التهاب المشيمية متعدد البؤر مجهول السبب (IMFC) هو مرض التهابي تلقائي يظهر بآفات متعددة في أنسجة الشبكية والمشيمية. تتكرر نوبات الالتهاب، ويحدث بشكل ثنائي الجانب متزامن أو غير متزامن.
في عام 1984، أبلغ دويتش وتيسلر عن 28 حالة باسم “POHS الكاذب”. في عام 1986، وصف مورغان وشاتز 11 حالة باسم “التهاب المشيمية متعدد البؤر المتكرر”، وأشاروا إلى التهاب الزجاجي كخاصية غير موجودة في مرضى POHS. IMFC هو مرض متميز يختلف عن PIC (اعتلال المشيمية النقطي الداخلي)، والتهاب المشيمية متعدد البؤر المصحوب بالتهاب العنبية الشامل (MFCwP)، ومتلازمة التليف تحت الشبكي التدريجي والتهاب العنبية.
كل من MFC وPIC هما نوعان فرعيان من متلازمات البقع البيضاء (WDS)، وينتميان إلى مجموعة الأمراض الالتهابية التي تصيب الشبكية الخارجية والشعيرات الدموية المشيمية والمشيمية 1). وقد اقترح أن MFC وPIC قد يكونان طيفًا من نفس المرض 1).
الفرق الأكبر هو وجود أو عدم وجود التهاب الزجاجي. لا يصاحب POHS التهاب زجاجي، بينما في IMFC يوجد عادة التهاب زجاجي في إحدى العينين أو كلتيهما. كما قد يُلاحظ التهاب خفيف في الغرفة الأمامية في IMFC.
تصنف الآفات إلى 4 أنواع: آفات التهابية نشطة، آفات التهابية غير نشطة، أوعية دموية مشيمية جديدة ثانوية نشطة، أوعية دموية مشيمية جديدة ثانوية غير نشطة.
الآفات النشطة
اللون: آفات صفراء إلى رمادية. حدود غير واضحة مع وذمة شبكية.
الحجم: تتراوح من 45 إلى 350 ميكرومتر. متفرقة أو متجمعة في القطب الخلفي والمحيط.
النتائج المصاحبة: قد يحدث سائل تحت الشبكية، تورم واحتقان القرص البصري، وذمة بقعية كيسية، وأوعية دموية مشيمية جديدة.
الآفات غير النشطة
اللون: رمادية مع حدود واضحة. يُرى تليف ندبي وتصبغ.
الشكل: يُلاحظ على شكل آفات ظهارية صبغية شبكية ضامرة مثقوبة ومتغيرة اللون.
الإنذار: قد يصبح استعادة البصر صعبة إذا تندبت الآفة.
المضاعفات الأخرى (الوذمة البقعية الكيسية تحدث في 14-41%):
مسببات IMFC غير معروفة. هناك فرضية أن عدوى سابقة تحفز استجابة مناعية، لكن لم يتم تحديد عامل ممرض معين.
الخصائص الوبائية:
الاستعداد الوراثي: يرتبط التهاب المشيمية متعدد البؤر مجهول السبب بأنماط هابلو من IL-10 وعامل نخر الورم (TNF).
الفرضية المرضية: تبدأ الآفات الالتهابية على مستوى ظهارة الشبكية الصبغية والشعيرات الدموية المشيمية. قد يؤدي المستضد الخارجي إلى تحسس مستضدي في مستقبلات الضوء الشبكية وظهارة الشبكية الصبغية، مما قد يضر بسلامة غشاء بروك. وهذا يخلق مجالًا لتكوين الأوعية الدموية المشيمية الجديدة، والتي قد تحدث في ما يصل إلى 60% من المرضى.
التهاب المشيمية متعدد البؤر مجهول السبب هو تشخيص سريري وتشخيص استبعادي. من الضروري استبعاد الأمراض المعدية والخبيثة والجهازية.
| الفحص | نتائج الآفة النشطة | نتائج الآفة غير النشطة |
|---|---|---|
| تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA) | فرط التألق المبكر → تلطيخ متأخر | فرط التألق بسبب عيب النافذة |
| تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر الإندوسيانيني (ICG) | نقص التألق في المرحلة المبكرة إلى المتوسطة | بقع نقص التألق في جميع المراحل |
| التألق الذاتي لقاع العين | آفات عالية التألق الذاتي (حول العصب البصري، القطب الخلفي) | آفات ضامرة منخفضة التألق الذاتي |
نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT):
نتائج تصوير الأوعية بالفلوريسين: في الآفات الالتهابية الحادة، يظهر تلطيخ متأخر، وعند الاشتباه في وجود أوعية دموية مشيمية جديدة، يتم تقييم نمط التسرب مع نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري1).
معدي: POHS، الزهري، السل، داء المقوسات، فيروس غرب النيل، التهاب المشيمية بالمتكيسة الرئوية
غير معدي: الساركويد، PIC (اعتلال المشيمية النقطي الداخلي)، اعتلال الشبكية والمشيمية بالرصاص، اعتلال الظهارة الصباغية المتعدد البقع الحاد الخلفي
خبيث: اللمفوما، النقائل
الفحوصات السريرية الأساسية: تعداد الدم الكامل، لوحة الأيض الشاملة، إنزيم تحويل الأنجيوتنسين، تصوير الصدر بالأشعة السينية، اختبار الزهري، اختبار كوانتيفيرون TB Gold
في المناطق الموبوءة بالسل (مثل الهند)، قد يرتبط ما يصل إلى 40% من حالات التهاب المشيمية متعدد البؤر بالسل العيني2)، ويمكن ملاحظتها كآفات التهابية تحت الظهارة الصباغية للشبكية في التصوير المقطعي التوافقي البصري2).
التصوير متعدد الوسائط مفيد في التشخيص التفريقي. في التهاب المشيمية متعدد البؤر السلي، قد يُظهر التصوير المقطعي التوافقي البصري تمزق الغشاء المحدد الخارجي أو فقدان موضعي للنطاق الإهليلجي في الآفات الالتهابية تحت ظهارة الشبكية الصبغية 2). يتم التقييم من خلال الجمع بين اختبار كوانتيفيرون TB Gold والتصوير التشخيصي.
يتم اختيار العلاج بناءً على شدة الالتهاب، الآفات النشطة، المضاعفات، وانخفاض الرؤية. الوذمة البقعية الكيسية، التهاب الزجاجي الكثيف، أو ظهور الغشاء الوعائي المشيمي الجديد هي مؤشرات للعلاج.
الستيرويدات الفموية: الخيار الأول للعلاج. يبدأ بجرعة عالية إلى متوسطة ويتم تخفيضها تدريجياً مع تراجع الالتهاب.
الستيرويدات الموضعية:
في الحالات الشديدة أو المقاومة للعلاج، يتم النظر في الأدوية المعدلة للمناعة مثل مضادات الأيض، العوامل البيولوجية، ومثبطات الخلايا التائية.
أظهرت دراسة أجرتها مجموعة بحثية دولية أن الأدوية المعدلة للمناعة مثل الميثوتريكسات وأداليموماب تُستخدم بشكل متكرر لعلاج أمراض طيف التهاب المشيمية متعدد البؤر-PIC 3).
يستخدم العلاج المضاد لـ VEGF داخل الجسم الزجاجي للأوعية الدموية المشيمية النشطة والوذمة البقعية.
يُفترض أن الآفات الالتهابية تبدأ من مستوى الظهارة الصباغية للشبكية والشعيرات الدموية المشيمية، وأن التحسس المستضدي يحدث في الظهارة الصباغية للشبكية بواسطة مستضد خارجي.
كل من التهاب المشيمية متعدد البؤر مجهول السبب واعتلال المشيمية النقطي الداخلي يشملان الشبكية الخارجية والشعيرات الدموية المشيمية والمشيمية، وقد يكونان ضمن طيف المرض نفسه 1). يتميز التهاب المشيمية متعدد البؤر بأنه مرض التهابي مزمن ثنائي الجانب ومتكرر مع آفات خلفية مصحوبة بالتهاب العنبية الأمامي والتهاب الجسم الزجاجي، بينما يختلف اعتلال المشيمية النقطي الداخلي بعدم وجود التهاب الجسم الزجاجي أو علامات التهاب الجزء الأمامي 1).
في تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري (OCT)، تظهر مناطق واضحة من نقص تدفق الدم على مستوى الشعيرات الدموية المشيمية تتوافق مع الآفات الالتهابية النشطة، مما يدعم أن تغيرات الشبكية الخارجية قد تكون تغيرات ثانوية نتيجة إصابة المشيمية الأولية 1).
يؤدي الالتهاب إلى إضعاف سلامة غشاء بروك، مما يشكل أساسًا لتطور الأوعية الدموية المشيمية الجديدة. في التهاب المشيمية متعدد البؤر مجهول السبب، يمكن أن تحدث الأوعية الدموية المشيمية الجديدة لدى ما يصل إلى 60% من المرضى.
كعوامل وراثية، تم إظهار ارتباط مع أنماط هابلو من IL-10 وعامل نخر الورم، لكن الآلية الدقيقة لا تزال غير معروفة.
يظهر تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري (OCT) انخفاضًا واضحًا في تدفق الدم في الشعيرات الدموية المشيمية لآفات اعتلال المشيمية النقطي الداخلي والتهاب المشيمية متعدد البؤر، وهو ما يتوافق مع الآفات الالتهابية النشطة 1). كما يُستخدم لمراقبة التغيرات الوعائية المشيمية بعد العلاج.
لقد ثبت أن تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري (OCT) يمكنه تصوير مناطق نقص تدفق الدم في الشعيرات الدموية المشيمية ومطابقتها مع ارتفاع الظهارة الصباغية للشبكية في التصوير المقطعي البصري والبقع منخفضة التألق في تصوير الأوعية بالخضرة الخضراء، مما يعمق الفهم الفيزيولوجي المرضي 1).
أظهر التصوير التشخيصي متعدد الوسائط فكرة اعتبار التهاب المشيمية والشبكية متعدد البؤر المصحوب بالتهاب العنبية الشامل والاعتلال المشيمي النقطي الداخلي كطيف واحد. يجري تطوير تصنيف أكثر دقة لأنواع المرض وعلاج مخصص. 1)
