Lezyon dağılımı
Temporal baskınlık: Lezyonların %75’inden fazlası fundusun temporal periferinde oluşur. Temporal:nazal oranının 31:14 olduğu bildirilmiştir1).
Periferik yerleşim: Lezyonlar ekvatorun periferik tarafında oluşur.
Periferik Eksüdatif Hemorajik Koroidoretinopati (PEHCR)
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Periferik Eksüdatif Hemorajik Korioretinopati (PEHCR) Nedir?
Section titled “1. Periferik Eksüdatif Hemorajik Korioretinopati (PEHCR) Nedir?”Periferik Eksüdatif Hemorajik Korioretinopati (Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy; PEHCR), yaşlı bireylerde periferik retina ve koroidde eksüdatif ve hemorajik lezyonlara neden olan bir hastalıktır. Hastalık kavramı, 1980 yılında Annseley’in 27 olgu bildirmesiyle yerleşmiştir1).
Bu hastalık uzun süre bağımsız bir hastalık birimi olarak ele alınmış olsa da, son yıllarda pakikoroid (kalın koroid) spektrumunun bir hastalığı olarak yeniden sınıflandırılmaktadır4). Yaşa bağlı makula dejenerasyonu (AMD) ve polipoidal koroidal anjiyopati (PCV) ile benzer patofizyolojiyi paylaşır.
Epidemiyolojik olarak yaşlılarda sık görülür ve seyri yavaş olduğu için tanı anında genellikle büyük lezyonlar oluşmuştur. Kabarık pigmentli tümör benzeri lezyonlar oluşturması nedeniyle koroidal melanom ile yanlış tanı riski vardır ve ayırıcı tanı klinik olarak en önemli konudur2).
Q
PEHCR ne kadar nadir bir hastalıktır?
A
Bildirilen olgu sayısı hala azdır ve Annesley’in 1980’deki ilk raporunda 27 olgu tanımlanmıştır1). Nadir bir hastalık olmakla birlikte, asemptomatik ve gözden kaçan vakaların da olduğu düşünülmektedir.
2. Başlıca Belirtiler ve Klinik Bulgular
Section titled “2. Başlıca Belirtiler ve Klinik Bulgular”Sübjektif belirtiler
Section titled “Sübjektif belirtiler”PEHCR’lerin çoğu asemptomatik seyreder ve genellikle sağlık taramaları veya diğer hastalıkların incelenmesi sırasında tesadüfen keşfedilir2).
- Asemptomatik: Vakaların büyük çoğunluğunda sübjektif belirti yoktur. Bunun nedeni lezyonun fundusun periferik kısmıyla sınırlı olmasıdır.
- Görme azalması: Lezyon makula bölgesine yayıldığında veya masif vitreus kanaması eşlik ettiğinde ortaya çıkar.
- Uçuşan cisimler: Vitreus kanaması eşlik ettiğinde hissedilebilir.
- Fotopsi ve metamorfopsi: Nadiren görülür.
Vitreus kanaması (VH) vakaların %25-100’ünde görülür1). Kanama miktarına bağlı olarak fundus muayenesi zorlaşabilir.
Klinik bulgular
Section titled “Klinik bulgular”Lezyon şekli
Hemoraijk-eksüdatif kabarıklık: Kan ve eksüda içeren koroid/RPE altı lezyon olarak kabarır. Beyaz ila turuncu-sarı kabarık lezyonlar görülür2).
Kıvrımlı RPE yırtığı: Fibrovasküler dokunun traksiyonu nedeniyle karakteristik kıvrımlı şekilde RPE yırtığı oluşabilir3).
- Vitreus kanaması: Vakaların %25-100’ünde görülür1). Masif kanama fundus muayenesini zorlaştırır.
- Retina pigment epiteli (RPE) yırtığı: Kıvrımlı morfolojisi karakteristiktir ve fibrovasküler özellikleri yansıtır3).
- Eksüdatif retina dekolmanı: Lezyona bitişik olarak ortaya çıkabilir.
Q
PEHCR iki taraflı mı ortaya çıkar?
A
Çoğu tek taraflıdır, ancak iki taraflı vakalar da bildirilmiştir. Tek taraflı tespit edildiğinde diğer gözün de incelenmesi önemlidir.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”PEHCR’nin patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır, ancak temelinde yaşa bağlı periferik koroid dejenerasyonunun yattığı düşünülmektedir2).
- İleri yaş: En büyük risk faktörü. Hastalık ağırlıklı olarak yaşlılarda görülür.
- Hipertansiyon: Vasküler değişiklikleri hızlandıran bir zemin faktörü olarak rol oynadığı düşünülmektedir1, 3).
- Antikoagülan ve antiplatelet ilaç kullanımı: Vakaların %61-73’ünde kullanım doğrulanmıştır1, 3) ve kanamanın genişlemesine ve uzamasına katkıda bulunabilir.
- Yaşa bağlı koroid dejenerasyonu: Pakikoroid zemininde periferik koroid damar anormallikleri temel oluşturur4).
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”PEHCR tanısında en önemli ayırıcı tanı koroid melanomudur. Kabarık pigmentli lezyon görünümü benzer olduğundan, birden fazla modalitenin birleştirildiği detaylı inceleme zorunludur 3).
B-scan Ultrasonografi
Section titled “B-scan Ultrasonografi”Bu test, PEHCR ile melanomun ayırımında merkezi rol oynar.
Aşağıdaki üç bulgu, PEHCR ile melanomu ayırt etmede ana bulgulardır 3):
| Bulgular | PEHCR | Melanom |
|---|---|---|
| Koroid çöküntüsü | Negatif | Pozitif |
| Kitlenin nabzı | Negatif | Pozitif |
| İç eko | Aralıklı | Homojen, düşük parlaklık |
Koroidal çöküntünün (choroidal excavation) olmaması ve iç aralık eko’su PEHCR için karakteristik kabul edilir 3). Melanom için karakteristik olan tümör içi nabız da PEHCR’de görülmez 3).
İndosiyanin yeşili anjiyografisi (ICGA)
Section titled “İndosiyanin yeşili anjiyografisi (ICGA)”Pakikoroid paterni (koroidal büyük damarların dilatasyonu ve iç koroid atrofisi) ve periferik polipoid lezyonlar görülebilir 3). Bu bulgu, PCV benzeri periferik lezyonları destekleyen bir bulgu olarak önemlidir.
OCT ve OCTA
Section titled “OCT ve OCTA”- OCT: RPE altında sıvı birikimi, fibrovasküler kabarıklık ve RPE yırtığının şeklini ayrıntılı olarak değerlendirebilir 2).
- OCTA: CNV’nin varlığını ve vasküler yapısını non-invaziv olarak değerlendirebilir 2). Özellikle tip 1 CNV’nin gösterilmesinde faydalıdır.
Floresein anjiyografi (FA)
Section titled “Floresein anjiyografi (FA)”Sızıntı ve kaçak paternini değerlendirmek ve yaşa bağlı makula dejenerasyonu ve PCV ile karşılaştırmalı inceleme için kullanılır.
Q
Melanomdan ayırıcı tanı nasıl yapılır?
A
B-scan ultrasonografi en önemlisidir; koroidal çöküntünün varlığı/yokluğu ve tümör içi nabzın varlığı/yokluğu kontrol edilir 3). ICGA’da pakikoroid paterni ve OCT’de RPE altı sıvı birikimi ve fibrovasküler değişiklikler de PEHCR’yi destekleyen bulgulardır. Tanıda zorluk yaşanırsa uzman merkezde ileri inceleme önerilir.
5. Standart tedavi yöntemleri
Section titled “5. Standart tedavi yöntemleri”PEHCR için yerleşmiş bir standart tedavi yoktur ve birçok vaka kendiliğinden gerileme eğilimi gösterdiğinden takip temel yaklaşımdır 2).
Takip
Kendiliğinden gerileme: Birçok vakada lezyon kendiliğinden küçülme ve gerileme eğilimi gösterir. Düzenli fundus muayenesi ve görüntüleme değerlendirmesi sürdürülür 2).
İlaç tedavisi
Anti-VEGF tedavisi: CNV aktivitesi doğrulanmış vakalarda uygulanır. Göz içi enjeksiyon olarak vitreus boşluğuna uygulanır1).
Fotodinamik terapi (PDT): Koroidal vasküler anormallikler ve polipoid lezyonlar için uygulanır1, 3).
Cerrahi Tedavi
Transskleral drenaj: Yaygın subretinal ve sub-RPE kanamalar için uygulanan cerrahi bir seçenek1).
Vitrektomi: Dirençli vakalar için bildirilen yeni bir yaklaşım2).
Transskleral Drenaj
Section titled “Transskleral Drenaj”Bu, yaygın hemorajik lezyonlara bağlı görme azalması olan vakalarda bildirilen bir cerrahi yöntemdir.
Kuraishi T ve ark. (2024), PCV’ye bağlı PEHCR’li bir vakada (70 yaşında erkek), 25G PPV sonrası korneal limbusun 11 mm arkasında argon lazer (200 mW) ile koroidal ponksiyon yaparak, IOP 25 mmHg basınç altında sıvıyı transskleral drenajla boşalttı1). Prosedür, perflorokarbon sıvısı (PFCL) ile kanı arka kutuptan perifere taşıdıktan sonra koroidal ponksiyonla drenaj ve C3F8 gaz tamponadı ile sonlandırıldı.
Vitrektomi
Section titled “Vitrektomi”Subretinal fibrovasküler dokunun doğrudan çıkarılmasını amaçlayan ve son zamanlarda bildirilen bir cerrahi yöntemdir.
Kase S ve ark. (2025), 76 yaşında bir kadında ilk kez 25G PPV ile vitrektomi uyguladı2). Arka kapsülektomi sonrası diyatermi ve forseps ile doku çıkarıldı ve postoperatif patolojik inceleme hastalığın patofizyolojisinin aydınlatılmasına katkıda bulundu.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”Periferik Tip 1 CNV’nin Rolü
Section titled “Periferik Tip 1 CNV’nin Rolü”PEHCR’nin temel patofizyolojisinin periferik tip 1 CNV (periferik tip 1 koroidal neovaskülarizasyon) olduğu düşünülmektedir.
Kase S ve ark. (2025) çıkarılan doku üzerinde immünohistokimyasal boyama yaparak AE1/AE3 pozitif RPE hücreleri ve CD34/α-SMA pozitif damar duvarı bileşenlerini doğruladı 2). Bu, PEHCR’de periferik tip 1 CNV varlığını ilk kez histopatolojik olarak kanıtladı.
Tip 1 CNV, RPE altında oluşur ve RPE’yi tahrip etmeden gizlice büyür. Periferde, bu yeni damarlardan sızan sıvı ve kan, RPE altında ve retina altında birikerek kabarık lezyonlar oluşturur 2).
Transluminal Basınç Farkı ve Kanama Mekanizması
Section titled “Transluminal Basınç Farkı ve Kanama Mekanizması”Periferik koroidde damar içi ve dışı arasındaki basınç farkı (transluminal basınç farkı) arttığında, kırılgan yeni damarlardan kanama daha kolay oluşur 2). Antikoagülan kullanımının bu kanama eğilimini artırdığı düşünülmektedir.
Pakikoroid Spektrumu ile İlişki
Section titled “Pakikoroid Spektrumu ile İlişki”PEHCR’nin pakikoroid patolojisi zemininde geliştiği düşünülmekte olup aşağıdaki spektrumda yer alır 4).
| Hastalık | Özellik | Lokalizasyon |
|---|---|---|
| CSC | RPE altı sıvı birikimi | Makula |
| PCV | Polipoid koroidal vaskülopati | Makula ve arka kutup |
| PEHCR | Periferik CNV ve kanama | Periferik bölge |
Pachychoroid’de koroidin büyük damarları (Haller tabakası) genişler ve iç koroid tabakası (Sattler tabakası ve koriokapillaris) atrofiye olur. Bu değişikliğin iç tabakada iskemiye ve RPE üzerinde strese yol açarak CNV oluşumunu hızlandırdığı düşünülmektedir 4).
Maitray A ve ark. (2021) tarafından yapılan olgu sunumunda ICGA’da pachyvessel ve periferik polip tespit edilmiş olup 3), bu bulgu pachychoroid ile PEHCR arasındaki ilişkiyi desteklemektedir.
RPE yırtığının oluşum mekanizması
Section titled “RPE yırtığının oluşum mekanizması”Kıvrımlı şekilli RPE yırtığı PEHCR için karakteristik bir bulgudur. Fibrovasküler doku tarafından oluşturulan traksiyon ve sub-RPE sıvı basıncındaki artışın kombine etkisiyle RPE’nin yırtıldığı düşünülmektedir 3). ICGA’da polipoid lezyon varlığı bu yırtık oluşumunda rol oynayabilir 3).
7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Section titled “7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)”Vitrektomi ile histopatolojik inceleme
Section titled “Vitrektomi ile histopatolojik inceleme”Kase S ve ark. (2025) raporu, PEHCR için intravitreal rezeksiyonun dünyadaki ilk kaydı ve aynı zamanda çıkarılan doku ile periferik tip 1 CNV’yi histolojik olarak kanıtlayan ilk makaledir 2). AE1/AE3, CD34 ve α-SMA immün boyamaları RPE hücrelerini ve yeni damar duvarlarını doğrulayarak hastalığın patofizyolojisinin anlaşılmasına yeni bilgiler sağlamıştır.
Transskleral drenajda teknik gelişmeler
Section titled “Transskleral drenajda teknik gelişmeler”Masif sub-RPE ve subretinal kanama ile seyreden dirençli olgularda transskleral drenaj, görsel fonksiyonun geri kazanılmasında etkili bir yöntem olarak kabul edilmektedir 1). PPV ile kombine edilen argon lazer koroidal ponksiyon ile sıvı boşaltma tekniğinin standardizasyonu gelecekteki bir zorluktur.
Serpijinöz RPE yırtığının klinik önemi
Section titled “Serpijinöz RPE yırtığının klinik önemi”Maitray A ve ark. (2021), serpijinöz RPE yırtığının fibrovasküler dokudan kaynaklandığını öne sürmüş 3) ve PEHCR lezyonundaki fibrovasküler bileşenin rolünü vurgulamıştır. Bu bulgu, anti-VEGF tedavisi ve PDT endikasyonlarının belirlenmesinde gelecekte etkili olabilir.
Hastalık sınıflandırmasının yeniden düzenlenmesi
Section titled “Hastalık sınıflandırmasının yeniden düzenlenmesi”Shroff D ve ark. (2021), PEHCR’yi pakikoroid spektrumunun periferik bir tipi olarak sınıflandırmıştır 4). Bu sınıflandırma yerleşirse, yaşa bağlı makula dejenerasyonu ve PCV ile ortak tedavi stratejilerinin (anti-VEGF, PDT) sistematik olarak uygulanması mümkün olacak ve tedavi kanıtlarının oluşturulmasına katkıda bulunacaktır.
Q
PEHCR hangi uzman merkezlerde tedavi edilebilir?
A
Retina ve koroid hastalıkları konusunda uzmanlaşmış göz kliniklerinde tedavi önerilir. Melanomdan ayırıcı tanı için geniş deneyim gerektiğinden, göz tümörleri konusunda uzman merkezlere danışmak da yararlı olabilir.
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101977.
- Kase S, Shimizu A, Ishida S. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25:233.
- Maitray A, Kohli P, Babu N. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:321-324.
- Shroff D, Sharma M, Chhablani J, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy—a new addition to the spectrum of pachychoroid disease. Retina. 2021;41:1518-1525.