활동기
회황색 망막하 병변: 유두 주변 또는 황반부에 나타나는 경계가 불명확한 병변.
활동성 선단부: 병변의 가장자리에 사행상 진행을 보이는 활동성 영역이 관찰됩니다.
전방 염증: 경도의 전방 내 세포를 동반할 수 있습니다1). 유리체염·혈관염은 일반적으로 경미하거나 없습니다.
사행상 맥락막염
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 사행상맥락막염이란?
섹션 제목: “1. 사행상맥락막염이란?”사행상맥락막염(serpiginous choroiditis; SC)은 망막색소상피(RPE), 맥락막모세혈관판(choriocapillaris) 및 맥락막을 침범하는 원인 불명의 양측성, 만성 진행성, 재발성 염증성 질환입니다1). 지도상맥락막염 또는 행상맥락막염이라고도 합니다. 백점증후군(white dot syndromes)의 한 유형으로 분류됩니다4).
비결핵 유행 지역에서 후부 포도막염의 1.65.3%를 차지하는 드문 질환입니다2). 포도막염 진료 가이드라인(일안회지 2019;123(6):635-696)에 따르면, 일본안염증학회의 임상 통계에서는 **포도막염 전체의 0.3%**를 차지합니다7). 3050대에 발병하며 남성에 약간 많습니다4). 전신 질환과의 명확한 연관성은 확인되지 않았으나, 전신홍반루푸스, 면역혈소판감소성자반병, 항인지질항체증후군 등의 자가면역 질환과의 병발 사례가 보고되었습니다3).
병변의 주된 부위는 맥락막모세혈관판에 있으며, 맥락막모세혈관판의 폐쇄성 혈관염과 이차적인 내피세포 손상을 거쳐 RPE, 외망막 및 맥락막의 위축에 이릅니다2). 중심 시력이 손상되는 경우는 20~50%의 증례에서 발생하며, 경과 관찰 기간이 길수록 그 빈도는 증가합니다2). 최대 25%의 눈에서 최종 시력이 20/200 미만이 됩니다.
Q
사행상맥락막염은 한쪽 눈에만 발생합니까?
A
양측성인 경우가 많지만, 좌우 비대칭으로 진행합니다. 양안에서 서로 다른 치유 단계의 병변이 관찰되는 것이 전형적입니다1). 한쪽 눈만의 발병도 드물게 보고되었습니다.
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”
Macedo S, et al. Optical coherence tomography angiography (OCTA) findings in Serpiginous Choroiditis. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7325353. License: CC BY.
자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”사행상맥락막염의 주요 자각 증상은 다음과 같습니다.
- 시력 저하: 병변이 중심와에 미치면 현저해집니다. 황반형에서는 초기부터 심한 시력 저하가 발생합니다1).
- 중심부 암점: 활동성 병변 부위에 대응하는 암점을 자각합니다4).
- 변시증: 황반부의 염증·위축에 따라 물체가 왜곡되어 보입니다.
- 광시증: 섬광을 자각하는 경우가 있습니다4).
- 무통성: 염증이 후안부에 국한되므로 통증을 동반하지 않습니다.
임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)
섹션 제목: “임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)”사행상맥락막염의 전형적인 안저 소견은 유두 주변에서 원심성으로 사행상으로 퍼지는 회황색 맥락망막 병변입니다. 증례의 80%가 유두주위형을 나타냅니다1).
반흔기
맥락망막 위축반: RPE와 맥락막모세혈관판의 위축으로 맥락막 대혈관이 투시됩니다. 색소 침착을 동반합니다.
재발 병변: 기존 위축반의 가장자리나 떨어진 부위에서 새로운 활동성 병변이 나타납니다.
충식상 진행: 재발을 반복하여 후극부에 불규칙한 위축성 및 색소 침착성 병변이 퍼집니다. 병변은 혈관 아케이드를 넘어 적도부까지 미칠 수 있습니다.
충상맥락막염의 아형으로 황반부 충상맥락막염과 암피지누스 맥락막염이 있습니다. 황반부형은 유두주위를 보존하고 황반부에서 발병하며, 맥락막신생혈관의 위험이 높고 시력 예후가 불량합니다2). 암피지누스 맥락막염은 급성 후극부 다발성 판상 색소상피증(APMPPE)과 충상맥락막염의 특징을 모두 가지며, 후극부에 산재하는 다발성 판상 병변을 나타냅니다4). 포도막염 진료 가이드라인에서는 시신경 유두 근처에 대형(시신경 유두 직경과 동등~수배)의 황백색 삼출성 병변이 급격히 나타난다고 기술되어 있습니다7).
재발 간격은 3개월4년으로 다양합니다2). 활동성 병변은 수주 내에 소실되지만, 활동성 징후가 19개월 지속되는 경우도 있습니다2).
3. 원인과 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인과 위험 요인”충상맥락막염의 정확한 병인은 알려져 있지 않지만, 면역원성 기전이 유력시되고 있습니다1). 부신피질 스테로이드제나 면역억제제에 반응하는 점, HLA-B7 및 HLA-A2와의 연관 빈도 상승이 보고된 점이 이 가설을 지지합니다3).
제안된 병인 및 관련 인자는 다음과 같습니다.
- 자가면역설: 망막 S-항원과의 연관성이 지적되고 있습니다. HLA-B7, HLA-A2, HLA-B8, HLA-Dw3 등의 유전적 소인과의 연관성이 보고되었지만, 일관된 상관관계는 확립되지 않았습니다3).
- 감염성 트리거: 결핵균, 매독 트레포네마, 헤르페스 바이러스 등의 감염이 면역학적 방아쇠로 관여할 가능성이 보고되었습니다1)7). 바이러스 전구 증상에 이어 발병하는 예가 있습니다.
- COVID-19 감염 후 발병: SARS-CoV-2 감염 후 황반형 SC가 새롭게 발병한 증례가 보고되었습니다1). 감염 후 염증성 사이토카인의 증가가 자가면역적·자가염증적 조절 장애를 유발할 가능성이 지적되고 있습니다.
- 소화관 질환과의 연관: 궤양성 대장염 및 Clostridium difficile 감염을 배경으로 발병한 증례가 보고되었습니다3). 장내 세균총의 혼란이 자가면역 반응을 유발할 가능성이 시사되고 있습니다.
Q
사행성 맥락막염은 유전되나요?
A
명확한 유전 질환은 아닙니다. 그러나 HLA-B7 등의 유전적 소인과의 연관성이 보고되었으며, 면역학적 감수성에 개인차가 있을 가능성이 지적되고 있습니다3).
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”사행성 맥락막염의 진단은 특징적인 안저 소견과 다중 양상 영상에 기반하여 이루어집니다. 감염성 질환의 배제가 매우 중요합니다.
안저 검사
섹션 제목: “안저 검사”세극등 현미경 및 도립 검안경을 사용하여 유두 주변에서 진행되는 회황색 지도 모양 병변과 위축 반흔을 확인합니다. 전방 내 세포는 경미하고, 유리체염은 일반적으로 미미합니다1).
다중 양상 영상
섹션 제목: “다중 양상 영상”| 검사법 | 활동기의 특징적 소견 |
|---|---|
| FA | 초기 저형광, 후기 과형광 (누출) |
| ICGA | 전 상에 걸친 저형광 |
| 안저자가형광 | 고자가형광 경계와 저자가형광 후광 |
- 형광안저혈관조영술(FA): 활동기 병변은 초기에 저형광, 후기에 과형광(누출)을 보입니다. 반흔화된 병변은 창문결손으로 과형광을 나타냅니다.
- 인도시아닌그린혈관조영술(ICGA): 활동성 병변은 초기부터 후기까지 저형광을 보이며, 맥락막 순환 장애를 반영합니다1)4).
- 안저자가형광(FAF): 질환 활동성 모니터링에 유용한 최소침습 검사입니다. 활동성 병변은 고자가형광 경계를 둘러싼 저자가형광 후광을 보입니다1). 비활동기 병변은 균일한 저자가형광을 나타냅니다.
- 광간섭단층촬영(OCT): 활동기에는 RPE 불규칙, 외층 파열, 망막하액이 관찰됩니다1)3). 맥락막 두께는 급성 염증기에 증가하고, 소실 후 얇아집니다1).
- OCT 혈관조영술(OCTA): 맥락막모세혈관판 수준에서 심각한 혈류 감소 영역을 보여줍니다1)4). 맥락막신생혈관 검출에도 유용합니다.
감별 진단을 위한 전신 검사
섹션 제목: “감별 진단을 위한 전신 검사”결핵 배제가 최우선입니다. 특히 유행 지역 환자의 경우 인터페론-감마 분비 검사(IGRA) 및 투베르쿨린 반응 검사를 포함한 결핵 검사가 필수입니다5).
다른 질환을 배제하기 위해 다음 검사를 시행합니다.
- 매독 (효소면역측정법, FTA-ABS)
- 톡소포자충 (IgM 및 IgG 항체)
- 헤르페스 바이러스 (방수 PCR)
- 유육종증 (ACE, 리소자임)
- 전신 혈관염 (ANCA, 항GBM 항체)
- HIV
포도막염 진료 가이드라인에서는 감별 질환으로 베체트병, 결핵성 맥락막염, 헤르페스 바이러스 망막염, 안 톡소포자충증, 세균성 안내염, 진균성 안내염, 매독성 포도막염, 안내 림프종을 제시하고 있습니다7).
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”사행상 맥락막염과 감별이 필요한 주요 질환은 다음과 같습니다.
- 결핵성 사행양 맥락막염(SLC): 면역억제제가 결핵을 악화시킬 수 있으므로 감별이 가장 중요합니다. SLC는 다발성, 산재성 병변으로 유두에 인접하지 않는 경우가 많고, 황반 침범 시에도 중심와를 보존하는 경향이 있습니다. 유리체염을 동반하는 경우가 많습니다5).
- 급성 후부 다발성 판상 색소상피증(APMPPE): 다발성, 대칭성 병변으로 보통 수주 내에 자연 소실됩니다1).
- 다발성 맥락막염(MFC): 산재하는 소형 맥락망막 병변과 유리체염을 동반합니다4).
- 톡소포자충증: 기존 반흔에 인접한 국소성 유리체염을 동반한 활동성 병소를 나타냅니다.
Q
결핵성 사행양 맥락막염과의 차이점은?
A
결핵성 사행양 맥락막염(SLC)은 다발성, 산재성 병변과 유리체염을 동반하며 중심와를 보존하는 경향이 있습니다. 사행상 맥락막염은 유두 주변에서 연속적으로 진행하며 유리체염은 경미합니다. SLC에서는 항결핵 치료가 필수적이며, 면역억제제 단독으로는 재발을 막을 수 없습니다5).
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”사행상 맥락막염 치료에 대한 무작위 대조 시험은 존재하지 않으며, 확립된 표준 치료는 없습니다. 질환의 희소성으로 인해 증례 집적과 전문가 합의에 기반한 치료가 이루어지고 있습니다2).
일본에서의 치료
섹션 제목: “일본에서의 치료”부신피질 스테로이드제 경구 투여 또는 트리암시놀론 아세토니드(MacuAid)의 후부 테논낭하 주사를 시행합니다. 해외에서는 면역억제제 사용 보고가 산발적으로 있으나, 재발과 관해를 반복하기 때문에 객관적인 치료 효과 판정은 어렵고 재발에는 무효인 경우가 많습니다.
급성기 치료
섹션 제목: “급성기 치료”활동성 병변에 대해 고용량 전신 코르티코스테로이드가 일차 선택입니다1)2).
- 경구 프레드니솔론: 40
80 mg/일로 시작하여 점차 감량합니다7). 6080 mg/일로 시작한다는 보고도 있습니다1)3). - 메틸프레드니솔론 정맥 펄스: 1 g/일을 사용하기도 합니다2).
- 덱사메타손 유리체강내 임플란트: 전신 스테로이드 부작용을 피할 수 있는 국소 요법으로 유효성이 보고되었습니다2).
유지 요법 (면역억제제)
섹션 제목: “유지 요법 (면역억제제)”스테로이드 감량 또는 중단 후 재발 예방을 위해 면역억제제가 필수적입니다3). 결핵을 배제한 후 도입합니다.
- 항대사제: 아자티오프린 (150 mg/일1)), 메토트렉세이트, 마이코페놀레이트 모페틸이 사용됩니다7).
- 칼시뉴린 억제제: 사이클로스포린 A. 아자티오프린, 사이클로스포린, 프레드니솔론 삼제 병용도 보고되었으나 장기 관해 유지는 어렵습니다2).
- 알킬화제: 클로람부실 및 사이클로포스파미드. 사행상맥락막염 치료에서 가장 강력하고 효과적인 약물군으로 간주됩니다2).
- 생물학적 제제: 아달리무맙, 인플릭시맙 등의 항TNFα 제제가 난치성 증례에 사용됩니다. 아달리무맙의 유효성 보고가 있습니다3)7).
- 결핵 감염 관련 증례: 항결핵 치료 (4제 병용 2개월 + 2제 병용 6~12개월)가 필요합니다7).
전문가 합의 조사에서 사행상맥락막염에 대한 면역억제제 1차 선택은 메토트렉세이트 (38.0%), 마이코페놀레이트 모페틸 (27.6%), 아자티오프린 (23.1%)이었으며, 생물학적 제제로는 아달리무맙 (91.0%)이 가장 많이 권장되었습니다6).
알킬화제 (클로람부실) 치료
섹션 제목: “알킬화제 (클로람부실) 치료”클로람부실을 투여한 17명의 사행상맥락막염 환자에서 백혈구 수 3,000~4,500 cells/μL를 목표로 용량을 조절하여 우수한 내약성과 재발 예방 효과가 보고되었습니다2). 권장 용량은 0.2 mg/kg/일 이하, 총 투여량은 2.2 g 이하입니다.
Maleki 등의 4례 시리즈에서는 클로람부실과 전신 스테로이드 병용에 저항하는 난치성 증례에서 덱사메타손 유리체강내 임플란트를 추가하여 스테로이드를 중단하고 클로람부실 치료를 지속하여 48개월 이상의 관해를 달성한 사례가 보고되었습니다2). 치료 성공의 핵심은 백혈구 수를 독성 수준 (3,000~4,500 cells/μL)으로 안정화시키는 것이었습니다.
합병증 치료
섹션 제목: “합병증 치료”맥락막 신생혈관(CNV)은 최대 35%에서 합병됩니다. 항VEGF 약물(베바시주맙, 라니비주맙)의 유리체내 주사가 시행됩니다2). 황반형 SC에서 CNV 발생 위험이 특히 높습니다2).
Q
사행성 맥락막염은 치료될 수 있나요?
A
일부 환자에서는 알킬화제로 장기 관해(「치유」)가 보고되었습니다2). 그러나 대부분은 재발과 관해를 반복하는 만성 질환으로, 장기적인 면역억제 요법과 경과 관찰이 필요합니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”사행성 맥락막염의 핵심 병리는 맥락막 모세혈관판 수준의 폐쇄성 혈관염입니다2). 조직학적으로 맥락막에 림프구 침윤이 관찰되며, 혈관 주위에 드물게 림프구 집락이 관찰됩니다2)3). 육아종 형성은 관찰되지 않습니다3).
병태생리 경과는 다음과 같이 이해됩니다.
- 맥락막 모세혈관판 폐쇄: 면역 매개 혈관염으로 맥락막 모세혈관판이 폐쇄되어 국소 허혈이 발생합니다. OCTA에서 혈류 감소 영역으로 나타납니다1)4).
- RPE 및 외망막 손상: 맥락막 모세혈관판 허혈에 이차적으로 RPE와 외망막의 변성 및 위축이 진행됩니다4).
- 염증의 파급 및 확대: 활동성 병변의 가장자리에서 사행성으로 병변이 진행됩니다. 기존 위축반 가장자리나 떨어진 부위에서 재발합니다.
- 맥락막 두께 변동: 급성 염증기에 맥락막 두께가 증가하고, 염증 소실 후 얇아집니다. 한 증례에서는 초진 시 342 μm, 1개월 후 378 μm, 4개월 후 233 μm로 변동이 기록되었습니다1).
사행상맥락막염의 병리는 산탄상맥락망막병증(birdshot chorioretinopathy)과 조직학적으로 유사합니다2). 두 질환 모두 림프구 위주의 맥락막 침윤을 특징으로 하며, 면역매개 기전이 공통적이라고 생각됩니다.
궤양성 대장염이 동반된 증례에서는 T세포 주도 염증이 공통된 병태 기반으로 주목받고 있습니다3). 장관 점막의 자가항체가 맥락막 항원과 교차반응할 가능성이나, 장내 미생물총의 변화가 조절 T세포와 효과기 T세포의 균형을 무너뜨리는 기전이 추측되고 있습니다3).
COVID-19 감염 1개월 후 황반형 사행상맥락막염이 발생한 증례가 보고되었습니다1). 맥락막 내 고반사 초점이 관찰되었으며, 활성화된 미세아교세포 또는 손상된 RPE 세포의 축적으로 추정되었습니다. SARS-CoV-2가 감수성이 있는 숙주에서 염증성 트리거가 되어 자가면역 조절 장애를 유발할 가능성이 시사됩니다.
7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”COVID-19와 사행상맥락막염의 연관성
섹션 제목: “COVID-19와 사행상맥락막염의 연관성”COVID-19 감염 후 사행상맥락막염 또는 앰피지너스맥락막염(ampiginous choroiditis)이 발병하거나 재발한 증례가 여러 건 보고되었습니다1).
COVID-19 감염 1개월 후 사행상맥락막염이 재발한 증례가 보고되었습니다1). 또한 20대 환자 2명이 COVID-19 감염 약 1주일 후 양측성 앰피지너스맥락막염이 발생한 것으로 보고되었습니다. 이러한 소견은 SARS-CoV-2가 맥락막 염증의 트리거가 될 가능성을 시사하지만, 인과관계는 입증되지 않았습니다.
난치성 증례에 대한 클로람부실 병용 요법
섹션 제목: “난치성 증례에 대한 클로람부실 병용 요법”Maleki 등(2021)은 클로람부실과 스테로이드 표준 병용 요법에 저항한 4증례를 검토하여, 덱사메타손 유리체강내 임플란트 또는 인플릭시맙을 추가하고 스테로이드를 중단함으로써 클로람부실의 백혈구 수 조절이 안정화되고 장기 관해가 얻어졌음을 보고했습니다2). 전신 스테로이드가 클로람부실의 효과를 약화시킨다는 가설을 제안하며, 국소 스테로이드로의 전환이 치료 성공의 열쇠가 될 가능성이 있습니다.
아달리무맙의 가능성
섹션 제목: “아달리무맙의 가능성”항TNFα 항체인 아달리무맙이 사행상맥락막염의 스테로이드 감량 요법으로 검토되고 있습니다.
궤양성 대장염이 동반된 사행상맥락막염 환자에게 아달리무맙을 도입하여, 사행상맥락막염과 궤양성 대장염 모두에서 5개월간 관해 유지가 보고되었습니다3). 그러나 아달리무맙 투여 하에서 질환이 진행된 보고도 있어, 유효성은 확립되지 않았습니다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Seddigh S, Pinto A, Zaki AM, Gupta RR. Serpiginous choroiditis after COVID-19 infection. J Vitreoretinal Dis. 2025;9(2):246-252.
- Maleki A, Maldonado Cerda A, Garcia CM, et al. Chlorambucil combination therapy in refractory serpiginous choroiditis: a cure? Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;21:101014.
- Pollmann AS, Mishra AV, Betsch DM, Francisconi CLM. Serpiginous choroiditis presenting in association with Clostridium difficile infection and ulcerative colitis. J Vitreoretinal Dis. 2021;5(2):177-181.
- Testi I, Vermeirsch S, Pavesio C. Multimodal imaging in white dot syndromes. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2021;11:32.
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- 日本眼炎症学会・日本眼科学会. ぶどう膜炎診療ガイドライン（「16. 地図状脈絡膜炎」節）. 日本眼科学会雑誌. 2019;123(6):635-696.