التهاب المشيمية الشبكي اللويحي المستمر (Relentless Placoid Chorioretinitis; RPC) هو مرض التهابي مشيمي نادر يصيب كلتا العينين، تم الإبلاغ عنه لأول مرة في عام 20001).
يظهر خصائص وسيطة بين اعتلال الظهارة الصباغية متعدد البقع الحاد الخلفي (APMPPE) والتهاب المشيمية الشبكي السربنتيني (SC). يظهر RPC آفات لويحية متعددة مثل APMPPE، لكنه يختلف بمساره المزمن المستمر مثل SC. إنه مرض نادر مع عدد قليل من الحالات المبلغ عنها عالميًا منذ التقرير الأول1).
يتراوح عمر البداية بشكل رئيسي بين 20-60 عامًا، ولكن تم الإبلاغ عن حالات لدى الأطفال والشباب1). توجد أعراض فيروسية سابقة في حوالي 33% من الحالات1). كما تم الإبلاغ عن عدة حالات بعد الإصابة بكوفيد-191, 2)، وارتبط أيضًا بالتهاب الغدة الدرقية والتهاب الأوعية الدموية الدماغية1).
من المميزات ظهور أكثر من 50 آفة قرصية متعددة في كلتا العينين1, 4). تظهر الآفات صورة مختلفة في المرحلة الحادة ومرحلة التندب.
الآفات الحادة
منظر قاع العين: آفات قرصية بلون كريمي إلى رمادي-أبيض. تظهر بكثرة من القطب الخلفي إلى المحيط.
FAF (التألق الذاتي): تظهر الآفات الحادة تألقًا عاليًا2, 3).
FA (تصوير الأوعية بالفلوريسين): نمط تألق منخفض مبكر وتألق عالٍ متأخر. يتميز بتألق منخفض مبكر يعكس نقص تروية المشيمية1, 4).
تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر (ICG): تظهر بقع منخفضة التألق طوال الفترة. تعتبر مؤشرًا لالتهاب المشيمية النشط1, 5).
المرحلة المزمنة ومرحلة التندب
FAF: تظهر الآفات المزمنة المتندبة تألقًا منخفضًا2, 3).
OCT: يُلاحظ تغير عالي الانعكاس في الشبكية الخارجية، وعدم انتظام RPE، وتلف طبقة المستقبلات الضوئية1).
OCT-A: يمكن الكشف عن انخفاض تدفق الدم في طبقة الشعيرات الدموية المشيمية6). تعتبر المشيمية الداخلية هي الموقع الرئيسي للضرر6).
آفات ندبية: تبقى كضمور في RPE، وتصبغ، وتجمع.
يُذكر أنه في حوالي 70% من الحالات، يُلاحظ تسرب من القرص (تسرب فلوريسئيني من رأس العصب البصري) في المرحلة الحادة5).
فيما يلي خصائص الفحوصات التصويرية المختلفة.
| الفحص | نتائج المرحلة الحادة | نتائج المرحلة المزمنة |
|---|---|---|
| FAF | تألق عالٍ | تألق منخفض |
| FA | تألق منخفض مبكر | تألق عالٍ متأخر |
| ICG | تألق منخفض في جميع المراحل | بقع منخفضة التألق |
وفقًا للتقارير، توجد حالات تستمر فيها الآفات الجديدة في الظهور لمدة تتراوح بين 5 و24 شهرًا1). هذا هو الأساس لتسمية RPC بـ”المزمن”، وهو الفرق الجوهري عن اعتلال الظهارة الصباغية القرصي المتعدد الخلفي الحاد.
لم يتم تحديد سبب محدد لـ RPC. يُعتقد أن التهاب الأوعية الدموية المشيمية بوساطة مناعية هو الآلية الرئيسية.
الأعراض البادرية للعدوى: في حوالي 33% من الحالات، توجد أعراض بادرية تشير إلى عدوى فيروسية1). لم يتم تحديد العامل الممرض المحدد.
الارتباط بـ COVID-19: تم الإبلاغ عن عدة حالات أصيبت بـ RPC بعد عدوى COVID-191, 2). قد يكون الشذوذ المناعي بعد COVID-19 عاملاً محفزًا.
الآلية المناعية الذاتية: يُعتقد أن تفاعل المناعة الذاتية بوساطة الخلايا التائية متورط3). الاستجابة للعلاج المثبط للمناعة تدعم ذلك.
المضاعفات الجهازية: تم الإبلاغ عن حالات مصحوبة بالتهاب الغدة الدرقية أو التهاب الأوعية الدموية الدماغية1). يجب مراعاة احتمال وجود مرض التهابي جهازي مع مظاهر خارج العين.
نقص تروية الشعيرات الدموية المشيمية: يُعتبر نقص التروية على مستوى الشعيرات الدموية المشيمية هو المرضية الرئيسية6). راجع قسم “الفيزيولوجيا المرضية والآلية التفصيلية” للحصول على التفاصيل.
لم يتم وضع معايير تشخيصية محددة لـ RPC. يتم التشخيص السريري بناءً على مجموعة من الخصائص التالية.
نقاط التشخيص:
الأمراض التي تتطلب تفريقها عن التهاب المشيمية والشبكية النقطي الداخلي متعدد البؤر واسعة النطاق. تم الإبلاغ عن تفريق مفصل مع 12 مرضًا2).
| التشخيص التفريقي | نقطة التفريق |
|---|---|
| APMPPE | التحسن التلقائي وعدم الاستمرار |
| التهاب المشيمية السربيجيني | التقدم الجغرافي والميل لإصابة عين واحدة |
| متلازمة فوجت-كوياناغي-هارادا | الأعراض الجهازية وقاع العين بلون غروب الشمس |
تشمل التشخيصات التفريقية الأخرى: متلازمة النقاط البيضاء المتعددة العابرة، التهاب المشيمية والشبكية بالرصاص، التهاب المشيمية المعدي (داء المقوسات، السل، الزهري)، والتهاب المشيمية المرتبط بالساركويد2).
يتم إجراء اختبارات مصل الزهري (RPR/TPHA)، وQuantiFERON-TB (السل)، والأجسام المضادة للتوكسوبلازما، والأشعة السينية للصدر والتصوير المقطعي المحوسب، وACE (الساركويد) وغيرها 1, 2).
يعد التقييم متعدد الوسائط للتصوير باستخدام FA وICG وFAF وOCT وOCT-A ضروريًا للتشخيص وتقييم نشاط المرض 1, 5, 6).
يعتبر FA (خاصة تأكيد نقص التألق المبكر) وICG (تأكيد بقع نقص التأفق في جميع المراحل) مهمين للتشخيص 1, 5). كما أن فحوصات استبعاد الزهري والسل وداء المقوسات إلزامية 1, 2). يُعد OCT-A مفيدًا لتقييم تدفق الدم في الشعيرات الدموية المشيمية 6).
لا يوجد بروتوكول علاج قياسي محدد لـ RPC. حاليًا، يشكل العلاج المثبط للمناعة أساس العلاج.
تُستخدم الستيرويدات الجهازية كعلاج الخط الأول 1). يبدأ عادةً بتناول بريدنيزولون عن طريق الفم. ومع ذلك، غالبًا لا يكون العلاج بالستيرويد وحده فعالًا بدرجة كافية، مما يستلزم إضافة أدوية مثبطة للمناعة.
سيكلوسبورين + بريدنيزولون: مزيج يُستخدم أيضًا في حالات الأطفال والشباب 1).
آزاثيوبرين: تم الإبلاغ عن معدل استخدامه بنسبة 96.2%، ويُستخدم على نطاق واسع كعلاج صيانة 1).
ميثوتريكسات (MTX) 15 ملغ/أسبوع: يُستخدم كعلاج صيانة بعد العلاج النبضي بالسيكلوفوسفاميد 3).
في تقرير عن 4 حالات RPC مقاومة للعلاج، أدى العلاج النبضي الوريدي بالسيكلوفوسفاميد بجرعة 10 ملغ/كغ إلى تحسن ملحوظ في حدة البصر المصححة (BCVA) من 20/125 إلى 20/32 (P < 0.001) 3). كانت الآثار الجانبية ضئيلة. تم استخدام MTX 15 ملغ/أسبوع كعلاج صيانة 3).
في حالات RPC بعد كوفيد-19، تم الإبلاغ عن حالة تم فيها تحقيق مغفرة لمدة 6 أشهر باستخدام العلاج الثلاثي (سيكلوسبورين + ميكوفينولات موفيتيل (MMF) + ميثيل بريدنيزولون) 2).
أبلغ Bombuy Gimenez J وآخرون (2025) عن تحقيق مغفرة لمدة 6 أشهر في حالة RPC لرجل يبلغ من العمر 51 عامًا نشأت بعد عدوى كوفيد-19، باستخدام العلاج الثلاثي (سيكلوسبورين + MMF + ميثيل بريدنيزولون) 2). تم تشخيص الحالة بعد تمييز دقيق عن 12 مرضًا.
تم الإبلاغ عن حالات استخدم فيها أداليموماب، إنفليكسيماب، وتوسيليزوماب للحالات المقاومة أو المتكررة 1). يُعتبر استخدام توسيليزوماب أول تقرير عالمي (انظر قسم أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية للحصول على التفاصيل).
في الحالات المصحوبة بانغلاق الوريد الشبكي (RVO) والأوعية الدموية الشبكية الجديدة المحيطية، تم إجراء التخثير الضوئي بالليزر القطاعي المبعثر 4).
تم الإبلاغ عن استخدام تريامسينولون تحت المحفظة العينية (IVTA) في حالات RPC لدى النساء الحوامل 1).
يُعتقد أن الفيزيولوجيا المرضية الرئيسية لـ RPC هي نقص تروية الشعيرات الدموية المشيمية 6).
نقص تروية الشعيرات الدموية المشيمية: أظهرت الدراسات باستخدام OCT-A انخفاض تدفق الدم في طبقة الشعيرات الدموية المشيمية، وتعتبر المشيمية الداخلية الموقع الرئيسي للضرر 6). يؤدي هذا النقص التروي إلى إصابة ثانوية للظهارة الصبغية الشبكية (RPE) والشبكية الخارجية العلوية.
التهاب الأوعية الدموية المشيمية: يُعتقد أن التهاب الأوعية الدموية المشيمية بوساطة مناعية هو الآلية الأساسية 4). تتشابه خصائص تصوير الأوعية بالفلوريسين (FA) وتصوير الأوعية بالخضاب الأخضر (ICG) مع تلك الخاصة باعتلال الظهارة الصبغية القرصي المتعدد الحاد الخلفي، مما يشير إلى أن الالتهاب على مستوى الأوعية المشيمية يسبب اضطراب الدورة الدموية.
الامتداد إلى الأوعية الشبكية: في أول تقرير عالمي عن حالة مصابة بانغلاق الوريد الشبكي وأوعية شبكية جديدة محيطية، يُقترح أن التهاب الأوعية المشيمية قد امتد إلى الأوعية الشبكية المجاورة 4). يُفترض أن احتقان الكريات البيض (leukostasis) هو آلية انغلاق الوريد الشبكي 4).
أبلغ Gupta RR وآخرون (2021) عن أول حالة عالمية لمريض RPC يعاني من أكثر من 50 آفة مصحوبًا بانغلاق الوريد الشبكي الفرعي (BRVO) وأوعية شبكية جديدة محيطية 4). تم وصف ذلك كدليل يدعم أن التهاب الأوعية المشيمية هو المرض الرئيسي.
أهمية نتائج OCT: يُعتقد أن فرط الانعكاس في الشبكية الخارجية في المرحلة الحادة يعكس تلف معقد المستقبلات الضوئية والظهارة الصبغية الشبكية الناتج عن نقص التروية 1).
يُعتبر استخدام توسيليزوماب لعلاج RPC لدى الأطفال والشباب أول تقرير عالمي وقد حظي باهتمام 1).
في تقرير Zaheer HA وآخرون (2023)، تم إعطاء توسيليزوماب لمريض RPC يبلغ من العمر 17 عامًا ولكن حدث انتكاس، ثم تم التحويل إلى إنفليكسيماب وحقق حدة بصر نهائية 20/15 1). يُتوقع أن يكون مثبط IL-6 (توسيليزوماب) خيارًا علاجيًا جديدًا لـ RPC.
في دراسة تجميعية لـ 4 حالات، أدى السيكلوفوسفاميد الوريدي بجرعة 10 ملغم/كغم إلى تحسن ملحوظ في حدة البصر (BCVA) من 20/125 إلى 20/32 (P < 0.001) مع آثار جانبية طفيفة 3). يُعتبر خيارًا علاجيًا واعدًا لـ RPC المقاوم.
أجرى Pedroza-Seres وآخرون (2025) علاجًا نابضيًا بالسيكلوفوسفاميد بجرعة 10 ملغم/كغم وريدياً في 4 حالات، وحققوا تحسنًا ملحوظًا في حدة البصر المصححة (20/125 → 20/32، P <0.001)3). استخدم الميثوتريكسات 15 ملغم/أسبوع كعلاج صيانة3).
يعد توضيح آلية حدوث التهاب المشيمية والشبكية بعد الإصابة بكوفيد-19 مهمة رئيسية في المستقبل1, 2). هناك حاجة إلى مزيد من البحث حول كيفية تسبب الشذوذ المناعي بعد العدوى في التهاب الأوعية الدموية المشيمية.
تم الإبلاغ عن استخدامه في حالة واحدة كأول تقرير عالمي1)، لكن الأدلة الحالية تقتصر على مستوى تقارير الحالات. كما تم الإبلاغ عن حالة تم فيها تغيير العلاج إلى إنفليكسيماب بسبب الانتكاس وحققت نتائج جيدة1). هناك حاجة إلى مزيد من التراكم في المستقبل لإثباته كعلاج قياسي.
