發炎期
周邊靜脈周圍炎：沿周邊視網膜靜脈的白鞘形成。血管周圍發炎細胞浸潤。
視網膜出血：周邊部的點狀與火焰狀出血。
螢光血管攝影靜脈滲漏：螢光素眼底血管攝影可確認活動性發炎。
伊爾斯病
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是伊爾斯病？
Section titled “1. 什麼是伊爾斯病？”伊爾斯病（Eales disease）於1880年由英國眼科醫生Henry Eales首次報告，表現為健康年輕男性復發性玻璃體出血。它是一種特發性閉塞性視網膜血管炎，以周邊視網膜靜脈周圍炎、血管閉塞和新生血管為特徵。
發生率地區差異很大。在北美是一種罕見疾病，但在印度、中東和亞洲等結核感染率高的地區相對常見1)。好發於20~30歲男性，男女比例約20:1，男性佔優勢。高達87%的病例為雙側性1)。
在排除其他視網膜血管炎、全身性疾病和糖尿病後確診，是一種排除性診斷疾病。
Q
伊爾斯病有多罕見？
A
在北美非常罕見，但在印度和中東等結核流行地區相對常見1)。男女比例約20:1，男性顯著偏多，高達87%為雙側性。
2. 主要症狀和臨床所見
Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”
Ping-Ping Meng; Chun-Ju Lin; Ning-Yi Hsia; Chun-Ting Lai; Henry Bair; Jane-Ming Lin; Wen-Lu Chen; Yi-Yu Tsai. Use of Ultra-Widefield Fluorescein Angiography to Guide the Treatment to Idiopathic Retinal Vasculitis, Aneurysms, and Neuroretinitis—Case Report and Literature Review. Medicina (Kaunas). 2022 Oct 16; 58(10):1467. Figure 5. PMCID: PMC9611749. License: CC BY.
眼底照相顯示視網膜出血（（B），箭頭），OCT顯示左眼視網膜下和視網膜內積液伴高反射物質（D）。右眼無視網膜出血（A）也無黃斑水腫（C）。
疾病早期常無症狀，周邊靜脈周圍炎階段缺乏自覺症狀。隨著病情進展，出現以下症狀。
伊爾斯病分為發炎期、缺血期與增殖期三個階段1)。
缺血期
毛細血管無灌流：周邊部形成廣泛的無灌流區域。
動靜脈分流：對缺血的代償性血管改變。
靜脈念珠狀變化：靜脈不規則擴張與狹窄交替出現。
增殖期
Saxena分類將病程細分為Ia至IVb共7個階段。Ia/Ib：周邊靜脈炎；IIa：缺血/無灌注；IIb：新生血管出現；IIIa/IIIb：玻璃體出血程度；IVa/IVb：TRD範圍。
黃斑水腫見於58.2%的病例4)，是與視力預後直接相關的重要併發症。
螢光素眼底血管攝影（FA）可評估活動性發炎時的靜脈滲漏、慢性硬化期的管壁染色以及無灌注區的範圍。
3. 病因與風險因素
Section titled “3. 病因與風險因素”病因尚不明確，被認為是特發性，但結核菌蛋白的過敏反應是最有力的病因學說。
- 與結核的關聯：50-70%的視網膜前膜中通過PCR檢測到結核分枝桿菌的MPB64基因。但細菌培養陰性，因此認為對非活菌或DNA片段的免疫過敏反應參與發病機制3)。
- VEGF的作用：玻璃體中檢測到高濃度的VEGF、IL-6、IL-8和MCP-1，促進病理性新生血管形成3)。
- 免疫學易感性：已報導與HLA-B5、DR1、DR4相關，以及低穀胱甘肽和C3補體變化4)。
- 凝血異常：V因子Leiden突變雜合子使血栓風險增加約7倍，可能成為血管閉塞的原因之一4)。
- 古柯鹼的參與：有病例報告古柯鹼濫用作為免疫觸發因素導致Eales病4)。
Q
伊爾斯病與結核病有什麼關係？
A
據報導，50–70%的視網膜前膜病例中結核分枝桿菌PCR陽性，但培養未檢出細菌3)。發病機制被認為是針對非存活菌或DNA片段的免疫過敏反應，而非活菌直接感染。因此，對於芒圖試驗陽性的患者，建議聯合使用抗結核藥物。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”伊爾斯病是一種排除性診斷。在排除其他視網膜血管炎和全身性疾病後確診1)。
主要檢查結果如下所示。
| 檢查項目 | 目的/排除對象 |
|---|---|
| QuantiFERON/芒圖試驗 | 結核感染評估 |
| ANA/ANCA/抗dsDNA抗體 | 系統性紅斑狼瘡/血管炎 |
| 血清ACE/溶菌酶 | 類肉瘤病 |
| 血糖/HbA1c | 糖尿病視網膜病變 |
| 血液檢查（CBC、凝血功能） | 鐮狀細胞疾病、凝血異常 |
| 梅毒血清反應/萊姆病 | 感染性血管炎 |
- 螢光眼底血管攝影（FA）：最重要的檢查。評估靜脈滲漏（活動性發炎）、管壁染色（硬化）及無灌流區域範圍。對判斷治療適應症及決定雷射光凝照射區域至關重要。
- OCT：評估黃斑部病變。了解黃斑部水腫、黃斑部前膜及牽引性視網膜剝離的有無及程度。
- 眼底檢查/玻璃體手術記錄：基於Saxena分類進行分期評估。
鑑別診斷包括糖尿病視網膜病變、視網膜分支靜脈阻塞（BRVO）、Coats病、類肉瘤病、SLE、鐮狀細胞視網膜病變及貝西氏病1)4)。
Q
如何診斷Eales病？
A
這是一種排除性診斷，在透過血液檢查及影像學檢查排除糖尿病、類肉瘤病、SLE等全身性疾病後做出診斷1)。螢光眼底血管攝影（FA）是最重要的檢查，可確認周邊靜脈周圍炎、無灌流區域及新生血管。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”根據病期選擇治療。各期的主要治療如下所示。
| 病期 | 主要治療 | 輔助治療 |
|---|---|---|
| 發炎期 | 口服類固醇 | 抗結核治療（若曼圖試驗陽性） |
| 缺血期 | 視網膜光凝（PRP） | 抗VEGF注射 |
| 增殖期 | 玻璃體手術及光凝 | 抗VEGF注射 |
發炎期的治療
Section titled “發炎期的治療”口服類固醇為第一線治療。通常採用從prednisone 40mg/天開始並逐漸減量的方案1)。也有報告指出，使用dexamethasone 1mg/kg/天，4個月逐漸減量，最終視力可達20/204)。Biswas等人（500例，898眼）的大規模報告顯示，急性發炎期使用類固醇可顯著改善視力2)4)。
對於黃斑囊樣水腫（CME），玻璃體內注射dexamethasone植入劑（傲迪適）有效2)。
抗結核藥物治療（ATT）
Section titled “抗結核藥物治療（ATT）”曼圖試驗陽性者需併用抗結核藥物。採用RIPE（rifampicin, isoniazid, pyrazinamide, ethambutol）四藥治療4個月，之後isoniazid單藥治療5個月，共9個月2)3)。當懷疑結核感染時，國際共識（COTS指引）可作為ATT啟動演算法的參考2)。
缺血期和增殖期的治療
Section titled “缺血期和增殖期的治療”- 視網膜光凝（PRP）：缺血期的主要治療。扇形光凝報告顯示超過89%的新生血管消退。一例病例中，經過3次全視網膜光凝後新生血管消退1)。類固醇與光凝的協同效應值得期待1)。
- 玻璃體內抗VEGF注射：貝伐珠單抗可促進新生血管消退和玻璃體出血吸收。但存在促進牽引性視網膜剝離（TRD）形成的風險3)。對於雷珠單抗無效的病例，使用阿柏西普（結合VEGF-A、VEGF-B和PlGF），有病例報告長期（43個月、28個月）維持20/25至20/20視力3)。
- 玻璃體手術（PPV）：適用於持續3個月以上的玻璃體出血，或威脅黃斑的TRD。有報告在33年追蹤中仍維持20/20視力2)。
Q
伊爾斯病的視力預後如何？
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”伊爾斯病的病理可理解為以周邊靜脈周圍炎為起點的階段性進展過程1)2)。
第一階段（炎症）：沿周邊視網膜靜脈發生炎症細胞浸潤和靜脈周圍炎。結核分枝桿菌PCR在視網膜前膜中50-70%呈陽性，但培養未檢出細菌3)。認為非存活菌或DNA片段激活宿主免疫系統，引起反應性炎症1)。
第二階段（缺血）：炎症引起的血管壁損傷導致血栓形成和血管閉塞。毛細血管無灌注區擴大，缺血進展。
第三階段（新生血管）：缺血視網膜分泌大量VEGF3)。玻璃體中除VEGF外，還檢測到高濃度的IL-6、IL-8和MCP-1，形成病理性新生血管和炎症的持續循環3)。在缺血邊界出現海扇樣新生血管，脆弱的新生血管反覆出血。
此外，伊爾斯病與結核相關視網膜血管炎（TRV）的臨床表現幾乎無法區分，有研究指出它們可能屬於同一疾病譜系2)。
古柯鹼透過血管收縮和內皮損傷促進血栓形成，並可能作為免疫觸發因素4)。第五因子Leiden突變雜合子使血栓風險增加約7倍，是血管阻塞的遺傳風險因子4)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”伊爾斯病與TRV的邊界重新定義
Section titled “伊爾斯病與TRV的邊界重新定義”國際共識指南（COTS）正在整理TRV（結核相關視網膜血管炎）的管理演算法2)。伊爾斯病和TRV一直被視為不同的疾病，但它們的邊界正在被重新審視，臨床特徵和病因的連續性正在討論中2)。
阿柏西普的使用
Section titled “阿柏西普的使用”有病例報告指出，對於雷珠單抗無效的伊爾斯病，使用阿柏西普後，43個月時維持20/25視力，以及每3個月重複給藥28個月維持20/20視力3)。這是阿柏西普用於伊爾斯病的首例病例報告，透過同時結合VEGF-A、VEGF-B和PlGF，可能對現有抗VEGF藥物抗藥的病例有效3)。
新風險因素的識別
Section titled “新風險因素的識別”從個別病例中已識別出古柯鹼濫用和第五因子Leiden突變等新風險因素4)，未來有望進一步闡明免疫學和遺傳學易感性。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Horvath D, Aljameey U, Douglas E. Double Trouble: Eales Disease in a Background of Paradoxical Embolism. Cureus. 2023;15(9):e44708.
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- Hsia NY, Lin CJ, Lai CT, Bair H, Chang CH, Lin JM, Tsai YY. Intravitreal Aflibercept as a Rescue Therapy for Retinal Neovascularization and Macular Edema due to Eales Disease. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;2021:8887362.
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