병변의 분포
이측 우위: 병변의 75% 이상이 안저 이측 말초부에 발생합니다. 이측:비측 비율은 31:14로 보고되었습니다1).
말초부 국소: 적도부보다 주변부에 병변이 형성됩니다.
주변부 삼출성 출혈성 맥락망막병증 (PEHCR)
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 주변부 삼출성 출혈성 맥락망막병증(PEHCR)이란?
섹션 제목: “1. 주변부 삼출성 출혈성 맥락망막병증(PEHCR)이란?”주변부 삼출성 출혈성 맥락망막병증(Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy; PEHCR)은 고령자의 말초 망막·맥락막에 삼출·출혈성 병변을 일으키는 질환입니다. 1980년 Annseley가 처음으로 27예를 보고하면서 질환 개념이 확립되었습니다1).
이 질환은 오랫동안 독립된 질환 단위로 다루어져 왔으나, 최근에는 두꺼운 맥락막 스펙트럼의 한 질환으로 재분류되고 있습니다4). 연령 관련 황반변성(AMD)이나 폴립양 맥락막혈관증(PCV)과 유사한 병태를 공유합니다.
역학적으로 고령자에 많고, 경과가 완만하여 발견 시 이미 큰 병변을 형성하고 있는 경우도 적지 않습니다. 융기된 색소성 종양양 병변을 형성하기 때문에 맥락막 흑색종으로 오진될 위험이 있으며, 감별이 임상상 가장 중요한 과제입니다2).
Q
PEHCR은 얼마나 드문 질환인가요?
A
보고 예는 아직 적으며, 1980년 Annesley의 첫 보고에서는 27예가 기술되었습니다1). 드문 질환이기는 하지만 무증상으로 간과되고 있는 증례도 존재하는 것으로 생각됩니다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”PEHCR의 대부분은 무증상으로 경과하며, 건강검진이나 다른 질환의 정밀 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다2).
- 무증상: 대부분의 증례에서 자각 증상이 없습니다. 병변이 안저 말초부에 국한되기 때문입니다.
- 시력 저하: 병변이 황반부로 파급되거나 대량 유리체 출혈이 합병된 경우 발생합니다.
- 비문증: 유리체 출혈이 합병되었을 때 자각될 수 있습니다.
- 광시증·변시증: 드물게 나타납니다.
유리체 출혈(VH)은 25~100%의 증례에서 나타납니다1). 출혈량에 따라 안저 관찰이 어려워질 수 있습니다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”병변의 형태
출혈성·삼출성 융기: 혈액이나 삼출액을 포함한 맥락막/RPE하 병변으로 융기합니다. 흰색~등황색의 융기 병변을 나타냅니다2).
사행상 RPE 열공: 섬유혈관성 조직의 견인으로 인한 특징적인 사행 형태의 RPE 열공이 형성될 수 있습니다3).
- 유리체 출혈: 25~100%의 증례에서 나타납니다1). 대량 출혈 시 안저 관찰이 어려워집니다.
- 망막색소상피(RPE) 열공: 구불구불한 형태가 특징적이며, 섬유혈관 특성을 반영합니다3).
- 삼출성 망막박리: 병변에 인접하여 발생할 수 있습니다.
Q
PEHCR은 양안성으로 발생합니까?
A
대부분은 단안성이지만, 양안성 증례도 보고되었습니다. 한쪽 눈에서 발견된 경우 반대쪽 눈의 정밀 검사도 중요합니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”PEHCR의 발병 기전은 완전히 밝혀지지 않았지만, 노화를 기반으로 한 주변 맥락막의 변성이 근본 원인으로 생각됩니다2).
- 고령: 가장 큰 위험 인자입니다. 노인에게 편중되어 발생합니다.
- 고혈압: 혈관 변화를 촉진하는 배경 인자로 관여하는 것으로 생각됩니다1, 3).
- 항응고제·항혈소판제 사용: 61~73%의 증례에서 사용이 확인되었으며1, 3), 출혈의 확대·지연에 기여할 가능성이 있습니다.
- 연령 관련 맥락막 변성: 두꺼운 맥락막(pachychoroid)을 배경으로 한 주변부 맥락막 혈관 이상이 기저에 있습니다4).
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”PEHCR 진단에서 가장 중요한 감별 질환은 맥락막 흑색종입니다. 융기된 색소성 병변의 외양이 유사하므로 여러 검사 방법을 조합한 정밀 검사가 필수적입니다3).
B-스캔 초음파 검사
섹션 제목: “B-스캔 초음파 검사”이 검사는 PEHCR과 흑색종의 감별에 중심적인 역할을 합니다.
다음 세 가지가 PEHCR과 흑색종을 감별하는 주요 소견입니다3):
| 소견 | PEHCR | 흑색종 |
|---|---|---|
| 맥락막 함몰 | 음성 | 양성 |
| 종양 박동 | 음성 | 양성 |
| 내부 에코 | 간격 있음 | 균일, 저에코 |
맥락막 함몰(choroidal excavation)의 부재와 내부 간격 에코가 PEHCR의 특징으로 알려져 있습니다3). 흑색종의 특징인 종괴 내 박동은 PEHCR에서 관찰되지 않습니다3).
인도시아닌그린 형광조영술(ICGA)
섹션 제목: “인도시아닌그린 형광조영술(ICGA)”두꺼운 맥락막 패턴(맥락막 대혈관 확장, 내층 맥락막 위축)과 말초 폴립양 병변이 확인될 수 있습니다3). 이 소견은 PCV와 유사한 말초 병변을 지지하는 중요한 소견입니다.
OCT / OCTA
섹션 제목: “OCT / OCTA”- OCT: RPE 아래의 액체 저류, 섬유혈관성 융기, RPE 열공의 형태를 상세히 평가할 수 있습니다2).
- OCTA: CNV의 존재와 혈관 구조를 비침습적으로 평가할 수 있습니다2). 특히 type 1 CNV의 묘사에 유용합니다.
형광안저조영술(FA)
섹션 제목: “형광안저조영술(FA)”삼출 및 누출 패턴을 평가하고, 연령 관련 황반변성이나 PCV와의 비교 검토에 사용됩니다.
Q
흑색종과의 감별은 어떻게 이루어지나요?
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”PEHCR에 대한 확립된 표준 치료는 없으며, 많은 증례에서 자연 소실 경향을 보이므로 경과 관찰이 기본입니다2).
경과 관찰
자연 소실: 많은 증례에서 병변이 자연적으로 축소·소실되는 경향을 보입니다. 정기적인 안저 검사와 영상 평가를 지속합니다2).
약물 요법
외과적 치료
경공막 배액술: 대량의 망막하 또는 RPE하 출혈에 대한 수술적 선택지입니다 1).
유리체내 절제술: 난치성 증례에 대해 보고된 새로운 접근법입니다 2).
경공막 배액술
섹션 제목: “경공막 배액술”대량 출혈성 병변으로 시력 저하가 발생한 증례에 대해 보고된 수술법입니다.
Kuraishi T 등(2024)은 PCV 합병 PEHCR 증례(70세 남성)에 대해 25G PPV 시행 후 각막 윤부 11mm 후방에서 아르곤 레이저(200mW)로 맥락막 천자를 시행하고, IOP 25mmHg 압박 하에 액체를 배출하는 경공막 배액술을 시행했습니다 1). 수술 방법은 퍼플루오로카본액(PFCL)으로 후극에서 주변부로 출혈을 이동시킨 후, 맥락막 천자로 배액하고 C3F8 가스 탐포네이드로 종료했습니다.
유리체내 절제술
섹션 제목: “유리체내 절제술”망막하 섬유혈관 조직의 직접 적출을 목적으로 하는 수술법으로, 최근 보고되고 있습니다.
Kase S 등(2025)은 76세 여성에 대해 25G PPV를 이용한 유리체내 절제술을 처음으로 시행했습니다 2). 후낭 절제 후 투열 요법과 겸자를 이용한 조직 적출을 시행했으며, 수술 후 병리학적 검토를 통해 본 질환의 병태 해명에 기여했습니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”말초 1형 CNV의 역할
섹션 제목: “말초 1형 CNV의 역할”PEHCR의 근본적인 병태는 말초 1형 맥락막 신생혈관(CNV)으로 생각됩니다.
Kase S 등(2025)은 적출 조직의 면역조직화학 염색을 통해 AE1/AE3 양성 RPE 세포와 CD34/α-SMA 양성 혈관벽 성분을 확인했습니다2). 이는 PEHCR에서 말초 1형 CNV의 존재를 처음으로 조직병리학적으로 증명한 것입니다.
1형 CNV는 RPE 아래에 형성되며 RPE를 파괴하지 않고 잠행성으로 증식합니다. 말초부에서는 이 신생혈관에서 누출된 액체와 혈액이 RPE 아래와 망막 아래에 축적되어 융기성 병변을 형성합니다2).
경벽 압력 차이와 출혈 기전
섹션 제목: “경벽 압력 차이와 출혈 기전”말초 맥락막 혈관 내외의 경벽 압력 차이가 증가하면 취약한 신생혈관에서 출혈이 발생하기 쉬워집니다2). 항응고제 사용이 이러한 출혈 경향을 증폭시키는 것으로 추정됩니다.
두꺼운 맥락막 스펙트럼과의 연관성
섹션 제목: “두꺼운 맥락막 스펙트럼과의 연관성”PEHCR은 두꺼운 맥락막 병태를 배경으로 가지며 다음과 같은 스펙트럼에 위치합니다4).
| 질환 | 특징 | 위치 |
|---|---|---|
| CSC | RPE 아래 액체 축적 | 황반부 |
| PCV | 폴립양 맥락막 혈관병증 | 황반~후극부 |
| PEHCR | 주변부 CNV 및 출혈 | 주변부 |
두꺼운 맥락막(pachychoroid)에서는 맥락막 대혈관(Haller층)이 확장되고 내층 맥락막(Sattler층 및 맥락막 모세혈관판)이 위축됩니다. 이러한 변화는 내층 허혈과 RPE에 대한 스트레스를 유발하여 CNV 형성을 촉진하는 것으로 생각됩니다4).
Maitray A 등(2021)의 증례에서 ICGA는 두꺼운 혈관(pachyvessel)과 주변부 폴립을 확인하였으며3), 이는 두꺼운 맥락막과 PEHCR의 연관성을 지지하는 소견이었습니다.
RPE 파열의 형성 기전
섹션 제목: “RPE 파열의 형성 기전”구불구불한 형태의 RPE 파열은 PEHCR의 특징적인 소견입니다. 섬유혈관 조직에 의한 견인과 RPE 하액 압력 상승이 복합적으로 작용하여 RPE가 파열되는 것으로 생각됩니다3). ICGA에서 폴립양 병변의 존재가 이 파열 형성에 관여할 가능성이 있습니다3).
7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”유리체 절제술을 통한 조직병리학적 규명
섹션 제목: “유리체 절제술을 통한 조직병리학적 규명”Kase S 등(2025)의 보고는 PEHCR에 대한 유리체강 절제술의 세계 최초 기록이자, 적출 조직을 통해 말초형 1형 CNV를 조직학적으로 증명한 첫 논문이기도 합니다2). AE1/AE3, CD34, α-SMA의 면역염색으로 RPE 세포와 신생혈관벽이 확인되어 병태 이해에 새로운 지식을 제공했습니다.
경공막 배액의 기술적 발전
섹션 제목: “경공막 배액의 기술적 발전”대량의 RPE하 및 망막하 출혈을 보이는 난치성 증례에 대해 경공막 배액은 시기능 회복의 효과적인 수단으로 자리잡고 있습니다1). PPV와 결합한 아르곤 레이저 맥락막 천자를 통한 배액 기술의 표준화가 향후 과제입니다.
사행상 RPE 열상의 임상적 의의
섹션 제목: “사행상 RPE 열상의 임상적 의의”Maitray A 등(2021)은 사행상 RPE 열상이 섬유혈관 조직에서 기원한다고 시사하며3), PEHCR 병변의 섬유혈관 성분의 역할을 강조했습니다. 이 발견은 항VEGF 요법 및 PDT의 적응 판단에 향후 영향을 미칠 가능성이 있습니다.
질환 분류의 재정리
섹션 제목: “질환 분류의 재정리”Shroff D 등(2021)은 PEHCR을 두꺼운 맥락막 스펙트럼의 말초형으로 위치지었습니다4). 이 분류가 확립되면 연령관련 황반변성이나 PCV와 공통된 치료 전략(항VEGF, PDT)의 체계적 적용이 가능해져 치료 근거 구축에 기여할 것으로 생각됩니다.
Q
PEHCR은 어떤 전문 기관에서 진료를 받을 수 있나요?
A
망막 및 맥락막 질환을 전문으로 하는 안과 시설에서의 진료가 권장됩니다. 흑색종과의 감별에 풍부한 경험이 필요하므로, 안종양을 다루는 전문 시설에 자문하는 것이 유용한 경우도 있습니다.
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101977.
- Kase S, Shimizu A, Ishida S. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25:233.
- Maitray A, Kohli P, Babu N. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:321-324.
- Shroff D, Sharma M, Chhablani J, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy—a new addition to the spectrum of pachychoroid disease. Retina. 2021;41:1518-1525.