La maladie d’Eales a été décrite pour la première fois en 1880 par l’ophtalmologiste britannique Henry Eales comme une hémorragie récurrente du vitré chez des jeunes hommes en bonne santé. Il s’agit d’une vascularite rétinienne occlusive idiopathique, caractérisée par une périphlébite, une occlusion vasculaire et une néovascularisation de la rétine périphérique.
L’incidence varie considérablement selon les régions. Rare en Amérique du Nord, elle est relativement fréquente dans les zones à forte prévalence de tuberculose comme l’Inde, le Moyen-Orient et l’Asie1). Elle touche principalement les hommes âgés de 20 à 30 ans, avec un ratio homme/femme d’environ 20:1. Jusqu’à 87 % des cas sont bilatéraux1).
Le diagnostic est un diagnostic d’exclusion, après avoir éliminé les autres vascularites rétiniennes, les maladies systémiques et le diabète.
Très rare en Amérique du Nord, elle est relativement fréquente dans les régions d’endémie tuberculeuse comme l’Inde et le Moyen-Orient1). Le ratio homme/femme est d’environ 20:1, avec une prédominance masculine marquée, et jusqu’à 87 % des cas sont bilatéraux.
Au début, la maladie est souvent asymptomatique ; au stade de périphlébite périphérique, il n’y a pas de symptômes subjectifs. Avec la progression, les symptômes suivants apparaissent.
La maladie d’Eales évolue en trois stades : inflammatoire, ischémique et prolifératif1).
Stade inflammatoire
Périphlébite rétinienne : Formation de gaines blanches le long des veines rétiniennes périphériques. Infiltration de cellules inflammatoires autour des vaisseaux.
Hémorragies rétiniennes : Hémorragies ponctuées et en flammèche dans la périphérie.
Fuites veineuses à l’angiographie : L’angiographie à la fluorescéine permet de confirmer l’inflammation active.
Stade ischémique
Non-perfusion capillaire : Formation de vastes zones de non-perfusion dans la périphérie.
Shunts artério-veineux : Modifications vasculaires compensatoires à l’ischémie.
Dilatations et rétrécissements irréguliers des veines : Alternance de dilatations et de rétrécissements irréguliers des veines.
Stade prolifératif
Néovaisseaux (en éventail) : Néovaisseaux prolifératifs apparaissant à côté des zones ischémiques.
Hémorragie du vitré : Saignements récurrents dus à la rupture des néovaisseaux.
Décollement de rétine par traction (TRD) : traction par une membrane fibrovasculaire proliférative. Peut évoluer vers un décollement de rétine mixte, un glaucome néovasculaire, une cataracte ou une atrophie optique4).
La classification de Saxena subdivise la maladie en 7 stades de Ia à IVb. Ia/Ib : phlébite périphérique, IIa : ischémie/non-perfusion, IIb : apparition de néovaisseaux, IIIa/IIIb : degré d’hémorragie vitréenne, IVa/IVb : étendue du TRD.
L’œdème maculaire est observé dans 58,2 % des cas4) et constitue une complication majeure directement liée au pronostic visuel.
L’angiographie à la fluorescéine (FA) permet d’évaluer le fuite veineuse en phase inflammatoire active, la coloration pariétale en phase scléreuse chronique et l’étendue des zones de non-perfusion.
La cause est inconnue et considérée comme idiopathique, mais une réaction d’hypersensibilité aux protéines de Mycobacterium tuberculosis est la théorie étiologique la plus plausible.
La PCR pour Mycobacterium est positive dans 50 à 70 % des cas de membrane épirétinienne, mais la culture ne détecte pas la bactérie 3). Le mécanisme pathogénique serait une réaction d’hypersensibilité immunologique à des bactéries non viables ou à des fragments d’ADN, plutôt qu’une infection directe par des bactéries vivantes. Par conséquent, un traitement antituberculeux concomitant est recommandé en cas de test de Mantoux positif.
La maladie d’Eales est un diagnostic d’exclusion. Le diagnostic est confirmé après avoir exclu les autres vascularites rétiniennes et maladies systémiques 1).
Les principaux résultats d’examen sont présentés ci-dessous.
| Examen | Objectif / Exclusion |
|---|---|
| QuantiFERON / Mantoux | Évaluation de l’infection tuberculeuse |
| ANA / ANCA / anti-ADNdb | LED / Vascularite |
| ACE sérique / Lysozyme | Sarcoïdose |
| Glycémie / HbA1c | Rétinopathie diabétique |
| Analyses sanguines (NFS, coagulation) | Drépanocytose, troubles de la coagulation |
| Sérologie syphilitique / maladie de Lyme | Vascularite infectieuse |
Les diagnostics différentiels incluent la rétinopathie diabétique, l’occlusion de branche veineuse rétinienne (OBVR), la maladie de Coats, la sarcoïdose, le lupus érythémateux disséminé (LED), la rétinopathie drépanocytaire et la maladie de Behçet1)4).
C’est un diagnostic d’exclusion : on exclut les maladies systémiques (diabète, sarcoïdose, LED, etc.) par des analyses sanguines et d’imagerie avant de poser le diagnostic1). L’angiographie à la fluorescéine (FA) est l’examen le plus important, permettant de visualiser la périphlébite, les zones non perfusées et la distribution des néovaisseaux.
Le traitement est choisi en fonction du stade de la maladie. Les principaux traitements par stade sont présentés ci-dessous.
| Stade | Traitement principal | Traitement adjuvant |
|---|---|---|
| Phase inflammatoire | Corticostéroïdes oraux | ATT (si Mantoux positif) |
| Phase ischémique | Photocoagulation rétinienne (PRP) | Injection anti-VEGF |
| Phase proliférative | Vitrectomie et photocoagulation | Injection anti-VEGF |
Les corticostéroïdes oraux sont le traitement de première intention. On utilise généralement une dose initiale de 40 mg/jour de prednisone, avec une diminution progressive 1). Une étude a rapporté l’obtention d’une acuité visuelle finale de 20/20 après une administration dégressive de dexaméthasone à 1 mg/kg/jour pendant 4 mois 4). Une vaste étude de Biswas et al. (500 patients, 898 yeux) a montré une amélioration significative de l’acuité visuelle après administration de stéroïdes en phase inflammatoire aiguë 2)4).
Pour l’œdème maculaire (CME), l’injection intravitréenne d’implant de dexaméthasone (Ozurdex) est efficace 2).
En cas de test de Mantoux positif, un traitement antituberculeux est associé. Le schéma RIPE (rifampicine, isoniazide, pyrazinamide, éthambutol) est administré pendant 4 mois, suivi d’isoniazide seul pendant 5 mois, soit un total de 9 mois 2)3). Le consensus international (directives COTS) sert de référence pour l’algorithme de début de l’ATT en cas de suspicion d’infection tuberculeuse 2).
Un traitement précoce et approprié permet d’obtenir un bon pronostic visuel. Un cas a rapporté le maintien d’une acuité visuelle de 20/20 pendant 33 ans après vitrectomie 2). En revanche, un retard de traitement peut entraîner un décollement de rétine tractionnel, un glaucome néovasculaire, une cataracte ou une atrophie optique 4).
La pathologie de la maladie d’Eales se comprend comme un processus progressif débutant par une périphlébite rétinienne périphérique 1)2).
Première étape (inflammation) : Infiltration de cellules inflammatoires et périphlébite le long des veines rétiniennes périphériques. La PCR pour Mycobacterium tuberculosis est positive dans 50 à 70 % des membranes épirétiniennes, mais la culture ne détecte pas de bactéries 3). On pense que des bactéries non viables ou des fragments d’ADN activent le système immunitaire de l’hôte, provoquant une inflammation réactionnelle 1).
Deuxième étape (ischémie) : Les lésions de la paroi vasculaire dues à l’inflammation entraînent une thrombose et une occlusion vasculaire. Les zones de non-perfusion capillaire s’étendent et l’ischémie progresse.
Troisième étape (néovascularisation) : La rétine ischémique sécrète de grandes quantités de VEGF 3). Dans le vitré, des concentrations élevées de VEGF, IL-6, IL-8 et MCP-1 sont détectées, formant une boucle d’entretien de la néovascularisation pathologique et de l’inflammation 3). Des néovaisseaux en forme d’éventail apparaissent à la frontière de l’ischémie, et des saignements répétés provenant de ces vaisseaux fragiles se produisent.
Notons que la maladie d’Eales et la rétinovasculite associée à la tuberculose (TRV) sont cliniquement presque indiscernables, et il a été suggéré qu’elles pourraient être liées par un spectre de maladies 2).
La cocaïne peut favoriser la formation de thrombus via la vasoconstriction et les lésions endothéliales, et agir comme un déclencheur immunologique 4). La mutation hétérozygote du facteur V Leiden multiplie par environ 7 le risque de thrombose, constituant un facteur de risque génétique d’occlusion vasculaire 4).
Les directives consensuelles internationales (COTS) organisent progressivement l’algorithme de prise en charge de la TRV (rétinovasculite associée à la tuberculose) 2). La maladie d’Eales et la TRV ont été traitées comme des entités distinctes jusqu’à présent, mais leur frontière est en cours de réexamen, et la continuité des tableaux cliniques et de l’étiologie est débattue 2).
Des cas ont été rapportés où l’aflibercept a été utilisé pour la maladie d’Eales résistante au ranibizumab, avec maintien d’une acuité visuelle de 20/25 après 43 mois et de 20/20 après 28 mois d’administrations répétées tous les 3 mois 3). Il s’agit des premiers rapports de cas d’utilisation de l’aflibercept pour la maladie d’Eales, et la liaison simultanée du VEGF-A, VEGF-B et PlGF pourrait être efficace dans les cas résistants aux anti-VEGF existants 3).
De nouveaux facteurs de risque tels que l’abus de cocaïne et la mutation du facteur V Leiden ont été identifiés dans des cas individuels 4), et on s’attend à ce que la recherche sur les prédispositions immunologiques et génétiques progresse à l’avenir.
