Die periphere exsudativ-hämorrhagische Chorioretinopathie (PEHCR) ist eine Erkrankung, die bei älteren Menschen exsudative und hämorrhagische Läsionen der peripheren Netzhaut und Aderhaut verursacht. Das Krankheitskonzept wurde 1980 etabliert, als Annseley die ersten 27 Fälle berichtete1).
Lange Zeit als eigenständige Krankheitseinheit betrachtet, wird sie in den letzten Jahren zunehmend als Teil des Pachychoroid-Spektrums (dicke Aderhaut) neu klassifiziert4). Sie teilt ähnliche pathologische Mechanismen mit der altersbedingten Makuladegeneration (AMD) und der polypoidalen Aderhautvaskulopathie (PCV).
Epidemiologisch tritt sie häufiger bei älteren Menschen auf, und aufgrund des langsamen Verlaufs bilden sich bei Diagnose oft bereits große Läsionen. Erhabene pigmentierte tumorähnliche Läsionen bergen das Risiko einer Fehldiagnose als Aderhautmelanom, was die Differenzialdiagnose zur wichtigsten klinischen Aufgabe macht2).
Die berichteten Fälle sind noch gering; der erste Bericht von Annesley aus dem Jahr 1980 beschrieb 27 Fälle1). Obwohl es sich um eine seltene Erkrankung handelt, wird angenommen, dass es auch asymptomatische Fälle gibt, die unentdeckt bleiben.
Die meisten PEHCR verlaufen asymptomatisch und werden häufig zufällig bei Vorsorgeuntersuchungen oder Abklärungen anderer Erkrankungen entdeckt 2).
Eine Glaskörperblutung (VH) tritt bei 25–100 % der Fälle auf 1). Je nach Blutungsmenge kann die Fundusbeobachtung erschwert sein.
Verteilung der Läsionen
Temporale Dominanz : Über 75 % der Läsionen treten in der temporalen Peripherie des Fundus auf. Das Verhältnis temporal : nasal wird mit 31:14 angegeben 1).
Periphere Lokalisation : Die Läsionen bilden sich äquatorwärts peripher.
Morphologie der Läsionen
Hämorrhagische/exsudative Erhebung : Eine choroidale/sub-RPE-Erhebung, die Blut oder Exsudat enthält. Präsentiert sich als weiße bis orange-gelbe erhabene Läsion 2).
Gewundener RPE-Riss : Durch Zug des fibrovaskulären Gewebes kann ein charakteristischer gewundener RPE-Riss entstehen 3).
Die meisten Fälle sind einseitig, aber es wurden auch beidseitige Fälle berichtet. Wenn ein Auge betroffen ist, ist eine gründliche Untersuchung des anderen Auges wichtig.
Der Entstehungsmechanismus der PEHCR ist nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass eine altersbedingte Degeneration der peripheren Aderhaut zugrunde liegt 2).
Die wichtigste Differentialdiagnose bei der Diagnose des PEHCR ist das Aderhautmelanom. Aufgrund des ähnlichen Erscheinungsbildes einer erhabenen pigmentierten Läsion ist eine gründliche Untersuchung mit mehreren Modalitäten unerlässlich 3).
Diese Untersuchung spielt eine zentrale Rolle bei der Unterscheidung zwischen PEHCR und Melanom.
Die folgenden drei Punkte sind die wichtigsten Befunde zur Unterscheidung von PEHCR und Melanom 3).
| Befund | PEHCR | Melanom |
|---|---|---|
| Aderhautmulde | Negativ | Positiv |
| Tumorpulsation | Negativ | Positiv |
| Binnenecho | Mit Lücken | Homogen, echoarm |
Das Fehlen einer Aderhautaushöhlung (choroidal excavation) und ein internes Spaltecho gelten als charakteristisch für PEHCR 3). Die für Melanome typische intratumorale Pulsation wird bei PEHCR nicht beobachtet 3).
Ein pachychoroidales Muster (Erweiterung der großen Aderhautgefäße, Atrophie der inneren Aderhaut) und periphere polypoide Läsionen können festgestellt werden 3). Dieser Befund ist wichtig, da er periphere Läsionen ähnlich der PCV unterstützt.
Bewertet Exsudations- und Leckagemuster, wird zum Vergleich mit altersbedingter Makuladegeneration und PCV verwendet.
Der B-Scan-Ultraschall ist am wichtigsten: Überprüfung auf Vorhandensein oder Fehlen einer Aderhautaushöhlung und intratumoraler Pulsation 3). Ein pachychoroidales Muster in der ICGA und Flüssigkeitsansammlungen unter dem RPE oder fibrovaskuläre Veränderungen im OCT sind ebenfalls unterstützende Befunde für PEHCR. Bei schwieriger Entscheidung wird eine Abklärung in einem spezialisierten Zentrum empfohlen.
Es gibt keine etablierte Standardbehandlung für PEHCR; da viele Fälle eine Tendenz zur spontanen Rückbildung zeigen, ist die Beobachtung die Grundlage 2).
Beobachtung
Spontane Rückbildung: Viele Fälle zeigen eine Tendenz zur spontanen Verkleinerung oder Rückbildung der Läsion. Regelmäßige Fundusuntersuchungen und Bildgebungsbewertungen fortsetzen 2).
Medikamentöse Therapie
Anti-VEGF-Therapie: Wird bei bestätigter CNV-Aktivität durchgeführt. Intravitreale Injektion in den Glaskörper 1).
Photodynamische Therapie (PDT): Wird bei Aderhautgefäßanomalien und polypoiden Läsionen durchgeführt 1, 3).
Chirurgische Behandlung
Transsklerale Drainage: Chirurgische Option bei massiven subretinalen und sub-RPE-Blutungen 1).
Vitrektomie: Neuer Ansatz, der für therapierefraktäre Fälle berichtet wurde 2).
Dies ist ein chirurgisches Verfahren, das für Fälle mit massiven hämorrhagischen Läsionen und Sehverschlechterung berichtet wurde.
Kuraishi T et al. (2024) führten bei einem 70-jährigen Mann mit PCV-komplizierter PEHCR nach 25G PPV eine transsklerale Drainage durch: Argonlaser (200 mW) 11 mm hinter dem Hornhautlimbus zur Aderhautpunktion, Drainage der Flüssigkeit unter IOP 25 mmHg Druck 1). Die Technik umfasste die Verlagerung der Blutung vom hinteren Pol zur Peripherie mit Perfluorcarbon-Flüssigkeit (PFCL), dann Drainage durch Aderhautpunktion und Abschluss mit C3F8-Gastamponade.
Technik zur direkten Entfernung subretinalen fibrovaskulären Gewebes, die in letzter Zeit berichtet wurde.
Kase S et al. (2025) führten erstmals eine Vitrektomie mittels 25G PPV bei einer 76-jährigen Frau durch 2). Nach hinterer Kapsulotomie wurde das Gewebe mittels Diathermie und Pinzette entfernt, und die postoperative pathologische Untersuchung trug zum Verständnis der Pathogenese dieser Erkrankung bei.
Es wird angenommen, dass die zugrunde liegende Pathologie der PEHCR eine periphere Typ-1-Aderhautneovaskularisation (CNV) ist.
Kase S et al. (2025) führten eine immunhistochemische Färbung von entnommenem Gewebe durch und bestätigten AE1/AE3-positive RPE-Zellen sowie CD34- und α-SMA-positive Gefäßwandbestandteile 2). Damit wurde erstmals histopathologisch die Existenz einer peripheren Typ-1-CNV bei PEHCR nachgewiesen.
Typ-1-CNV bildet sich unter dem RPE und wächst schleichend, ohne das RPE zu zerstören. In der Peripherie sammeln sich aus diesen Neovaskularisationen austretende Flüssigkeit und Blut unter dem RPE und unter der Netzhaut an und bilden erhabene Läsionen 2).
Wenn die Druckdifferenz zwischen dem Inneren und Äußeren der Gefäße der peripheren Aderhaut (transluminale Druckdifferenz) zunimmt, neigen fragile Neovaskularisationen eher zu Blutungen 2). Die Verwendung von Antikoagulanzien wird vermutet, diese Blutungsneigung zu verstärken.
PEHCR wird als mit einem Pachychoroid-Hintergrund assoziiert angesehen und in das folgende Spektrum eingeordnet 4).
| Erkrankung | Merkmale | Lokalisation |
|---|---|---|
| CSC | Flüssigkeitsansammlung unter dem RPE | Makula |
| PCV | Polypoidale Gefäßanomalien | Makula bis hinterer Pol |
| PEHCR | Periphere CNV und Blutung | Peripherie |
Bei der Pachychoroidea erweitern sich die großen Aderhautgefäße (Haller-Schicht) und die innere Aderhaut (Sattler-Schicht und Choriokapillaris) atrophiert. Es wird angenommen, dass diese Veränderung zu einer inneren Ischämie und Belastung des RPE führt und die CNV-Bildung fördert4).
Im Fall von Maitray A et al. (2021) bestätigte die ICGA Pachygefäße und periphere Polypen3), was die Assoziation zwischen Pachychoroidea und PEHCR unterstützt.
Gewundene RPE-Risse sind ein charakteristischer Befund der PEHCR. Es wird angenommen, dass Zug durch fibrovaskuläres Gewebe und erhöhter sub-RPE-Flüssigkeitsdruck zusammenwirken, um das RPE zu reißen3). Das Vorhandensein von polypoidalen Läsionen in der ICGA könnte an der Rissbildung beteiligt sein3).
Der Bericht von Kase S et al. (2025) ist die weltweit erste Aufzeichnung einer intravitrealen Resektion bei PEHCR und gleichzeitig die erste Arbeit, die durch entnommenes Gewebe eine periphere Typ-1-CNV histologisch nachweist 2). Die Immunfärbung für AE1/AE3, CD34 und α-SMA bestätigte RPE-Zellen und Neovaskularwände und lieferte neue Erkenntnisse zum Krankheitsverständnis.
Bei refraktären Fällen mit massiven sub-RPE- und subretinalen Blutungen etabliert sich die transsklerale Drainage als wirksames Mittel zur Wiederherstellung der Sehfunktion 1). Die Standardisierung der Drainagetechnik durch Argonlaser-Choroideapunktion in Kombination mit PPV ist eine zukünftige Herausforderung.
Maitray A et al. (2021) deuteten darauf hin, dass serpiginöse RPE-Risse aus fibrovaskulärem Gewebe entstehen 3), und betonten die Rolle fibrovaskulärer Komponenten bei PEHCR-Läsionen. Diese Erkenntnis könnte zukünftige Indikationsentscheidungen für Anti-VEGF-Therapie und PDT beeinflussen.
Shroff D et al. (2021) ordneten PEHCR als peripheren Typ des Pachychoroid-Spektrums ein 4). Wenn diese Klassifikation etabliert wird, ermöglicht sie eine systematische Anwendung gemeinsamer Therapiestrategien (Anti-VEGF, PDT) mit AMD und PCV und trägt zum Aufbau von Therapieevidenz bei.
Es wird empfohlen, sich in augenärztlichen Einrichtungen behandeln zu lassen, die auf Netzhaut- und Aderhauterkrankungen spezialisiert sind. Da die Abgrenzung zum Melanom umfangreiche Erfahrung erfordert, kann eine Konsultation in einem auf Augentumoren spezialisierten Zentrum ebenfalls nützlich sein.
