La choriorétinite placoïde persistante (Relentless Placoid Chorioretinitis ; RPC) est une maladie inflammatoire choriorétinienne bilatérale rare, décrite pour la première fois en 20001).
Elle présente des caractéristiques intermédiaires entre l’épithéliopathie pigmentaire rétinienne postérieure aiguë (APMPPE) et la choriorétinite serpigineuse (SC). La RPC se manifeste par des lésions placoides multiples comme l’APMPPE, mais diffère par son évolution chronique et persistante comme la SC. Depuis sa première description, peu de cas ont été rapportés dans le monde, ce qui en fait une maladie rare1).
L’âge d’apparition est principalement entre 20 et 60 ans, mais des cas chez les enfants et les jeunes adultes ont également été rapportés1). Des symptômes viraux prodromiques sont observés dans environ 33 % des cas1). De plus, plusieurs cas après infection par le COVID-19 ont été signalés1, 2), et des associations avec la thyroïdite et la vascularite cérébrale ont été suggérées1).
QEn quoi la RPC diffère-t-elle de l'épithéliopathie pigmentaire rétinienne postérieure aiguë et de la choriorétinite serpigineuse ?
A
L’épithéliopathie pigmentaire rétinienne postérieure aiguë se résout souvent spontanément, tandis que la SC progresse géographiquement avec un mauvais pronostic visuel. La RPC présente des lésions multiples similaires à l’APMPPE, mais l’apparition continue de nouvelles lésions pendant plus de 6 mois la rapproche de la SC. Elle est considérée comme un type intermédiaire combinant les caractéristiques des deux1).
L’apparition de plus de 50 lésions discoïdes multiples bilatérales est caractéristique 1, 4). Les lésions présentent des aspects d’imagerie différents selon qu’elles sont en phase aiguë ou cicatricielle.
Lésions en phase aiguë
Examen du fond d’œil : Lésions discoïdes de couleur crème à blanc grisâtre. Multiples, du pôle postérieur à la périphérie.
FAF (autofluorescence) : Les lésions aiguës montrent une hyperfluorescence 2, 3).
FA (angiographie à la fluorescéine) : Motif d’hypofluorescence précoce et d’hyperfluorescence tardive. L’hypofluorescence précoce reflétant une ischémie choroïdienne est caractéristique 1, 4).
Angiographie au vert d’indocyanine (ICG) : Taches hypofluorescentes à tous les stades. Indicateur d’une choroïdite active 1, 5).
Phase chronique / cicatricielle
FAF : Les lésions chroniques cicatrisées montrent une hypofluorescence 2, 3).
OCT : On observe des modifications hyperréflectives de la rétine externe, une irrégularité de l’EPR et une atteinte de la couche des photorécepteurs 1).
OCT-A : Permet de détecter une diminution du flux sanguin dans la choriocapillaire6). La choroïde interne est considérée comme le principal site de l’atteinte 6).
Lésions cicatricielles : atrophie, pigmentation et agrégation de l’EPR persistantes.
Environ 70 % des cas présentent un leakage à partir du disque optique (fuite de fluorescence de la papille) en phase aiguë, selon des rapports5).
Les caractéristiques des différents examens d’imagerie sont présentées ci-dessous.
QPendant combien de temps les nouvelles lésions continuent-elles d'apparaître ?
A
Selon les rapports, il existe des cas où de nouvelles lésions continuent d’apparaître pendant 5 à 24 mois1). C’est la raison pour laquelle la RPC est qualifiée de « persistante », et c’est aussi la différence essentielle avec l’épithéliopathie pigmentaire rétinienne en plaques postérieure aiguë.
L’étiologie spécifique de la RPC n’est pas élucidée. On pense qu’une vascularite choroïdienne à médiation immunitaire est principalement en cause.
Symptômes prodromiques infectieux : Environ 33 % des cas présentent des symptômes prodromiques suggérant une infection virale1). L’agent pathogène spécifique n’est pas identifié.
Apparition liée au COVID-19 : Plusieurs cas de RPC après une infection au COVID-19 ont été rapportés1, 2). Une anomalie immunitaire post-COVID-19 pourrait en être le déclencheur.
Mécanisme auto-immun : On pense qu’une réaction auto-immune à médiation par les lymphocytes T est impliquée3). La réponse au traitement immunosuppresseur le confirme.
Complications systémiques : Des cas associés à une thyroïdite ou une vascularite cérébrale ont été rapportés1). Il est nécessaire de garder à l’esprit la possibilité d’une maladie inflammatoire systémique avec atteinte extraoculaire.
Ischémie choriocapillaire : L’ischémie au niveau des choriocapillaires est considérée comme la pathologie principale de l’apparition6). Voir la section « Physiopathologie et mécanisme détaillé de l’apparition » pour plus de détails.
Les critères diagnostiques de la RPC ne sont pas établis. Le diagnostic clinique est posé par une combinaison des caractéristiques suivantes.
Points clés du diagnostic :
Évolution persistante : Apparition de nouvelles lésions sur une période de plus de 6 mois
Lésions discoïdes multiples bilatérales : pouvant atteindre plus de 50 lésions1, 4)
Signes d’imagerie caractéristiques : hypofluorescence précoce à l’angiographie à la fluorescéine (FA), hypofluorescence à tous les temps à l’angiographie au vert d’indocyanine (ICG)1, 5)
Confirmation négative des examens d’exclusion : infections telles que syphilis, tuberculose, toxoplasmose1, 2)
Les maladies nécessitant un diagnostic différentiel avec la RPC sont nombreuses. Un diagnostic différentiel détaillé avec 12 maladies a été rapporté2).
Symptômes systémiques, fond d’œil en coucher de soleil
Les autres diagnostics différentiels incluent la maladie des points blancs multiples épithéliaux (MEWDS), la choriorétinopathie de Birdshot, la choriorétinite infectieuse (toxoplasmose, tuberculose, syphilis), et la choriorétinite associée à la sarcoïdose2).
Tests sérologiques pour la syphilis (RPR/TPHA), QuantiFERON-TB (tuberculose), anticorps anti-toxoplasme, radiographie thoracique/TDM, ACE (sarcoïdose), etc. sont effectués 1, 2).
L’évaluation multimodale par FA, ICG, FAF, OCT et OCT-A est essentielle pour le diagnostic et l’évaluation de l’activité de la maladie 1, 5, 6).
QQuels sont les examens minimaux nécessaires pour diagnostiquer une RPC ?
A
La FA (notamment la confirmation d’une hypofluorescence précoce) et l’ICG (confirmation de taches hypofluorescentes à tous les stades) sont importantes pour le diagnostic 1, 5). Les tests d’exclusion pour la syphilis, la tuberculose et la toxoplasmose sont obligatoires 1, 2). L’OCT-A est utile pour évaluer le flux sanguin des choriocapillaires 6).
Les corticoïdes systémiques sont utilisés comme traitement de première intention 1). L’administration orale de prednisolone est généralement débutée. Cependant, la corticothérapie seule est souvent insuffisante et nécessite l’ajout d’immunosuppresseurs.
Dans un rapport portant sur 4 cas de RPC réfractaire, un traitement par bolus intraveineux de cyclophosphamide à 10 mg/kg a significativement amélioré la BCVA de 20/125 à 20/32 (P < 0,001) 3). Les effets secondaires étaient minimes. Le MTX à 15 mg/semaine a été utilisé comme traitement d’entretien 3).
Dans un cas de RPC post-COVID-19, une rémission de six mois a été rapportée avec une triple thérapie immunosuppressive (triple IMT) associant cyclosporine, mycophénolate mofétil (MMF) et méthylprednisolone 2).
Bombuy Gimenez J et al. (2025) ont rapporté un cas de RPC chez un homme de 51 ans survenu après une infection à COVID-19, traité par triple IMT (cyclosporine + MMF + méthylprednisolone) avec une rémission de six mois 2). Le diagnostic a été posé après un diagnostic différentiel détaillé avec 12 maladies.
Des cas d’utilisation d’adalimumab, d’infliximab et de tocilizumab ont été rapportés pour les cas réfractaires ou récurrents 1). L’utilisation du tocilizumab a été signalée comme une première mondiale (voir la section « Recherches récentes et perspectives futures » pour plus de détails).
Prise en charge des formes cliniques particulières
Dans les cas compliqués d’occlusion veineuse rétinienne (OVR) et de néovascularisation rétinienne périphérique, une photocoagulation au laser à dispersion sectorielle a été réalisée 4).
On pense que la pathologie principale de la RPC est l’ischémie des choriocapillaires 6).
Ischémie des choriocapillaires : Des études utilisant l’OCT-A ont confirmé une diminution du flux sanguin dans la couche des choriocapillaires, la choroïde interne étant le principal site de lésion 6). Cette ischémie entraîne des lésions secondaires de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) sus-jacent et de la rétine externe.
Vascularite choroïdienne : On pense qu’une vascularite choroïdienne à médiation immunitaire est le mécanisme sous-jacent 4). Les caractéristiques des résultats de l’angiographie à la fluorescéine (FA) et de l’angiographie au vert d’indocyanine (ICG) sont communes à l’épithéliopathie pigmentaire rétinienne postérieure aiguë multifocale en plaques, et on suppose que l’inflammation au niveau des vaisseaux choroïdiens provoque des troubles circulatoires.
Propagation aux vaisseaux rétiniens : Dans le premier cas rapporté au monde d’occlusion veineuse rétinienne et de néovascularisation rétinienne périphérique compliquant une RPC, il a été suggéré que la vascularite choroïdienne pourrait s’être propagée aux vaisseaux rétiniens adjacents 4). La leucostase est supposée être le mécanisme de l’occlusion veineuse rétinienne4).
Gupta RR et al. (2021) ont rapporté le premier cas mondial d’un patient atteint de RPC avec plus de 50 lésions, compliqué d’une occlusion de branche veineuse rétinienne (BRVO) et d’une néovascularisation rétinienne périphérique 4). Cela a été décrit comme une observation soutenant la vascularite choroïdienne comme pathologie principale.
Signification des résultats OCT : On pense que l’hyperréflectivité de la rétine externe en phase aiguë reflète des lésions du complexe photorécepteurs-EPR associées à l’ischémie 1).
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
L’utilisation du tocilizumab pour la RPC chez les enfants et les jeunes adultes a attiré l’attention en tant que premier rapport mondial 1).
Dans le rapport de Zaheer HA et al. (2023), un patient de 17 ans atteint de RPC a reçu du tocilizumab mais a présenté une récidive ; après un changement pour l’infliximab, une acuité visuelle finale de 20/15 a été obtenue 1). Les inhibiteurs de l’IL-6 (tocilizumab) sont considérés comme une nouvelle option thérapeutique prometteuse pour la RPC.
Potentiel de la thérapie par pulses intraveineux de cyclophosphamide
Dans une série de 4 cas, l’administration intraveineuse de cyclophosphamide à 10 mg/kg a significativement amélioré l’acuité visuelle (BCVA) de 20/125 à 20/32 (P < 0,001), avec des effets secondaires minimes 3). Cette thérapie est évaluée comme une option de traitement prometteuse pour la RPC réfractaire.
Pedroza-Seres et al. (2025) ont administré une thérapie pulsée de cyclophosphamide IV à 10 mg/kg à 4 patients, obtenant une amélioration significative de la BCVA (20/125 → 20/32, P < 0,001)3). Le MTX à 15 mg/semaine a été utilisé comme traitement d’entretien3).
Élucidation de la pathogenèse de la RPC post-COVID-19
Comprendre le mécanisme de développement de la RPC après une infection à COVID-19 est un enjeu majeur pour l’avenir1, 2). Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer comment les anomalies immunitaires post-infection déclenchent une vascularite choroïdienne.
QLe tocilizumab est-il efficace contre la RPC ?
A
Son utilisation a été rapportée dans un cas comme première mondiale1), mais les preuves se limitent actuellement à des rapports de cas. Un cas de bonne évolution après passage à l’infliximab pour une récidive a également été rapporté1). Des études supplémentaires sont nécessaires pour établir un traitement standard.
Zaheer HA, Cheema MR, Subhani SN, et al. Relentless placoid chorioretinitis in pediatric and young adult patients: a case series with review of the literature. Front Pediatr. 2023;11:885230.
Bombuy Gimenez J, Lazicka-Galecka M, Guszkowska M, Szaflik JP. Relentless Placoid Chorioretinitis: A Differential Diagnosis and Management Approach in a Challenging Case. Cureus. 2025;17(7):e88688. doi:10.7759/cureus.88688.
Pedroza-Seres M, Rodríguez-López CE. Clinical outcomes of cyclophosphamide therapy in relentless placoid choroiditis: A descriptive case series. Indian J Ophthalmol. 2025;73(11):1576-1580. doi:10.4103/IJO.IJO_348_25.
Gupta RR, Iyer SSR, Bhagat N. Branch retinal vein occlusion and peripheral neovascularization as a complication of relentless placoid chorioretinitis. J VitreoRetin Dis. 2021;5:173-176.
Papasavvas I, Tucker WR, Mantovani A, Fabozzi L, Herbort CP Jr. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024;14(1):49. doi:10.1186/s12348-024-00442-w.
Hooper CY, Barros Ferreira L, Vaze A, Vasconcelos-Santos DV, Goldstein DA, Gertig D, Smith JR. Relentless placoid chorioretinitis. Surv Ophthalmol. 2026;71(2):467-482. doi:10.1016/j.survophthal.2025.07.009.
Copiez le texte de l'article et collez-le dans l'assistant IA de votre choix.
Article copié dans le presse-papiers
Ouvrez un assistant IA ci-dessous et collez le texte copié dans la conversation.
