توزع الآفة
غلبة الجانب الصدغي: أكثر من 75% من الآفات تحدث في المحيط الصدغي لقاع العين. نسبة الصدغي إلى الأنفي هي 31:14 حسب تقرير 1).
موقع محيطي: تتكون الآفة على الجانب المحيطي من خط الاستواء.
اعتلال المشيمية والشبكية النضحي النزفي المحيطي (PEHCR)
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هو اعتلال المشيمية والشبكية النزفي الإفرازي المحيطي (PEHCR)؟
Section titled “1. ما هو اعتلال المشيمية والشبكية النزفي الإفرازي المحيطي (PEHCR)؟”اعتلال المشيمية والشبكية النزفي الإفرازي المحيطي (PEHCR) هو مرض يسبب آفات إفرازية نزفية في شبكية العين والمشيمية الطرفية لدى كبار السن. وقد أسس آنسلي مفهوم المرض في عام 1980 عندما أبلغ عن 27 حالة لأول مرة1).
لطالما عُولج هذا المرض كوحدة مرضية مستقلة، لكنه في السنوات الأخيرة يُعاد تصنيفه كأحد أمراض طيف المشيمية السميكة (pachychoroid)4). فهو يشارك في الآلية المرضية مع التنكس البقعي المرتبط بالعمر (AMD) واعتلال المشيمية السليلي (PCV).
وبائيًا، يصيب المرض كبار السن بشكل أكبر، ونظرًا لبطء تطوره، غالبًا ما يُكتشف بعد أن يكون قد شكل آفة كبيرة. نظرًا لتكون آفات تشبه الأورام الصبغية المرتفعة، فهناك خطر التشخيص الخاطئ كورم ميلانيني مشيمي، مما يجعل التمييز أهم تحدٍ سريري2).
Q
ما مدى ندرة مرض PEHCR؟
A
لا تزال الحالات المبلغ عنها قليلة، حيث وصف آنسلي 27 حالة في أول تقرير له عام 19801). على الرغم من أنه مرض نادر، يُعتقد أن هناك حالات بدون أعراض لم تُكتشف.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”معظم حالات PEHCR تكون بدون أعراض، ويتم اكتشافها بالصدفة أثناء الفحص الطبي أو التحقيق في أمراض أخرى 2).
- بدون أعراض: معظم الحالات لا تعاني من أعراض ذاتية، وذلك لأن الآفة تقع في المحيط البقعي.
- انخفاض الرؤية: يحدث عندما تمتد الآفة إلى البقعة، أو عند حدوث نزيف زجاجي كثيف.
- العوائم: قد يشعر بها المريض عند حدوث نزيف زجاجي.
- رؤية الضوء أو تشوه الرؤية: نادرًا ما تحدث.
يحدث النزيف الزجاجي (VH) في 25-100% من الحالات 1). قد يعيق النزيف الشديد فحص قاع العين.
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”شكل الآفة
ارتفاع نزفي أو إفرازي: يظهر كآفة تحت المشيمية أو تحت الظهارة الصبغية تحتوي على دم أو إفرازات، وتكون بارزة بلون أبيض إلى برتقالي مصفر 2).
تمزق متعرج في الظهارة الصبغية: قد يتشكل تمزق متعرج مميز في الظهارة الصبغية نتيجة جر الأنسجة الليفية الوعائية 3).
- النزيف الزجاجي: يحدث في 25-100% من الحالات 1). النزيف الشديد قد يعيق فحص قاع العين.
- تمزق الظهارة الصباغية للشبكية (RPE): يتميز بشكل متعرج، مما يعكس طبيعته الليفية الوعائية 3).
- انفصال الشبكية النضحي: قد يحدث بجوار الآفة.
Q
هل يحدث PEHCR في كلتا العينين؟
A
غالبًا ما يكون أحادي العين، ولكن تم الإبلاغ عن حالات ثنائية العين. إذا تم اكتشافه في عين واحدة، فمن المهم فحص العين الأخرى.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”لم يتم توضيح آلية حدوث PEHCR بشكل كامل، ولكن يُعتقد أن تنكس المشيمية المحيطي المرتبط بالعمر هو الأساس 2).
- التقدم في العمر: أكبر عامل خطر. يحدث بشكل متحيز لدى كبار السن.
- ارتفاع ضغط الدم: يُعتقد أنه يشارك كعامل خلفي يعزز التغيرات الوعائية 1, 3).
- استخدام مضادات التخثر ومضادات الصفيحات: تم تأكيد الاستخدام في 61-73% من الحالات 1, 3)، وقد يساهم في توسع النزيف وطوله.
- تنكس المشيمية المرتبط بالعمر: تكمن في قاعدته تشوهات الأوعية المشيمية المحيطية على خلفية pachychoroid 4).
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”أهم تشخيص تفريقي في تشخيص PEHCR هو الورم الميلانيني المشيمي. نظرًا لتشابه المظهر الخارجي للآفة المصطبغة البارزة، فإن الفحص الدقيق باستخدام عدة طرق أمر لا غنى عنه 3).
فحص الموجات فوق الصوتية (B-scan)
Section titled “فحص الموجات فوق الصوتية (B-scan)”يلعب هذا الفحص دورًا محوريًا في التمييز بين PEHCR والورم الميلانيني.
النقاط الثلاث التالية هي النتائج الرئيسية للتمييز بين PEHCR والورم الميلانيني 3):
| النتيجة | PEHCR | الورم الميلانيني |
|---|---|---|
| انخفاض المشيمية | سلبي | إيجابي |
| نبض الكتلة | سلبي | إيجابي |
| الصدى الداخلي | مع فجوات | متجانس ومنخفض الشدة |
يُعتبر غياب انخفاض المشيمية (choroidal excavation) وصدى الفجوة الداخلية من السمات المميزة لـ PEHCR 3). كما لا يُلاحظ النبض داخل الورم المميز للورم الميلانيني في PEHCR 3).
تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر الإندوسيانيني (ICGA)
Section titled “تصوير الأوعية بالخضاب الأخضر الإندوسيانيني (ICGA)”قد يُلاحظ نمط المشيمية السميكة (توسع الأوعية المشيمية الكبيرة وضمور المشيمية الداخلية) وآفات سليلة محيطية 3). هذه النتيجة مهمة لدعم وجود آفات محيطية مشابهة لـ PCV.
التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) وتصوير الأوعية بالتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCTA)
Section titled “التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) وتصوير الأوعية بالتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCTA)”- OCT: يمكنه تقييم تراكم السوائل تحت الظهارة الصباغية للشبكية (RPE)، والارتفاعات الليفية الوعائية، وشكل تمزقات RPE بالتفصيل 2).
- OCTA: يمكنه تقييم وجود الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (CNV) وبنيتها الوعائية بطريقة غير جراحية 2). وهو مفيد بشكل خاص لتصوير CNV من النوع 1.
تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FA)
Section titled “تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FA)”يُستخدم لتقييم أنماط النضح والتسرب، وللمقارنة مع الضمور البقعي المرتبط بالعمر و PCV.
Q
كيف يتم التفريق بينه وبين الورم الميلانيني؟
5. طرق العلاج القياسية
Section titled “5. طرق العلاج القياسية”لا يوجد علاج قياسي محدد لـ PEHCR، ومعظم الحالات تظهر ميلًا للتراجع التلقائي، لذا تكون المتابعة هي الأساس 2).
المتابعة
التراجع التلقائي: تظهر معظم الحالات ميلًا لتقلص أو تراجع الآفة تلقائيًا. يجب الاستمرار في الفحص الدوري للعين والتقييم بالتصوير 2).
العلاج الدوائي
العلاج المضاد لـ VEGF: يُجرى للحالات التي يُؤكد فيها نشاط الأوعية الدموية المشيمية الجديدة. يُعطى عن طريق الحقن داخل الجسم الزجاجي 1).
العلاج الضوئي الديناميكي (PDT): يُجرى لعلاج تشوهات الأوعية الدموية المشيمية والآفات السليلة 1, 3).
العلاج الجراحي
التصريف عبر الصلبة: خيار جراحي يُستخدم في حالات النزيف الكبير تحت الشبكية وتحت الظهارة الصبغية 1).
استئصال الزجاجية: نهج جديد يُبلغ عنه في الحالات المقاومة للعلاج 2).
التصريف عبر الصلبة
Section titled “التصريف عبر الصلبة”هي عملية جراحية تم الإبلاغ عنها في حالات الآفات النزفية الكبيرة التي تسبب انخفاض الرؤية.
أجرى Kuraishi T وآخرون (2024) تصريفًا عبر الصلبة لمريض PCV مصاب بـ PEHCR (رجل يبلغ من العمر 70 عامًا) بعد إجراء استئصال الزجاجية بقياس 25G، حيث تم ثقب المشيمية باستخدام ليزر الأرجون (200 ميجاوات) على بعد 11 مم من الحوف القرني، وتصريف السائل تحت ضغط IOP 25 مم زئبقي 1). تضمنت التقنية تحريك النزيف من القطب الخلفي إلى المحيط باستخدام سائل البيرفلوروكربون (PFCL)، ثم التصريف عبر ثقب المشيمية، والانتهاء بدكاك غاز C3F8.
استئصال الزجاجية
Section titled “استئصال الزجاجية”تقنية جراحية تهدف إلى الاستئصال المباشر للنسيج الليفي الوعائي تحت الشبكية، وقد تم الإبلاغ عنها مؤخرًا.
أجرى Kase S وآخرون (2025) أول استئصال زجاجية باستخدام 25G PPV لامرأة تبلغ من العمر 76 عامًا 2). بعد استئصال المحفظة الخلفية، تم إجراء الكي الحراري واستئصال النسيج بالملقط، وساهم الفحص النسيجي بعد العملية في توضيح الفيزيولوجيا المرضية للمرض.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”دور النوع المحيطي 1 من الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (Peripheral type 1 CNV)
Section titled “دور النوع المحيطي 1 من الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (Peripheral type 1 CNV)”يُعتقد أن الحالة المرضية الأساسية لـ PEHCR هي النوع المحيطي 1 من الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (peripheral type 1 CNV).
أجرى Kase S et al. (2025) صبغًا كيميائيًا مناعيًا للأنسجة المستأصلة، وأكد وجود خلايا RPE إيجابية لـ AE1/AE3 ومكونات جدار وعائي إيجابية لـ CD34 وα-SMA 2). وقد أثبت ذلك لأول مرة وجود النوع المحيطي 1 من الأوعية الدموية المشيمية الجديدة في PEHCR من الناحية النسيجية المرضية.
يتكون النوع 1 من الأوعية الدموية المشيمية الجديدة تحت RPE وينمو بشكل كامن دون تدمير RPE. في المنطقة المحيطية، يتراكم السائل والدم المتسربان من هذه الأوعية الجديدة تحت RPE وتحت الشبكية، مكونين آفة بارزة 2).
فرق الضغط عبر التجويف وآلية النزف
Section titled “فرق الضغط عبر التجويف وآلية النزف”عندما يزداد فرق الضغط عبر التجويف (transluminal pressure difference) في المشيمية المحيطية، يصبح النزف من الأوعية الجديدة الهشة أكثر احتمالاً 2). يُفترض أن استخدام مضادات التخثر يضخم هذا الميل للنزف.
الارتباط بطيف المشيمية السميكة (Pachychoroid spectrum)
Section titled “الارتباط بطيف المشيمية السميكة (Pachychoroid spectrum)”يُعتقد أن PEHCR له خلفية مرضية من المشيمية السميكة (pachychoroid)، ويُصنف ضمن الطيف التالي 4).
| المرض | السمة | التوطين |
|---|---|---|
| CSC | تراكم السائل تحت RPE | المنطقة البقعية |
| PCV | تشوه الأوعية الدموية السليلي | البقعة إلى القطب الخلفي |
| PEHCR | تكوّن أوعية دموية مشيمية جديدة محيطية ونزيف | المنطقة المحيطية |
في المشيمية السميكة (Pachychoroid)، تتوسع الأوعية الدموية المشيمية الكبيرة (طبقة هالر) وتضمر الطبقات المشيمية الداخلية (طبقة ساتلر والصفيحة الشعرية المشيمية). يُعتقد أن هذا التغيير يؤدي إلى نقص تروية الطبقات الداخلية وإجهاد الظهارة الصباغية الشبكية (RPE)، مما يعزز تكوين الأوعية الدموية المشيمية الجديدة (CNV)4).
في حالة Maitray A et al. (2021)، أكد التصوير الوعائي بالخضاب الأخضر (ICGA) وجود الأوعية المشيمية السميكة (pachyvessels) وسلائل محيطية3)، وهي نتائج تدعم العلاقة بين المشيمية السميكة وPEHCR.
آلية تشكل تمزق الظهارة الصباغية الشبكية
Section titled “آلية تشكل تمزق الظهارة الصباغية الشبكية”تمزق الظهارة الصباغية الشبكية المتعرج هو علامة مميزة لـ PEHCR. يُعتقد أن الشد الناتج عن الأنسجة الليفية الوعائية وزيادة ضغط السائل تحت الظهارة الصباغية يعملان معًا لتمزق الظهارة الصباغية الشبكية3). قد يكون وجود الآفات السليلية في التصوير الوعائي بالخضاب الأخضر (ICGA) مساهماً في تشكل هذا التمزق3).
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”التوضيح النسيجي المرضي عبر الاستئصال الزجاجي
Section titled “التوضيح النسيجي المرضي عبر الاستئصال الزجاجي”يعد تقرير Kase S et al. (2025) أول تسجيل في العالم لاستئصال الزجاجية داخل الجسم الزجاجي لـ PEHCR، وهو أيضًا أول ورقة تثبت من الناحية النسيجية وجود CNV من النوع 1 المحيطي باستخدام الأنسجة المستأصلة 2). تم تأكيد خلايا RPE وجدران الأوعية الدموية الجديدة عن طريق التلوين المناعي لـ AE1/AE3 وCD34 وα-SMA، مما قدم رؤى جديدة لفهم المرض.
التطور التقني للتصريف عبر الصلبة
Section titled “التطور التقني للتصريف عبر الصلبة”بالنسبة للحالات المقاومة التي تظهر نزيفًا واسعًا تحت RPE وتحت الشبكية، يتم وضع التصريف عبر الصلبة كوسيلة فعالة لاستعادة الوظيفة البصرية 1). يعد توحيد تقنية التصريف عن طريق ثقب المشيمية بالليزر الأرجوني مع PPV تحديًا مستقبليًا.
الأهمية السريرية لتمزق RPE المتعرج
Section titled “الأهمية السريرية لتمزق RPE المتعرج”اقترح Maitray A et al. (2021) أن تمزق RPE المتعرج ينشأ من النسيج الليفي الوعائي 3)، وأكد على دور المكون الليفي الوعائي في آفات PEHCR. قد تؤثر هذه النتيجة على قرارات العلاج بمضادات VEGF والعلاج الضوئي الديناميكي في المستقبل.
إعادة تنظيم تصنيف المرض
Section titled “إعادة تنظيم تصنيف المرض”صنف Shroff D et al. (2021) PEHCR كنوع محيطي من طيف المشيمية السميكة 4). إذا تم تأسيس هذا التصنيف، فسيصبح من الممكن تطبيق استراتيجيات علاجية مشتركة (مضادات VEGF والعلاج الضوئي الديناميكي) مع التنكس البقعي المرتبط بالعمر وPCV بشكل منهجي، مما يساهم في بناء أدلة علاجية.
Q
في أي مؤسسة متخصصة يمكن علاج PEHCR؟
A
يوصى بالعلاج في مرافق طب العيون المتخصصة في أمراض الشبكية والمشيمية. نظرًا للحاجة إلى خبرة واسعة في التمييز عن الورم الميلانيني، قد يكون التشاور مع مرافق متخصصة في أورام العين مفيدًا في بعض الحالات.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101977.
- Kase S, Shimizu A, Ishida S. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25:233.
- Maitray A, Kohli P, Babu N. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:321-324.
- Shroff D, Sharma M, Chhablani J, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy—a new addition to the spectrum of pachychoroid disease. Retina. 2021;41:1518-1525.