โรคคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซา

ภาพรวมโดยย่อ

โรคคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซา (SC) เป็นโรคอักเสบเรื้อรังที่ลุกลามโดยไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งส่งผลต่อเยื่อบุผิวรงควัตถุจอตา, ชั้นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ และคอรอยด์
คิดเป็น 1-5% ของยูเวียอักเสบส่วนหลังทั้งหมด เป็นโรคหายากที่พบบ่อยในผู้ใหญ่ตอนต้นถึงวัยกลางคน
ลักษณะเด่นคือรอยโรคคอริโอเรตินาสีเทาเหลืองที่แผ่กระจายแบบเซอร์พิจิโนซาจากรอบหัวประสาทตา
มีการกำเริบและทุเลาสลับกัน และเมื่อแผลเป็นฝ่อลามไปถึงโฟเวีย จะทำให้สูญเสียการมองเห็นแบบถาวร
โรคคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาคล้ายวัณโรค (SLC) มีแนวทางการรักษาที่แตกต่างกันมาก ดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคจึงสำคัญอย่างยิ่ง
ไม่มีการรักษาที่ชัดเจน การรักษาหลักคือการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันร่วมกันในระยะยาว
ผู้ป่วยมากถึง 35% มีเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ ซึ่งส่งผลต่อพยากรณ์โรคทางการมองเห็น

1. โรคคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาคืออะไร?

โรคคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซา (serpiginous choroiditis; SC) เป็นโรคอักเสบสองข้าง เรื้อรัง ลุกลาม กำเริบซ้ำ โดยไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งส่งผลต่อเยื่อบุผิวรงควัตถุจอตา (RPE), ชั้นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ (choriocapillaris) และคอรอยด์ ¹⁾ เรียกอีกอย่างว่าคอรอยด์อักเสบแบบภูมิศาสตร์หรือคอรอยด์อักเสบแบบคืบคลาน จัดเป็นกลุ่มอาการจุดขาว (white dot syndromes) ชนิดหนึ่ง ⁴⁾.

คิดเป็น 1.6-5.3% ของยูเวียอักเสบส่วนหลังในพื้นที่ที่ไม่มีการระบาดของวัณโรค เป็นโรคหายาก ²⁾ ตามแนวทางปฏิบัติทางคลินิกสำหรับยูเวียอักเสบ (Jpn J Ophthalmol 2019;123(6):635-696) สถิติทางคลินิกของสมาคมจักษุอักเสบแห่งญี่ปุ่นระบุว่าโรคนี้คิดเป็น 0.3% ของยูเวียอักเสบทั้งหมด ⁷⁾ เกิดในช่วงอายุ 30-50 ปี พบในผู้ชายมากกว่าเล็กน้อย ⁴⁾ ยังไม่พบความสัมพันธ์ชัดเจนกับโรคทางระบบ แต่มีรายงานกรณีร่วมกับโรคภูมิต้านตนเอง เช่น ลูปัส erythematosus ทั่วตัว, จ้ำเลือด thrombocytopenic ภูมิคุ้มกัน และกลุ่มอาการ antiphospholipid ³⁾.

ตำแหน่งหลักของรอยโรคคือชั้นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ ซึ่งหลอดเลือดอักเสบอุดตันของชั้นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์และความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดทุติยภูมินำไปสู่การฝ่อของ RPE, จอตาชั้นนอก และคอรอยด์ ²⁾ การมองเห็นส่วนกลางเสียหายใน 20-50% ของกรณี และความถี่เพิ่มขึ้นตามระยะเวลาติดตามที่นานขึ้น ²⁾ มากถึง 25% ของดวงตามีความคมชัดสุดท้ายน้อยกว่า 20/200.

Q โรคคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาเกิดที่ตาข้างเดียวหรือไม่?

มักเป็นสองข้าง แต่ลุกลามไม่สมมาตร รอยโรคในระยะการหายที่แตกต่างกันในทั้งสองข้างเป็นลักษณะทั่วไป ¹⁾ มีรายงานกรณีข้างเดียวที่พบได้ยาก.

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

ภาพถ่ายหลายรูปแบบของโรคคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซา แสดงรอยโรคคอริโอเรตินาแบบเซอร์พิจิโนซารอบหัวประสาทตา.

Macedo S, et al. Optical coherence tomography angiography (OCTA) findings in Serpiginous Choroiditis. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7325353. License: CC BY.

การตรวจ autofluorescence ของจอตา, fluorescein angiography และ OCT แสดงรอยโรคคอรอยด์และจอตาที่มีลักษณะคดเคี้ยวแผ่กระจายจากรอบหัวประสาทตาไปยังส่วนนอก แสดงลักษณะทางคลินิกและการถ่ายภาพโดยทั่วไปของคอรอยด์อักเสบแบบคดเคี้ยว

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

อาการหลักที่ผู้ป่วยรู้สึกของคอรอยด์อักเสบแบบคดเคี้ยวมีดังนี้:

การมองเห็นลดลง: จะเด่นชัดเมื่อรอยโรคขยายไปถึงโฟเวีย ในชนิดจุดภาพชัด จะมีการมองเห็นลดลงอย่างรุนแรงตั้งแต่แรกเริ่ม¹⁾.
จุดบอดพาราเซนทรัล: ผู้ป่วยรู้สึกถึงจุดบอดที่สอดคล้องกับตำแหน่งของรอยโรคที่กำลังดำเนินอยู่⁴⁾.
ภาพบิดเบี้ยว: สิ่งของดูบิดเบี้ยวเนื่องจากการอักเสบและฝ่อของจุดภาพชัด
เห็นแสงวาบ: บางครั้งผู้ป่วยรู้สึกเห็นแสงวาบ⁴⁾.
ไม่เจ็บปวด: การอักเสบจำกัดอยู่ที่ส่วนหลังของตา จึงไม่เจ็บปวด

ลักษณะทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบ)

ลักษณะจอตาที่พบโดยทั่วไปของคอรอยด์อักเสบแบบคดเคี้ยวคือรอยโรคคอรอยด์และจอตาสีเทาเหลืองที่แผ่กระจายแบบคดเคี้ยวจากรอบหัวประสาทตา 80% ของผู้ป่วยมีชนิดรอบหัวประสาทตา¹⁾.

ระยะดำเนินโรค

รอยโรคใต้จอตาสีเทาเหลือง: รอยโรคขอบเขตไม่ชัดเจนที่ปรากฏรอบหัวประสาทตาหรือจุดภาพชัด

ขอบนำที่กำลังดำเนินโรค (leading edge): บริเวณที่กำลังดำเนินโรคที่ขอบของรอยโรคแสดงการขยายตัวแบบคดเคี้ยว

การอักเสบของช่องหน้าลูกตา: อาจมีเซลล์เล็กน้อยในช่องหน้าลูกตา¹⁾ การอักเสบของวุ้นตาและหลอดเลือดมักไม่รุนแรงหรือไม่มี

ระยะแผลเป็น

รอยฝ่อของคอรอยด์และจอประสาทตา: การฝ่อของ RPE และแผ่นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ทำให้มองเห็นเส้นเลือดคอรอยด์ขนาดใหญ่ได้ อาจมีเม็ดสีร่วมด้วย

รอยโรคที่เกิดซ้ำ: รอยโรคที่ยังทำงานอยู่ใหม่ปรากฏที่ขอบของรอยฝ่อที่มีอยู่หรือในตำแหน่งที่ห่างออกไป

การลุกลามแบบหนอนเจาะ: เมื่อเกิดซ้ำหลายครั้ง รอยโรคฝ่อและมีเม็ดสีที่ไม่สม่ำเสมอจะกระจายไปยังขั้วหลัง รอยโรคอาจเลยส่วนโค้งของเส้นเลือดไปถึงเส้นศูนย์สูตร

ชนิดย่อยของคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซา ได้แก่ คอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาชนิดจุดรับภาพ และคอรอยด์อักเสบแบบแอมพิจิโนซา ชนิดจุดรับภาพเริ่มจากจุดรับภาพโดยรอบหัวประสาทตาถูกเว้นไว้ มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ และพยากรณ์การมองเห็นไม่ดี ²⁾ คอรอยด์อักเสบแบบแอมพิจิโนซามีลักษณะร่วมของ APMPPE และคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซา แสดงรอยโรคแบบแผ่นหลายจุดกระจายที่ขั้วหลัง ⁴⁾ แนวทางการรักษาม่านตาอักเสบกล่าวถึงการเกิดรอยโรคแบบขี้ผึ้งสีขาวเหลืองขนาดใหญ่ (เท่าหรือหลายเท่าของขนาดหัวประสาทตา) อย่างเฉียบพลันใกล้หัวประสาทตา ⁷⁾

ช่วงเวลาการเกิดซ้ำอยู่ระหว่าง 3 เดือนถึง 4 ปี ²⁾ รอยโรคที่ยังทำงานอยู่จะยุบลงในไม่กี่สัปดาห์ แต่สัญญาณของการทำงานอาจคงอยู่นาน 1–9 เดือน ²⁾

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซา แต่กลไกทางภูมิคุ้มกันเป็นที่น่าเชื่อถือที่สุด ¹⁾ การตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกัน รวมถึงความถี่ที่เพิ่มขึ้นของ HLA-B7 และ HLA-A2 สนับสนุนสมมติฐานนี้ ³⁾

สาเหตุและปัจจัยที่เกี่ยวข้องที่ถูกเสนอมีดังนี้:

ทฤษฎีภูมิต้านตนเอง: มีความเกี่ยวข้องกับแอนติเจน S ของจอประสาทตา มีรายงานความสัมพันธ์กับปัจจัยทางพันธุกรรม เช่น HLA-B7, HLA-A2, HLA-B8 และ HLA-Dw3 แต่ยังไม่มีการสร้างความสัมพันธ์ที่สอดคล้องกัน ³⁾
สิ่งกระตุ้นจากการติดเชื้อ: การติดเชื้อ เช่น Mycobacterium tuberculosis, Treponema pallidum และไวรัสเริม อาจเป็นตัวกระตุ้นทางภูมิคุ้มกัน ¹⁾⁷⁾ มีบางกรณีที่เกิดขึ้นหลังจากมีอาการนำของไวรัส
การเกิดหลังการติดเชื้อ COVID-19: มีรายงานกรณี SC ชนิดจุดรับภาพที่เกิดขึ้นใหม่หลังการติดเชื้อ SARS-CoV-2 ¹⁾ การเพิ่มขึ้นของไซโตไคน์อักเสบหลังการติดเชื้ออาจกระตุ้นให้เกิดความผิดปกติในการควบคุมภูมิต้านตนเอง/การอักเสบตนเอง
ความสัมพันธ์กับโรคระบบทางเดินอาหาร: มีรายงานกรณีที่เกิดขึ้นในผู้ป่วยโรคลำไส้ใหญ่อักเสบชนิดมีแผลและการติดเชื้อ Clostridium difficile ³⁾ ความไม่สมดุลของจุลินทรีย์ในลำไส้อาจกระตุ้นปฏิกิริยาภูมิต้านตนเอง

คอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาไม่ทราบสาเหตุและไม่มีวิธีการป้องกันที่แน่นอน อย่างไรก็ตาม การตรวจพบการเกิดซ้ำตั้งแต่เนิ่นๆ ส่งผลต่อพยากรณ์การมองเห็น ดังนั้นโปรดคำนึงถึงสิ่งต่อไปนี้:

ติดตามผลกับจักษุแพทย์อย่างสม่ำเสมอ ไม่ว่าจะอยู่ในระหว่างการรักษาหรือระยะสงบ
ตรวจสอบการมองเห็นของแต่ละตาเป็นครั้งคราว และไปพบแพทย์ทันทีหากสังเกตเห็นการมองเห็นลดลงหรือภาพบิดเบี้ยว
อย่าลดขนาดยาหรือหยุดยากดภูมิคุ้มกันด้วยตนเองขณะรับประทาน

Q โรคคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิเนียส (serpiginous choroiditis) ถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือไม่?

ไม่ใช่โรคทางพันธุกรรมที่ชัดเจน อย่างไรก็ตาม มีรายงานความสัมพันธ์กับปัจจัยโน้มเอียงทางพันธุกรรม เช่น HLA-B7 ซึ่งบ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ของความแตกต่างระหว่างบุคคลในความไวต่อภูมิคุ้มกัน ³⁾

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยโรคคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิเนียสขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของภาพจอประสาทตาและการถ่ายภาพหลายรูปแบบ การแยกโรคติดเชื้อออกเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง

การตรวจจอประสาทตา

ด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีดและจักษุตรวจทางอ้อม จะยืนยันรอยโรคคล้ายแผนที่สีเทาเหลืองที่แผ่จากรอบขั้วประสาทตาและแผลเป็นฝ่อ เซลล์ในช่องหน้าม่านตามีน้อย และการอักเสบของวุ้นตามักมีน้อยมาก ¹⁾

การถ่ายภาพหลายรูปแบบ

วิธีการตรวจ	ลักษณะเฉพาะในระยะ active
FA	การเรืองแสงน้อยในระยะแรก การเรืองแสงมากในระยะหลัง (การรั่วซึม)
ICGA	การเรืองแสงน้อยในทุกเฟส
การเรืองแสงเองของจอตา	ขอบที่มีการเรืองแสงเองสูงและรัศมีที่มีการเรืองแสงเองต่ำ

การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA): ในระยะ active รอยโรคจะแสดงการเรืองแสงต่ำในระยะแรก และการเรืองแสงสูง (รั่ว) ในระยะหลัง รอยโรคที่เป็นแผลเป็นจะแสดงการเรืองแสงสูงแบบ window defect
การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยอินโดไซยานีนกรีน (ICGA): รอยโรค active จะแสดงการเรืองแสงต่ำตั้งแต่ระยะแรกถึงระยะหลัง สะท้อนถึงความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดคอรอยด์ ¹⁾⁴⁾
การเรืองแสงเองของจอตา (FAF): การตรวจแบบรุกรานน้อยที่สุดที่มีประโยชน์ในการติดตามกิจกรรมของโรค รอยโรค active จะแสดงรัศมีการเรืองแสงเองต่ำล้อมรอบขอบที่มีการเรืองแสงเองสูง ¹⁾ รอยโรค inactive จะแสดงการเรืองแสงเองต่ำสม่ำเสมอ
การถ่ายภาพตัดขวางด้วยแสง (OCT): ในระยะ active จะแสดงความผิดปกติของ RPE การขาดความต่อเนื่องของชั้นนอก และของเหลวใต้จอตา ¹⁾³⁾ ความหนาของคอรอยด์จะเพิ่มขึ้นในระยะอักเสบเฉียบพลันและบางลงหลังการหาย ¹⁾
OCT angiography (OCTA): แสดงบริเวณที่มีการไหลเวียนเลือดลดลงอย่างรุนแรงในระดับเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ ¹⁾⁴⁾ และยังมีประโยชน์ในการตรวจหาเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์

การตรวจร่างกายเพื่อการวินิจฉัยแยกโรค

การแยกโรควัณโรคออกเป็นสิ่งสำคัญที่สุด โดยเฉพาะในผู้ป่วยจากพื้นที่ระบาด การตรวจวัณโรครวมถึงการตรวจ interferon gamma release assay (IGRA) และการทดสอบปฏิกิริยาทูเบอร์คูลินเป็นสิ่งจำเป็น ⁵⁾

สำหรับโรคอื่นที่ต้องแยกออก ให้ทำการตรวจดังต่อไปนี้:

ซิฟิลิส (ELISA, FTA-ABS)
ทอกโซพลาสมา (แอนติบอดี IgM และ IgG)
ไวรัสเริม (PCR ของ aqueous humor)
ซาร์คอยโดซิส (ACE, ไลโซไซม์)
หลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย (ANCA, แอนติบอดีต่อต้าน GBM)
เอชไอวี

แนวทางปฏิบัติทางคลินิกสำหรับม่านตาอักเสบระบุโรคต่อไปนี้ในการวินิจฉัยแยกโรค: โรคเบห์เซ็ต, จอประสาทตาอักเสบจากวัณโรค, จอประสาทตาอักเสบจากไวรัสเฮอร์ปีส์, ทอกโซพลาสโมซิสทางตา, เยื่อบุตาอักเสบจากแบคทีเรีย, เยื่อบุตาอักเสบจากเชื้อรา, ม่านตาอักเสบจากซิฟิลิส, และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในลูกตา ⁷⁾.

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคหลักที่ต้องแยกจากคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซามีดังนี้:

คอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาคล้ายวัณโรค (SLC): การแยกโรคสำคัญที่สุดเพราะยากดภูมิคุ้มกันอาจทำให้วัณโรคแย่ลง SLC มีลักษณะรอยโรคหลายจุด กระจาย มักไม่อยู่ติดกับจานประสาทตา และมีแนวโน้มสงวนรอยบุ๋มจอตาแม้ในตาที่มีรอยโรคที่จุดรับภาพ มักมีวุ้นตาอักเสบร่วมด้วย ⁵⁾.
โรคเยื่อบุผิวรงควัตถุจุดรับภาพหลายจุดหลังเฉียบพลัน (APMPPE): รอยโรคหลายจุด สมมาตร มักหายเองภายในไม่กี่สัปดาห์ ¹⁾.
คอรอยด์อักเสบหลายจุด (MFC): รอยโรคคอริโอเรตินอลขนาดเล็กกระจายร่วมกับวุ้นตาอักเสบ ⁴⁾.
ทอกโซพลาสโมซิส: แสดงรอยโรคที่กำลังดำเนินอยู่ติดกับแผลเป็นเก่า ร่วมกับวุ้นตาอักเสบเฉพาะที่

Q แตกต่างจากคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาคล้ายวัณโรคอย่างไร?

คอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาคล้ายวัณโรค (SLC) มีลักษณะรอยโรคหลายจุด กระจาย ร่วมกับวุ้นตาอักเสบ และมีแนวโน้มสงวนรอยบุ๋มจอตา คอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาลามต่อเนื่องมาจากบริเวณรอบจานประสาทตา วุ้นตาอักเสบเล็กน้อย ใน SLC การรักษาด้วยยาต้านวัณโรคเป็นสิ่งจำเป็น และยากดภูมิคุ้มกันเพียงอย่างเดียวไม่สามารถป้องกันการกลับเป็นซ้ำได้ ⁵⁾.

5. วิธีการรักษามาตรฐาน

ไม่มีการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมเกี่ยวกับการรักษาคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซา และไม่มีการรักษามาตรฐานที่กำหนดไว้ เนื่องจากโรคหายาก การรักษาจึงขึ้นอยู่กับการสะสมผู้ป่วยและฉันทามติของผู้เชี่ยวชาญ ²⁾.

การรักษาในญี่ปุ่น

ให้คอร์ติโคสเตียรอยด์ชนิดรับประทาน หรือฉีดไตรแอมซิโนโลน อะซีโทไนด์ (MacuAid) เข้าใต้เยื่อหุ้มเทนนอนส่วนหลัง มีรายงานประปรายเกี่ยวกับการใช้ยากดภูมิคุ้มกันในต่างประเทศ แต่เนื่องจากโรคมีการกลับเป็นซ้ำและทุเลา การประเมินประสิทธิผลการรักษาอย่างเป็นกลางจึงทำได้ยาก และมักไม่ได้ผลในการกลับเป็นซ้ำ

การรักษาในระยะเฉียบพลัน

สำหรับรอยโรคที่ยังมีการอักเสบ คอร์ติโคสเตียรอยด์ชนิดออกฤทธิ์ทั่วร่างกายขนาดสูงเป็นทางเลือกแรก ¹⁾²⁾

เพรดนิโซโลนชนิดรับประทาน: เริ่มต้นที่ 40–80 มก./วัน แล้วค่อยๆ ลดขนาดลง ⁷⁾ หรือเริ่มที่ 60–80 มก./วัน ตามรายงานบางฉบับ ¹⁾³⁾
เมทิลเพรดนิโซโลนชนิดฉีดเข้าหลอดเลือดดำแบบพัลส์: อาจใช้ขนาด 1 กรัม/วัน ²⁾
การปลูกฝังเดกซาเมทาโซนในน้ำวุ้นตา: มีรายงานประสิทธิภาพในการรักษาเฉพาะที่เพื่อหลีกเลี่ยงผลข้างเคียงของสเตียรอยด์ชนิดออกฤทธิ์ทั่วร่างกาย ²⁾

การรักษาระยะยาว (ยากดภูมิคุ้มกัน)

ยากดภูมิคุ้มกันมีความจำเป็นเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำหลังจากลดหรือหยุดสเตียรอยด์ ³⁾ เริ่มใช้หลังจากแยกโรควัณโรคออกแล้ว

ยาต้านเมแทบอไลต์: ใช้ azathioprine (150 มก./วัน ¹⁾), methotrexate, และ mycophenolate mofetil ⁷⁾
ยับยั้งแคลซินิวริน: Cyclosporine A มีรายงานการใช้สามตัวร่วมกันคือ azathioprine, cyclosporine และ prednisolone แต่การรักษาภาวะสงบในระยะยาวทำได้ยาก ²⁾
ยาอัลคิเลตติง: Chlorambucil และ cyclophosphamide ถือเป็นยากลุ่มที่มีฤทธิ์แรงและมีประสิทธิภาพมากที่สุดในการรักษา serpiginous choroiditis ²⁾
ยาชีวภาพ: ยาต้าน TNFα เช่น adalimumab และ infliximab ใช้ในกรณีดื้อต่อการรักษา มีรายงานประสิทธิภาพของ adalimumab ³⁾⁷⁾
กรณีที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อวัณโรค: จำเป็นต้องได้รับการรักษาวัณโรค (ยาสี่ชนิดร่วมกัน 2 เดือน ตามด้วยยาสองชนิดร่วมกัน 6–12 เดือน) ⁷⁾

ในการสำรวจฉันทามติของผู้เชี่ยวชาญ ยากดภูมิคุ้มกันทางเลือกแรกสำหรับ serpiginous choroiditis คือ methotrexate (38.0%), mycophenolate mofetil (27.6%) และ azathioprine (23.1%) และในกลุ่มยาชีวภาพ adalimumab (91.0%) ได้รับคำแนะนำมากที่สุด ⁶⁾

การรักษาด้วยยาอัลคิเลตติง (chlorambucil)

ในผู้ป่วย serpiginous choroiditis 17 รายที่ได้รับ chlorambucil ปรับขนาดยาเพื่อให้จำนวนเม็ดเลือดขาวอยู่ที่ 3,000–4,500 เซลล์/ไมโครลิตร มีความทนทานดีและมีประสิทธิภาพในการป้องกันการกลับเป็นซ้ำ ²⁾ ขนาดยาที่แนะนำคือ ≤0.2 มก./กก./วัน และขนาดยารวม ≤2.2 กรัม

ในชุดผู้ป่วย 4 รายของ Maleki และคณะ ในกรณีที่ดื้อต่อการรักษาด้วย chlorambucil ร่วมกับสเตียรอยด์ชนิดออกฤทธิ์ทั่วร่างกาย การเพิ่มการปลูกฝังเดกซาเมทาโซนในน้ำวุ้นตาทำให้สามารถหยุดสเตียรอยด์และให้ chlorambucil ต่อเนื่อง โดยบรรลุภาวะสงบนานกว่า 48 เดือน ²⁾ กุญแจสู่ความสำเร็จคือการรักษาจำนวนเม็ดเลือดขาวให้คงที่ในระดับที่เป็นพิษ (3,000–4,500 เซลล์/ไมโครลิตร)

การรักษาภาวะแทรกซ้อน

การเกิดเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ (CNV) พบได้สูงถึง 35% ของผู้ป่วย มีการฉีดยา anti-VEGF (bevacizumab, ranibizumab) เข้าไปในวุ้นตา ²⁾ ความเสี่ยงของ CNV สูงเป็นพิเศษในชนิดจอประสาทตาเสื่อมของคอรอยด์อักเสบแบบคดเคี้ยว ²⁾.

ยากดภูมิคุ้มกันอาจทำให้วัณโรคแย่ลง จำเป็นต้องแยกวัณโรคอย่างแน่ชัดก่อนเริ่มการรักษา
ผลข้างเคียงของ chlorambucil ได้แก่ การกดไขกระดูก ความเสี่ยงต่อมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งเม็ดเลือดขาว จำเป็นต้องตรวจเลือดทุกสัปดาห์ ²⁾.
ในระหว่างการใช้สเตียรอยด์ชนิดทั่วร่างกายเป็นเวลานาน การควบคุมจำนวนเม็ดเลือดขาวด้วย chlorambucil มักจะไม่เสถียร ²⁾.

Q คอรอยด์อักเสบแบบคดเคี้ยวรักษาหายได้หรือไม่?

ในผู้ป่วยบางราย มีรายงานว่ายากลุ่ม alkylating ทำให้เกิดการทุเลาในระยะยาว (“หายขาด”) ²⁾ อย่างไรก็ตาม ส่วนใหญ่เป็นโรคเรื้อรังที่มีการกลับเป็นซ้ำและการทุเลาสลับกัน จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันระยะยาวและการติดตามผล

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

แกนกลางของพยาธิสรีรวิทยาของคอรอยด์อักเสบแบบคดเคี้ยวคือภาวะหลอดเลือดอักเสบชนิดอุดตันในระดับแผ่นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ ²⁾ ทางจุลกายวิภาค พบการแทรกซึมของลิมโฟไซต์ในคอรอยด์ และพบการรวมกลุ่มของลิมโฟไซต์รอบหลอดเลือดได้น้อยครั้ง ²⁾³⁾ ไม่พบการเกิดแกรนูโลมา ³⁾.

การดำเนินไปของพยาธิสรีรวิทยาเป็นที่เข้าใจดังนี้

การอุดตันของแผ่นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์: หลอดเลือดอักเสบที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำให้แผ่นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์อุดตัน ทำให้เกิดภาวะขาดเลือดเฉพาะที่ ปรากฏเป็นบริเวณที่มีการไหลเวียนเลือดลดลงใน OCTA ¹⁾⁴⁾.
ความเสียหายต่อ RPE และจอประสาทตาชั้นนอก: การเสื่อมและฝ่อของ RPE และจอประสาทตาชั้นนอกดำเนินไปตามหลังภาวะขาดเลือดของแผ่นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ ⁴⁾.
การแพร่กระจายและการขยายของการอักเสบ: รอยโรคขยายตัวแบบคดเคี้ยวจากขอบของรอยโรคที่ยัง active การกลับเป็นซ้ำเกิดขึ้นจากขอบของรอยฝ่อที่มีอยู่หรือจากตำแหน่งที่ห่างออกไป
ความผันผวนของความหนาคอรอยด์: ความหนาของคอรอยด์เพิ่มขึ้นในช่วงที่มีการอักเสบเฉียบพลัน และบางลงหลังการอักเสบสงบ ในรายหนึ่ง มีการบันทึกการเปลี่ยนแปลงจาก 342 μm ในการตรวจครั้งแรก เป็น 378 μm หลังจาก 1 เดือน และ 233 μm หลังจาก 4 เดือน ¹⁾.

พยาธิวิทยาของคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซามีลักษณะทางเนื้อเยื่อคล้ายกับเบิร์ดช็อตคอริโอเรติโนพาที ²⁾ โรคทั้งสองมีลักษณะการแทรกซึมของลิมโฟไซต์ในคอรอยด์ และเชื่อว่ามีกลไกทางภูมิคุ้มกันร่วมกัน

ในกรณีที่ร่วมกับโรคลำไส้ใหญ่อักเสบชนิดมีแผลเปื่อย การอักเสบที่นำโดยทีเซลล์ถือเป็นพื้นฐานทางพยาธิวิทยาร่วมกัน ³⁾ สันนิษฐานว่าแอนติบอดีต่อตนเองของเยื่อบุลำไส้อาจทำปฏิกิริยาข้ามกับแอนติเจนของคอรอยด์ หรือการเปลี่ยนแปลงของจุลินทรีย์ในลำไส้ทำให้สมดุลระหว่างทีเซลล์ควบคุมและทีเซลล์เอฟเฟกเตอร์เสียไป ³⁾

มีรายงานผู้ป่วยคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาชนิดจอตา 1 เดือนหลังติดเชื้อโควิด-19 ¹⁾ พบจุดสะท้อนแสงสูงภายในคอรอยด์ ซึ่งสันนิษฐานว่าเป็นการสะสมของไมโครเกลียที่ถูกกระตุ้นหรือเซลล์อาร์พีอีที่เสียหาย แสดงให้เห็นว่า SARS-CoV-2 อาจเป็นตัวกระตุ้นการอักเสบในโฮสต์ที่ไว ทำให้เกิดความผิดปกติในการควบคุมตนเองทางภูมิคุ้มกัน

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะวิจัย)

ความสัมพันธ์ระหว่างโควิด-19 กับคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซา

มีรายงานผู้ป่วยหลายรายที่เกิดหรือกลับเป็นซ้ำของคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาและคอรอยด์อักเสบแบบแอมพิจิโนซาหลังติดเชื้อโควิด-19 ¹⁾

มีรายงานผู้ป่วยที่กลับเป็นซ้ำของคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซา 1 เดือนหลังติดเชื้อโควิด-19 ¹⁾ นอกจากนี้ มีรายงานผู้ป่วยอายุ 20 กว่าปี 2 รายเกิดคอรอยด์อักเสบแบบแอมพิจิโนซาทั้งสองข้างประมาณ 1 สัปดาห์หลังติดเชื้อโควิด-19 การค้นพบนี้ชี้ว่า SARS-CoV-2 อาจเป็นตัวกระตุ้นการอักเสบของคอรอยด์ แต่ยังไม่พิสูจน์ความสัมพันธ์เชิงสาเหตุ

สูตรยาคลอแรมบูซิลร่วมสำหรับผู้ป่วยดื้อยา

Maleki และคณะ (2021) ศึกษาผู้ป่วย 4 รายที่ดื้อต่อการรักษามาตรฐานร่วมกับคลอแรมบูซิลและสเตียรอยด์ พวกเขาเพิ่มเดกซาเมทาโซนชนิดฝังในวุ้นตาหรืออินฟลิซิแมบ จากนั้นหยุดสเตียรอยด์ ทำให้การควบคุมจำนวนเม็ดเลือดขาวด้วยคลอแรมบูซิลคงที่และบรรลุการสงบของโรคในระยะยาว ²⁾ พวกเขาตั้งสมมติฐานว่าสเตียรอยด์ชนิดทั่วร่างกายลดประสิทธิภาพของคลอแรมบูซิล และการเปลี่ยนไปใช้สเตียรอยด์เฉพาะที่อาจเป็นกุญแจสู่ความสำเร็จในการรักษา

ศักยภาพของอะดาลิมูแมบ

อะดาลิมูแมบ ซึ่งเป็นแอนติบอดีต่อต้าน TNFα กำลังถูกศึกษาเป็นยาลดการใช้สเตียรอยด์ในคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซา

มีรายงานการให้อะดาลิมูแมบในผู้ป่วยคอรอยด์อักเสบแบบเซอร์พิจิโนซาที่มีโรคลำไส้ใหญ่อักเสบชนิดมีแผลเปื่อยร่วมด้วย ส่งผลให้โรคสงบเป็นเวลา 5 เดือนในทั้งสองโรค ³⁾ อย่างไรก็ตาม มีรายงานการดำเนินโรคภายใต้อะดาลิมูแมบ ดังนั้นประสิทธิภาพยังไม่เป็นที่แน่ชัด

8. เอกสารอ้างอิง

Seddigh S, Pinto A, Zaki AM, Gupta RR. Serpiginous choroiditis after COVID-19 infection. J Vitreoretinal Dis. 2025;9(2):246-252.
Maleki A, Maldonado Cerda A, Garcia CM, et al. Chlorambucil combination therapy in refractory serpiginous choroiditis: a cure? Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101014.
Pollmann AS, Mishra AV, Betsch DM, Francisconi CLM. Serpiginous choroiditis presenting in association with Clostridium difficile infection and ulcerative colitis. J Vitreoretinal Dis. 2021;5(2):177-181.
Testi I, Vermeirsch S, Pavesio C. Multimodal imaging in white dot syndromes. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:32.
Agrawal R, Gunasekeran DV, Grant R, et al. Consensus on the management of tubercular uveitis: Collaborative Ocular Tuberculosis Study (COTS) group. Ophthalmology. 2021;128:266-276.
Niederer RL, Al-Janabi A, Engelbrecht C, et al. Immunomodulatory therapy prescribing practices for non-infectious uveitis: a survey of international experts. Br J Ophthalmol. 2024;108:482-489.
日本眼炎症学会・日本眼科学会. ぶどう膜炎診療ガイドライン（「16. 地図状脈絡膜炎」節）. 日本眼科学会雑誌. 2019;123(6):635-696.