کوریورتینیت ایدیوپاتیک چندکانونی (Idiopathic Multifocal Choroiditis; IMFC) یک بیماری التهابی خودبهخودی است که با ضایعات متعدد در بافت شبکیه و کوروئید تظاهر میکند. دورههای التهابی عودکننده دارد و به صورت دوطرفه، همزمان یا غیرهمزمان بروز میکند.
در سال ۱۹۸۴، Deutsch و Tessler ۲۸ مورد را به عنوان «pseudo-POHS» گزارش کردند. در سال ۱۹۸۶، Morgan و Shatz ۱۱ مورد را به عنوان «کوریورتینیت چندکانونی عودکننده» توصیف کردند و التهاب زجاجیه را که در بیماران POHS دیده نمیشود، به عنوان ویژگی آن ذکر کردند. IMFC یک بیماری مجزا از PIC (کوریوکاپیلاریت پانکته داخلی)، کوریورتینیت چندکانونی همراه با پانیووئیت (MFCwP) و سندرم فیبروز زیرشبکیهای پیشرونده و یووئیت است.
MFC و PIC هر دو زیرگروهی از سندرم لکههای سفید (White dot syndromes; WDS) هستند و به گروه بیماریهای التهابی با درگیری عمدتاً شبکیه خارجی، مویرگهای کوروئید و کوروئید تعلق دارند 1). همچنین احتمال دارد MFC و PIC طیف یک بیماری باشند 1).
ضایعات به چهار نوع طبقهبندی میشوند: ضایعات التهابی فعال، ضایعات التهابی غیرفعال، غشای نئوواسکولار کوروئید ثانویه فعال، و غشای نئوواسکولار کوروئید ثانویه غیرفعال.
ضایعات فعال
رنگ: ضایعات زرد تا خاکستری با مرزهای نامشخص و همراه با ادم شبکیه.
اندازه: محدوده ۴۵ تا ۳۵۰ میکرومتر. پراکنده یا متراکم در قطب خلفی و نواحی محیطی.
یافتههای همراه: مایع زیرشبکیهای، تورم و پرخونی دیسک بینایی، ادم کیستیک ماکولا، و غشای نئوواسکولار کوروئید ممکن است رخ دهد.
ضایعات غیرفعال
رنگ: خاکستری با مرزهای واضح. فیبروز اسکار و رسوب رنگدانه دیده میشود.
شکل: به صورت ضایعات آتروفیک مشبک (punched-out) و تغییر رنگ یافته در اپیتلیوم رنگدانه شبکیه دیده میشود.
پیشآگهی: در صورت ایجاد اسکار در ضایعه، بهبود بینایی ممکن است دشوار شود.
سایر عوارض (ادم ماکولای کیستیک در ۱۴ تا ۴۱٪ موارد رخ میدهد):
علت IMFC ناشناخته است. فرضیهای وجود دارد که عفونت قبلی پاسخ ایمنی را تحریک میکند، اما پاتوژن خاصی شناسایی نشده است.
ویژگیهای اپیدمیولوژیک:
استعداد ژنتیکی: کوریورتینیت چندکانونی ایدیوپاتیک با هاپلوتیپهای IL-10 و فاکتور نکروز تومور (TNF) مرتبط است.
فرضیه پاتولوژیک: ضایعات التهابی از سطح اپیتلیوم رنگدانه شبکیه و مویرگهای کوروئید شروع میشوند. آنتیژنهای خارجی ممکن است باعث حساسیت آنتیژنی در گیرندههای نوری شبکیه و اپیتلیوم رنگدانه شبکیه شوند و یکپارچگی غشای بروخ را مختل کنند. این امر زمینه را برای ایجاد غشای نئوواسکولار کوروئید فراهم میکند و در حداکثر 60٪ بیماران ممکن است نئوواسکولاریزاسیون کوروئید رخ دهد.
کوریورتینیت چندکانونی ایدیوپاتیک یک تشخیص بالینی و از نوع تشخیص افتراقی است. رد بیماریهای عفونی، بدخیم و سیستمیک ضروری است.
| آزمایش | یافتههای ضایعه فعال | یافتههای ضایعه غیرفعال |
|---|---|---|
| آنژیوگرافی فلورسین (FA) | هایپرفلورسنس اولیه → رنگآمیزی دیررس | هایپرفلورسنس ناشی از نقص پنجره |
| آنژیوگرافی با سبز ایندوسیانین (ICG) | هیپوفلورسنس در مراحل اولیه تا میانی | لکههای هیپوفلورسنت در تمام فازها |
| خودفلورسانس فوندوس | ضایعات با خودفلورسانس بالا (اطراف عصب بینایی و قطب خلفی) | ضایعات آتروفیک با خودفلورسانس پایین |
یافتههای توموگرافی انسجام نوری (OCT):
یافتههای آنژیوگرافی فلورسین: ضایعات التهابی حاد رنگپذیری دیررس نشان میدهند و در صورت مشکوک بودن به غشای نئوواسکولار مشیمیه، الگوی نشت با یافتههای OCT ترکیب میشود1).
عفونی: POHS، سیفلیس، سل، توکسوپلاسموز، ویروس نیل غربی، پنوموسیستیس کوروئیدیت
غیرعفونی: سارکوئیدوز، PIC (کوریورتینوپاتی پونکته داخلی)، کوریورتینوپاتی بردشات، اپیتلیوپاتی پلیمورف حاد خلفی
بدخیم: لنفوم، متاستاز
آزمایشهای بالینی پایه: شمارش کامل خون، پانل متابولیک جامع، آنزیم مبدل آنژیوتانسین، رادیوگرافی قفسه سینه، آزمایش سیفلیس، کوانتیفرون TB Gold
در مناطق بومی سل (مانند هند)، تا 40٪ از موارد کوروئیدیت مولتیفوکال ممکن است با سل چشمی مرتبط باشد2) و در توموگرافی انسجام نوری به عنوان ضایعات التهابی زیر اپیتلیوم رنگدانه شبکیه مشاهده شود2).
تصویربرداری چندوجهی برای افتراق مفید است. در کوریورتینیت چندکانونی سلی، توموگرافی انسجام نوری ممکن است پارگی غشای محدود کننده خارجی و از دست رفتن موضعی ناحیه بیضوی را در ضایعات التهابی زیر اپیتلیوم رنگدانه شبکیه نشان دهد2). آزمایش کوانتیفرون TB Gold و تصویربرداری با هم ارزیابی میشوند.
درمان بر اساس شدت التهاب، ضایعات فعال، عوارض و کاهش بینایی انتخاب میشود. ادم ماکولای کیستیک، ویتریت شدید یا ایجاد غشای نئوواسکولار کوروئید نشانههای درمان هستند.
استروئید خوراکی: خط اول درمان. با دوز بالا تا متوسط شروع شده و با کاهش التهاب تدریجاً کاهش مییابد.
استروئید موضعی:
در موارد شدید و مقاوم، داروهای تعدیلکننده ایمنی مانند آنتیمتابولیتها، عوامل بیولوژیک و مهارکنندههای سلول T در نظر گرفته میشوند.
بر اساس یک بررسی توسط گروه تحقیقاتی بینالمللی، داروهای تعدیلکننده ایمنی مانند متوترکسات و آدالیمومب به طور مکرر برای بیماری طیف کوریورتینیت چندکانونی-PIC استفاده میشوند3).
برای عروق جدید مشیمیه فعال و ادم ماکولا، از تزریق داخل زجاجیهای داروهای ضد VEGF استفاده میشود.
ضایعات التهابی از سطح اپیتلیوم رنگدانه شبکیه و مویرگهای مشیمیه شروع میشوند و فرض بر این است که آنتیژنهای خارجی باعث حساسیت آنتیژنی در اپیتلیوم رنگدانه شبکیه میشوند.
کوریورتینیت مولتیفوکال ایدیوپاتیک و کوریوپاتی پانکته داخلی لایهای هر دو لایه خارجی شبکیه، مویرگهای مشیمیه و مشیمیه را درگیر میکنند و ممکن است طیف یکسانی از بیماری باشند1). کوریورتینیت مولتیفوکال یک بیماری التهابی مزمن، دوطرفه و عودکننده است که با ضایعات خلفی همراه با یووئیت قدامی و ویتریت مشخص میشود، در حالی که کوریوپاتی پانکته داخلی لایهای از نظر عدم وجود ویتریت و یافتههای التهابی بخش قدامی متفاوت است1).
در یافتههای آنژیوگرافی OCT، نواحی کاهش واضح جریان خون در سطح مویرگهای مشیمیه با ضایعات التهابی فعال مطابقت دارد و از این فرضیه حمایت میکند که تغییرات لایه خارجی شبکیه تغییرات ثانویه به درگیری اولیه مشیمیه هستند1).
التهاب باعث آسیب به یکپارچگی غشای بروخ میشود که زمینهساز ایجاد غشای عروق جدید مشیمیه میگردد. در کوریورتینیت مولتیفوکال ایدیوپاتیک، تا ۶۰٪ از بیماران ممکن است دچار عروق جدید مشیمیه شوند.
عوامل ژنتیکی مانند ارتباط با هاپلوتیپهای IL-10 و فاکتور نکروز تومور نشان داده شده است، اما مکانیسم دقیق همچنان ناشناخته باقی مانده است.
آنژیوگرافی OCT کاهش واضح جریان خون را در مویرگهای مشیمیه در ضایعات کوریوپاتی پانکته داخلی لایهای و کوریورتینیت مولتیفوکال نشان میدهد که با ضایعات التهابی فعال مطابقت دارد1). همچنین برای پایش تغییرات عروق مشیمیه پس از درمان استفاده میشود.
نشان داده شده است که آنژیوگرافی OCT میتواند نواحی کاهش جریان خون در مویرگهای مشیمیه را با برجستگی اپیتلیوم رنگدانه شبکیه در توموگرافی انسجام نوری و نقاط هیپوفلورسنت در آنژیوگرافی با سبز ایندوسیانین مطابقت دهد و درک پاتوفیزیولوژیک را عمیقتر کند1).
تشخیص تصویربرداری چندوجهی نشان داده است که کوریورتینیت چندکانونی همراه با پانیووئیت و کوریوپاتی پانکته داخلی لایهای را میتوان به عنوان یک طیف واحد در نظر گرفت. طبقهبندی دقیقتر زیرگروههای بیماری و توسعه درمان شخصیسازی شده در حال پیشرفت است. 1)
