Relentless Placoid Chorioretinitis (RPC) adalah penyakit koroid inflamasi bilateral langka yang pertama kali dilaporkan pada tahun 20001).
Menunjukkan karakteristik antara APMPPE dan SC. RPC menunjukkan lesi plakoid multipel seperti APMPPE, tetapi berbeda dengan perjalanan kronis yang persisten seperti SC. Ini adalah penyakit langka dengan sedikit laporan di seluruh dunia sejak laporan pertama1).
Usia onset terutama 20-60 tahun, tetapi telah dilaporkan pada anak-anak dan dewasa muda1). Gejala prodromal virus ditemukan pada sekitar 33% kasus1). Selain itu, beberapa kasus setelah infeksi COVID-19 telah dilaporkan1, 2), dan dikaitkan dengan tiroiditis dan vaskulitis serebral1).
APMPPE sering membaik secara spontan, sedangkan SC berkembang secara geografis dengan prognosis penglihatan yang buruk. RPC menunjukkan lesi multipel mirip APMPPE, tetapi mirip SC dalam hal lesi baru yang terus muncul selama lebih dari 6 bulan. Ini diklasifikasikan sebagai tipe peralihan yang menggabungkan karakteristik keduanya1).
Ciri khasnya adalah munculnya lebih dari 50 lesi diskoid multipel pada kedua mata1, 4). Lesi menunjukkan gambaran berbeda pada fase akut dan fase sikatrik.
Lesi Akut
Temuan fundus: Lesi diskoid berwarna krem hingga putih keabu-abuan. Muncul multipel dari kutub posterior hingga perifer.
FAF (Autofluoresensi): Lesi akut menunjukkan hiperfluoresensi2, 3).
FA (Angiografi Fluoresein): Pola hipofluoresensi awal dan hiperfluoresensi akhir. Hipofluoresensi awal yang mencerminkan iskemia koroid bersifat khas1, 4).
Angiografi ICG: Menunjukkan bintik hipofluoresen sepanjang fase. Merupakan indikator koroiditis aktif1, 5).
Fase Kronis dan Sikatrik
FAF: Lesi kronis yang mengalami sikatrik menunjukkan hipofluoresensi2, 3).
OCT: Terlihat perubahan hiperreflektif pada retina luar, iregularitas RPE, dan kerusakan lapisan fotoreseptor1).
OCT-A: Dapat mendeteksi penurunan aliran darah di lapisan kapiler koroid6). Koroid bagian dalam dianggap sebagai lokasi kerusakan utama6).
Lesi sikatrik: Menetap sebagai atrofi RPE, pigmentasi, dan agregasi.
Dilaporkan bahwa pada sekitar 70% kasus, kebocoran dari diskus (kebocoran fluorescein dari papil saraf optik) terlihat pada fase akut5).
Berikut adalah karakteristik berbagai pemeriksaan pencitraan.
| Pemeriksaan | Temuan fase akut | Temuan fase kronis |
|---|---|---|
| FAF | Hiperfluoresensi | Hipofluoresensi |
| FA | Hipofluoresensi awal | Hiperfluoresensi akhir |
| ICG | Hipofluoresensi sepanjang fase | Bercak hipofluoresen |
Menurut laporan, terdapat kasus di mana lesi baru terus muncul selama 5 hingga 24 bulan1). Inilah alasan RPC disebut “persisten”, dan merupakan perbedaan mendasar dari acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy.
Penyebab spesifik RPC belum diketahui. Diduga vaskulitis koroid yang dimediasi imun merupakan mekanisme utama.
Gejala prodromal infeksi: Sekitar 33% kasus menunjukkan gejala prodromal yang mengindikasikan infeksi virus1). Patogen spesifik belum teridentifikasi.
Kaitan dengan COVID-19: Beberapa kasus RPC dilaporkan terjadi setelah infeksi COVID-191, 2). Abnormalitas imun pasca-COVID-19 mungkin menjadi pemicu.
Mekanisme autoimun: Diduga reaksi autoimun yang dimediasi sel T terlibat3). Respons terhadap terapi imunosupresif mendukung hal ini.
Komplikasi sistemik: Dilaporkan kasus yang disertai tiroiditis atau vaskulitis serebral1). Perlu dipertimbangkan kemungkinan penyakit inflamasi sistemik dengan manifestasi ekstraokular.
Iskemia kapiler koroid: Iskemia pada tingkat kapiler koroid dianggap sebagai patogenesis utama6). Lihat bagian “Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci” untuk detail.
Kriteria diagnosis RPC belum ditetapkan. Diagnosis klinis dibuat berdasarkan kombinasi karakteristik berikut.
Poin Diagnosis:
Penyakit yang perlu dibedakan dari RPC sangat beragam. Telah dilaporkan perbedaan rinci dengan 12 penyakit2).
| Diagnosis Banding | Poin Pembeda |
|---|---|
| APMPPE | Membaik spontan dan tidak menetap |
| Koroiditis serpiginosa | Perkembangan geografis dan kecenderungan unilateral |
| Sindrom VKH | Gejala sistemik dan fundus matahari terbenam |
Diagnosis banding lainnya termasuk MEWDS, birdshot retinochoroidopathy, koroiditis infeksius (toksoplasma, tuberkulosis, sifilis), dan koroiditis terkait sarkoidosis2).
Tes serologi sifilis (RPR/TPHA), QuantiFERON-TB (tuberkulosis), antibodi toksoplasma, rontgen dada/CT, ACE (sarkoidosis), dan lainnya dilakukan 1, 2).
Evaluasi multimodal imaging dengan FA, ICG, FAF, OCT, dan OCT-A sangat penting untuk diagnosis dan penilaian aktivitas penyakit 1, 5, 6).
FA (terutama konfirmasi hipofluoresensi awal) dan ICG (konfirmasi bercak hipofluoresensi di semua fase) penting untuk diagnosis 1, 5). Pemeriksaan eksklusi untuk sifilis, tuberkulosis, dan toksoplasmosis wajib dilakukan 1, 2). OCT-A berguna untuk mengevaluasi aliran darah kapiler koroid 6).
Tidak ada protokol terapi standar yang mapan untuk RPC. Saat ini, terapi imunosupresif menjadi dasar pengobatan.
Steroid sistemik digunakan sebagai lini pertama 1). Pemberian prednisolon oral biasanya dimulai. Namun, terapi steroid tunggal seringkali tidak cukup efektif, sehingga diperlukan penambahan obat imunosupresif.
Siklosporin + Prednisolon: Kombinasi yang juga digunakan pada pasien anak dan dewasa muda 1).
Azatioprin: Dilaporkan digunakan pada 96,2% kasus, dan banyak digunakan sebagai terapi pemeliharaan 1).
Metotreksat (MTX) 15 mg/minggu: Digunakan sebagai terapi pemeliharaan setelah terapi puls siklosfosfamid 3).
Dalam laporan pada 4 kasus RPC refrakter, terapi puls intravena siklosfosfamid 10 mg/kg menghasilkan perbaikan signifikan pada BCVA dari 20/125 menjadi 20/32 (P < 0,001) 3). Efek samping minimal. MTX 15 mg/minggu digunakan sebagai terapi pemeliharaan 3).
Pada kasus RPC pasca-COVID-19, dilaporkan kasus yang mencapai remisi selama 6 bulan dengan terapi kombinasi tiga obat (siklosporin + mikofenolat mofetil (MMF) + metilprednisolon) 2).
Bombuy Gimenez J dkk. (2025) melaporkan pencapaian remisi 6 bulan pada kasus RPC pria 51 tahun yang timbul setelah infeksi COVID-19, dengan terapi triple IMT (siklosporin + MMF + metilprednisolon) 2). Diagnosis ditegakkan setelah diferensiasi teliti dari 12 penyakit.
Pada kasus refrakter atau rekuren, dilaporkan penggunaan adalimumab, infliksimab, dan tosilizumab 1). Penggunaan tosilizumab dilaporkan sebagai laporan pertama di dunia (lihat bagian Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan untuk detail).
Pada kasus yang disertai oklusi vena retina (RVO) dan neovaskularisasi retina perifer, dilakukan fotokoagulasi laser sektor tersebar 4).
Pada kasus RPC pada wanita hamil, dilaporkan penggunaan triamsinolon sub-Tenon (IVTA) 1).
Patofisiologi utama RPC diyakini sebagai iskemia kapiler koroid 6).
Iskemia kapiler koroid: Studi menggunakan OCT-A telah mengonfirmasi penurunan aliran darah di lapisan kapiler koroid, dan koroid bagian dalam dianggap sebagai lokasi utama kerusakan 6). Iskemia ini menyebabkan kerusakan sekunder pada epitel pigmen retina (RPE) dan retina luar di atasnya.
Vaskulitis koroid: Vaskulitis koroid yang dimediasi imun dianggap sebagai mekanisme yang mendasarinya 4). Temuan FA dan ICG serupa dengan acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy, menunjukkan bahwa peradangan pada tingkat pembuluh koroid menyebabkan gangguan sirkulasi.
Perluasan ke pembuluh retina: Pada laporan kasus pertama di dunia yang disertai oklusi vena retina dan neovaskularisasi retina perifer, diduga vaskulitis koroid meluas ke pembuluh retina yang berdekatan 4). Leukostasis diduga sebagai mekanisme oklusi vena retina 4).
Gupta RR dkk. (2021) melaporkan kasus pertama di dunia pasien RPC dengan lebih dari 50 lesi yang disertai branch retinal vein occlusion (BRVO) dan neovaskularisasi retina perifer 4). Temuan ini dideskripsikan sebagai bukti yang mendukung vaskulitis koroid sebagai patologi utama.
Signifikansi temuan OCT: Hiperreflektivitas retina luar pada fase akut diyakini mencerminkan kerusakan kompleks fotoreseptor-RPE akibat iskemia 1).
Penggunaan tocilizumab untuk RPC pada anak dan dewasa muda merupakan laporan pertama di dunia dan telah menarik perhatian 1).
Dalam laporan Zaheer HA dkk. (2023), pasien RPC berusia 17 tahun diberikan tocilizumab tetapi mengalami kekambuhan, kemudian dialihkan ke infliximab dan mencapai ketajaman visual akhir 20/15 1). Penghambat IL-6 (tocilizumab) diharapkan menjadi pilihan pengobatan baru untuk RPC.
Dalam studi kumpulan kasus 4 pasien, pemberian siklofosfamid intravena 10 mg/kg secara signifikan meningkatkan ketajaman visual (BCVA) dari 20/125 menjadi 20/32 (P < 0,001) dengan efek samping minimal 3). Ini dianggap sebagai pilihan pengobatan yang menjanjikan untuk RPC refrakter.
Pedroza-Seres dkk. (2025) memberikan terapi puls siklosfosfamid IV 10 mg/kg pada 4 kasus, dan mencapai perbaikan signifikan pada BCVA (20/125 → 20/32, P <0,001)3). Metotreksat 15 mg/minggu digunakan sebagai terapi pemeliharaan3).
Menjelaskan mekanisme terjadinya RPC setelah infeksi COVID-19 merupakan isu penting di masa depan1, 2). Diperlukan penelitian lebih lanjut tentang bagaimana kelainan imun pasca-infeksi memicu vaskulitis koroid.
Penggunaannya pada satu kasus telah dilaporkan sebagai laporan pertama di dunia1), namun saat ini bukti masih terbatas pada tingkat laporan kasus. Juga dilaporkan kasus yang beralih ke infliksimab karena kekambuhan dan mendapatkan hasil yang baik1). Diperlukan akumulasi lebih lanjut di masa depan untuk menetapkannya sebagai terapi standar.
