白點症候群

一目瞭然的要點

白點症候群（white dot syndromes; WDS）是一組主要影響外視網膜、視網膜色素上皮（RPE）、脈絡膜微血管層（choriocapillaris）和脈絡膜間質的多種發炎性疾病總稱。
7種代表性疾病：APMPPE、MEWDS、PIC、MFC（MFCwP）、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、蛇行狀脈絡膜炎、AZOOR。
大致分為「年輕女性、單眼、自然緩解」型（MEWDS、PIC、AZOOR）和「中老年、雙眼、慢性進行」型（鳥槍彈樣、蛇行狀）。
多模態影像（OCT、FA、ICGA、FAF、OCT-A）是鑑別診斷和活動性評估的核心，每種疾病均顯示特徵性模式。
CNV（脈絡膜新生血管）合併風險在PIC（40–76%）、MFC（最高60%）和蛇行狀脈絡膜炎（最高35%）中尤其高。
治療策略因疾病而異：從自然緩解（MEWDS、APMPPE）到長期免疫抑制（Birdshot、Serpiginous）。
與結核病的鑑別（尤其是蛇行狀脈絡膜炎）對治療至關重要，必須排除。

1. 什麼是白點症候群？

白點症候群（white dot syndromes）是1977年由Gass命名的概念，指眼底出現多個白色或黃白色斑點狀病變的一群炎症性疾病。雖然研究者對目標疾病的定義有所不同，但目前廣泛將其視為主要累及外視網膜、RPE、脈絡膜毛細血管層和脈絡膜的非感染性特發性炎症性疾病群¹⁾。

在葡萄膜炎診療指南（日眼會誌 2019;123(6):635-696）中，APMPPE、MEWDS、PIC、多灶性脈絡膜炎、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、蛇行狀脈絡膜炎和AZOOR被列為後葡萄膜炎的獨立疾病類型，當使用「白點症候群」這一統稱時，則涵蓋這些疾病²⁾。

分類思路

隨著多模態影像（包括OCT-A）的進步，白點症候群現在根據病變主要所在的層次分為以下三類¹⁾。

外視網膜主導型

MEWDS・AZOOR

主要病變為橢圓體帶（感光細胞內節/外節連接處）的短暫破壞
脈絡膜微血管通常不受影響（OCT-A上無或僅有輕微血流空區）
可逆性高，有很強的自然緩解傾向

脈絡膜微血管板主導型

APMPPE、蛇行狀脈絡膜炎、PIC

脈絡膜微血管的閉塞性血管炎是病理核心
OCT-A顯示脈絡膜微血管血流缺失
外層視網膜和RPE變化是繼發的

脈絡膜間質主導型

鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變

原發病變為脈絡膜基質淋巴球浸潤
OCT-A顯示Haller層血流空區，早期脈絡膜微血管層保留
慢性進行性，與HLA-A29強相關

此外，還提出了AZOOR複合體的概念，將MEWDS、AZOOR、PIC、MFC、AMN、AIBSE和AAOR視為具有共同遺傳性自體免疫/發炎機制的連續體³⁾。

日本流行病學

根據日本眼炎症學會統計，白點症候群各疾病在全部葡萄膜炎中所佔比例如下²⁾。

疾病	佔全部葡萄膜炎的比例
MEWDS	約1-2%（國內報告）
APMPPE	罕見（無明確年發生率統計）
PIC	罕見
蛇行狀脈絡膜炎	約0.3%
鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變	罕見（白人多見，日本極為罕見）
AZOOR	罕見（近年報告數增加）

2. 共同的臨床表現

各疾病的症狀雖不同，但以下臨床特徵為白點症候群所共有^{1, 2)}。

自覺症狀的共同模式

視力下降：程度從輕度（MEWDS、AZOOR）到重度（蛇行狀脈絡膜炎、PIC合併CNV）不等
閃光感（光視症）：反映外層視網膜和感光細胞損傷的最常見症狀
暗點/視野缺損：多為與病變部位對應的旁中心或中心暗點
視物變形：發生於黃斑病變或合併CNV時

眼前段炎症的有無

疾病組	前房/玻璃體炎症
MEWDS、APMPPE、PIC	通常無（APMPPE 可能有輕度）
MFC（MFCwP）	前房發炎 + 玻璃體炎（與 PIC 鑑別點）
Birdshot	無至輕微前房發炎，有玻璃體炎
蛇行狀脈絡膜炎	前房炎症及玻璃體炎通常輕微
AZOOR	通常無

3. 鑑別診斷的思考方式

按年齡、性別、單眼 vs 雙眼、復發性分類

年輕女性、單眼、自然緩解

MEWDS·AZOOR·（部分PIC）

好發於20~40歲近視女性
多為單眼（MEWDS超過95%為單眼）
傾向於觀察後自然恢復
MEWDS的年發生率：每10萬人約0.22例

年輕至中年女性、雙眼、CNV風險

PIC·MFC

20~40歲的近視女性（女性比例超過90%）
多為雙眼性（PIC中佔80%）
留下萎縮疤痕，CNV併發率高
PIC 合併 CNV：40–76%

年輕至中年、雙眼、急性發作

APMPPE

好發於20–30歲（平均25歲），無性別差異
雙眼性、急性、有自然緩解傾向
注意合併腦血管炎（出現神經症狀時需緊急檢查）

中老年、雙眼、慢性進行性

鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變・匐行性脈絡膜炎

鳥槍彈樣：40~60歲，女性略多
匐行性：30~50歲，男性略多
兩種疾病均為慢性、復發性，需長期免疫抑制治療
鳥槍彈樣HLA-A29陽性率（白人）：80~98%

鑑別診斷流程圖

眼底に白点状病変
      │
      ├─ 片眼性？
      │    ├─ YES → MEWDS・AZOOR・AMN を考慮
      │    │         ↳ FA で初期過蛍光 → MEWDS
      │    │         ↳ 眼底ほぼ正常・ERG 異常 → AZOOR
      │    └─ NO（両眼性）
      │
      ├─ 急性発症・後極部大型白斑？
      │    └─ YES → APMPPE（FA 蛍光逆転現象を確認）
      │
      ├─ 後極部小病変・近視女性・硝子体炎なし？
      │    └─ YES → PIC を考慮（CNV 検索：OCTA 必須）
      │
      ├─ 小病変・硝子体炎あり・周辺部にも病変？
      │    └─ YES → MFC（MFCwP）を考慮
      │
      ├─ 乳頭周囲から蛇行状に進展・男性多め？
      │    └─ YES → 蛇行状脈絡膜炎（結核除外が最優先）
      │
      └─ 後極部散弾状病変・中高年・HLA-A29？
           └─ YES → Birdshot 網脈絡膜症

4. 主要疾病比較

主要比較表：7種疾病矩陣

項目	APMPPE	MEWDS	PIC	MFC（MFCwP）	Birdshot	蛇行狀脈絡膜炎	AZOOR
好發年齡	20～30歲（平均25歲）	20～50歲	18～40歲（平均36歲）	平均30歲	40～60歲	30～50歲	以35歲左右為中心
性別	無性別差異	女性優勢（1:4）	女性優勢（約90%）	女性優勢（白人女性多見）	女性略多	男性略多	女性優勢（約75%）
單眼/雙眼	多為雙眼	單眼（≥95%）	多為雙眼（80%）	雙眼	雙眼	雙眼	單眼→雙眼進展（最終76%雙眼）
主要症狀	視力下降、中心暗點、視物變形	視力下降、閃光感、視物模糊	暗點、視力下降、視物變形	飛蚊症、視力下降、閃光感	視力下降、夜盲、色覺異常	視力下降、旁中心暗點	閃光感、視野缺損（眼底基本正常）
眼底白斑的特徵	後極部大型奶油色白斑（1/4～1/2 視盤直徑）	後極部至赤道部淡灰白色多發性小斑（100～200μm）	後極部黃白色小斑（100～300μm），12～25個	後極部至周邊黃灰色斑（45～350μm），伴玻璃體炎	後極部至赤道部散彈狀奶油色斑（1/4～1/2 視盤直徑）	視盤周圍蜿蜒狀擴展的地圖狀灰黃色病變	眼底幾乎正常（急性期），後期外層萎縮
OCT 所見	橢圓體帶紊亂 + 外網膜高反射，恢復後部分萎縮殘留	橢圓體帶明顯紊亂/消失（急性期）→ 恢復	RPE 下高反射隆起 + EZ 斷裂（5 階段演變）	RPE 下高反射 + EZ 斷裂（類似 PIC）	脈絡膜病變、囊樣黃斑水腫，EZ 消失預後不良	活動期：外網膜高反射、視網膜下液。瘢痕期：RPE 萎縮	EZ（IS/OS）消失為最重要所見（與視野缺損部位一致）
FA 所見	早期低螢光→晚期高螢光（螢光逆轉現象）	從早期開始持續的花環狀高螢光	活動期：動脈期早期高螢光→晚期滲漏	活動期：早期低螢光→晚期滲漏	病灶高螢光（無滲漏）+ 血管滲漏及視盤高螢光	活動期：早期低螢光→晚期高螢光（滲漏）	通常正常或輕微異常
ICGA 所見	全相低螢光（直接反映脈絡膜毛細血管板缺血）	晚期低螢光（範圍比白點更廣）	中期低螢光，有助於檢測亞臨床病變	早期至全相低螢光	早期/中期低螢光→晚期等螢光（初期）→進展期：全相低螢光	全相低螢光（反映脈絡膜循環障礙）	通常正常
FAF 所見	急性期：低或過自發螢光。緩解期：低自發螢光	急性期：高自發螢光（多發高螢光點）。恢復後：正常化	活動期：低自發螢光（hypoAF），邊緣高自發螢光暈	活動期：低自發螢光	視乳頭周圍融合性低自發螢光（73%可見）	活動期：高自發螢光邊緣+低自發螢光暈。靜止期：低自發螢光	帶狀高至低自發螢光異常
OCT-A 表現	脈絡膜微血管層血流缺失（與FA/ICGA高度一致）	脈絡膜微血管層原則保留（部分一過性血流缺失）	脈絡膜微血管層血流缺失（發炎病變部位）	脈絡膜微血管層血流缺失	Haller層血流缺失（早期）→進展期：全層血流缺失	脈絡膜微血管層血流缺失（重度）	脈絡膜微血管層原則保留
復發性	罕見（基本上單次發作）	約10%復發	高（慢性復發性）	高（反覆發炎發作）	高（慢性，反覆復發緩解）	高（每3個月至4年間隔反覆）	多數6個月內穩定，部分進展
CNV 合併率	罕見	罕見	40–76%（高風險）	最高 60%	視網膜下 CNV：罕見	最高 35%	幾乎沒有
HLA 相關	無	HLA-B51（初步報告）	HLA-DR2、HLA-DRB1*15	IL-10 單倍型相關	HLA-A29（白人中80-98%）	HLA-B7、HLA-A2（相關報告）	無（免疫學易感性）
治療方針	觀察（自然緩解），重症：類固醇	觀察，重症：短期類固醇，CNV：抗VEGF	觀察（無CNV），CNV：抗VEGF+類固醇，免疫抑制劑	類固醇+免疫調節治療，CNV：抗VEGF	類固醇+黴酚酸酯/阿達木單抗（長期）	類固醇+免疫抑制劑（包括烷化劑），CNV：抗VEGF	觀察，重症：類固醇脈衝
視力預後	良好（多可自然緩解）	良好（注意復發和CNV）	合併CNV時預後不良風險高	CNV和黃斑水腫導致預後不良風險	未經治療，10年內16%～22%視力≤0.1	累及中心凹則不可逆，最多25%的眼睛最終視力<20/200	多數穩定。外層進行性損害者預後不良

Q 在白點症候群中，哪一種疾病的視力預後最差？

蛇行狀脈絡膜炎和鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變的視力預後最差。蛇行狀脈絡膜炎中，多達25%的眼睛最終視力低於20/200；鳥槍彈樣病變中，未經治療的患者在10年內有16%–22%視力降至0.1以下^{2, 4)}。PIC和MFC在合併CNV時預後不良風險增高。APMPPE和MEWDS有較強的自然緩解傾向，預後良好。

各疾病的詳細臨床表現

APMPPE（急性後部多發性斑狀色素上皮病變）

APMPPE好發於20~30歲（平均25歲），無性別差異。其本質被認為是脈絡膜毛細血管板輸入小動脈的閉塞性血管炎，病毒感染等可能為誘因^{1, 2)}。

前驅症狀與病程

約半數患者有感冒樣症狀（流感、EB病毒、水痘、鏈球菌感染等）
雙眼後極部出現多個1/4至1/2視盤直徑的奶油色盤狀白斑
白斑在數天內從中心開始消退，7-12天後消失，留下輕度色素脫失
通常單次發作可自然緩解（復發罕見）
視力預後通常良好，但重症或進展為地圖狀脈絡膜炎的病例可能預後不良

特殊併發症：腦血管炎（MCAT）

APMPPE合併中樞神經系統血管炎（MCAT：多發性腦動脈血栓形成）是一種嚴重的併發症。如果出現頭痛、發燒或神經症狀，需要緊急進行腦部MRI和MRA檢查。合併腦血管炎的病例需要進行甲基潑尼松龍脈衝治療並與神經內科協作²⁾。

與placoid脈絡膜視網膜炎譜系的關係

APMPPE與PPM（持續性placoid黃斑病變）和RPC（頑固性placoid脈絡膜視網膜炎）共同構成「placoid脈絡膜視網膜炎譜系」，其共同病理基礎是脈絡膜毛細血管板缺血⁵⁾。

APMPPE的多模態影像。ICGA、OCTA和OCT顯示雙眼後極部多發斑狀病變。

Oliveira MA, et al. Management of Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy (APMPPE): Insights from Multimodal Imaging with OCTA. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 5. PMCID: PMC7094199. License: CC BY.

雙眼後極部多發的地圖狀、斑狀病變在ICGA上表現為低螢光，OCTA上表現為脈絡膜毛細血管板血流減少區域，OCT上表現為從外網狀層到RPE的高反射改變。這些對應於本文「APMPPE（急性後部多發性斑狀色素上皮病變）」一節中討論的placoid病變的多模態表現。

MEWDS（多發性消失性白點症候群）

MEWDS好發於20~50歲女性（男女比1:4），特徵為單眼、急性、自然緩解。

特有的臨床表現

後極部至赤道部視網膜深層至RPE層次的淡灰白色多發性小斑點（100~200 μm）
中心凹顆粒狀變化：74%~96%的患者可見，白點消失後可能成為唯一殘留表現。近紅外FAF（NIR-FAF）顯示特徵性模式⁹⁾
橙色小點：眼底照相和近紅外眼底攝影的特徵性表現
象牙色病變：眼底後極部淡而模糊的白色變化
約50%病例有感冒樣前驅症狀
年發生率約為每10萬人0.22例，10%出現復發

FA上的花冠狀高螢光

FA早期特徵性的花冠狀高螢光是診斷MEWDS的關鍵。白點病變在FA早期即出現高螢光，晚期不擴大。這種早期高螢光是與APMPPE早期低螢光（螢光逆轉現象）的重要鑑別點^{1, 9)}。

與AZOOR複合體的連續性

MEWDS 主要涉及感光細胞橢圓體帶（IS/OS 線）的短暫破壞，被理解為屬於 AZOOR 複合體的疾病。OCT 可在急性期確認橢圓體帶的紊亂或消失，並隨視力恢復而改善³⁾。

多發性消失性白點症候群的多模態眼底影像。顯示後極部白點狀病變、ICGA 低螢光點、FAF 高自發螢光。

Papasavvas I, et al. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024. Figure 5. PMCID: PMC11618284. License: CC BY.

後極部散在淡白色點狀病變，FA 和 ICGA 顯示點狀血流異常，FAF 顯示相應的高自發螢光。這與「MEWDS（多發性消失性白點症候群）」一節中討論的 FA 花環樣高螢光和 ICGA 低螢光點的多模態表現相對應。

PIC（點狀內層脈絡膜病變）

PIC 好發於 18-40 歲患有近視（平均約 -5 D）的年輕女性（約 90%）。

特有的臨床表現

僅局限於後極部的100～300 μm黃白色小斑點，通常12～25個
無前房炎症或玻璃體炎（這是與MFC最重要的鑑別點）
活動性病變在OCT上表現為RPE下的高反射隆起
瘢痕化後留下小的萎縮性病變

CNV合併（40%～76%）是最大的臨床問題

PIC最重要的併發症是CNV，其發生率據報導為40–76%^{7, 8)}。CNV易由以下因素引起：

近視性脈絡膜變薄導致的Bruch膜脆弱
RPE下發炎導致的Bruch膜破壞
發炎性細胞因子（如VEGF）的局部產生增加

OCT-A已被證明在CNV篩檢中比FA更敏感，建議定期進行OCT-A監測。視物變形的突然惡化是CNV發生的徵兆，需要及時檢查。

與全身疾病的關聯

已有報告指出PIC與類肉瘤病合併發生；對於有多發性肺部病變的病例，應進行胸部CT、血清ACE及溶菌酶檢查。也有報告指出與HLA-DR2及HLA-DRB1*15相關³⁾。

MFC（多灶性脈絡膜炎，MFCwP）

MFC（全葡萄膜炎伴多灶性脈絡膜炎；MFCwP）與PIC屬於同一疾病譜，但最大的鑑別點是伴有玻璃體炎及前房炎症⁷⁾。

特有的臨床表現

不僅在後極部，在周邊部也出現多發45～350μm的黃灰色斑。
特徵為慢性復發性病程（反覆發炎發作）
視網膜前膜（ERM） 合併頻率高（高達35%），影響長期視力預後
部分病例無法在不使用免疫抑制治療的情況下控制發炎

治療注意事項

MFC不易自然緩解，許多病例需要長期免疫調節治療。單用類固醇不足時，可使用甲氨蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZA）或嗎替麥考酚酯（MMF）。合併CNV時，抗VEGF治療與免疫調節治療的雙向方法至關重要^{7, 8)}。

鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變（散彈狀脈絡視網膜病變）

鳥槍彈樣病變好發於40~~60歲的中老年人（平均50多歲），女性略多（1.5:1）。在白人中更常見，是與HLA-A29關聯最強的已知疾病之一（白人相對風險為50~~224倍）⁴⁾。

特徵性眼底表現

後極部至赤道部對稱性多發散彈痕樣奶油色斑（1/4~1/2視盤直徑）
斑塊轉變為無色素沉著的疤痕病灶
可合併視網膜血管炎和視乳頭水腫

特有的功能變化

夜盲和色覺異常：早期出現，可能先於視力下降
全視野ERG的負波型：早期可見，隨著病情進展a波振幅降低
30Hz閃爍ERG延遲：活動性監測的最敏感指標，可在視力下降前檢測到異常¹⁷⁾

日本患者的注意事項

日本人HLA-A29攜帶頻率低，因此HLA-A29的診斷敏感性受限。診斷需重視SUN 2021分類標準中的臨床所見（眼底散彈狀病變、前房炎症輕微、玻璃體炎存在）¹⁰⁾。

長期併發症

囊樣黃斑水腫（CME）：視力下降的主要原因
視乳頭水腫、視神經萎縮
使用類固醇植入物（氟輕鬆）的患者中，眼壓升高發生率高達40%，有時需要進行小樑切除術

匐行性脈絡膜病變

蛇行狀脈絡膜炎是30~50歲（男性略多）的雙側慢性脈絡膜炎，特徵為從視乳頭周圍呈蛇行狀擴展的地圖狀灰黃色病變。

特有的進展模式

從視乳頭周圍（peripapillary）向心性開始，病變邊緣逐漸呈蛇行狀擴大
活動期：病變邊緣出現灰白色邊界
瘢痕期：固定為視網膜脈絡膜萎縮病變
復發時，新炎症總是從現有瘢痕的邊緣出現（這是特徵性的）
復發間隔為3個月至4年，個體差異很大。

最重要：與結核相關型（SLC）的鑑別

結核性蛇行樣脈絡膜炎（SLC）與蛇行狀脈絡膜炎在影像學表現上非常相似，但治療原則根本不同：

鑑別點	蛇行狀脈絡膜炎	結核相關型（SLC）
病變分布	視乳頭周圍、向心性	後極部至周邊部、多發性
IGRA/TST	陰性	陽性
病變形狀	地圖狀、連續性	多發不連續的小病灶常見
治療	類固醇+免疫抑制劑	抗結核藥物為必需

由於使用免疫抑制劑會導致結核病顯著惡化，因此治療前的IGRA（QuantiFERON）檢查絕對不能省略²⁾。

CNV合併（最高35%）的處理

蛇行狀脈絡膜炎中CNV合併率高達35%，累及中心凹時可導致不可逆的視力障礙。抗VEGF療法（貝伐珠單抗、雷珠單抗）的玻璃體內注射有效¹⁸⁾。

蛇行狀脈絡膜炎的多模態影像。視神經盤周圍可見蛇行狀脈絡膜視網膜病變。

Macedo S, et al. Optical coherence tomography angiography (OCTA) findings in Serpiginous Choroiditis. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7325353. License: CC BY.

眼底自發螢光、螢光眼底攝影和OCT顯示從視神經盤周圍離心性擴展的蛇行狀脈絡膜視網膜病變。這與本文「蛇行狀脈絡膜炎」一節中討論的視神經盤周圍蛇行狀進展模式相對應。

AZOOR（急性帶狀潛在性視網膜外層病變）

AZOOR 是 Gass 於 1992 年提出的疾病概念，是一種眼底幾乎正常但突然出現視力下降、視野缺損和閃光感的外層視網膜病變³⁾。

AZOOR 複合體的概念

Jampol 等人提出的 AZOOR 複合體概念將 MEWDS、AZOOR、PIC、MFC、AMN（急性黃斑神經視網膜病變）、AIBSE 和 AAOR 理解為具有共同遺傳性自體免疫/發炎機制的連續體³⁾。

特有的臨床表現

好發於 20 至 50 歲患有近視的年輕女性。
閃光感（光視症）在發病初期常出現（尤其是帶狀或弧狀的光）
單眼發病，最終76%變為雙眼
急性期眼底幾乎正常（視力下降與眼底表現不一致是特徵）
視野缺損呈不規則帶狀模式（常與盲點相連）
可合併自體免疫疾病（橋本病、多發性硬化症）

OCT和ERG是診斷關鍵

OCT上橢圓體帶（IS/OS線）的消失或模糊是最重要的發現。
OCT顯示外層消失的部位無法期待功能恢復（對預後預測也有用）。
多焦ERG可在眼底正常時檢測到振幅降低（多焦ERG比全視野ERG更敏感）。
紅外FAF有時可描繪出病變區與正常區的邊界。

治療與預後

AZOOR尚無確立的治療方法。輕症病例僅需觀察，但重症病例（視力下降或廣泛視野缺損）需進行甲潑尼龍脈衝療法（1000 mg × 3天）後口服潑尼松龍²⁾。多數病例在6個月內穩定，但外層損傷殘留部位的視野不會恢復。

Q 如何鑑別AZOOR與球後視神經炎？

AZOOR和球後視神經炎均表現為眼底大致正常、視力和視野下降，因此需要鑑別。鑑別要點包括：①AZOOR多焦ERG振幅降低，而球後視神經炎ERG正常；②AZOOR視野缺損呈不規則的帶狀或弧形，而球後視神經炎多為中心暗點；③AZOOR通常RAPD輕微，而球後視神經炎RAPD顯著；④OCT上AZOOR表現為橢圓體帶消失，球後視神經炎表現為視盤水腫或RNFL變薄，有助於鑑別^{2, 3)}。

5. 影像檢查的使用

不同模態的角色分工

明確了解每種影像檢查的作用對於準確診斷和評估白點症候群的活動性至關重要^{1, 5)}。

檢查方式	最強適應症/角色
FA（螢光素眼底血管攝影）	評估視網膜血管、RPE和脈絡膜微血管的滲漏。確認APMPPE的螢光逆轉現象。確認MEWDS的花環樣高螢光。評估血管炎（Birdshot）。
ICGA（靛青綠血管攝影）	直接評估脈絡膜循環障礙。比FA更早發現病變（尤其是Birdshot、APMPPE、匐行性）。發現比臨床所見更廣泛的病變（MEWDS、PIC）。對活動性病變的檢測最敏感。
FAF（眼底自體螢光）	RPE損傷的非侵入性評估。活動性判定（APMPPE、蛇行狀）。MEWDS的診斷（早期白點處高自體螢光）。Birdshot的慢性化評估（視乳頭周圍低自體螢光73%）
OCT（光學同調斷層掃描）	橢圓體帶評估（MEWDS、AZOOR的診斷性發現）。病變5階段進展評估（PIC）。CNV、黃斑水腫的評估。預後預測（EZ消失→視力預後不良）
OCT-A	脈絡膜毛細血管血流空缺的非侵入性檢測（APMPPE、蛇行狀、PIC）。CNV的早期、靈敏檢測（PIC、MFC中比FA更敏感）。Birdshot的脈絡膜分層血流評估。治療效果監測
多焦ERG / 全視野ERG	AZOOR的診斷（即使眼底基本正常，ERG振幅也降低）。Birdshot的活動性監測（30Hz閃爍延遲最敏感）。治療效果評估。

按疾病分類的「首先做哪項檢查」指南

懷疑MEWDS時

首先進行FAF（靈敏度最高，即使看不到白點的病例也能檢測到）。
FA（確認花環樣高螢光）。
OCT（評估橢圓體帶）
OCT-A（評估脈絡膜微血管、查找CNV）

懷疑APMPPE時

FA（確認螢光逆轉現象）
ICGA（直接評估脈絡膜微血管缺血）
OCT-A（評估血流空區）
如有神經症狀：腦部MRI/MRA（排除血管炎）

當懷疑PIC/MFC時

OCT-A（早期檢測CNV）
FA（評估病變滲漏和CNV網絡）
ICGA（檢測亞臨床病變）
FAF（活動性監測）

懷疑蛇行狀脈絡膜炎時

IGRA（排除結核為最優先）
ICGA（評估病變活動性）
FAF（活動邊緣高自發螢光）
OCT-A（脈絡膜毛細血管血流缺失/CNV檢測）

Q FA 和 ICGA 應該先做哪一個？

策略因疾病而異。在 APMPPE 和匐行性脈絡膜炎中，ICGA 更直接地顯示脈絡膜循環障礙，因此同時或之後進行 ICGA 可加深對病理的理解。在 MEWDS 中，FA 的花環樣高螢光具有診斷意義。但由於這些是有創檢查，許多資訊現在可由 OCT-A 替代，FAF 和 OCT-A 的組合被用於初始評估^{1, 5)}。

ICGA 低螢光病變的意義

ICGA 上白點症候群病變的低螢光是**脈絡膜血流中斷（脈絡膜毛細血管閉塞）**的直接反映¹⁾。ICGA 作為評估脈絡膜循環的模態，比 FA 更敏感，具有以下特徵：

全相低螢光：見於 APMPPE、匐行性脈絡膜炎、PIC 和 MFC。反映脈絡膜毛細血管缺血的嚴重閉塞。
晚期低螢光（FA正常）：MEWDS的ICGA晚期低螢光被解釋為由RPE異常引起的ICG攝取變化，而非脈絡膜微血管層受累（OCT-A顯示脈絡膜微血管層通常保留）¹⁾。
Haller層流空→晚期全層流空：Birdshot特有的從脈絡膜基質到脈絡膜微血管的兩階段進展模式¹⁴⁾。

ICGA相比FA和OCT-A在檢測臨床不可見的亞臨床病變方面更具優勢，尤其在MEWDS和PIC中，能顯示比白點更廣泛的脈絡膜病變^{1, 15)}。

FAF低螢光與高螢光模式疾病圖譜

FAF（眼底自發螢光）模式反映RPE的代謝狀態，對白點症候群的診斷和活動性評估有用¹⁶⁾。

FAF模式	疾病/分期	意義
高自發螢光（高AF）	MEWDS急性期、匍行性脈絡膜炎活動邊緣	光感受器變性產物（如A2E）在RPE中的積累
低自發螢光（低AF）	APMPPE瘢痕期、PIC活動病變、Birdshot視乳頭周圍	RPE消失或功能喪失
中心低螢光伴周邊高螢光暈	匍行性活動邊緣、PIC	活動邊緣的RPE損傷模式
帶狀異常螢光	AZOOR	與感光細胞外層損傷分布一致
中心凹顆粒狀高自體螢光	MEWDS（近紅外自體螢光）	中心凹顆粒狀變化的非侵入性顯示

在Birdshot病中，73%的患者可見視盤周圍融合性低自體螢光，可作為慢性化的指標¹⁷⁾。

OCT上橢圓體帶（EZ）缺損模式

橢圓體帶（EZ，原IS/OS線）的評估在白點症候群的活動性和預後預測中扮演核心角色¹⁾。

EZ 所見	疾病/分期	預後
EZ 明顯紊亂 → 恢復	MEWDS 急性期 → 恢復期	良好（EZ 恢復與視力恢復相關）
EZ消失（與病變一致）	AZOOR活動期	消失部位無功能恢復
EZ紊亂+外網膜高反射	APMPPE急性期	恢復後部分萎縮殘留
RPE下高反射隆起+EZ斷裂	PIC/MFC（5階段演變）	合併CNV預後不良
EZ消失（合併囊樣黃斑水腫）	Birdshot進展期	視力預後不良的危險因子

OCT-A 上的 脈絡膜毛細血管血流缺失 與 FA 和 ICGA 發現高度一致（在 APMPPE 和匍行性脈絡膜炎中尤其有用）^{5, 13)}。

FA 螢光模式：充盈延遲 vs 高螢光 vs 滲漏

FA 模式	疾病	臨床意義
早期低螢光 → 晚期高螢光（螢光逆轉現象）	APMPPE	脈絡膜毛細血管缺血。早期充盈缺損 → 周圍組織延遲染料滲漏。
早期花環狀高螢光	MEWDS	直接反映RPE/感光細胞損傷。鑑別點：晚期不擴大
早期低螢光→晚期滲漏	活動性匍行性/MFC	活動性脈絡膜炎的證據
動脈早期過螢光→晚期滲漏	PIC活動期	提示發炎性CNV
血管滲漏+視盤過螢光（無滲漏）	Birdshot	視網膜血管炎的直接證據
通常正常至輕微	AZOOR	特徵為分離現象：FA陰性但存在視野缺損和ERG異常

6. 治療總論

治療策略的選擇

白點症候群的治療因疾病的自然病程、嚴重度以及是否合併CNV而有很大差異。

以觀察（無需治療）為原則的疾病

MEWDS、APMPPE（輕症病例）

自然緩解傾向強，通常無需特殊治療即可恢復²⁾
MEWDS：數週內白點消失、視力恢復。僅在重症或合併視乳頭水腫時口服類固醇。
APMPPE：白斑在7～12天內消退，視力預後通常良好。

以類固醇治療為主的疾病

APMPPE（重症、合併乳頭炎）· PIC（中心凹附近活動性病變）· AZOOR（重症病例）

從prednisolone 30–60 mg/日開始，逐漸減量
APMPPE合併腦血管炎時，需methylprednisolone脈衝治療並會診神經內科
AZOOR重症標準：較好眼矯正視力 < 0.3（日本眼科學會診斷指引）

需要長期免疫抑制治療的疾病

鳥槍彈視網膜脈絡膜病變、蛇行狀脈絡膜炎、MFC

鳥槍彈（長期管理）

Prednisolone 起始劑量0.5–1 mg/kg/日
Mycophenolate mofetil（MMF）2–3 g/日（第一線免疫抑制劑）
Methotrexate（MTX）10–25 mg/週
Azathioprine（AZA）1–3 mg/kg/日
難治病例：阿達木單抗（93.2%作為第一線生物製劑使用）
未治療情況下，10年內16~22%視力降至0.1以下

匐行性脈絡膜炎（長期管理）

潑尼松龍 40~80 mg/日開始（逐漸減量）
硫唑嘌呤 1~2.5 mg/kg/日（第一線維持治療）
黴酚酸嗎替酯/甲氨蝶呤（替代方案）
難治病例：苯丁酸氮芥（最強效；≤0.2 mg/kg/日，必須每週驗血）
生物製劑：阿達木單抗（91.0%推薦為第一線）
排除結核（IGRA陽性則先抗結核治療）後，再開始免疫抑制劑

MFC的免疫調節治療

由於MFC呈慢性復發性病程，在類固醇減量後常需免疫調節藥物作為維持治療。

藥物	劑量參考	備註
甲氨蝶呤（MTX）	10～25 mg/週	併用葉酸1 mg/日。監測肝毒性。
硫唑嘌呤（AZA）	1～3 mg/kg/日	建議確認TPMT活性。注意血球抑制。
黴酚酸嗎替乙酯（MMF）	1～3克/日	胃腸道症狀是常見副作用
環孢素（CsA）	3～5毫克/公斤/日	必須監測腎功能和血壓
阿達木單抗	40 mg/2週（皮下注射）	難治性/類固醇依賴性病例。必須進行結核篩檢。

合併CNV的處理

CNV是影響視力預後的最重要併發症，在PIC、MFC和蛇行狀脈絡膜炎中尤其常見。

疾病	CNV合併率	治療
PIC	40~76%	抗VEGF玻璃體內注射（貝伐珠單抗、雷珠單抗、阿柏西普）+類固醇。OCTA PRN策略。
MFC	最高60%	抗VEGF玻璃體內注射+免疫調節治療
蛇行狀脈絡膜炎	最高35%	抗VEGF（貝伐珠單抗、雷珠單抗）玻璃體內注射
MEWDS/APMPPE	罕見	抗VEGF（確認合併CNV時）
Birdshot	罕見	全身免疫抑制治療＋合併CNV時抗VEGF

Q 對於CNV，僅使用抗VEGF治療就足夠嗎？

發炎性CNV（iCNVM）與年齡相關性黃斑部變性的CNV不同，控制根本的發炎對於預防CNV復發也很重要。對於PIC和MFC，抗VEGF聯合類固醇（或免疫抑制劑）的雙向方法被認為有效，而單獨使用抗VEGF仍有復發風險^{7, 8)}。

治療注意事項

注意事項	相關疾病
優先排除結核（免疫抑制前）	蛇行狀脈絡膜炎、MFC
考慮HLA-A29（診斷）	鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變（日本人敏感性低）
類固醇植入物的眼壓升高風險	鳥槍彈樣脈絡膜視網膜病變（最多40%需要小樑切除術）
苯丁酸氮芥的骨髓抑制和惡性腫瘤風險	匍行性脈絡膜炎（必須每週進行血液檢查）
COVID-19感染或疫苗接種後復發	PIC・MEWDS（有復發報告）
合併腦血管炎時的緊急處理	APMPPE（頭痛、神經症狀→緊急腦部MRI）

Q 使用免疫抑制劑時首先應檢查什麼？

對白點症候群開始使用免疫抑制劑前應進行的必要檢查如下：①透過IGRA（QuantiFERON）排除結核（蛇行狀脈絡膜炎中優先），②透過HBs抗原、HBc抗體、HCV抗體進行病毒性肝炎篩檢（防止免疫抑制引起的再活化），③胸部X光/CT（排除結核和類肉瘤病），④全血球計數和肝腎功能檢查（確認基準值）。對於阿達木單抗等生物製劑，根據藥品仿單也必須進行結核篩檢^{19, 20)}。

Q 抗VEGF治療的次數與給藥時程如何決定？

發炎性CNV（iCNVM）與年齡相關性黃斑部病變不同，當發炎控制時，CNV可能自然消退。通常採用PRN（按需治療）策略，每次在OCT-A上確認活動性CNV時給藥。有時會進行初始負荷劑量（連續3次），但與免疫抑制療法合併使用可能減少所需給藥次數。單獨使用抗VEGF復發風險高，因此控制根本發炎與抗VEGF的雙向方法很重要^{7, 8)}。

6.5 與全身疾病的關聯

白點症候群的每種疾病都與特定的全身疾病或感染相關，治療前進行系統性的排除檢查很重要。

疾病	相關全身疾病/狀態	臨床意義
APMPPE	腦血管炎（MCAT）、鏈球菌感染、EB病毒	頭痛、神經症狀→緊急腦部MRI
Birdshot	HLA-A29（白人80~98%）、類似類肉瘤病	HLA檢查輔助診斷（日本人敏感度低）
蛇行狀脈絡膜炎	結核（SLC）·HLA-B7/A2	IGRA陽性→原則上先使用抗結核藥物
PIC	類肉瘤病·HLA-DRB1*15	考慮胸部CT和ACE檢測
MFC	IL-10 單倍型、EB病毒、類肉瘤病	慢性復發者需重新評估全身檢查
MEWDS	COVID-19感染、疫苗接種後、HLA-B51	SARS-CoV-2感染作為免疫觸發因素
AZOOR	橋本病、多發性硬化症、自體免疫疾病	考慮甲狀腺功能及自體抗體檢查

7. 各疾病的特殊事項與最新見解

APMPPE 與 placoid chorioretinitis 譜系

APMPPE 現與持續性斑塊狀黃斑病變（PPM）和頑固性斑塊狀脈絡膜視網膜炎（RPC）一起被統稱為「placoid chorioretinitis 譜系」。這三種疾病在 OCT-A 上均顯示脈絡膜毛細血管層血流缺失的共同模式，表明脈絡膜毛細血管缺血是其共同的病理基礎 ⁵⁾。

Klufas 等人（2017）報告，在 APMPPE、PPM 和 RPC 中，OCT-A 檢測脈絡膜毛細血管層血流缺失與 FA 和 ICGA 具有高度一致性，支持了 placoid chorioretinitis 譜系的概念 ⁵⁾。

MEWDS 與中心凹顆粒狀改變

中心凹顆粒狀改變（foveal granularity）是 MEWDS 中 74%–96% 病例可見的診斷性表現，在白點消失後可能仍作為唯一體徵存在。近紅外 FAF（NIR-FAF）可顯示特徵性的中心凹顆粒狀模式 ⁹⁾。

PIC與MFC的疾病譜

PIC和MFC（MFCwP）具有共同的遺傳背景（IL-10單倍型、HLA-DRB1*15），被認為是同一疾病譜的不同表現型。主要鑑別點是玻璃體炎和前房炎症的有無以及病變分佈區域^{1, 3)}。

鑑別點	PIC	MFC（MFCwP）
玻璃體炎	無	有（重要鑑別點）
前房發炎	無	輕度
病變分佈	侷限於後極部	後極部+中周邊部
病變大小	100～300μm	45～350μm
CNV合併率	40～76%	最高60%

Birdshot與HLA-A29

Birdshot與HLA-A29的關聯是已知所有疾病中最強的遺傳關聯之一，在白人患者中相對風險升高50～224倍⁴⁾。但日本人中HLA-A29攜帶者較少，因此診斷中HLA-A29陽性率的敏感性有限。應重視SUN 2021分類標準的臨床所見項目（眼底所見、前房炎症輕微、玻璃體炎）進行診斷¹⁰⁾。

AZOOR複合體與病毒觸發因素

AZOOR被認為是在遺傳易感性（如IL-10單倍型等）基礎上，加上病毒感染、疫苗、藥物等環境觸發因素而發病，與MEWDS、PIC、AMN、AIBSE一起被理解為AZOOR複合體³⁾。COVID-19感染或疫苗接種後的MEWDS發病例在全球增加，提示SARS-CoV-2可能作為免疫觸發因素發揮作用¹¹⁾。

Q 白點症候群會在新冠病毒感染或疫苗接種後發生嗎？

是的。已有數篇報告描述MEWDS、PIC和蛇行狀脈絡膜炎在COVID-19感染後發病或復發，顯示SARS-CoV-2感染可能作為免疫觸發因子^{11, 12)}。針對MEWDS，一項關於COVID-19疫苗接種後27例病例的系統性回顧發現，mRNA疫苗（輝瑞-BioNTech）最為常見。有這些病史的患者應在疫苗接種前後諮詢眼科醫師進行追蹤觀察。

Q 初次懷疑白點症候群時，應優先進行哪些檢查？

初次懷疑白點症候群時，建議的檢查優先順序如下：① FAF + OCT（非侵入性，可對幾乎所有疾病進行初步評估；可檢測MEWDS的高自體螢光、橢圓體帶評估以及PIC的RPE下隆起）→ ② OCT-A（早期偵測CNV，評估脈絡膜微血管血流空缺）→ ③ FA + ICGA（需要確診和活動性評估時）。若懷疑蛇行狀脈絡膜炎，應在FA前優先進行IGRA（排除結核）。懷疑AZOOR時，ERG（多焦ERG）是必需的^{1, 2)}。

8. 相關文章

急性後部多発性斑状色素上皮症（APMPPE）両眼後極部に多発する斑状白斑と蛍光逆転現象が特徴。中枢神経血管炎合併に注意。

多発消失性白点症候群（MEWDS）近視若年女性に好発する片眼性急性炎症。foveal granularity が診断的所見。

点状内層脈絡膜症（PIC）若年近視女性に好発。CNV を40〜76%に合併し、OCTA による定期スクリーニングが必須。

多巣性脈絡膜炎（MFC）硝子体炎を伴う PIC スペクトラム疾患。CNV を最大60%に合併する。

バードショット網脈絡膜症 HLA-A29 関連の慢性後部ぶどう膜炎。長期免疫抑制療法と ERG モニタリングが必須。

蛇行状脈絡膜炎乳頭周囲から蛇行状に進展する慢性脈絡膜炎。結核との鑑別が最重要課題。

急性帯状潜在性網膜外層症（AZOOR）眼底ほぼ正常にもかかわらず急性視野欠損・光視症をきたす外網膜症。ERG 振幅低下が診断の鍵。

特発性多巣性脈絡膜炎（IMC） MFC と連続性を持つ特発性脈絡膜炎のスペクトラム記事。

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