Syndrome des points blancs

Points clés en un coup d’œil

Les syndromes des points blancs (white dot syndromes; WDS) sont un groupe hétérogène de maladies inflammatoires touchant principalement la rétine externe, l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR), la choriocapillaire et le stroma choroïdien.
7 maladies représentatives : APMPPE, MEWDS, PIC, MFC (MFCwP), choriorétinopathie de Birdshot, choriorétinite serpigineuse, AZOOR.
On distingue deux grands types : le type « jeune femme, unilatéral, régression spontanée » (MEWDS, PIC, AZOOR) et le type « âge moyen/avancé, bilatéral, chronique progressif » (Birdshot, Serpiginous).
L’imagerie multimodale (OCT, angiographie à la fluorescéine, ICGA, autofluorescence du fond d’œil, OCT-angiographie) est au cœur du diagnostic différentiel et de l’évaluation de l’activité, chaque maladie présentant des motifs caractéristiques.
Le risque de complication par néovascularisation choroïdienne (NVC) est particulièrement élevé dans la PIC (40-76 %), la MFC (jusqu’à 60 %) et la choriorétinite serpigineuse (jusqu’à 35 %).
La stratégie thérapeutique varie considérablement selon la maladie : résolution spontanée (MEWDS, APMPPE) à immunosuppression à long terme (Birdshot, Serpiginous).
La différenciation avec la tuberculose (en particulier la choriorétinite serpigineuse) est une recherche d’exclusion essentielle car elle est fondamentale pour le traitement.

1. Qu’est-ce que le syndrome des points blancs ?

Le syndrome des points blancs (white dot syndromes) est un concept nommé par Gass en 1977, désignant un groupe de maladies inflammatoires caractérisées par de multiples lésions tachetées blanches ou blanc-jaunâtre au fond d’œil. Bien que la définition des maladies cibles varie selon les chercheurs, il est aujourd’hui largement utilisé pour désigner un groupe de maladies inflammatoires idiopathiques non infectieuses touchant principalement la rétine externe, l’EPR, la choriocapillaire et la choroïde ¹⁾.

Selon les directives cliniques pour l’uvéite (Journal de la Société japonaise d’ophtalmologie 2019;123(6):635-696), les classifications des uvéites postérieures incluent l’APMPPE, le MEWDS, la PIC, la choriorétinite multifocale, la choriorétinopathie de Birdshot, la choriorétinite serpigineuse et l’AZOOR comme entités distinctes. Le terme générique « syndrome des points blancs » est utilisé pour les regrouper²⁾.

Concept de classification

Grâce aux progrès récents de l’imagerie multimodale (y compris l’OCT-A), le syndrome des points blancs est désormais classé en trois groupes selon la couche principale de la lésion¹⁾.

Type à prédominance rétinienne externe

MEWDS・AZOOR

Destruction transitoire de la zone ellipsoïde (jonction entre les segments interne et externe des photorécepteurs) comme siège principal
La choriocapillaire est généralement préservée (pas de flow void ou minime à l’OCT-A)
Haute réversibilité et forte tendance à la résolution spontanée

Type à prédominance de la choriocapillaire

APMPPE・choriorétinite serpigineuse・PIC

La vascularite occlusive de la choriocapillaire est au cœur de la pathologie
L’OCT-A montre un flow void de la choriocapillaire
Les modifications de la rétine externe et de l’EPR sont secondaires

Type à prédominance du stroma choroïdien

Choriorétinopathie de Birdshot

Infiltration lymphocytaire du stroma choroïdien comme lésion primaire
À l’OCT-A, flow void dans la couche de Haller, épargne initiale des choriocapillaires
Évolution chronique progressive et forte association avec HLA-A29

De plus, le concept de complexe AZOOR a été proposé, intégrant MEWDS, AZOOR, PIC, MFC, AMN, AIBSE et AAOR comme un continuum partageant une base génétique auto-immune/inflammatoire commune³⁾.

Épidémiologie au Japon

Selon les statistiques de la Société japonaise d’inflammation oculaire, la proportion de chaque maladie du syndrome des points blancs dans l’ensemble des uvéites est la suivante ²⁾.

Maladie	Proportion dans l’ensemble des uvéites
MEWDS	Environ 1 à 2 % (rapports nationaux)
APMPPE	Rare (pas de statistiques claires sur l’incidence annuelle)
PIC	Rare
Choroïdite serpigineuse	Environ 0,3 %
Choriorétinopathie en pastilles (birdshot)	Rare (plus fréquente chez les Blancs, extrêmement rare au Japon)
AZOOR	rare (nombre de cas en augmentation récente)

2. Tableau clinique commun

Les symptômes de chaque maladie diffèrent, mais les caractéristiques cliniques suivantes sont communes au groupe des syndromes des points blancs ^{1, 2)}.

Schéma commun des symptômes subjectifs

Baisse de l’acuité visuelle : l’étendue varie de légère (MEWDS, AZOOR) à sévère (choriorétinite serpigineuse, CNV compliquant PIC)
Photopsie : symptôme le plus courant reflétant une atteinte de la rétine externe et des photorécepteurs
Scotome et déficit du champ visuel : souvent paracentral ou central, correspondant à la lésion
Métamorphopsie : survient en cas de lésion maculaire ou de CNV

Présence d’inflammation du segment antérieur

Groupe de maladies	Inflammation de la chambre antérieure et du vitré
MEWDS, APMPPE, PIC	Généralement absente (APMPPE peut être légère)
MFC (MFCwP)	Inflammation de la chambre antérieure + hyalite (point de différenciation avec PIC)
Birdshot	Inflammation de la chambre antérieure absente à minime, hyalite présente
Choroïdite serpigineuse	Inflammation de la chambre antérieure et vitréite généralement légères
AZOOR	Généralement absente

3. Approche du diagnostic différentiel

Âge, sexe, unilatéral vs bilatéral, récidive

Jeune femme, unilatéral, amélioration spontanée

MEWDS·AZOOR·(certains PIC)

Survient principalement chez les femmes myopes de 20 à 40 ans
Souvent unilatéral (MEWDS >95% unilatéral)
Tendance à la guérison spontanée avec observation
Incidence annuelle du MEWDS : environ 0,22 cas pour 100 000 personnes

Femmes jeunes à d'âge moyen, bilatéral, risque de CNV

PIC·MFC

Femmes myopes âgées de 20 à 40 ans (plus de 90 % de femmes)
Souvent bilatéral (80 % dans la PIC)
Laisse des cicatrices atrophiques et un taux élevé de complication par CNV
Complication de CNV dans la PIC : 40 à 76 %

Jeune à moyen âge, bilatéral, apparition aiguë

APMPPE

Survient principalement chez les 20-30 ans (âge moyen 25 ans), pas de différence de sexe
Bilatéral, aigu, tendance à la résolution spontanée
Attention à la complication de vascularite cérébrale (examen urgent en cas de symptômes neurologiques)

Âge moyen/avancé, bilatéral, chronique et progressif

Birdshot·Choroïdite serpigineuse

Birdshot : 40-60 ans, légèrement plus fréquent chez les femmes
En forme de serpent : 30-50 ans, légèrement plus fréquent chez les hommes
Les deux maladies sont chroniques, récurrentes et nécessitent une immunosuppression à long terme.
Taux de positivité HLA-A29 dans la maladie de Birdshot (population blanche) : 80 à 98 %

Arbre décisionnel de diagnostic différentiel

眼底に白点状病変
      │
      ├─ 片眼性？
      │    ├─ YES → MEWDS・AZOOR・AMN を考慮
      │    │         ↳ FA で初期過蛍光 → MEWDS
      │    │         ↳ 眼底ほぼ正常・ERG 異常 → AZOOR
      │    └─ NO（両眼性）
      │
      ├─ 急性発症・後極部大型白斑？
      │    └─ YES → APMPPE（FA 蛍光逆転現象を確認）
      │
      ├─ 後極部小病変・近視女性・硝子体炎なし？
      │    └─ YES → PIC を考慮（CNV 検索：OCTA 必須）
      │
      ├─ 小病変・硝子体炎あり・周辺部にも病変？
      │    └─ YES → MFC（MFCwP）を考慮
      │
      ├─ 乳頭周囲から蛇行状に進展・男性多め？
      │    └─ YES → 蛇行状脈絡膜炎（結核除外が最優先）
      │
      └─ 後極部散弾状病変・中高年・HLA-A29？
           └─ YES → Birdshot 網脈絡膜症

4. Comparaison des principales maladies

Tableau comparatif principal : matrice des 7 maladies

Élément	APMPPE	MEWDS	PIC	MFC (MFCwP)	Birdshot	Choroïdite serpigineuse	AZOOR
Âge de prédilection	20-30 ans (moyenne 25 ans)	20-50 ans	18-40 ans (moyenne 36 ans)	Moyenne 30 ans	40-60 ans	30-50 ans	Principalement autour de 35 ans
Sexe	Pas de différence de sexe	Prédominance féminine (1:4)	Prédominance féminine (environ 90%)	Prédominance féminine (surtout chez les femmes blanches)	Légèrement plus fréquent chez les femmes	Légèrement plus fréquent chez les hommes	Prédominance féminine (environ 75%)
Unilatéral/Bilatéral	Surtout bilatéral	Unilatéral (>95%)	Surtout bilatéral (80%)	Bilatéral	Bilatéral	Bilatéral	Unilatéral puis bilatéral (finalement 76% bilatéral)
Principaux symptômes	Baisse de l’acuité visuelle, scotome central, métamorphopsie	Baisse de l’acuité visuelle, photopsie, vision trouble	Scotome, baisse de l’acuité visuelle, métamorphopsie	Myodésopsies, baisse de l’acuité visuelle, photopsie	Baisse de l’acuité visuelle, héméralopie, dyschromatopsie	Baisse de l’acuité visuelle, scotome paracentral	Photopsie, déficit du champ visuel (fond d’œil quasi normal)
Caractéristiques des taches blanches du fond d’œil	Grandes taches blanc crème au pôle postérieur (1/4 à 1/2 diamètre papillaire)	Petites taches multiples gris-blanc pâles du pôle postérieur à l’équateur (100–200 μm)	Petites taches jaune-blanc au pôle postérieur (100–300 μm), 12–25	Taches gris-jaune du pôle postérieur à la périphérie (45–350 μm), avec hyalite	Taches blanc crème en plombs de fusil du pôle postérieur à l’équateur (1/4 à 1/2 diamètre papillaire)	Lésions gris-jaune géographiques s’étendant en serpentin depuis la région péripapillaire	Fond d’œil presque normal (phase aiguë), atrophie des couches externes en phase tardive
Résultats OCT	Zone ellipsoïde perturbée + hyperréflectivité rétinienne externe, atrophie partielle résiduelle après récupération	Zone ellipsoïde nettement perturbée/disparue (phase aiguë) → récupération	Élévation hyperréflective sous-EPR + rupture de la zone ellipsoïde (évolution en 5 stades)	Hyperréflectivité sous-EPR + rupture de la zone ellipsoïde (similaire à la PIC)	Lésions choroïdiennes, œdème maculaire cystoïde, disparition de la zone ellipsoïde de mauvais pronostic	Phase active : hyperréflectivité rétinienne externe et liquide sous-rétinien. Phase cicatricielle : atrophie de l’EPR	Disparition de la zone ellipsoïde (IS/OS) : signe le plus important (correspond aux déficits du champ visuel)
Résultats de l’angiographie à la fluorescéine (FA)	Hypofluorescence précoce → hyperfluorescence tardive (phénomène d’inversion de fluorescence)	Hyperfluorescence en couronne (wreath-like) persistante dès le début	Phase active : hyperfluorescence précoce à la phase artérielle → fuite tardive	Phase active : hypofluorescence précoce → fuite tardive	Hyperfluorescence lésionnelle (sans fuite) + fuite vasculaire et hyperfluorescence papillaire	Phase active : hypofluorescence précoce → hyperfluorescence tardive (fuite)	Généralement normal ou anomalies mineures
Résultats ICGA	Hypofluorescence dans toutes les phases (reflète directement l’ischémie de la choriocapillaire)	Hypofluorescence tardive (plus étendue que les points blancs)	Hypofluorescence intermédiaire, utile pour détecter les lésions infracliniques	Hypofluorescence précoce à toutes les phases	Hypofluorescence précoce et intermédiaire → isofluorescence tardive (stade initial) → stade avancé : hypofluorescence dans toutes les phases	Hypofluorescence dans toutes les phases (reflète un trouble de la circulation choroïdienne)	Normalement normal
Résultats FAF	Phase aiguë : hypo- ou hyperautofluorescence. Phase de rémission : hypoautofluorescence	Phase aiguë : hyperautofluorescence (surtout hyperfluorescence). Après récupération : normalisation	Phase active : hypoautofluorescence (hypoAF), halo hyperautofluorescent en bordure	Phase active : hypoautofluorescence	Hypoautofluorescence confluente péripapillaire (observée dans 73% des cas)	Phase active : bordure hyperautofluorescente + halo hypoautofluorescent. Phase quiescente : hypoautofluorescence	Anomalies d’autofluorescence en bande, de l’hyper à l’hypoautofluorescence
Résultats OCT-A	Vide de flux choriocapillaire (forte concordance avec FA/ICGA)	Choriocapillaire généralement préservée (vide de flux transitoire partiel)	Vide de flux choriocapillaire (site de lésion inflammatoire)	Vide de flux choriocapillaire	Vide de flux de la couche de Haller (début) → stade avancé : vide de flux de pleine épaisseur	Vide de flux choriocapillaire (sévère)	Choriocapillaire généralement préservée
Récurrent	Rare (essentiellement unique)	Récidive dans environ 10%	Élevée (chronique récurrente)	Élevée (épisodes inflammatoires récurrents)	Élevée (chronique avec rémissions et rechutes)	Élevée (répétition tous les 3 mois à 4 ans)	Stable dans les 6 mois pour la plupart. Progression chez certains
Taux de CNV	rare	rare	40–76 % (haut risque)	Jusqu’à 60 %	CNV sous-rétinienne : rare	Jusqu’à 35 %	Presque aucune
Associé au HLA	Aucun	HLA-B51 (rapport préliminaire)	HLA-DR2 · HLA-DRB1*15	Associé à l’haplotype IL-10	HLA-A29 (80 à 98 % chez les Caucasiens)	HLA-B7 · HLA-A2 (rapport d’association)	Aucun (prédisposition immunologique)
Stratégie thérapeutique	Surveillance (résolution spontanée), cas sévères : corticostéroïdes	Surveillance, cas sévères : corticostéroïdes à court terme, CNV : anti-VEGF	Surveillance (pas de CNV), CNV : anti-VEGF + corticostéroïdes, immunosuppresseurs	Corticostéroïdes + immunomodulateurs, CNV : anti-VEGF	Corticostéroïdes + mycophénolate mofétil / adalimumab (long terme)	Corticostéroïdes + immunosuppresseurs (incluant alkylants), CNV : anti-VEGF	Surveillance, cas sévères : bolus de corticostéroïdes
Pronostic visuel	Bon (résolution spontanée fréquente)	Bon (attention aux récidives et à la CNV)	Risque élevé de mauvais pronostic en cas de CNV associée	Risque de mauvais pronostic en cas de CNV et d’œdème maculaire	Sans traitement, 16 à 22 % ont une acuité visuelle ≤ 0,1 à 10 ans	Irréversible si atteinte fovéale, acuité finale < 20/200 dans jusqu’à 25 % des yeux	Souvent stable. Mauvais pronostic en cas de progression des lésions des couches externes

Q Quelle est la maladie du syndrome des points blancs qui a le plus mauvais pronostic visuel ?

La choriorétinopathie serpigineuse et la choriorétinopathie en plomb de fusil de chasse ont le pronostic visuel le plus défavorable. Dans la choriorétinopathie serpigineuse, jusqu’à 25% des yeux ont une acuité visuelle finale inférieure à 20/200, et dans la choriorétinopathie en plomb de fusil de chasse, sans traitement, 16 à 22% des patients ont une acuité visuelle inférieure à 0,1 après 10 ans^{2, 4)}. Les PIC et MFC présentent un risque élevé de mauvais pronostic en cas de complication par CNV. L’APMPPE et le MEWDS ont une forte tendance à la régression spontanée et un bon pronostic.

Tableau clinique détaillé de chaque maladie

APMPPE (épithéliopathie pigmentaire postérieure aiguë en plaques)

L’APMPPE survient préférentiellement chez les personnes âgées de 20 à 30 ans (moyenne 25 ans), sans différence de sexe. On pense qu’elle est due à une vascularite occlusive des artérioles afférentes du lit capillaire choroïdien, et une infection virale est suspectée comme facteur déclenchant^{1, 2)}.

Symptômes prodromiques et évolution

Environ la moitié des patients présentent des symptômes pseudo-grippaux (grippe, virus EB, varicelle, infection streptococcique, etc.).
Des taches blanches crème discoïdes de 1/4 à 1/2 diamètre papillaire apparaissent en grand nombre dans la région postérieure des deux yeux.
Les taches blanches commencent à disparaître du centre en quelques jours et disparaissent en 7 à 12 jours, laissant une légère dépigmentation.
Généralement, un seul épisode se résout spontanément (les récidives sont rares).
Le pronostic visuel est généralement bon, mais peut être mauvais dans les cas graves ou ceux évoluant vers une choriorétinite en carte géographique.

Complication spécifique : vascularite cérébrale (MCAT)

APMPPE と中枢神経血管炎の合併（MCAT: multiple cerebral arterial thrombosis）は重篤な合併症であり、頭痛・発熱・神経症状が出現した場合は緊急で脳 MRI・MRA を施行する必要がある。脳血管炎合併例ではメチルプレドニゾロンパルス療法と神経内科連携が必要となる²⁾。

placoid chorioretinitis spectrum との関連

APMPPE は PPM（persistent placoid maculopathy）・RPC（relentless placoid chorioretinitis）とともに「placoid chorioretinitis spectrum」を形成し、脈絡膜毛細血管板虚血を共通病態基盤とする⁵⁾。

APMPPEのマルチモーダル画像。両眼後極に多発する斑状病変がICGA・OCTA・OCTで示される。

Oliveira MA, et al. Management of Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy (APMPPE): Insights from Multimodal Imaging with OCTA. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 5. PMCID: PMC7094199. License: CC BY.

両眼後極部に多発する地図状・斑状の病変がICGAでは低蛍光、OCTAでは脈絡毛細血管板の血流低下領域、OCTでは外網状層からRPEにかけての高反射変化として描出されている。本文「APMPPE（急性後部多発性斑状色素上皮症）」の項で扱うplacoid病変のマルチモーダル所見に対応する。

MEWDS (syndrome des points blancs évanescents multiples)

Le MEWDS survient principalement chez les femmes âgées de 20 à 50 ans (ratio hommes-femmes 1:4) et se caractérise par une atteinte unilatérale, aiguë et une résolution spontanée.

Caractéristiques cliniques distinctives

Petites taches gris-blanc pâles (100-200 μm) dans les couches profondes de la rétine au niveau de l’EPR, du pôle postérieur à l’équateur
foveal granularity (granularité fovéale) : observée chez 74 à 96 % des patients, elle peut être la seule séquelle persistante après la disparition des points blancs. Elle présente un motif caractéristique en NIR-FAF (autofluorescence proche infrarouge)⁹⁾
apparence de points orange (orange-dot appearance) : signe caractéristique observé sur les photographies du fond d’œil et l’imagerie infrarouge
lésion ivoire : changement blanc pâle et flou au pôle postérieur du fond d’œil
Des symptômes pseudo-grippaux précèdent environ 50 % des cas
L’incidence annuelle est d’environ 0,22 cas pour 100 000 personnes, avec une récidive dans 10 % des cas

Hyperfluorescence en couronne (wreath-like) à l’angiographie à la fluorescéine (FA)

L’hyperfluorescence en couronne caractéristique dès le début de la FA est un point clé du diagnostic du MEWDS. Les lésions blanches deviennent hyperfluorescentes tôt à la FA et ne s’étendent pas tardivement. Cette hyperfluorescence précoce est un point de différenciation important avec l’hypofluorescence précoce de l’APMPPE (phénomène d’inversion de fluorescence)^{1, 9)}.

Continuité avec le complexe AZOOR

La MEWDS est principalement due à une destruction transitoire de la zone ellipsoïde (ligne IS/OS) des photorécepteurs et est comprise comme une maladie appartenant au complexe AZOOR. L’OCT montre une perturbation ou une disparition de la zone ellipsoïde en phase aiguë, qui s’améliore avec la récupération visuelle³⁾.

Image multimodale du fond d'œil dans le syndrome des points blancs multiples évanescents. Lésions ponctuelles blanches au pôle postérieur, points hypofluorescents à l'ICG, hyperautofluorescence à l'AF.

Papasavvas I, et al. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024. Figure 5. PMCID: PMC11618284. License: CC BY.

De légères lésions ponctuelles blanches sont dispersées au pôle postérieur, avec des anomalies circulatoires ponctuelles à l’AF et à l’ICG, et une hyperautofluorescence correspondante à l’AF. Correspond aux signes multimodaux d’hyperfluorescence en couronne à l’AF et de points hypofluorescents à l’ICG traités dans la section « MEWDS (syndrome des points blancs multiples évanescents) » du texte.

PIC (Punctate Inner Choroidopathy)

La PIC survient principalement chez les jeunes femmes (environ 90 %) âgées de 18 à 40 ans présentant une myopie (environ -5 D en moyenne).

Tableau clinique caractéristique

Petites taches jaune-blanc de 100 à 300 μm limitées au pôle postérieur, généralement 12 à 25
Absence d’inflammation de la chambre antérieure et de vitréite (point clé de différenciation avec la MFC)
Les lésions actives sont visibles en OCT comme des élévations hyperréflectives sous l’EPR
La cicatrisation laisse de petites lésions atrophiques

La complication par CNV (40-76 %) est le principal problème clinique

La complication la plus importante de la PIC est la CNV, dont le taux de complication est rapporté entre 40 et 76 %^{7, 8)}. La CNV survient plus facilement en raison des facteurs suivants :

Fragilité de la membrane de Bruch due à un amincissement choroïdien myopique
Destruction de la membrane de Bruch par inflammation sous-EPR
Augmentation de la production locale de cytokines inflammatoires (VEGF, etc.)

L’OCT-A s’est avéré plus sensible que l’AG pour le dépistage de la CNV, et une surveillance régulière par OCT-A est recommandée. Une aggravation soudaine de la métamorphopsie est un signe de développement de la CNV et nécessite un examen rapide.

Association avec des maladies systémiques

Une association entre PIC et sarcoïdose a été rapportée ; chez les patients présentant des lésions pulmonaires multiples, un scanner thoracique, un dosage de l’ACE sérique et du lysozyme doivent être réalisés. Une association avec HLA-DR2 et HLA-DRB1*15 a également été rapportée³⁾.

MFC (choriorétinite multifocale, MFCwP)

La MFC (choriorétinite multifocale avec panuvéite ; MFCwP) est une maladie du même spectre que la PIC, mais le principal élément de différenciation est la présence de vitréite et d’inflammation de la chambre antérieure⁷⁾.

Caractéristiques cliniques spécifiques

Apparition de multiples taches jaune-gris de 45 à 350 μm non seulement au pôle postérieur mais aussi dans la région périphérique moyenne.
Évolution chronique récurrente (épisodes inflammatoires répétés) caractéristique
Fréquence élevée de complication de membrane épirétinienne (ERM) (jusqu’à 35 %), influençant le pronostic visuel à long terme
Dans certains cas, l’inflammation ne peut être contrôlée sans traitement immunosuppresseur

Points d’attention dans le traitement

La MFC a tendance à ne pas se résorber spontanément et nécessite souvent un traitement immunomodulateur à long terme. Lorsque les stéroïdes seuls sont insuffisants, on utilise le méthotrexate (MTX), l’azathioprine (AZA) ou le mycophénolate mofétil (MMF). En cas de complication par CNV, une approche bidirectionnelle associant un traitement anti-VEGF et un traitement immunomodulateur est importante^{7, 8)}.

Birdshot choroïdopathie (choroïdite en plombs)

La Birdshot survient chez les personnes d’âge moyen à avancé (40-60 ans, moyenne 50 ans), avec une légère prédominance féminine (1,5:1). Elle est plus fréquente chez les Caucasiens et constitue l’une des associations génétiques les plus fortes connues avec HLA-A29 (risque relatif de 50 à 224 fois chez les Caucasiens)⁴⁾.

Signes caractéristiques du fond d’œil

Taches crème de taille 1/4 à 1/2 diamètre papillaire, ressemblant à des impacts de chevrotine, apparaissant symétriquement des deux côtés, du pôle postérieur à l’équateur.
Les taches évoluent en lésions cicatricielles sans pigmentation.
Une vascularite rétinienne et un œdème papillaire peuvent être associés.

Modifications fonctionnelles caractéristiques

Cécité nocturne et dyschromatopsie : apparaissent précocement, parfois avant la baisse d’acuité visuelle
ERG en champ total de type négatif : observé précocement, l’amplitude de l’onde a diminue avec la progression
Retard du flicker ERG à 30 Hz : indicateur le plus sensible pour le suivi de l’activité, détectant des anomalies avant la baisse d’acuité visuelle¹⁷⁾

Précautions pour les patients japonais

La fréquence de l’HLA-A29 étant faible chez les Japonais, la sensibilité diagnostique de l’HLA-A29 est limitée. Le diagnostic doit se baser sur les signes cliniques des critères SUN 2021 (lésions en plombs de fusil au fond d’œil, inflammation antérieure minime, présence de vitrite)¹⁰⁾.

Complications à long terme

Œdème maculaire cystoïde (OMC) : principale cause de baisse de l’acuité visuelle
Œdème papillaire et atrophie optique
Avec les implants de stéroïdes (fluocinolone), une élévation de la pression intraoculaire est observée chez jusqu’à 40 % des patients, pouvant nécessiter une trabéculectomie

Choroïdopathie serpigineuse (Serpiginous choroidopathy)

La choriorétinite serpigineuse est une choriorétinite chronique bilatérale survenant chez les personnes âgées de 30 à 50 ans (légère prédominance masculine), caractérisée par des lésions gris-jaune en carte géographique s’étendant de manière serpigineuse à partir de la région péripapillaire.

Mode d’extension caractéristique

Débute de manière centripète autour de la papille optique (péripapillaire), avec une extension progressive et serpigineuse des bords de la lésion
Phase active : apparition d’un liseré gris-blanc au bord de la lésion
Phase cicatricielle : fixation sous forme d’une atrophie chorio-rétinienne
Lors des récidives, une nouvelle inflammation apparaît toujours au bord de la cicatrice existante (ce qui est caractéristique)
L’intervalle entre les récidives varie de 3 mois à 4 ans selon les individus.

Le plus important : distinction avec le type lié à la tuberculose (SLC)

La choroidite serpigineuse-like tuberculeuse (serpiginous-like choroiditis ; SLC) ressemble beaucoup à la choroidite serpigineuse en imagerie, mais la stratégie thérapeutique est fondamentalement différente :

Point de distinction	Choroidite serpigineuse	Type lié à la tuberculose (SLC)
Distribution des lésions	Centrée autour de la papille, centripète	Pôle postérieur à la périphérie, multiples
IGRA/TST	Négatif	Positif
Forme de la lésion	En carte, continue	Petites lésions multiples et discontinues
Traitement	Corticoïdes + immunosuppresseurs	Antituberculeux obligatoires

L’utilisation d’immunosuppresseurs dans la SLC aggrave considérablement la tuberculose, donc le test IGRA (Quantiféron) avant traitement est absolument indispensable ²⁾.

Prise en charge de la complication par CNV (jusqu’à 35%)

Dans la choriorétinopathie serpigineuse, une CNV survient dans jusqu’à 35% des cas et entraîne une perte de vision irréversible si elle atteint la fovéa. Les injections intravitréennes d’anti-VEGF (bévacizumab, ranibizumab) sont efficaces ¹⁸⁾.

Image multimodale de choriorétinopathie serpigineuse. Lésions choroïdorétiniennes serpigineuses autour de la papille optique.

Macedo S, et al. Optical coherence tomography angiography (OCTA) findings in Serpiginous Choroiditis. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 1. PMCID: PMC7325353. License: CC BY.

L’autofluorescence du fond d’œil, l’angiographie à la fluorescéine et l’OCT montrent des lésions choroïdorétiniennes serpigineuses s’étendant de façon centrifuge depuis la papille optique. Cela correspond au motif d’extension serpigineuse péripapillaire traité dans la section « Choriorétinopathie serpigineuse ».

AZOOR (nécrose rétinienne externe aiguë zonale occulte)

L’AZOOR est un concept de maladie proposé par Gass en 1992. Il s’agit d’une rétinopathie externe qui provoque une baisse brutale de l’acuité visuelle, un déficit du champ visuel et une photopsie, malgré un fond d’œil quasi normal³⁾.

Concept du complexe AZOOR

Le complexe AZOOR, proposé par Jampol et al., est un concept qui comprend MEWDS, AZOOR, PIC, MFC, AMN (acute macular neuroretinopathy), AIBSE et AAOR comme un continuum partageant une base génétique auto-immune/inflammatoire commune³⁾.

Caractéristiques cliniques spécifiques

Survient principalement chez les jeunes femmes myopes âgées de 20 à 50 ans.
photopsie (vision de lumières) apparaît souvent au début (en particulier des lumières en forme de bande ou d’arc)
Débute unilatéralement et devient finalement bilatéral dans 76 % des cas
Le fond d’œil est presque normal en phase aiguë (caractérisé par un décalage entre la baisse d’acuité visuelle et les signes du fond d’œil)
Les déficits du champ visuel sont en bandes irrégulières (souvent contigus à la tache aveugle)
Des maladies auto-immunes (thyroïdite de Hashimoto, sclérose en plaques) peuvent être associées

L’OCT et l’ERG sont les clés du diagnostic

La disparition ou l’opacification de la zone ellipsoïde (ligne IS/OS) à l’OCT est le signe le plus important.
La récupération fonctionnelle des zones où la couche externe a disparu à l’OCT n’est pas attendue (également utile pour le pronostic).
Une diminution de l’amplitude à l’ERG multifocal peut être détectée même si le fond d’œil est normal (l’ERG multifocal est plus sensible que l’ERG champ total).
La FAF infrarouge peut parfois délimiter la frontière entre la lésion et la zone normale.

Traitement et pronostic

Il n’existe pas de traitement établi pour l’AZOOR. Les cas légers peuvent simplement être surveillés, mais les cas graves (baisse de l’acuité visuelle ou déficit étendu du champ visuel) nécessitent une thérapie par bolus de méthylprednisolone (1 000 mg × 3 jours) suivie d’une corticothérapie orale par prednisolone²⁾. La plupart des cas se stabilisent en 6 mois, mais le champ visuel ne se rétablit pas dans les zones où persistent des lésions de la couche externe.

Q Comment différencier l'AZOOR de la névrite optique rétrobulbaire ?

L’AZOOR et la névrite optique rétrobulbaire nécessitent une différenciation car tous deux présentent un fond d’œil presque normal avec une diminution de l’acuité visuelle et du champ visuel. Les points clés de la différenciation sont : ① dans l’AZOOR, il y a une diminution de l’amplitude de l’ERG multifocal, tandis que dans la névrite optique rétrobulbaire, l’ERG est normal ; ② dans l’AZOOR, les défauts du champ visuel montrent un motif irrégulier en bande ou en arc, alors que dans la névrite optique rétrobulbaire, un scotome central est fréquent ; ③ dans l’AZOOR, le RAPD est généralement léger, tandis que dans la névrite optique rétrobulbaire, un RAPD marqué est observé ; ④ à l’OCT, l’AZOOR montre une disparition de la zone ellipsoïde, tandis que la névrite optique rétrobulbaire montre un gonflement papillaire ou un amincissement de la RNFL, ce qui aide à la différenciation^{2, 3)}.

5. Utilisation des examens d’imagerie

Répartition des rôles par modalité

Comprendre clairement le rôle de chaque examen d’imagerie est essentiel pour un diagnostic précis et une évaluation de l’activité du syndrome des points blancs^{1, 5)}.

Modalité	Indication/rôle le plus fort
AGF (angiographie à la fluorescéine)	Évaluation des fuites des vaisseaux rétiniens, de l’EPR et de la choriocapillaire. Confirmation du phénomène d’inversion de fluorescence dans l’APMPPE. Identification de l’hyperfluorescence en couronne dans le MEWDS. Évaluation de la vascularite (Birdshot).
ICG (angiographie au vert d’indocyanine)	Évaluation directe des troubles de la circulation choroïdienne. Détection des lésions plus précoce que l’AGF (notamment Birdshot, APMPPE, serpigineuse). Détection de lésions plus étendues que les signes cliniques (MEWDS, PIC). La plus sensible pour détecter les lésions actives.
FAF (autofluorescence du fond d’œil)	Évaluation non invasive des lésions de l’EPR. Détermination de l’activité (APMPPE, serpentine). Diagnostic de MEWDS (points blancs précoces hyperautofluorescents). Évaluation de la chronicité de Birdshot (hypoautofluorescence péripapillaire 73%)
OCT (tomographie par cohérence optique)	Évaluation de la zone ellipsoïde (signes diagnostiques de MEWDS et AZOOR). Évolution lésionnelle en 5 stades (PIC). Évaluation des CNV et de l’œdème maculaire. Pronostic visuel (disparition de l’EZ → mauvais pronostic visuel)
OCT-A	Détection non invasive des zones de non-perfusion choriocapillaire (APMPPE, serpentine, PIC). Détection précoce et sensible des CNV (plus sensible que l’angiographie à la fluorescéine dans PIC et MFC). Évaluation du flux sanguin choroïdien par couche dans Birdshot. Suivi de l’efficacité thérapeutique
ERG multifocal / ERG global	Diagnostic de l’AZOOR (diminution de l’amplitude de l’ERG même si le fond d’œil est quasi normal). Surveillance de l’activité de la Birdshot (retard du flicker à 30 Hz le plus sensible). Évaluation de la réponse au traitement.

Guide « quel examen en premier » par maladie

En cas de suspicion de MEWDS

Réaliser d’abord une FAF (la plus sensible, détectable même si les points blancs ne sont pas visibles)
Angiographie à la fluorescéine (confirmation de l’hyperfluorescence en couronne)
OCT (évaluation de la zone ellipsoïde)
OCT-A (évaluation de la choriocapillaire, recherche de CNV)

En cas de suspicion d'APMPPE

AGF (vérification du phénomène d’inversion de fluorescence)
ICGA (évaluation directe de l’ischémie choriocapillaire)
OCT-A (évaluation du flow void)
En cas de symptômes neurologiques : IRM/ARM cérébrale (pour exclure une vascularite)

Lorsqu’une PIC/MFC est suspectée

OCT-A (détection précoce des CNV)
Angiographie à la fluorescéine (évaluation des fuites et du réseau de CNV)
Angiographie au vert d’indocyanine (détection des lésions infracliniques)
Autofluorescence du fond d’œil (surveillance de l’activité)

Lorsqu'une choroïdite serpigineuse est suspectée

IGRA (exclusion de la tuberculose en priorité absolue)
ICGA (évaluation de l’activité lésionnelle)
FAF (hyperautofluorescence des marges actives)
OCT-A (recherche de flow void choriocapillaire et de CNV)

Q La FA et l'ICGA doivent-elles être réalisées en premier ?

La stratégie varie selon la maladie. Dans l’APMPPE et la choriorétinite serpigineuse, l’ICGA visualise plus directement les troubles de la circulation choroïdienne, donc la réaliser en même temps ou après la FA approfondit la compréhension de la pathologie. Dans le MEWDS, l’hyperfluorescence en couronne de la FA est importante pour le diagnostic. Cependant, comme il s’agit d’examens invasifs, l’OCT-A fournit désormais de nombreuses informations alternatives, et la combinaison FAF et OCT-A est utilisée pour l’évaluation initiale^{1, 5)}.

Signification des lésions hypofluorescentes à l’ICGA

L’hypofluorescence des lésions du syndrome des points blancs à l’ICGA est le reflet direct d’une interruption du flux sanguin choroïdien (occlusion des choriocapillaires)¹⁾. L’ICGA est plus sensible que la FA pour évaluer la circulation choroïdienne et présente les caractéristiques suivantes :

Hypofluorescence totale : observée dans l’APMPPE, la choriorétinite serpigineuse, la PIC et la MFC. Elle reflète une occlusion sévère de l’ischémie du lit capillaire choroïdien.
Hypofluorescence tardive (FA normale) : L’hypofluorescence tardive en ICGA dans le MEWDS est expliquée par une altération de la capture de l’ICG due à une anomalie de l’EPR, et non par une atteinte de la choriocapillaire (la choriocapillaire est généralement préservée en OCT-A)¹⁾.
Flow void de la couche de Haller → flow void de pleine épaisseur au stade avancé : Progression en deux étapes caractéristique de la Birdshot, débutant dans le stroma choroïdien puis s’étendant à la choriocapillaire¹⁴⁾.

L’ICGA est également supérieure à l’FA et à l’OCT-A pour détecter les lésions subcliniques invisibles cliniquement, et en particulier dans le MEWDS et la PIC, elle révèle des lésions choroïdiennes plus étendues que les points blancs^{1, 15)}.

Carte des maladies selon les motifs d’hypo- et d’hyperfluorescence en FAF

Les motifs de FAF (autofluorescence du fond d’œil) reflètent l’état métabolique de l’EPR et sont utiles pour le diagnostic et l’évaluation de l’activité des syndromes des points blancs¹⁶⁾.

Motif FAF	Maladie/stade	Signification
Hyperautofluorescence (hyper-AF)	MEWDS phase aiguë · bord actif de Serpiginous	Accumulation de produits de dégénérescence des photorécepteurs (A2E, etc.) dans l’EPR
Hypoautofluorescence (hypo-AF)	APMPPE phase cicatricielle · lésion active PIC · péripaillaire Birdshot	Disparition/perte de fonction de l’EPR
Hypo-AF centrale avec halo hyper-AF périphérique	Bord actif de serpigineux, PIC	Motif de lésion de l’EPR au bord actif
AF anormal en bande	AZOOR	Correspond à la distribution de la lésion de la couche externe des photorécepteurs
HyperAF granulaire fovéolaire	MEWDS (NIR-FAF)	Visualisation non invasive de la granularité fovéolaire

Dans la maladie de Birdshot, une hypoAF confluente péripapillaire est observée dans 73 % des cas, utile comme indicateur de chronicité¹⁷⁾.

Motif de déficit de la zone ellipsoïde (EZ) en OCT

L’évaluation de la zone ellipsoïde (EZ, anciennement ligne IS/OS) joue un rôle central dans l’activité et le pronostic du syndrome des points blancs¹⁾.

Aspect de l’EZ	Maladie/stade	Pronostic
EZ nettement perturbé → récupération	MEWDS phase aiguë → phase de récupération	Bon (récupération de l’EZ et de l’acuité visuelle liées)
Disparition de l’EZ (correspondant à la lésion)	Phase active de l’AZOOR	Pas de récupération fonctionnelle de la zone disparue
Désorganisation de l’EZ + hyperréflectivité de la rétine externe	Phase aiguë de l’APMPPE	Atrophie partielle résiduelle après récupération
Élévation hyperréflective sous RPE + rupture de la zone ellipsoïde	PIC·MFC (évolution en 5 stades)	Mauvais pronostic en cas de CNV associée
Disparition de la zone ellipsoïde (avec œdème maculaire cystoïde)	Birdshot à un stade avancé	Facteur de risque de mauvais pronostic visuel

Les choriocapillaris flow void en OCT-A montrent une concordance élevée avec les résultats de l’angiographie à la fluorescéine (FA) et de l’ICGA (particulièrement utiles dans l’APMPPE et la choriorétinite serpigineuse) ^{5, 13)}.

Motifs de fluorescence en FA : retard de remplissage vs hyperfluorescence vs fuite

Motif FA	Maladie	Signification clinique
Hypofluorescence précoce → hyperfluorescence tardive (phénomène d’inversion de fluorescence)	APMPPE	Ischémie de la choriocapillaire. Défaut de remplissage précoce → fuite tardive de colorant depuis les tissus environnants.
Hyperfluorescence précoce en couronne (wreath-like)	MEWDS	Reflète directement l’atteinte des photorécepteurs/RPE. Ne s’étend pas tardivement, point clé pour le diagnostic différentiel.
Hypofluorescence précoce → fuite tardive	Serpigineux / MFC en phase active	Signe de choroidite active
Hyperfluorescence précoce de la phase artérielle → fuite tardive	Phase active de la PIC	Suggère la présence d’une CNV inflammatoire
Fuite vasculaire + hyperfluorescence papillaire (sans fuite)	Birdshot	Preuve directe d’une vascularite rétinienne
Normal à léger	AZOOR	Caractérisé par une discordance : déficit du champ visuel et anomalies à l’ERG malgré une FA négative

6. Principes généraux du traitement

Choix de la stratégie thérapeutique

Le traitement du syndrome des points blancs varie considérablement selon l’évolution naturelle de la maladie, sa gravité et la présence ou non d’une CNV.

Observation (pas de traitement nécessaire) comme principe de base

MEWDS et APMPPE (cas légers)

Forte tendance à la régression spontanée, souvent sans traitement spécifique²⁾
MEWDS : disparition des points blancs et récupération visuelle en quelques semaines. Corticostéroïdes oraux uniquement en cas de sévérité ou d’œdème papillaire associé.
APMPPE : régression des taches blanches en 7 à 12 jours, pronostic visuel généralement bon.

Maladies où la corticothérapie est le traitement principal

APMPPE (sévère, avec papillite) · PIC (lésion active proche de la fovéa) · AZOOR (cas sévères)

Commencer par prednisolone 30–60 mg/jour puis diminuer progressivement
En cas de vascularite cérébrale associée à l’APMPPE, une corticothérapie par méthylprednisolone en bolus et une collaboration avec un neurologue sont nécessaires
Critère de sévérité de l’AZOOR : acuité visuelle corrigée du meilleur œil < 0,3 (directives de la Société japonaise d’ophtalmologie)

Maladies nécessitant un traitement immunosuppresseur à long terme

Choriorétinopathie de Birdshot, choriorétinite serpigineuse, MFC

Birdshot (prise en charge à long terme)

Prednisolone 0,5 à 1 mg/kg/jour en début de traitement
Mycophénolate mofétil (MMF) 2 à 3 g/jour (immunosuppresseur de première intention)
Méthotrexate (MTX) 10 à 25 mg/semaine
Azathioprine (AZA) 1 à 3 mg/kg/jour
Cas réfractaires : adalimumab (93,2 % utilisé comme traitement biologique de première intention)
Sans traitement, 16 à 22 % ont une acuité visuelle ≤ 0,1 en 10 ans

Choroïdite serpigineuse (prise en charge à long terme)

Prednisolone 40–80 mg/jour en débutant (décroissance progressive)
Azathioprine 1–2,5 mg/kg/jour (traitement d’entretien de première intention)
Mycophénolate mofétil / méthotrexate (alternative)
Cas réfractaires : chlorambucil (le plus puissant ; ≤0,2 mg/kg/jour, hémogramme hebdomadaire obligatoire)
Agents biologiques : adalimumab (91,0 % le recommandent en première intention)
Exclure la tuberculose (si IGRA positif, traiter d’abord par antituberculeux) avant d’introduire un immunosuppresseur

Traitement immunomodulateur de la MFC

La MFC évoluant de manière chronique et récurrente, un traitement immunomodulateur est souvent nécessaire en entretien après la décroissance des corticoïdes.

Médicament	Dose indicative	Remarques
Méthotrexate (MTX)	10 à 25 mg/semaine	Associer acide folique 1 mg/jour. Surveillance hépatotoxicité
Azathioprine (AZA)	1 à 3 mg/kg/jour	Vérification de l’activité TPMT recommandée. Attention à la myélosuppression
Mycophénolate mofétil (MMF)	1 à 3 g/jour	Les symptômes gastro-intestinaux sont des effets secondaires fréquents
Ciclosporine (CsA)	3 à 5 mg/kg/jour	Surveillance obligatoire de la fonction rénale et de la tension artérielle
Adalimumab	40 mg/2 semaines (sous-cutané)	Cas réfractaires ou dépendants aux stéroïdes. Dépistage de la tuberculose obligatoire

Prise en charge de la CNV associée

La CNV est la complication la plus importante affectant le pronostic visuel, et elle est particulièrement fréquente dans la PIC, la MFC et la choriorétinite serpigineuse.

Maladie	Taux de CNV associée	Traitement
PIC	40 à 76 %	Injection intravitréenne d’anti-VEGF (bévacizumab, ranibizumab, aflibercept) + stéroïdes. Stratégie OCTA PRN.
MFC	Jusqu’à 60%	Injection intravitréenne d’anti-VEGF + thérapie immunomodulatrice
Choroïdite serpentine	Jusqu’à 35%	Injection intravitréenne d’anti-VEGF (bévacizumab, ranibizumab)
MEWDS·APMPPE	Rare	Anti-VEGF (si CNV confirmée)
Birdshot	Rare	Immunosuppression systémique + anti-VEGF en cas de CNV

Q L'anti-VEGF seul est-il suffisant pour la CNV ?

Contrairement à la CNV de la DMLA, la CNV inflammatoire (iCNVM) nécessite le contrôle de l’inflammation sous-jacente pour prévenir les récidives. Dans la PIC et la MFC, une approche bidirectionnelle associant anti-VEGF et stéroïdes (ou immunosuppresseurs) est considérée comme efficace ; l’anti-VEGF seul laisse un risque de récidive ^{7, 8)}.

Précautions thérapeutiques

Point d’attention	Maladie concernée
Exclure la tuberculose en priorité (avant immunosuppression)	Choroïdite serpigineuse · MFC
Considérer HLA-A29 (diagnostic)	Birdshot (faible sensibilité chez les Japonais)
Risque d’élévation de la pression intraoculaire avec l’implant de stéroïdes	Birdshot (jusqu’à 40% nécessitent une trabéculectomie)
Risque de myélosuppression et de tumeur maligne avec le chlorambucil	Choroïdite serpigineuse (nécessite une analyse sanguine hebdomadaire)
Récurrence après infection ou vaccination par la COVID-19	PIC・MEWDS (rapport de récidive)
Réponse d’urgence en cas de vascularite cérébrale	APMPPE (céphalées, symptômes neurologiques → IRM cérébrale en urgence)

Q Quels examens doivent être effectués en premier lors de l'utilisation d'immunosuppresseurs ?

Avant de commencer un immunosuppresseur pour le syndrome des points blancs, les examens obligatoires à effectuer sont les suivants : ① exclusion de la tuberculose par IGRA (Quantiferon) (priorité absolue dans la choriorétinite serpigineuse), ② dépistage des hépatites virales par antigène HBs, anticorps HBc et anticorps HCV (prévention de la réactivation sous immunosuppression), ③ radiographie thoracique et TDM (exclusion de la tuberculose et de la sarcoïdose), ④ numération formule sanguine complète et tests de la fonction hépatique et rénale (vérification des valeurs de base). Pour les agents biologiques comme l’adalimumab, le dépistage de la tuberculose est également obligatoire selon la notice du médicament^{19, 20)}.

Q Comment déterminer le nombre et le calendrier des injections d'anti-VEGF ?

Contrairement à la DMLA, la CNV inflammatoire (iCNVM) peut régresser spontanément lorsque l’inflammation est contrôlée. La stratégie PRN (au besoin) est généralement utilisée, avec injection chaque fois qu’une CNV active est confirmée par OCT-A. Une dose de charge initiale (3 injections consécutives) peut être administrée, mais associée à un traitement immunosuppresseur, le nombre d’injections nécessaires peut être réduit. Le risque de récidive est élevé avec l’anti-VEGF seul, d’où l’importance d’une approche bidirectionnelle combinant le contrôle de l’inflammation sous-jacente ^{7, 8)}.

6.5 Association avec des maladies systémiques

Chaque maladie du syndrome des points blancs est associée à des maladies systémiques ou infections spécifiques, et une recherche systématique d’exclusion avant traitement est importante.

Maladie	Maladies systémiques/conditions associées	Signification clinique
APMPPE	Vascularite cérébrale (MCAT) · Infection streptococcique · Virus EB	Céphalées · Symptômes neurologiques → IRM cérébrale en urgence
Birdshot	HLA-A29 (80–98 % chez les Caucasiens) · Similaire à la sarcoïdose	Test HLA comme aide diagnostique (faible sensibilité chez les Japonais)
Choroïdite serpigineuse	Tuberculose (SLC) · HLA-B7/A2	IGRA positif → traitement antituberculeux en priorité
PIC	Sarcoïdose · HLA-DRB1*15	Envisager scanner thoracique et dosage de l’ACE
MFC	Haplotype IL-10·EBV·sarcoïdose	Réévaluation du bilan systémique en cas de récidive chronique
MEWDS	Infection à COVID-19·post-vaccination·HLA-B51	L’infection par le SARS-CoV-2 agit comme déclencheur immunitaire
AZOOR	Maladie de Hashimoto, sclérose en plaques, maladies auto-immunes	Envisager un bilan thyroïdien et des auto-anticorps

7. Points particuliers et connaissances récentes pour chaque maladie

APMPPE et le spectre de la choriorétinite en plaques

L’APMPPE est désormais comprise de manière intégrée comme faisant partie du « spectre de la choriorétinite placoidienne » avec la maculopathie placoidienne persistante (PPM) et la choriorétinite placoidienne implacable (RPC). Dans ces trois maladies, l’OCT-A montre un motif commun de « flow void » de la choriocapillaire, indiquant que l’ischémie de la choriocapillaire est un substrat pathologique commun⁵⁾.

Klufas et al. (2017) ont rapporté que l’OCT-A détecte les flow voids choriocapillaires avec une concordance élevée avec l’angiographie à la fluorescéine et l’angiographie au vert d’indocyanine dans trois maladies : APMPPE, PPM et RPC, soutenant ainsi le concept de spectre de choroïdite en plaques⁵⁾.

MEWDS et granularité fovéale

Le changement granulaire fovéolaire (foveal granularity) est un signe diagnostique observé dans 74 à 96 % des cas de MEWDS et peut rester la seule manifestation après la disparition des points blancs. L’autofluorescence proche infrarouge (NIR-FAF) révèle un motif granulaire fovéolaire caractéristique⁹⁾.

Spectre de maladies du PIC et du MFC

Le PIC et le MFC (MFCwP) partagent un fond génétique commun (haplotype IL-10, HLA-DRB1*15) et sont considérés comme des phénotypes différents d’un même spectre de maladies. Les principaux points de différenciation sont la présence ou l’absence de vitréite et d’inflammation de la chambre antérieure, ainsi que la distribution des lésions^{1, 3)}.

Point de différenciation	PIC	MFC (MFCwP)
Vitréite	Absente	Présente (point de différenciation important)
Inflammation de la chambre antérieure	Absente	Légère
Distribution des lésions	Limitée au pôle postérieur	Pôle postérieur + périphérie moyenne
Taille de la lésion	100–300 μm	45–350 μm
Taux de CNV associé	40–76 %	Jusqu’à 60 %

Birdshot et HLA-A29

L’association entre Birdshot et HLA-A29 est l’une des plus fortes associations génétiques connues dans toute maladie, avec un risque relatif multiplié par 50 à 224 chez les patients blancs⁴⁾. Cependant, chez les Japonais, la faible prévalence des porteurs de HLA-A29 limite la sensibilité de la positivité HLA-A29 dans le diagnostic. Il est important de se concentrer sur les critères cliniques de la classification SUN 2021 (observations du fond d’œil, inflammation antérieure minime, hyalite) pour le diagnostic¹⁰⁾.

Complexe AZOOR et déclencheur viral

On pense que l’AZOOR se développe lorsqu’un déclencheur environnemental (infection virale, vaccin, médicament, etc.) s’ajoute à une prédisposition génétique (haplotype IL-10, etc.), et il est compris comme faisant partie du complexe AZOOR avec MEWDS, PIC, AMN et AIBSE³⁾. Les cas de MEWDS après infection par le COVID-19 ou vaccination augmentent dans le monde entier, suggérant que le SARS-CoV-2 pourrait agir comme un déclencheur immunitaire¹¹⁾.

Q Le syndrome des points blancs peut-il survenir après une infection par le COVID-19 ou une vaccination ?

Oui. Plusieurs cas d’apparition ou de récidive de MEWDS, PIC et choriorétinite serpigineuse après une infection par le COVID-19 ont été rapportés, suggérant que l’infection par le SARS-CoV-2 pourrait agir comme un déclencheur immunitaire^{11, 12)}. Pour le MEWDS, une revue systématique de 27 cas après vaccination contre le COVID-19 a été réalisée, le vaccin à ARNm (Pfizer-BioNTech) étant le plus fréquent. Les personnes ayant des antécédents devraient consulter un ophtalmologiste pour un suivi avant et après la vaccination.

Q Quel est l'ordre de priorité des examens à réaliser en premier lorsqu'on suspecte un syndrome des points blancs lors de la première consultation ?

L’ordre de priorité recommandé pour les examens en cas de suspicion initiale de syndrome des points blancs est le suivant : ① FAF + OCT (non invasif, permet une évaluation initiale de presque toutes les maladies ; visualisation de l’hyper-AF du MEWDS, de l’évaluation de la zone ellipsoïde, et de l’élévation sous-EPR du PIC) → ② OCT-A (détection précoce de la CNV, évaluation du flow void choriocapillaire) → ③ FA + ICGA (si un diagnostic définitif ou une évaluation de l’activité est nécessaire). En cas de suspicion de choriorétinite serpigineuse, IGRA (exclusion de la tuberculose) doit être prioritaire avant la FA. En cas de suspicion d’AZOOR, l’ERG (ERG multifocal) est indispensable^{1, 2)}.

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9. Références

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