idiopathic multifocal choroiditis (IMFC) เป็นโรคอักเสบที่เกิดขึ้นเองโดยไม่ทราบสาเหตุ โดยมีรอยโรคหลายจุดในเนื้อเยื่อจอประสาทตาและคอรอยด์ มีการอักเสบเกิดขึ้นซ้ำๆ เป็นสองข้างพร้อมกันหรือไม่พร้อมกัน
ในปี 1984 Deutsch และ Tessler รายงานผู้ป่วย 28 รายในชื่อ “pseudo-POHS” ในปี 1986 Morgan และ Shatz บรรยายผู้ป่วย 11 รายในชื่อ “recurrent multifocal choroiditis” และชี้ให้เห็น vitritis เป็นลักษณะที่ไม่พบในผู้ป่วย POHS IMFC เป็นโรคที่แตกต่างจาก PIC (punctate inner choroidopathy), multifocal choroiditis with panuveitis (MFCwP) และ progressive subretinal fibrosis and uveitis syndrome
ทั้ง MFC และ PIC เป็นชนิดย่อยของ white dot syndromes (WDS) และอยู่ในกลุ่มโรคอักเสบที่มีผลต่อจอประสาทตาชั้นนอก choroidal capillaries และคอรอยด์เป็นหลัก 1) มีข้อเสนอว่า MFC และ PIC อาจเป็นสเปกตรัมของโรคเดียวกัน 1)
รอยโรคแบ่งออกเป็น 4 ประเภท: รอยโรคอักเสบที่ยังทำงานอยู่, รอยโรคอักเสบที่ไม่ทำงาน, หลอดเลือดผิดปกติใต้จอตาชนิดทุติยภูมิที่ยังทำงานอยู่, และหลอดเลือดผิดปกติใต้จอตาชนิดทุติยภูมิที่ไม่ทำงาน
รอยโรคที่ยังทำงานอยู่
สี: รอยโรคสีเหลืองถึงเทา ขอบเขตไม่ชัดเจน ร่วมกับจอประสาทตาบวมน้ำ
ขนาด: ตั้งแต่ 45 ถึง 350 ไมครอน กระจายหรือรวมกลุ่มกันที่ขั้วหลังและบริเวณรอบนอก
อาการร่วม: อาจมีของเหลวใต้จอประสาทตา, หัวประสาทตาบวมและคั่ง, จอประสาทตาส่วนกลางบวมน้ำแบบถุงน้ำ (cystoid macular edema), และหลอดเลือดผิดปกติใต้จอตา
รอยโรคที่ไม่ทำงาน
สี: เทา ขอบเขตชัดเจน พบพังผืดแผลเป็นและการสะสมของเม็ดสี
ลักษณะทางสัณฐานวิทยา: พบเป็นรอยโรคของเยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตาที่ฝ่อ ลักษณะเป็นรูพรุน (punched-out) และเปลี่ยนสี
การพยากรณ์โรค: หากรอยโรคกลายเป็นแผลเป็น การฟื้นฟูการมองเห็นอาจทำได้ยาก
ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ (อาการบวมน้ำที่จุดรับภาพชนิดซิสตอยด์เกิดขึ้น 14–41%):
ไม่ทราบสาเหตุของ IMFC มีสมมติฐานว่าการติดเชื้อก่อนหน้านี้กระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน แต่ยังไม่มีการระบุเชื้อก่อโรคที่จำเพาะ
ลักษณะทางระบาดวิทยา:
ความโน้มเอียงทางพันธุกรรม: โรคคอริโอเรตินอักเสบหลายจุดไม่ทราบสาเหตุสัมพันธ์กับแฮพลโลไทป์ของ IL-10 และปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอก (TNF)
สมมติฐานทางพยาธิสรีรวิทยา: รอยโรคอักเสบเริ่มต้นที่ระดับเยื่อบุผิวรงควัตถุจอตาและเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ แอนติเจนจากภายนอกอาจทำให้เกิดการกระตุ้นแอนติเจนที่เซลล์รับแสงจอตาและเยื่อบุผิวรงควัตถุจอตา ซึ่งอาจทำลายความสมบูรณ์ของเยื่อบรูค สิ่งนี้สร้างช่องว่างให้เกิดเยื่อหุ้มเส้นเลือดใหม่คอรอยด์ ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยถึง 60%
คอรอยด์อักเสบหลายจุดชนิดไม่ทราบสาเหตุเป็นการวินิจฉัยทางคลินิกและการวินิจฉัยโดยการแยกโรค จำเป็นต้องแยกโรคติดเชื้อ โรคร้าย และโรคทางระบบ
| การตรวจ | ผลการตรวจรอยโรคที่ยังทำงาน | ผลการตรวจรอยโรคที่ไม่ทำงาน |
|---|---|---|
| การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA) | การเรืองแสงมากเกินไประยะแรก → การย้อมสีระยะหลัง | การเรืองแสงมากเกินไปจากช่องว่างหน้าต่าง |
| การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยอินโดไซยานีนกรีน (ICG) | การเรืองแสงน้อยระยะแรกถึงระยะกลาง | จุดเรืองแสงน้อยในทุกเฟส |
| การเรืองแสงเองของจอตา | รอยโรคที่มีการเรืองแสงเองสูง (รอบขั้วประสาทตา, ขั้วหลัง) | รอยโรคฝ่อที่มีการเรืองแสงเองต่ำ |
ผลการตรวจด้วยเครื่องเอกซเรย์การเชื่อมโยงกันด้วยแสง (OCT):
ผลการตรวจด้วยการถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน: ในรอยโรคอักเสบเฉียบพลัน จะมีการย้อมสีในช่วงปลาย และเมื่อสงสัยว่ามีเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ จะประเมินรูปแบบการรั่วร่วมกับผล OCT1).
ติดเชื้อ: POHS, ซิฟิลิส, วัณโรค, ทอกโซพลาสโมซิส, ไวรัสเวสต์ไนล์, จอตาอักเสบจากนิวโมซิสติส
ไม่ติดเชื้อ: ซาร์คอยโดซิส, PIC (โรคคอรอยด์อักเสบแบบจุดภายใน), จอตาคอรอยด์อักเสบแบบ birdshot, โรคเยื่อบุผิวรงควัตถุจอตาอักเสบแบบแผ่นหลายจุดหลังเฉียบพลัน
ร้ายแรง: มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, การแพร่กระจาย
การตรวจทางคลินิกพื้นฐาน: การนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์, ชุดการตรวจเมแทบอลิกครบถ้วน, เอนไซม์แปลงแองจิโอเทนซิน, เอกซเรย์ทรวงอก, การตรวจซิฟิลิส, การตรวจ Quantiferon TB Gold
ในพื้นที่ที่มีวัณโรคระบาด (เช่น อินเดีย) มากถึง 40% ของผู้ป่วยคอรอยด์อักเสบหลายจุดอาจเกี่ยวข้องกับวัณโรคตา2) และสามารถสังเกตได้เป็นรอยโรคอักเสบใต้เยื่อบุผิวรงควัตถุจอตาใน OCT2).
การถ่ายภาพหลายรูปแบบมีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรค ในคอรอยด์อักเสบหลายจุดจากวัณโรค การตรวจด้วยเครื่องเอกซเรย์การเชื่อมโยงกันด้วยแสงอาจพบการฉีกขาดของเยื่อลิมิตติ้งภายนอกหรือการสูญเสียเฉพาะที่ของโซนรูปไข่ในรอยโรคอักเสบใต้เยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตา 2) การประเมินทำได้โดยการรวมการทดสอบ QuantiFERON TB Gold และการถ่ายภาพวินิจฉัย
เลือกการรักษาตามระดับการอักเสบ รอยโรคที่ยังทำงาน ภาวะแทรกซ้อน และการมองเห็นลดลง ภาวะจอประสาทตาบวมน้ำชนิดซีสตอยด์ ภาวะวุ้นตาอักเสบหนาแน่น หรือการเกิดเยื่อใหม่ของหลอดเลือดคอรอยด์เป็นข้อบ่งชี้ในการรักษา
สเตียรอยด์ชนิดรับประทาน: ทางเลือกแรกของการรักษา เริ่มด้วยขนาดสูงถึงปานกลางและลดขนาดลงทีละน้อยเมื่อการอักเสบทุเลาลง
สเตียรอยด์เฉพาะที่:
ในกรณีรุนแรงหรือดื้อต่อการรักษา ให้พิจารณายาปรับภูมิคุ้มกัน เช่น ยาต้านเมตาบอไลต์ ยาชีววัตถุ และยาที่ยับยั้งทีเซลล์
การสำรวจโดยกลุ่มวิจัยนานาชาติรายงานว่ายาปรับภูมิคุ้มกัน เช่น เมโธเทรกเซตและอะดาลิมูแมบ มักใช้สำหรับโรคในสเปกตรัมคอรอยด์อักเสบหลายจุด-PIC 3)
ใช้การรักษาด้วยยาต้าน VEGF ชนิดฉีดเข้าน้ำวุ้นตา สำหรับหลอดเลือดจอประสาทตาเจริญผิดปกติที่ยังทำงานอยู่ และจอประสาทตาบวมน้ำ
รอยโรคอักเสบสันนิษฐานว่าเริ่มต้นจากระดับเยื่อบุผิวรับแสงและเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ และการกระตุ้นแอนติเจนเกิดขึ้นที่เยื่อบุผิวรับแสงโดยแอนติเจนจากภายนอก
ทั้งโรคคอรอยด์อักเสบหลายจุดไม่ทราบสาเหตุและโรคคอรอยด์จุดชั้นใน เกี่ยวข้องกับจอประสาทตาชั้นนอก เส้นเลือดฝอยคอรอยด์ และคอรอยด์ และอาจเป็นสเปกตรัมของโรคเดียวกัน 1) คอรอยด์อักเสบหลายจุดเป็นโรคอักเสบเรื้อรัง เป็นสองข้าง และเป็นซ้ำ โดยมีรอยโรคส่วนหลังร่วมกับม่านตาอักเสบส่วนหน้าและวุ้นตาอักเสบ ในขณะที่โรคคอรอยด์จุดชั้นในแตกต่างตรงที่ไม่มีวุ้นตาอักเสบหรือการอักเสบของส่วนหน้า 1)
ในการตรวจ OCT angiography พบว่าบริเวณที่มีการไหลเวียนเลือดลดลงอย่างชัดเจนในระดับเส้นเลือดฝอยคอรอยด์สอดคล้องกับรอยโรคอักเสบที่ยังทำงานอยู่ ซึ่งสนับสนุนว่าการเปลี่ยนแปลงของจอประสาทตาชั้นนอกอาจเป็นการเปลี่ยนแปลงทุติยภูมิจากการมีส่วนร่วมของคอรอยด์ปฐมภูมิ 1)
การอักเสบทำให้ความสมบูรณ์ของเยื่อบรูชเสียหาย ซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับการเกิดเยื่อหลอดเลือดใหม่คอรอยด์ ในโรคคอรอยด์อักเสบหลายจุดไม่ทราบสาเหตุ หลอดเลือดใหม่คอรอยด์สามารถเกิดขึ้นได้ถึง 60% ของผู้ป่วย
ปัจจัยทางพันธุกรรมแสดงความสัมพันธ์กับแฮปโลไทป์ของ IL-10 และ tumor necrosis factor แต่กลไกที่แน่ชัดยังไม่ทราบ
OCT angiography แสดงการไหลเวียนเลือดที่ลดลงอย่างชัดเจนในเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ของรอยโรคคอรอยด์จุดชั้นในและคอรอยด์อักเสบหลายจุด ซึ่งสอดคล้องกับรอยโรคอักเสบที่ยังทำงานอยู่ 1) นอกจากนี้ยังใช้ในการติดตามการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดคอรอยด์หลังการรักษา
OCT angiography ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าสามารถแสดงบริเวณที่มีการไหลเวียนเลือดลดลงในเส้นเลือดฝอยคอรอยด์และจับคู่กับรอยนูนของเยื่อบุผิวรับแสงบน OCT และจุดเรืองแสงน้อยในการตรวจ indocyanine green angiography ซึ่งช่วยให้เข้าใจพยาธิสรีรวิทยาได้ลึกซึ้งยิ่งขึ้น 1)
การวินิจฉัยด้วยภาพหลายรูปแบบได้แสดงแนวคิดในการพิจารณา choroiditis หลายจุดร่วมกับ panuveitis และ choroidopathy punctata ภายในเป็นสเปกตรัมเดียวกัน การจำแนกชนิดย่อยของโรคที่แม่นยำยิ่งขึ้นและการพัฒนาการรักษาเฉพาะบุคคลกำลังดำเนินไป 1)
