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葡萄膜炎

急性後部多發性鱗狀色素上皮病變（APMPPE）

一目了然的要點

Section titled “一目了然的要點”

1. 什麼是急性後部多發性鱗狀色素上皮病變？

Section titled “1. 什麼是急性後部多發性鱗狀色素上皮病變？”

急性後部多發性鱗狀色素上皮病變（acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy; APMPPE）是1968年Gass首次報告的一種雙眼急性炎症性疾病10)。其特徵為雙眼眼底後極部出現視網膜深層至視網膜色素上皮（RPE）層次的盤狀白斑。

根據葡萄膜炎診療指引（日眼會誌 2019;123(6):635-696）的分類，它被歸類為非感染性、以眼底病變為主的後部葡萄膜炎，具有雙眼性、急性發作、一過性病程的臨床特點1)。

發病機轉被認為是脈絡膜微血管板輸入小動脈發生的遲發型過敏反應（IV型過敏）導致的閉塞性血管炎。病毒感染（流感、腮腺炎等）被懷疑為誘因，但詳細情況不明。

流行病學

Section titled “流行病學”

好發年齡為20~30歲（平均25歲），無性別差異1)。多為雙眼發病。半數以上病例報告有前驅感冒樣症狀1)。罕見情況下曾有與全身性血管炎、腎病、腦膜腦炎、甲狀腺炎的關聯報告1)。

Q APMPPE只發生在年輕人身上嗎？
A

好發年齡為40歲以下的年輕成人，老年人和兒童發病罕見。如果在40歲以後發現類似病變，需要與匐行性脈絡膜炎（地圖狀脈絡膜炎）鑑別。

2. 主要症狀和臨床所見

Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”
APMPPE的多模態影像。ICGA、OCTA和OCT顯示雙眼後極部多發斑片狀病變。
Oliveira MA, et al. Management of Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy (APMPPE): Insights from Multimodal Imaging with OCTA. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 5. PMCID: PMC7094199. License: CC BY.
雙眼後極部可見多發地圖狀、斑片狀病變，ICGA呈低螢光，OCTA顯示相應脈絡膜毛細血管層血流減少區域。OCT顯示從外叢狀層到RPE的高反射改變，為APMPPE的典型表現。

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 主要表現為輕度視力下降、中心暗點、視物變形和小視症。
  • 可伴有閃光感和旁中心暗點1)。
  • 通常無眼前段炎症（眼痛、充血）。

眼底所見

Section titled “眼底所見”

雙眼後極部視網膜深層至RPE水平出現多發灰白色（奶油色至白色）盤狀白斑。病灶邊界清晰，大小約1/4至1/2視盤直徑，基本均勻，數量從數個到多個，融合和擴大趨勢不明顯。可伴有輕度視盤充血水腫和輕度玻璃體細胞1)。與多發性一過性白點症候群（MEWDS）的白斑相比，APMPPE的白斑較大，這是鑑別要點。

急性期所見

眼底白斑：後極部邊界清晰的1/4至1/2視盤直徑的灰白色盤狀白斑多發。由脈絡膜毛細血管閉塞導致RPE和視網膜外層缺血性水腫混濁。

視網膜外層損傷：OCT顯示橢圓體帶（IS/OS線）高反射紊亂1)。橢圓體帶的破壞引起自覺症狀2)。

FAF（眼底自發螢光）：急性期病變區表現為低自發螢光或高自發螢光。OCT與自發螢光所見密切相關9)。

緩解期所見

白斑消退：白斑在7至12天內從中心開始消退，消失後殘留輕度色素脫失改變。

OCT恢復：數月後橢圓體帶可能恢復，但有時會殘留感光細胞層變薄1)。

脈絡膜視網膜萎縮：部分病例殘留輕度脈絡膜視網膜萎縮斑1)。

Q APMPPE的白斑會消失嗎？
A

多數情況下，白斑在發病後7～12天消退，留下脫色素後消失。視力預後通常良好，復發罕見。但轉變為地圖狀脈絡膜炎（匐行性脈絡膜炎）的病例可能出現進展，因此需要定期追蹤。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

病理生理

Section titled “病理生理”

推測本質是脈絡膜微血管板輸入小動脈的延遲型過敏反應（IV型過敏）導致的閉塞性血管炎。OCT血管攝影（OCT-A）在急性期病變區域顯示脈絡膜微血管層級的血流訊號缺失（flow void），支持脈絡膜微血管缺血是病理核心的觀點3)。Klufas等人報告，在三種斑狀脈絡膜視網膜炎（APMPPE、PPM、RPC）中，OCT-A檢測脈絡膜微血管血流訊號缺失與FA和ICGA具有高度一致性4)。

誘因與全身併發症

Section titled “誘因與全身併發症”
  • 部分病例在類流感症狀（流感、腮腺炎等）、上呼吸道感染或疫苗接種後發病。
  • 已有報告與全身性血管炎（腦血管炎）、腎病、結節性多動脈炎、甲狀腺炎相關1)。
Q APMPPE有中風風險嗎？
A

雖然罕見，但有報告指出APMPPE合併中樞神經系統血管炎的病例。若出現神經症狀（劇烈頭痛、意識改變、癱瘓），需緊急進行腦部MRI/MRA檢查，並與神經內科協作處理。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

APMPPE的診斷基於特徵性眼底表現和螢光血管造影（FA/ICGA）結果。多模態成像可對病理進行多方面的評估2)。

多模態成像

Section titled “多模態成像”
檢查方法特徵性表現
FA（螢光素眼底血管造影）急性期：早期低螢光→晚期高螢光（「螢光逆轉現象」）1)
ICGA（吲哚青綠血管造影）從早期到晚期持續低螢光。慢性期：縮小、邊界模糊5)
SD-OCT急性期：橢圓體帶高反射紊亂。緩解期：感光細胞層變薄1)
OCT-A脈絡膜毛細血管層的血流缺失。與FA/ICGA高度一致4)
FAF（眼底自發螢光）急性期：病灶低自發螢光或高自發螢光。與OCT表現相關9)
多焦視網膜電圖急性期黃斑部附近振幅明顯平坦化

關於螢光逆轉現象

Section titled “關於螢光逆轉現象”

FA中出現的早期低螢光→晚期高螢光，即「螢光逆轉現象」，是APMPPE最具特徵性的表現。其解釋為：早期由於閉塞性血管炎，脈絡膜毛細血管板的染料流入受阻；晚期周圍滲出導致高螢光1)。ICGA從早期到晚期始終顯示低螢光，更直接反映脈絡膜毛細血管板缺血5)。

OCT-A評估脈絡膜毛細血管

Section titled “OCT-A評估脈絡膜毛細血管”

OCT-A是一種非侵入性影像工具，可評估APMPPE中脈絡膜毛細血管的血流障礙。Furino等人報告，在急性APMPPE病變中，OCT-A檢測脈絡膜毛細血管血流空區與FA和ICGA具有高度一致性8)。恢復期觀察到血流空區縮小伴隨視功能改善，因此可作為活動性監測的生物標誌物。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”
  • 地圖狀（匐行性）脈絡膜炎：40多歲、單眼、進行性擴大、地圖狀、預後不良1)
  • Vogt-小柳-原田病：滲出性視網膜剝離、多發性視網膜下滲漏點1)
  • 多發性消失性白點症候群（MEWDS）：年輕女性、範圍廣泛至赤道部、FA早期高螢光1)
  • 持續性斑狀黃斑病變（PPM）/ relentless placoid chorioretinitis（RPC）：與APMPPE類似，存在在「placoid chorioretinitis spectrum」內重新分類的討論4)7)
Q APMPPE和MEWDS如何區分？
A

病變大小、FA表現和雙眼性三點是鑑別關鍵。APMPPE的白斑比MEWDS大（1/4至1/2視盤直徑），多為雙眼性，FA顯示早期低螢光→晚期高螢光的逆轉現象。MEWDS多為單眼，白斑小而廣泛，FA早期即顯示高螢光1)。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

基本方針

Section titled “基本方針”

有很強的自然緩解傾向，許多病例無需特殊治療即可自然恢復1)。輕症病例以觀察為基本原則。Jones（1995）的長期追蹤報告也顯示，許多病例最終恢復了良好視力10)。

抗發炎治療的適應症

Section titled “抗發炎治療的適應症”

當視力下降顯著、合併視乳頭炎或黃斑附近有病變時，考慮以下治療。

  • 普賴鬆錠（5 mg）：從30 mg/日開始，在2週至1個月內逐漸減量
  • 卡那克林錠（卡利定原酶25～50單位）：每次1錠，每日3次（作為脈絡膜微循環改善藥合併使用）

對於進展為匐行性脈絡膜病變或合併中樞神經系統血管炎的病例，考慮類固醇脈衝療法（大劑量甲基普賴鬆龍靜脈注射）或免疫抑制劑1)。如果發生脈絡膜新生血管（CNV），考慮玻璃體內注射抗VEGF藥物，但這是罕見的併發症。對於進展為持續性斑塊狀黃斑病變（PPM）的病例，如Kolomeyer和Brucker在其系統性回顧中指出的，可能需要長期管理7)。

Q 類固醇治療是必須的嗎？
A

輕症病例僅透過觀察即可自然恢復。當視力下降顯著、視乳頭附近發炎嚴重或伴有中樞神經系統症狀時，考慮類固醇治療。葡萄膜炎診療指引也指出「無需特殊治療即可自然恢復」是基本方針1)。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

APMPPE的病理被理解為以脈絡膜微血管板閉塞為中心的缺血性變化。

推測其本質是發生在脈絡膜微血管板輸入小動脈的延遲型過敏反應（IV型過敏）導致的閉塞性血管炎。閉塞 → RPE和視網膜外層缺血性變化（水腫、混濁）→ 形成盤狀白斑。Mrejen等人顯示脈絡膜病變可延伸至更深層，提示可能不僅累及脈絡膜微血管板，還累及中、大血管層級3)。

在OCT-A上，觀察到內層脈絡膜層級的血流空區，與APMPPE類似，在「斑塊狀病變譜系」（包括持續性斑塊狀黃斑病變和頑固性斑塊狀脈絡膜視網膜炎）這一疾病組的病理基礎上，一致發現脈絡膜毛細血管缺血4)。Klufas等人報告稱，三種疾病在OCT-A上的脈絡膜毛細血管血流空區呈現共同模式，支持了斑塊狀脈絡膜視網膜炎譜系的概念。

螢光逆轉現象的機制：造影早期，由於染料流入脈絡膜毛細血管受阻，呈現低螢光；晚期，染料從周圍正常組織滲出，轉為高螢光。ICGA始終顯示低螢光，也反映了脈絡膜毛細血管的閉塞性變化5)。FAF可以非侵入性評估RPE損傷的分佈，並與OCT表現高度對應9)。

7. 最新研究與未來展望

Section titled “7. 最新研究與未來展望”
  • COVID-19感染/疫苗後的APMPPE：有報告稱感染後出現急性APMPPE樣病變，病毒誘發的免疫反應與其關係受到關注。
  • 合併中樞神經血管炎：對於伴有神經症狀的病例，腦部MRI/MRA的推薦力度增強。已有數個APMPPE合併腦中風或腦血管炎的病例報告，表明不僅眼部症狀，全身性監測也很重要6)。
  • 多模態影像的進步：通過OCT-A監測脈絡膜毛細血管血流空區可能成為活動性評估的生物標誌物8)。由於其非侵入性且可重複進行，正成為補充FA和ICGA的重要檢查手段。
  • 疾病類型重新分類：包括持續性斑塊狀黃斑病變和頑固性斑塊狀脈絡膜視網膜炎在內的「斑塊狀脈絡膜視網膜炎譜系」的整體理解正在推進4)。Mirza和Jampol（2012）整理了頑固性斑塊狀脈絡膜視網膜炎作為獨立疾病概念的特徵，並討論了其與APMPPE的連續性6)。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-696.
  2. Testi I, Modugno RL, Pavesio C. Multimodal imaging supporting the pathophysiology of white dot syndromes. Journal of ophthalmic inflammation and infection. 2021;11(1):32. doi:10.1186/s12348-021-00261-3. PMID:34529201; PMCID:PMC8446150.
  3. Mrejen S, Sarraf D, Chexal S, Wald K, Freund KB.. Choroidal Involvement in Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2016;47(1):20-26. doi:10.3928/23258160-20151214-03. PMID:26731205.
  4. Klufas MA, Phasukkijwatana N, Iafe NA, Prasad PS, Agarwal A, Gupta V, et al. Optical Coherence Tomography Angiography Reveals Choriocapillaris Flow Reduction in Placoid Chorioretinitis. Ophthalmology. Retina. 2017;1(1):77-91. doi:10.1016/j.oret.2016.08.008. PMID:31047399.
  5. Park D, Schatz H, McDonald HR, Johnson RN.. Indocyanine green angiography of acute multifocal posterior placoid pigment epitheliopathy. Ophthalmology. 1995;102(12):1877-1883. doi:10.1016/s0161-6420(95)30780-4. PMID:9098291.
  6. Mirza RG, Jampol LM. Relentless placoid chorioretinitis. Int Ophthalmol Clin. 2012;52(4):237-242. doi:10.1097/iio.0b013e31826686a3.
  7. Kolomeyer AM, Brucker AJ.. PERSISTENT PLACOID MACULOPATHY: A Systematic Review. Retina. 2018;38(10):1881-1895. doi:10.1097/iae.0000000000002284. PMID:30148750.
  8. Claudio Furino, Zaid Shalchi, Maria Oliva Grassi, Joao N. Cardoso, Pearse A. Keane, Alfredo Niro, Maria Vittoria Cicinelli, Michele Reibaldi, et al. OCT Angiography in Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2019;50(7):428-436. doi:10.3928/23258160-20190703-04.
  9. Souka AA, Hillenkamp J, Gora F, Gabel VP, Framme C.. Correlation between optical coherence tomography and autofluorescence in acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2006;244(10):1219-1223. doi:10.1007/s00417-006-0343-1. PMID:16639621.
  10. N P Jones. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. British Journal of Ophthalmology. 1995;79(4):384-389. doi:10.1136/bjo.79.4.384.

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