特發性多灶性脈絡膜炎（IMFC）

一目了然的要點

1. 什麼是特發性多灶性脈絡膜炎？

特發性多灶性脈絡膜炎（IMFC）是一種自發性發炎疾病，表現為視網膜和脈絡膜出現多個病灶。發炎反覆發作，可雙眼同時或先後發生。

1984年，Deutsch和Tessler報告了28例「假性POHS」。1986年，Morgan和Shatz描述了11例「復發性多灶性脈絡膜炎」，指出玻璃體發炎是POHS患者所沒有的特徵。IMFC是一種獨立的疾病，需與PIC（點狀內層脈絡膜病變）、伴全葡萄膜炎的多灶性脈絡膜炎（MFCwP）以及進行性視網膜下纖維化和葡萄膜炎症候群鑑別。

MFC和PIC都是白點症候群（WDS）的亞型，屬於主要影響外層視網膜、脈絡膜微血管和脈絡膜的發炎性疾病群¹⁾。有學者認為MFC和PIC可能是同一疾病譜的不同表現¹⁾。

Q POHS和IMFC有何不同？

主要區別在於有無玻璃體炎。POHS不伴有玻璃體炎，而IMFC通常單眼或雙眼出現玻璃體炎。此外，IMFC有時可見輕度前房發炎。

2. 主要症狀和臨床所見

Papasavvas I, et al. Idiopathic multifocal choroiditis (MFC): aggressive and prolonged therapy with multiple immunosuppressive agents is needed to halt the progression of active disease. An offbeat review and a case series. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2022. Figure 2. PMCID: PMC8743334. License: CC BY.

多灶性脈絡膜炎（MFC）的眼底照片（上排）顯示，左側靜止期可見黃色鑿孔樣病灶，右側復發時可見新的水腫性病灶。下排ICGA影像顯示靜止期（1）、活動期（2）和治療後（3）的病程。這些對應於本文「2. 主要症狀和臨床所見」部分討論的脈絡膜萎縮病灶。

自覺症狀

飛蚊症：由玻璃體炎引起。是最常見的初始症狀之一。
視力下降/視物模糊：由於黃斑水腫、脈絡膜新生血管或病變累及中心凹所致。
閃光感：由活動性炎症病變刺激引起。
視物變形：黃斑部病變或水腫導致的扭曲視覺。
暗點：與炎症病變相對應的視野缺損。
畏光/眼部不適：隨炎症程度而變化。

臨床所見

病變分為四種類型：活動性炎症病變、非活動性炎症病變、繼發性活動性脈絡膜新生血管、繼發性非活動性脈絡膜新生血管。

活動性病變

顏色：黃色至灰色病變，邊界不清，伴有視網膜水腫。

大小：範圍45～350μm。在後極部和周邊部散在或密集分布。

伴隨所見：可出現視網膜下液、視盤腫脹/充血、囊樣黃斑水腫、脈絡膜新生血管。

非活動性病變

顏色：灰色，邊界清晰。可見瘢痕纖維化和色素沉著。

型態：表現為萎縮性、打孔狀（punched-out）變色的視網膜色素上皮病變。

預後：病變結疤後視力恢復可能變得困難。

其他併發症（14–41%發生黃斑囊樣水腫）：

青光眼
視神經萎縮
黃斑萎縮
進行性視網膜下疤痕

3. 原因與風險因素

IMFC的病因尚不明確。有假說認為先前的感染會刺激免疫反應，但尚未確定特定病原體。

流行病學特徵：

多見於白人女性。
發病平均年齡30歲（範圍：6–69歲）。
大多數患者有近視。
影響無已知全身或眼部疾病的健康個體。

遺傳易感性： 特發性多灶性脈絡膜炎與IL-10和腫瘤壞死因子（TNF）的單倍型相關。

病理生理假說： 炎症病變始於視網膜色素上皮和脈絡膜微血管層。外來抗原可能導致感光細胞和視網膜色素上皮發生抗原致敏，進而可能損害布魯赫膜的完整性。這為脈絡膜新生血管膜的形成創造了空間，多達60%的患者可能出現脈絡膜新生血管。

4. 診斷與檢查方法

特發性多灶性脈絡膜炎是一種臨床診斷，屬於排除性診斷。必須排除感染性、惡性及全身性疾病。

多模態影像檢查

檢查	活動性病變表現	非活動性病變表現
螢光眼底血管攝影（FA）	早期過螢光→晚期染色	窗型缺損導致的過螢光
靛青綠血管攝影（ICG）	早期至中期低螢光	各期均見低螢光斑點
眼底自體螢光	高自體螢光病灶（視神經周圍、後極部）	低自體螢光的萎縮性病灶

光學同調斷層掃描（OCT）所見：

活動性病變：視網膜色素上皮下物質沉積導致視網膜色素上皮隆起¹⁾。
EDI-OCT：活動性病變下方的脈絡膜增厚。
視網膜下或視網膜色素上皮下液體的存在提示脈絡膜新生血管。
OCT血管造影（OCT-A）：脈絡膜微血管層級的血液灌流減少區域（對應活動性發炎病變）¹⁾。

螢光眼底攝影所見： 急性發炎病變呈現晚期染色；若懷疑脈絡膜新生血管，需結合OCT所見評估滲漏型態¹⁾。

鑑別診斷

感染性： POHS、梅毒、結核、弓形蟲症、西尼羅病毒、肺囊蟲脈絡膜炎

非感染性： 類肉瘤病、PIC（點狀內層脈絡膜病變）、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、急性後極部多發性鱗狀色素上皮病變

惡性： 淋巴瘤、轉移

基本臨床檢查： 全血球計數、綜合代謝面板、血管收縮素轉化酶、胸部X光、梅毒檢測、QuantiFERON-TB Gold

在結核流行地區（如印度），多達40%的多灶性脈絡膜炎可能與眼結核相關²⁾，並且在光學同調斷層掃描上可觀察到視網膜色素上皮下的發炎性病變²⁾。

Q 特發性多灶性脈絡膜炎如何與結核病鑑別？

多模態影像學檢查有助於鑑別。在結核性多灶性脈絡膜炎中，光學同調斷層掃描可能顯示視網膜色素上皮下炎症病變處外界膜斷裂和橢圓體帶局部消失²⁾。需結合QuantiFERON-TB Gold檢測和影像學檢查進行評估。

5. 標準治療

根據炎症程度、活動性病變、併發症和視力損害選擇治療。治療適應症包括黃斑囊樣水腫、濃密玻璃體炎或脈絡膜新生血管膜。

類固醇治療

口服類固醇： 一線治療。從高劑量到中劑量開始，根據炎症消退情況逐漸減量。

局部類固醇：

曲安奈德（Kenacort-A）： 筋膜下或眼內注射。作用持續2-3個月。
地塞米松玻璃體內植入劑（Ozurdex®）： 適用於後段非感染性葡萄膜炎。作用持續3-4個月。給藥後30分鐘內需測量眼壓，2-7天後進行裂隙燈檢查。
氟輕鬆微植入劑（Iluvien®）： 持續釋放低劑量類固醇，最長可達3年。

免疫調節治療

對於重症或難治性病例，可考慮使用抗代謝藥、生物製劑或T細胞抑制劑等免疫調節劑。

一項國際研究小組調查顯示，對於多灶性脈絡膜炎-PIC譜系疾病，甲氨蝶呤和阿達木單抗等免疫調節劑被頻繁使用³⁾。

抗VEGF療法

對於活動性脈絡膜新生血管及黃斑水腫，使用玻璃體內抗VEGF療法。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

炎症病變始於視網膜色素上皮與脈絡膜微血管層級，假設外來抗原在視網膜色素上皮引起抗原致敏。

特發性多灶性脈絡膜炎與點狀內層脈絡膜病變均涉及外層視網膜、脈絡膜微血管及脈絡膜，可能為同一疾病譜 ¹⁾。多灶性脈絡膜炎為慢性、雙側、復發性炎症疾病，特徵為伴有前葡萄膜炎及玻璃體炎的後部病變，而點狀內層脈絡膜病變則無玻璃體炎及前節炎症表現 ¹⁾。

OCT血管造影顯示脈絡膜微血管層級的明確血流減少區域與活動性炎症病變相對應，支持外層視網膜改變為原發性脈絡膜受累的續發變化之可能性 ¹⁾。

炎症破壞布魯赫膜的完整性，此成為脈絡膜新生血管膜發生的立足點。在特發性多灶性脈絡膜炎中，高達60%的患者可能發生脈絡膜新生血管。

遺傳因素方面，已顯示與IL-10及腫瘤壞死因子的單倍型相關，但確切機制仍不清楚。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

OCT血管造影評估脈絡膜微血管

OCT血管造影顯示點狀內層脈絡膜病變及多灶性脈絡膜炎病變的脈絡膜微血管中明確的血流減少，與活動性炎症病變相對應 ¹⁾。它亦應用於監測治療後的脈絡膜血管變化。

OCT血管造影已被證明能將脈絡膜微血管血流減少區域與光學同調斷層掃描上的視網膜色素上皮隆起及靛青綠血管造影上的低螢光點相對應，加深了病理生理學理解 ¹⁾。

疾病譜的重新定義

多模態影像診斷顯示，伴有全葡萄膜炎的多灶性脈絡膜炎和點狀內層脈絡膜病變可視為同一疾病譜。更精確的疾病分型和個人化治療正在發展中。¹⁾

8. 參考文獻

Testi I, Modugno RL, Pavesio C. Multimodal imaging supporting the pathophysiology of white dot syndromes. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:32.
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