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葡萄膜炎

多灶性脈絡膜炎（MCP）

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是多灶性脈絡膜炎？

Section titled “1. 什麼是多灶性脈絡膜炎？”

多灶性脈絡膜炎（伴全葡萄膜炎的多灶性脈絡膜炎，MFCwP），也稱為特發性多灶性脈絡膜炎（IMFC），是一種特發性炎症性疾病，在視網膜色素上皮（RPE）和脈絡膜毛細血管層出現多個炎性病灶。炎症反覆發作，雙眼同時或先後發病。

1984年，Deutsch和Tessler報告了28例「假性POHS」。1986年，Morgan和Shatz描述了11例「復發性多灶性脈絡膜炎」，並指出其具有POHS患者未見的玻璃體炎症。MCP和PIC（點狀內層脈絡膜病變）都是白點症候群（WDS）的亞型，屬於主要累及外層視網膜、脈絡膜毛細血管和脈絡膜的炎症性疾病群1)。有學者認為這兩種疾病可能是同一疾病譜的不同表現1)。

隨著多模態影像學的發展，MCP和PIC被重新定義為同一疾病譜中的不同表型（根據有無玻璃體炎和病灶大小區分）6)。作為白點症候群的一部分，它們與多發性一過性白點症候群（MEWDS）、PIC、MCP、瀰漫性視網膜下纖維化症候群（DSF）和急性後極部多發性鱗狀色素上皮病變（APMPPE）一起被歸入AZOOR複合體概念中。

《葡萄膜炎診療指南》（日眼會誌 2019;123(6):635-696）將「伴全葡萄膜炎的多灶性脈絡膜炎」列為PIC的鑑別診斷之一5)，伴有玻璃體炎是與PIC的重要鑑別點。

Q POHS和MCP有何不同？
A

最大的區別在於是否有玻璃體炎。POHS不伴有玻璃體炎，而MCP通常單眼或雙眼可見玻璃體炎。此外，MCP有時也可觀察到輕度前房炎症。而且MCP的組織漿菌抗體陰性，即使沒有組織漿菌流行地區（如美國俄亥俄河流域等）居住史的患者也可能發病，這也是鑑別的線索。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
多灶性脈絡膜炎的眼底照片。視盤周圍和下方多發脈絡膜視網膜疤痕，上方可見淡白色活動性病變。
多灶性脈絡膜炎的眼底照片。視盤周圍和下方多發脈絡膜視網膜疤痕，上方可見淡白色活動性病變。
Soheilian M, et al. Presumed Tubercular Multifocal Choroiditis. J Ophthalmic Vis Res. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11795012. License: CC BY.
合成眼底照片顯示視盤周圍和下方弓形區附近多發黑色脈絡膜視網膜疤痕。上方中周邊部也可見淡黃白色病變，表明多灶性脈絡膜炎中活動性病變與疤痕病變並存。

自覺症狀

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  • 飛蚊症：由玻璃體炎引起。最常見的初始症狀之一
  • 視力下降/視物模糊：由黃斑水腫、脈絡膜新生血管或病變向中心凹進展引起
  • 閃光感：由活動性炎症病變刺激引起
  • 視物變形：由黃斑部病變或水腫引起的扭曲
  • 暗點：與炎症病變對應的視野缺損
  • 畏光/眼部不適：根據前房炎症程度而變化

伴有前房炎症（輕度）和玻璃體炎症是與PIC的重要鑑別點5)。近視患者中玻璃體炎的評估可能困難，OCT-A或ICG所見可作為輔助診斷7)。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

病變分為四種類型：活動性炎症病變、非活動性炎症病變、繼發性活動性脈絡膜新生血管、繼發性非活動性脈絡膜新生血管。

活動性病變

色調：黃色至灰色病變，邊界不清，伴有視網膜水腫。

大小：範圍45~350μm。在後極部和周邊部散在或密集分布。

伴隨表現：可出現視網膜下液、視盤腫脹/充血、囊狀黃斑水腫（14~41%）和脈絡膜新生血管。

非活動性病變

色調：灰色，邊界清晰。可見疤痕纖維化和色素沉著。

形態：表現為萎縮性鑿孔狀脫色素視網膜色素上皮病變。

預後：病變疤痕化後視力恢復可能困難。

其他併發症：

  • 青光眼
  • 視神經萎縮
  • 黃斑萎縮
  • 進行性視網膜下疤痕
  • 囊狀黃斑水腫

在長期隊列中，CNV是視力下降的主要原因，囊狀黃斑水腫和黃斑前膜也與視力下降相關9)。評估視力下降風險時，需注意CNV、累及中心凹的萎縮疤痕以及黃斑部病變密集。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

MCP的病因不明。有假說認為先前的感染會刺激免疫反應，但尚未鑑定出特定的病原體。

流行病學特徵：

  • 白人女性較多
  • 發病平均年齡30歲（範圍：6~69歲）
  • 大多數患者有近視
  • 影響無已知全身或眼部疾病的健康個體

遺傳易感性： MCP與IL-10和腫瘤壞死因子（TNF）的單倍型相關。作為AZOOR複合體中的一種疾病，已提出遺傳易感性加環境因素的假說。

病理生理假說： 炎症病變始於視網膜色素上皮和脈絡膜微血管層。外來抗原可能導致視網膜感光細胞和視網膜色素上皮發生抗原致敏，可能損害布魯赫膜（Bruch’s membrane）的完整性。這為脈絡膜新生血管膜的形成創造了空間，多達60%的患者可能發生脈絡膜新生血管。

4. 診斷與檢查方法

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MCP是臨床診斷，也是排除性診斷。必須排除感染性、惡性和全身性疾病。葡萄膜炎診療指引也指出「無確定的診斷標準，依靠特徵性表現和排除診斷」5)。

MCP的診斷要求：

  1. 雙眼後極部為主的多發小白斑
  2. 存在前房炎症或玻璃體炎（與PIC鑑別所必需）
  3. 排除感染性及全身性疾病（梅毒、結核、類肉瘤病等）
  4. 排除惡性疾病（淋巴瘤、轉移）

多模式影像診斷

Section titled “多模式影像診斷”
檢查活動性病變所見非活動性病變所見
螢光眼底血管攝影（FA）早期過螢光→晚期染色窗型缺損導致之過螢光
靛青綠血管攝影（ICG）早期至中期低螢光1)各期低螢光斑
眼底自發螢光高自發螢光病灶（視神經周圍、後極部）低自發螢光之萎縮性病灶

光學同調斷層掃描（OCT）所見：

  • 活動性病變：視網膜色素上皮下腔物質沉積導致RPE隆起1)
  • EDI-OCT：活動性病變下方的脈絡膜增厚
  • 視網膜下及視網膜色素上皮下液體的存在提示脈絡膜新生血管
  • OCT血管造影（OCT-A）：脈絡膜微血管層級的血液灌流減少區域（對應活動性發炎病變）1)

急性發炎病變與脈絡膜新生血管的鑑別，除了螢光眼底攝影，還需結合SD-OCT和OCT-A等多模式影像評估2, 7)。

MCP與PIC的影像鑑別： 在鑑別MCP/IMFC與PIC時，整理近視性CNV和PIC的特徵性表現很重要。MCP病灶較大（45-350μm），在ICG上傾向顯示廣泛低螢光。PIC病灶較小（125-250μm），侷限於後極部，不伴隨玻璃體炎7)。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

感染性：POHS、梅毒、結核、弓形蟲症、西尼羅病毒、肺囊蟲脈絡膜炎

非感染性：類肉瘤病、PIC（點狀內層脈絡膜病變）、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、急性後部多發性鱗狀色素上皮病變

惡性：淋巴瘤、轉移

基本臨床檢查：全血球計數、綜合代謝面板、血管張力素轉換酶、胸部X光、梅毒檢查、QuantiFERON-TB Gold

在結核流行地區（如印度），多達40%的多灶性脈絡膜炎可能與眼結核相關3)，在OCT上可表現為視網膜色素上皮下的發炎性病變3)。

Q 多灶性脈絡膜炎如何與結核鑑別？
A

多模式影像診斷有助於鑑別。在結核性多灶性脈絡膜炎中，OCT可顯示視網膜色素上皮下發炎性病變上方外界膜斷裂和橢圓體帶局部消失3)。應結合QuantiFERON-TB Gold檢查和影像學評估。在結核流行地區或有結核病史/暴露史時，應積極進行排除檢查。

5. 標準治療方法

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根據發炎程度、活動性病變、併發症和視力下降選擇治療。囊樣黃斑水腫、濃密玻璃體炎或脈絡膜新生血管膜形成是治療適應症。

類固醇療法

Section titled “類固醇療法”

口服類固醇：一線治療。對於伴有玻璃體炎和前房發炎的活動性病變，主要使用潑尼松龍0.5–1 mg/kg/天進行全身類固醇治療，並根據發炎消退情況逐漸減量5)。

局部類固醇：

  • 曲安奈德（Kenacort-A）：Tenon囊下或眼內注射。作用持續2–3個月。
  • 地塞米松玻璃體內植入劑0.7 mg（Ozurdex®）：適用於後段非感染性葡萄膜炎。作用持續3–4個月。給藥後30分鐘內需測量眼壓，2–7天後需進行裂隙燈檢查。
  • 氟輕鬆微植入劑（Iluvien®）：最長3年的低劑量類固醇持續釋放。

免疫調節療法

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對於難治性、復發性或類固醇依賴性病例，考慮使用免疫調節劑。使用環孢素、硫唑嘌呤或黴酚酸酯（MMF）進行維持治療，難治性病例考慮抗TNFα藥物（阿達木單抗）5)。

一項國際研究小組的調查（n=221名葡萄膜炎專家）顯示，對於多灶性脈絡膜炎-PIC譜系疾病，傳統免疫調節劑的首選是甲氨蝶呤（39.4%），生物製劑的首選是阿達木單抗（95.5%）4)。

從長期視力預後的角度來看，發炎控制和CNV管理很重要。在約翰霍普金斯大學MFCPU佇列中，CNV、囊樣黃斑水腫和黃斑前膜等後極部併發症與視力下降相關9)。Kedhar等人的比較研究也表明，與PIC相比，MFCPU的白內障、囊樣黃斑水腫和黃斑前膜等發炎併發症更多8)。

抗VEGF療法

Section titled “抗VEGF療法”

對於活動性脈絡膜新生血管和黃斑水腫，使用玻璃體內抗VEGF治療。單獨抗VEGF治療往往不足以控制炎症背景下的CNV，建議與類固醇治療和免疫調節治療合併使用。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機轉”

炎症病變始於視網膜色素上皮和脈絡膜微血管層次，假設外來抗原在視網膜色素上皮中引起抗原致敏。

MCP和PIC均涉及外層視網膜、脈絡膜微血管和脈絡膜，可能是同一疾病譜 1)。MCP是一種慢性、雙側、復發性炎症疾病，特徵為伴有前葡萄膜炎和玻璃體炎的後部病變，而PIC則無玻璃體炎和前房炎症 1)。Spaide等人透過多模態影像重新定義，將MCP和PIC統一視為「脈絡膜微血管板的原發性炎症疾病」，並以有無玻璃體炎作為主要鑑別點 6)。

OCT血管造影（OCT-A）顯示，脈絡膜微血管層次的明確血流減少區域與活動性炎症病變相對應 1)，支持外層視網膜變化可能是原發性脈絡膜受累的繼發性改變。OCT-A在監測活動性炎症和檢測CNV方面越來越有用。

炎症破壞Bruch膜的完整性，這成為脈絡膜新生血管膜發生的立足點。在MCP中，高達60%的患者可能發生脈絡膜新生血管。CNV作為炎症性CNV對抗VEGF治療有反應，但控制基礎炎症至關重要。

遺傳因素方面，已報導與IL-10和腫瘤壞死因子的單倍型相關，但確切機制仍不清楚。

7. 最新研究與未來展望

Section titled “7. 最新研究與未來展望”

OCT血管造影評估脈絡膜微血管

Section titled “OCT血管造影評估脈絡膜微血管”

OCT血管造影顯示MCP病變的脈絡膜微血管血流明顯減少，與活動性炎症病變相對應 1)。它也應用於監測治療後的脈絡膜血管變化，並可能無需螢光造影即可非侵入性評估疾病活動性。

OCT血管造影已被證明能夠描繪出脈絡膜微血管血流減少的區域，這些區域與光學同調斷層掃描上的視網膜色素上皮隆起和靛氰綠血管造影上的低螢光點相對應，從而加深了病理生理學理解 1)。

疾病譜的重新定義與個體化治療

Section titled “疾病譜的重新定義與個體化治療”

Spaide等人透過多模式影像診斷重新定義了MFCwP和PIC，暗示它們可能屬於同一疾病譜6)。更精確的疾病分型和個人化治療正在發展中。區分近視性CNV與MCP/PIC的CNV的多模式影像診斷標準也已提出7)，抗VEGF療法的適當應用值得期待。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Testi I, Modugno RL, Pavesio C. Multimodal imaging supporting the pathophysiology of white dot syndromes. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:32.
  2. Vance SK, Khan S, Klancnik JM, Freund KB. Characteristic spectral-domain optical coherence tomography findings of multifocal choroiditis. Retina. 2011;31(4):717-723. PMID: 21386760. doi:10.1097/IAE.0b013e318203c1ef.
  3. Kaza H, Gala JM, Rani PK. Subfoveal retinal pigment epithelium inflammatory lesion presenting as a sign of reactivation of tubercular multifocal choroiditis. BMJ Case Rep. 2021;14:e240280.
  4. Branford JA, et al. Practice patterns of systemic immunomodulatory drug treatment for non-infectious uveitis: an international study. Br J Ophthalmol. 2025;109:482-489.
  5. 日本眼炎症学会・日本眼科学会. ぶどう膜炎診療ガイドライン（PIC・地図状脈絡膜炎節参照）. 日本眼科学会雑誌. 2019;123(6):635-696.
  6. Spaide RF, Goldberg N, Freund KB. Redefining multifocal choroiditis and panuveitis and punctate inner choroidopathy through multimodal imaging. Retina. 2013;33(7):1315-1324.
  7. Dolz-Marco R, Fine HF, Freund KB. How to differentiate myopic choroidal neovascularization, idiopathic multifocal choroiditis, and punctate inner choroidopathy using clinical and multimodal imaging findings. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2017;48(3):196-201.
  8. Kedhar SR, Thorne JE, Wittenberg S, Dunn JP, Jabs DA. Multifocal choroiditis with panuveitis and punctate inner choroidopathy: comparison of clinical characteristics at presentation. Retina. 2007;27(9):1174-1179. doi:10.1097/IAE.0b013e318068de72.
  9. Thorne JE, Wittenberg S, Jabs DA, Peters GB, Reed TL, Kedhar SR, Dunn JP. Multifocal choroiditis with panuveitis: incidence of ocular complications and of loss of visual acuity. Ophthalmology. 2006;113(12):2310-2316. doi:10.1016/j.ophtha.2006.05.067.

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