प्रीक्लेम्पसिया/एक्लेम्पसिया से जुड़ी रेटिनोपैथी

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• प्रीक्लेम्पसिया और एक्लेम्पसिया उच्च रक्तचाप संबंधी रोग हैं जो लगभग 10% गर्भधारण में होते हैं और अक्सर आंखों की जटिलताएं पैदा करते हैं।
• प्रीक्लेम्पसिया के 30-100% रोगियों में दृश्य गड़बड़ी होती है, जिसमें धुंधली दृष्टि सबसे आम लक्षण है।
• लगभग 70% मामलों में धमनीकुंचन (आर्टेरियोलर स्पैज़्म) पाया जाता है, जो सबसे सामान्य फंडस निष्कर्ष है।
• सीरस रेटिना डिटेचमेंट (आरडी) 1-2% मामलों में होता है, और HELLP सिंड्रोम में लगभग 0.9% में।
• सिद्धांत रूप में, सक्रिय नेत्र संबंधी हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है; रक्तचाप नियंत्रण, आराम और प्रसव से अधिकांश मामले कुछ हफ्तों में ठीक हो जाते हैं।
• गंभीर मामलों में, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के नेक्रोसिस से स्थायी दृष्टि हानि हो सकती है।

1. प्रीक्लेम्पसिया/एक्लेम्पसिया से जुड़ी रेटिनोपैथी

प्रीक्लेम्पसिया गर्भावस्था की एक जटिलता है जो गर्भ के 20वें सप्ताह के बाद उच्च रक्तचाप और प्रोटीनमेह या अंग क्षति द्वारा विशेषता है। एक्लेम्पसिया प्रीक्लेम्पसिया के साथ आक्षेप (दौरे) के जुड़ने को कहते हैं। गर्भावस्था के उच्च रक्तचाप संबंधी रोग लगभग 10% गर्भधारण में होते हैं और प्रसवकालीन मृत्यु और मातृ मृत्यु के प्रमुख कारणों में से एक हैं।

प्रीक्लेम्पसिया से जुड़ी नेत्र संबंधी जटिलताएं विविध हैं। उच्च रक्तचाप के कारण वाहिकासंकुचन, एंडोथेलियल डिसफंक्शन और हाइपरकोएग्युलेबिलिटी कोरॉइडल और रेटिनल परिसंचरण को बाधित करती है, जिससे विशिष्ट फंडस निष्कर्ष उत्पन्न होते हैं। दृश्य प्रणाली का प्रभाव 30-100% तक होता है, और नेत्र संबंधी मूल्यांकन प्रीक्लेम्पसिया की गंभीरता को समझने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

HELLP सिंड्रोम प्रीक्लेम्पसिया का एक गंभीर रूप है, जिसमें हेमोलिसिस (Hemolysis), यकृत एंजाइमों का ऊंचा होना (Elevated Liver enzymes) और कम प्लेटलेट्स (Low Platelets) की त्रयी होती है। HELLP सिंड्रोम से जुड़ा सीरस रेटिना डिटेचमेंट लगभग 0.9% मामलों में होता है।

Q प्रीक्लेम्पसिया का आंखों पर कितना गंभीर प्रभाव पड़ता है?

A

प्रीक्लेम्पसिया के 30-100% रोगियों में दृश्य गड़बड़ी होती है, जो बिल्कुल दुर्लभ नहीं है। हालांकि, अधिकांश मामले रक्तचाप नियंत्रण और प्रसव के बाद कुछ हफ्तों में ठीक हो जाते हैं। गंभीर मामलों में, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के नेक्रोसिस से स्थायी दृष्टि हानि हो सकती है। विवरण के लिए अनुभाग « 7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं » भी देखें।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

धुंधला दिखना (धुंधली दृष्टि) सबसे आम लक्षण है।

• धुंधला दिखना : सबसे आम लक्षण। कोरॉइड और रेटिना के संचार विकार के कारण मैक्यूलर एडिमा या सीरस रेटिनल डिटेचमेंट के कारण होता है।
• दृष्टि में कमी : जब सीरस रेटिनल डिटेचमेंट या मैक्यूलर एडिमा मैक्युला तक फैल जाती है तो स्पष्ट रूप से कम हो जाती है।
• फोटोप्सिया : रेटिनल इस्किमिया के कारण प्रकाश की चमक का अहसास।
• दृश्य क्षेत्र दोष : सीरस रेटिनल डिटेचमेंट के क्षेत्र के अनुरूप दृश्य क्षेत्र में गड़बड़ी।
• द्विदृष्टि और नेत्र गति विकार : गंभीर मामलों या कपाल तंत्रिका विकारों के साथ प्रकट होते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष

फंडस निष्कर्ष उच्च रक्तचाप की डिग्री और रोग की गंभीरता को दर्शाते हैं।

रेटिना निष्कर्ष

धमनीकुंचन : लगभग 70% मामलों में पाया जाने वाला सबसे आम निष्कर्ष। रक्त वाहिका व्यास के असमान संकुचन के रूप में देखा जाता है।

नरम सफेद धब्बे : रेटिनल इस्किमिया से जुड़े कपास-ऊन जैसे धब्बे। तंत्रिका फाइबर परत रोधगलन का संकेत देते हैं।

ज्वाला के आकार का रक्तस्राव और कठोर सफेद धब्बे : उच्च रक्तचापी परिवर्तनों के रूप में होते हैं। रिसने वाले कठोर सफेद धब्बे मैक्युला पर तारे के आकार की व्यवस्था ले सकते हैं।

पैपिलेडेमा : इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि या गंभीर उच्च रक्तचाप के कारण ऑप्टिक डिस्क की सूजन।

कोरॉइड और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम निष्कर्ष

सीरस रेटिना डिटेचमेंट : कोरॉइडल केशिका प्लेट की क्षति के कारण रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के नीचे और रेटिना के नीचे सीरस द्रव जमा होना। 1-2% मामलों में होता है।

एल्शनिग स्पॉट : कोरॉइडल केशिका प्लेट के छोटे रोधगलन के ऊपर रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम का अध:पतन। काले धब्बे जो हल्के पीले रिंग से घिरे होते हैं, यह एक विशिष्ट निष्कर्ष है।

सीग्रिस्ट रेखाएं : कोरॉइडल धमनियों के साथ रैखिक वर्णक जमाव। यह क्रोनिक कोरॉइडल संचार विकार को इंगित करता है।

रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम मॉटलिंग : रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम में धब्बेदार वर्णक असामान्यता। कोरॉइडल इस्कीमिया के बाद पिगमेंट एपिथेलियम में परिवर्तन।

सीरस आरडी अक्सर द्विपक्षीय और निचले हिस्से में होता है। सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (सीएससी) से विभेदक निदान आवश्यक है, इसलिए “4. निदान और जांच विधियाँ” अनुभाग देखें।

Q क्या सीरस रेटिना डिटेचमेंट दर्दनाक है?

A

सीरस आरडी स्वयं दर्द रहित होता है। हालांकि, प्रीक्लेम्पसिया से जुड़े सिरदर्द और आंखों में दर्द एक साथ मौजूद हो सकते हैं। व्यक्तिपरक लक्षण मुख्य रूप से धुंधली दृष्टि और दृश्य क्षेत्र में स्कोटोमा हैं।

3. कारण और जोखिम कारक

एटियोलॉजी

प्रीक्लेम्पसिया का मूल कारण प्लेसेंटा में एक्स्ट्राविलस साइटोट्रोफोब्लास्ट का गर्भाशय सर्पिल धमनियों में अपर्याप्त आक्रमण माना जाता है। इससे प्लेसेंटा से घुलनशील fms-जैसे टायरोसिन काइनेज 1 (sFlt-1) और घुलनशील एंडोग्लिन (sEng) का अत्यधिक स्राव होता है, जो प्रणालीगत एंडोथेलियल डिसफंक्शन का कारण बनता है।

एंडोथेलियल डिसफंक्शन से नाइट्रिक ऑक्साइड (NO) उत्पादन कम हो जाता है, जिससे वाहिकासंकीर्णन, हाइपरकोएग्युलेशन और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि होती है। स्थानीय रूप से, कोरॉइडल केशिका प्लेट विशेष रूप से प्रभावित होती है, जिससे फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस और केशिका अवरोध होता है, जो सीरस आरडी की ओर ले जाता है।

जोखिम कारक

निम्नलिखित जोखिम कारक ज्ञात हैं।

• प्राइमिपारा : सबसे बड़े जोखिम कारकों में से एक
• उन्नत मातृ आयु (40 वर्ष और अधिक)
• क्रोनिक उच्च रक्तचाप और गुर्दे की बीमारी
• मोटापा
• एकाधिक गर्भावस्था
• प्रीक्लेम्पसिया का इतिहास
• मधुमेह और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

गर्भावस्था के दौरान आँखों में बदलाव दिखने पर

गर्भावस्था के दौरान अचानक दृष्टि में कमी, दृश्य क्षेत्र में असामान्यता या प्रकाश की चमक महसूस होने पर तुरंत अपने प्रसूति चिकित्सक और नेत्र रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें। प्रीक्लेम्पसिया से जुड़ी आँखों की जटिलताएँ शीघ्र उपचार से अधिकतर ठीक हो जाती हैं। यदि आपको गर्भावस्था उच्च रक्तचाप सिंड्रोम का निदान हुआ है, तो नियमित रूप से फंडस परीक्षण करवाने की सलाह दी जाती है।

4. निदान और जाँच के तरीके

प्रीक्लेम्पसिया से जुड़ी रेटिनोपैथी का निदान फंडस निष्कर्षों और नैदानिक पृष्ठभूमि के संयोजन पर आधारित है। गर्भावस्था के दौरान उच्च रक्तचाप, प्रोटीनमेह और अंग क्षति की उपस्थिति आवश्यक है।

प्रत्येक जाँच विधि की विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।

जाँच विधि	मुख्य उद्देश्य
फंडस परीक्षण	धमनीकुंचन, रेटिना डिटेचमेंट और पैपिलरी एडिमा की पुष्टि
OCT	सबरेटिनल द्रव, फाइब्रिन और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम परिवर्तनों का मात्रात्मक मूल्यांकन
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA)	कोरॉइडल परफ्यूजन विलंब और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम क्षति के क्षेत्रों की पहचान
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF)	रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम क्षति पैटर्न का मूल्यांकन

• फंडस परीक्षण : धमनीकुंचन (सबसे सामान्य निष्कर्ष), सीरस रेटिनल डिटेचमेंट और पैपिलोएडेमा की उपस्थिति की जाँच करें। पुतली फैलाने के बाद विस्तृत जाँच आवश्यक है।
• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : उपरेटिनल द्रव की सीमा, मात्रा और फाइब्रिन जमाव का गैर-आक्रामक मूल्यांकन कर सकता है। अनुवर्ती के लिए भी उपयोगी।
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : कोरॉइडल परफ्यूजन विलंब और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम क्षति के क्षेत्रों की पहचान में उपयोगी। हालांकि, गर्भावस्था में फ्लोरेसिन के अपरा स्थानांतरण पर ध्यान देना आवश्यक है।
• फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) : रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम क्षति के पैटर्न को समझने में उपयोगी।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों से विभेदन महत्वपूर्ण है।

विभेदक रोग	विभेदन बिंदु
सेंट्रल सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSC)	गर्भावस्था में बिगड़ सकता है। FA निष्कर्षों से विभेदन।
वोग्ट-कोयानागी-हरदा रोग (VKH)	द्विपक्षीय सीरस रेटिनल डिटेचमेंट और यूवाइटिस के लक्षण।
प्रसारित अंतःशिरा जमावट (DIC)	रक्त परीक्षण असामान्यताएं, HELLP सिंड्रोम सह-अस्तित्व
घातक उच्च रक्तचाप रेटिनोपैथी	अचानक रक्तचाप वृद्धि, पैपिलरी एडिमा, कपास-ऊन के धब्बे

Q क्या गर्भावस्था के दौरान फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी सुरक्षित है?

A

फ्लोरेसिन प्लेसेंटा को पार करता है, इसलिए गर्भावस्था के दौरान फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी के लिए सावधानीपूर्वक निर्णय की आवश्यकता होती है। इसे केवल तभी करने पर विचार किया जाता है जब चिकित्सकीय रूप से आवश्यकता अधिक हो और अन्य परीक्षण (OCT आदि) इसे प्रतिस्थापित नहीं कर सकते। फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) और OCT एंजियोग्राफी (OCTA) उपयोगी गैर-आक्रामक विकल्प हैं।

5. मानक उपचार

प्रीक्लेम्पसिया से जुड़ी रेटिनोपैथी के लिए सक्रिय नेत्र संबंधी हस्तक्षेप सिद्धांत रूप में आवश्यक नहीं है। रेटिना के निष्कर्ष अंतर्निहित बीमारी (प्रीक्लेम्पसिया/एक्लेम्पसिया) के प्रबंधन पर निर्भर करते हैं, इसलिए प्रसूति उपचार को प्राथमिकता दी जाती है।

मूल सिद्धांत

• एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी: रक्तचाप नियंत्रण से फंडस के निष्कर्ष शीघ्र सुधरते हैं।
• आराम: अत्यधिक शारीरिक गतिविधि से बचें और सामान्य स्थिति को स्थिर करें।
• गर्भावस्था समाप्ति (प्रसव): प्रीक्लेम्पसिया का मूल उपचार। सीरस रेटिना डिटेचमेंट प्रसव के बाद कुछ हफ्तों के भीतर अधिकांशतः स्वतः गायब हो जाता है।

सीरस रेटिना डिटेचमेंट का कोर्स

सीरस रेटिना डिटेचमेंट अक्सर प्रसव के बाद तेजी से सुधरता है। रेटिना लेजर फोटोकोएग्यूलेशन और विट्रेक्टॉमी सिद्धांत रूप में अनुशंसित नहीं हैं। प्रसव के बाद भी बने रहने वाले मामलों में, CSC या अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान पर पुनर्विचार करें।

गंभीर मामलों का प्रबंधन

गंभीर प्रीक्लेम्पसिया और HELLP सिंड्रोम में रक्तचाप में तीव्र उतार-चढ़ाव और जमाव विकार दृश्य कार्य को प्रभावित करते हैं। यदि कांच का रक्तस्राव या इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी होती है, तो व्यक्तिगत रूप से प्रबंधन किया जाता है।

नेत्र परीक्षण का समय

• यदि दृष्टि में तीव्र गिरावट, दृश्य क्षेत्र दोष या फोटोप्सिया होता है, तो तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें।
• यदि प्रसव के 2-3 महीने बाद भी सीरस रेटिनल डिटेचमेंट में सुधार नहीं होता है, तो पुनर्मूल्यांकन आवश्यक है।
• यदि रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के शोष घाव मैक्युला तक फैल जाते हैं, तो स्थायी दृष्टि हानि बनी रह सकती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

प्रीक्लेम्पसिया में नेत्र संबंधी जटिलताओं के रोगजनन को प्लेसेंटा से प्राप्त एंटी-एंजियोजेनिक कारकों के कारण प्रणालीगत एंडोथेलियल डिसफंक्शन और कोरॉइड की उच्च रक्त प्रवाह और कम ऑटोरेग्यूलेशन क्षमता के संयोजन द्वारा समझाया गया है।

कोरियोकैपिलारिस को नुकसान

कोरियोकैपिलारिस एक उच्च रक्त प्रवाह वाला संवहनी बिस्तर है जो रेटिना की बाहरी परतों को रक्त की आपूर्ति करता है और इसमें ऑटोरेग्यूलेशन की कमी होती है। जब sFlt-1 और sEng के कारण एंडोथेलियल डिसफंक्शन में तीव्र प्रणालीगत उच्च रक्तचाप जुड़ जाता है, तो कोरियोकैपिलारिस में निम्नलिखित परिवर्तन होते हैं:

• केशिकाओं में ऐंठन और संकुचन
• फाइब्रिनॉइड नेक्रोसिस
• केशिका अवरोध (छोटे रोधगलन → एल्शनिग स्पॉट का निर्माण)
• संवहनी पारगम्यता में वृद्धि

रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम और सीरस रेटिनल डिटेचमेंट के गठन का तंत्र

कोरियोकैपिलारिस को नुकसान के बाद, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम का पंप कार्य कम हो जाता है। कोरॉइड से रिसने वाला द्रव रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम के नीचे और रेटिना के नीचे जमा हो जाता है, जिससे सीरस रेटिनल डिटेचमेंट बनता है। फाइब्रिन जमाव वाले मामलों में, रिकवरी में देरी हो सकती है।

sFlt-1 और sEng की भूमिका

• sFlt-1 : VEGF और PlGF से जुड़कर उन्हें निष्क्रिय करता है। VEGF में कमी से एंडोथेलियल कोशिकाओं के अस्तित्व और मरम्मत में बाधा आती है।
• sEng : TGF-β1 सिग्नलिंग को रोकता है। NO उत्पादन में कमी से वाहिकासंकुचन बढ़ता है।

इन दो कारकों की अधिकता रेटिना और कोरॉइड दोनों की एंडोथेलियल कार्यप्रणाली को नुकसान पहुँचाती है, जिससे विशिष्ट फंडस निष्कर्ष बनते हैं।

रेटिना निष्कर्षों का तंत्र

रेटिना की धमनिकाएं एंडोथेलियल डिसफंक्शन और सहानुभूति तंत्रिका सक्रियता में वृद्धि के कारण ऐंठन और संकुचित हो जाती हैं। पुरानी ऐंठन संवहनी दीवार के मोटे होने और सख्त होने की ओर बढ़ती है। गंभीर मामलों में, रेटिना इस्कीमिया से कपास-ऊन के धब्बे और रेटिना रक्तस्राव होते हैं।

Q कोरॉइड रेटिना की तुलना में अधिक आसानी से क्षतिग्रस्त क्यों होता है?

A

कोरियोकैपिलारिस में रेटिना वाहिकाओं की तुलना में ऑटोरेगुलेटरी क्षमता कम होती है और यह रक्तचाप में तेज वृद्धि से सीधे प्रभावित होता है। साथ ही, उच्च रक्त प्रवाह और बड़े एंडोथेलियल सतह क्षेत्र के कारण, एंडोथेलियल डिसफंक्शन का प्रभाव अधिक स्पष्ट होता है। यही कारण माना जाता है कि प्रीक्लेम्पसिया में एल्शनिग स्पॉट और सीरस आरडी जैसे कोरॉइडल घाव रेटिना घावों की तुलना में अधिक प्रमुख होते हैं।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास पर पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

बायोमार्कर के रूप में फंडस निष्कर्ष

प्रीक्लेम्पसिया की गंभीरता के मूल्यांकन में फंडस निष्कर्षों की उपयोगिता पर शोध किया जा रहा है। धमनिका ऐंठन की डिग्री और रक्तचाप/प्रोटीनूरिया की गंभीरता के बीच संबंध का सुझाव दिया गया है, और प्रारंभिक जोखिम स्तरीकरण के लिए रेटिना संवहनी व्यास के मात्रात्मक मापन के अनुप्रयोग की खोज की जा रही है।

OCT एंजियोग्राफी (OCTA) द्वारा कोरॉइडल मूल्यांकन

यह बताया गया है कि OCTA द्वारा कोरियोकैपिलारिस प्लेट का गैर-आक्रामक छिड़काव मूल्यांकन प्रीक्लेम्पसिया के शीघ्र पता लगाने और निगरानी में उपयोगी हो सकता है। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी के बिना कोरॉइडल रक्त प्रवाह में परिवर्तन को पकड़ने में सक्षम होने के कारण, गर्भावस्था के दौरान जांच के रूप में इसका उत्कृष्ट सुरक्षा प्रोफ़ाइल है।

पूर्वानुमान और दीर्घकालिक परिणाम

गंभीर प्रीक्लेम्पसिया के बाद दीर्घकालिक रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम शोष और दृश्य हानि की आवृत्ति के लिए भविष्य में बड़े पैमाने पर अध्ययन की आवश्यकता है। एल्शनिग धब्बे मैक्युला में व्यापक रूप से वितरित होने वाले मामलों में स्थायी दृष्टि हानि की सूचना दी गई है, और प्रसवोत्तर निरंतर नेत्र संबंधी अनुवर्ती प्रणाली स्थापित करना एक चुनौती है।

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