Идиопатический мультифокальный хориоидит (ИМФХ) — это спонтанное воспалительное заболевание, проявляющееся множественными очагами в сетчатке и хориоидее. Характеризуется рецидивирующими эпизодами воспаления, возникает двусторонне, одновременно или неодновременно.
В 1984 году Deutsch и Tessler сообщили о 28 случаях как о «псевдо-POHS». В 1986 году Morgan и Shatz описали 11 случаев как «рецидивирующий мультифокальный хориоидит», отметив витрит как характерный признак, отсутствующий у пациентов с POHS. ИМФХ является самостоятельным заболеванием, отличным от PIC (точечной внутренней хориоидопатии), мультифокального хориоидита с панувеитом (MFCwP) и синдрома прогрессирующего субретинального фиброза с увеитом.
Как MFC, так и PIC являются подтипами синдрома белых точек (White dot syndromes; WDS), группы воспалительных заболеваний, поражающих преимущественно наружную сетчатку, хориокапилляры и хориоидею 1). Высказывалось предположение, что MFC и PIC могут представлять собой один спектр заболеваний 1).
Основное различие заключается в наличии или отсутствии витрита. POHS не сопровождается витритом, тогда как при ИМФХ обычно наблюдается витрит на одном или обоих глазах. Кроме того, при ИМФХ может отмечаться легкое воспаление передней камеры.
Поражения делятся на четыре типа: активные воспалительные очаги, неактивные воспалительные очаги, вторичная активная хориоидальная неоваскуляризация и вторичная неактивная хориоидальная неоваскуляризация.
Активные очаги
Цвет : желтовато-серые очаги. Нечеткие границы, сопровождаются отеком сетчатки.
Размер : от 45 до 350 мкм. Рассеянные или сгруппированные в заднем полюсе и на периферии.
Сопутствующие признаки : субретинальная жидкость, отек и гиперемия диска зрительного нерва, кистозный макулярный отек, хориоидальная неоваскуляризация.
Неактивные очаги
Цвет : серые, с четкими границами. Наблюдаются рубцовый фиброз и пигментация.
Форма: проявляется в виде атрофических, пробойных (punched-out) обесцвеченных очагов пигментного эпителия сетчатки.
Прогноз: при рубцевании очагов восстановление зрения может быть затруднено.
Другие осложнения (кистозный макулярный отек встречается в 14–41% случаев):
Этиология ИМФХ неизвестна. Существует гипотеза, что предшествующая инфекция стимулирует иммунный ответ, но конкретный возбудитель не идентифицирован.
Эпидемиологические особенности:
Генетическая предрасположенность: Идиопатический мультифокальный хориоидит ассоциирован с гаплотипами IL-10 и фактора некроза опухоли (ФНО).
Гипотеза патогенеза: Воспалительные поражения начинаются на уровне пигментного эпителия сетчатки и хориокапилляров. Экзогенный антиген может вызвать антигенную сенсибилизацию фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки, что может нарушить целостность мембраны Бруха. Это создает пространство для развития хориоидальной неоваскулярной мембраны, которая может возникнуть у 60% пациентов.
Идиопатический мультифокальный хориоидит является клиническим диагнозом и диагнозом исключения. Обязательно исключение инфекционных, злокачественных и системных заболеваний.
| Исследование | Признаки активного поражения | Признаки неактивного поражения |
|---|---|---|
| Флюоресцентная ангиография (ФА) | Ранняя гиперфлюоресценция → позднее окрашивание | Гиперфлюоресценция вследствие дефекта окна |
| Ангиография с индоцианином зеленым (ИЦЗ) | Ранняя и средняя гипофлюоресценция | Гипофлюоресцентные пятна во всех фазах |
| Аутофлюоресценция глазного дна | Гипераутофлюоресцентные очаги (перипапиллярно, задний полюс) | Гипоаутофлюоресцентные атрофические очаги |
Данные оптической когерентной томографии (ОКТ):
Данные флюоресцентной ангиографии: Острые воспалительные очаги демонстрируют позднее прокрашивание; при подозрении на хориоидальную неоваскуляризацию оценка проводится путем комбинации паттерна пропотевания и данных ОКТ1).
Инфекционные: POHS, сифилис, туберкулез, токсоплазмоз, вирус Западного Нила, пневмоцистный хориоидит
Неинфекционные: саркоидоз, PIC (точечная внутренняя хориоидопатия), ретинохориоидопатия «дробовик», острая задняя мультифокальная бляшковидная пигментная эпителиопатия
Злокачественные: лимфома, метастазы
Базовые клинические исследования: общий анализ крови, комплексная метаболическая панель, ангиотензинпревращающий фермент, рентгенография грудной клетки, серология сифилиса, QuantiFERON-TB Gold
В регионах, эндемичных по туберкулезу (например, Индия), до 40% случаев мультифокального хориоидита могут быть связаны с глазным туберкулезом2) и могут наблюдаться на ОКТ как воспалительные очаги под РПЭ2).
Мультимодальная визуализация полезна для дифференциальной диагностики. При туберкулезном мультифокальном хориоидите оптическая когерентная томография может показать разрыв наружной пограничной мембраны или локальное исчезновение эллипсоидной зоны в воспалительных очагах под пигментным эпителием сетчатки 2). Оценка проводится с помощью комбинации теста QuantiFERON-TB Gold и визуализации.
Лечение выбирается на основе степени воспаления, активных очагов, осложнений и снижения зрения. Кистозный макулярный отек, плотный витриит или наличие хориоидальной неоваскулярной мембраны являются показаниями к лечению.
Пероральные стероиды: терапия первой линии. Начинают с высокой или средней дозы, затем постепенно снижают по мере стихания воспаления.
Местные стероиды:
При тяжелых или рефрактерных случаях следует рассмотреть иммуномодуляторы, такие как антиметаболиты, биологические препараты или ингибиторы Т-клеток.
Согласно опросу международной исследовательской группы, иммуномодуляторы, такие как метотрексат и адалимумаб, часто используются при заболеваниях спектра мультифокального хориоидита-PIC 3).
При активной хориоидальной неоваскуляризации и макулярном отеке применяется интравитреальная анти-VEGF терапия.
Предполагается, что воспалительные поражения начинаются на уровне пигментного эпителия сетчатки и хориокапилляров, и что антигенная сенсибилизация в пигментном эпителии сетчатки возникает под действием чужеродных антигенов.
Идиопатический мультифокальный хориоидит и точечная внутренняя хориоидопатия оба затрагивают наружную сетчатку, хориокапилляры и хориоидею и могут быть частью одного спектра заболеваний 1). Мультифокальный хориоидит — это хроническое, двустороннее, рецидивирующее воспалительное заболевание, характеризующееся задними поражениями с передним увеитом и витритом, тогда как точечная внутренняя хориоидопатия отличается отсутствием витрита и признаков воспаления переднего сегмента 1).
Данные ОКТ-ангиографии показывают четкие зоны снижения кровотока на уровне хориокапилляров, соответствующие активным воспалительным очагам, что подтверждает гипотезу о том, что изменения наружной сетчатки являются вторичными по отношению к первичному вовлечению хориоидеи 1).
Воспаление нарушает целостность мембраны Бруха, что служит основой для развития хориоидальной неоваскулярной мембраны. При идиопатическом мультифокальном хориоидите хориоидальная неоваскуляризация может возникнуть у до 60% пациентов.
В качестве генетических факторов была показана связь с гаплотипами IL-10 и фактора некроза опухоли, однако точный механизм остается неизвестным.
ОКТ-ангиография показывает четкое снижение кровотока в хориокапиллярах очагов точечной внутренней хориоидопатии и мультифокального хориоидита, соответствующее активным воспалительным очагам 1). Она также применяется для мониторинга изменений хориоидальных сосудов после лечения.
Было показано, что ОКТ-ангиография может визуализировать зоны снижения кровотока в хориокапиллярах, сопоставляя их с возвышениями пигментного эпителия сетчатки на оптической когерентной томографии и гипофлуоресцентными пятнами при флуоресцентной ангиографии с индоцианином зеленым, что углубляет патофизиологическое понимание 1).
Мультимодальная визуализация показала, что мультифокальный хориоидит с панувеитом и точечная внутренняя хориоидопатия могут рассматриваться как один спектр. Разрабатываются более точные классификации подтипов и персонализированное лечение. 1)
