La choriorétinite multifocale idiopathique (IMFC) est une maladie inflammatoire spontanée qui se manifeste par de multiples lésions dans la rétine et la choroïde. Elle se caractérise par des épisodes inflammatoires récurrents, survenant de manière bilatérale, simultanée ou non.
En 1984, Deutsch et Tessler ont rapporté 28 cas sous le nom de « pseudo-POHS ». En 1986, Morgan et Shatz ont décrit 11 cas sous le nom de « choriorétinite multifocale récurrente », soulignant la présence d’une hyalite absente chez les patients atteints de POHS. L’IMFC est une entité distincte de la PIC (choriorétinite ponctuée interne), de la choriorétinite multifocale avec panuvéite (MFCwP) et du syndrome de fibrose sous-rétinienne progressive avec uvéite.
La MFC et la PIC sont toutes deux des sous-types du syndrome des points blancs (White dot syndromes ; WDS), un groupe de maladies inflammatoires touchant principalement la rétine externe, la choriocapillaire et la choroïde 1). Il a été suggéré que la MFC et la PIC pourraient appartenir au même spectre pathologique 1).
Les lésions sont classées en quatre types : lésions inflammatoires actives, lésions inflammatoires inactives, néovascularisation choroïdienne active secondaire et néovascularisation choroïdienne inactive secondaire.
Lésions actives
Couleur : lésions jaunes à grises, aux contours flous, accompagnées d’œdème rétinien.
Taille : de 45 à 350 μm. Dispersées ou regroupées au pôle postérieur et à la périphérie.
Signes associés : liquide sous-rétinien, œdème et hyperhémie de la papille optique, œdème maculaire cystoïde, néovascularisation choroïdienne.
Lésions inactives
Couleur : grises, aux contours nets. Fibrose cicatricielle et pigmentation observées.
Forme : se présente sous forme de lésions atrophiques de l’épithélium pigmentaire rétinien, en forme d’emporte-pièce (punched-out) et décolorées.
Pronostic : lorsque les lésions cicatrisent, la récupération visuelle peut devenir difficile.
Autres complications (œdème maculaire cystoïde dans 14 à 41 % des cas) :
L’étiologie de l’IMFC est inconnue. L’hypothèse d’une infection antérieure stimulant une réponse immunitaire a été émise, mais aucun agent pathogène spécifique n’a été identifié.
Caractéristiques épidémiologiques :
Prédisposition génétique : La choriorétinite multifocale idiopathique est associée aux haplotypes de l’IL-10 et du facteur de nécrose tumorale (TNF).
Hypothèse pathogénique : Les lésions inflammatoires débutent au niveau de l’épithélium pigmentaire rétinien et de la choriocapillaire. Un antigène exogène peut provoquer une sensibilisation antigénique au niveau des photorécepteurs et de l’épithélium pigmentaire rétinien, altérant potentiellement l’intégrité de la membrane de Bruch. Cela crée un espace pour le développement de membranes néovasculaires choroïdiennes, qui peuvent survenir chez jusqu’à 60 % des patients.
La choriorétinite multifocale idiopathique est un diagnostic clinique et un diagnostic d’exclusion. Il est essentiel d’exclure les maladies infectieuses, malignes et systémiques.
| Examen | Signes de lésion active | Signes de lésion inactive |
|---|---|---|
| Angiographie à la fluorescéine (FA) | Hyperfluorescence précoce → coloration tardive | Hyperfluorescence par effet de fenêtre |
| Angiographie au vert d’indocyanine (ICG) | Hypofluorescence précoce à intermédiaire | Taches hypofluorescentes à toutes les phases |
| Autofluorescence du fond d’œil | Lésions hyper-autofluorescentes (péri-papillaires, pôle postérieur) | Lésions atrophiques hypo-autofluorescentes |
Signes en tomographie par cohérence optique (OCT) :
Signes en angiographie à la fluorescéine : Les lésions inflammatoires aiguës montrent une imprégnation tardive ; en cas de suspicion de néovascularisation choroïdienne, évaluer en combinant le schéma de fuite et les signes OCT1).
Infectieux : POHS, syphilis, tuberculose, toxoplasmose, virus du Nil occidental, choriorétinite à Pneumocystis
Non infectieux : sarcoïdose, PIC (choriorétinopathie ponctuée interne), choriorétinopathie en plomb de fusil, épithéliopathie pigmentaire rétinienne postérieure aiguë multifocale
Malins : lymphome, métastases
Examens cliniques de base : numération formule sanguine, bilan métabolique complet, enzyme de conversion de l’angiotensine, radiographie thoracique, sérologie syphilitique, QuantiFERON-TB Gold
Dans les régions d’endémie tuberculeuse (comme l’Inde), jusqu’à 40 % des choriorétinites multifocales peuvent être associées à une tuberculose oculaire2), et peuvent être observées en OCT comme des lésions inflammatoires sous l’EPR2).
L’imagerie multimodale est utile pour le diagnostic différentiel. Dans la choriorétinite multifocale tuberculeuse, la tomographie par cohérence optique peut montrer une rupture de la membrane limitante externe ou une disparition localisée de la zone ellipsoïde au niveau des lésions inflammatoires sous l’épithélium pigmentaire rétinien 2). L’évaluation combine le test QuantiFERON-TB Gold et l’imagerie.
Le traitement est choisi en fonction du degré d’inflammation, des lésions actives, des complications et de la baisse d’acuité visuelle. L’œdème maculaire cystoïde, la vitrite dense ou la présence de membrane néovasculaire choroïdienne sont des indications thérapeutiques.
Corticostéroïdes oraux : traitement de première intention. Débuter à dose élevée à modérée, puis diminuer progressivement en fonction de la régression de l’inflammation.
Corticostéroïdes locaux :
Dans les cas sévères ou réfractaires, envisager des immunomodulateurs tels que les antimétabolites, les agents biologiques ou les inhibiteurs des cellules T.
Selon une enquête d’un groupe de recherche international, les immunomodulateurs comme le méthotrexate et l’adalimumab sont fréquemment utilisés pour les maladies du spectre choriorétinite multifocale-PIC 3).
Pour la néovascularisation choroïdienne active et l’œdème maculaire, on utilise une thérapie anti-VEGF par injection intravitréenne.
On suppose que les lésions inflammatoires commencent au niveau de l’épithélium pigmentaire rétinien et de la choriocapillaire, et qu’une sensibilisation antigénique se produit dans l’épithélium pigmentaire rétinien en réponse à des antigènes étrangers.
La choriorétinite multifocale idiopathique et la choriorétinopathie ponctuée interne impliquent toutes deux la rétine externe, la choriocapillaire et la choroïde, et pourraient faire partie du même spectre pathologique 1). La choriorétinite multifocale est une maladie inflammatoire chronique, bilatérale et récurrente caractérisée par des lésions postérieures avec uvéite antérieure et hyalite, tandis que la choriorétinopathie ponctuée interne s’en distingue par l’absence d’hyalite et de signes inflammatoires du segment antérieur 1).
Les résultats de l’angiographie OCT montrent des zones de réduction nette du flux sanguin au niveau de la choriocapillaire correspondant aux lésions inflammatoires actives, ce qui soutient l’hypothèse que les altérations de la rétine externe sont des changements secondaires à une atteinte choroïdienne primaire 1).
L’inflammation compromet l’intégrité de la membrane de Bruch, ce qui sert de point de départ au développement de la membrane néovasculaire choroïdienne. Dans la choriorétinite multifocale idiopathique, une néovascularisation choroïdienne peut survenir chez jusqu’à 60 % des patients.
Des facteurs génétiques, notamment une association avec les haplotypes de l’IL-10 et du facteur de nécrose tumorale, ont été démontrés, mais le mécanisme exact reste encore inconnu.
L’angiographie OCT montre une réduction nette du flux sanguin dans la choriocapillaire des lésions de choriorétinopathie ponctuée interne et de choriorétinite multifocale, correspondant aux lésions inflammatoires actives 1). Elle est également appliquée à la surveillance des modifications vasculaires choroïdiennes après traitement.
Il a été démontré que l’angiographie OCT peut visualiser les zones de réduction du flux sanguin dans la choriocapillaire en les faisant correspondre aux soulèvements de l’épithélium pigmentaire rétinien en tomographie par cohérence optique et aux points hypofluorescents en angiographie au vert d’indocyanine, approfondissant ainsi la compréhension physiopathologique 1).
L’imagerie multimodale a suggéré que la choriorétinite multifocale avec panuvéite et la choriorétinopathie ponctuée interne pourraient être considérées comme un même spectre. Des classifications plus précises et des traitements personnalisés sont en développement. 1)
