सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस

एक नज़र में मुख्य बिंदु

सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस (SC) एक अज्ञात कारण की पुरानी प्रगतिशील सूजन संबंधी बीमारी है जो रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम, कोरियोकैपिलारिस और कोरॉइड को प्रभावित करती है।
यह एक दुर्लभ बीमारी है जो पश्च यूवाइटिस के 1-5% मामलों में होती है, और युवा से मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों में अधिक पाई जाती है।
ऑप्टिक डिस्क के आसपास से सर्पाकार फैलने वाला भूरा-पीला कोरियोरेटिनल घाव विशिष्ट निष्कर्ष है।
यह पुनरावृत्ति और छूट के चक्रों से गुजरता है, और जब एट्रोफिक निशान फोविया तक पहुँचता है, तो अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि होती है।
क्षय रोगजन्य सर्पिजिनस-लाइक कोरॉइडाइटिस (SLC) का उपचार दृष्टिकोण बहुत भिन्न होता है, इसलिए विभेदक निदान अत्यंत महत्वपूर्ण है।
कोई स्थापित उपचार नहीं है; कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेंट्स का दीर्घकालिक संयोजन मुख्य आधार है।
35% तक रोगियों में कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन विकसित होता है, जो दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करता है।

1. सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस क्या है?

सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस (SC) एक अज्ञात कारण की द्विपक्षीय, पुरानी प्रगतिशील और पुनरावर्ती सूजन संबंधी बीमारी है जो रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE), कोरियोकैपिलारिस और कोरॉइड को प्रभावित करती है¹⁾। इसे जियोग्राफिक कोरॉइडाइटिस या क्रीपिंग कोरॉइडाइटिस भी कहा जाता है। इसे व्हाइट डॉट सिंड्रोम के एक प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है⁴⁾।

गैर-ट्यूबरकुलस स्थानिक क्षेत्रों में पश्च यूवाइटिस का 1.6-5.3% हिस्सा होने वाली यह एक दुर्लभ बीमारी है²⁾। यूवाइटिस नैदानिक दिशानिर्देशों (Jpn J Ophthalmol 2019;123(6):635-696) के अनुसार, जापानी नेत्र सूजन सोसायटी के नैदानिक आँकड़ों में यह कुल यूवाइटिस का 0.3% है⁷⁾। यह 30-50 वर्ष की आयु में होता है, पुरुषों में थोड़ा अधिक⁴⁾। प्रणालीगत बीमारी के साथ कोई स्पष्ट संबंध स्थापित नहीं हुआ है, लेकिन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम जैसी ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ सह-रुग्णता के मामले रिपोर्ट किए गए हैं³⁾।

घाव का मुख्य स्थान कोरियोकैपिलारिस में है; कोरियोकैपिलारिस का अवरोधक वास्कुलाइटिस और द्वितीयक एंडोथेलियल क्षति RPE, बाहरी रेटिना और कोरॉइड के शोष की ओर ले जाती है²⁾। 20-50% मामलों में केंद्रीय दृष्टि प्रभावित होती है, और अनुवर्ती अवधि जितनी लंबी होगी, आवृत्ति उतनी ही अधिक होगी²⁾। 25% तक आँखों में अंतिम दृश्य तीक्ष्णता 20/200 से कम होती है।

Q क्या सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस केवल एक आँख में होता है?

यह अक्सर द्विपक्षीय होता है, लेकिन असममित रूप से बढ़ता है। दोनों आँखों में उपचार के विभिन्न चरणों के घाव पाए जाना विशिष्ट है¹⁾। केवल एक आँख में होने के मामले भी शायद ही कभी रिपोर्ट किए गए हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस की मल्टीमॉडल इमेजिंग। ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर सर्पाकार कोरियोरेटिनल घाव दिखाई देते हैं।

Macedo S, et al. Optical coherence tomography angiography (OCTA) findings in Serpiginous Choroiditis. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7325353. License: CC BY.

फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस, फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी और ओसीटी में, ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर से केंद्रापसारक रूप से फैलने वाले सर्पिगिनस कोरियोरेटिनल घाव दिखाई देते हैं। सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस के विशिष्ट नैदानिक और इमेजिंग निष्कर्ष प्रस्तुत किए गए हैं।

व्यक्तिपरक लक्षण

सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस के मुख्य व्यक्तिपरक लक्षण इस प्रकार हैं:

दृष्टि में कमी : जब घाव फोविया तक पहुँचता है तो यह स्पष्ट हो जाता है। मैक्यूलर प्रकार में, शुरुआत से ही गंभीर दृष्टि हानि होती है ¹⁾।
पैरासेंट्रल स्कोटोमा : सक्रिय घाव के स्थान के अनुरूप एक स्कोटोमा महसूस होता है ⁴⁾।
मेटामोर्फोप्सिया : मैक्यूलर सूजन/शोष के कारण वस्तुएँ विकृत दिखाई देती हैं।
फोटोप्सिया : कभी-कभी चमक का अनुभव हो सकता है ⁴⁾।
दर्द रहित : सूजन पश्च खंड तक सीमित होने के कारण दर्द नहीं होता।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस का विशिष्ट फंडस निष्कर्ष ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर से केंद्रापसारक रूप से सर्पिगिनस रूप में फैलने वाला भूरा-पीला कोरियोरेटिनल घाव है। 80% मामले पेरिपैपिलरी प्रकार के होते हैं ¹⁾।

सक्रिय चरण

भूरा-पीला सबरेटिनल घाव : ऑप्टिक डिस्क के आसपास या मैक्यूलर क्षेत्र में अस्पष्ट सीमाओं वाला घाव दिखाई देता है।

सक्रिय अग्रणी किनारा (leading edge) : घाव के किनारे पर सर्पिगिनस प्रगति दर्शाने वाला सक्रिय क्षेत्र देखा जाता है।

पूर्वकाल कक्ष सूजन : हल्की पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएँ हो सकती हैं ¹⁾। विट्राइटिस और वैस्कुलाइटिस आमतौर पर हल्के या अनुपस्थित होते हैं।

निशान चरण

कोरॉइडल रेटिनल एट्रोफिक धब्बे : RPE और कोरियोकैपिलारिस के शोष के कारण कोरॉइड की बड़ी रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं। रंजकता के साथ।

पुनरावर्ती घाव : मौजूदा एट्रोफिक धब्बों के किनारों पर या दूर के स्थानों पर नए सक्रिय घाव दिखाई देते हैं।

कीड़े खाए हुए विस्तार : बार-बार पुनरावृत्ति के कारण पश्च ध्रुव पर अनियमित एट्रोफिक और रंजित घाव फैल जाते हैं। घाव संवहनी मेहराब को पार कर भूमध्य रेखा तक पहुंच सकते हैं।

सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस के उपप्रकारों में मैक्यूलर सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस और एम्पिजिनस कोरॉइडाइटिस शामिल हैं। मैक्यूलर प्रकार पेरिपैपिलरी क्षेत्र को बचाते हुए मैक्युला से शुरू होता है, इसमें कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का उच्च जोखिम होता है और दृष्टि का पूर्वानुमान खराब होता है ²⁾। एम्पिजिनस कोरॉइडाइटिस में तीव्र पश्च बहुकेंद्रित प्लेकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (APMPPE) और सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस दोनों की विशेषताएं होती हैं, जो पश्च ध्रुव पर बिखरे हुए बहुकेंद्रित प्लेकॉइड घाव प्रस्तुत करती हैं ⁴⁾। यूवाइटिस उपचार दिशानिर्देशों में ऑप्टिक डिस्क के पास बड़े (ऑप्टिक डिस्क व्यास के बराबर या कई गुना) पीले-सफेद एक्सयूडेटिव घावों की अचानक उपस्थिति का उल्लेख किया गया है ⁷⁾।

पुनरावृत्ति का अंतराल 3 महीने से 4 साल तक भिन्न होता है ²⁾। सक्रिय घाव कुछ हफ्तों में ठीक हो जाते हैं, लेकिन सक्रियता के लक्षण 1 से 9 महीने तक बने रह सकते हैं ²⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन एक इम्यूनोजेनिक तंत्र को प्रबल माना जाता है ¹⁾। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के प्रति प्रतिक्रिया, और HLA-B7 और HLA-A2 के साथ बढ़ी हुई आवृत्ति की रिपोर्ट इस परिकल्पना का समर्थन करती है ³⁾।

प्रस्तावित कारण और संबंधित कारक इस प्रकार हैं:

ऑटोइम्यून सिद्धांत : रेटिनल S एंटीजन के साथ संबंध बताया गया है। HLA-B7, HLA-A2, HLA-B8, HLA-Dw3 जैसे आनुवंशिक कारकों के साथ संबंध रिपोर्ट किए गए हैं, लेकिन कोई सुसंगत सहसंबंध स्थापित नहीं हुआ है ³⁾।
संक्रामक ट्रिगर : माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस, ट्रेपोनेमा पैलिडम, और हर्पीस वायरस जैसे संक्रमण प्रतिरक्षात्मक ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकते हैं ¹⁾⁷⁾। कुछ मामले वायरल प्रोड्रोमल लक्षणों के बाद होते हैं।
COVID-19 संक्रमण के बाद शुरुआत : SARS-CoV-2 संक्रमण के बाद मैक्यूलर SC के नए मामले रिपोर्ट किए गए हैं ¹⁾। संक्रमण के बाद प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स में वृद्धि ऑटोइम्यून/ऑटोइंफ्लेमेटरी डिसरेग्यूलेशन को प्रेरित कर सकती है।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों से संबंध : अल्सरेटिव कोलाइटिस और क्लॉस्ट्रिडियम डिफिसाइल संक्रमण की पृष्ठभूमि में होने वाले मामले रिपोर्ट किए गए हैं ³⁾। आंत माइक्रोबायोटा में असंतुलन ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकता है।

सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस का कारण अज्ञात है और कोई निश्चित रोकथाम विधि नहीं है। हालांकि, पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाना दृष्टि पूर्वानुमान को प्रभावित करता है, इसलिए कृपया निम्नलिखित का पालन करें।

उपचार या छूट के दौरान, नियमित रूप से नेत्र रोग विशेषज्ञ से अनुवर्ती जांच कराते रहें।
समय-समय पर प्रत्येक आंख की दृष्टि अलग-अलग जांचें, और दृष्टि में कमी या विकृति दिखने पर तुरंत डॉक्टर से मिलें।
इम्यूनोसप्रेसिव दवाएँ लेते समय बिना डॉक्टर की सलाह के खुराक कम या बंद न करें।

Q क्या सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस वंशानुगत है?

यह स्पष्ट रूप से वंशानुगत रोग नहीं है। हालांकि, HLA-B7 जैसे आनुवंशिक कारकों से संबंध बताया गया है, और प्रतिरक्षात्मक संवेदनशीलता में व्यक्तिगत अंतर हो सकता है ³⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस का निदान विशिष्ट फंडस निष्कर्षों और मल्टीमॉडल इमेजिंग पर आधारित है। संक्रामक रोगों को बाहर करना अत्यंत महत्वपूर्ण है।

फंडस जांच

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप और इनडायरेक्ट ऑप्थाल्मोस्कोप से, पैपिलरी क्षेत्र से फैलने वाले भूरे-पीले मानचित्र जैसे घाव और एट्रोफिक निशान देखे जाते हैं। पूर्वकाल कक्ष में कोशिकाएँ हल्की होती हैं और विट्राइटिस आमतौर पर मामूली होता है ¹⁾।

मल्टीमॉडल इमेजिंग

जांच विधि	सक्रिय चरण के विशिष्ट निष्कर्ष
FA	प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस, देर से हाइपरफ्लोरेसेंस (रिसाव)
ICGA	सभी चरणों में हाइपोफ्लोरेसेंस
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस	उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस का किनारा और निम्न ऑटोफ्लोरेसेंस का हेलो

फ्लुओरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : सक्रिय अवस्था के घावों में प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस और देर से हाइपरफ्लोरेसेंस (रिसाव) देखा जाता है। निशान वाले घाव विंडो डिफेक्ट के रूप में हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाते हैं।
इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (ICGA) : सक्रिय घाव प्रारंभिक से देर तक हाइपोफ्लोरेसेंस दिखाते हैं, जो कोरॉइडल संचार विकार को दर्शाता है¹⁾⁴⁾।
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) : रोग गतिविधि की निगरानी के लिए उपयोगी न्यूनतम आक्रामक परीक्षण। सक्रिय घाव उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस के किनारे से घिरे निम्न ऑटोफ्लोरेसेंस हेलो दिखाते हैं¹⁾। स्थिर घाव एकसमान निम्न ऑटोफ्लोरेसेंस दिखाते हैं।
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : सक्रिय चरण में RPE की अनियमितता, बाहरी परतों का टूटना और सबरेटिनल द्रव देखा जाता है¹⁾³⁾। तीव्र सूजन चरण में कोरॉइडल मोटाई बढ़ जाती है और समाधान के बाद पतली हो जाती है¹⁾।
OCT एंजियोग्राफी (OCTA) : कोरियोकैपिलारिस स्तर पर गंभीर रक्त प्रवाह कमी के क्षेत्रों को दर्शाता है¹⁾⁴⁾। कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का पता लगाने में भी उपयोगी।

विभेदक निदान के लिए प्रणालीगत परीक्षण

तपेदिक का बहिष्कार सर्वोच्च प्राथमिकता है। विशेष रूप से स्थानिक क्षेत्रों के रोगियों में, इंटरफेरॉन-गामा रिलीज परीक्षण (IGRA) और ट्यूबरकुलिन त्वचा परीक्षण सहित तपेदिक परीक्षण अनिवार्य है⁵⁾।

अन्य बहिष्कृत रोगों के लिए निम्नलिखित परीक्षण किए जाते हैं:

सिफलिस (एलिसा, FTA-ABS)
टोक्सोप्लाज्मा (IgM, IgG एंटीबॉडी)
हर्पीस वायरस (जलीय हास्य PCR)
सारकॉइडोसिस (ACE, लाइसोजाइम)
प्रणालीगत वास्कुलाइटिस (ANCA, एंटी-GBM एंटीबॉडी)
एचआईवी

यूवाइटिस प्रबंधन दिशानिर्देशों में विभेदक निदान के रूप में बेहसेट रोग, तपेदिक कोरॉइडाइटिस, हर्पीस वायरस रेटिनाइटिस, ओकुलर टॉक्सोप्लाज्मोसिस, बैक्टीरियल एंडोफ्थैल्माइटिस, फंगल एंडोफ्थैल्माइटिस, सिफिलिटिक यूवाइटिस और इंट्राओकुलर लिंफोमा शामिल हैं⁷⁾।

विभेदक निदान

सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस से अलग करने वाले प्रमुख रोग इस प्रकार हैं:

तपेदिक सर्पिजिनस-जैसी कोरॉइडाइटिस (SLC) : इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं तपेदिक को बढ़ा सकती हैं, इसलिए विभेदन सबसे महत्वपूर्ण है। SLC अक्सर बहु-केंद्रीय, बिखरी हुई होती है, ऑप्टिक डिस्क से सटी नहीं होती, और मैक्युला में भी फोविया को बचाती है। इसमें अक्सर विट्राइटिस होता है⁵⁾।
एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लेकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (APMPPE) : बहु-केंद्रीय, सममित, आमतौर पर कुछ हफ्तों में स्वतः ठीक हो जाती है¹⁾।
मल्टीफोकल कोरॉइडाइटिस (MFC) : बिखरे हुए छोटे कोरॉइडल घाव और विट्राइटिस⁴⁾।
टॉक्सोप्लाज्मोसिस : पुराने निशान से सटा हुआ स्थानीय विट्राइटिस के साथ सक्रिय घाव।

Q तपेदिक सर्पिजिनस-जैसी कोरॉइडाइटिस से क्या अंतर है?

तपेदिक सर्पिजिनस-जैसी कोरॉइडाइटिस (SLC) में बहु-केंद्रीय, बिखरे हुए घाव, विट्राइटिस होता है और फोविया को बचाने की प्रवृत्ति होती है। सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस ऑप्टिक डिस्क के आसपास से निरंतर फैलता है और विट्राइटिस हल्का होता है। SLC में एंटी-ट्यूबरकुलर दवाएं आवश्यक हैं; अकेले इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं पुनरावृत्ति को नहीं रोक सकतीं⁵⁾।

5. मानक उपचार

सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस के उपचार पर कोई यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण नहीं है, और कोई स्थापित मानक उपचार नहीं है। रोग की दुर्लभता के कारण, उपचार केस श्रृंखला और विशेषज्ञ सहमति पर आधारित है²⁾।

जापान में उपचार

मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड या ट्रायम्सिनोलोन एसीटोनाइड (मैक्यूएड) का पोस्टीरियर टेनॉन कैप्सूल के नीचे इंजेक्शन दिया जाता है। विदेशों में इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के उपयोग की रिपोर्टें हैं, लेकिन पुनरावृत्ति और छूट के कारण वस्तुनिष्ठ प्रभावकारिता मूल्यांकन कठिन है, और ये अक्सर पुनरावृत्ति के खिलाफ अप्रभावी होते हैं।

तीव्र चरण का उपचार

सक्रिय घावों के लिए, उच्च खुराक प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड पहली पंक्ति का उपचार है¹⁾²⁾।

मौखिक प्रेडनिसोलोन : 40-80 मिलीग्राम/दिन से शुरू करके धीरे-धीरे कम करें⁷⁾। कुछ रिपोर्टों में 60-80 मिलीग्राम/दिन से शुरू करने का भी उल्लेख है¹⁾³⁾।
मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा पल्स : कुछ मामलों में 1 ग्राम/दिन का उपयोग किया जा सकता है²⁾।
डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट : प्रणालीगत स्टेरॉयड के दुष्प्रभावों से बचने के लिए स्थानीय चिकित्सा के रूप में प्रभावकारिता की सूचना दी गई है²⁾।

रखरखाव चिकित्सा (इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं)

स्टेरॉयड कम करने और बंद करने के बाद पुनरावृत्ति को रोकने के लिए इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं आवश्यक हैं³⁾। तपेदिक की पुष्टि के बाद ही इन्हें शुरू किया जाता है।

एंटीमेटाबोलाइट्स : एज़ैथियोप्रिन (150 मिलीग्राम/दिन¹⁾), मेथोट्रेक्सेट, माइकोफेनोलेट मोफेटिल का उपयोग किया जाता है⁷⁾।
कैल्सीन्यूरिन अवरोधक : साइक्लोस्पोरिन ए। एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन और प्रेडनिसोलोन के त्रिगुण संयोजन की भी सूचना है, लेकिन दीर्घकालिक छूट बनाए रखना कठिन है²⁾।
एल्काइलेटिंग एजेंट : क्लोरैम्बुसिल और साइक्लोफॉस्फामाइड। सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस के उपचार में इन्हें सबसे शक्तिशाली और प्रभावी माना जाता है²⁾।
जैविक एजेंट : एडालिमुमैब, इन्फ्लिक्सिमैब जैसे एंटी-TNFα एजेंट दुर्दम्य मामलों में उपयोग किए जाते हैं। एडालिमुमैब की प्रभावकारिता की सूचना है³⁾⁷⁾।
तपेदिक संक्रमण से जुड़े मामले : एंटी-टीबी उपचार (2 महीने चार दवाएं + 6-12 महीने दो दवाएं) आवश्यक है⁷⁾।

विशेषज्ञ सर्वेक्षण में, सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस के लिए पहली पंक्ति के इम्यूनोसप्रेसिव के रूप में मेथोट्रेक्सेट (38.0%), माइकोफेनोलेट मोफेटिल (27.6%), और एज़ैथियोप्रिन (23.1%) को चुना गया, और जैविक एजेंटों में एडालिमुमैब (91.0%) सबसे अधिक अनुशंसित है⁶⁾।

एल्काइलेटिंग एजेंट (क्लोरैम्बुसिल) से उपचार

क्लोरैम्बुसिल से उपचारित सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस के 17 रोगियों में, श्वेत रक्त कोशिका गणना 3,000-4,500 कोशिकाएं/μL के लक्ष्य के साथ खुराक समायोजित की गई, और अच्छी सहनशीलता और पुनरावृत्ति रोकथाम प्रभाव की सूचना दी गई²⁾। अनुशंसित खुराक ≤ 0.2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, कुल खुराक ≤ 2.2 ग्राम है।

मालेकी एट अल. की 4 मामलों की श्रृंखला में, क्लोरैम्बुसिल और प्रणालीगत स्टेरॉयड के प्रति दुर्दम्य मामलों में, डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट जोड़ने से स्टेरॉयड बंद कर क्लोरैम्बुसिल जारी रखा गया और 48 महीने से अधिक की छूट प्राप्त हुई²⁾। सफलता की कुंजी श्वेत रक्त कोशिका गणना को विषाक्त स्तर (3,000-4,500 कोशिकाएं/μL) पर स्थिर करना था।

जटिलताओं का उपचार

कोरॉइडल नववाहिकीकरण (CNV) 35% तक मामलों में जटिलता के रूप में होता है। एंटी-VEGF दवाओं (बेवैसिज़ुमैब, रैनिबिज़ुमैब) का कांचीय इंजेक्शन दिया जाता है ²⁾। मैक्यूलर SC में CNV विकसित होने का जोखिम विशेष रूप से अधिक होता है ²⁾।

इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं तपेदिक को बढ़ा सकती हैं। उपचार शुरू करने से पहले तपेदिक का निश्चित बहिष्कार अनिवार्य है।
क्लोरैम्बुसिल के दुष्प्रभावों में अस्थि मज्जा दमन, लिंफोमा और ल्यूकेमिया का जोखिम शामिल है, जिसके लिए साप्ताहिक रक्त परीक्षण आवश्यक है ²⁾।
लंबे समय तक प्रणालीगत स्टेरॉयड के उपयोग के दौरान, क्लोरैम्बुसिल द्वारा श्वेत रक्त कोशिका गणना का नियंत्रण अस्थिर हो जाता है ²⁾।

Q क्या सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस ठीक हो सकता है?

कुछ रोगियों में एल्काइलेटिंग एजेंटों से दीर्घकालिक छूट (“इलाज”) प्राप्त हुई है ²⁾। हालांकि, यह अक्सर पुनरावृत्ति और छूट के साथ एक पुरानी बीमारी है, जिसके लिए दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी और अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस के रोग का केंद्र कोरियोकैपिलारिस स्तर पर अवरोधी वास्कुलाइटिस है ²⁾। ऊतक विज्ञान में, कोरॉइड में लिम्फोसाइट घुसपैठ और कभी-कभी पेरिवास्कुलर लिम्फोसाइट संग्रह देखा जाता है ²⁾³⁾। ग्रैनुलोमा निर्माण नहीं होता ³⁾।

पैथोफिजियोलॉजिकल प्रक्रिया को इस प्रकार समझा जाता है।

कोरियोकैपिलारिस का अवरोध : प्रतिरक्षा-मध्यस्थ वास्कुलाइटिस कोरियोकैपिलारिस को अवरुद्ध करता है, जिससे स्थानीय इस्कीमिया होता है। OCTA पर इसे रक्त प्रवाह में कमी के क्षेत्र के रूप में देखा जाता है ¹⁾⁴⁾।
RPE और बाहरी रेटिना की क्षति : कोरियोकैपिलारिस इस्कीमिया के परिणामस्वरूप, RPE और बाहरी रेटिना में अध:पतन और शोष बढ़ता है ⁴⁾।
सूजन का फैलाव और विस्तार : सक्रिय घाव के किनारे से सर्पिजिनस रूप में घाव बढ़ता है। मौजूदा एट्रोफिक पैच के किनारे या दूर के स्थानों से पुनरावृत्ति होती है।
कोरॉइडल मोटाई में परिवर्तन : तीव्र सूजन चरण में कोरॉइडल मोटाई बढ़ जाती है और सूजन कम होने के बाद पतली हो जाती है। एक मामले में, पहली बार 342 μm, 1 महीने बाद 378 μm, और 4 महीने बाद 233 μm दर्ज किया गया ¹⁾।

सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस की विकृति हिस्टोलॉजिकल रूप से बर्डशॉट कोरियोरेटिनोपैथी के समान है ²⁾। दोनों रोग लिम्फोसाइट-प्रधान कोरॉइडल घुसपैठ द्वारा विशेषता हैं, और एक सामान्य प्रतिरक्षा-मध्यस्थ तंत्र माना जाता है।

अल्सरेटिव कोलाइटिस के साथ संयुक्त मामलों में, टी-सेल-संचालित सूजन को एक सामान्य रोगजनक आधार के रूप में देखा जाता है ³⁾। आंतों के म्यूकोसा के ऑटोएंटीबॉडी कोरॉइडल एंटीजन के साथ क्रॉस-रिएक्ट कर सकते हैं, या आंत माइक्रोबायोटा में परिवर्तन नियामक टी कोशिकाओं और प्रभावकारी टी कोशिकाओं के संतुलन को बिगाड़ सकते हैं ³⁾।

COVID-19 संक्रमण के एक महीने बाद मैक्यूलर सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस का एक मामला रिपोर्ट किया गया है ¹⁾। कोरॉइड में उच्च-परावर्तन फोकस देखे गए, जो सक्रिय माइक्रोग्लिया या क्षतिग्रस्त RPE कोशिकाओं के संचय का संकेत देते हैं। SARS-CoV-2 संवेदनशील मेजबान में सूजन ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकता है और ऑटोइम्यून नियामक विकार को प्रेरित कर सकता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

COVID-19 और सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस के बीच संबंध

COVID-19 संक्रमण के बाद सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस या एम्पिजिनस कोरॉइडाइटिस के कई मामले सामने आए हैं या पुनरावृत्ति हुई है ¹⁾।

COVID-19 संक्रमण के एक महीने बाद सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस की पुनरावृत्ति का एक मामला रिपोर्ट किया गया है ¹⁾। इसके अलावा, 20 वर्ष की आयु के दो रोगियों में COVID-19 संक्रमण के लगभग एक सप्ताह बाद द्विपक्षीय एम्पिजिनस कोरॉइडाइटिस विकसित हुआ। ये निष्कर्ष बताते हैं कि SARS-CoV-2 कोरॉइडल सूजन का ट्रिगर हो सकता है, लेकिन कारण संबंध सिद्ध नहीं हुआ है।

दुर्दम्य मामलों के लिए क्लोरैम्बुसिल संयोजन आहार

Maleki et al. (2021) ने क्लोरैम्बुसिल और स्टेरॉयड के मानक संयोजन चिकित्सा के प्रति प्रतिरोधी 4 मामलों का अध्ययन किया। डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट या इन्फ्लिक्सिमैब जोड़कर और स्टेरॉयड बंद करके, क्लोरैम्बुसिल के तहत श्वेत रक्त कोशिका नियंत्रण स्थिर हो गया और दीर्घकालिक छूट प्राप्त हुई ²⁾। उन्होंने परिकल्पना की कि प्रणालीगत स्टेरॉयड क्लोरैम्बुसिल के प्रभाव को कम करते हैं, और स्थानीय स्टेरॉयड पर स्विच करना उपचार की सफलता की कुंजी हो सकता है।

एडालिमुमैब की संभावना

एंटी-TNFα एंटीबॉडी एडालिमुमैब को सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस में स्टेरॉयड-बचत चिकित्सा के रूप में जांचा जा रहा है।

अल्सरेटिव कोलाइटिस से जुड़े सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस के एक रोगी में एडालिमुमैब शुरू करने पर दोनों रोगों में 5 महीने तक छूट बनी रही ³⁾। हालांकि, एडालिमुमैब के तहत रोग बढ़ने की भी रिपोर्टें हैं, और इसकी प्रभावशीलता स्थापित नहीं है।

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