急性期病灶
眼底所見：奶油色至灰白色的類圓盤狀病灶。從後極部到周邊部多發。
FAF（自發螢光）：急性病灶呈現高螢光2, 3)。
FA（螢光眼底攝影）：早期低螢光、晚期高螢光的模式。反映脈絡膜缺血的早期低螢光具有特徵性1, 4)。
ICG攝影：全期呈現低螢光斑。是活動性脈絡膜炎的指標1, 5)。
遷延性類盤狀脈絡膜視網膜炎（RPC）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是持續性類圓盤狀視網膜脈絡膜炎（RPC）？
Section titled “1. 什麼是持續性類圓盤狀視網膜脈絡膜炎（RPC）？”持續性類圓盤狀視網膜脈絡膜炎（Relentless Placoid Chorioretinitis; RPC）是一種罕見的雙眼發炎性脈絡膜疾病，於2000年首次被報導1)。
它表現出急性後部多發性類圓盤狀色素上皮病變（APMPPE）和匐行性脈絡膜炎（SC）的中間特徵。RPC像APMPPE一樣呈現多發性類圓盤狀病灶，但像SC一樣呈慢性持續性病程。自首次報導以來，全球病例數很少，是一種罕見疾病1)。
發病年齡主要在20-60歲，但也有兒童和年輕成人發病的報導1)。約33%的患者有前驅病毒症狀1)。此外，已有數例COVID-19感染後發病的病例報導1, 2)，並指出與甲狀腺炎和腦血管炎相關1)。
Q
RPC與APMPPE和匐行性脈絡膜炎有何不同？
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 視力下降：病灶累及黃斑部時會導致明顯的視力下降。
- 視野缺損：隨著新病灶的出現，對應部位發生視野缺損。
- 視力模糊與變視：由脈絡膜與視網膜色素上皮（RPE）損傷引起。
- 光視症：可能因發炎刺激而產生。
- 無症狀病灶：周邊部病灶可能缺乏自覺症狀。
特徵為雙眼出現50個以上的多發性類圓盤狀病灶1, 4)。病灶在急性期與瘢痕期呈現不同的影像學表現。
慢性期·瘢痕期
FAF：瘢痕化的慢性病灶呈現低螢光2, 3)。
OCT：可見外視網膜高反射變化、RPE不規則、光感受器層損傷1)。
OCT-A：可檢測到脈絡膜微血管層血流減少6)。內層脈絡膜被認為是主要損傷部位6)。
疤痕病變：表現為RPE萎縮、色素沉著和聚集。
據報導，約70%的病例在急性期出現視盤滲漏（視神經乳頭螢光素滲漏）5)。
各種影像學檢查的特徵如下所示。
| 檢查 | 急性期表現 | 慢性期表現 |
|---|---|---|
| FAF | 高螢光 | 低螢光 |
| FA | 早期低螢光 | 晚期高螢光 |
| ICG | 全期低螢光 | 低螢光斑 |
Q
新病變會持續出現多久？
A
根據報告，存在新病變持續出現5至24個月的病例1)。這是將RPC稱為「遷延性」的依據，也是與急性後部多發性類圓盤狀色素上皮病變的本質區別。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”RPC的特定病因尚未闡明。目前認為主要是免疫介導的脈絡膜血管炎。
感染前驅症狀：約33%的病例出現提示病毒感染的前驅症狀1)。具體病原體尚未確定。
COVID-19相關發病：已有數例在COVID-19感染後發生RPC的病例報告1, 2)。COVID-19後的免疫異常可能是誘因。
自體免疫機制：認為涉及T細胞介導的自體免疫反應3)。對免疫抑制治療的反應性支持這一點。
系統性併發症：已有合併甲狀腺炎和腦血管炎的病例報告1)。需要考慮伴有眼外病變的全身性發炎疾病的可能性。
脈絡膜毛細血管缺血：脈絡膜毛細血管層次的缺血被認為是發病的主要病理機轉6)。詳情請參閱「病理生理學與詳細發病機轉」一節。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”RPC的診斷標準尚未建立。根據以下特徵的組合進行臨床診斷。
診斷要點：
- 遷延性病程：新病變出現持續6個月以上
- 雙眼多發性類圓盤狀病變：可多達50個以上1, 4)
- 特徵性影像學表現：FA早期低螢光、ICG全期低螢光1, 5)
- 排除檢查陰性確認：梅毒、結核、弓漿蟲等感染性疾病1, 2)
需要與RPC鑑別的疾病範圍廣泛。已有與12種疾病進行詳細鑑別的報告2)。
| 鑑別疾病 | 鑑別要點 |
|---|---|
| APMPPE | 自然緩解，不遷延 |
| 匐行性脈絡膜炎 | 地圖狀進展，傾向單眼 |
| VKH症候群 | 全身症狀，晚霞狀眼底 |
其他鑑別疾病包括多發性一過性白點症候群（MEWDS）、鳥槍彈樣視網膜脈絡膜病變、感染性脈絡膜炎（弓漿蟲、結核、梅毒）、類肉瘤病相關脈絡膜炎等2)。
進行梅毒血清學檢查（RPR/TPHA）、QuantiFERON-TB（結核）、弓漿蟲抗體、胸部X光/CT和ACE（類肉瘤病）1, 2)。
眼科詳細檢查
Section titled “眼科詳細檢查”FA、ICG、FAF、OCT和OCT-A的多模態影像評估對於診斷和疾病活動性評估至關重要1, 5, 6)。
Q
診斷RPC所需的最低限度檢查是什麼？
A
FA（特別是確認早期低螢光）和ICG（確認全期低螢光斑）對診斷很重要1, 5)。此外，必須進行梅毒、結核和弓漿蟲的排除檢查1, 2)。OCT-A有助於評估脈絡膜微血管血流6)。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”RPC尚無確立的標準治療方案。目前，免疫抑制治療是治療的基礎。
全身性類固醇作為第一線治療藥物1)。通常開始口服潑尼松龍。然而，單用類固醇治療往往效果不佳，需要加用免疫抑制劑。
環孢素+潑尼松龍：即使在兒童和年輕成人病例中也使用的組合1)。
硫唑嘌呤：據報導使用率為96.2%，廣泛用作維持治療1)。
甲氨蝶呤（MTX）15毫克/週：在環磷酰胺脈衝治療後用作維持治療3)。
環磷酰胺靜脈脈衝治療
Section titled “環磷酰胺靜脈脈衝治療”在一項針對4例難治性RPC的報告中，環磷酰胺靜脈脈衝治療（10毫克/公斤）使最佳矯正視力從20/125顯著改善至20/32（P<0.001）3)。副作用極小。MTX 15毫克/週用作維持治療3)。
三重免疫抑制療法（三重IMT）
Section titled “三重免疫抑制療法（三重IMT）”在COVID-19後RPC病例中，有報告指出使用環孢素+黴酚酸酯（MMF）+甲基潑尼松龍的三重療法（三重IMT）可達到6個月的緩解2)。
Bombuy Gimenez J等人（2025）報告了一例51歲男性在COVID-19感染後發生RPC，採用三重IMT（環孢素+MMF+甲基潑尼松龍）治療，實現了6個月的緩解2)。該病例經過與12種疾病的詳細鑑別後確診。
有報告指出在難治性或復發性病例中使用了阿達木單抗、英夫利西單抗和托珠單抗1)。托珠單抗的使用作為全球首例報告受到關注（詳見「最新研究與未來展望」部分）。
特殊病型的處理
Section titled “特殊病型的處理”在合併視網膜靜脈阻塞（RVO）和周邊視網膜新生血管的病例中，已實施扇形散射雷射光凝術4)。
有報告指出在妊娠RPC病例中使用了Tenon囊下曲安奈德（IVTA）1)。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”RPC的主要病理被認為是脈絡膜微血管缺血6)。
脈絡膜微血管缺血：OCT-A研究證實脈絡膜微血管層血流減少，內層脈絡膜是損傷的主要部位6)。這種缺血繼發性損傷上方的視網膜色素上皮（RPE）和外層視網膜。
脈絡膜血管炎：免疫介導的脈絡膜血管炎被認為是根本機制4)。FA和ICG表現的特徵與急性後極部多發性鱗狀色素上皮病變相同，推測脈絡膜血管層級的炎症導致循環障礙。
波及視網膜血管：在世界首例合併視網膜靜脈阻塞和周邊視網膜新生血管的病例中，提示脈絡膜血管炎可能波及鄰近的視網膜血管4)。白血球滯留被認為是視網膜靜脈阻塞的機制4)。
Gupta RR等人（2021）報告了世界首例具有50個以上病灶的RPC患者合併分支視網膜靜脈阻塞（BRVO）和周邊視網膜新生血管4)。該發現被描述為支持脈絡膜血管炎是主要病理的證據。
OCT表現的意義：急性期外層視網膜的高反射被認為反映了缺血導致的光感受器-RPE複合體損傷1)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”托珠單抗（世界首例報告）
Section titled “托珠單抗（世界首例報告）”托珠單抗用於兒童和年輕成人RPC作為世界首例報告備受關注1)。
Zaheer HA等人（2023）的報告顯示，一名17歲RPC患者接受托珠單抗治療後復發，隨後改用英夫利西單抗，最終視力達到20/151)。IL-6抑制劑（托珠單抗）有望成為RPC的新治療選擇。
環磷醯胺靜脈脈衝療法的前景
Section titled “環磷醯胺靜脈脈衝療法的前景”在一項4例患者的病例系列中，環磷醯胺靜脈注射10 mg/kg顯著改善視力（BCVA）從20/125至20/32（P < 0.001），且副作用最小3)。它被評估為難治性RPC的一種有前景的治療選擇。
Pedroza-Seres等人（2025）對4例患者實施環磷醯胺靜脈注射10 mg/kg脈衝治療，BCVA顯著改善（20/125→20/32，P＜0.001）3)。維持治療使用MTX 15 mg/週3)。
COVID-19後RPC的病理機轉
Section titled “COVID-19後RPC的病理機轉”闡明COVID-19感染後RPC發病的機制是未來的重要課題1, 2)。關於感染後的免疫異常如何引起脈絡膜血管炎，需要進一步研究。
Q
托珠單抗對RPC有效嗎？
A
作為全球首例報告，有1例使用的報導1)，但目前僅停留在病例報告等級的證據。也有復發病例更換為英夫利西單抗後獲得良好結局的報導1)。要確立為標準治療，還需要今後的積累。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Zaheer HA, Cheema MR, Subhani SN, et al. Relentless placoid chorioretinitis in pediatric and young adult patients: a case series with review of the literature. Front Pediatr. 2023;11:885230.
- Bombuy Gimenez J, Lazicka-Galecka M, Guszkowska M, Szaflik JP. Relentless Placoid Chorioretinitis: A Differential Diagnosis and Management Approach in a Challenging Case. Cureus. 2025;17(7):e88688. doi:10.7759/cureus.88688.
- Pedroza-Seres M, Rodríguez-López CE. Clinical outcomes of cyclophosphamide therapy in relentless placoid choroiditis: A descriptive case series. Indian J Ophthalmol. 2025;73(11):1576-1580. doi:10.4103/IJO.IJO_348_25.
- Gupta RR, Iyer SSR, Bhagat N. Branch retinal vein occlusion and peripheral neovascularization as a complication of relentless placoid chorioretinitis. J VitreoRetin Dis. 2021;5:173-176.
- Papasavvas I, Tucker WR, Mantovani A, Fabozzi L, Herbort CP Jr. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024;14(1):49. doi:10.1186/s12348-024-00442-w.
- Hooper CY, Barros Ferreira L, Vaze A, Vasconcelos-Santos DV, Goldstein DA, Gertig D, Smith JR. Relentless placoid chorioretinitis. Surv Ophthalmol. 2026;71(2):467-482. doi:10.1016/j.survophthal.2025.07.009.