั่นและเลนส์เคลื่อนบางส่วน : เนื่องจากความเสียหายที่ดำเนินไปของเอ็นยึดเลนส์ (Zinn) อาจเกิดเลนส์สั่นหรือเลนส์เคลื่อนบางส่วน หากมีความลึกของช่องหน้าต่างกันระหว่างสองตา ให้สงสัยว่าเอ็นยึดเลนส์อ่อนแรงในด้านที่ตื้นกว่า 3)
ผลการตรวจในตาที่ใส่เลนส์แก้วตาเทียม : หลังการผ่าตัดต้อกระจก สารขุยอาจเกาะบนพื้นผิวของเลนส์แก้วตาเทียม หรือขอบม่านตา รูปแบบการเกาะต่างจากตาที่ยังมีเลนส์ธรรมชาติ โดยจะกระจุกตัวอยู่บริเวณกลาง 8)
ผลการตรวจมุมตาและประสาทตา
เส้นซัมปาโอเลซี (Sampaolesi line) : การสะสมของเม็ดสีเป็นคลื่นด้านหน้าเส้นชวาลเบ (Schwalbe line) ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคต้อหิน ชนิดขุย 2) 3)
การสะสมเม็ดสีที่ trabecular meshwork : แสดงการสะสมเม็ดสีที่มากและไม่สม่ำเสมอ มีลักษณะที่เรียกว่า “เกลือและพริกไทย” เม็ดสีจะไม่กระจายอย่างสม่ำเสมอรอบๆ trabecular meshwork 3)
การปิดมุมตาทุติยภูมิ : เนื่องจากการเคลื่อนของเลนส์ไปข้างหน้าจากเอ็นยึดเลนส์อ่อนแรง อาจเกิดการตีบหรือปิดของมุมตาทุติยภูมิได้ใน 9-18% ของกรณี
จานประสาทตา เส้นประสาทตา ถูกทำลายจากต้อหิน (glaucomatous optic neuropathy) การขยายของแอ่งจานประสาทตา และการบางของขอบจานประสาทตา ดำเนินไปอย่างรวดเร็ว และมักพบความบกพร่องของลานสายตา และความเสียหายของเส้นประสาทตา อย่างรุนแรงแล้วในขณะที่วินิจฉัย2) 3)
หากไม่ขยายม่านตา อาจมองไม่เห็นสารขัดลอกในประมาณ 20% ของกรณี แม้จะพบเป็นข้างเดียว การเพิ่มขึ้นของเม็ดสีใน trabecular meshwork ของตาอีกข้างอาจเป็นสัญญาณเริ่มต้นที่สุด ดังนั้นการตรวจตาทั้งสองข้างอย่างละเอียดจึงเป็นสิ่งจำเป็น
สาเหตุของ PXG คือการผลิตและการสะสมของโปรตีนเส้นใยเม็ดเล็กผิดปกติ (สารขัดลอก) ในกลุ่มอาการขัดลอก2) 3)
ยีน LOXL1 : ความหลากหลายของยีน lysyl oxidase-like 1 (LOXL1) ซึ่งเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์เส้นใยยืดหยุ่น มีความสัมพันธ์อย่างมากกับความโน้มเอียงทางพันธุกรรมของ PXF2) 3) ความหลากหลายของนิวคลีโอไทด์เดี่ยวที่เป็นตัวแทนคือ rs3825942 (G153D) และ rs1048661 (R141L) ในญี่ปุ่น ประมาณครึ่งหนึ่งของประชากรมีความหลากหลายที่มีความเสี่ยงสูงอายุ : เริ่มเกิดหลังอายุ 50 ปี และความถี่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วหลังอายุ 70 ปี2) 3) เชื้อชาติ : ความชุกสูงในประชากรสแกนดิเนเวียและแถบเมดิเตอร์เรเนียน และยังพบในความถี่ที่แน่นอนในคนเอเชียตะวันออกปัจจัยสิ่งแวดล้อม : การสัมผัสรังสียูวีและความเครียดออกซิเดชันเชื่อว่ามีส่วนในการกระตุ้นการผลิต แม้จะมียีนเสี่ยงสูง LOXL1 แต่ส่วนใหญ่ไม่เกิด PXF ซึ่งบ่งชี้ถึงบทบาทของปัจจัยสิ่งแวดล้อม2) 3) ภาวะแทรกซ้อนทางระบบ : มีรายงานความสัมพันธ์กับโรคหลอดเลือดหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจตาย โรคหลอดเลือดสมอง หลอดเลือดแดงแข็ง โป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่ช่องท้อง การสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียง และไส้เลื่อนขาหนีบ2) 3)
อัลลีลเสี่ยงไม่สอดคล้องกันระหว่างประชากร อัลลีลที่ถือว่ามีความเสี่ยงสูงในประชากรหนึ่งอาจมีผลป้องกันในอีกประชากรหนึ่ง แม้ในประชากรเดียวกัน ส่วนใหญ่ของผู้ที่มีความหลากหลายที่มีความเสี่ยงสูงก็ไม่เกิด PXF
เนื่องจากต้อหิน ชนิดขัดลอกดำเนินไปอย่างรวดเร็วและมักมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ และการรักษาที่ aggressive จึงมีความสำคัญ1) ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการขัดลอกควรวัดความดันลูกตา อย่างน้อยปีละครั้ง แม้ใน PXF ข้างเดียว อัตราการลุกลามไปยังตาอีกข้างสูง ดังนั้นจึงจำเป็นต้องติดตามตาทั้งสองข้างเป็นประจำ2) 3)
การวินิจฉัย PXG ขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางคลินิกด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีดเป็นหลัก
การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด ม่านตา และแคปซูลเลนส์ด้านหน้า สารขัดลอกที่ขอบม่านตา จะมองเห็นได้ง่ายกว่าเมื่อม่านตา หดตัว ในขณะที่สารขัดลอกที่ผิวหน้าของเลนส์จะสังเกตได้หลังจากขยายม่านตา แถบรอบนอกอาจมองเห็นได้หลังจากขยายม่านตา เท่านั้น ดังนั้นการตรวจด้วยการขยายม่านตา จึงเป็นสิ่งจำเป็นการตรวจมุมตา 2) 3) การกระจายของเม็ดสีที่ไม่สม่ำเสมอมีประโยชน์ในการแยกจากต้อหินชนิดเม็ดสี การวัดความดันลูกตา เครื่องวัดความดันลูกตาแบบ Goldmann (GAT ) 1) เนื่องจากมีความผันผวนในแต่ละวันมาก แนะนำให้วัดหลายครั้งในเวลาที่แตกต่างกันแทนการวัดครั้งเดียวการตรวจลานสายตา ความบกพร่องของลานสายตา ด้วยเครื่อง Humphrey static perimeter (โปรแกรม 30-2 และ 10-2)OCT RNFL ) และชั้นเซลล์ปมประสาท (GCC)OCTA 4)
การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ ต้อหินมุมเปิด ปฐมภูมิ ต้อหินมุมปิดปฐมภูมิ กลุ่มอาการกระจายเม็ดสี ต้อหินชนิดเม็ดสี การลอกหลุดจริง (การลอกของแคปซูลเลนส์) และโรคอะไมลอยโดซิส การมองข้ามสารลอกหลุดอาจนำไปสู่การวินิจฉัยผิดว่าเป็นต้อหินมุมเปิด ปฐมภูมิ ดังนั้นการตรวจอย่างละเอียดภายใต้การขยายม่านตา จึงจำเป็น
รายการ ต้อหิน ชนิดลอกหลุด (PXG)ต้อหินชนิดเม็ดสี กลุ่มอายุ พบบ่อยในผู้สูงอายุ พบบ่อยในชายหนุ่มสายตาสั้น การกระจายของเม็ดสี ไม่สม่ำเสมอ (แบบเกลือและพริกไทย) เม็ดสีมากสม่ำเสมอ ลักษณะเฉพาะ เส้น Sampaolesi / สารขัดสีที่ขอบม่านตา รูปกระสวย Krukenberg / การส่องผ่านแสงของม่านตา กลไกการเกิด การสะสมของสารขัดสีใน trabecular meshwork การปลดปล่อยเม็ดสีจากผิวด้านหลังของม่านตา
Q
จุดสำคัญในการแยกโรคจากต้อหินมุมเปิดปฐมภูมิคืออะไร?
A
สิ่งที่สำคัญที่สุดคือการยืนยันการมีอยู่ของสารขัดสี ตรวจด้วยการขยายม่านตา สังเกตขอบม่านตา และแคปซูลเลนส์ด้านหน้า (โดยเฉพาะแถบรอบนอก) อย่างระมัดระวัง ที่มุมห้องหน้า เส้น Sampaolesi และการสะสมเม็ดสีที่ไม่สม่ำเสมอเป็นลักษณะเฉพาะของ PXG2) 3) PXG มักมีความดันลูกตา สูงกว่าและความผันผวนของความดันในแต่ละวันมากกว่าต้อหินมุมเปิด ปฐมภูมิ3) การแยกโรคจากต้อหินมุมเปิด ปฐมภูมิมีความสำคัญเนื่องจากเกี่ยวข้องโดยตรงกับกลยุทธ์การรักษา (ความจำเป็นในการลดความดันลูกตา อย่างรุนแรง ช่วงเวลาการผ่าตัด)1)
แนวทางการรักษาพื้นฐานเป็นไปตามต้อหินมุมเปิด ปฐมภูมิ โดยมุ่งลดความดันลูกตา 1) 2) อย่างไรก็ตาม เนื่องจาก PXG มีความผันผวนของความดันลูกตา สูง และการดำเนินของโรคเส้นประสาทตา จากต้อหิน เร็วกว่า POAG จึงแนะนำให้ลดความดันลูกตา อย่างรุนแรง (ระดับคำแนะนำ 1B) 1) ความดันลูกตา เป้าหมายถูกกำหนดเป็นรายบุคคลตามระยะโรค ความดันลูกตา ก่อนการรักษา และปัจจัยเสี่ยงอื่นๆ โดยมีการประเมินซ้ำเป็นระยะ
ทางเลือกแรกคือยาหยอดตากลุ่ม prostaglandin (PG)1) หากไม่ถึงความดันลูกตา เป้าหมายด้วยยาเดี่ยว ให้ใช้ยาต่อไปนี้ร่วมกัน
ยากลุ่ม prostaglandin : Latanoprost, Travoprost, Tafluprost เป็นต้น เพิ่มการไหลของ aqueous humor ผ่านทาง uveoscleral pathwayยา beta-blocker : Timolol เป็นต้น ยับยั้งการผลิต aqueous humor (ห้ามใช้ในโรคหอบหืดและ AV block)ยับยั้งเอนไซม์คาร์บอนิกแอนไฮเดรส : ดอร์โซลาไมด์ , บรินโซลาไมด์ (ยาหยอดตา), อะเซทาโซลาไมด์ (รับประทาน) ยับยั้งการผลิตอารมณ์ขันในน้ำ** agonists อัลฟา-2**: บริโมนิดีน (ยาหยอดตา)
ยับยั้ง ROCK (Rho kinase) : ริปาซูดิล (ยาหยอดตา) ส่งเสริมการไหลของอารมณ์ขันในน้ำผ่านทางเดิน trabecularยาหยอดตาผสม : พิจารณาเมื่อใช้ยาหลายชนิดเพื่อเพิ่มการปฏิบัติตาม
เนื่องจากมีเม็ดสีที่มุมมาก trabeculoplasty ด้วยเลเซอร์ (ALT / selective laser trabeculoplasty: SLT ) จึงค่อนข้างได้ผล 1) 2) ในแนวทางปฏิบัติโรคต้อหิน ฉบับที่ 5 มีรายงานว่าการผ่าตัดสร้างทางเดินระบายน้ำหรือ trabeculoplasty ด้วยเลเซอร์ช่วยลดความดันลูกตา ได้มากกว่าใน PXG เมื่อเทียบกับ POAG (ระดับคำแนะนำ 1B) 1)
อย่างไรก็ตาม ผลในระยะยาวมีจำกัด และในหลายกรณีผลจะลดลงหลังจากไม่กี่ปี โดยพื้นฐานแล้วถือเป็นมาตรการชั่วคราวก่อนการผ่าตัดหรือเป็นทางเลือกฉุกเฉินเมื่อการผ่าตัดทำได้ยากเนื่องจากสภาพทั่วไปหรือสถานการณ์ทางสังคม ในผลการศึกษา LiGHT ระยะ 6 ปี กลยุทธ์ SLT เริ่มต้นสำหรับ POAG และความดันลูกตา สูงแสดงให้เห็นการพยากรณ์การทำงานของการมองเห็น ที่เท่าเทียมหรือดีกว่ากลยุทธ์การหยอดตา และ SLT กำลังถูกประเมินใหม่เป็นกลยุทธ์การรักษาเริ่มต้น 11)
เนื่องจากไม่น้อยที่พบว่ามีความดันลูกตา สูงและความเสียหายของลานสายตารุนแรงอยู่แล้วเมื่อตรวจพบ หลายกรณีจึงจำเป็นต้องลดความดันลูกตา อย่างเพียงพอ และหากความเสียหายของลานสายตาดำเนินไป จะพิจารณาการผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ 1)
การผ่าตัดต้อหิน
การตัด trabecular (Trabeculectomy) : เป็นทางเลือกแรกในกรณีที่มีความดันลูกตา สูงมากหรือความเสียหายของลานสายตารุนแรง 1) การใช้ mitomycin C ร่วมกันเป็นมาตรฐาน
การผ่า trabecular (Trabeculotomy) : ได้ผล แต่ในกรณีที่มีความดันลูกตา สูงมากก่อนการผ่าตัด อาจไม่สามารถลดความดันลูกตา ได้เพียงพอ และบางกรณีมีความดันลูกตา สูงขึ้นอีกหลังจากผ่าตัดหลายปี
การผ่าตัดสร้างทางเดินระบายน้ำ / MIGS : ใน PXG มีรายงานการลดความดันลูกตา ที่มากกว่าเมื่อเทียบกับ POAG 1) การใส่ MIGS ร่วมกับการผ่าตัดต้อกระจก ยังช่วยลดจำนวนยาหยอดตา
กลุ่มอาการ Wipe-out : มีรายงานการสูญเสียการมองเห็น ส่วนกลางที่ไม่สามารถกลับคืนได้หลังการผ่าตัดกรอง สำหรับ PXG ที่ลุกลาม 5) สันนิษฐานว่าเกิดจากความดันลูกตาต่ำ หลังผ่าตัดและความผิดปกติของเลนส์ปรับเลนส์
ข้อควรระวังในการผ่าตัดต้อกระจก
การจัดการกับม่านตา ขยายไม่ดี : พิจารณาเตรียมตะขอม่านตา หรือห่วง Malyugin 6) 10)
การจัดการกับเอ็นซินน์ที่อ่อนแอ : แนะนำให้ใส่ห่วงขยายถุงเลนส์ (CTR ) ทำการเปิดถุงเลนส์แบบวงกลมต่อเนื่อง (CCC ) ขนาด 6 มม. ขึ้นไปเพื่อป้องกันการหดตัวของถุงเลนส์ด้านหน้า ลดภาระต่อเอ็นซินน์ด้วยการใช้คลื่นเสียงความถี่สูงอย่างนุ่มนวลและเทคนิคการแบ่งนิวเคลียส 6) 10)
การเคลื่อนของเลนส์แก้วตาเทียม ระยะหลังผ่าตัดการเคลื่อนของเลนส์แก้วตาเทียม ระยะหลังผ่าตัด โดยมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นประมาณ 6 เท่า 9) การติดตามผลระยะยาวหลังผ่าตัดเป็นสิ่งจำเป็น
กลุ่มอาการ UGH เลนส์แก้วตาเทียม อยู่ในถุงเลนส์ ความไม่มั่นคงของคอมเพล็กซ์เลนส์-ถุงเนื่องจากเอ็นซินน์ที่อ่อนแออาจเสียดสีกับม่านตา ทำให้เกิดเลือดออกในช่องหน้าม่านตา ซ้ำและความดันลูกตา สูง 7)
ใน PXG ที่ลุกลาม ต้องระวังกลุ่มอาการ wipe-out หลังการผ่าตัดกรอง 5) มีรายงานกรณีชายอายุ 72 ปีที่เกิดภาวะความดันลูกตาต่ำ หลังผ่าตัดและความผิดปกติของซิลิอารีบอดี ้หลังการปลูกถ่ายไมโครชันต์ PreserFlo ทำให้การมองเห็น ลดลงเหลือเพียงการรับรู้แสง 5) ปัจจัยเสี่ยงรวมถึงความบกพร่องของลานสายตา รุนแรง การตรึงจอประสาทตา ที่แยกออก และประวัติการอุดตันของหลอดเลือดดำจอประสาทตา 5)
Q
สิ่งที่ควรระวังในการผ่าตัดต้อกระจกคืออะไร?
A
ในการผ่าตัดต้อกระจก ในผู้ป่วย PXF มีปัญหาหลักสามประการ ประการแรก ม่านตา ขยายไม่ดี ต้องเตรียมตะขอม่านตา หรือห่วง Malyugin 6) 10) ประการที่สอง เอ็นซินน์อ่อนแอ แนะนำให้ใช้การจัดการอย่างนุ่มนวลและใช้ CTR ควรทำการเปิดถุงเลนส์แบบวงกลมต่อเนื่องขนาด 6 มม. ขึ้นไปเพื่อป้องกันการหดตัวของถุงเลนส์ด้านหน้า 10) ประการที่สาม ความเสี่ยงของการเคลื่อนของเลนส์แก้วตาเทียม ระยะหลังผ่าตัด ซึ่งต้องติดตามผลระยะยาว 6) 9) ความเสี่ยงของวุ้นตา ไหลออกสูงกว่าปกติ 5-10 เท่า ในผู้ป่วยสูงอายุที่ใช้ยาหยอดตาหลายชนิด การผ่าตัดต้อกระจก ร่วมกับ MIGS อาจเป็นทางเลือกเพื่อลดจำนวนยาหยอดตา 1)
สารขัดผิวเป็นโปรตีนเส้นใยเม็ดเล็กที่ผิดปกติ โดยมีแกนโปรตีนล้อมรอบด้วยสารประกอบเชิงซ้อนของน้ำตาล 2) 3) มันถูกผลิตโดยเซลล์หลายชนิดในส่วนหน้าของดวงตา รวมถึงเซลล์เยื่อบุซิลิอารีที่ไม่มีเม็ดสี เซลล์บุผนังทrabeculum และเซลล์เยื่อบุเลนส์ตาด้านหน้าที่เส้นศูนย์สูตร เชื่อว่าความเครียดออกซิเดชันกระตุ้นการผลิต
สารขัดผิวที่ผลิตขึ้นจะถูกปล่อยออกสู่ช่องว่างนอกเซลล์และค่อยๆ สะสมบนเอ็นซินน์ ขอบม่านตา ถุงเลนส์ด้านหน้า trabeculum เยื่อบุกระจกตา และอื่นๆ นอกจากนี้ยังพบในเนื้อเยื่อนอกตา เช่น ผิวหนัง หัวใจ ปอด และตับ 2) 3)
การสะสมของสารเอ็กซ์โฟลิเอชันใน trabecular meshwork ทำให้ความต้านทานการไหลของ aqueous humor เพิ่มขึ้น ซึ่งเป็นสาเหตุหลักของความดันลูกตา สูง นอกจากนี้ กลไกต่อไปนี้ยังมีส่วนเกี่ยวข้อง:
การผลิตสารเอ็กซ์โฟลิเอชันโดยเซลล์ trabecular meshwork เอง
การฟาโกไซโทซิสเม็ดสีโดยเซลล์ trabecular meshwork
การสะสมของ extracellular matrix ผิดปกติเนื่องจากการยับยั้งการสร้างเส้นใยยืดหยุ่น
การปล่อยเม็ดสีมากเกินไปเนื่องจากการฝ่อของ iris pigment epithelium และภาระเม็ดสีที่ trabecular meshwork ตามมา
การศึกษา OCTA แสดงให้เห็นว่าในตา PXG ความหนาแน่นของหลอดเลือดรอบหัวประสาทตาและในจอประสาทตา ลดลงอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับตาควบคุม 4) เชื่อว่าสารเอ็กซ์โฟลิเอชันสะสมในเซลล์บุผนังหลอดเลือดขนาดเล็ก เซลล์กล้ามเนื้อเรียบ และเพอริไซต์ ทำให้เกิดความผิดปกติในการควบคุมจุลภาคและการอุดตันของหลอดเลือด 4) .
ข้อเท็จจริงที่ว่า PXG ดำเนินโรคเร็วกว่า POAG แม้ว่าความดันลูกตา จะถูกควบคุมได้ บ่งชี้ถึงการมีอยู่ของกลไกพยาธิสภาพที่ไม่ขึ้นกับความดันลูกตา 4) Lamina cribrosa ในตา PXG มีรายงานว่าบางกว่าและมีความแข็งน้อยกว่าเมื่อเทียบกับตา POAG 4) .
การสะสมของสารเอ็กซ์โฟลิเอชันบน Zinn zonule ทำให้เกิดความอ่อนแอแบบก้าวหน้า นำไปสู่ความไม่เสถียรของเลนส์ การเคลื่อนไปข้างหน้า ภาวะสายตาสั้น และการปิดมุมทุติยภูมิ นอกจากนี้ยังมีส่วนทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนระหว่างการผ่าตัดต้อกระจก เพิ่มขึ้น และการเคลื่อนของ complex ถุงหุ้มเลนส์-เลนส์แก้วตาเทียม ระยะหลังผ่าตัด 6) 9) .
ในการทบทวนอย่างเป็นระบบโดย Chatziralli และคณะ มีรายงานอย่างสม่ำเสมอว่าความหนาแน่นของหลอดเลือดรอบหัวประสาทตาและจอประสาทตา ในตา PXG ลดลงอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับตาควบคุม 4) การเปรียบเทียบระหว่าง PXG และ POAG แสดงผลที่แตกต่างกัน รายงานบางฉบับชี้ว่าความหนาแน่นของหลอดเลือดใน PXG ต่ำกว่า ในขณะที่รายงานอื่นไม่พบความแตกต่าง 4) ความหนาแน่นของหลอดเลือดรอบหัวประสาทตามักถูกรบกวนมากที่สุดในบริเวณ inferonasal และ nasal ซึ่งบ่งชี้ว่าส่วน nasal ของ lamina cribrosa ไวต่อความเสียหายจากต้อหิน มากกว่า 4) .
Park และคณะรายงานกรณีที่พบได้ยากของการสะสมสารเอ็กซ์โฟลิเอชันบนพื้นผิว IOL ในตา pseudophakic 8) การสะสมปรากฏขึ้น 2-20 ปีหลังการผ่าตัดต้อกระจก และรูปแบบการสะสมแตกต่างจากตา phakic โดยกระจุกตัวอยู่บริเวณส่วนกลาง เนื่องจากสารเอ็กซ์โฟลิเอชันบน IOL อาจเป็นสัญญาณของการลุกลามจาก PXF ไปสู่ PXG จึงแนะนำให้ตรวจด้วย slit-lamp เป็นประจำภายใต้การขยายม่านตา 8) .
Nakagawa และคณะรายงานการตรึง IOL ในชั้นสเคลียร์แบบสองขั้นตอนโดยรักษาถุงเลนส์ไว้ในตาที่ไม่มีเลนส์ซึ่งการใส่ IOL ทำได้ยากเนื่องจากเอ็นยึดเลนส์ Zinn อ่อนแอจาก PXF 6) การรักษาถุงเลนส์ไว้คาดว่าจะป้องกันวุ้นตา ไหลออกระหว่างผ่าตัด ลดการสั่นของม่านตา และป้องกัน IOL ถูกจับที่รูม่านตา 6)
Erdinest และคณะรายงานการตรึง IOL ที่สเคลียร์ด้วยเทคนิคการเย็บสามเหลี่ยม (triangular suture technique, TST) 9) เทคนิคนี้สร้างร่องซิลิอารีเทียมด้วยไหม prolene รูปสามเหลี่ยมเพื่อรองรับ IOL และยืนยันความคงตัวนานถึง 4 ปี 9) เนื่องจากความเสี่ยงของ IOL เคลื่อน เพิ่มขึ้นประมาณ 6 เท่าในผู้ป่วย PXF เทคนิคใหม่เหล่านี้จึงมีความสำคัญทางคลินิก 9)
Park และคณะรายงานกลุ่มอาการ UGH ที่เกิดขึ้นกับ IOL in-the-bag ในผู้ป่วย PXG 7) ความไม่มั่นคงของเอ็นยึดเลนส์ Zinn ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวของคอมเพล็กซ์ IOL -ถุงเลนส์โดยไม่มีอาการ ซึ่งเสียดสีกับผิวด้านหลังของม่านตา ทำให้เกิดเลือดออกในช่องหน้าซ้ำและเลือดออกในถุงเลนส์ 7) เลือดออกมักยืดเยื้อในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด 7)
การติดตามผล 6 ปีของการทดลอง LiGHT แสดงให้เห็นว่ากลยุทธ์ SLT เริ่มต้นสำหรับ POAG และความดันลูกตา สูงทำให้คุณภาพชีวิตด้านการมองเห็น และการรักษาลานสายตาเทียบเท่าหรือดีกว่ากลยุทธ์การหยอดตา โดยมีอัตราการเปลี่ยนไปใช้การผ่าตัดรุกล้ำต่ำกว่าอย่างมีนัยสำคัญ 11) แม้ว่า PXG จะไม่ใช่เป้าหมายหลักของการทดลอง LiGHT แต่เป็นที่ทราบกันดีว่า PXG ที่มีการสะสมเม็ดสีที่มุมตาอย่างรุนแรงตอบสนองต่อ SLT ได้ดี จึงมีช่องว่างในการพิจารณา SLT เป็นทางเลือกการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ 1) 11) อย่างไรก็ตาม การลดลงของผล SLT ในระยะยาวใน PXG ยังคงเป็นความท้าทาย และการประเมินความดันลูกตา และลานสายตาอย่างต่อเนื่องเป็นสิ่งจำเป็น
Q
จะจัดการความเสี่ยงของ IOL เคลื่อนได้อย่างไร?
A
ความเสี่ยงของ IOL เคลื่อน เพิ่มขึ้นประมาณ 6 เท่าในผู้ป่วย PXF 9) เพื่อการป้องกัน การใช้ CTR การทำแคปซูโลเรกซิส แบบวงกลมต่อเนื่องอย่างน้อย 6 มม. และการจัดการผ่าตัดอย่างนุ่มนวลเป็นสิ่งสำคัญ 6) 10) หากเกิดการเคลื่อน การตรึง IOL ในชั้นสเคลียร์เป็นทางเลือก มีรายงานเทคนิคใหม่ เช่น การรักษาถุงเลนส์ 6) และเทคนิคการเย็บสามเหลี่ยม 9) การติดตามผลระยะยาวหลังผ่าตัดเป็นสิ่งจำเป็น และควรตรวจสอบสัญญาณของการสั่นหรือการเบี่ยงเบนของ IOL ด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. 2020.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025.
Chatziralli I, Milionis I, Christodoulou A, Theodossiadis P, Kitsos G. The Role of Vessel Density as Measured by Optical Coherence Tomography Angiography in the Evaluation of Pseudoexfoliative Glaucoma: A Review of the Literature. Ophthalmol Ther. 2022;11:533-545.
Kaur J, Yogesvaran R, Mohd Khialdin S, Md Din N. Wipe-Out Syndrome After PreserFlo MicroShunt Implantation in a Patient With Pseudoexfoliation Glaucoma. Cureus. 2025;17(12):e99396.
Nakagawa S, Kanda S, Ishii K. Secondary Intrascleral Intraocular Lens Fixation With Lens Capsule Preservation for Aphakic Eyes in Patients With Pseudoexfoliation Syndrome: A Case Series. Cureus. 2024;16(10):e70688.
Park JH, Ensor W, Olson J, Hale B. Intracapsular hemorrhage in the setting of pseudoexfoliation syndrome. Digit J Ophthalmol. 2020;26.
Park IK , Kim KW, Chun YS. Pseudoexfoliation Syndrome Showing Different Deposition Patterns in Pseudophakic Eyes: Two Case Reports. Korean J Ophthalmol. 2024;38(2):173-175.
Erdinest N, Eshel Y, Saban O, Averbukh E, Khateb S, Lavy I. The novel triangular suture technique for intraocular Lens fixation in patients with pseudoexfoliation syndrome suffering from dislocation: Case series. Eur J Ophthalmol. 2025;35(4):NP1-NP6.
Parija S, Chakraborty K. Management of cataract in a case of retinitis pigmentosa with bilateral pseudoexfoliation syndrome. BMJ Case Rep. 2021;14:e238936.
Gazzard G, Konstantakopoulou E, Garway-Heath D, et al. Laser in Glaucoma and Ocular Hypertension (LiGHT) trial: Six-year results of primary selective laser trabeculoplasty versus eye drops for the treatment of glaucoma and ocular hypertension. Ophthalmology. 2023;130(2):139-151.
