La chorioretinopathie exsudative hémorragique périphérique (PEHCR) est une maladie caractérisée par des lésions exsudatives et hémorragiques de la rétine et de la choroïde périphériques chez les personnes âgées. Le concept de la maladie a été établi en 1980 lorsqu’Annseley a rapporté les 27 premiers cas1).
Longtemps considérée comme une entité distincte, cette maladie a récemment été reclassée comme faisant partie du spectre de la pachychoroïde (choroïde épaisse)4). Elle partage des mécanismes pathologiques similaires à la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) et à la vasculopathie choroïdienne polypoïdale (VCP).
Sur le plan épidémiologique, elle touche principalement les personnes âgées et, en raison de son évolution lente, elle forme souvent de grandes lésions au moment du diagnostic. Les lésions pigmentées surélevées ressemblant à des tumeurs peuvent être confondues avec un mélanome choroïdien, ce qui rend le diagnostic différentiel crucial en pratique clinique2).
Les cas rapportés sont encore peu nombreux ; le premier rapport d’Annesley en 1980 décrivait 27 cas1). Bien qu’il s’agisse d’une maladie rare, on pense qu’il existe des cas asymptomatiques non diagnostiqués.
La plupart des PEHCR sont asymptomatiques et sont souvent découvertes fortuitement lors d’examens de routine ou d’investigations pour d’autres maladies 2).
L’hémorragie intravitréenne (VH) est présente dans 25 à 100 % des cas 1). Selon le volume de l’hémorragie, l’observation du fond d’œil peut être difficile.
Distribution des lésions
Prédominance temporale : Plus de 75 % des lésions surviennent dans la périphérie temporale du fond d’œil. Le rapport temporal : nasal est rapporté à 31:14 1).
Localisation périphérique : Les lésions se forment en périphérie de l’équateur.
Morphologie des lésions
Élévation hémorragique/exsudative : Soulèvement sous-choroïdien ou sous-EPR contenant du sang ou de l’exsudat. Se présente comme une lésion surélevée blanche à jaune-orange 2).
Déchirure sinueuse de l’EPR : Une déchirure caractéristique de l’EPR en forme de méandre peut se former en raison de la traction du tissu fibrovasculaire 3).
La plupart des cas sont unilatéraux, mais des cas bilatéraux ont également été rapportés. Si un œil est atteint, un examen approfondi de l’autre œil est important.
Le mécanisme d’apparition de la PEHCR n’est pas complètement élucidé, mais on pense qu’une dégénérescence de la choroïde périphérique liée à l’âge en est la cause sous-jacente 2).
Dans le diagnostic du PEHCR, le principal diagnostic différentiel est le mélanome choroïdien. En raison de l’apparence similaire d’une lésion pigmentée surélevée, un examen approfondi combinant plusieurs modalités est indispensable 3).
Cet examen joue un rôle central dans la différenciation entre le PEHCR et le mélanome.
Les trois points suivants sont les principaux signes permettant de distinguer le PEHCR du mélanome 3).
| Signe | PEHCR | Mélanome |
|---|---|---|
| Dépression choroïdienne | Négatif | Positif |
| Pulsation tumorale | Négatif | Positif |
| Échogénicité interne | Avec lacunes | Homogène, hypoéchogène |
L’absence d’excavation choroïdienne et l’écho de l’espace interne sont considérés comme caractéristiques du PEHCR 3). La pulsation intratumorale typique du mélanome n’est pas observée dans le PEHCR 3).
Un motif pachychoroïdien (dilatation des gros vaisseaux choroïdiens, atrophie de la choroïde interne) et des lésions polypoïdales périphériques peuvent être observés 3). Cette constatation est importante car elle soutient la présence de lésions périphériques similaires à la PCV.
Évalue les schémas d’exsudation et de fuite, utilisé pour la comparaison avec la DMLA et la PCV.
L’échographie en mode B est la plus importante : vérifier la présence ou l’absence d’excavation choroïdienne et de pulsation intratumorale 3). Le motif pachychoroïdien à l’ICGA et l’accumulation de liquide sous l’EPR ou les modifications fibrovasculaires à l’OCT sont également des signes en faveur du PEHCR. En cas de difficulté diagnostique, un examen dans un centre spécialisé est recommandé.
Il n’existe pas de traitement standard établi pour le PEHCR ; comme de nombreux cas montrent une tendance à la régression spontanée, la surveillance est la règle 2).
Surveillance
Régression spontanée : De nombreux cas montrent une tendance à la diminution ou à la régression spontanée de la lésion. Poursuivre des examens du fond d’œil et des évaluations d’imagerie réguliers 2).
Traitement médicamenteux
Thérapie anti-VEGF : administrée aux cas où l’activité de la NVC est confirmée. Injection intravitréenne dans le corps vitré 1).
Thérapie photodynamique (PDT) : administrée pour les anomalies vasculaires choroïdiennes et les lésions polypoïdales 1, 3).
Traitement chirurgical
Drainage transscléral : option chirurgicale pour les hémorragies sous-rétiniennes et sous-EPR massives 1).
Vitrectomie : nouvelle approche rapportée pour les cas réfractaires 2).
Il s’agit d’une technique chirurgicale rapportée pour les cas de lésions hémorragiques massives entraînant une baisse de l’acuité visuelle.
Kuraishi T et al. (2024) ont réalisé un drainage transscléral chez un patient de 70 ans atteint de PCV compliquée de PEHCR : après PPV 25G, ponction choroïdienne au laser argon (200 mW) à 11 mm du limbe, drainage du liquide sous pression IOP 25 mmHg 1). La technique consistait à déplacer l’hémorragie du pôle postérieur vers la périphérie avec du perfluorocarbone (PFCL), puis à drainer par ponction choroïdienne, et à terminer par un tamponnement au gaz C3F8.
Technique visant l’exérèse directe du tissu fibrovasculaire sous-rétinien, rapportée récemment.
Kase S et al. (2025) ont réalisé pour la première fois une vitrectomie par PPV 25G chez une femme de 76 ans 2). Après capsulotomie postérieure, le tissu a été retiré par diathermie et pince, et l’examen histopathologique postopératoire a contribué à la compréhension de la pathologie.
On pense que la pathologie sous-jacente de la PEHCR est une néovascularisation choroïdienne de type 1 périphérique (CNV de type 1 périphérique).
Kase S et al. (2025) ont réalisé une coloration immunohistochimique de tissus prélevés et ont confirmé la présence de cellules RPE positives à l’AE1/AE3 et de composants de la paroi vasculaire positifs au CD34 et à l’α-SMA 2). Cela a démontré pour la première fois histopathologiquement l’existence d’une CNV de type 1 périphérique dans la PEHCR.
La CNV de type 1 se forme sous l’EPR et prolifère de manière insidieuse sans détruire l’EPR. Dans la périphérie, le liquide et le sang qui s’échappent de ces néovaisseaux s’accumulent sous l’EPR et sous la rétine, formant des lésions surélevées 2).
Lorsque la différence de pression entre l’intérieur et l’extérieur des vaisseaux de la choroïde périphérique (différence de pression transluminale) augmente, les néovaisseaux fragiles sont plus susceptibles de saigner 2). L’utilisation d’anticoagulants est supposée amplifier cette tendance hémorragique.
La PEHCR serait associée à un état pachychoroïdien sous-jacent et se situe dans le spectre suivant 4).
| Maladie | Caractéristiques | Localisation |
|---|---|---|
| CSC | Accumulation de liquide sous l’EPR | Macula |
| PCV | Anomalies vasculaires polypoïdales | Macula à pôle postérieur |
| PEHCR | CNV périphérique et hémorragie | Périphérie |
Dans la pachychoroïde, les gros vaisseaux choroïdiens (couche de Haller) se dilatent et la choroïde interne (couche de Sattler et choriocapillaire) s’atrophie. On pense que ce changement entraîne une ischémie interne et un stress sur l’EPR, favorisant la formation de CNV4).
Dans le cas de Maitray A et al. (2021), l’ICGA a confirmé la présence de pachyvaisseaux et de polypes périphériques3), soutenant l’association entre pachychoroïde et PEHCR.
Les déchirures de l’EPR de forme sinueuse sont une caractéristique de la PEHCR. On pense que la traction par le tissu fibrovasculaire et l’augmentation de la pression du liquide sous-EPR agissent ensemble pour rompre l’EPR3). La présence de lésions polypoïdales à l’ICGA pourrait contribuer à la formation de ces déchirures3).
Le rapport de Kase S et al. (2025) est le premier enregistrement mondial de vitrectomie interne pour PEHCR, et également le premier article à prouver histologiquement la CNV de type 1 périphérique à l’aide de tissu retiré 2). L’immunocoloration pour AE1/AE3, CD34 et α-SMA a confirmé les cellules RPE et les parois des néovaisseaux, apportant de nouvelles connaissances sur la compréhension de la pathologie.
Pour les cas réfractaires présentant des hémorragies massives sous-RPE et sous-rétiniennes, le drainage transscléral est en train de devenir un moyen efficace de récupération de la fonction visuelle 1). La standardisation de la technique de drainage par ponction laser argon de la choroïde combinée à la PPV est un défi futur.
Maitray A et al. (2021) ont suggéré que les déchirures serpigineuses de l’EPR proviennent de tissu fibrovasculaire 3), soulignant le rôle des composants fibrovasculaires dans les lésions PEHCR. Cette découverte pourrait avoir un impact futur sur les décisions d’indication pour la thérapie anti-VEGF et la PDT.
Shroff D et al. (2021) ont positionné le PEHCR comme un type périphérique du spectre pachychoroïdien 4). Si cette classification est établie, elle permettra une application systématique de stratégies thérapeutiques communes (anti-VEGF, PDT) avec la DMLA et la PCV, contribuant à la construction de preuves thérapeutiques.
Il est recommandé de consulter dans des établissements ophtalmologiques spécialisés dans les maladies de la rétine et de la choroïde. Comme un diagnostic différentiel avec le mélanome nécessite une expérience approfondie, une consultation dans un centre spécialisé en tumeurs oculaires peut également être utile.
