रिलेंटलेस प्लेकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस (Relentless Placoid Chorioretinitis; RPC) एक दुर्लभ द्विपक्षीय सूजन संबंधी कोरॉइडल रोग है, जिसे पहली बार 2000 में रिपोर्ट किया गया था1)।
यह एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लेकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (APMPPE) और सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस (SC) के बीच मध्यवर्ती विशेषताएँ दिखाता है। RPCAPMPPE की तरह मल्टीपल प्लेकॉइड घाव प्रस्तुत करता है, लेकिन SC की तरह क्रोनिक रिलेंटलेस कोर्स लेने में भिन्न है। पहली रिपोर्ट से अब तक दुनिया भर में कुछ ही मामले रिपोर्ट हुए हैं, जो इसे एक दुर्लभ रोग बनाता है1)।
शुरुआत की उम्र मुख्यतः 20-60 वर्ष है, लेकिन बच्चों और युवा वयस्कों में भी शुरुआत की सूचना है1)। लगभग 33% मामलों में वायरल प्रोड्रोमल लक्षण पाए जाते हैं1)। इसके अलावा, COVID-19 संक्रमण के बाद कई मामले सामने आए हैं1, 2), और थायरॉइडाइटिस और सेरेब्रल वैस्कुलाइटिस से संबंध भी बताया गया है1)।
QRPC, APMPPE और सर्पिजिनस कोरॉइडाइटिस से कैसे भिन्न है?
A
APMPPE अक्सर स्वतः ठीक हो जाता है, जबकि SC भौगोलिक रूप से बढ़ता है और दृष्टि का पूर्वानुमान खराब होता है। RPCAPMPPE जैसे मल्टीपल घाव प्रस्तुत करता है, लेकिन 6 महीने से अधिक समय तक नए घाव दिखाई देते रहना SC के समान है। इसे दोनों की विशेषताओं वाला मध्यवर्ती प्रकार माना जाता है1)।
दोनों आँखों में 50 या अधिक बहुवचन डिस्कॉइड घावों का प्रकट होना विशेषता है 1, 4)। घाव तीव्र और निशान चरण में भिन्न इमेजिंग निष्कर्ष दिखाते हैं।
तीव्र चरण के घाव
फंडस परीक्षा : क्रीम से भूरे-सफेद रंग के डिस्कॉइड घाव। पश्च ध्रुव से परिधि तक बहुवचन।
FAF (स्वतःप्रतिदीप्ति) : तीव्र घाव उच्च प्रतिदीप्ति दिखाते हैं 2, 3)।
FA (फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी) : प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस और देर से हाइपरफ्लोरेसेंस का पैटर्न। कोरॉइडल इस्किमिया को दर्शाने वाला प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस विशेषता है 1, 4)।
ICG एंजियोग्राफी : सभी चरणों में हाइपोफ्लोरेसेंट धब्बे। सक्रिय कोरॉइडाइटिस का संकेतक 1, 5)।
जीर्ण / निशान चरण
FAF : निशानयुक्त जीर्ण घाव हाइपोफ्लोरेसेंस दिखाते हैं 2, 3)।
OCT : बाहरी रेटिना में उच्च-परावर्तन परिवर्तन, RPE अनियमितता, और फोटोरिसेप्टर परत की क्षति देखी जाती है 1)।
OCT-A : कोरियोकैपिलारिस में रक्त प्रवाह में कमी का पता लगा सकता है 6)। आंतरिक कोरॉइड को मुख्य क्षति स्थल माना जाता है 6)।
घाव के निशान : RPE का शोष, रंजकता और एकत्रीकरण बना रहता है।
लगभग 70% मामलों में तीव्र चरण में डिस्क से लीकेज (ऑप्टिक डिस्क से फ्लोरेसिन रिसाव) देखा जाता है, रिपोर्टों के अनुसार5)।
विभिन्न इमेजिंग परीक्षणों की विशेषताएं नीचे दी गई हैं।
परीक्षण
तीव्र चरण के निष्कर्ष
दीर्घकालिक चरण के निष्कर्ष
FAF
उच्च प्रतिदीप्ति
निम्न प्रतिदीप्ति
FA
प्रारंभिक निम्न प्रतिदीप्ति
देर से उच्च प्रतिदीप्ति
ICG
सभी चरणों में निम्न प्रतिदीप्ति
निम्न प्रतिदीप्ति धब्बे
Qनए घाव कितने समय तक दिखाई देते रहते हैं?
A
रिपोर्टों के अनुसार, ऐसे मामले हैं जिनमें 5 से 24 महीनों तक नए घाव दिखाई देते रहते हैं1)। यही कारण है कि RPC को ‘दीर्घकालिक’ कहा जाता है, और यह तीव्र पश्च बहुकेंद्रकीय प्लेकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी से मूलभूत अंतर भी है।
RPC का विशिष्ट एटियलजि स्पष्ट नहीं है। माना जाता है कि प्रतिरक्षा-मध्यस्थता कोरॉइडल वैस्कुलाइटिस मुख्य रूप से शामिल है।
संक्रामक पूर्वलक्षण : लगभग 33% मामलों में वायरल संक्रमण का सुझाव देने वाले पूर्वलक्षण पाए जाते हैं1)। विशिष्ट रोगज़नक़ की पहचान नहीं की गई है।
COVID-19 से संबंधित शुरुआत : COVID-19 संक्रमण के बाद RPC विकसित होने के कई मामले सामने आए हैं1, 2)। COVID-19 के बाद प्रतिरक्षा असामान्यता ट्रिगर हो सकती है।
ऑटोइम्यून तंत्र : माना जाता है कि टी-कोशिका-मध्यस्थता ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया शामिल है3)। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया इसका समर्थन करती है।
प्रणालीगत जटिलताएँ : थायरॉयडिटिस या सेरेब्रल वैस्कुलाइटिस से जुड़े मामले सामने आए हैं1)। एक्स्ट्राओकुलर भागीदारी के साथ प्रणालीगत सूजन संबंधी बीमारी की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है।
कोरियोकैपिलरी इस्किमिया : कोरियोकैपिलरी स्तर पर इस्किमिया को शुरुआत की मुख्य विकृति माना जाता है6)। विवरण के लिए «पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत शुरुआत तंत्र» अनुभाग देखें।
FA, ICG, FAF, OCT और OCT-A द्वारा मल्टीमॉडल इमेजिंग मूल्यांकन निदान और रोग गतिविधि के आकलन के लिए अपरिहार्य है 1, 5, 6)।
QRPC के निदान के लिए न्यूनतम आवश्यक जांचें क्या हैं?
A
FA (विशेष रूप से प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस की पुष्टि) और ICG (सभी चरणों में हाइपोफ्लोरेसेंट धब्बों की पुष्टि) निदान के लिए महत्वपूर्ण हैं 1, 5)। सिफलिस, तपेदिक और टोक्सोप्लाज्मा के बहिष्करण परीक्षण अनिवार्य हैं 1, 2)। OCT-A कोरियोकैपिलरीज के रक्त प्रवाह के मूल्यांकन के लिए उपयोगी है 6)।
प्रणालीगत स्टेरॉयड को प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है 1)। आमतौर पर प्रेडनिसोलोन का मौखिक प्रशासन शुरू किया जाता है। हालांकि, अकेले स्टेरॉयड थेरेपी अक्सर पर्याप्त प्रभाव नहीं देती है और इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं को जोड़ने की आवश्यकता होती है।
दुर्दम्य RPC के 4 मामलों पर एक रिपोर्ट में, साइक्लोफॉस्फामाइड अंतःशिरा 10 मिलीग्राम/किग्रा पल्स थेरेपी ने BCVA को 20/125 से 20/32 तक महत्वपूर्ण रूप से सुधार दिया (P < 0.001) 3)। दुष्प्रभाव न्यूनतम थे। रखरखाव चिकित्सा के रूप में MTX 15 मिलीग्राम/सप्ताह का उपयोग किया गया 3)।
COVID-19 के बाद RPC के एक मामले में, साइक्लोस्पोरिन + माइकोफेनोलेट मोफेटिल (MMF) + मिथाइलप्रेडनिसोलोन के तीन-दवा संयोजन (ट्रिपल IMT) से छह महीने की छूट प्राप्त हुई है 2)।
Bombuy Gimenez J एट अल. (2025) ने COVID-19 संक्रमण के बाद 51 वर्षीय पुरुष में RPC के एक मामले की रिपोर्ट की, जिसमें ट्रिपल IMT (साइक्लोस्पोरिन + MMF + मिथाइलप्रेडनिसोलोन) दिया गया और छह महीने की छूट प्राप्त हुई 2)। 12 रोगों के साथ विस्तृत विभेदक निदान के बाद निदान किया गया।
दुर्दम्य या पुनरावर्ती मामलों के लिए एडालिमुमैब, इन्फ्लिक्सिमैब और टोसिलिज़ुमैब के उपयोग के मामले रिपोर्ट किए गए हैं 1)। टोसिलिज़ुमैब का उपयोग दुनिया की पहली रिपोर्ट के रूप में उल्लेखनीय है (विवरण के लिए “नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं” अनुभाग देखें)।
RPC का मुख्य रोगतंत्र कोरॉइडल केशिकाओं का इस्कीमिया माना जाता है 6)।
कोरॉइडल केशिका इस्कीमिया : OCT-A का उपयोग करके किए गए अध्ययनों में कोरॉइडल केशिका परत में रक्त प्रवाह में कमी की पुष्टि हुई है, और आंतरिक कोरॉइड को क्षति का मुख्य स्थान माना जाता है 6)। यह इस्कीमिया ऊपरी रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) और बाहरी रेटिना को द्वितीयक क्षति पहुंचाता है।
कोरॉइडल वैस्कुलाइटिस : प्रतिरक्षा-मध्यस्थ कोरॉइडल वैस्कुलाइटिस को अंतर्निहित तंत्र माना जाता है 4)। FA और ICG निष्कर्षों की विशेषताएं एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लेकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी के समान हैं, और यह अनुमान लगाया जाता है कि कोरॉइडल वाहिका स्तर पर सूजन संचार संबंधी विकार उत्पन्न करती है।
रेटिनल वाहिकाओं में फैलाव : रेटिनल शिरा अवरोध और परिधीय रेटिनल नववाहिकीकरण से जटिल RPC के विश्व के पहले रिपोर्ट किए गए मामले में, यह सुझाव दिया गया है कि कोरॉइडल वैस्कुलाइटिस आसन्न रेटिनल वाहिकाओं में फैल गया हो सकता है 4)। रेटिनल शिरा अवरोध के तंत्र के रूप में ल्यूकोस्टेसिस का अनुमान लगाया गया है 4)।
गुप्ता आरआर एट अल. (2021) ने 50 से अधिक घावों वाले RPC रोगी में ब्रांच रेटिनल वेन ऑक्लूजन (BRVO) और परिधीय रेटिनल नववाहिकीकरण के साथ विश्व के पहले मामले की रिपोर्ट की 4)। इसे मुख्य रोगतंत्र के रूप में कोरॉइडल वैस्कुलाइटिस का समर्थन करने वाले निष्कर्ष के रूप में वर्णित किया गया।
OCT निष्कर्षों का महत्व : तीव्र चरण में बाहरी रेटिना की उच्च परावर्तनशीलता इस्कीमिया से जुड़े फोटोरिसेप्टर-RPE कॉम्प्लेक्स की क्षति को दर्शाती है 1)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)
बच्चों और युवा वयस्कों में RPC के लिए टोसीलिज़ुमैब का उपयोग विश्व की पहली रिपोर्ट के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है 1)।
ज़हीर एचए एट अल. (2023) की रिपोर्ट में, 17 वर्षीय RPC रोगी को टोसीलिज़ुमैब दिया गया लेकिन पुनरावृत्ति हुई; बाद में इन्फ्लिक्सिमैब पर स्विच करने पर अंतिम दृश्य तीक्ष्णता 20/15 प्राप्त हुई 1)। IL-6 अवरोधक (टोसीलिज़ुमैब) को RPC के लिए एक नए उपचार विकल्प के रूप में उम्मीद की जाती है।
साइक्लोफॉस्फ़ामाइड अंतःशिरा पल्स थेरेपी की संभावना
4 मामलों की श्रृंखला में, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 10 mg/kg अंतःशिरा देने से दृश्य तीक्ष्णता (BCVA) 20/125 से 20/32 तक महत्वपूर्ण रूप से सुधरी (P < 0.001), और दुष्प्रभाव न्यूनतम थे 3)। इसे दुर्दम्य RPC के लिए एक आशाजनक उपचार विकल्प के रूप में मूल्यांकन किया गया है।
Pedroza-Seres एवं अन्य (2025) ने 4 रोगियों में साइक्लोफॉस्फामाइड IV 10 mg/kg पल्स थेरेपी दी, जिससे BCVA में महत्वपूर्ण सुधार (20/125 → 20/32, P < 0.001) प्राप्त हुआ3)। रखरखाव चिकित्सा के रूप में MTX 15 mg/सप्ताह का उपयोग किया गया3)।
COVID-19 संक्रमण के बाद RPC के विकास के तंत्र को समझना भविष्य का एक महत्वपूर्ण कार्य है1, 2)। संक्रमण के बाद की प्रतिरक्षा असामान्यताएं कैसे कोरॉइडल वास्कुलाइटिस को उत्पन्न करती हैं, इस पर और अधिक शोध की आवश्यकता है।
Qक्या टोसिलिज़ुमैब RPC में प्रभावी है?
A
दुनिया की पहली रिपोर्ट के रूप में एक मामले में इसके उपयोग की सूचना दी गई है1), लेकिन वर्तमान में साक्ष्य केवल केस रिपोर्ट स्तर तक सीमित हैं। पुनरावृत्ति के लिए इन्फ्लिक्सिमैब पर स्विच करने से अच्छे परिणाम प्राप्त करने वाला एक मामला भी रिपोर्ट किया गया है1)। मानक उपचार के रूप में स्थापित होने के लिए भविष्य में और अधिक संचय की आवश्यकता है।
Zaheer HA, Cheema MR, Subhani SN, et al. Relentless placoid chorioretinitis in pediatric and young adult patients: a case series with review of the literature. Front Pediatr. 2023;11:885230.
Bombuy Gimenez J, Lazicka-Galecka M, Guszkowska M, Szaflik JP. Relentless Placoid Chorioretinitis: A Differential Diagnosis and Management Approach in a Challenging Case. Cureus. 2025;17(7):e88688. doi:10.7759/cureus.88688.
Pedroza-Seres M, Rodríguez-López CE. Clinical outcomes of cyclophosphamide therapy in relentless placoid choroiditis: A descriptive case series. Indian J Ophthalmol. 2025;73(11):1576-1580. doi:10.4103/IJO.IJO_348_25.
Gupta RR, Iyer SSR, Bhagat N. Branch retinal vein occlusion and peripheral neovascularization as a complication of relentless placoid chorioretinitis. J VitreoRetin Dis. 2021;5:173-176.
Papasavvas I, Tucker WR, Mantovani A, Fabozzi L, Herbort CP Jr. Choroidal vasculitis as a biomarker of inflammation of the choroid. Indocyanine Green Angiography (ICGA) spearheading for diagnosis and follow-up, an imaging tutorial. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2024;14(1):49. doi:10.1186/s12348-024-00442-w.
Hooper CY, Barros Ferreira L, Vaze A, Vasconcelos-Santos DV, Goldstein DA, Gertig D, Smith JR. Relentless placoid chorioretinitis. Surv Ophthalmol. 2026;71(2):467-482. doi:10.1016/j.survophthal.2025.07.009.
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