Mảng Kyrieleis (Kyrieleis plaques) là các tổn thương màu trắng-vàng nhiều đoạn xếp thành chuỗi (beaded pattern) dọc theo động mạch võng mạc. Còn được gọi là viêm động mạch võng mạc từng đoạn (segmental retinal arteritis: SRA).
Lần đầu tiên được Werner Kyrieleis báo cáo vào năm 1933 trong một trường hợp nghi ngờ viêm màng bồ đào do lao. Các tên gọi khác bao gồm viêm mạch Kyrieleis, viêm tiểu động mạch Kyrieleis, viêm quanh động mạch nốt, và viêm quanh động mạch võng mạc từng đoạn.
Các lắng đọng là tổn thương có thể hồi phục nằm trong thành động mạch, không phải trong lòng mạch hay ngoài mạch. Chúng luôn phản ánh tình trạng viêm nội nhãn nặng, và đã được báo cáo trong viêm màng bồ đào sau do viêm nhiễm và không nhiễm trùng. Đây là dấu hiệu lâm sàng hiếm gặp, nhưng được cho là thường bị bỏ sót do bị che khuất bởi viêm dịch kính.
Nguyên nhân thường gặp nhất là viêm võng mạc-hắc mạc do Toxoplasma (bệnh toxoplasma mắt). 2, 3)
Phân loại các bệnh nền liên quan được trình bày dưới đây.
Nguyên nhân nhiễm trùng
Toxoplasma: Phổ biến nhất. Đã được báo cáo ngay cả trong các trường hợp không điển hình của bệnh toxoplasma mắt. 2, 3)
HSV-1/HSV-2: Virus gây hoại tử võng mạc cấp (ARN). Cũng có thể xảy ra trong hoại tử võng mạc cấp sau viêm não. 1, 3)
VZV: Virus chính gây hoại tử võng mạc cấp. 1, 3)
Khác: CMV, lao, giang mai, Rickettsia conorii (sốt đốm Địa Trung Hải), v.v. 3)
Nguyên nhân không nhiễm trùng
Bệnh Behcet: Bệnh viêm kèm viêm mạch hệ thống.
Sarcoidosis: Bệnh viêm u hạt.
Viêm mạch võng mạc liên quan đến brolucizumab: Nguyên nhân do thuốc mới được báo cáo là tác dụng phụ của thuốc kháng VEGF. 3)
Trên lâm sàng, được coi là dấu hiệu hiếm gặp, nhưng cũng được chỉ ra rằng có khả năng cao bị bỏ sót do bị che khuất bởi viêm dịch kính nặng. Đôi khi chỉ được xác nhận sau khi viêm dịch kính thuyên giảm, do đó, trong quá trình theo dõi viêm nội nhãn, cần chủ động kiểm tra đáy mắt. 1, 2)
Bản thân đốm Kyrieleis không có triệu chứng chủ quan đặc hiệu. Các triệu chứng chính là do viêm nội nhãn từ bệnh nền.
Các triệu chứng điển hình như sau:
Trong các ca bệnh được báo cáo, một ca hoại tử võng mạc cấp (thứ phát sau viêm não HSV-1) biểu hiện mờ mắt, đỏ mắt và ruồi bay trong 3 ngày. 1) Một ca bệnh toxoplasma mắt không điển hình chỉ có đỏ mắt trái trong 3 ngày, thị lực 6/9 được bảo tồn. 2) Một ca viêm động mạch võng mạc phân đoạn đa ổ (toxoplasma mắt) được báo cáo có đỏ mắt đau trong 2 tuần, thị lực giảm xuống còn thị lực bàn tay. 3)
Ở đáy mắt, có các lắng đọng màu trắng vàng dạng đoạn dọc theo động mạch võng mạc tạo thành chuỗi hạt đặc trưng. Có vẻ ngoài như vôi hóa bóng.
Đặc điểm của các phát hiện chính được trình bày dưới đây.
Thời gian xuất hiện và biến mất của đốm Kyrieleis trong từng bệnh được trình bày dưới đây.
| Bệnh nền | Thời điểm xuất hiện | Thời điểm biến mất |
|---|---|---|
| Hoại tử võng mạc cấp (HSV-1)1) | 2 tuần sau khi bắt đầu điều trị | Biến mất sau 3 tháng |
| OT (không điển hình)2) | 4 tuần sau khi bắt đầu điều trị | Biến mất sau 2 tháng |
| OT (đa tiêu) 3) | Khi chẩn đoán | Thoái lui ở tuần thứ 5 |
Cả hai có hình dạng tương tự nhau, do đó việc phân biệt rất quan trọng. Đốm Kyrieleis chỉ liên quan đến động mạch, không có rò rỉ mạch trên FA, và tổn thương không vượt quá thành mạch. Ngược lại, viêm mạch dạng băng giá (frost-branch angiitis) liên quan đến cả động mạch và tĩnh mạch, có rò rỉ rõ ràng trên FA, và tổn thương lan rộng ra ngoài mạch. 3)
Nguyên nhân của đốm Kyrieleis chưa được hiểu đầy đủ, nhưng nó luôn xảy ra liên quan đến viêm nội nhãn nặng.
Nguyên nhân nhiễm trùng là phổ biến nhất, trong đó bệnh toxoplasma mắt là thường gặp nhất. 2, 3) Trong hoại tử võng mạc cấp (ARN), HSV-1, HSV-2 và VZV là nguyên nhân, và các trường hợp hoại tử võng mạc cấp thứ phát sau viêm não herpes đã được báo cáo. 1, 3) Ngoài ra, còn có báo cáo do CMV, lao, giang mai và Rickettsia conorii (sốt đốm Địa Trung Hải). 3)
Nguyên nhân không nhiễm trùng bao gồm bệnh Behçet, sarcoidosis và viêm mạch võng mạc liên quan đến brolucizumab (kháng VEGF). 3)
Các yếu tố nguy cơ chính như sau:
Chẩn đoán đốm Kyrieleis dựa trên lâm sàng, và khám đáy mắt với đồng tử giãn là bắt buộc. Bằng cách kết hợp các xét nghiệm hình ảnh khác nhau, có thể đánh giá bản chất tổn thương và bệnh nền.
Chụp mạch huỳnh quang (FA)
Điểm phân biệt quan trọng nhất: Không có rò rỉ mạch máu ở vùng tổn thương. Điều này cho thấy viêm chỉ giới hạn ở nội mạc động mạch. 1, 2, 3)
Đổ đầy động mạch: Duy trì bình thường. Không có thay đổi tắc nghẽn.
Báo cáo của Pichi và cộng sự: Cho thấy giảm huỳnh quang sớm và tăng huỳnh quang muộn nhưng không rò rỉ.
Chụp mạch ICG
Độ nhạy: Được coi là xét nghiệm nhạy nhất.
Cơ chế: Phân tử ICG lưỡng tính liên kết với các phân tử viêm.
Kết quả: Cho thấy tăng huỳnh quang ranh giới rõ ở tất cả các thì.
OCT / OCTA
Hình ảnh OCT: Tăng phản xạ thành động mạch. 1)
Hình ảnh OCTA: Hẹp tín hiệu dòng máu trong lòng mạch đã được chứng minh (Tsui và cộng sự).
FAF: Có thể thấy tăng huỳnh quang tự phát.
Xét nghiệm huyết thanh để xác định bệnh nền cũng là bắt buộc.
So sánh hình ảnh với các chẩn đoán phân biệt chính được trình bày dưới đây.
| Chẩn đoán phân biệt | Mạch máu liên quan | Rò rỉ FA |
|---|---|---|
| Đốm Kyrieleis | Chỉ động mạch | Không |
| Viêm mạch dạng băng | Động mạch + tĩnh mạch | Có |
| Tắc mạch võng mạc | Chỉ động mạch | Không có (có tắc) |
Không có thoát thuốc trên FA cho thấy tình trạng viêm không lan ra toàn bộ độ dày thành mạch mà chỉ giới hạn ở nội mạc động mạch. Trong viêm toàn bộ độ dày (viêm mạch), tính thấm thành mạch tăng lên gây thoát thuốc, nhưng ở các đám Kyrieleis không có thoát thuốc, do đó tổn thương được cho là chỉ giới hạn ở nội mạc. Dựa trên phát hiện này, Pichi và cộng sự đã đề xuất thuật ngữ “viêm nội mạc”. 1)
Không có phương pháp điều trị đặc hiệu cho bản thân các đám Kyrieleis. Mục tiêu đầu tiên là điều trị bệnh nền, và các đám sẽ thoái lui khi kiểm soát được viêm nội nhãn.
Các phác đồ điều trị chính theo bệnh nền được trình bày dưới đây:
| Bệnh nền | Thuốc kháng khuẩn | Steroid |
|---|---|---|
| Toxoplasma mắt (tiêu chuẩn) 2) | SMX-TMP 800/160 mg/ngày × 8 tuần | PSL 1 mg/kg/ngày (thêm sau 48 giờ) |
| Toxoplasma mắt (tiêu chuẩn Thụy Điển) 3) | AZM 500 mg/ngày × 5 tuần | PSL 1 mg/kg/ngày → giảm dần trong 10 ngày |
| Viêm võng mạc hoại tử cấp1) | Foscarnet nội nhãn + ACV tĩnh mạch → VAL đường uống | PSL 1 mg/kg/ngày (thêm sau 36 giờ) |
Phác đồ ba thuốc cổ điển là pyrimethamine + sulfadiazine + steroid trong 4–6 tuần.2)
Hai phác đồ thay thế được sử dụng rộng rãi hiện nay là:
Trong một báo cáo về đốm Kyrieleis thứ phát sau viêm võng mạc hoại tử cấp, phác đồ sau đã được áp dụng.1)
Bản thân đốm Kyrieleis là một dấu hiệu lành tính và không trực tiếp dẫn đến tiên lượng thị lực xấu đi. 2) Với điều trị thích hợp, chúng sẽ biến mất mà không để lại di chứng. Thời gian biến mất khoảng 2-3 tháng.
Bản thân đốm Kyrieleis được cho là không trực tiếp làm xấu tiên lượng thị lực. 2) Yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng thị lực là mức độ nghiêm trọng của bệnh nền (toxoplasma, hoại tử võng mạc cấp, v.v.) và sự phù hợp của điều trị. Với điều trị thích hợp, đốm Kyrieleis sẽ biến mất mà không để lại di chứng.
Thành phần và vị trí chính xác của các lắng đọng trong đốm Kyrieleis vẫn chưa được làm sáng tỏ hoàn toàn.
Trong lịch sử, các giả thuyết sau đã được đề xuất:
Giải thích phổ biến hiện nay là đốm Kyrieleis phát sinh do sự lắng đọng của các tế bào miễn dịch và mảnh vụn viêm trong thành động mạch. 1) Vì không có rò rỉ trên FA, người ta cho rằng viêm khu trú ở nội mô chứ không phải toàn bộ lớp, và không kèm theo tăng tính thấm mạch máu. 1, 2, 3)
Mô hình xuất hiện của các đốm Kyrieleis trong hoại tử võng mạc cấp tính rất đặc trưng. Đôi khi chúng chỉ xuất hiện lần đầu sau khi bắt đầu điều trị, khi tình trạng viêm thuyên giảm. 1) Mặt khác, cũng có những trường hợp đã được xác nhận ngay từ khi chẩn đoán; trong báo cáo của Makri và cộng sự, 3 trong số 8 trường hợp có đốm này tại thời điểm chẩn đoán. 1)
Nghiên cứu hình ảnh đa phương thức của Pichi và cộng sự (2017) bao gồm 25 mắt, thực hiện phân tích toàn diện bằng FA, ICG, FAF, OCT và OCTA. Kết quả cho thấy chụp mạch ICG là xét nghiệm nhạy nhất và tình trạng này có thể là viêm khu trú ở nội mô, nên được gọi là “viêm nội mô”. 1)
Đánh giá in vivo bằng chụp mạch OCT (OCTA) đã chứng minh sự hẹp tín hiệu dòng máu trong lòng mạch tại các vị trí đốm Kyrieleis (Tsui và cộng sự). Phương pháp này được kỳ vọng sẽ được ứng dụng như một công cụ đánh giá hoạt động bệnh không xâm lấn.
Gần đây, đã có báo cáo về các trường hợp viêm động mạch Kyrieleis sau khi dùng brolucizumab (thuốc kháng VEGF), thu hút sự chú ý như một nguyên nhân do thuốc mới. 3)
Về các đốm Kyrieleis, báo cáo ca bệnh và chuỗi ca nhỏ vẫn là chủ đề chính của nghiên cứu; việc thiết lập các tiêu chuẩn chẩn đoán và báo cáo thống nhất là thách thức trong tương lai. Cần làm sáng tỏ thêm về bệnh lý và thiết lập phác đồ điều trị tối ưu theo từng bệnh nền.
Makri OE, Tsekouras IK, Leonidou L, Kagkelaris K, Kozobolis V, Georgakopoulos CD. Kyrieleis arteriolitis associated with acute retinal necrosis due to herpes simplex virus type 1 secondary to herpetic encephalitis. Vision. 2022;6(2):27.
Teng Siew T, Mohamad S, Sudarno R, Md Said H. Atypical ocular toxoplasmosis with remote vasculitis and Kyrieleis plaques. Cureus. 2024;16(1):e52756.
Khadamy J. Atypical ocular toxoplasmosis: multifocal segmental retinal arteritis (Kyrieleis arteritis) and peripheral choroidal lesion. Cureus. 2023;15(10):e47060.
Tadepalli A et al. Kyrieleis plaques: recognising a rare presentation of ocular inflammation. Clin Exp Optom. 2024;107(8):863-865.
Amato VS et al. Recurrent acquired ocular toxoplasmosis associated with Kyrieleis plaques and documented allergy to sulfonamide. Diagn Microbiol Infect Dis. 2024;109(3):116266.
