다초점 맥락막염 (MCP)

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 다발성 맥락막염(MCP; 전포도막염을 동반한 다발성 맥락막염; MFCwP)은 망막색소상피 및 맥락막모세혈관 수준에 여러 염증성 병변을 나타내는 만성 양안 질환입니다.
• 특발성 다초점 맥락막염(IMFC) 또는 범포도막염을 동반한 다초점 맥락막염(MFCwP)이라고도 하며, 유리체염 및 전방 염증을 동반한다는 점에서 점상 내층 맥락막병증(PIC)과 구별됩니다.
• 백인 여성에 많고, 평균 발병 연령은 30세이며, 대부분의 환자가 근시입니다.
• 맥락막 신생혈관(CNV)은 최대 60%의 환자에서 발생하며, 시력 예후를 좌우하는 가장 중요한 합병증입니다.
• 제외 진단이며, 감염성, 악성, 전신 질환과의 감별이 필수적입니다.
• 스테로이드 요법과 면역 조절 요법의 병용이 주축이며, 장기적인 관리가 필요합니다.

1. 다초점 맥락막염이란?

다초점 맥락막염(범포도막염을 동반한 다초점 맥락막염; MFCwP)은 특발성 다초점 맥락막염(IMFC)이라고도 불리며, 망막색소상피(RPE)와 맥락막 모세혈관 수준에 여러 염증성 병변을 나타내는 자연 발생 염증성 질환입니다. 염증 에피소드가 반복되고, 양안성, 동시성 또는 비동시성으로 발생합니다.

1984년 Deutsch와 Tessler가 28예를 ‘가성 POHS(pseudo-POHS)‘로 보고했습니다. 1986년 Morgan과 Shatz가 11예를 ‘재발성 다초점 맥락막염(recurrent multifocal choroiditis)‘으로 기술하고, POHS 환자에서는 보이지 않는 유리체 염증을 특징으로 지적했습니다. MCP와 PIC(점상 내층 맥락막병증)는 모두 백점 증후군(white dot syndromes; WDS)의 아형이며, 외망막, 맥락막 모세혈관, 맥락막을 주된 부위로 하는 염증성 질환군에 속합니다¹⁾. 두 질환은 동일 질환 스펙트럼의 가능성도 시사되었습니다¹⁾.

다중 모드 영상 진단의 발전으로 MCP와 PIC는 동일 스펙트럼의 다른 표현형(유리체염의 유무와 병소 크기로 구별)으로 재정의되었습니다⁶⁾. 백점 증후군(white dot syndromes)의 한 그룹으로서, 다발성 소실성 백점 증후군(MEWDS), PIC, MCP, 미만성 망막하 섬유화 증후군(DSF), 급성 후극부 다발성 반점상 색소상피증(APMPPE) 등과 함께 AZOOR 복합체 개념 내에 위치합니다.

포도막염 진료 가이드라인(일안회지 2019;123(6):635-696)에서는 ‘범포도막염을 동반한 다발성 맥락막염’으로서 PIC의 감별 질환에 포함되어 있으며⁵⁾, 유리체염을 동반한다는 점이 PIC와의 중요한 감별점으로 간주됩니다.

Q POHS와 MCP는 어떻게 다른가요?

A

가장 큰 차이는 유리체염의 유무입니다. POHS는 유리체염을 동반하지 않지만 MCP에서는 보통 한쪽 또는 양쪽 눈에 유리체염이 나타납니다. 또한 MCP에서는 경미한 전방 염증도 관찰될 수 있습니다. 더욱이 MCP는 히스토플라스마 항체 음성이며, 히스토플라스마 유행 지역(미국 오하이오 강 유역 등) 거주력이 없는 환자에서도 발병할 수 있다는 점도 감별의 단서가 됩니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

다초점 맥락막염의 안저 사진. 시신경 유두 주위와 하방에 다발성 맥락망막 반흔, 상방에 옅은 활동성 병변이 보입니다.

Soheilian M, et al. Presumed Tubercular Multifocal Choroiditis. J Ophthalmic Vis Res. 2024. Figure 1. PMCID: PMC11795012. License: CC BY.

합성 안저 사진으로, 시신경 유두 주위와 하방 아케이드 근처에 다발성 검은색 맥락망막 반흔이 보입니다. 상방 중간 주변부에는 옅은 황백색 병변도 보여, 다초점 맥락막염에서 나타나는 활동성 병변과 반흔 병변의 공존을 보여줍니다.

자각 증상

• 비문증: 유리체염으로 인함. 가장 흔한 초기 증상 중 하나
• 시력 저하/흐릿한 시야: 황반 부종, 맥락막 신생혈관, 또는 병변의 중심와 침범으로 인함
• 광시증: 활동성 염증 병변의 자극으로 인함
• 변시증: 황반부 병변이나 부종으로 인한 왜곡
• 암점: 염증 병변에 대응하는 시야 결손
• 눈부심/눈 불편감: 전방 염증 정도에 따라 변동

전방 염증(경도)과 유리체 염증을 동반하는 점이 PIC와의 중요한 감별점입니다⁵⁾. 근시 환자에서는 유리체염 평가가 어려울 수 있으며, OCT-A나 ICG 소견이 보조 진단으로 유용합니다⁷⁾.

임상 소견

병변은 4가지 유형으로 분류됩니다: 활동성 염증 병변, 비활동성 염증 병변, 이차성 활동성 맥락막 신생혈관, 이차성 비활동성 맥락막 신생혈관.

활동성 병변

색조 : 황색~회색 병변. 경계가 불명확하고 망막 부종을 동반합니다.

크기 : 45~350μm 범위. 후극부 및 주변부에 산재 또는 밀집됩니다.

동반 소견 : 망막하액, 시신경유두 부종/충혈, 낭포황반부종(14~41%), 맥락막신생혈관이 발생할 수 있습니다.

비활동성 병변

색조 : 회색이며 경계가 명확합니다. 반흔 섬유화와 색소 침착이 보입니다.

형태 : 위축성의 펀치아웃(punched-out)된 탈색소 망막색소상피 병변으로 나타납니다.

예후 : 병변이 반흔화되면 시력 회복이 어려울 수 있습니다.

기타 합병증 :

• 녹내장
• 시신경 위축
• 황반 위축
• 진행성 망막하 반흔
• 낭포황반부종

장기 코호트에서 CNV는 시력 저하의 주요 원인이며, 낭포황반부종과 황반전막도 시력 저하와 관련이 있습니다⁹⁾. 시력 저하 위험 평가 시 CNV, 중심와를 침범하는 위축 반흔, 황반부 병변 밀집에 주의해야 합니다.

3. 원인 및 위험 요인

MCP의 병인은 알려져 있지 않습니다. 선행 감염이 면역 반응을 자극한다는 가설이 있지만, 특정 병원체는 확인되지 않았습니다.

역학적 특징:

• 백인 여성에 많음
• 발병 평균 연령 30세 (범위: 6~69세)
• 대부분의 환자가 근시
• 알려진 전신 질환이나 안과 질환이 없는 건강한 사람에게 영향

유전적 소인: MCP는 IL-10 및 종양 괴사 인자(TNF)의 일배체형과 관련이 있습니다. AZOOR 복합체의 한 질환으로서 유전적 소인과 환경 요인 가설이 제안되었습니다.

병태생리 가설: 염증 병변은 망막색소상피 및 맥락막모세혈관 수준에서 시작됩니다. 외부 항원에 의해 망막 광수용체 및 망막색소상피에서 항원 감작이 발생하고, 브루크막(Bruch’s membrane)의 완전성이 손상될 수 있습니다. 이로 인해 맥락막신생혈관막이 발생할 여지가 생기며, 최대 60%의 환자에서 맥락막신생혈관이 발생할 수 있습니다.

예방 및 일상 관리

현재로서는 특정 원인이 명확하지 않으므로 권장되는 예방법은 없습니다. 증상(비문증의 급격한 증가, 시력 저하, 왜곡되어 보임)이 나타나면 조기에 안과를 방문하십시오. 정기적인 안과 검진이 합병증의 조기 발견으로 이어집니다.

4. 진단 및 검사 방법

MCP는 임상 진단이며 배제 진단입니다. 감염성, 악성, 전신 질환을 배제하는 것이 필수적입니다. 포도막염 진료 가이드라인에서도 “확립된 진단 기준 없음, 특징적 소견과 배제 진단”으로 명시되어 있습니다⁵⁾.

MCP의 진단 요건:

1. 양안성, 후극부 위주의 다발성 작은 백색 반점
2. 전방 염증 또는 유리체염의 존재 (PIC와의 감별에 필수)
3. 감염성·전신성 질환 배제 (매독, 결핵, 유육종증 등)
4. 악성 질환 배제 (림프종, 전이)

다중모드 영상 진단

검사	활동성 병변 소견	비활동성 병변 소견
형광안저혈관조영술 (FA)	초기 과형광 → 후기 염색	창문결손에 의한 과형광
인도시아닌그린 혈관조영술 (ICG)	초기~중기 저형광 1)	전 시기 저형광 반점
안저자가형광	고자가형광 병변 (시신경 주위, 후극부)	저자가형광 위축성 병변

광간섭단층촬영(OCT) 소견:

• 활동성 병변: 망막색소상피하 공간으로의 물질 침착으로 인한 RPE 융기¹⁾
• EDI-OCT: 활동성 병변 하방의 맥락막 비후
• 망막하 및 망막색소상피하 액체의 존재는 맥락막신생혈관을 시사
• OCT 혈관조영(OCT-A): 맥락막모세혈관 수준의 혈류 감소 영역(활동성 염증 병변에 해당)¹⁾

급성 염증 병변과 맥락막신생혈관의 감별에는 형광안저촬영뿐만 아니라 SD-OCT 및 OCT-A를 포함한 다중영상 평가를 병행해야 합니다^{2, 7)}.

MCP와 PIC의 영상 감별: MCP/IMFC와 PIC를 감별할 때 근시성 CNV와 PIC에 특징적인 소견을 정리하는 것이 중요합니다. MCP는 병변 크기가 45350μm로 크고 ICG에서 광범위한 저형광을 보이는 경향이 있습니다. PIC는 더 작고(125250μm) 후극부에 국한되며 유리체염을 동반하지 않습니다⁷⁾.

감별 진단

감염성: POHS, 매독, 결핵, 톡소포자충증, 웨스트나일 바이러스, 폐포자충 맥락막염

비감염성: 유육종증, PIC(점상 내층 맥락막병증), 버드샷 망막맥락막병증, 급성 후방 다발성 판상 색소상피병증

악성: 림프종, 전이

기본 임상 검사: 전혈구검사, 종합대사패널, 안지오텐신전환효소, 흉부 X선, 매독 검사, QuantiFERON-TB Gold

결핵 유행 지역(예: 인도)에서는 다초점 맥락막염의 최대 40%가 안결핵과 관련될 수 있으며³⁾, OCT에서 망막색소상피하 염증성 병변으로 관찰될 수 있습니다³⁾.

Q 다초점 맥락막염은 결핵과 어떻게 감별합니까?

A

다중모드 영상 진단이 감별에 유용합니다. 결핵성 다초점 맥락막염에서는 OCT에서 망막색소상피하 염증성 병변 위로 외경계막의 파열과 타원체대의 국소적 소실이 관찰될 수 있습니다³⁾. QuantiFERON-TB Gold 검사와 영상 진단을 조합하여 평가합니다. 결핵 유행 지역이거나 결핵의 과거력 또는 노출력이 있는 경우 적극적으로 배제 검사를 시행합니다.

5. 표준 치료법

염증 정도, 활동성 병변, 합병증, 시력 저하에 따라 치료를 선택합니다. 낭포황반부종, 심한 유리체염, 또는 맥락막 신생혈관막 발생이 치료 적응증이 됩니다.

스테로이드 요법

경구 스테로이드: 일차 치료 선택. 활동성 병변으로 유리체염 및 전방 염증을 동반하는 경우 프레드니솔론 0.5~1 mg/kg/일을 중심으로 스테로이드 전신 투여를 시행하고, 염증 소실에 따라 점차 감량합니다⁵⁾.

국소 스테로이드:

• 트리암시놀론 아세토니드 (Kenacort-A): 테논낭하 또는 안내 주사. 작용 지속 기간 2~3개월.
• 덱사메타손 유리체내 임플란트 0.7mg (Ozurdex®): 후안부 비감염성 포도막염에 적응. 작용 지속 기간 34개월. 투여 30분 이내에 안압 측정, 27일 후 세극등 검사 필요.
• 플루오시놀론 아세토니드 마이크로임플란트 (Iluvien®): 최대 3년간 저용량 스테로이드 지속 방출.

스테로이드 투여 시 주의사항

안내 스테로이드를 사용하는 환자의 약 35%에서 안압 상승이 나타납니다. 안압 상승, 백내장, 안내염을 정기적으로 모니터링해야 합니다. 기타 합병증에는 안검하수, 백내장이 포함됩니다.

면역조절 요법

난치성, 재발성, 스테로이드 의존성 증례에서는 면역조절제를 고려합니다. 사이클로스포린, 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸 (MMF)로 유지 요법을 시행하고, 난치성 증례는 항TNFα 제제 (아달리무맙)를 고려합니다⁵⁾.

국제 연구 그룹의 조사 (n=221명 포도막염 전문의)에서, 다초점 맥락막염-PIC 스펙트럼 질환에 대해 전통적 면역조절제의 일차 선택은 메토트렉세이트 (39.4%), 생물학적 제제의 일차 선택은 아달리무맙 (95.5%)이었습니다⁴⁾.

장기 시력 예후 관점에서 염증 조절과 CNV 관리가 중요합니다. Johns Hopkins의 MFCPU 코호트에서는 CNV, 낭포황반부종, 황반전막 등의 후극부 합병증이 시력 저하와 관련되었습니다⁹⁾. Kedhar 등의 비교 연구에서도 MFCPU는 PIC보다 백내장, 낭포황반부종, 황반전막 등의 염증 합병증이 더 많음을 보여주었습니다⁸⁾.

항VEGF 요법

활동성 맥락막 신생혈관 및 황반 부종에 대해 유리체강내 항VEGF 요법을 사용합니다. 항VEGF 단독으로는 염증 배경의 CNV 조절이 불충분한 경우가 많아, 스테로이드 요법 및 면역조절 요법과의 병용이 권장됩니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

염증 병변은 망막색소상피와 맥락막모세혈관 수준에서 시작되며, 외부 항원에 의해 망막색소상피에서 항원 감작이 발생한다고 가설이 세워져 있습니다.

MCP와 PIC는 모두 외층 망막, 맥락막모세혈관 및 맥락막을 포함하며, 동일한 질환 스펙트럼일 가능성이 있습니다 ¹⁾. MCP는 만성, 양안성, 재발성 염증 질환으로 전방 포도막염 및 유리체염을 동반한 후부 병변이 특징인 반면, PIC는 유리체염 및 전방 염증 소견이 없다는 점에서 다릅니다 ¹⁾. Spaide 등에 의한 다중모드 영상 진단을 이용한 재정의에서는 MCP와 PIC를 “맥락막모세혈관판의 원발성 염증 질환”으로 통일하여 파악하고, 유리체염의 유무를 주요 감별점으로 삼고 있습니다 ⁶⁾.

OCT 혈관조영(OCT-A) 소견에서는 맥락막모세혈관 수준에서 명확한 혈류 감소 영역이 활동성 염증 병변에 해당하며 ¹⁾, 외층 망막 변화가 일차적 맥락막 침범의 속발 변화일 가능성을 지지합니다. OCT-A는 활동성 염증 모니터링 및 CNV 검출 모두에서 유용성이 높아지고 있습니다.

염증으로 인해 브루크막의 완전성이 손상되며, 이것이 맥락막 신생혈관막 발생의 발판이 됩니다. MCP에서는 최대 60%의 환자에서 맥락막 신생혈관이 발생할 수 있습니다. CNV는 염증성 CNV로서 항VEGF 요법에 반응을 보이지만, 기저 염증 조절이 필수적입니다.

유전적 요인으로 IL-10 및 종양괴사인자의 일배체형과의 연관성이 보고되었지만, 정확한 기전은 여전히 불명입니다.

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7. 최신 연구 및 향후 전망

환자분께: 반드시 읽어주세요

다음 내용은 현재 연구 단계에 있으며, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

OCT 혈관조영을 통한 맥락막모세혈관 평가

OCT 혈관조영은 MCP 병변의 맥락막모세혈관에서 명확한 혈류 감소를 보여주며, 활동성 염증 병변에 해당합니다 ¹⁾. 치료 후 맥락막 혈관 변화 모니터링에도 응용되고 있으며, 형광조영 없이 비침습적으로 질환 활동성을 평가할 가능성이 있습니다.

OCT 혈관조영은 맥락막모세혈관의 혈류 감소 영역을 광간섭단층촬영상 망막색소상피 융기 및 인도시아닌그린 형광조영의 저형광 반점과 대응시켜 묘사할 수 있음이 제시되어, 병태생리학적 이해를 심화하고 있습니다 ¹⁾.

질환 스펙트럼의 재정의와 개별화 치료

Spaide 등은 다중모드 영상 진단을 통해 MFCwP와 PIC를 재정의하여 동일한 스펙트럼일 가능성을 시사했습니다⁶⁾. 보다 정밀한 질환 분류와 개인 맞춤형 치료 개발이 진행 중입니다. 근시성 CNV와 MCP/PIC의 CNV를 감별하는 다중모드 영상 진단 기준도 제안되었으며⁷⁾, 항VEGF 요법의 적절한 적용이 기대됩니다.

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8. 참고문헌

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6. Spaide RF, Goldberg N, Freund KB. Redefining multifocal choroiditis and panuveitis and punctate inner choroidopathy through multimodal imaging. Retina. 2013;33(7):1315-1324.
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8. Kedhar SR, Thorne JE, Wittenberg S, Dunn JP, Jabs DA. Multifocal choroiditis with panuveitis and punctate inner choroidopathy: comparison of clinical characteristics at presentation. Retina. 2007;27(9):1174-1179. doi:10.1097/IAE.0b013e318068de72.
9. Thorne JE, Wittenberg S, Jabs DA, Peters GB, Reed TL, Kedhar SR, Dunn JP. Multifocal choroiditis with panuveitis: incidence of ocular complications and of loss of visual acuity. Ophthalmology. 2006;113(12):2310-2316. doi:10.1016/j.ophtha.2006.05.067.