โรคจุดขาวในคอรอยด์ชั้นใน (punctate inner choroidopathy) เป็นโรคอักเสบของคอรอยด์ที่ไม่ทราบสาเหตุ รายงานครั้งแรกโดย Watzke และคณะในปี 1984 จัดเป็นหนึ่งในกลุ่มอาการจุดขาว (white dot syndromes) ซึ่งเป็นกลุ่มโรคอักเสบที่ส่งผลต่อจอประสาทตาชั้นนอก, ชั้นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ และคอรอยด์ 7) ในแนวทางการรักษาม่านตาอักเสบ (วารสารจักษุวิทยาญี่ปุ่น 2019;123(6):635-696) จัดเป็นม่านตาอักเสบส่วนหลังที่ไม่ติดเชื้อซึ่งมีรอยโรคที่จอตา มีลักษณะเริ่มต้นช้าและเป็นข้างเดียวหรือสองข้าง 8).
เกิดในหญิงสาวที่มีสายตาสั้นเป็นหลัก (ประมาณ 90% เป็นเพศหญิง) 5) การศึกษาขนาดใหญ่รายงานอายุเริ่มต้นเฉลี่ย 36 ปี และระดับสายตาสั้นเฉลี่ย -4.5 ไดออปเตอร์ 5) พบมากในหญิงสาวที่มีสายตาสั้นปานกลาง ในระยะเฉียบพลันจะมีรอยโรคสีขาวอมเหลืองขนาดเล็กหลายจุดที่ขั้วหลังตา ซึ่งเมื่อเวลาผ่านไปจะกลายเป็นรอยโรคฝ่อ
โรคจุดขาวในคอรอยด์ชั้นในและคอรอยด์อักเสบหลายจุด (MFC) ถูกเสนอว่าอาจเป็นสเปกตรัมของโรคเดียวกัน เนื่องจากทั้งสองส่งผลต่อคอรอยด์, เยื่อบุผิวรับสี (RPE) และจอประสาทตาชั้นนอก 7) การแยกโรคทั้งสองขึ้นอยู่กับการมีหรือไม่มีวุ้นตาอักเสบและการกระจายของรอยโรค PIC ไม่มีวุ้นตาอักเสบและรอยโรคจำกัดอยู่ที่ขั้วหลังตา ในขณะที่ MFC มีวุ้นตาอักเสบและรอยโรคกระจายไปถึงบริเวณรอบนอก 6).
PIC ไม่มีวุ้นตาอักเสบและรอยโรคจำกัดที่ขั้วหลังตา ในขณะที่ MFC มีวุ้นตาอักเสบหรืออักเสบในช่องหน้าตา และรอยโรคกระจายถึงบริเวณรอบนอกกลาง โรคทั้งสองอาจเป็นสเปกตรัมเดียวกัน
อาการเริ่มแรกที่พบบ่อยที่สุดของโรคจุดอักเสบในชั้นคอรอยด์ชั้นในคือ จุดบอดในตาข้างเดียวและการมองเห็นลดลง
ในการตรวจจอประสาทตา พบจุดเล็กสีขาวเหลืองขนาด 100–300 ไมครอน จำกัดอยู่ที่ขั้วหลัง กระจายแบบสุ่มจำนวน 12–25 จุด รอยโรคเกิดที่ระดับจอประสาทตาชั้นนอก เซลล์เยื่อบุผิวจอประสาทตา และคอรอยด์ชั้นใน 80% เป็นสองตาแต่มักไม่สมมาตร 1)
ลักษณะของรอยโรคในโรคจุดอักเสบในชั้นคอรอยด์ชั้นในสรุปได้ดังนี้
รอยโรคที่ยัง active
รอยโรคคอรอยด์และจอประสาทตาสีขาวเหลือง: จุดเล็กสีเทาเหลืองขอบเขตชัดเจนที่ขั้วหลัง บริเวณรอบหัวประสาทตาไม่ได้รับผลกระทบ
ไม่มีการอักเสบภายในลูกตา: ไม่มีอาการอักเสบในช่องหน้าหรือวุ้นตา ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคจุดอักเสบในชั้นคอรอยด์ชั้นใน 3)
จอประสาทตาชั้นรับความรู้สึกหลุดลอก: อาจมีจอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้รอยโรคที่ active
รอยโรคระยะแผลเป็น
แผลเป็นคอริโอเรตินอลฝ่อ: ทิ้งรอยแผลเป็น “ทะลุ” ขอบเขตชัดเจนหลังการอักเสบสงบ อาจมีเม็ดสีหรือรัศมีสีจางร่วมด้วย
การขยายตัวของแผลเป็นตามเวลา: แม้การอักเสบจะสงบแล้ว แผลเป็นอาจค่อยๆ ขยายตัว ทำให้การมองเห็นลดลงหากอยู่ใกล้รอยบุ๋มจอตา
เส้นเลือดใหม่คอรอยด์ (CNV): เกิดขึ้นใน 40-76% ของผู้ป่วย5) และเป็นสาเหตุหลักของการมองเห็นลดลง
วิวัฒนาการ 5 ระยะของรอยโรคคอรอยโดพาทีพันคทาอินเทอร์นาได้รับการจำแนกใน SD-OCT2)
สาเหตุของคอรอยโดพาทีพันคทาอินเทอร์นายังไม่ทราบแน่ชัด แต่เชื่อว่าเป็นโรคภูมิต้านตนเองที่มีพื้นฐานความไวต่อพันธุกรรมหลายยีน กระตุ้นโดยสิ่งเร้าจากสิ่งแวดล้อม เช่น การติดเชื้อ การฉีดวัคซีน หรือความเครียด
| ปัจจัย | รายละเอียด |
|---|---|
| เพศ | เพศหญิงประมาณ 90–93% |
| อายุ | 18–40 ปี (เฉลี่ย 36 ปี) |
| สายตาสั้น | −3.25 ถึง −10.0 D |
มีการรายงานการเกิดและการกลับมาทำงานของโรคคอรอยด์อักเสบชนิดจุดด้านในหลังการติดเชื้อ COVID-19 การติดเชื้อ SARS-CoV-2 อาจกระตุ้นให้เกิดความผิดปกติของการควบคุมภูมิคุ้มกันตนเองในบุคคลที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรม นอกจากนี้ ยังมีรายงานการกลับเป็นซ้ำของโรคคอรอยด์อักเสบชนิดจุดด้านในหลังการฉีดวัคซีน COVID-19 3)
Scott และคณะ (2024) รายงานกรณีหญิงอายุ 38 ปีที่มีการกลับเป็นซ้ำของโรคคอรอยด์อักเสบชนิดจุดด้านใน 7 วันหลังฉีดวัคซีน Pfizer-BioNTech COVID-19 ร่วมกับเยื่อหุ้มเส้นเลือดใหม่คอรอยด์ชนิดอักเสบ (iCNVM) การกลับเป็นซ้ำไม่เกิดขึ้นเมื่อฉีดวัคซีนภายใต้ภาวะกดภูมิคุ้มกัน แต่เกิดขึ้นหลังจากเข็มที่สี่โดยไม่มีภาวะกดภูมิคุ้มกัน 3)
มีรายงานการกลับเป็นซ้ำของโรคคอรอยด์อักเสบชนิดจุดชั้นในหลังการฉีดวัคซีนโควิด-193) อย่างไรก็ตาม ประโยชน์ของวัคซีนมีมากกว่าความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำของการอักเสบในตา ผู้ป่วยที่มีประวัติโรคนี้ควรปรึกษาจักษุแพทย์เกี่ยวกับการติดตามก่อนและหลังการฉีดวัคซีน
การวินิจฉัยโรคคอรอยด์อักเสบชนิดจุดชั้นในขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางคลินิก การวินิจฉัยที่แน่นอนทำได้โดยการตรวจภาพถ่ายเสริมร่วมกัน การทดสอบผิวหนังฮิสโตพลาสมา (histoplasma skin test) ให้ผลลบ
ในการตรวจ FA รอยโรคที่ยังทำงานอยู่จะแสดงการเรืองแสงมากเกิน (hyperfluorescence) ในระยะหลอดเลือดแดงต้น และมีการรั่วซึมและย้อมสีในระยะปลาย7) ตรวจพบรอยโรคได้มากกว่าการตรวจทางคลินิก เยื่อหุ้มเส้นเลือดใหม่คอรอยด์ (CNVM) จะปรากฏเป็นเครือข่ายเส้นเลือดใหม่ที่ไม่สม่ำเสมอคล้ายลูกไม้
ในการตรวจ ICG จะพบรอยโรคที่มีการเรืองแสงน้อย (hypofluorescence) ในระยะกลางที่ขั้วหลังและรอบขั้วประสาทตา7) ตรวจพบจุดเรืองแสงน้อยที่อยู่ใต้ระดับคลินิกใน 32% ของดวงตาที่ได้รับผลกระทบ ซึ่งช่วยเพิ่มความสามารถในการวินิจฉัย
SD-OCT มีประโยชน์ในการวินิจฉัยและติดตามโรคคอรอยด์อักเสบชนิดจุดชั้นใน ในรอยโรคที่ยังทำงานอยู่ จะพบการยกตัวเฉพาะที่สะท้อนแสงสูงของชั้นเยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตา (RPE) และการขาดตอนของโซน ellipsoid (EZ)7) รอยโรคที่ให้ผลบวกต่อเส้นเลือดใหม่คอรอยด์จะมีขนาดความสูง ความกว้าง และปริมาตรที่ใหญ่กว่าเมื่อเทียบกับรอยโรคที่ให้ผลลบ ร่วมกับการขาดตอนของ EZ และเยื่อบรูค (Bruch’s membrane) และความไม่ชัดเจนของจอประสาทตาชั้นนอก
ในการตรวจ OCT แบบภาพลึก (EDI-OCT) ความหนาของคอรอยด์ใต้รอยโรคที่ยังทำงานอยู่จะเพิ่มขึ้นและลดลงหลังการรักษา (สัญญาณฟองน้ำ) ซึ่งช่วยในการแยกความแตกต่างจากเส้นเลือดใหม่คอรอยด์จากสายตาสั้น
OCTA เป็นวิธีการถ่ายภาพที่สำคัญในการวินิจฉัยโรคคอรอยด์พาธีชนิดจุดภายใน (punctate inner choroidopathy) สามารถระบุหลอดเลือดใหม่ในคอรอยด์ทุติยภูมิที่ตรวจพบได้ยากด้วย FA หรือ SD-OCT ทั่วไปได้ในอัตราสูง
ในการตรวจด้วย OCTA สามารถพิสูจน์การมีอยู่ของหลอดเลือดใหม่ในคอรอยด์ในผู้ป่วยโรคคอรอยด์พาธีชนิดจุดภายในจำนวนมาก รวมถึงกรณีที่ FA ไม่สามารถสรุปผลได้
Leclaire และคณะ (2021) รายงานกรณีที่หลอดเลือดใหม่ในคอรอยด์ทุติยภูมิถูกระบุได้ด้วย OCT-A เท่านั้น ไม่พบในการตรวจ FAG หรือ SD-OCT ซึ่งบ่งชี้ว่าอาจมีหลอดเลือดใหม่ในคอรอยด์ทุติยภูมิที่ไม่มีอาการทางคลินิกจำนวนมาก 5)
Stattin และคณะ (2021) รายงานการใช้ SS-OCTA เพื่อติดตามการเปลี่ยนแปลงความหนาแน่นของหลอดเลือดในหลอดเลือดใหม่ในคอรอยด์ทุติยภูมิจากโรคคอรอยด์พาธีชนิดจุดภายใน และใช้เป็นแนวทางในการตัดสินใจรักษาด้วยการยับยั้ง VEGF 4)
รอยโรคที่ยังทำงานอยู่ของโรคคอรอยด์พาธีชนิดจุดภายในจะปรากฏเป็นบริเวณที่มีการเรืองแสงเองต่ำ (hypoautofluorescence) 1) รัศมีที่มีการเรืองแสงเองสูงรอบรอยโรคที่ยังทำงานอยู่อาจเป็นสัญญาณทางอ้อมของการอักเสบที่ไม่สามารถควบคุมได้ รอยโรคแผลเป็นฝ่อก็ปรากฏเป็นจุดที่มีการเรืองแสงเองต่ำเช่นกัน 1)
การเรืองแสงเองของจอตาเป็นการตรวจที่ไม่รุกรานและรวดเร็ว มีประโยชน์ในการประเมินการกระจายของรอยโรค ติดตามประสิทธิภาพการรักษา และตรวจหาการกลับเป็นซ้ำ 1)
ประมาณ 41% พบจุดบอดขยายใหญ่ขึ้น และยังพบจุดบอดกลางและจุดบอดกึ่งกลางด้วย ผู้ป่วย 45% มีลานสายตาปกติ
โรคที่ต้องแยกออกมีดังนี้:
กลุ่มอาการจุดขาวหลายจุดที่หายไปมักเป็นข้างเดียวและหายเองได้ภายในไม่กี่สัปดาห์ แทบไม่ทิ้งรอยแผลเป็นหรือเยื่อบุโพรงจอประสาทตาใหม่ 6) คอรอยโดพาทีแบบจุดในมักเป็นสองข้าง ทิ้งรอยแผลเป็นฝ่อและมีอัตราการเกิดเยื่อบุโพรงจอประสาทตาใหม่สูง การมีหรือไม่มีการไหลเวียนเลือดใน OCTA ก็ช่วยในการวินิจฉัยแยกโรค
หากไม่มีหลักฐานของเยื่อบุโพรงจอประสาทตาใหม่ การพยากรณ์โรคทางสายตาดี และส่วนใหญ่ไม่จำเป็นต้องรักษา ข้อยกเว้นเพียงอย่างเดียวคือมีรอยโรคอักเสบที่ยังทำงานอยู่ใกล้จุดตรึงมาก ซึ่งจะพิจารณาการรักษาทางยา
สำหรับรอยโรคที่ทำงานใกล้รอยบุ๋มจอตา จะฉีดไตรแอมซิโนโลน อะซีโทไนด์ ใต้เยื่อหุ้มเทนอนส่วนหลัง หรือให้สเตียรอยด์ทางปาก (เพรดนิโซโลน 40-60 มก./วัน แล้วค่อยๆ ลด) 8) หากเยื่อบุโพรงจอประสาทตาใหม่นอกรอยบุ๋มจอตาไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ อาจลองจี้ด้วยแสง
ในกรณีที่มีเยื่อบุโพรงจอประสาทตาใหม่ จำเป็นต้องรักษาอย่างจริงจัง
เป็นการรักษาหลักสำหรับคอรอยโดพาทีแบบจุดในที่มีเยื่อบุโพรงจอประสาทตาใหม่ ใช้ยาเบวาซิซูแมบ รานิบิซูแมบ และอะฟลิเบอร์เซปต์
Stattin และคณะ (2021) รายงานกรณีเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ทุติยภูมิจากจอประสาทตาอักเสบชนิดพั้นคเทตอินเทอร์นาที่รักษาด้วยการฉีดรานิบิซูแมบ (0.5 มก.) ตามความจำเป็นภายใต้การติดตามด้วย SS-OCTA และบรรลุการมองเห็นสุดท้าย 20/20 หลังการฉีดทั้งหมด 6 ครั้ง 4)
แนวทางสองทิศทางด้วยยา anti-VEGF และสเตียรอยด์ถือว่ามีประสิทธิภาพ 4) ในกรณีที่มี CNV การฉีดเบวาซิซูแมบเข้าในวุ้นตาอาจใช้เป็นทางเลือกแรก 8)
โดยทั่วไปสเตียรอยด์ชนิดทั่วร่างกายเริ่มต้นด้วยขนาด 1 มก./กก./วัน (60–80 มก./วัน) เป็นเวลา 3–5 วัน จากนั้นค่อยๆ ลดขนาดลง 4) มีรายงานว่าการใช้สเตียรอยด์ชนิดรับประทานช่วยลดความเสี่ยงของการเกิด iCNVM ลงครึ่งหนึ่ง 3)
การเตรียมสเตียรอยด์ชนิดฉีดเข้าในวุ้นตา ได้แก่:
มีรายงานประสิทธิภาพของ PDT ในกรณีที่มีเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ ร่วมกับเพรดนิโซโลนชนิดรับประทาน (1 มก./กก./วัน) ทำให้การมองเห็นดีขึ้น 15 ตัวอักษรหลังการทำ PDT เฉลี่ย 2 ครั้ง
แตกต่างกันไปตามแต่ละกรณี มีรายงานการฉีด 6 ครั้งโดยใช้การให้ยาแบบ pro re nata ภายใต้การนำของ SS-OCTA 4) ควรประเมินกิจกรรมของเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ด้วยการตรวจภาพเป็นระยะ และอาจต้องให้ยาเพิ่มเติมเมื่อมีการกลับเป็นซ้ำ
พยาธิสรีรวิทยาของโรคจุดขาวในชั้นคอรอยด์ชั้นในยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ สมมติฐานหลักคือเป็นโรคอักเสบที่เริ่มต้นจากคอรอยด์ชั้นใน
ในการศึกษาทางพยาธิวิทยาของเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ทุติยภูมิจากโรคจุดขาวในชั้นคอรอยด์ชั้นใน พบการแทรกซึมของลิมโฟไซต์ในระดับคอรอยด์ชั้นใน ในขณะที่หลอดเลือดฝอยคอรอยด์ยังคงปกติ การค้นพบนี้สนับสนุนสมมติฐานในระดับจุลภาคว่าโรคจุดขาวในชั้นคอรอยด์ชั้นในเป็นโรคอักเสบที่เริ่มต้นจากคอรอยด์
ในการตรวจ ICG บริเวณที่มีการเรืองแสงน้อยสอดคล้องกับภาวะเลือดเลี้ยงคอรอยด์น้อยเฉพาะที่ และจุดเรืองแสงมากเฉพาะที่บนผนังหลอดเลือดอาจบ่งชี้ถึงภาวะหลอดเลือดอักเสบ เนื่องจากหลอดเลือดคอรอยด์ขนาดใหญ่พาดผ่านบริเวณที่มีการเรืองแสงน้อยเหล่านี้ จึงเชื่อว่ากระบวนการหลอดเลือดอักเสบจำกัดอยู่ที่หลอดเลือดขนาดเล็กและหลอดเลือดฝอยคอรอยด์
เส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ที่เกี่ยวข้องกับโรคจุดขาวในชั้นคอรอยด์ชั้นในเป็นชนิดที่ 2 (เหนือเยื่อบุผิวรงควัตถุจอตา) และเกิดขึ้นผ่านความเสียหายต่อเยื่อบรูคและเยื่อบุผิวรงควัตถุจอตา หน่วยเส้นเลือดใหม่ที่ขาดเพอริไซต์แสดงความไวสูงต่อยาต้าน VEGF ทำให้เพอริไซต์เป็นเป้าหมายการรักษาที่มีศักยภาพ
ในการตรวจ OCT-A รอยโรคอักเสบของคอรอยด์และจอตาที่มีการเคลื่อนไหวจะแสดงเป็นบริเวณที่ไม่สามารถตรวจพบสัญญาณการไหลเวียนเลือดในระดับหลอดเลือดฝอยคอรอยด์ 7) ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันว่าการมีส่วนร่วมปฐมภูมิของหลอดเลือดฝอยคอรอยด์เกิดขึ้นก่อนการเปลี่ยนแปลงของจอตาชั้นนอกหรือในทางกลับกัน 7)
ผู้ป่วยกลุ่มอาการจุดขาวและครอบครัวมีความชุกของโรคภูมิคุ้มกันตนเองทั่วร่างกายสูงกว่า 6) มีรายงานว่าผู้ป่วยโรคจุดขาวในชั้นคอรอยด์ชั้นในมีแฮปโลไทป์ IL-10 และอัลลีล HLA-DRB1*15 และเชื่อว่าโรคนี้เกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมร่วมกับปัจจัยสิ่งแวดล้อม 6)
Jampol และ Becker (2003) เสนอให้รวม MEWDS, MCP, PIC และ AZOOR เข้าเป็นแนวคิดทางคลินิกเดียวที่เรียกว่า “AZOOR complex” สมมติฐานคือความโน้มเอียงทางพันธุกรรมร่วมกับสิ่งกระตุ้นจากสิ่งแวดล้อมที่หลากหลายนำไปสู่ฟีโนไทป์ทางคลินิกที่แตกต่างกัน 6)
Liu และคณะ (2024) รายงานกรณีติดตามผล 91 เดือนของ solitary punctate chorioretinitis (SPC) ซึ่งเป็นชนิดย่อยของ punctate inner choroidopathy SPC เป็นชนิดย่อยที่มีรอยโรคเดี่ยวปรากฏใกล้รอยบุ๋มจอตา และมีอุบัติการณ์ของการเกิดเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ทุติยภูมิต่ำกว่า (16% เทียบกับประมาณ 50%) เมื่อเทียบกับ punctate inner choroidopathy ในช่วง 91 เดือน รอยโรคยังคงเป็นเดี่ยว และโครงสร้างคล้ายหลอดเลือดบน OCTA หายไปเอง การมองเห็นสุดท้ายฟื้นคืนเป็น 0.8 และไม่จำเป็นต้องใช้การรักษาด้วย anti-VEGF 2)
Stattin และคณะ (2021) แสดงให้เห็นด้วยภาพ en face ของ SS-OCTA ว่าการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างหลอดเลือดของเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ (กิ่งก้าน, ห่วง, การเชื่อมต่อ) สามารถติดตามได้เมื่อเวลาผ่านไป และ SS-OCTA สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดใหม่ได้แม้ไม่มีสัญญาณทางอ้อมของกิจกรรมบน SD-OCT 4) การประเมินกิจกรรมของเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์และการตัดสินใจรักษาโดยอาศัยผล OCTA อาจกลายเป็นวิธีการมาตรฐานในการจัดการ punctate inner choroidopathy ในอนาคต
ในรายงานของ Scott และคณะ (2024) ไม่พบการกลับเป็นซ้ำของ punctate inner choroidopathy เมื่อฉีดวัคซีน COVID-19 ภายใต้การกดภูมิคุ้มกัน 3) บทบาทของการกดภูมิคุ้มกันเชิงป้องกันระหว่างการฉีดวัคซีนสำหรับผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงเป็นหัวข้อที่ต้องศึกษาในอนาคต
Walters และคณะ (2021) รายงานกรณีที่พบได้ยากของการอยู่ร่วมกันของ punctate inner choroidopathy ระยะยาวกับ multiple evanescent white dot syndrome ที่เริ่มมีอาการเฉียบพลัน การอยู่ร่วมกันของ punctate inner choroidopathy และ multiple evanescent white dot syndrome สนับสนุนแนวคิดของ AZOOR complex และบ่งชี้ถึงการมีอยู่ของพื้นฐานทางพันธุกรรมร่วมกัน 6)
