백점 증후군

한눈에 보는 포인트

백점증후군(white dot syndromes; WDS)은 외망막, 망막색소상피(RPE), 맥락막모세혈관판(choriocapillaris), 맥락막간질을 주로 침범하는 다양한 염증성 질환군의 총칭입니다.
대표 7가지 질환: APMPPE, MEWDS, PIC, MFC(MFCwP), 버드샷 망맥락막염, 사행상맥락막염, AZOOR.
‘젊은 여성, 단안, 자연 회복’형(MEWDS, PIC, AZOOR)과 ‘중장년, 양안, 만성 진행’형(버드샷, 사행상)으로 크게 나뉩니다.
다중모드 영상(OCT, FA, ICGA, FAF, OCT-A)이 감별과 활동성 평가의 핵심이며, 각 질환에서 특징적인 패턴을 보입니다.
CNV(맥락막신생혈관) 합병 위험은 PIC(40~76%), MFC(최대 60%), 사행상맥락막염(최대 35%)에서 특히 높습니다.
치료 전략은 질환에 따라 크게 다릅니다: 자연 회복(MEWDS, APMPPE)부터 장기 면역억제(Birdshot, Serpiginous)까지 다양합니다.
결핵과의 감별(특히 사행상 맥락막염)은 치료의 근본과 관련되므로 반드시 배제 검사가 필요합니다.

1. 백점 증후군이란?

백점 증후군(white dot syndromes)은 1977년 Gass가 명명한 개념으로, 안저에 흰색 또는 황백색 반점 병변이 다발하는 염증성 질환군을 말합니다. 대상 질환은 연구자에 따라 정의가 다르지만, 현재는 외망막, RPE, 맥락막 모세혈관판, 맥락막을 주된 병소로 하는 비감염성 특발성 염증성 질환군으로 널리 사용됩니다¹⁾.

포도막염 진료 가이드라인(일안회지 2019;123(6):635-696)에서는 후포도막염의 병형 분류로 APMPPE, MEWDS, PIC, 다발성 맥락막염, 버드샷 망막맥락막증, 사행상 맥락막염, AZOOR이 각각 독립된 질환으로 기재되어 있으며, ‘백점 증후군’이라는 포괄적 명칭을 사용할 때는 이들을 총괄하는 개념으로 다루어집니다²⁾.

분류의 개념

최근 다중모드 영상(OCT-A 포함)의 발전으로 인해 백점증후군은 병변의 주요 층에 따라 다음과 같은 세 그룹으로 분류됩니다¹⁾.

외망막 주도형

MEWDS・AZOOR

주 병변은 타원체대(광수용체 내절/외절 접합부)의 일시적 파괴
맥락막모세혈관은 일반적으로 보존됨(OCT-A에서 flow void 없음~경미)
가역성이 높고 자연 회복 경향이 강함

맥락막모세혈관판 주도형

APMPPE, 사행상맥락막염, PIC

맥락막모세혈관의 폐쇄성 혈관염이 병태의 핵심
OCT-A에서 맥락막모세혈관 flow void 확인
외망막 및 RPE 변화는 이차적

맥락막간질 주도형

버드샷 맥락망막병증

일차 병변은 맥락막 기질의 림프구 침윤
OCT-A에서 할러층의 혈류 공백, 초기에는 맥락막모세혈관 보존
만성 진행성이며 HLA-A29와 강한 연관성

또한 AZOOR 복합체 개념이 제안되어 MEWDS, AZOOR, PIC, MFC, AMN, AIBSE, AAOR을 공통 유전적 자가면역/염증 기전을 가진 연속체로 통합적으로 이해하는 관점이 있습니다³⁾.

일본에서의 역학

일본 안염증학회 통계에 따르면, 백점증후군 각 질환이 전체 포도막염에서 차지하는 비율은 다음과 같습니다²⁾.

질환	전체 포도막염에서 차지하는 비율
MEWDS	약 1~2%（국내 보고）
APMPPE	드묾（명확한 연간 발생률 통계 없음）
PIC	드묾
사행상 맥락막염	약 0.3%
버드샷 망막맥락막병증	드묾 (백인에 많고 일본에서는 극히 드묾)
AZOOR	드묾 (최근 보고 수 증가)

2. 공통적인 임상 양상

각 질환의 증상은 다르지만, 다음과 같은 임상적 특징이 백점 증후군에 공통됩니다^{1, 2)}.

자각 증상의 공통 패턴

시력 저하: 경도(MEWDS, AZOOR)부터 중증(사행상 맥락막염, PIC의 CNV 합병)까지 다양함
광시증(포톱시아): 외망막·광수용체 손상을 반영하는 가장 흔한 증상
암점·시야 결손: 병변 부위에 대응하는 방중심 또는 중심 암점이 많음
변시증: 황반 병변 또는 CNV 합병 시 발생

전안부 염증의 유무

질환군	전방·유리체 염증
MEWDS, APMPPE, PIC	보통 없음 (APMPPE는 경미할 수 있음)
MFC (MFCwP)	전방 염증 + 유리체염 있음 (PIC와 감별점)
Birdshot	전방 염증 없음~경미, 유리체염 있음
사행상 맥락막염	전방 염증 및 유리체염은 일반적으로 경미함
AZOOR	일반적으로 없음

3. 감별 진단의 접근법

연령, 성별, 단안 vs 양안, 재발성에 따른 분류

젊은 여성, 단안, 자연 회복

MEWDS·AZOOR·(일부 PIC)

20~40대 근시 여성에 호발
단안성 많음(MEWDS는 95% 이상 단안)
경과 관찰로 자연 회복하는 경향 강함
MEWDS의 연간 발병률: 인구 10만 명당 약 0.22건

젊은~중년 여성, 양안, CNV 위험

PIC·MFC

20~40대 근시 여성(여성 비율 90% 이상)
양안성 많음(PIC에서 80%)
위축 반흔을 남기고 CNV 합병률 높음
PIC의 CNV 합병: 40–76%

젊은~중년, 양안, 급성 발병

APMPPE

20~30대(평균 25세)에 호발, 성별 차이 없음
양안성, 급성, 자연 회복 경향
뇌혈관염 합병 주의(신경 증상 발생 시 응급 검사 필요)

중장년, 양안, 만성 진행성

버드샷・사행상 맥락막염

버드샷: 40~60대, 여성 약간 많음
사행상: 30~50대, 남성 약간 많음
두 질환 모두 만성, 재발성이며 장기 면역억제 필요
버드샷의 HLA-A29 양성률(백인): 80~98%

감별 진단 순서도

眼底に白点状病変
      │
      ├─ 片眼性？
      │    ├─ YES → MEWDS・AZOOR・AMN を考慮
      │    │         ↳ FA で初期過蛍光 → MEWDS
      │    │         ↳ 眼底ほぼ正常・ERG 異常 → AZOOR
      │    └─ NO（両眼性）
      │
      ├─ 急性発症・後極部大型白斑？
      │    └─ YES → APMPPE（FA 蛍光逆転現象を確認）
      │
      ├─ 後極部小病変・近視女性・硝子体炎なし？
      │    └─ YES → PIC を考慮（CNV 検索：OCTA 必須）
      │
      ├─ 小病変・硝子体炎あり・周辺部にも病変？
      │    └─ YES → MFC（MFCwP）を考慮
      │
      ├─ 乳頭周囲から蛇行状に進展・男性多め？
      │    └─ YES → 蛇行状脈絡膜炎（結核除外が最優先）
      │
      └─ 後極部散弾状病変・中高年・HLA-A29？
           └─ YES → Birdshot 網脈絡膜症

4. 주요 질환 비교

주요 비교표: 7개 질환 매트릭스

항목	APMPPE	MEWDS	PIC	MFC (MFCwP)	Birdshot	사행성 맥락막염	AZOOR
호발 연령	20~30대 (평균 25세)	20~50대	18~40대 (평균 36세)	평균 30세	40~60대	30~50대	30대 중반 중심
성별	성별 차이 없음	여성 우세(1:4)	여성 우세(약 90%)	여성 우세(백인 여성에 많음)	여성 약간 많음	남성 약간 많음	여성 우세(약 75%)
단안/양안	대부분 양안	단안(95% 이상)	대부분 양안(80%)	양안	양안	양안	단안→양안 진행(최종 76% 양안)
주요 증상	시력 저하, 중심 암점, 변시증	시력 저하, 광시증, 안개시	암점, 시력 저하, 변시증	비문증, 시력 저하, 광시증	시력 저하, 야맹, 색각 이상	시력 저하, 방중심 암점	광시증, 시야 결손 (안저 거의 정상)
안저 백반의 특징	후극부에 큰 크림색 백반 (1/4~1/2 유두 직경)	후극부에서 적도부까지 옅은 회백색 다발성 소반 (100~200μm)	후극부에 황백색 소반 (100~~300μm), 12~~25개	후극부에서 주변부까지 황회색 반 (45~350μm), 유리체염 동반	후극부에서 적도부까지 산탄형 크림색 반 (1/4~1/2 유두 직경)	유두 주위에서 구불구불하게 확장되는 지도상 회황색 병변	안저 거의 정상 (급성기), 후기에 외층 위축
OCT 소견	ellipsoid zone 혼란 + 외망막 고반사, 회복 후 일부 위축 잔존	ellipsoid zone 현저한 혼란/소실 (급성기) → 회복	RPE 하 고반사 융기 + EZ 파열 (5단계 진화)	RPE 하 고반사 + EZ 파열 (PIC 유사)	맥락막 병변, 낭포황반부종, EZ 소실이 예후 불량	활동기: 외망막 고반사, 망막하액. 반흔기: RPE 위축	EZ (IS/OS) 소실이 가장 중요한 소견 (시야결손 부위와 일치)
FA 소견	초기 저형광 → 후기 과형광 (형광 역전 현상)	초기부터 지속되는 화환 모양 과형광	활동기: 동맥기 초기 과형광 → 후기 누출	활동기: 초기 저형광 → 후기 누출	병변 과형광 (누출 없음) + 혈관 누출 및 시신경유두 과형광	활동기: 초기 저형광 → 후기 과형광 (누출)	보통 정상 또는 경미한 이상
ICGA 소견	전상 저형광 (맥락막모세혈관판 허혈을 직접 반영)	후기 저형광 (백점보다 광범위)	중기 저형광, 임상하 병변 검출에 유용	초기~전상 저형광	초기/중기 저형광→후기 등형광 (초기)→진행기: 전상 저형광	전상 저형광 (맥락막 순환 장애 반영)	보통 정상
FAF 소견	급성기: 저 또는 과자가형광. 관해기: 저자가형광	급성기: 고자가형광(다발성 고형광점). 회복 후: 정상화	활동기: 저자가형광(hypoAF), 변연 고자가형광 후광	활동기: 저자가형광	유두주위 융합성 저자가형광(73%에서 관찰)	활동기: 고자가형광 변연 + 저자가형광 후광. 비활동기: 저자가형광	띠모양의 고~저자가형광 이상
OCT-A 소견	맥락막모세혈관층 혈류 결손 (FA/ICGA와 높은 일치율)	맥락막모세혈관층 원칙적 보존 (일부 일시적 혈류 결손)	맥락막모세혈관층 혈류 결손 (염증 병변 부위)	맥락막모세혈관층 혈류 결손	Haller층 혈류 결손 (초기) → 진행기: 전층 혈류 결손	맥락막모세혈관층 혈류 결손 (심함)	맥락막모세혈관층 원칙적 보존
재발성	드물다 (기본적으로 단일 발작)	약 10%에서 재발	높음 (만성 재발성)	높음 (반복적 염증 에피소드)	높음 (만성, 재발 및 완화 반복)	높음 (3개월~4년 간격으로 반복)	대부분 6개월 내 안정, 일부 진행
CNV 합병률	드물음	드물음	40~76% (고위험)	최대 60%	망막하 CNV: 드물음	최대 35%	거의 없음
HLA 관련	없음	HLA-B51 (예비 보고)	HLA-DR2, HLA-DRB1*15	IL-10 일배체형 관련	HLA-A29 (백인에서 80-98%)	HLA-B7, HLA-A2 (관련 보고)	없음 (면역학적 소인)
치료 방침	경과 관찰(자연 회복), 중증: 스테로이드	경과 관찰, 중증: 단기 스테로이드, CNV: 항VEGF	경과 관찰(CNV 없음), CNV: 항VEGF+스테로이드, 면역억제제	스테로이드+면역조절 요법, CNV: 항VEGF	스테로이드+마이코페놀산모페틸/아달리무맙(장기)	스테로이드+면역억제제(알킬화제 포함), CNV: 항VEGF	경과 관찰, 중증: 스테로이드 펄스
시력 예후	양호 (자연 회복 많음)	양호 (재발 및 CNV 주의)	CNV 동반 시 불량 위험 높음	CNV 및 황반 부종으로 불량 위험	치료 없이 10년 내 16~22%가 시력 0.1 이하	중심와 침범 시 비가역적, 최대 25% 안구에서 최종 시력 20/200 미만	대부분 안정. 외층 장애 진행 시 불량

Q 백점증후군 중에서 시력 예후가 가장 나쁜 질환은 무엇인가요?

사행상맥락막염과 버드샷 망막맥락막병증은 시력 예후가 가장 나쁩니다. 사행상맥락막염에서는 최대 25%의 눈에서 최종 시력이 20/200 미만이 되며, 버드샷에서는 치료 없이 10년 동안 16~22%의 환자가 시력 0.1 이하가 됩니다^{2, 4)}. PIC와 MFC는 CNV가 동반된 경우 불량 위험이 높아집니다. APMPPE와 MEWDS는 자연 회복 경향이 강하고 예후가 좋습니다.

각 질환의 상세한 임상 양상

APMPPE (급성 후방 다발성 판상 색소상피증)

APMPPE는 20~30대(평균 25세)에 호발하며 성별 차이는 없습니다. 맥락막모세혈관판의 구심성 세동맥 폐쇄성 혈관염이 본질로 여겨지며, 바이러스 감염 등이 유발 요인으로 추정됩니다^{1, 2)}.

전구 증상과 경과

약 절반의 환자에서 감기 유사 증상(인플루엔자, EB 바이러스, 수두, 연쇄상구균 감염 등)이 나타납니다
양안 후극부에 1/4~1/2 유두 직경의 크림색 원반형 백반이 다발성으로 나타납니다
백반은 수일 내에 중심부부터 소멸되기 시작하여 7~12일 후 경미한 탈색소를 남기고 사라집니다
보통 단일 에피소드로 자연 회복됩니다(재발은 드묾)
시력 예후는 일반적으로 좋지만, 중증 사례나 지도모양 맥락막염으로 진행된 경우에는 좋지 않을 수 있습니다

특이 합병증: 뇌혈관염(MCAT)

APMPPE와 중추신경계 혈관염(MCAT: 다발성 뇌동맥 혈전증)의 합병은 심각한 합병증입니다. 두통, 발열, 신경 증상이 나타나면 응급으로 뇌 MRI 및 MRA를 시행해야 합니다. 뇌혈관염 합병 사례에서는 메틸프레드니솔론 펄스 요법과 신경과 협진이 필요합니다²⁾.

placoid 맥락망막염 스펙트럼과의 연관성

APMPPE는 PPM(지속성 placoid 황반병증) 및 RPC(불굴성 placoid 맥락망막염)와 함께 “placoid 맥락망막염 스펙트럼”을 형성하며, 맥락막모세혈관판 허혈을 공통 병태 기반으로 합니다⁵⁾.

APMPPE의 다중모드 영상. ICGA, OCTA, OCT에서 양안 후극에 다발성 반점 병변이 보입니다.

Oliveira MA, et al. Management of Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy (APMPPE): Insights from Multimodal Imaging with OCTA. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 5. PMCID: PMC7094199. License: CC BY.

양안 후극부에 다발하는 지도상·반점 병변이 ICGA에서는 저형광, OCTA에서는 맥락막모세혈관판의 혈류 감소 영역, OCT에서는 외망상층에서 RPE까지의 고반사 변화로 나타납니다. 이는 본문 “APMPPE(급성 후부 다발성 반점 색소상피증)” 항목에서 다루는 placoid 병변의 다중모드 소견에 해당합니다.

MEWDS(다발성 소실성 백점 증후군)

MEWDS는 20~50대 여성(남녀 비율 1:4)에 호발하며, 단안성, 급성, 자연 회복이 특징입니다.

특징적인 임상 소견

후극부에서 적도부까지 망막 심층에서 RPE 수준의 연한 회백색 다발성 소반점(100~200 μm)
중심와 과립상 변화(foveal granularity): 74~96%의 환자에서 관찰되며, 백점 소실 후 유일한 잔존 소견이 될 수 있습니다. 근적외선 FAF(NIR-FAF)에서 특징적인 패턴을 보입니다⁹⁾
주황색 소점(orange-dot appearance): 안저 사진 및 근적외선 안저 촬영에서의 특징적인 소견
상아색 병변: 안저 후극부의 희미하고 흐릿한 흰색 변화
약 50%에서 감기 유사 전구 증상이 선행됨
연간 발병률은 인구 10만 명당 약 0.22예이며, 10%에서 재발이 관찰됨

FA에서 화관 모양 과형광

FA 초기부터 나타나는 특징적인 화관 모양 과형광은 MEWDS 진단의 핵심이다. 백점 병변은 FA 초기부터 과형광을 보이며 후기에 확대되지 않는다. 이 초기 과형광은 APMPPE의 초기 저형광(형광 역전 현상)과의 중요한 감별점이다^{1, 9)}.

AZOOR 복합체와의 연속성

MEWDS는 주로 광수용체의 타원체대(ellipsoid zone, IS/OS line)의 일시적 파괴를 특징으로 하며, AZOOR 복합체에 속하는 질환으로 이해됩니다. OCT에서 급성기에 타원체대의 혼란 또는 소실이 확인되며, 시력 회복과 함께 개선됩니다³⁾.

다발성 소실성 백점 증후군의 다중모드 안저 영상. 후극부의 백점 병변, ICGA 저형광점, FAF 고자가형광을 보여줍니다.

Papasavvas I, et al. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024. Figure 5. PMCID: PMC11618284. License: CC BY.

후극부에 옅은 백점 병변이 산재하며, FA와 ICGA에서는 점상 혈류 이상이, FAF에서는 이에 상응하는 고자가형광이 관찰됩니다. 이는 본문 “MEWDS(다발성 소실성 백점 증후군)” 항목에서 다루는 FA 화환모양 과형광과 ICGA 저형광점의 다중모드 소견에 해당합니다.

PIC(점상 내층 맥락막병증)

PIC는 근시(평균 약 -5D)를 가진 18~40대 젊은 여성(약 90%)에서 호발합니다.

특징적인 임상 양상

후극부에만 국한된 100~~300 μm의 황백색 작은 반점, 보통 12~~25개
전방 염증이나 유리체염 없음 (MFC와의 가장 중요한 감별점)
활동성 병변은 OCT에서 RPE 아래 고반사 융기로 확인 가능
반흔화되면 작은 위축성 병변을 남김

CNV 합병(40~76%)이 가장 큰 임상 문제

PIC에서 가장 중요한 합병증은 CNV이며, 그 합병률은 40~76%로 보고됩니다^{7, 8)}. CNV는 다음 요인에 의해 발생하기 쉽습니다:

근시성 맥락막 얇아짐으로 인한 브루크막 취약성
RPE 아래 염증으로 인한 브루크막 파괴
염증성 사이토카인(예: VEGF)의 국소 생성 증가

OCT-A는 CNV 선별검사에서 FA보다 민감도가 높은 것으로 나타났으며, 정기적인 OCT-A 모니터링이 권장됩니다. 변시증의 갑작스러운 악화는 CNV 발생의 신호이며, 신속한 검사가 필요합니다.

전신 질환과의 연관성

PIC와 사르코이드증의 병발이 보고되었으며, 다발성 폐 병변이 있는 경우 흉부 CT, 혈청 ACE, 리소자임 검사를 시행한다. HLA-DR2 및 HLA-DRB1*15와의 연관성도 보고되었다³⁾.

MFC (다발성 맥락막염, MFCwP)

MFC(범포도막염을 동반한 다발성 맥락막염; MFCwP)는 PIC와 동일한 스펙트럼의 질환이지만, 유리체염 및 전방 염증을 동반한다는 점이 가장 큰 감별점이다⁷⁾.

특징적인 임상 양상

후극부뿐만 아니라 중간 주변부에도 45~350μm의 황회색 반점이 다발한다.
만성 재발성 경과(반복적인 염증 에피소드)가 특징
망막전막(ERM) 의 합병 빈도가 높고(최대 35%), 장기 시력 예후에 영향을 미침
일부 증례에서는 면역억제 요법 없이 염증을 조절할 수 없음

치료 시 주의사항

MFC는 자연적으로 호전되기 어렵고, 장기적인 면역조절 요법이 필요한 증례가 많습니다. 스테로이드만으로 충분하지 않은 경우 메토트렉세이트(MTX), 아자티오프린(AZA), 마이코페놀레이트 모페틸(MMF)을 사용합니다. CNV가 동반된 경우 항VEGF 요법과 면역조절 요법의 양방향 접근이 중요합니다^{7, 8)}.

버드샷 맥락망막병증 (산탄상 맥락망막병증)

버드샷은 4060대 중장년층(평균 50대)에서 호발하며, 여성에서 약간 더 많습니다(1.5:1). 백인에서 흔하며, HLA-A29와의 연관성이 알려진 질환 중 가장 강력한 유전적 연관성 중 하나입니다(백인에서 상대 위험도 50224배)⁴⁾.

특징적인 안저 소견

후극부에서 적도부까지 산탄 흔적 모양의 크림색 반점(1/4~1/2 유두 직경)이 양측 대칭으로 다발
반점은 색소 침착을 동반하지 않은 반흔 병소로 이행
망막 혈관염 및 유두 부종을 동반할 수 있음

특징적인 기능 변화

야맹 및 색각 이상: 조기에 나타나며 시력 저하보다 먼저 발생할 수 있음
전시야 ERG의 음성형: 초기에 관찰되며 진행됨에 따라 a파 진폭이 감소함
30Hz 플리커 ERG 지연: 활동성 모니터링의 최고 민감도 지표이며 시력 저하보다 먼저 이상을 감지할 수 있음¹⁷⁾

일본인에서의 주의사항

일본인은 HLA-A29 보유 빈도가 낮아 HLA-A29의 진단 민감도가 제한적입니다. SUN 2021 분류 기준의 임상 소견(안저 산탄형 병변, 전방 염증의 경미함, 유리체염의 존재)을 중시한 진단이 필요합니다¹⁰⁾.

장기 합병증

낭포황반부종(CME): 시력 저하의 주요 원인
유두부종 및 시신경 위축
스테로이드 임플란트(플루오시놀론) 사용 시 최대 40%에서 안압 상승이 발생하며, 섬유주절제술이 필요할 수 있음

사행성 맥락막병증

사행상맥락막염은 30~50대(남성 약간 많음)의 양안성 만성 맥락막염으로, 유두주위에서 사행상으로 진행하는 지도 모양 회황색 병변이 특징입니다.

특유의 진행 패턴

시신경유두주위(peripapillary)에서 구심성으로 시작하여 병변 가장자리가 점차 사행상으로 확대됩니다.
활동기: 병변 가장자리에 회백색 테두리가 나타납니다.
반흔기: 망막맥락막 위축 병변으로 고정됩니다.
재발 시에는 반드시 기존 반흔의 가장자리에서 새로운 염증이 나타납니다(이것이 특징적입니다).
재발 간격은 3개월에서 4년까지 개인차가 큽니다.

가장 중요: 결핵 관련형(SLC)과의 감별

결핵성 사행양 맥락막염(SLC)은 사행상 맥락막염과 영상 소견이 매우 유사하지만, 치료 방침이 근본적으로 다릅니다:

감별점	사행상 맥락막염	결핵 관련형(SLC)
병변 분포	유두 주위, 구심성	후극부에서 주변부, 다발성
IGRA/TST	음성	양성
병변의 형태	지도상·연속성	다발성 불연속 소병변이 많음
치료	스테로이드+면역억제제	항결핵제가 필수

SLC에서 면역억제제를 사용하면 결핵이 현저히 악화될 수 있으므로, 치료 전 IGRA(QuantiFERON) 검사는 절대 생략할 수 없습니다²⁾.

CNV 동반(최대 35%)에 대한 대응

사행상 맥락막염에서는 CNV가 최대 35%까지 동반되며, 중심와에 침범하면 비가역적 시력 장애를 초래합니다. 항VEGF 요법(베바시주맙, 라니비주맙)의 유리체내 주사가 효과적입니다¹⁸⁾.

사행상 맥락막염의 다중모드 영상. 시신경 유두 주위에 사행상의 맥락망막 병변이 보입니다.

Macedo S, et al. Optical coherence tomography angiography (OCTA) findings in Serpiginous Choroiditis. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7325353. License: CC BY.

안저자가형광, 형광안저혈관조영술, OCT에서 시신경 유두 주위로부터 원심성으로 퍼지는 사행상의 맥락망막 병변이 나타납니다. 이는 본문 “사행상 맥락막염(Serpiginous choroidopathy)” 항목에서 다루는 유두 주위 사행상 진행 패턴에 해당합니다.

AZOOR (급성 대상성 잠재성 망막 외층증)

AZOOR은 1992년 Gass가 제안한 질환 개념으로, 안저가 거의 정상임에도 불구하고 급격한 시력 저하, 시야 결손, 광시증을 유발하는 외망막증입니다³⁾.

AZOOR 복합체의 개념

Jampol 등이 제안한 AZOOR 복합체는 MEWDS, AZOOR, PIC, MFC, AMN(급성 황반 신경망막병증), AIBSE, AAOR을 공통된 유전적 자가면역/염증 기전을 가진 연속체로 이해하는 개념입니다³⁾.

특징적인 임상 양상

근시가 있는 20~50대 젊은 여성에 호발합니다.
광시증(photopsia)이 발병 초기에 자주 나타납니다(특히 띠 모양이나 호 모양의 빛)
한쪽 눈으로 시작되며, 최종적으로 76%가 양안이 됩니다
급성기에는 안저가 거의 정상입니다(시력 저하와 안저 소견의 불일치가 특징)
시야 결손은 불규칙한 띠 모양 패턴을 보입니다(종종 맹점과 연결됨)
자가면역 질환(하시모토병, 다발성 경화증)이 동반될 수 있습니다

OCT와 ERG가 진단의 핵심입니다

OCT에서 ellipsoid zone(IS/OS 라인)의 소실 또는 불명확화가 가장 중요한 소견입니다.
OCT에서 외층이 소실된 부위의 기능 회복은 기대할 수 없습니다(예후 예측에도 유용).
다초점 ERG는 안저가 정상이어도 진폭 감소를 검출할 수 있습니다(전시야 ERG보다 다초점 ERG의 민감도가 높음).
적외선 FAF에서 병변부와 정상 부위의 경계가 나타나는 경우가 있습니다.

치료와 예후

AZOOR에 확립된 치료법은 없습니다. 경증 사례는 경과 관찰만으로 충분하지만, 중증 사례(시력 저하 또는 광범위한 시야 결손)에는 메틸프레드니솔론 펄스 요법(1,000 mg × 3일) 후 프레드니솔론 경구 투여를 시행합니다²⁾. 대부분의 사례는 6개월 이내에 안정화되지만, 외층 장애가 잔존한 부위의 시야는 회복되지 않습니다.

Q AZOOR과 구후시신경염을 어떻게 감별합니까?

AZOOR과 구후시신경염은 모두 안저가 거의 정상이고 시력 및 시야 저하를 보이므로 감별이 필요합니다. 감별 포인트는 ① AZOOR에서는 다초점 ERG 진폭 감소가 있지만 구후시신경염에서는 ERG가 정상, ② AZOOR에서는 시야 결손이 불규칙한 대상 또는 호상 패턴을 보이는 반면 구후시신경염에서는 중심암점이 많음, ③ AZOOR에서는 RAPD가 일반적으로 경미하지만 구후시신경염에서는 현저한 RAPD가 관찰됨, ④ OCT에서 AZOOR은 타원체대 소실을, 구후시신경염은 유두부종이나 RNFL 얇아짐을 보이는 점이 감별에 도움이 됩니다^{2, 3)}.

5. 영상 검사의 활용

모달리티별 역할 분담

각 영상 검사의 역할을 명확히 이해하는 것이 백점증후군의 정확한 진단과 활동성 평가에 필수적입니다^{1, 5)}.

검사 방식	가장 강한 적응증/역할
FA (형광안저혈관조영술)	망막혈관, RPE, 맥락막모세혈관의 누출 평가. APMPPE의 형광 역전 현상 확인. MEWDS의 화환 모양 과형광 확인. 혈관염(Birdshot) 평가.
ICGA (인도시아닌그린 혈관조영술)	맥락막 순환 장애의 직접 평가. FA보다 조기에 병변 검출 가능(특히 Birdshot, APMPPE, 사행상). 임상 소견보다 광범위한 병변 검출(MEWDS, PIC). 활동성 병변 검출에 가장 민감.
FAF (안저자가형광)	RPE 손상의 비침습적 평가. 활동성 판정(APMPPE, 사행상). MEWDS 진단(초기 백점부 고자가형광). Birdshot의 만성화 평가(유두주위 저자가형광 73%)
OCT (광간섭단층촬영)	타원체대 평가(MEWDS, AZOOR의 진단적 소견). 병변 5단계 진화 평가(PIC). CNV, 황반부종 평가. 예후 예측(EZ 소실 → 시력 예후 불량)
OCT-A	맥락막모세혈관 흐름 공백의 비침습적 검출(APMPPE, 사행상, PIC). CNV의 조기 및 민감한 검출(PIC, MFC에서 FA보다 높은 민감도). Birdshot의 맥락막 층별 혈류 평가. 치료 효과 모니터링
다초점 ERG / 전시야 ERG	AZOOR 진단(안저가 거의 정상이어도 ERG 진폭 감소). Birdshot 활동성 모니터링(30Hz 플리커 지연이 가장 민감). 치료 효과 판정.

질환별 ‘먼저 어떤 검사부터’ 가이드

MEWDS가 의심될 때

FAF를 먼저 시행(민감도가 가장 높음. 흰 점이 보이지 않는 증례에서도 검출 가능).
FA(화환 모양 과형광 확인).
OCT (ellipsoid zone 평가)
OCT-A (choriocapillaris 평가, CNV 검색)

APMPPE가 의심될 때

FA (형광 역전 현상 확인)
ICGA (choriocapillaris 허혈 직접 평가)
OCT-A (flow void 평가)
신경 증상이 있는 경우: 뇌 MRI/MRA(혈관염 배제)

PIC/MFC가 의심될 때

OCT-A(CNV 조기 발견)
FA(병변 누출 및 CNV 네트워크 평가)
ICGA(임상하 병변 검출)
FAF(활동성 모니터링)

사행상 맥락막염이 의심될 때

IGRA (결핵 배제가 최우선)
ICGA (병변 활동성 평가)
FAF (활동성 경계부 고자가형광)
OCT-A (맥락막모세혈관 flow void/CNV 검색)

Q FA와 ICGA 중 어느 것을 먼저 시행해야 합니까?

질환에 따라 전략이 다릅니다. APMPPE 및 사행상맥락막염에서는 ICGA가 맥락막 순환 장애를 더 직접적으로 묘사하므로 FA와 동시에 또는 이후에 ICGA를 시행하면 병태 이해가 깊어집니다. MEWDS에서는 FA의 화환 모양 과형광이 진단적으로 중요합니다. 그러나 침습적 검사이므로 현재는 OCT-A로 대체할 수 있는 정보가 많으며, FAF와 OCT-A의 조합이 초기 평가로 활용됩니다^{1, 5)}.

ICGA 저형광 병변의 의미

ICGA에서 백점증후군 병변이 보이는 저형광은 **맥락막 혈류 차단(맥락막모세혈관 폐쇄)**의 직접적인 반영입니다¹⁾. ICGA는 맥락막 순환을 평가하는 양식으로 FA보다 민감도가 높으며, 다음과 같은 특징을 가집니다:

전상 저형광: APMPPE, 사행상맥락막염, PIC, MFC에서 관찰됩니다. 맥락막모세혈관 허혈의 심각한 폐쇄를 반영합니다.
후기 저형광 (FA 정상): MEWDS의 ICGA 후기 저형광은 맥락막모세혈관층이 아닌 RPE 이상에 의한 ICG 섭취 변화로 설명됩니다 (OCT-A에서 맥락막모세혈관층은 일반적으로 보존됨)¹⁾.
Haller층 flow void → 진행기 전층 flow void: Birdshot에 특이적인 맥락막 간질에서 맥락막모세혈관으로의 2단계 진행 패턴¹⁴⁾.

ICGA는 FA 및 OCT-A에 비해 임상적으로 보이지 않는 잠재 병변을 검출하는 데 우수하며, 특히 MEWDS와 PIC에서 백점보다 더 광범위한 맥락막 병변을 나타냅니다^{1, 15)}.

FAF 저형광 및 고형광 패턴별 질환 지도

FAF (안저자가형광) 패턴은 RPE의 대사 상태를 반영하며, 백점증후군의 진단과 활동성 평가에 유용합니다¹⁶⁾.

FAF 패턴	질환/병기	의미
고자가형광(과AF)	MEWDS 급성기, Serpiginous 활동 변연	광수용체 변성 산물(A2E 등)의 RPE 축적
저자가형광(저AF)	APMPPE 반흔기, PIC 활동 병변, Birdshot 유두주위	RPE 소실 또는 기능 상실
중심 저AF 및 주변 고AF 후광	Serpiginous 활동 경계, PIC	활동 경계의 RPE 손상 패턴
대상 이상 AF	AZOOR	시세포 외층 손상 분포와 일치
중심와 과립형 고형광	MEWDS (NIR-FAF)	중심와 과립형의 비침습적 묘사

Birdshot에서는 유두주위 융합성 저형광이 73%에서 관찰되며, 만성화의 지표로 유용합니다¹⁷⁾.

OCT에서의 타원체대(EZ) 결손 패턴

타원체대(EZ, 이전 IS/OS 라인)의 평가는 백점증후군의 활동성과 예후 예측에 중심적인 역할을 합니다¹⁾.

EZ 소견	질환/병기	예후
EZ 현저한 혼란 → 회복	MEWDS 급성기 → 회복기	양호 (EZ 회복과 시력 회복 연동)
EZ 소실 (병변 부위 일치)	AZOOR 활동기	소실 부위 기능 회복 없음
EZ 혼란 + 외망막 고반사	APMPPE 급성기	회복 후 일부 위축 잔존
RPE 아래 고반사 융기 + EZ 파열	PIC/MFC (5단계 진화)	CNV 합병 시 예후 불량
EZ 소실 (낭포황반부종 동반)	Birdshot 진행기	시력 예후 불량의 위험 인자

OCT-A에서의 **맥락막모세혈관 흐름 공백(choriocapillaris flow void)**은 FA 및 ICGA 소견과 높은 일치율을 보입니다(APMPPE 및 사행성 맥락막염에서 특히 유용) ^{5, 13)}.

FA 형광 패턴: 충만 지연 vs 과형광 vs 누출

FA 패턴	질환	임상적 의미
초기 저형광 → 후기 과형광(형광 역전 현상)	APMPPE	맥락막모세혈관판 허혈. 초기 충만 장애 → 주변 조직에서 지연된 염료 누출.
초기 화환형 과형광	MEWDS	RPE/광수용체 손상을 직접 반영. 후기에 확대되지 않는 점이 감별점
초기 저형광 → 후기 누출	활동성 Serpiginous/MFC	활동성 맥락막염의 증거
동맥기 초기 과형광→후기 누출	PIC 활동기	염증성 CNV 의심
혈관 누출+유두 과형광(누출 없음)	Birdshot	망막혈관염의 직접 증거
보통 정상~경미	AZOOR	FA 음성이지만 시야결손·ERG 이상이 나타나는 해리가 특징

6. 치료 총론

치료 전략의 선택

백점증후군의 치료는 질환의 자연 경과, 중증도, CNV 동반 여부에 따라 크게 다릅니다.

경과 관찰(치료 불필요)이 원칙인 질환

MEWDS, APMPPE(경증 사례)

자연 회복 경향이 강하며, 특별한 치료 없이 회복되는 경우가 많습니다²⁾
MEWDS: 수주 내에 백점 소실 및 시력 회복. 중증이거나 유두부종 동반 시에만 스테로이드 경구 투여.
APMPPE: 백반이 7~12일 내에 퇴축하며, 시력 예후는 일반적으로 양호합니다.

스테로이드 요법이 주가 되는 질환

APMPPE(중증, 유두염 동반) · PIC(중심와 근처 활동성 병변) · AZOOR(중증 예)

프레드니솔론 30~60 mg/일로 시작하여 점차 감량
APMPPE에서 뇌혈관염이 동반된 경우 메틸프레드니솔론 펄스 요법과 신경과 협진 필요
AZOOR 중증 기준: 좋은 눈의 교정시력 < 0.3(일본안과학회 진단 가이드라인)

장기 면역억제 요법이 필요한 질환

버드샷 망막맥락막병증, 사행상 맥락막염, MFC

버드샷 (장기 관리)

프레드니솔론 0.5–1 mg/kg/일로 시작
마이코페놀레이트 모페틸 (MMF) 2–3 g/일 (1차 면역억제제)
메토트렉세이트 (MTX) 10–25 mg/주
아자티오프린 (AZA) 1–3 mg/kg/일
불응성 사례: 아달리무맙 (93.2%가 1차 생물학적 제제로 사용)
치료 없이 10년 내 16~22%가 시력 0.1 이하

사행성 맥락막염 (장기 관리)

프레드니솔론 40~80 mg/일로 시작 (점감)
아자티오프린 1~2.5 mg/kg/일 (1차 유지 요법)
마이코페놀레이트 모페틸/메토트렉세이트 (대안)
난치성 사례: 클로람부실 (가장 강력; 0.2 mg/kg/일 이하, 매주 혈액 검사 필수)
생물학적 제제: 아달리무맙 (91.0%가 1차 선택으로 권장)
결핵 배제 (IGRA 양성이면 항결핵제 우선) 후 면역억제제 도입

MFC의 면역조절 요법

MFC는 만성 재발성 경과를 보이므로 스테로이드 감량 후 유지 요법으로 면역조절제가 필요한 경우가 많습니다.

약제	용량 기준	특기 사항
메토트렉세이트(MTX)	10~25 mg/주	엽산 1 mg/일 병용. 간독성 모니터링.
아자티오프린(AZA)	1~3 mg/kg/일	TPMT 활성 확인 권장. 골수억제 주의.
마이코페놀레이트 모페틸 (MMF)	1~3g/일	위장관 증상이 흔한 부작용입니다
사이클로스포린 (CsA)	3~5mg/kg/일	신기능 및 혈압 모니터링 필수
아달리무맙	40 mg/2주 (피하주사)	불응성/스테로이드 의존성 사례. 결핵 선별검사 필수.

CNV 합병증 관리

CNV는 시력 예후를 좌우하는 가장 중요한 합병증이며, PIC, MFC, 사행성 맥락막염에서 특히 빈번하게 합병됩니다.

질환	CNV 합병률	치료
PIC	40~76%	항VEGF 유리체내 주사(베바시주맙, 라니비주맙, 아플리버셉트) + 스테로이드. OCTA PRN 전략.
MFC	최대 60%	항VEGF 유리체강내 주사 + 면역조절 치료
사행상 맥락막염	최대 35%	항VEGF (베바시주맙, 라니비주맙) 유리체강내 주사
MEWDS/APMPPE	드물게	항VEGF (CNV 합병 확인 시)
Birdshot	드물게	전신 면역억제 요법 + CNV 합병 시 항VEGF

Q CNV에 대해 항VEGF 치료만으로 충분합니까?

염증성 CNV(iCNVM)는 연령 관련 황반변성의 CNV와 달리 근본적인 염증을 조절하는 것이 CNV 재발 방지에도 중요합니다. PIC 및 MFC에서는 항VEGF와 스테로이드(또는 면역억제제)의 양방향 접근법이 효과적인 것으로 간주되며, 항VEGF 단독으로는 재발 위험이 남아 있습니다^{7, 8)}.

치료 시 주의사항

주의점	해당 질환
결핵 배제 최우선 (면역억제 전)	사행상 맥락막염, MFC
HLA-A29 고려 (진단)	버드샷 (일본인에서는 민감도 낮음)
스테로이드 임플란트의 안압 상승 위험	버드샷 (최대 40%에서 섬유주절제술 필요)
클로람부실의 골수억제 및 악성종양 위험	사행성 맥락막염 (매주 혈액검사 필수)
COVID-19 감염 또는 백신 접종 후 재발	PIC・MEWDS (재발 보고 있음)
뇌혈관염 동반 시 응급 대처	APMPPE (두통, 신경 증상 → 응급 뇌 MRI)

Q 면역억제제 사용 시 먼저 확인해야 할 검사는 무엇입니까?

백점증후군에 대해 면역억제제를 시작하기 전에 확인해야 할 필수 검사는 다음과 같습니다. ① IGRA(QuantiFERON)를 통한 결핵 배제(사행상맥락막염에서 최우선), ② HBs 항원, HBc 항체, HCV 항체를 통한 바이러스성 간염 선별검사(면역억제로 인한 재활성화 방지), ③ 흉부 X선/CT(결핵 및 사르코이드증 배제), ④ 전혈구검사 및 간신기능검사(기준치 확인). 아달리무맙 등의 생물학적 제제에서는 약제 첨부문서상 결핵 선별검사가 필수입니다^{19, 20)}.

Q 항VEGF 요법의 횟수와 투여 일정은 어떻게 결정하나요?

염증성 CNV(iCNVM)는 연령 관련 황반변성과 달리 염증이 조절되면 CNV가 자연적으로 퇴행할 수 있습니다. 일반적으로 PRN(필요 시 투여) 전략이 사용되며, OCT-A에서 활동성 CNV가 확인될 때마다 투여합니다. 초기 부하 투여(3회 연속)를 시행하기도 하지만, 면역억제 요법과 병용하면 필요한 투여 횟수를 줄일 수 있습니다. 항VEGF 단독으로는 재발 위험이 높으며, 근본적인 염증 조절과의 양방향 접근이 중요합니다^{7, 8)}.

6.5 전신 질환과의 연관성

백점 증후군의 각 질환은 특정 전신 질환 또는 감염과의 연관성이 알려져 있으며, 치료 전 체계적인 배제 검사가 중요합니다.

질환	관련 전신 질환/상태	임상적 의의
APMPPE	뇌혈관염(MCAT), 연쇄상구균 감염, EB 바이러스	두통, 신경 증상 → 응급 뇌 MRI
Birdshot	HLA-A29(백인 80~98%), 유육종증 유사	HLA 검사가 진단 보조(일본인에서는 민감도 낮음)
사행성 맥락막염	결핵(SLC)·HLA-B7/A2	IGRA 양성→원칙적으로 항결핵제 우선
PIC	유육종증·HLA-DRB1*15	흉부 CT 및 ACE 측정 고려
MFC	IL-10 일배체형, EBV, 유육종증	만성 재발성 환자는 전신 검사 재평가
MEWDS	COVID-19 감염, 백신 접종 후, HLA-B51	SARS-CoV-2 감염이 면역 유발인자로 작용
AZOOR	하시모토병, 다발성 경화증, 자가면역 질환	갑상선 기능 및 자가항체 검사 고려

7. 각 질환의 특기 사항과 최신 지견

APMPPE와 placoid chorioretinitis 스펙트럼

APMPPE는 지속성 판상 황반병증(PPM) 및 불응성 판상 맥락망막염(RPC)과 함께 ‘placoid chorioretinitis 스펙트럼’으로 통합적으로 이해되고 있습니다. 이 세 질환에서 OCT-A는 맥락막모세혈관층 관류 결손의 공통 패턴을 보여, 맥락막모세혈관판 허혈이 공통된 병태 기반임을 시사합니다 ⁵⁾.

Klufas 등(2017)은 APMPPE, PPM, RPC 세 질환에서 OCT-A가 FA 및 ICGA와 높은 일치율로 맥락막모세혈관층 관류 결손을 검출한다고 보고하여, placoid chorioretinitis 스펙트럼의 개념을 지지했습니다 ⁵⁾.

MEWDS와 중심와 과립상 변화

중심와 과립상 변화(foveal granularity)는 MEWDS의 74~96%에서 관찰되는 진단적 소견으로, 백반 소실 후에도 유일한 소견으로 남을 수 있습니다. 근적외선 FAF(NIR-FAF)에서 특징적인 중심와 과립상 패턴이 나타납니다 ⁹⁾.

PIC와 MFC의 질환 스펙트럼

PIC와 MFC(MFCwP)는 공통된 유전적 배경(IL-10 일배체형, HLA-DRB1*15)을 가지며, 동일한 질환 스펙트럼의 다른 표현형으로 간주됩니다. 주요 감별점은 유리체염 및 전방 염증의 유무와 병변 분포 영역입니다^{1, 3)}.

감별점	PIC	MFC(MFCwP)
유리체염	없음	있음(중요한 감별점)
전방 염증	없음	경미함
병변 분포	후극부에 국한	후극부 + 중간 주변부
병변 크기	100~300μm	45~350μm
CNV 합병률	40~76%	최대 60%

Birdshot과 HLA-A29

Birdshot과 HLA-A29의 연관성은 알려진 모든 질환 중 가장 강력한 유전적 연관성 중 하나로, 백인 환자에서 상대 위험이 50~224배 증가합니다⁴⁾. 그러나 일본인에서는 HLA-A29 보유자가 적어 진단 시 HLA-A29 양성률의 민감도가 제한적입니다. SUN 2021 분류 기준의 임상 소견 항목(안저 소견, 전방 염증의 경미함, 유리체염)을 중시한 진단이 중요합니다¹⁰⁾.

AZOOR 복합체와 바이러스 유발 인자

AZOOR은 유전적 소인(IL-10 일배체형 등)에 바이러스 감염, 백신, 약물 등의 환경적 유발 인자가 더해져 발병하는 것으로 생각되며, MEWDS, PIC, AMN, AIBSE와 함께 AZOOR 복합체로 이해됩니다³⁾. COVID-19 감염 또는 백신 접종 후 MEWDS 발병 사례가 전 세계적으로 증가하고 있으며, SARS-CoV-2가 면역 유발 인자로 작용할 가능성이 시사됩니다¹¹⁾.

Q 백점증후군이 코로나19 감염이나 백신 접종 후에 발생할 수 있나요?

네. MEWDS, PIC, 사행상맥락막염이 COVID-19 감염 후 발병 또는 재발한 여러 사례가 보고되었으며, SARS-CoV-2 감염이 면역 유발인자로 작용할 가능성이 시사됩니다^{11, 12)}. MEWDS의 경우 COVID-19 백신 접종 후 27예에 대한 체계적 문헌고찰에서 mRNA 백신(화이자-바이오엔테크)이 가장 많았습니다. 이러한 병력이 있는 환자는 백신 접종 전후 경과 관찰에 대해 안과 의사와 상담하는 것이 좋습니다.

Q 초진 시 백점증후군이 의심될 때, 가장 먼저 시행해야 할 검사의 우선순위는?

백점증후군이 처음 의심될 때 권장되는 검사 우선순위는 다음과 같습니다. ① FAF + OCT (비침습적이며 거의 모든 질환의 초기 평가 가능. MEWDS의 고형광, 타원체대 평가, PIC의 RPE 하방 융기를 확인할 수 있음) → ② OCT-A (CNV 조기 발견, 맥락막모세혈관 흐름 공백 평가) → ③ FA + ICGA (확진 및 활동성 평가가 필요한 경우). 사행상맥락막염이 의심되는 경우 FA 전에 **IGRA(결핵 배제)**를 최우선으로 시행합니다. AZOOR가 의심되는 경우 ERG(다초점 ERG)가 필수입니다^{1, 2)}.

8. 관련 기사

急性後部多発性斑状色素上皮症（APMPPE）両眼後極部に多発する斑状白斑と蛍光逆転現象が特徴。中枢神経血管炎合併に注意。

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蛇行状脈絡膜炎乳頭周囲から蛇行状に進展する慢性脈絡膜炎。結核との鑑別が最重要課題。

急性帯状潜在性網膜外層症（AZOOR）眼底ほぼ正常にもかかわらず急性視野欠損・光視症をきたす外網膜症。ERG 振幅低下が診断の鍵。

特発性多巣性脈絡膜炎（IMC） MFC と連続性を持つ特発性脈絡膜炎のスペクトラム記事。

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