तीव्र पश्च बहुकेंद्रित प्लेकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (APMPPE) एक द्विनेत्री तीव्र सूजन संबंधी रोग है, जिसे पहली बार 1968 में गैस ने रिपोर्ट किया था 10)। इसकी विशेषता दोनों आँखों के पश्च ध्रुव पर रेटिना की गहरी परतों से रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) स्तर तक अनेक डिस्क के आकार के सफेद धब्बे होते हैं।
यूवाइटिस निदान दिशानिर्देश (जापानी नेत्र विज्ञान पत्रिका 2019;123(6):635-696) के वर्गीकरण में, इसे गैर-संक्रामक, फंडस घाव-प्रमुख पश्च यूवाइटिस के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसमें द्विनेत्री, तीव्र शुरुआत और क्षणिक पाठ्यक्रम की नैदानिक विशेषताएँ बताई गई हैं 1)।
रोगजनन तंत्र के रूप में, कोरियोकैपिलारिस की अभिवाही धमनियों में विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया (टाइप IV एलर्जी) के कारण अवरोधी वाहिकाशोथ का अनुमान लगाया गया है। वायरल संक्रमण (इन्फ्लूएंजा, मम्प्स आदि) को ट्रिगर के रूप में संदेह किया जाता है, लेकिन विवरण अज्ञात है।
प्रमुख आयु 20-30 वर्ष (औसत 25 वर्ष) है, लिंग भेद नहीं है 1)। अधिकतर द्विनेत्री होता है। आधे से अधिक मामलों में पूर्व में सर्दी-जुकाम जैसे लक्षण बताए गए हैं 1)। कभी-कभी प्रणालीगत वाहिकाशोथ, नेफ्रोपैथी, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, थायरॉइडाइटिस से संबंध बताया गया है 1)।
Qक्या APMPPE केवल युवाओं में होता है?
A
प्रमुख आयु 40 वर्ष से कम के युवा वयस्क हैं; वृद्धों या बच्चों में होना दुर्लभ है। 40 वर्ष के बाद समान घाव दिखने पर सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस (मानचित्राकार कोरॉइडाइटिस) से अंतर करना महत्वपूर्ण है।
Oliveira MA, et al. Management of Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy (APMPPE): Insights from Multimodal Imaging with OCTA. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 5. PMCID: PMC7094199. License: CC BY.
दोनों आँखों के पश्च ध्रुव पर अनेक मानचित्राकार और धब्बेदार घाव दिखाई देते हैं, जो ICGA में हाइपोफ्लोरेसेंट और OCTA में संबंधित कोरियोकैपिलारिस प्लेट के रक्त प्रवाह में कमी के क्षेत्र के रूप में दिखाई देते हैं। OCT में बाहरी प्लेक्सीफॉर्म परत से RPE तक उच्च-परावर्तन परिवर्तन दिखाई देते हैं, जो APMPPE के विशिष्ट निष्कर्षों को दर्शाते हैं।
दोनों आँखों के पश्च ध्रुव पर रेटिना की गहरी परतों से RPE स्तर तक अनेक भूरे-सफेद (क्रीम से सफेद) डिस्कॉइड सफेद धब्बे दिखाई देते हैं। घाव स्पष्ट सीमाओं वाले, आकार में लगभग एकसमान (1/4 से 1/2 पैपिलरी व्यास), कुछ से अनेक संख्या में होते हैं, और इनमें संगम या विस्तार की प्रवृत्ति कम होती है। हल्की ऑप्टिक डिस्क लालिमा और सूजन तथा हल्की विट्रियस कोशिकाएँ देखी जा सकती हैं 1)। MEWDS के सफेद धब्बों से बड़े होने के कारण ये विभेदन बिंदु हैं।
तीव्र चरण के निष्कर्ष
फंडस सफेद धब्बे : पश्च ध्रुव पर स्पष्ट सीमाओं वाले 1/4 से 1/2 पैपिलरी व्यास के अनेक भूरे-सफेद डिस्कॉइड सफेद धब्बे। कोरियोकैपिलारिस प्लेट के अवरोध के कारण RPE और बाहरी रेटिना की इस्केमिक एडिमा और अपारदर्शिता।
बाहरी रेटिना क्षति : OCT में एलिप्सॉइड ज़ोन (IS/OS लाइन) की उच्च-परावर्तन गड़बड़ी दिखाई देती है 1)। एलिप्सॉइड ज़ोन के विनाश से व्यक्तिपरक लक्षण उत्पन्न होते हैं 2)।
FAF (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस) : तीव्र चरण में घाव हाइपो- या हाइपर-ऑटोफ्लोरेसेंट के रूप में दिखाई देते हैं। OCT और ऑटोफ्लोरेसेंस के निष्कर्ष निकटता से संबंधित होते हैं 9)।
विमुक्ति चरण के निष्कर्ष
सफेद धब्बों का समाधान : सफेद धब्बे 7-12 दिनों में केंद्र से वापस आते हैं और हल्के डिपिग्मेंटेशन परिवर्तन छोड़कर गायब हो जाते हैं।
OCT रिकवरी : कुछ महीनों में एलिप्सॉइड ज़ोन ठीक हो सकता है, लेकिन फोटोरिसेप्टर परत का पतलापन बना रह सकता है 1)।
कोरॉइडल और रेटिनल शोष : कुछ मामलों में, हल्के कोरॉइडल और रेटिनल शोष के धब्बे बने रहते हैं1)।
Qक्या APMPPE के सफेद धब्बे गायब हो जाते हैं?
A
अधिकांश मामलों में, सफेद धब्बे शुरुआत के 7-12 दिनों के भीतर सिकुड़ जाते हैं और अपचयन छोड़कर गायब हो जाते हैं। दृष्टि का पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है और पुनरावृत्ति दुर्लभ है। हालांकि, मानचित्र जैसी कोरॉइडोपैथी (सर्पिगिनस कोरॉइडाइटिस) में संक्रमण वाले मामलों में प्रगति देखी जाती है, इसलिए नियमित अनुवर्ती आवश्यक है।
कोरॉइडल केशिका प्लेट की अभिवाही धमनियों में विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया (टाइप IV एलर्जी) के कारण अवरोधी वाहिकाशोथ को इसका मूल माना जाता है। OCT-A (OCT एंजियोग्राफी) तीव्र चरण के घावों में कोरियोकैपिलारिस स्तर पर फ्लो वॉयड (रक्त प्रवाह संकेत की कमी) दिखाता है, जो कोरॉइडल केशिका प्लेट इस्कीमिया को रोगजनन के केंद्र में रखता है3)। Klufas और सहकर्मियों ने बताया कि OCT-A, FA और ICGA के साथ उच्च सहमति दर पर प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस की तीन बीमारियों (APMPPE, PPM, RPC) में कोरियोकैपिलारिस फ्लो वॉयड का पता लगाता है4)।
पूर्व सर्दी-जैसे लक्षणों (इन्फ्लूएंजा, कण्ठमाला आदि), ऊपरी श्वसन पथ संक्रमण, या टीकाकरण के बाद होने वाले मामले हैं।
प्रणालीगत वाहिकाशोथ (मस्तिष्क वाहिकाशोथ), नेफ्रोपैथी, पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा और थायरॉइडाइटिस के साथ संबंध बताए गए हैं1)।
Qक्या APMPPE में स्ट्रोक का खतरा है?
A
दुर्लभ होते हुए भी, APMPPE में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र वाहिकाशोथ (CNS vasculitis) के मामले सामने आए हैं। यदि तंत्रिका संबंधी लक्षण (गंभीर सिरदर्द, चेतना में परिवर्तन, पक्षाघात) प्रकट होते हैं, तो तत्काल मस्तिष्क MRI और MRA करना आवश्यक है, और न्यूरोलॉजी विभाग के साथ समन्वय करना चाहिए।
APMPPE का निदान विशिष्ट फंडस निष्कर्षों और फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA, ICGA) निष्कर्षों के आधार पर किया जाता है। मल्टीमॉडल इमेजिंग रोग की बहुआयामी मूल्यांकन की अनुमति देती है 2)।
एफए में देखा जाने वाला प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस → देर से हाइपरफ्लोरेसेंस का ‘फ्लोरेसेंस उत्क्रमण’ एपीएमपीपीई का सबसे विशिष्ट निष्कर्ष है। प्रारंभ में कोरियोकैपिलारिस में डाई के प्रवाह में रुकावट (ऑक्लूसिव वैस्कुलाइटिस के कारण) और देर में आसपास से रिसाव के कारण हाइपरफ्लोरेसेंस होता है 1)। आईसीजीए में शुरू से अंत तक लगातार हाइपोफ्लोरेसेंस दिखता है, जो कोरियोकैपिलारिस इस्कीमिया को अधिक सीधे दर्शाता है 5)।
ओसीटी-ए एपीएमपीपीई में कोरियोकैपिलारिस के रक्त प्रवाह विकारों का गैर-आक्रामक मूल्यांकन करने वाला एक इमेजिंग मोडैलिटी है। फ्यूरिनो एट अल. ने बताया कि तीव्र एपीएमपीपीई घावों में ओसीटी-ए एफए और आईसीजीए के साथ उच्च सहमति दर पर कोरियोकैपिलारिस फ्लो वॉयड का पता लगा सकता है 8)। स्वास्थ्य लाभ चरण में फ्लो वॉयड के कम होने के साथ दृश्य कार्य में सुधार देखा गया है, जो गतिविधि निगरानी के लिए एक उपयोगी बायोमार्कर है।
पर्सिस्टेंट प्लेकॉइड मैकुलोपैथी (PPM) / रिलेंटलेस प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस (RPC) : एपीएमपीपीई के समान रूप, ‘प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस स्पेक्ट्रम’ में पुनर्वर्गीकरण पर चर्चा है 4)7)
Qएपीएमपीपीई और MEWDS में अंतर कैसे करें?
A
घाव का आकार, एफए निष्कर्ष और द्विपक्षीयता तीन प्रमुख बिंदु हैं। एपीएमपीपीई के सफेद धब्बे MEWDS से बड़े (1/4 से 1/2 ऑप्टिक डिस्क व्यास), अक्सर द्विपक्षीय होते हैं, और एफए में प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस से देर से हाइपरफ्लोरेसेंस का उत्क्रमण दिखाते हैं। MEWDS अक्सर एकतरफा होता है, धब्बे छोटे और व्यापक होते हैं, और एफए में शुरू से ही हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाता है 1)।
स्वतः सुधार की प्रबल प्रवृत्ति होती है और अक्सर बिना किसी विशेष उपचार के स्वतः ठीक हो जाता है 1)। हल्के मामलों में निगरानी मूल सिद्धांत है। जोन्स (1995) की दीर्घकालिक अनुवर्ती रिपोर्ट में भी दिखाया गया है कि कई मामलों में अंततः अच्छी दृष्टि वापस आ गई 10)।
यदि दृष्टि में उल्लेखनीय कमी हो, पैपिलिटिस जटिलता हो, या मैक्युला के पास घाव हों, तो निम्नलिखित पर विचार करें।
प्रेडनिसोलोन टैबलेट (5 मिलीग्राम): 30 मिलीग्राम/दिन से शुरू करें, 2 सप्ताह से 1 महीने में धीरे-धीरे कम करें
कार्नाक्यूरिन टैबलेट (कैलिडिनोजिनेज 25-50 यूनिट): 3 गोलियाँ तीन विभाजित खुराकों में (कोरॉइडल माइक्रोसर्कुलेशन सुधारक के रूप में सहायक)
मानचित्र जैसी कोरॉइडोपैथी में संक्रमण या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र वास्कुलाइटिस जटिलता के मामलों में, स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन उच्च खुराक अंतःशिरा) या इम्यूनोसप्रेसेंट्स के उपयोग पर विचार करें 1)। कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) होने पर एंटी-वीईजीएफ इंट्राविट्रियल इंजेक्शन पर विचार करें, लेकिन यह एक दुर्लभ जटिलता है। लगातार प्लाकॉइड मैकुलोपैथी (PPM) में संक्रमण के मामलों में, कोलोमेयर और ब्रुकर ने अपनी व्यवस्थित समीक्षा में बताया है कि दीर्घकालिक प्रबंधन की आवश्यकता हो सकती है 7)।
Qक्या स्टेरॉयड उपचार हमेशा आवश्यक है?
A
हल्के मामलों में, केवल निगरानी से स्वतः ठीक हो जाता है। स्टेरॉयड थेरेपी पर विचार किया जाता है यदि दृष्टि में उल्लेखनीय कमी हो, ऑप्टिक डिस्क के पास गंभीर सूजन हो, या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण हों। यूवाइटिस प्रबंधन दिशानिर्देश भी कहते हैं कि “बिना किसी विशेष उपचार के स्वतः ठीक होना” मूल सिद्धांत है 1)।
APMPPE की विकृति को कोरियोकैपिलारिस रोक पर केंद्रित इस्केमिक परिवर्तन के रूप में समझा जाता है।
कोरियोकैपिलारिस की अभिवाही धमनियों में विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया (टाइप IV एलर्जी) के कारण होने वाला अवरोधी वास्कुलाइटिस मूल कारण माना जाता है। रोक → RPE और रेटिना की बाहरी परतों में इस्केमिक परिवर्तन (एडिमा, अपारदर्शिता) → डिस्कॉइड सफेद धब्बे बनते हैं। Mrejen एट अल. ने दिखाया कि कोरॉइडल घाव गहरी परतों तक फैलते हैं, जो न केवल कोरियोकैपिलारिस बल्कि मध्यम और बड़ी वाहिकाओं की भी संभावित भागीदारी का सुझाव देते हैं 3)।
OCT-A में आंतरिक कोरॉइड स्तर पर फ्लो वॉयड देखा जाता है, और APMPPE के समान ‘प्लेकॉइड डिसऑर्डर स्पेक्ट्रम’ (जिसमें पर्सिस्टेंट प्लेकॉइड मैकुलोपैथी और रिलेंटलेस प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस शामिल हैं) रोग समूह के रोगजनन आधार के रूप में कोरियोकैपिलारिस इस्कीमिया लगातार पाया गया है 4)। Klufas और सहकर्मियों ने बताया कि तीनों रोगों में OCT-A द्वारा कोरियोकैपिलारिस फ्लो वॉयड एक सामान्य पैटर्न दिखाता है, जो प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस स्पेक्ट्रम की अवधारणा का समर्थन करता है।
फ्लोरेसेंस उत्क्रमण घटना का तंत्र: कंट्रास्ट के शुरुआती चरण में कोरियोकैपिलारिस में डाई का प्रवाह बाधित होता है, जिससे हाइपोफ्लोरेसेंस होता है; बाद के चरण में आसपास के सामान्य ऊतकों से डाई रिसकर हाइपरफ्लोरेसेंस में बदल जाती है। ICGA का शुरू से अंत तक हाइपोफ्लोरेसेंस दिखाना भी कोरियोकैपिलारिस के अवरोधी परिवर्तनों को दर्शाता है 5)। FAFRPE क्षति के वितरण का गैर-आक्रामक मूल्यांकन कर सकता है और OCT निष्कर्षों के साथ उच्च सहसंबंध दिखाता है 9)।
COVID-19 संक्रमण/टीकाकरण के बाद APMPPE : संक्रमण के बाद तीव्र APMPPE जैसे घावों के मामले सामने आए हैं, और वायरस-प्रेरित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से संबंध पर ध्यान दिया जा रहा है।
केंद्रीय तंत्रिका वाहिकाशोथ (सेरेब्रल वैस्कुलाइटिस) की जटिलता : तंत्रिका संबंधी लक्षणों वाले रोगियों में मस्तिष्क MRI/MRA की सिफारिश बढ़ रही है। APMPPE में स्ट्रोक या सेरेब्रल वैस्कुलाइटिस के कई मामले सामने आए हैं, जिससे आँख के लक्षणों के अलावा प्रणालीगत निगरानी महत्वपूर्ण हो जाती है 6)।
मल्टीमॉडल इमेजिंग में प्रगति : OCT-A द्वारा कोरियोकैपिलारिस फ्लो वॉयड की निगरानी गतिविधि मूल्यांकन के लिए बायोमार्कर बन सकती है 8)। गैर-आक्रामक और दोहराने योग्य होने के कारण, यह FA और ICGA के पूरक के रूप में एक महत्वपूर्ण मोडैलिटी बन रही है।
रोग प्रकारों का पुनर्वर्गीकरण : पर्सिस्टेंट प्लेकॉइड मैकुलोपैथी और रिलेंटलेस प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस सहित ‘प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस स्पेक्ट्रम’ के रूप में एकीकृत समझ बढ़ रही है 4)। Mirza और Jampol (2012) ने रिलेंटलेस प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस की एक स्वतंत्र रोग अवधारणा के रूप में विशेषताओं को व्यवस्थित किया और APMPPE के साथ इसकी निरंतरता पर चर्चा की 6)।
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