एक्यूट पोस्टीरियर मल्टीफोकल प्लैकॉइड पिगमेंट एपिथेलियोपैथी (APMPPE) पश्च ध्रुव के रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) स्तर पर बहु-केंद्रित प्लैकॉइड घावों वाली एक सूजन संबंधी कोरियोरेटिनोपैथी है। इसका वर्णन पहली बार 1968 में J. Donald Gass द्वारा किया गया था। इसे व्हाइट डॉट सिंड्रोम (WDS) में से एक माना जाता है। 11)
घटना दर 0.15/100,000 अनुमानित है। 3) यह 20-40 वर्ष (औसत 25 वर्ष) में अधिक होता है, लिंग भेद नहीं है। अक्सर द्विपक्षीय होता है; एकतरफा शुरुआत में भी कुछ दिनों से हफ्तों में दूसरी आंख में घाव दिखाई देते हैं। 3)
यह स्व-सीमित रोग है, 4-8 सप्ताह में स्वाभाविक रूप से ठीक हो जाता है। दृष्टि पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा है, लेकिन फोविया शामिल होने पर 20/25 से कम हो सकता है। 7) घाव ठीक होने के बाद RPE शोष या वर्णक जमा रह सकता है। पुनरावृत्ति दुर्लभ है; 6 महीने से अधिक बने रहने या पुनरावृत्ति होने पर रिलेंटलेस प्लैकॉइड कोरियोरेटिनाइटिस (RPC) में संक्रमण पर विचार करें। 7)
अधिकांश मामले स्वाभाविक रूप से ठीक हो जाते हैं और अंतिम दृष्टि 20/25 या उससे अधिक होती है। हालांकि, फोविया शामिल होने या मस्तिष्क वाहिकाशोथ के साथ होने पर पूर्वानुमान खराब हो सकता है। दुर्लभ रूप से कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) हो सकता है और दृष्टि हानि हो सकती है। 11)
लक्षण आमतौर पर द्विपक्षीय होते हैं लेकिन असममित होते हैं, और कुछ दिनों के अंतराल पर प्रकट होते हैं। लगभग 33% मामलों में फ्लू जैसे वायरल संक्रमण के प्रारंभिक लक्षण होते हैं।
पश्च ध्रुव आरपीई स्तर पर, क्रीम से सफेद-भूरे रंग के कई पपड़ीदार घाव दिखाई देते हैं। घाव का आकार 1/4 से 2 ऑप्टिक डिस्क व्यास का होता है, और सीमाएं अपेक्षाकृत स्पष्ट होती हैं।
सक्रिय चरण के घाव
पपड़ीदार घाव : पश्च ध्रुव आरपीई स्तर पर कई क्रीम से सफेद-भूरे रंग के पपड़ीदार घाव, 1-2 ऑप्टिक डिस्क व्यास के। 11)
हल्का विट्राइटिस : लगभग 50% मामलों में हल्का कांच का धुंधलापन होता है। पूर्वकाल यूवाइटिस भी हो सकता है।
पैपिलाइटिस : साहित्य में पैपिलाइटिस के 14 मामले बताए गए हैं। 1)
समाधान एवं असामान्य निष्कर्ष
RPE शोष एवं वर्णक जमाव : 1-2 सप्ताह में घाव समाप्त हो जाते हैं और RPE शोष एवं वर्णक जमाव में परिवर्तित हो जाते हैं।
सीरस रेटिना पृथक्करण : दुर्लभ लेकिन रिपोर्ट किया गया है। द्विपक्षीय मामलों को असामान्य माना जाता है। 2)
वास्कुलाइटिस एवं CNV : शायद ही कभी रेटिना वास्कुलाइटिस, शिरा अवरोध, या कोरॉइडल नववाहिका निर्माण से जुड़ा होता है।
शुरुआत के 3 सप्ताह तक परिधि में नए घाव दिखाई दे सकते हैं। एक अवधि हो सकती है जब पुराने घाव RPE शोष एवं वर्णक जमाव में बदल रहे हों, जबकि ताजा पपड़ीदार घाव मौजूद हों। कांच का प्रतिक्रिया आमतौर पर न्यूनतम या अनुपस्थित होती है। 1) सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा (CME) दुर्लभ है।
APMPPE का कारण निश्चित नहीं है। लगभग 33% मामलों में वायरल संक्रमण के पूर्व लक्षण होते हैं, जिससे माना जाता है कि वायरल संक्रमण रोग की शुरुआत को ट्रिगर करता है।
एरीथेमा नोडोसम, सारकॉइडोसिस, ग्रैनुलोमैटोसिस विद पॉलीएंजाइटिस, पॉलीआर्टेराइटिस नोडोसा, स्क्लेराइटिस, थायरॉइडाइटिस, नेफ्राइटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस और CNS वास्कुलाइटिस से संबंध ज्ञात हैं।
HLA-B7 और HLA-DR2 के साथ संबंध बताया गया है। 6) इसके अलावा, HLA-B15 और HLA-B35 के साथ नए संबंध भी बताए गए हैं। 5)
COVID-19 वैक्सीन सहित विभिन्न टीकों के बाद इसके होने की रिपोर्टें हैं। 1)7) प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियण से कोरॉइड में सूजन हो सकती है, लेकिन कारण संबंध स्थापित नहीं है। टीकाकरण के बाद दृष्टि में बदलाव महसूस होने पर नेत्र चिकित्सक से परामर्श लेना उचित है।
निदान नैदानिक लक्षणों और फंडस निष्कर्षों पर आधारित है। मल्टीमॉडल इमेजिंग रोग की स्थिति को समझने और अनुवर्ती कार्रवाई के लिए उपयोगी है।
प्रत्येक मोडैलिटी के सक्रिय चरण और विलोपन चरण के निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।
| जांच | सक्रिय चरण के निष्कर्ष | विलोपन चरण के निष्कर्ष |
|---|---|---|
| FA | प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस → देर से हाइपरफ्लोरेसेंस | विंडो डिफेक्ट |
| ICG | शुरू से अंत तक हाइपोफ्लोरेसेंस | सिग्नल सामान्यीकरण |
| OCT | बाहरी रेटिना में हाइपररिफ्लेक्टिविटी, EZ का गायब होना | EZ की वापसी, RPE शोष |
| OCTA | कोरॉइडल केशिका रक्त प्रवाह दोष | आंशिक रक्त प्रवाह बहाली |
| FAF | हाइपरफ्लोरेसेंस (RPE क्षति) | हाइपोफ्लोरेसेंस (निशान) |
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : सक्रिय चरण में, प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस (कोरॉइडल केशिका प्लेट के कम छिड़काव या अवरोध के कारण) दिखाई देती है, जो बाद में अनियमित हाइपरफ्लोरेसेंस में बदल जाती है, जिसे ‘फ्लोरेसेंस उत्क्रमण घटना’ कहा जाता है, जो APMPPE की विशेषता है। 11) विलोपन चरण में, यह विंडो डिफेक्ट (अपचयन के कारण खिड़की दोष प्रतिदीप्ति) के रूप में रहता है।
इंडोसायनिन ग्रीन एंजियोग्राफी (ICGA) : शुरू से अंत तक लगातार हाइपोफ्लोरेसेंस दिखाई देती है। यह FA के विपरीत है और कोरॉइडल केशिका प्लेट स्तर पर छिड़काव विकार को दर्शाता है। 11)
OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) : सक्रिय चरण में, बाहरी प्लेक्सिफॉर्म परत से RPE तक फैली हुई उच्च-परावर्तन छवि देखी जाती है, और एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) का गायब होना फोवियल भागीदारी और दृश्य तीक्ष्णता में कमी का सुझाव देता है। 11) कोरॉइडल मोटाई भी देखी जाती है। 5) Goldenberg का OCT वर्गीकरण 4 चरणों (चरण 1: गुंबद के आकार का उभार + EZ विनाश, चरण 2: EZ और RPE का पृथक्करण, चरण 3: RPE हाइपर-रिफ्लेक्टिविटी + EZ/RPE संलयन, चरण 4: विलोपन चरण) में वर्गीकृत करता है। 2)
OCTA (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी) : कोरॉइडल केशिका प्लेट में रक्त प्रवाह दोष का पता लगा सकता है। 11) उपचार के साथ संवहनी घनत्व में सुधार की सूचना दी गई है। 5)
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) : सक्रिय चरण में, RPE शिथिलता को दर्शाते हुए हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाई देती है, और निशान बनने के बाद RPE कोशिका हानि के कारण हाइपोफ्लोरेसेंस में बदल जाती है। हाइपरफ्लोरेसेंस से हाइपोफ्लोरेसेंस में परिवर्तन निशान गठन का सूचक है। 8) मैक्यूलर हाइपरफ्लोरेसेंट घाव गहन उपचार की आवश्यकता का संकेत हो सकते हैं। 8) FAF को ICGA और OCT की तुलना में पुराने और नए घावों के बीच अंतर करने में बेहतर माना जाता है। 8)
इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (ERG) : सक्रिय चरण में आयाम में कमी देखी जाती है, जो उपचार के साथ ठीक हो जाती है। 5)
संबंधित रोगों से विभेदक निदान महत्वपूर्ण है।
| रोग | विशेषताएं | APMPPE से अंतर |
|---|---|---|
| RPC | 50 से अधिक घाव, भूमध्य रेखा के आसपास | दीर्घकालिक स्थायी और पुनरावर्ती |
| सर्पिजिनस कोरॉइडोपैथी | ऑप्टिक डिस्क से अपकेंद्रित्र | दीर्घकालिक प्रगतिशील और पुनरावर्ती |
| हाराडा रोग | एक्स्यूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट | प्रणालीगत लक्षण / बहु-रिसाव |
अन्य विभेदक निदानों में मल्टीपल इवेनेसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम (MEWDS) शामिल है। MEWDS युवा महिलाओं में अधिक होता है, जिसमें सफेद धब्बे भूमध्य रेखा तक व्यापक रूप से फैले होते हैं, और FA में प्रारंभिक हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाने के कारण APMPPE से भिन्न होता है। जियोग्राफिक कोरॉइडोपैथी 40 वर्ष की आयु में अधिक होती है, एकतरफा होती है, और विस्तार और संगम की प्रवृत्ति दिखाती है। 11)
नैदानिक लक्षण और फंडस परीक्षा मूलभूत हैं। FA (फ्लोरेसेंस उलटा घटना) एक विशिष्ट निष्कर्ष है और निदान में उपयोगी है। OCT, OCTA, FAF, ICG के मल्टीमॉडल इमेजिंग के संयोजन से रोग की समझ और अनुवर्ती की सटीकता में सुधार होता है। नए निदान पर MRI/MRA द्वारा CNS वास्कुलाइटिस का बहिष्कार भी महत्वपूर्ण है। 4)
APMPPE एक स्व-सीमित बीमारी है, और उपचार के संकेत और विधि पर कोई सहमति नहीं है। अच्छी दृष्टि और फोविया के शामिल न होने पर बिना उपचार के निगरानी भी एक विकल्प है। 10) फोविया शामिल होने, गंभीर मामलों या सेरेब्रल वास्कुलाइटिस के साथ स्टेरॉयड उपचार की सिफारिश की जाती है।
मौखिक स्टेरॉयड
प्रेडनिसोलोन : 0.5 mg/kg/दिन से शुरू करके धीरे-धीरे कम करें। फोविया शामिल होने पर अनुशंसित। प्रेडोनिन टैबलेट (5 mg) के रूप में 30 mg/दिन से शुरू करके धीरे-धीरे कम करें (2 सप्ताह से 1 महीने)।
मिथाइलप्रेडनिसोलोन : 0.8 mg/kg/दिन पर 7 सप्ताह तक धीरे-धीरे कम करने का प्रोटोकॉल रिपोर्ट किया गया है। 5)
स्टेरॉयड पल्स
मिथाइलप्रेडनिसोलोन ड्रिप : 1,000 मिलीग्राम/दिन × 3 दिनों के अंतःशिरा पल्स थेरेपी के बाद, मौखिक प्रेडनिसोलोन 60 मिलीग्राम की क्रमिक कमी पर स्विच करें। गंभीर मामलों और सेरेब्रल वैस्कुलाइटिस से जटिल मामलों में उपयोग किया जाता है। 2)7)
रेट्रोबुलबार और टेनॉन कैप्सूल के नीचे इंजेक्शन : रेट्रोबुलबार ट्रायमिसिनोलोन 20 मिलीग्राम + डेक्सामेथासोन 6 मिलीग्राम और टेनॉन कैप्सूल के नीचे ट्रायमिसिनोलोन 40 मिलीग्राम की रिपोर्टें हैं। 1)8)
इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी
सेरेब्रल वैस्कुलाइटिस से जटिल मामले : रीटक्सिमैब 375 मिलीग्राम/वर्ग मीटर (सप्ताह में एक बार × 4 सप्ताह) और माइकोफेनोलेट मोफेटिल 1,000 मिलीग्राम × 2 बार/दिन के उपयोग की रिपोर्टें हैं। 4)
दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेशन : सेरेब्रल वैस्कुलाइटिस से जटिल मामलों में एज़ैथियोप्रिन या 4 महीने या उससे अधिक समय तक स्टेरॉयड रखरखाव की सिफारिश की जाती है। 6)
एसाइक्लोविर 5 मिलीग्राम/किग्रा × 3 बार/दिन (5 दिन) के उपयोग की रिपोर्ट है, लेकिन यह मानक उपचार नहीं है। 5)
अधिकांश रोगी अंतिम दृश्य तीक्ष्णता 20/25 या उससे बेहतर प्राप्त करते हैं। अक्सर 4 सप्ताह के भीतर सुधार होता है, लेकिन 6 महीने तक निगरानी आवश्यक हो सकती है। फोवियल शामिल होना खराब पूर्वानुमान का एक महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता है। उपचार के बाद स्थायी स्कोटोमा या रंग दृष्टि में परिवर्तन बने रह सकते हैं। 5) कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के गठन के कारण दृश्य तीक्ष्णता में कमी भी संभव है। 11)
APMPPE एक स्व-सीमित रोग है और इसके लिए कोई स्थापित उपचार सहमति नहीं है। अच्छी दृष्टि और फोविया में फैलाव न होने वाले मामलों में बिना उपचार के भी अक्सर स्वतः ठीक हो जाता है। 10) फोविया में फैलाव या मस्तिष्क वाहिकाशोथ के मामलों में स्टेरॉयड उपचार की सिफारिश की जाती है। उपचार की रणनीति प्रत्येक मामले के अनुसार तय की जाती है।
APMPPE के रोगजनन तंत्र के लिए कई परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं।
वर्तमान में सबसे अधिक समर्थित सिद्धांत यह है कि कोरियोकैपिलारिस प्लेट की अभिवाही धमनियों में विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया (टाइप IV एलर्जी) के कारण अवरोधी वाहिकाशोथ होता है। कोरियोकैपिलारिस प्लेट में प्राथमिक भागीदारी होती है, और RPE तथा बाहरी रेटिना की क्षति द्वितीयक रूप से होती है। 11) OCTA में पुष्टि हुई है कि बाहरी रेटिना में परिवर्तन कोरियोकैपिलारिस प्लेट के रक्त प्रवाह दोष के साथ सह-स्थानीयकृत होते हैं, जो इस परिकल्पना का समर्थन करता है। 11)
इस तंत्र को चरणबद्ध रोग विकास के रूप में समझा जाता है: अवरोधी वाहिकाशोथ → कोरियोकैपिलारिस प्लेट इस्कीमिया → RPE/फोटोरिसेप्टर का हाइपोपरफ्यूजन। अतीत में RPE और बाहरी रेटिना की प्राथमिक सूजन मानी जाती थी, लेकिन अब इसे द्वितीयक क्षति के रूप में वर्गीकृत किया गया है।
COVID-19 संक्रमण के बाद APMPPE के रोगजनन तंत्र के रूप में, ACE-2 रिसेप्टर रेटिना गैंग्लियन कोशिका परत, आंतरिक प्लेक्सीफॉर्म परत, आंतरिक नाभिकीय परत और फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों पर व्यक्त होता है, और मृत रोगियों की रेटिना बायोप्सी में SARS-CoV-2 RNA पाया गया है। इससे प्रत्यक्ष संक्रमण या आणविक नकल → संवहनी अतिसूजन → थ्रोम्बोएम्बोलिज्म → कोरॉइडल छिड़काव में कमी का मार्ग प्रस्तावित किया गया है। 9)
EBV RPE कोशिकाओं को जलाशय के रूप में उपयोग कर सीधे संक्रमित कर सकता है, या ऑटोइम्यून सूजन उत्पन्न कर सकता है। T लिम्फोसाइट सक्रियण और टाइप IV अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया की भागीदारी भी बताई गई है। 10)
कुछ मामलों में, यह भी प्रस्तावित किया गया है कि प्रत्यक्ष न्यूरोट्रोपिक संक्रमण के कारण RNFL में परिवर्तन बाहरी रेटिना परिवर्तनों से पहले होते हैं। हालांकि, वर्तमान में यह मुख्यधारा का सिद्धांत नहीं है।
पुष्टि नहीं हुई है। कोरॉइडल केशिका प्लेट (choriocapillaris) की अवरोधी वाहिकाशोथ (occlusive vasculitis) वर्तमान मुख्य सिद्धांत है, और माना जाता है कि RPE द्वितीयक रूप से क्षतिग्रस्त होता है। 11) वायरल संक्रमण या प्रतिरक्षा सक्रियण एक विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया (टाइप IV एलर्जी) को ट्रिगर करता है, ऐसा अनुमान है। COVID-19 संक्रमण और टीके से संबंधित तंत्रों पर भी शोध चल रहा है। 9)
OCTA कोरॉइडल केशिका प्लेट में रक्त प्रवाह दोषों को गैर-आक्रामक रूप से माप सकता है और निदान के लिए स्वर्ण मानक बन रहा है। 5) उपचार के दौरान संवहनी घनत्व में परिवर्तन (प्रवेश पर बनाम 5 सप्ताह बाद) की निगरानी की संभावना है।
Sarna एट अल. (2025) ने दीर्घकालिक अनुवर्ती मामलों में OCTA और FAF द्वारा अनुक्रमिक मूल्यांकन किया और कोरॉइडल केशिका प्लेट में रक्त प्रवाह घनत्व की वसूली और दृश्य कार्य में सुधार के बीच सहसंबंध की सूचना दी। 5)
FAF में हाइपरफ्लोरोसेंट घाव उपचार प्रभावकारिता और निशान बनने के जोखिम के नए संकेतक के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहे हैं। 8)
Yokoi एट अल. (2022) ने दिखाया कि FAF पुराने और नए घावों के बीच अंतर करने में ICGA और OCT से बेहतर है, और उपचार निगरानी में इसकी उपयोगिता की सूचना दी। 8)
HLA-B15 और HLA-B35 के साथ नए जुड़ाव की सूचना दी गई है, और आनुवंशिक प्रवृत्ति की समझ बढ़ रही है। 5) पहले से ज्ञात HLA-B7 और HLA-DR2 के अलावा अन्य जोखिम जीनोटाइप की पहचान रोग की शुरुआत की भविष्यवाणी और रोगजनन को समझने में योगदान दे सकती है। 6)
COVID-19 संक्रमण और mRNA टीकाकरण के बाद APMPPE के मामलों की रिपोर्ट बढ़ रही है, और आणविक नकल और प्रतिरक्षा परिसरों से जुड़े तंत्रों पर शोध प्रगति पर है। 2)7)9)
गंभीर मस्तिष्क वाहिकाशोथ के मामलों में रीटक्सिमैब और माइकोफेनोलेट मोफेटिल जैसी इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं की प्रभावशीलता के केस रिपोर्ट स्तर पर प्रमाण जमा हो रहे हैं। 4) साक्ष्य स्थापित करने के लिए भविष्य में और शोध की आवश्यकता है।
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