양안 후극부의 망막 심층RPE 수준에 회백색(크림색백색) 원반형 백반이 다발합니다. 병소는 경계가 명확하고 크기는 1/4~1/2 유두 직경으로 거의 균일하며, 수개에서 다수 나타나고 융합·확대 경향은 적습니다. 경도의 시신경 유두 발적 부종 및 경도 유리체 세포가 나타날 수 있습니다 1). 다발성 소실성 백점 증후군(MEWDS)의 백반보다 크다는 점이 감별 포인트입니다.
급성기 소견
안저 백반: 후극부에 경계가 명확한 1/4~1/2 유두 직경의 회백색 원반형 백반이 다발합니다. 맥락막모세혈관판 폐쇄로 인한 RPE 및 망막 외층의 허혈성 부종 혼탁입니다.
망막 외층 손상: OCT에서 타원체대(IS/OS 라인)의 고반사성 혼란이 보입니다 1). 타원체대의 파괴로 자각 증상이 유발됩니다 2).
맥락막모세혈관판의 수입세동맥에 대한 지연형 과민반응(IV형 알레르기)에 의한 폐쇄성 혈관염이 본태로 추정됩니다. OCT 혈관조영술(OCT-A)에서는 급성기 병변 부위에 맥락막모세혈관 수준의 flow void(혈류 신호 결손)가 관찰되어, 맥락막모세혈관판 허혈이 병태의 핵심에 있음을 지지합니다3). Klufas 등은 판상맥락망막염의 세 질환(APMPPE, PPM, RPC)에서 OCT-A가 FA 및 ICGA와 높은 일치율로 맥락막모세혈관 flow void를 검출했음을 보고했습니다4).
FA에서 보이는 조기 저형광→후기 과형광, 즉 ‘형광 역전 현상’은 APMPPE의 가장 특징적인 소견입니다. 이는 조기에 폐쇄성 혈관염으로 인해 맥락막모세혈관판으로의 색소 유입이 차단되고, 후기에 주변에서 삼출되어 과형광이 발생하는 것으로 해석됩니다1). ICGA에서는 조기부터 후기까지 지속적으로 저형광을 보이며, 맥락막모세혈관판 허혈을 더 직접적으로 반영합니다5).
OCT-A는 APMPPE에서 맥락막모세혈관판의 혈류 장애를 비침습적으로 평가할 수 있는 영상 기법입니다. Furino 등은 급성 APMPPE 병변에서 OCT-A가 FA 및 ICGA와 높은 일치율로 맥락막모세혈관 flow void를 묘사할 수 있다고 보고했습니다8). 회복기에는 flow void의 감소와 함께 시기능의 개선이 관찰되어, 활동성 모니터링의 바이오마커로 유용합니다.
다발성 소실성 백점증후군(MEWDS): 젊은 여성, 적도부까지 광범위, FA 초기 과형광1)
지속성 플라코이드 황반병증(PPM) / relentless placoid chorioretinitis(RPC): APMPPE와 유사한 병형으로 ‘placoid chorioretinitis spectrum’ 내에서 재분류 논의가 있음4)7)
QAPMPPE와 MEWDS는 어떻게 구별하나요?
A
병변 크기, FA 소견, 양안성의 세 가지가 감별의 핵심입니다. APMPPE의 백반은 MEWDS보다 크고(1/4~1/2 유두 직경), 양안성이 많으며, FA에서 조기 저형광→후기 과형광의 역전 현상을 보입니다. MEWDS는 단안성이 많고 백반이 작고 광범위하며, FA에서는 초기부터 과형광을 보입니다1).
칼나크린 정 (칼리디노게나제 25~50단위): 1회 1정, 1일 3회 (맥락막 미세순환 개선제로 병용)
지도상 맥락막병증으로 이행되거나 중추신경계 혈관염을 동반한 경우, 스테로이드 펄스 요법(메틸프레드니솔론 대량 정맥주사)이나 면역억제제 사용을 고려합니다1). 맥락막 신생혈관(CNV)이 발생한 경우 항VEGF 약물유리체내 주사를 고려하지만, 드문 합병증입니다. 지속성 플라코이드 황반병증(PPM)으로 이행된 경우, Kolomeyer와 Brucker가 체계적 문헌고찰에서 지적한 바와 같이 장기 관리가 필요할 수 있습니다7).
Q스테로이드 치료는 반드시 필요한가요?
A
경증에서는 경과 관찰만으로 자연 회복됩니다. 시력 저하가 현저하거나, 유두 근처 염증이 심하거나, 중추신경계 증상을 동반하는 경우 스테로이드 요법이 고려됩니다. 포도막염 진료 가이드라인에서도 ‘특별한 치료 없이 자연 회복’이 기본 방침으로 명시되어 있습니다1).
맥락막 모세혈관판의 구심성 세동맥에 발생한 지연형 과민반응(IV형 알레르기)에 의한 폐쇄성 혈관염이 본태로 추정됩니다. 폐쇄 → RPE·망막 외층의 허혈성 변화(부종, 혼탁) → 원반형 백반이 형성됩니다. Mrejen 등은 맥락막 병변이 더 깊은 층까지 미친다는 것을 보여주었으며, 맥락막 모세혈관판뿐만 아니라 중·대혈관 수준에도 관여할 가능성을 시사했습니다3).
OCT-A에서 내부 맥락막 수준의 flow void가 관찰되며, APMPPE와 유사하게 ‘placoid disorder spectrum’(지속성 placoid 황반병증, 완고성 placoid 맥락망막염 포함) 질환군의 병태 기반으로서 맥락막모세혈관판 허혈이 일관되게 인정되고 있습니다4). Klufas 등은 3가지 질환 간에 OCT-A에 의한 맥락막모세혈관 flow void가 공통 패턴을 보인다고 보고하여 placoid 맥락망막염 스펙트럼의 개념을 지지했습니다.
형광 역전 현상의 기전: 조영 초기에는 맥락막모세혈관판으로의 색소 유입이 차단되어 저형광을 나타내고, 후기에는 주변 정상 조직에서 색소가 누출되어 과형광으로 전환됩니다. ICGA가 항상 저형광을 보이는 점도 맥락막모세혈관판의 폐쇄성 변화를 반영합니다5). FAF는 RPE 손상의 분포를 비침습적으로 평가할 수 있으며, OCT 소견과 높은 상관관계를 보입니다9).
Klufas MA, Phasukkijwatana N, Iafe NA, et al. Optical coherence tomography angiography reveals choriocapillaris flow reduction in placoid chorioretinitis. Ophthalmol Retina. 2017;1(1):77-91.
Park D, Schatz H, McDonald HR, Johnson RN. Indocyanine green angiography of acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy. Ophthalmology. 1995;102:1877-1883.
