전자간증/자간증 관련 망막병증

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• 전자간증/자간증은 전체 임신의 약 10%에서 합병되는 고혈압 질환으로, 안 합병증을 높은 빈도로 유발합니다.
• 시각 장애는 전자간증 환자의 30~100%에서 발생하며, 시야 흐림이 가장 흔한 증상입니다.
• 세동맥 연축은 약 70%에서 관찰되며, 가장 흔한 안저 소견입니다.
• 장액성 망막박리(RD)는 1~2%에서 합병되며, HELLP 증후군에서는 약 0.9%에서 발생합니다.
• 안과적 적극적 개입은 원칙적으로 불필요하며, 혈압 강하, 안정, 분만으로 대부분 수주 내에 소실됩니다.
• 중증 예에서는 망막색소상피 괴사로 인해 영구적인 시력 장애가 남을 수 있습니다.

1. 전자간증/자간증에 동반된 망막증

전자간증(preeclampsia)은 임신 20주 이후에 발생하는 고혈압과 단백뇨 또는 장기 장애를 특징으로 하는 임신 합병증입니다. 자간증(eclampsia)은 전자간증에 경련 발작이 추가된 상태를 말합니다. 임신 고혈압 질환은 전체 임신의 약 10%에서 합병되며, 주산기 사망 및 산모 사망의 주요 원인 중 하나입니다.

전자간증에 동반된 안 합병증은 다양합니다. 고혈압으로 인한 혈관 연축, 내피 기능 장애, 응고 항진이 맥락막 및 망막 순환에 장애를 일으켜 특징적인 안저 소견을 나타냅니다. 시각계 영향은 30~100%에 이르며, 안과적 평가는 전자간증의 중증도 파악에 중요한 역할을 합니다.

HELLP 증후군은 전자간증의 중증형으로, 용혈(Hemolysis), 간 효소 상승(Elevated Liver enzymes), 혈소판 감소(Low Platelets)의 삼징을 나타냅니다. HELLP 증후군에 동반된 장액성 망막박리는 약 0.9%에서 발생합니다.

Q 전자간증이 눈에 미치는 영향은 얼마나 심각한가요?

A

시각 장애는 전자간증 환자의 30~100%에서 발생하며, 결코 드물지 않습니다. 그러나 대부분은 혈압 강하 및 분만 후 수주 내에 소실됩니다. 중증 예에서 망막색소상피 괴사가 발생하면 영구적인 시력 장애가 남을 수 있습니다. 자세한 내용은 “7. 최신 연구와 향후 전망”도 참조하십시오.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

무시(뿌연 시야)가 가장 빈번한 증상입니다.

• 무시: 가장 흔한 증상. 맥락막/망막 순환 장애로 인한 황반부종 또는 장액성 RD가 원인입니다.
• 시력 저하: 장액성 RD나 황반부종이 황반에 미치면 현저히 저하됩니다.
• 광시증: 망막 허혈로 인한 빛의 섬광감.
• 시야 결손: 장액성 RD의 범위에 대응하는 시야 장애가 발생합니다.
• 복시/안구 운동 장애: 중증 사례나 뇌신경 장애를 동반하는 경우에 나타납니다.

임상 소견

안저 소견은 고혈압의 정도와 병태의 중증도를 반영합니다.

망막 소견

세동맥 경련: 약 70%에서 인정되는 가장 흔한 소견. 혈관 직경의 불균일한 협소화로 관찰됩니다.

연성 백반: 망막 허혈에 동반된 면화반. 신경섬유층 경색을 나타냅니다.

화염상 출혈/경성 백반: 고혈압성 변화로 발생합니다. 누출된 경성 백반은 황반부에 성상 배열을 취할 수 있습니다.

유두 부종: 두개내압 항진 또는 중증 고혈압으로 인한 시신경 유두의 종창.

맥락막/망막색소상피 소견

장액성 망막박리: 맥락막 모세혈관판 손상으로 망막색소상피 아래와 망막 아래에 장액이 축적됨. 1~2%에서 합병.

Elschnig 반점: 맥락막 모세혈관판의 작은 경색 부위 위의 망막색소상피 변성. 검은 점을 담황색 고리가 둘러싸는 특징적 소견.

Siegrist 선조: 맥락막 동맥을 따라 나타나는 선상 색소 침착. 만성 맥락막 순환 장애를 나타냄.

망막색소상피 모틀링: 망막색소상피의 반점상 색소 이상. 맥락막 허혈 후 색소상피 변화.

장액성 RD는 양안성이며 하방에 발생하는 경우가 많음. 중심성 장액성 맥락망막병증(CSC)과의 감별이 필요하므로 「4. 진단과 검사 방법」 항목 참조.

Q 장액성 망막박리는 통증을 동반하는가?

A

장액성 RD 자체에는 통증이 없음. 그러나 자간전증에 동반된 두통·안통이 동시에 존재할 수 있음. 자각 증상은 시야 흐림과 시야 암점이 주를 이룸.

3. 원인과 위험 요인

병인

자간전증의 근본 원인은 태반에서 융모외 영양막 세포의 자궁 나선 동맥 침윤 부전으로 여겨짐. 이로 인해 태반에서 가용성 fms-유사 티로신 키나제 1(sFlt-1)과 가용성 엔도글린(sEng)이 과다 분비되어 전신 내피 기능 부전을 유발함.

내피 기능 부전으로 일산화질소(NO) 생성이 감소하고, 혈관 수축·응고 항진·혈관 투과성 항진이 발생함. 눈 국소에서는 맥락막 모세혈관판이 특히 손상되기 쉬우며, 섬유소양 괴사·모세혈관 폐쇄를 거쳐 장액성 RD에 이름.

위험 요인

다음과 같은 위험 요인이 알려져 있음.

• 초산부: 가장 큰 위험 요인 중 하나
• 고령 임신(40세 이상)
• 만성 고혈압/신장 질환
• 비만
• 다태 임신
• 자간전증 병력
• 당뇨병/항인지질항체증후군

임신 중 눈의 이상 징후를 발견하면

임신 중 갑작스러운 시력 저하, 시야 이상, 또는 빛의 섬광감이 발생하면 즉시 산과 주치의와 안과를 방문하십시오. 자간전증에 동반된 안 합병증은 조기 대응으로 대부분 회복됩니다. 임신성 고혈압 증후군으로 진단받은 분은 정기적인 안저 검사를 받는 것이 좋습니다.

4. 진단 및 검사 방법

자간전증에 동반된 망막병증의 진단은 안저 소견과 임상 배경의 조합에 기반합니다. 임신 중 고혈압, 단백뇨, 장기 기능 장애의 존재가 전제됩니다.

각 검사법의 특징은 아래와 같습니다.

검사법	주요 목적
안저 검사	세동맥 연축, 망막박리, 유두부종 확인
OCT	망막하액, 피브린, 망막색소상피 변화의 정량적 평가
형광안저혈관조영술(FA)	맥락막 관류 지연 및 망막색소상피 손상 부위 확인
안저자가형광(FAF)	망막색소상피 손상 패턴 평가

• 안저검사: 세동맥 연축(가장 흔한 소견), 장액성 망막박리, 유두부종 유무를 확인합니다. 산동 후 정밀검사가 기본입니다.
• 광간섭단층촬영(OCT): 망막하액의 범위, 양, 피브린 침착을 비침습적으로 평가할 수 있습니다. 경과 관찰에도 유용합니다.
• 형광안저혈관조영술(FA): 맥락막 관류 지연 및 망막색소상피 손상 부위 확인에 유용합니다. 단, 임신 중에는 플루오레세인의 태반 통과에 주의가 필요합니다.
• 안저자가형광(FAF): 망막색소상피 손상 패턴 파악에 유용합니다.

감별 진단

다음 질환과의 감별이 중요합니다.

감별 질환	감별 포인트
중심성 장액성 맥락망막병증(CSC)	임신 중 악화될 수 있습니다. FA 소견으로 감별합니다.
Vogt-고야나기-하라다병(VKH)	양안성 장액성 망막박리 및 포도막염 소견.
파종성 혈관내 응고 (DIC)	혈액검사 이상 / HELLP 증후군
악성 고혈압성 망막병증	급격한 혈압 상승, 유두부종, 면화반

Q 임신 중 형광안저혈관조영술은 안전한가요?

A

플루오레세인은 태반을 통과하므로 임신 중 형광안저혈관조영술은 신중한 판단이 필요합니다. 임상적 필요성이 높고 다른 검사(OCT 등)로 대체할 수 없는 경우에만 시행을 고려합니다. 안저자가형광(FAF) 및 OCT 혈관조영술(OCTA)은 비침습적 대안으로 유용합니다.

5. 표준 치료법

전자간증에 동반된 망막병증에 대한 안과적 적극적 개입은 원칙적으로 필요하지 않습니다. 망막 소견은 원질환(전자간증/자간증)의 관리에 종속되므로 산과적 치료가 우선됩니다.

기본 방침

• 항고혈압 요법: 혈압 조절로 안저 소견이 신속히 호전됩니다.
• 안정: 과도한 신체 활동을 피하고 전신 상태를 안정시킵니다.
• 임신 종료(분만): 전자간증의 근본적 치료입니다. 장액성 망막박리는 분만 후 수주 이내에 대부분 자연 소실됩니다.

장액성 망막박리의 경과

장액성 망막박리는 분만 후 빠르게 호전되는 경우가 많습니다. 망막 레이저 광응고술이나 유리체 절제술은 원칙적으로 적응증이 아닙니다. 분만 후에도 지속되는 경우 중심성 장액성 맥락망막병증(CSC) 등 다른 질환과의 감별을 재검토합니다.

중증 사례의 대응

중증 전자간증 및 HELLP 증후군에서는 혈압의 급격한 변동과 응고 장애가 시각 기능에 영향을 미칩니다. 유리체 출혈이나 허혈성 시신경병증이 합병된 경우 개별적으로 대응합니다.

안과 진료 시기

• 급격한 시력 저하, 시야 장애, 광시증이 나타나면 즉시 안과를 방문하십시오.
• 장액성 망막박리가 분만 후 2~3개월 이상 호전되지 않으면 재평가가 필요합니다.
• 망막색소상피 위축 병변이 황반부에 미치는 경우 영구적인 시력 저하가 남을 가능성이 있습니다.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

전자간증의 안 합병증 발병 기전은 태반 유래 항혈관신생 인자에 의한 전신 내피 손상과 맥락막 특유의 고혈류 및 낮은 자동 조절 능력의 조합으로 설명됩니다.

맥락막모세혈관판 손상

맥락막모세혈관판은 망막 외층의 혈류를 지지하는 고혈류 혈관층이며 자동 조절 능력이 부족합니다. sFlt-1 및 sEng에 의한 내피 손상에 급성 전신 고혈압이 더해지면 모세혈관판에 다음과 같은 변화가 발생합니다.

• 모세혈관 경련 및 협착
• 섬유소양 괴사
• 모세혈관 폐쇄 (소경색 → Elschnig 반점 형성)
• 혈관 투과성 항진

망막색소상피 및 장액성 망막박리 형성 기전

맥락막모세혈관판 손상에 이어 망막색소상피의 펌프 기능이 저하됩니다. 맥락막에서 누출된 액체가 망막색소상피 아래 및 망막 아래에 축적되어 장액성 망막박리가 형성됩니다. 피브린 침착을 동반한 경우 회복이 지연될 수 있습니다.

sFlt-1과 sEng의 역할

• sFlt-1: VEGF 및 PlGF에 결합하여 불활성화. VEGF 감소 → 내피세포 생존 및 복구 장애.
• sEng: TGF-β1 신호를 억제. NO 생성 감소 → 혈관 수축 촉진.

이 두 인자의 과잉은 망막과 맥락막 모두의 내피 기능에 손상을 초래하여 특징적인 안저 소견을 형성합니다.

망막 소견의 발병 기전

망막 세동맥은 내피 기능 부전과 교감 신경 활성 항진으로 인해 경련 및 협착이 발생합니다. 만성적인 경련은 혈관벽 비후 및 경화로 발전합니다. 중증 사례에서는 망막 허혈 → 연성 백반, 망막 출혈이 발생합니다.

Q 왜 맥락막이 망막보다 손상되기 쉬운가?

A

맥락막 모세혈관판은 망막 혈관에 비해 자동 조절 능력이 부족하여 급격한 혈압 상승의 영향을 직접 받기 쉽습니다. 또한 혈류량이 많고 내피 표면적이 넓어 내피 기능 부전의 영향이 현저해지기 쉽습니다. 이것이 자간전증에서 Elschnig 반점, 장액성 망막박리 등의 맥락막 병변이 망막 병변보다 더 두드러지는 이유로 생각됩니다.

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7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주십시오

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

바이오마커로서의 안저 소견

자간전증 중증도 평가에서 안저 소견의 유용성이 연구되고 있습니다. 세동맥 경련의 정도와 혈압 및 단백뇨 중증도 간의 상관관계가 시사되었으며, 망막 혈관 직경의 정량화를 통한 조기 위험 계층화 적용이 탐구되고 있습니다.

OCT 혈관조영술(OCTA)을 통한 맥락막 평가

OCT 혈관조영술(OCTA)을 이용한 비침습적 맥락막모세혈관판 관류 평가가 자간전증의 조기 발견 및 모니터링에 유용할 수 있다고 보고되었습니다. 형광조영술 없이 맥락막 혈류 변화를 포착할 수 있어 임신 중 검사로서 우수한 안전성 프로파일을 제공합니다.

예후와 장기적 결과

중증 자간전증 후 장기적인 망막색소상피 위축 및 시기능 장애의 빈도에 대해서는 향후 대규모 연구가 필요합니다. 황반부에 Elschnig 반점이 광범위하게 분포한 증례에서는 영구적인 시력 저하가 보고되었으며, 산후 지속적인 안과 추적 관찰 체계 구축이 과제로 남아 있습니다.

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