急性後部多發性斑狀色素上皮病變（APMPPE）

一目瞭然的要點

本疾病的要點

• APMPPE是白點症候群之一，是一種在後極部RPE產生多發性鱗狀病變的發炎性脈絡膜視網膜病變。
• 好發於20~40歲，多為雙眼性。發生率為0.15/100,000，是一種罕見疾病。³⁾
• 具有自限性，多在4~8週內自然恢復，大多數患者視力可恢復到20/25以上。
• 波及中心窩或合併腦血管炎時預後可能不良。
• FA上的「螢光逆轉現象」和ICG上的持續低螢光是特徵性檢查所見。
• 有報導病毒感染或COVID-19疫苗接種可成為發病契機。⁷⁾
• 可能合併腦血管炎，新診斷時透過MRI/MRA排除CNS血管炎很重要。

1. 什麼是急性後部多發性斑狀色素上皮症（APMPPE）？

急性後部多發性斑狀色素上皮症（Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy; APMPPE）是一種在後極部視網膜色素上皮（RPE）層次產生多發性鱗狀（斑塊狀）病變的發炎性脈絡膜視網膜病變。1968年由J. Donald Gass首次報告。被歸類為白點症候群（WDS）之一。¹¹⁾

發生率估計為0.15/100,000。³⁾好發於20~40歲（平均25歲），無性別差異。多為雙眼性，即使單眼發病，也常在數天至數週內對側眼出現病變。³⁾

是一種自限性疾病，4~8週內自然緩解。視力預後通常良好，但有報告波及中心窩時視力可降至20/25以下。⁷⁾病變消退後可能殘留RPE萎縮或色素沉著。復發罕見，若持續或復發超過6個月，需考慮轉變為遷延性鱗狀脈絡膜視網膜炎（Relentless Placoid Chorioretinitis; RPC）。⁷⁾

Q APMPPE有失明的風險嗎？

A

大多數病例自然痊癒，最終視力可達20/25以上。但波及中心窩或合併腦血管炎時預後可能不良。罕見情況下可合併脈絡膜新生血管（CNV）導致視力下降。¹¹⁾

2. 主要症狀與臨床所見

自覺症狀

• 急劇視力下降：根據中心凹波及程度，從20/40到指數辨別不等。
• 中心暗點或旁中心暗點：對應後極部病變的視野缺損。¹¹⁾
• 光視症：因RPE及外層視網膜發炎引起的光感異常。¹¹⁾
• 變視症與小視症：黃斑部病變導致的扭曲或縮小。
• 霧視：自覺為瀰漫性視功能下降。
• 頭痛與感冒樣前驅症狀：發病前40-50%出現。⁶⁾

症狀通常為雙眼性但不對稱，間隔數天出現。約33%的病例伴有流感樣病毒前驅症狀。

臨床所見

在後極部RPE層出現多發性奶油色至灰白色鱗狀病變。病變大小為1/4至2個視盤直徑，邊界相對清晰。

活動期病變

鱗狀病變：後極部RPE層多發性奶油色至灰白色鱗狀病變，大小為1-2個視盤直徑。¹¹⁾

輕度玻璃體炎：約50%的病例伴有輕度玻璃體混濁。有時合併前葡萄膜炎。

視乳頭炎：文獻報告有14例合併視乳頭炎。¹⁾

消退與非典型表現

RPE萎縮和色素沉著：病變在1-2週內消退，轉變為RPE萎縮和色素沉著。

漿液性視網膜剝離：罕見但有報告。雙眼性被認為非典型。²⁾

血管炎和CNV：罕見伴有視網膜血管炎、靜脈阻塞或脈絡膜新生血管形成。

發病後3週內周邊可能出現新病變。舊病變向RPE萎縮和色素沉著過渡的同時，可能混有新鮮鱗狀病變。玻璃體反應通常輕微或無。¹⁾囊樣黃斑水腫（CME）罕見。

3. 原因和風險因素

APMPPE的原因尚未確定。約33%的病例有病毒前驅症狀，提示病毒感染是發病誘因。

相關感染和誘因

• 感染：腺病毒5型、柯薩奇B病毒、流感、B型肝炎、萊姆病、腮腺炎、結核、EBV。首次報告於EBV感染後。¹⁰⁾
• COVID-19感染後：SARS-CoV-2感染後有多例報告。⁹⁾
• COVID-19 mRNA疫苗接種後：接種後發病報告大量累積。¹⁾⁷⁾
• 其他疫苗：小兒麻痺、破傷風、水痘、A型/B型肝炎、腦膜炎球菌C、黃熱病、傷寒、流感。¹⁾

相關全身性疾病

與結節性紅斑、類肉瘤病、肉芽腫性多血管炎、結節性多動脈炎、鞏膜炎、甲狀腺炎、腎炎、潰瘍性結腸炎和中樞神經系統血管炎相關。

遺傳背景

已有報告指出與HLA-B7、HLA-DR2相關。⁶⁾此外，也報告了與HLA-B15、HLA-B35的新關聯。⁵⁾

預防與日常照護

• 目前尚無確切預防APMPPE的方法。
• 如果在接種疫苗或感染後出現急遽的視力下降、變視症或光視症，請儘早至眼科就診。
• 治療期間請勿忽略追蹤，尤其出現頭痛等神經症狀時，請立即諮詢主治醫師。

Q 接種疫苗後會引發APMPPE嗎？

A

已有接種包括COVID-19疫苗在內的各種疫苗後發病的報告。¹⁾⁷⁾有觀點指出免疫系統的活化可能誘發脈絡膜發炎，但因果關係尚未確定。接種疫苗後如自覺視力變化，建議至眼科就診。

4. 診斷與檢查方法

急性後部多灶性鱗狀色素上皮病變影像

Konstantinos Flindris; Chrysa Chatzipetrou; Eleni Papafotiou; Athanasios Kaliardas; Ioannis Koumpoulis; Ioannis Melissourgos. Unmasking Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy (APMPPE) Through Multimodal Imaging: A Case Report. Cureus.; 17(6):e86860 Published 2025. Figure 5. PMCID: PMC12296294. License: CC BY.

就診時右眼（OD）的光學同調斷層掃描血管成像（OCTA），顯示脈絡膜微血管層多處斑片狀血流減少區域（血流空區），與鱗狀病變相對應

根據臨床症狀與眼底所見進行診斷。多模態影像有助於了解病情與追蹤觀察。

多模態影像所見

各檢查方法在活動期與消退期的所見如下所示。

檢查	活動期所見	消退期所見
FA	早期低螢光→晚期高螢光	窗樣缺損
ICG	始終低螢光	訊號正常化
OCT	外層視網膜高反射，EZ消失	EZ恢復，RPE萎縮
OCTA	脈絡膜微血管血流缺損	部分血流恢復
FAF	高螢光（RPE損傷）	低螢光（疤痕）

螢光眼底攝影（FA）：活動期病變早期呈現低螢光（脈絡膜微血管層低灌流或遮蔽），後期轉為不規則高螢光，此「螢光逆轉現象」為APMPPE的特徵性表現。¹¹⁾消退期則以窗型缺損（脫色素造成的窗型缺損螢光）殘留。

靛青綠血管攝影（ICGA）：從早期到晚期始終呈現低螢光。這與FA形成對比，反映了脈絡膜微血管層的灌流障礙。¹¹⁾

光學同調斷層掃描（OCT）：活動期可見從外網狀層延伸至RPE的高反射影像，橢圓體帶（EZ）的消失暗示中心凹波及與視力下降。¹¹⁾也可觀察到脈絡膜增厚。⁵⁾Goldenberg的OCT分類分為4期（第1期：穹頂狀隆起+EZ破壞，第2期：EZ與RPE分離，第3期：RPE高反射+EZ/RPE融合，第4期：消退期）。²⁾

光學同調斷層掃描血管攝影（OCTA）：可檢測脈絡膜微血管層的血流缺損。¹¹⁾有報告指出治療後血管密度會恢復。⁵⁾

眼底自體螢光（FAF）：活動期呈現高螢光，反映RPE功能障礙；疤痕形成後因RPE細胞喪失轉為低螢光。從高螢光到低螢光的變化是疤痕形成的指標。⁸⁾黃斑部的高螢光病灶可能暗示需要集中治療。⁸⁾FAF被認為在鑑別新舊病灶方面優於ICGA和OCT。⁸⁾

視網膜電圖（ERG）：活動期振幅降低，隨治療改善。⁵⁾

鑑別診斷

與相關疾病的鑑別很重要。

疾病	特徵	與APMPPE的差異
RPC	超過50個病灶，位於赤道部前後	慢性遷延/復發
匐行性脈絡膜病變	從視盤周圍離心性擴展	慢性進行性/復發性
原田病	滲出性視網膜剝離	全身症狀、多發漏出

其他鑑別診斷包括多發性消失性白點症候群（MEWDS）。MEWDS多見於年輕女性，白斑廣泛分布至赤道部，FA早期即顯示過螢光，與APMPPE不同。地圖狀脈絡膜病變多見於40多歲，單眼性，呈現進行性擴大及融合趨勢。¹¹⁾

排除中樞神經系統血管炎

APMPPE可能合併腦血管炎。若伴有頭痛、神經症狀或意識改變，必須以MRI/MRA檢查中樞神經系統血管炎。新診斷時建議常規進行神經學評估。⁴⁾⁶⁾

Q APMPPE的診斷需要哪些檢查？

A

臨床症狀與眼底檢查為基礎。FA（螢光逆轉現象）為特徵性所見，有助於診斷。結合OCT、OCTA、FAF、ICG等多模式影像，可提升對病情的掌握與追蹤的準確性。新診斷時，以MRI/MRA排除中樞神經系統血管炎也很重要。⁴⁾

5. 標準治療方法

APMPPE為自限性疾病，關於治療的適應症與方法尚未有共識。視力良好且未波及中心窩的病例，可選擇觀察而不治療。¹⁰⁾波及中心窩的病例、重症病例及合併腦血管炎的病例，建議使用類固醇治療。

藥物治療

口服類固醇

普賴鬆：從0.5 mg/kg/天開始逐漸減量。建議用於波及中心窩的病例。普賴鬆錠（5 mg）從每天30 mg開始，在2週至1個月內逐漸減量。

甲基普賴鬆：有報告採用0.8 mg/kg/天並在7週內逐漸減量的方案。⁵⁾

類固醇脈衝療法

甲基潑尼松龍點滴：1000mg/日×3天靜脈脈衝治療後，轉為口服潑尼松龍60mg逐漸減量。用於重症病例及合併腦血管炎者。²⁾⁷⁾

球後及Tenon囊下注射：有報告使用球後曲安奈德20mg+地塞米松6mg，或Tenon囊下曲安奈德40mg。¹⁾⁸⁾

免疫抑制治療

合併腦血管炎病例：有報告使用利妥昔單抗375mg/m²（每週1次×4週），或嗎替麥考酚酯1000mg每日2次。⁴⁾

長期免疫抑制：對於合併腦血管炎的病例，建議使用硫唑嘌呤或維持類固醇治療4個月以上。⁶⁾

微循環改善藥物

• 卡那克寧片（激肽原酶）：25~50單位，每次3錠，每日3次分服
• 激肽原酶：150IU/日。用於改善脈絡膜毛細血管板的循環。

抗病毒藥物

有報告使用阿昔洛韋5mg/kg每日3次（5天），但非標準治療。⁵⁾

治療預後

大多數患者最終視力達到20/25或以上。多數在4週內恢復，但有時需長達6個月的追蹤。中心凹受累是預後不良的重要預測因子。治療後可能殘留永久性暗點或色覺改變。⁵⁾也可能因脈絡膜新生血管形成導致視力下降。¹¹⁾

治療注意事項

• 長期使用類固醇需注意全身副作用，如骨質疏鬆、消化道潰瘍和血糖升高。
• 由於本病為自限性疾病，若選擇不治療僅觀察，需定期監測視力和病變變化。
• 合併腦血管炎時，與神經內科的協作不可或缺。
• 即使是單側發病，對側眼也可能出現遲發性病變（有報告最長達31個月後）。³⁾需定期進行雙眼追蹤。

Q APMPPE需要類固醇治療嗎？

A

APMPPE是一種自限性疾病，尚未建立治療共識。視力良好且未累及中心凹的病例，不治療也常自然恢復。¹⁰⁾累及中心凹或合併腦血管炎的病例推薦類固醇治療。治療方案應根據具體病例判斷。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

APMPPE的病理機轉有多種假說。

主流理論：脈絡膜微血管板的阻塞性血管炎

目前最受支持的是由脈絡膜微血管板輸入小動脈發生的延遲型過敏反應（IV型過敏）引起的阻塞性血管炎學說。認為脈絡膜微血管板是原發性受累部位，RPE和外層視網膜的損傷是繼發的。¹¹⁾OCTA證實外層視網膜變化與脈絡膜微血管板血流缺損共定位，支持此假說。¹¹⁾

該機制被理解為階段性病理過程：阻塞性血管炎→脈絡膜微血管板缺血→RPE/感光細胞低灌注。過去曾假設RPE和外層視網膜的原發性發炎，但現在被視為繼發性損傷。

病毒/感染相關機轉

關於COVID-19感染後APMPPE的發病機轉，有假說認為ACE-2受體在視網膜神經節細胞層、內叢狀層、內核層和感光細胞外節表現，且在死亡患者的視網膜活檢中檢測到SARS-CoV-2 RNA，提示直接感染或分子擬態→血管過度發炎→血栓栓塞→脈絡膜灌流減少的途徑。⁹⁾

EBV可能直接感染RPE細胞作為儲存庫，或誘發自體免疫性發炎。T淋巴球活化和IV型過敏反應也被指出可能參與。¹⁰⁾

直接神經親和性感染說（Steptoe理論）

部分病例中，有假說認為直接神經親和性感染導致RNFL變化先於外層視網膜變化。但目前並非主流學說。

Q APMPPE的病因已經闡明了嗎？

A

尚未確定。脈絡膜毛細血管板的閉塞性血管炎是目前的主流理論，認為RPE是繼發性受損的。¹¹⁾推測病毒感染或免疫激活會觸發遲發型過敏反應（IV型過敏）。COVID-19感染和疫苗的相關機制研究也在進行中。⁹⁾

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7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

給患者：請務必閱讀

以下內容目前處於研究階段或臨床試驗中，並非一般醫院可接受的標準治療。這是針對專業人士的關於未來醫療發展的參考資訊。

OCTA提高診斷準確性

OCTA可以非侵入性量化脈絡膜毛細血管板的血流缺損，正成為診斷的金標準。⁵⁾它可能能夠監測治療過程中（入院時與5週後）血管密度的變化。

Sarna等人（2025）在長期追蹤病例中使用OCTA和FAF進行連續評估，報告了脈絡膜毛細血管板血流密度恢復與視功能改善之間的相關性。⁵⁾

FAF作為治療指標的可能性

FAF的高螢光病變作為治療效果和疤痕形成風險的新指標而受到關注。⁸⁾

Yokoi等人（2022）表明，FAF在區分新舊病變方面優於ICGA和OCT，並報告了其在治療監測中的有用性。⁸⁾

HLA基因型與疾病易感性

新報告了與HLA-B15和HLA-B35的關聯，遺傳易感性的闡明正在進展中。⁵⁾除了已知的HLA-B7和HLA-DR2之外，其他風險基因型的鑑定可能有助於發病預測和病理理解。⁶⁾

COVID-19相關APMPPE的積累

COVID-19感染和mRNA疫苗接種後的APMPPE病例報告正在增加，涉及分子擬態和免疫複合物的機制研究也在進展中。²⁾⁷⁾⁹⁾

合併腦血管炎病例的免疫調節治療

對於重症腦血管炎合併病例，利妥昔單抗、黴酚酸酯等免疫調節藥物的有效性已在病例報告層級累積。⁴⁾ 證據的建立需要未來研究的累積。

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8. 參考文獻

1. Beketova TR, Snyder K, Jiang A, Josephberg RG. Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy With Associated Papillitis. Cureus. 2023;15(2):e35499.

2. Ogino Y, Namba K, Iwata D, et al. A case of APMPPE-like panuveitis presenting with extensive outer retinal layer impairment following COVID-19 vaccination. BMC Ophthalmol. 2023;23(1):233.

3. Mordechaev E, Shakarov G, Parikh D. Unilateral acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE) with delayed contralateral eye involvement. BMC Ophthalmol. 2024;24(1):17.

4. Ayala Rodriguez SC, Ramirez Marquez E, Torres-Rosa AG, et al. Cerebral vasculitis presenting as acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy in a 16-year-old male. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102106.

5. Sarna M, Wilczynski M, Waszczykowska A. Multimodal Imaging of a Case of Monitoring of Acute Posterior Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy (APMPPE): Long-Term Follow-Up. Case Rep Ophthalmol Med. 2025;2025:9924678.

6. Pillar S, Gepstein R, Gal-Or O, Kramer M. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy associated with CN III palsy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101102.

7. McElhinney K, McGrath R, Ahern E, O’Connell E. Bilateral acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE) following SARS-CoV-2 mRNA vaccine. BMJ Case Rep. 2022;15(6):e250346.

8. Yokoi K, Namba K, Iwata D, et al. Fundus autofluorescence imaging in acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101732.

9. Fischer NA, Wann RC, Crosson JN. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy following COVID-19 infection. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;29:101790.

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