急性期所见
急性后部多发性鳞状色素上皮病变（APMPPE）
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是急性后部多发性鳞状色素上皮病变？
Section titled “1. 什么是急性后部多发性鳞状色素上皮病变？”急性后部多发性鳞状色素上皮病变（acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy; APMPPE）是1968年Gass首次报告的一种双眼急性炎症性疾病10)。其特征为双眼眼底后极部出现视网膜深层至视网膜色素上皮（RPE）水平的盘状白斑。
根据葡萄膜炎诊疗指南（日眼会志 2019;123(6):635-696）的分类，它被归类为非感染性、以眼底病变为主的后部葡萄膜炎，具有双眼性、急性发作、一过性病程的临床特点1)。
发病机制被认为是脉络膜毛细血管板输入小动脉发生的迟发型超敏反应（IV型过敏）导致的闭塞性血管炎。病毒感染（流感、腮腺炎等）被怀疑为诱因，但详情不明。
好发年龄为20~30岁（平均25岁），无性别差异1)。多为双眼发病。半数以上病例报告有前驱感冒样症状1)。罕见情况下有与全身性血管炎、肾病、脑膜脑炎、甲状腺炎的关联报道1)。
Q
APMPPE只发生在年轻人身上吗？
A
好发年龄为40岁以下的年轻成人，老年人和儿童发病罕见。如果在40岁以后发现类似病变，需要与匍行性脉络膜炎（地图状脉络膜炎）鉴别。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”
Oliveira MA, et al. Management of Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy (APMPPE): Insights from Multimodal Imaging with OCTA. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 5. PMCID: PMC7094199. License: CC BY.
双眼后极部视网膜深层至RPE水平出现多发灰白色（奶油色至白色）盘状白斑。病灶边界清晰，大小约1/4至1/2视盘直径，基本均匀，数量从数个到多个，融合和扩大趋势不明显。可伴有轻度视盘充血水肿和轻度玻璃体细胞1)。与多发性一过性白点综合征（MEWDS）的白斑相比，APMPPE的白斑较大，这是鉴别要点。
缓解期所见
白斑消退：白斑在7至12天内从中心开始消退，消失后残留轻度色素脱失改变。
OCT恢复：数月后椭圆体带可能恢复，但有时会残留感光细胞层变薄1)。
脉络膜视网膜萎缩：部分病例残留轻度脉络膜视网膜萎缩斑1)。
Q
APMPPE的白斑会消失吗？
A
多数情况下，白斑在发病后7～12天消退，留下脱色素后消失。视力预后通常良好，复发罕见。但转为地图状脉络膜炎（匐行性脉络膜炎）的病例可能出现进展，因此需要定期随访。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”推测本质是脉络膜毛细血管板输入小动脉的迟发型超敏反应（IV型过敏）导致的闭塞性血管炎。OCT血管成像（OCT-A）在急性期病变区域显示脉络膜毛细血管水平的血流信号缺失（flow void），支持脉络膜毛细血管缺血是病理核心的观点3)。Klufas等人报告，在三种斑状脉络膜视网膜炎（APMPPE、PPM、RPC）中，OCT-A检测脉络膜毛细血管血流信号缺失与FA和ICGA具有高度一致性4)。
诱因与全身合并症
Section titled “诱因与全身合并症”- 部分病例在流感样症状（流感、腮腺炎等）、上呼吸道感染或疫苗接种后发病。
- 已有报道与全身性血管炎（脑血管炎）、肾病、结节性多动脉炎、甲状腺炎相关1)。
Q
APMPPE有中风风险吗？
A
虽然罕见，但有报道称APMPPE合并中枢神经系统血管炎的病例。如果出现神经症状（剧烈头痛、意识改变、瘫痪），需紧急进行脑部MRI/MRA检查，并与神经内科协作处理。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”APMPPE的诊断基于特征性眼底表现和荧光血管造影（FA/ICGA）结果。多模态成像可对病理进行多方面的评估2)。
| 检查方法 | 特征性表现 |
|---|---|
| FA（荧光素眼底血管造影） | 急性期：早期低荧光→晚期高荧光（“荧光逆转现象”）1) |
| ICGA（吲哚青绿血管造影） | 从早期到晚期持续低荧光。慢性期：缩小、边界模糊5) |
| SD-OCT | 急性期：椭圆体带高反射紊乱。缓解期：感光细胞层变薄1) |
| OCT-A | 脉络膜毛细血管层的血流缺失。与FA/ICGA高度一致4) |
| FAF（眼底自发荧光） | 急性期：病灶低自发荧光或高自发荧光。与OCT表现相关9) |
| 多焦视网膜电图 | 急性期黄斑区附近振幅明显平坦化 |
关于荧光逆转现象
Section titled “关于荧光逆转现象”FA中出现的早期低荧光→晚期高荧光，即“荧光逆转现象”，是APMPPE最具特征性的表现。其解释为：早期由于闭塞性血管炎，脉络膜毛细血管板的染料流入受阻；晚期周围渗出导致高荧光1)。ICGA从早期到晚期始终显示低荧光，更直接反映脉络膜毛细血管板缺血5)。
OCT-A评估脉络膜毛细血管
Section titled “OCT-A评估脉络膜毛细血管”OCT-A是一种无创影像学手段，可评估APMPPE中脉络膜毛细血管的血流障碍。Furino等人报道，在急性APMPPE病变中，OCT-A检测脉络膜毛细血管血流空区与FA和ICGA具有高度一致性8)。恢复期观察到血流空区缩小伴随视功能改善，因此可作为活动性监测的生物标志物。
- 地图状（匍行性）脉络膜炎：40多岁、单眼、进行性扩大、地图状、预后不良1)
- Vogt-小柳-原田病：渗出性视网膜脱离、多发性视网膜下渗漏点1)
- 多发性一过性白点综合征（MEWDS）：年轻女性、范围广泛至赤道部、FA早期高荧光1)
- 持续性斑状黄斑病变（PPM）/ relentless placoid chorioretinitis（RPC）：与APMPPE类似，存在在“placoid chorioretinitis spectrum”内重新分类的讨论4)7)
Q
APMPPE和MEWDS如何区分？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”有很强的自然缓解倾向，许多病例无需特殊治疗即可自然恢复1)。轻症病例以观察为主。Jones（1995）的长期随访报告也显示，许多病例最终恢复了良好视力10)。
抗炎治疗的适应证
Section titled “抗炎治疗的适应证”当视力下降显著、合并视乳头炎或黄斑附近有病变时，考虑以下治疗。
- 泼尼松龙片（5 mg）：从30 mg/日开始，在2周至1个月内逐渐减量
- 卡那克林片（卡利定原酶25～50单位）：每次1片，每日3次（作为脉络膜微循环改善药联合使用）
对于进展为匍行性脉络膜病变或合并中枢神经系统血管炎的病例，考虑类固醇冲击疗法（大剂量甲泼尼龙静脉注射）或免疫抑制剂1)。如果发生脉络膜新生血管（CNV），考虑玻璃体内注射抗VEGF药物，但这是罕见的并发症。对于进展为持续性斑块状黄斑病变（PPM）的病例，如Kolomeyer和Brucker在其系统综述中指出的那样，可能需要长期管理7)。
Q
类固醇治疗是必须的吗？
A
轻症病例仅通过观察即可自然恢复。当视力下降显著、视乳头附近炎症严重或伴有中枢神经系统症状时，考虑类固醇治疗。葡萄膜炎诊疗指南也指出“无需特殊治疗即可自然恢复”是基本方针1)。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”APMPPE的病理被理解为以脉络膜毛细血管闭塞为中心的缺血性改变。
推测其本质是发生在脉络膜毛细血管输入小动脉的迟发型超敏反应（IV型变态反应）导致的闭塞性血管炎。闭塞 → RPE和视网膜外层缺血性改变（水肿、混浊）→ 形成盘状白斑。Mrejen等人显示脉络膜病变可延伸至更深层，提示可能不仅累及脉络膜毛细血管，还累及中、大血管水平3)。
在OCT-A上，观察到内层脉络膜水平的血流空区，与APMPPE类似，在“斑块状病变谱系”（包括持续性斑块状黄斑病变和顽固性斑块状脉络膜视网膜炎）这一疾病组的病理基础上，一致发现脉络膜毛细血管缺血4)。Klufas等人报告称，三种疾病在OCT-A上的脉络膜毛细血管血流空区呈现共同模式，支持了斑块状脉络膜视网膜炎谱系的概念。
荧光逆转现象的机制：造影早期，由于染料流入脉络膜毛细血管受阻，呈现低荧光；晚期，染料从周围正常组织渗出，转为高荧光。ICGA始终显示低荧光，也反映了脉络膜毛细血管的闭塞性变化5)。FAF可以无创评估RPE损伤的分布，并与OCT表现高度对应9)。
7. 最新研究与未来展望
Section titled “7. 最新研究与未来展望”- COVID-19感染/疫苗后的APMPPE：有报告称感染后出现急性APMPPE样病变，病毒诱发的免疫反应与其关系受到关注。
- 合并中枢神经血管炎：对于伴有神经症状的病例，脑部MRI/MRA的推荐力度增强。已有多个APMPPE合并脑卒中或脑血管炎的病例报告，表明不仅眼部症状，全身性监测也很重要6)。
- 多模态影像的进步：通过OCT-A监测脉络膜毛细血管血流空区可能成为活动性评估的生物标志物8)。由于其无创且可重复进行，正成为补充FA和ICGA的重要检查手段。
- 疾病类型的重新分类：包括持续性斑块状黄斑病变和顽固性斑块状脉络膜视网膜炎在内的“斑块状脉络膜视网膜炎谱系”的整体理解正在推进4)。Mirza和Jampol（2012）整理了顽固性斑块状脉络膜视网膜炎作为独立疾病概念的特征，并讨论了其与APMPPE的连续性6)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
- Testi I, Modugno RL, Pavesio C. Multimodal imaging supporting the pathophysiology of white dot syndromes. Journal of ophthalmic inflammation and infection. 2021;11(1):32. doi:10.1186/s12348-021-00261-3. PMID:34529201; PMCID:PMC8446150.
- Mrejen S, Sarraf D, Chexal S, Wald K, Freund KB.. Choroidal Involvement in Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2016;47(1):20-26. doi:10.3928/23258160-20151214-03. PMID:26731205.
- Klufas MA, Phasukkijwatana N, Iafe NA, Prasad PS, Agarwal A, Gupta V, et al. Optical Coherence Tomography Angiography Reveals Choriocapillaris Flow Reduction in Placoid Chorioretinitis. Ophthalmology. Retina. 2017;1(1):77-91. doi:10.1016/j.oret.2016.08.008. PMID:31047399.
- Park D, Schatz H, McDonald HR, Johnson RN.. Indocyanine green angiography of acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy. Ophthalmology. 1995;102(12):1877-1883. doi:10.1016/s0161-6420(95)30780-4. PMID:9098291.
- Mirza RG, Jampol LM. Relentless placoid chorioretinitis. Int Ophthalmol Clin. 2012;52(4):237-242. doi:10.1097/iio.0b013e31826686a3.
- Kolomeyer AM, Brucker AJ.. PERSISTENT PLACOID MACULOPATHY: A Systematic Review. Retina. 2018;38(10):1881-1895. doi:10.1097/iae.0000000000002284. PMID:30148750.
- Claudio Furino, Zaid Shalchi, Maria Oliva Grassi, Joao N. Cardoso, Pearse A. Keane, Alfredo Niro, Maria Vittoria Cicinelli, Michele Reibaldi, et al. OCT Angiography in Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2019;50(7):428-436. doi:10.3928/23258160-20190703-04.
- Souka AA, Hillenkamp J, Gora F, Gabel VP, Framme C.. Correlation between optical coherence tomography and autofluorescence in acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(10):1219-1223. doi:10.1007/s00417-006-0343-1. PMID:16639621.
- N P Jones. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. British Journal of Ophthalmology. 1995;79(4):384-389. doi:10.1136/bjo.79.4.384.