จอประสาทตาอักเสบเรื้อรังชนิดดิสคอยด์ (RPC)

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

โรคจอประสาทตาอักเสบชนิดพลาคอยด์เรื้อรัง (RPC) เป็นโรคอักเสบของคอรอยด์ที่พบได้ยากมาก เป็นโรคตาทั้งสองข้าง รายงานครั้งแรกในปี ค.ศ. 2000
มีลักษณะร่วมของโรค APMPPE (Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy) และโรค SC (Serpiginous Choroiditis) โดยมีรอยโรคใหม่เกิดขึ้นต่อเนื่องนานกว่า 6 เดือน
อาจมีรอยโรคแบบพลาคอยด์มากกว่า 50 จุดในตาทั้งสองข้าง
มีรายงานการเกิดหลังการติดเชื้อ COVID-19 และเชื่อว่าเกี่ยวข้องกับกลไกภูมิต้านตนเอง
การรักษาหลักคือการกดภูมิคุ้มกันด้วยสเตียรอยด์ และในกรณีดื้อยาใช้ cyclophosphamide ทางหลอดเลือดดำหรือยาชีวภาพ
ภาวะขาดเลือดของเส้นเลือดฝอยคอรอยด์被认为是พยาธิสรีรวิทยาหลัก

1. โรคจอประสาทตาอักเสบชนิดพลาคอยด์เรื้อรัง (RPC) คืออะไร?

โรคจอประสาทตาอักเสบชนิดพลาคอยด์เรื้อรัง (Relentless Placoid Chorioretinitis; RPC) เป็นโรคอักเสบของคอรอยด์ที่พบได้ยาก เป็นโรคตาทั้งสองข้าง รายงานครั้งแรกในปี ค.ศ. 2000¹⁾

มีลักษณะกึ่งกลางระหว่าง APMPPE และ SC RPC แสดงรอยโรคแบบพลาคอยด์หลายจุดเหมือน APMPPE แต่แตกต่างกันที่ดำเนินโรคแบบเรื้อรังต่อเนื่องเหมือน SC เป็นโรคหายากที่มีรายงานน้อยทั่วโลกนับตั้งแต่รายงานแรก¹⁾

อายุที่เริ่มป่วยส่วนใหญ่คือ 20-60 ปี แต่มีรายงานในเด็กและผู้ใหญ่ตอนต้น¹⁾ อาการนำแบบไวรัสพบในประมาณ 33% ของผู้ป่วย¹⁾ นอกจากนี้ มีรายงานหลายกรณีหลังการติดเชื้อ COVID-19^{1, 2)} และยังเกี่ยวข้องกับต่อมไทรอยด์อักเสบและหลอดเลือดสมองอักเสบ¹⁾

Q RPC แตกต่างจาก APMPPE และ SC อย่างไร?

ในขณะที่ APMPPE มักจะดีขึ้นเอง SC จะลุกลามตามภูมิศาสตร์และพยากรณ์การมองเห็นไม่ดี RPC แสดงรอยโรคหลายจุดคล้าย APMPPE แต่คล้าย SC ตรงที่มีรอยโรคใหม่เกิดขึ้นต่อเนื่องนานกว่า 6 เดือน จัดเป็นชนิดกึ่งกลางที่มีลักษณะของทั้งสองโรค¹⁾

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

การมองเห็นลดลง: เมื่อรอยโรคขยายไปถึงจอประสาทตาส่วนกลาง จะทำให้การมองเห็นลดลงอย่างมาก
ข้อบกพร่องของลานสายตา: เมื่อมีรอยโรคใหม่เกิดขึ้น จะเกิดข้อบกพร่องของลานสายตาในบริเวณที่สอดคล้องกัน
ตามัวและภาพบิดเบี้ยว: เนื่องจากความเสียหายต่อคอรอยด์และเยื่อบุผิวรงควัตถุจอตา (RPE)
เห็นแสงวาบ: อาจเกิดขึ้นเนื่องจากการกระตุ้นการอักเสบ
รอยโรคที่ไม่มีอาการ: รอยโรคบริเวณรอบนอกอาจไม่มีอาการแสดง

อาการแสดงทางคลินิก

ลักษณะเฉพาะคือการปรากฏของรอยโรคดิสคอยด์หลายจุดมากกว่า 50 จุดในตาทั้งสองข้าง^{1, 4)} รอยโรคจะมีลักษณะภาพที่แตกต่างกันในระยะเฉียบพลันและระยะแผลเป็น

รอยโรคระยะเฉียบพลัน

ลักษณะจอตา: รอยโรคดิสคอยด์สีครีมถึงขาวเทา ปรากฏหลายจุดจากขั้วหลังไปจนถึงรอบนอก

FAF (การเรืองแสงเอง): รอยโรคเฉียบพลันแสดงการเรืองแสงสูง^{2, 3)}

FA (การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน): รูปแบบการเรืองแสงต่ำระยะแรกและการเรืองแสงสูงระยะหลัง การเรืองแสงต่ำระยะแรกซึ่งสะท้อนภาวะขาดเลือดของคอรอยด์เป็นลักษณะเฉพาะ^{1, 4)}

การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วย ICG: แสดงจุดเรืองแสงต่ำตลอดทุกช่วง เป็นตัวบ่งชี้ของคอรอยด์อักเสบที่ยังทำงานอยู่^{1, 5)}

ระยะเรื้อรังและระยะแผลเป็น

FAF: รอยโรคเรื้อรังที่กลายเป็นแผลเป็นแสดงการเรืองแสงต่ำ^{2, 3)}

OCT: พบการเปลี่ยนแปลงการสะท้อนแสงสูงในจอตาชั้นนอก ความไม่สม่ำเสมอของ RPE และความเสียหายต่อชั้นเซลล์รับแสง¹⁾

OCT-A: สามารถตรวจพบการลดลงของการไหลเวียนเลือดในชั้นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์⁶⁾ คอรอยด์ชั้นในถือเป็นตำแหน่งหลักของความเสียหาย⁶⁾

รอยโรคแผลเป็น: คงเหลืออยู่เป็น RPE ฝ่อ มีเม็ดสี และจับตัวกัน

มีรายงานว่าในประมาณ 70% ของผู้ป่วย พบการรั่วจากจานประสาทตา (การรั่วของฟลูออเรสซีนจากหัวประสาทตา) ในระยะเฉียบพลัน⁵⁾

ลักษณะเฉพาะของการตรวจภาพต่างๆ แสดงไว้ด้านล่าง

การตรวจ	ผลตรวจระยะเฉียบพลัน	ผลตรวจระยะเรื้อรัง
FAF	การเรืองแสงสูง	การเรืองแสงต่ำ
FA	การเรืองแสงต่ำระยะแรก	การเรืองแสงสูงระยะหลัง
ICG	การเรืองแสงต่ำตลอดทุกระยะ	จุดเรืองแสงต่ำ

Q รอยโรคใหม่จะเกิดขึ้นต่อเนื่องนานเท่าใด?

ตามรายงาน มีกรณีที่รอยโรคใหม่เกิดขึ้นต่อเนื่องเป็นเวลา 5 ถึง 24 เดือน¹⁾ นี่คือเหตุผลที่เรียก RPC ว่า “เรื้อรัง” และเป็นความแตกต่างที่สำคัญจาก acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ยังไม่มีการระบุสาเหตุที่แน่ชัดของ RPC เชื่อว่าภาวะหลอดเลือดคอรอยด์อักเสบจากภูมิคุ้มกันเป็นกลไกหลัก

อาการนำของการติดเชื้อ: ประมาณ 33% ของกรณีมีอาการนำที่บ่งชี้ถึงการติดเชื้อไวรัส¹⁾ ยังไม่มีการระบุเชื้อก่อโรคที่แน่ชัด

ความสัมพันธ์กับ COVID-19: มีรายงานผู้ป่วย RPC หลายรายหลังการติดเชื้อ COVID-19^{1, 2)} ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันหลัง COVID-19 อาจเป็นปัจจัยกระตุ้น

กลไกภูมิต้านตนเอง: เชื่อว่าปฏิกิริยาภูมิต้านตนเองที่อาศัยทีเซลล์มีส่วนเกี่ยวข้อง³⁾ การตอบสนองต่อการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันสนับสนุนข้อนี้

ภาวะแทรกซ้อนทางระบบ: มีรายงานกรณีที่มีต่อมไทรอยด์อักเสบหรือหลอดเลือดสมองอักเสบร่วมด้วย¹⁾ ควรพิจารณาถึงความเป็นไปได้ของโรคอักเสบทั่วร่างกายที่มีอาการนอกตา

ภาวะขาดเลือดของเส้นเลือดฝอยคอรอยด์: ภาวะขาดเลือดในระดับเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ถือเป็นพยาธิสภาพหลัก⁶⁾ ดูรายละเอียดในหัวข้อ “พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด”

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

ยังไม่มีการกำหนดเกณฑ์การวินิจฉัย RPC การวินิจฉัยทางคลินิกขึ้นอยู่กับการรวมกันของลักษณะต่อไปนี้

จุดสำคัญในการวินิจฉัย:

การดำเนินโรคแบบเรื้อรัง: การปรากฏของรอยโรคใหม่นานกว่า 6 เดือน
รอยโรคหลายจุดรูปจานในตาทั้งสองข้าง: อาจมีมากถึง 50 รอยโรคขึ้นไป^{1, 4)}
ลักษณะภาพถ่ายที่จำเพาะ: การเรืองแสงน้อยในระยะแรกของ FA, การเรืองแสงน้อยในทุกช่วงของ ICG^{1, 5)}
การยืนยันผลลบของการตรวจคัดกรอง: การติดเชื้อ เช่น ซิฟิลิส วัณโรค ทอกโซพลาสมา^{1, 2)}

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคที่ต้องแยกจาก RPC มีหลากหลาย มีรายงานการแยกโรคอย่างละเอียดกับ 12 โรค²⁾.

การวินิจฉัยแยกโรค	จุดที่ใช้แยก
APMPPE	หายเองได้และไม่ยืดเยื้อ
จอประสาทตาอักเสบแบบเซอร์พิจิโนส	การลุกลามแบบภูมิศาสตร์และแนวโน้มเป็นข้างเดียว
กลุ่มอาการ VKH	อาการทั่วร่างกายและจอตาสีพระอาทิตย์ตก

การวินิจฉัยแยกโรคอื่นๆ ได้แก่ MEWDS, จอประสาทตาอักเสบแบบเบิร์ดช็อต, จอประสาทตาอักเสบจากการติดเชื้อ (ทอกโซพลาสมา วัณโรค ซิฟิลิส) และจอประสาทตาอักเสบที่สัมพันธ์กับซาร์คอยโดซิส²⁾.

การตรวจคัดกรอง

ทำการตรวจทางซีรั่มวิทยาซิฟิลิส (RPR/TPHA), QuantiFERON-TB (วัณโรค), แอนติบอดีทอกโซพลาสมา, เอกซเรย์ทรวงอก/CT, ACE (ซาร์คอยโดซิส) และอื่นๆ ^{1, 2)}

การตรวจทางจักษุวิทยาเฉพาะทาง

การประเมินภาพหลายรูปแบบด้วย FA, ICG, FAF, OCT และ OCT-A เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยและประเมินกิจกรรมของโรค ^{1, 5, 6)}

Q การตรวจขั้นต่ำที่จำเป็นในการวินิจฉัย RPC คืออะไร?

FA (โดยเฉพาะการยืนยันภาวะเรืองแสงน้อยในระยะแรก) และ ICG (การยืนยันจุดเรืองแสงน้อยในทุกช่วง) มีความสำคัญต่อการวินิจฉัย ^{1, 5)} การตรวจคัดกรองซิฟิลิส วัณโรค และทอกโซพลาสมาเป็นสิ่งจำเป็น ^{1, 2)} OCT-A มีประโยชน์ในการประเมินการไหลเวียนเลือดในเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ ⁶⁾

5. การรักษามาตรฐาน

ไม่มีแนวทางการรักษามาตรฐานที่กำหนดไว้สำหรับ RPC ในปัจจุบัน การรักษาด้วยการกดภูมิคุ้มกันเป็นพื้นฐานของการรักษา

การรักษาด้วยสเตียรอยด์

สเตียรอยด์ชนิดออกฤทธิ์ทั่วร่างกายใช้เป็นทางเลือกแรก ¹⁾ โดยทั่วไปเริ่มด้วยการรับประทานเพรดนิโซโลน อย่างไรก็ตาม การรักษาด้วยสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียวมักไม่ได้ผลเพียงพอ จึงจำเป็นต้องเพิ่มยากดภูมิคุ้มกัน

ยากดภูมิคุ้มกัน

ไซโคลสปอริน + เพรดนิโซโลน: สูตรที่ใช้ในเด็กและผู้ใหญ่ตอนต้นด้วย ¹⁾

อะซาไธโอพรีน: มีรายงานอัตราการใช้ 96.2% ใช้กันอย่างแพร่หลายเป็นยารักษาต่อเนื่อง ¹⁾

เมโธเทรกเซท (MTX) 15 มก./สัปดาห์: ใช้เป็นยารักษาต่อเนื่องหลังการรักษาแบบพัลส์ด้วยไซโคลฟอสฟาไมด์ ³⁾

การรักษาแบบพัลส์ด้วยไซโคลฟอสฟาไมด์ทางหลอดเลือดดำ

ในรายงานผู้ป่วย RPC ดื้อต่อการรักษา 4 ราย การรักษาแบบพัลส์ด้วยไซโคลฟอสฟาไมด์ทางหลอดเลือดดำขนาด 10 มก./กก. ทำให้ BCVA ดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจาก 20/125 เป็น 20/32 (P < 0.001) ³⁾ ผลข้างเคียงน้อยที่สุด ใช้ MTX 15 มก./สัปดาห์เป็นยารักษาต่อเนื่อง ³⁾

การรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันสามชนิด (Triple IMT)

ในผู้ป่วย RPC หลังโควิด-19 มีรายงานผู้ป่วยที่ได้รับการบรรเทาอาการเป็นเวลา 6 เดือนด้วยการรักษาแบบสามชนิดร่วมกัน (cyclosporine + mycophenolate mofetil (MMF) + methylprednisolone) ²⁾.

Bombuy Gimenez J และคณะ (2025) รายงานการบรรเทาอาการเป็นเวลา 6 เดือนในผู้ป่วย RPC ชายอายุ 51 ปีที่เกิดขึ้นหลังการติดเชื้อโควิด-19 ด้วยการรักษาแบบ Triple IMT (cyclosporine + MMF + methylprednisolone) ²⁾ การวินิจฉัยเกิดขึ้นหลังจากแยกโรคจาก 12 โรคอย่างละเอียด.

ยาชีววัตถุ

ในกรณีที่ดื้อต่อการรักษาหรือกลับเป็นซ้ำ มีรายงานการใช้ adalimumab, infliximab และ tocilizumab ¹⁾ การใช้ tocilizumab ถือเป็นรายงานแรกของโลก (ดูรายละเอียดในหัวข้อ การวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต)

การจัดการกับชนิดพิเศษของโรค

ในกรณีที่มีภาวะหลอดเลือดดำจอประสาทตาอุดตัน (RVO) และเส้นเลือดใหม่บริเวณจอประสาทตาส่วนปลายร่วมด้วย ได้ทำการจี้ด้วยเลเซอร์แบบกระจายตามส่วน ⁴⁾.

การรักษาในหญิงตั้งครรภ์

ในผู้ป่วย RPC ที่ตั้งครรภ์ มีรายงานการใช้ triamcinolone ใต้เยื่อหุ้ม Tenon (IVTA) ¹⁾.

ไม่มีแนวทางการรักษาที่เป็นมาตรฐานสำหรับ RPC และหลักฐานส่วนใหญ่มาจากรายงานผู้ป่วยและการศึกษาแบบอนุกรมผู้ป่วย.
ในการใช้ยากดภูมิคุ้มกันระยะยาว ต้องระวังผลข้างเคียง เช่น การติดเชื้อ การกดไขกระดูก และพิษต่อไต.
Cyclophosphamide เป็นยากดภูมิคุ้มกันที่มีฤทธิ์แรง ควรใช้โดยคำนึงถึงความเสี่ยงของกระเพาะปัสสาวะอักเสบแบบมีเลือดออก การกดไขกระดูก และการเกิดมะเร็งทุติยภูมิ.
การเริ่มหรือเปลี่ยนการรักษาควรอยู่ภายใต้การตัดสินใจอย่างรอบคอบของผู้เชี่ยวชาญ.

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

พยาธิสรีรวิทยาหลักของ RPC เชื่อว่าเกิดจากภาวะขาดเลือดของเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ ⁶⁾

ภาวะขาดเลือดของเส้นเลือดฝอยคอรอยด์: การศึกษาโดยใช้ OCT-A ยืนยันการลดลงของการไหลเวียนเลือดในชั้นเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ และคอรอยด์ชั้นในถือเป็นตำแหน่งหลักของความเสียหาย ⁶⁾ ภาวะขาดเลือดนี้ทำให้เกิดความเสียหายทุติยภูมิต่อเยื่อบุผิวรงควัตถุจอตา (RPE) และจอตาชั้นนอกที่อยู่ด้านบน

หลอดเลือดคอรอยด์อักเสบ: หลอดเลือดคอรอยด์อักเสบที่เกิดจากภูมิคุ้มกันถือเป็นกลไกพื้นฐาน ⁴⁾ ลักษณะที่พบในการตรวจ FA และ ICG คล้ายคลึงกับ acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy ซึ่งบ่งชี้ว่าการอักเสบในระดับหลอดเลือดคอรอยด์ทำให้เกิดความผิดปกติของการไหลเวียน

การลุกลามไปยังหลอดเลือดจอตา: ในรายงานผู้ป่วยรายแรกของโลกที่มีภาวะหลอดเลือดดำจอตาอุดตันร่วมกับเส้นเลือดจอตาใหม่บริเวณรอบนอก สันนิษฐานว่าหลอดเลือดคอรอยด์อักเสบอาจลุกลามไปยังหลอดเลือดจอตาที่อยู่ติดกัน ⁴⁾ ภาวะเม็ดเลือดขาวคั่ง (leukostasis) ถูกสันนิษฐานว่าเป็นกลไกของการอุดตันหลอดเลือดดำจอตา ⁴⁾

Gupta RR และคณะ (2021) รายงานผู้ป่วย RPC รายแรกของโลกที่มีรอยโรคมากกว่า 50 รอย ร่วมกับ branch retinal vein occlusion (BRVO) และเส้นเลือดจอตาใหม่บริเวณรอบนอก ⁴⁾ ซึ่งถูกอธิบายว่าเป็นหลักฐานสนับสนุนว่าหลอดเลือดคอรอยด์อักเสบเป็นพยาธิสภาพหลัก

ความสำคัญของผล OCT: การสะท้อนแสงสูงของจอตาชั้นนอกในระยะเฉียบพลันสะท้อนถึงความเสียหายของคอมเพล็กซ์เซลล์รับแสง-RPE อันเนื่องมาจากภาวะขาดเลือด ¹⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะวิจัย)

Tocilizumab (รายงานแรกของโลก)

การใช้ tocilizumab สำหรับ RPC ในเด็กและผู้ใหญ่ตอนต้นเป็นรายงานแรกของโลกและได้รับความสนใจ ¹⁾

ในรายงานของ Zaheer HA และคณะ (2023) ผู้ป่วย RPC อายุ 17 ปีได้รับ tocilizumab แต่เกิดการกลับเป็นซ้ำ จากนั้นเปลี่ยนเป็น infliximab และบรรลุความคมชัดของภาพสุดท้ายที่ 20/15 ¹⁾ ยายับยั้ง IL-6 (tocilizumab) คาดว่าจะเป็นทางเลือกการรักษาใหม่สำหรับ RPC

ศักยภาพของการรักษาด้วย cyclophosphamide ทางหลอดเลือดดำแบบ pulse

ในชุดผู้ป่วย 4 ราย การให้ cyclophosphamide ทางหลอดเลือดดำขนาด 10 มก./กก. ช่วยปรับปรุงความคมชัดของภาพ (BCVA) จาก 20/125 เป็น 20/32 อย่างมีนัยสำคัญ (P < 0.001) โดยมีผลข้างเคียงน้อยที่สุด ³⁾ ถือเป็นทางเลือกการรักษาที่มีแนวโน้มดีสำหรับ RPC ที่ดื้อต่อการรักษา

Pedroza-Seres และคณะ (2025) ได้ให้การรักษาแบบพัลส์ด้วย cyclophosphamide IV 10 มก./กก. ใน 4 ราย และบรรลุการปรับปรุง BCVA อย่างมีนัยสำคัญ (20/125 → 20/32, P <0.001)³⁾ ใช้ methotrexate 15 มก./สัปดาห์เป็นการรักษาแบบประคับประคอง³⁾

การอธิบายพยาธิกำเนิดของ RPC หลังโควิด-19

การอธิบายกลไกการเกิด RPC หลังการติดเชื้อโควิด-19 เป็นประเด็นสำคัญในอนาคต^{1, 2)} จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมว่าความผิดปกติของภูมิคุ้มกันหลังการติดเชื้อทำให้เกิด vasculitis ของคอรอยด์ได้อย่างไร

Q Tocilizumab มีประสิทธิภาพสำหรับ RPC หรือไม่?

มีการรายงานการใช้ใน 1 รายเป็นรายงานแรกของโลก¹⁾ แต่ในปัจจุบันหลักฐานยังจำกัดอยู่เพียงระดับรายงานผู้ป่วย นอกจากนี้ยังมีรายงานผู้ป่วยที่เปลี่ยนเป็น infliximab เนื่องจากการกลับเป็นซ้ำและได้ผลลัพธ์ที่ดี¹⁾ จำเป็นต้องมีการสะสมเพิ่มเติมในอนาคตเพื่อกำหนดให้เป็นการรักษามาตรฐาน

8. เอกสารอ้างอิง

Zaheer HA, Cheema MR, Subhani SN, et al. Relentless placoid chorioretinitis in pediatric and young adult patients: a case series with review of the literature. Front Pediatr. 2023;11:885230.
Bombuy Gimenez J, Lazicka-Galecka M, Guszkowska M, Szaflik JP. Relentless Placoid Chorioretinitis: A Differential Diagnosis and Management Approach in a Challenging Case. Cureus. 2025;17(7):e88688. doi:10.7759/cureus.88688.
Pedroza-Seres M, Rodríguez-López CE. Clinical outcomes of cyclophosphamide therapy in relentless placoid choroiditis: A descriptive case series. Indian J Ophthalmol. 2025;73(11):1576-1580. doi:10.4103/IJO.IJO_348_25.
Gupta RR, Iyer SSR, Bhagat N. Branch retinal vein occlusion and peripheral neovascularization as a complication of relentless placoid chorioretinitis. J VitreoRetin Dis. 2021;5:173-176.
Papasavvas I, Tucker WR, Mantovani A, Fabozzi L, Herbort CP Jr. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024;14(1):49. doi:10.1186/s12348-024-00442-w.
Hooper CY, Barros Ferreira L, Vaze A, Vasconcelos-Santos DV, Goldstein DA, Gertig D, Smith JR. Relentless placoid chorioretinitis. Surv Ophthalmol. 2026;71(2):467-482. doi:10.1016/j.survophthal.2025.07.009.