A coroidite multifocal idiopática (CMFI) é uma doença inflamatória espontânea que apresenta múltiplas lesões nos tecidos da retina e coroide. Os episódios inflamatórios são recorrentes, ocorrendo bilateralmente de forma simultânea ou assíncrona.
Em 1984, Deutsch e Tessler relataram 28 casos como “pseudo-POHS”. Em 1986, Morgan e Shatz descreveram 11 casos como “coroidite multifocal recorrente” e apontaram a vitrite como uma característica não encontrada em pacientes com POHS. A CMFI é uma doença distinta da PIC (coroidopatia puntiforme interna), da coroidite multifocal com panuveíte (MFCwP) e da síndrome de fibrose sub-retiniana progressiva e uveíte.
Tanto a MFC quanto a PIC são subtipos das síndromes de pontos brancos (WDS) e pertencem ao grupo de doenças inflamatórias que afetam principalmente a retina externa, os capilares coroidais e a coroide 1). Foi sugerido que MFC e PIC podem ser um espectro da mesma doença 1).
A maior diferença é a presença ou ausência de vitrite. A POHS não apresenta vitrite, enquanto a CMFI geralmente apresenta vitrite em um ou ambos os olhos. Além disso, pode-se observar inflamação leve da câmara anterior na CMFI.
As lesões são classificadas em 4 tipos: lesões inflamatórias ativas, lesões inflamatórias inativas, neovascularização coroidal secundária ativa e neovascularização coroidal secundária inativa.
Lesões Ativas
Cor: Lesões amarelo-acinzentadas. Bordas mal definidas com edema retiniano.
Tamanho: Variam de 45 a 350 μm. Dispersas ou agrupadas no polo posterior e periferia.
Achados associados: Pode ocorrer líquido sub-retiniano, edema e congestão do disco óptico, edema macular cistóide e neovascularização coroidal.
Lesões Inativas
Cor: Acinzentadas com bordas nítidas. Observa-se fibrose cicatricial e pigmentação.
Morfologia: Observada como lesões atróficas perfuradas (punched-out) e descoloridas do epitélio pigmentar da retina.
Prognóstico: Se a lesão cicatrizar, a recuperação da visão pode ser difícil.
Outras complicações (edema macular cistóide ocorre em 14–41%):
A etiologia da IMFC é desconhecida. Há a hipótese de que uma infecção prévia estimule uma resposta imune, mas nenhum patógeno específico foi identificado.
Características Epidemiológicas:
Predisposição Genética: A coriorretinite multifocal idiopática está associada a haplótipos de IL-10 e fator de necrose tumoral (TNF).
Hipótese Fisiopatológica: As lesões inflamatórias começam ao nível do epitélio pigmentar da retina e dos capilares coroidais. Antígenos externos podem causar sensibilização antigênica nos fotorreceptores da retina e no epitélio pigmentar da retina, podendo comprometer a integridade da membrana de Bruch. Isso cria espaço para o desenvolvimento de membranas neovasculares coroidais, que podem ocorrer em até 60% dos pacientes.
A coroidite multifocal idiopática é um diagnóstico clínico e de exclusão. É essencial excluir doenças infecciosas, malignas e sistêmicas.
| Exame | Achados de Lesão Ativa | Achados de Lesão Inativa |
|---|---|---|
| Angiografia Fluoresceínica (FA) | Hiperfluorescência precoce → coloração tardia | Hiperfluorescência por defeito em janela |
| Angiografia com Verde de Indocianina (ICG) | Hipofluorescência nas fases inicial a intermediária | Manchas hipofluorescentes em todas as fases |
| Autofluorescência do fundo | Lesões hiperautofluorescentes (peripapilares, polo posterior) | Lesões atróficas hipoautofluorescentes |
Achados de Tomografia de Coerência Óptica (OCT):
Achados de Angiografia Fluoresceínica: Em lesões inflamatórias agudas, observa-se impregnação tardia; quando há suspeita de neovascularização coroidal, o padrão de vazamento é avaliado em conjunto com os achados de OCT1).
Infeccioso: POHS, sífilis, tuberculose, toxoplasmose, vírus do Nilo Ocidental, coriorretinite por Pneumocystis
Não infeccioso: sarcoidose, PIC (coroidopatia puntiforme interna), retinochoroidopatia de birdshot, epiteliopatia pigmentar placóide multifocal posterior aguda
Maligno: linfoma, metástases
Exames clínicos básicos: hemograma completo, painel metabólico abrangente, enzima conversora de angiotensina, radiografia de tórax, teste de sífilis, teste Quantiferon TB Gold
Em regiões endêmicas para tuberculose (como Índia), até 40% dos casos de coroidite multifocal podem estar associados à tuberculose ocular2), e podem ser observados como lesões inflamatórias sub-EPR na OCT2).
A imagem multimodal é útil para o diagnóstico diferencial. Na coroidite multifocal tuberculosa, a tomografia de coerência óptica pode mostrar ruptura da membrana limitante externa ou perda focal da zona elipsóide nas lesões inflamatórias subepiteliais pigmentares da retina 2). A avaliação é feita combinando o teste QuantiFERON TB Gold e a imagem diagnóstica.
O tratamento é selecionado com base no grau de inflamação, lesões ativas, complicações e diminuição da acuidade visual. Edema macular cistóide, vitreíte densa ou aparecimento de membrana neovascular coroidal são indicações para tratamento.
Esteroides orais: Primeira escolha de tratamento. Iniciar com dose alta a moderada e reduzir gradualmente conforme a inflamação regride.
Esteroides tópicos:
Em casos graves ou refratários, considerar medicamentos imunomoduladores como antimetabólitos, agentes biológicos e inibidores de células T.
Uma pesquisa de um grupo de estudo internacional relatou que medicamentos imunomoduladores como metotrexato e adalimumabe são frequentemente usados para doenças do espectro coroidite multifocal-PIC 3).
A terapia anti-VEGF intravítrea é usada para neovascularização coroidal ativa e edema macular.
As lesões inflamatórias presumivelmente começam no nível do epitélio pigmentar da retina e dos capilares coroidais, e a sensibilização antigênica ocorre no epitélio pigmentar da retina por um antígeno exógeno.
Tanto a coroidite multifocal idiopática quanto a coroidopatia puntiforme interna envolvem a retina externa, os capilares coroidais e a coroide, e podem ser um espectro da mesma doença 1). A coroidite multifocal é uma doença inflamatória crônica, bilateral e recidivante com lesões posteriores acompanhadas de uveíte anterior e vitrite, enquanto a coroidopatia puntiforme interna difere por não apresentar vitrite ou achados inflamatórios do segmento anterior 1).
Na angiografia por OCT, áreas claras de redução do fluxo sanguíneo no nível dos capilares coroidais correspondem a lesões inflamatórias ativas, apoiando que as alterações da retina externa podem ser secundárias ao envolvimento coroidal primário 1).
A inflamação compromete a integridade da membrana de Bruch, que serve como base para o desenvolvimento de membranas neovasculares coroidais. Na coroidite multifocal idiopática, a neovascularização coroidal pode ocorrer em até 60% dos pacientes.
Fatores genéticos mostraram associação com haplótipos de IL-10 e fator de necrose tumoral, mas o mecanismo exato permanece desconhecido.
A angiografia OCT mostra uma redução clara do fluxo sanguíneo nos capilares coroidais de lesões de coroidopatia puntiforme interna e coroidite multifocal, correspondendo a lesões inflamatórias ativas 1). Também é usada para monitorar alterações vasculares coroidais após o tratamento.
A angiografia OCT demonstrou ser capaz de delinear áreas de redução do fluxo sanguíneo nos capilares coroidais e correlacioná-las com elevação do epitélio pigmentar da retina na OCT e pontos hipofluorescentes na angiografia com verde de indocianina, aprofundando a compreensão fisiopatológica 1).
O diagnóstico por imagem multimodal tem mostrado a ideia de considerar a coroidite multifocal com panuveíte e a coroidopatia punctata interna como um mesmo espectro. Uma classificação mais precisa dos subtipos da doença e o desenvolvimento de tratamento personalizado estão em andamento. 1)
