Distribuição da Lesão
Predomínio temporal: Mais de 75% das lesões ocorrem na periferia temporal do fundo. A proporção temporal:nasal é relatada como 31:14 1).
Localização periférica: A lesão se forma no lado periférico do equador.
Corioretinopatia Exsudativa Hemorrágica Periférica (PEHCR)
Pontos-chave em resumo
Seção intitulada “Pontos-chave em resumo”1. O que é Coriorretinopatia Exsudativa Hemorrágica Periférica (PEHCR)?
Seção intitulada “1. O que é Coriorretinopatia Exsudativa Hemorrágica Periférica (PEHCR)?”A Coriorretinopatia Exsudativa Hemorrágica Periférica (PEHCR) é uma doença que causa lesões exsudativas e hemorrágicas na retina periférica e coroide em idosos. O conceito da doença foi estabelecido por Annseley em 1980, quando relatou os primeiros 27 casos1).
Esta doença foi tratada por muito tempo como uma entidade independente, mas nos últimos anos vem sendo reclassificada como parte do espectro paquicoroide4). Compartilha fisiopatologia semelhante à degeneração macular relacionada à idade (DMRI) e à vasculopatia coroidal polipoidal (VCP).
Epidemiologicamente, afeta mais idosos e, devido ao curso lento, muitas vezes é descoberta após já ter formado uma lesão grande. Por formar lesões elevadas semelhantes a tumores pigmentados, há risco de diagnóstico errôneo como melanoma de coroide, tornando a diferenciação o desafio clínico mais importante2).
Q
Quão rara é a PEHCR?
A
Os casos relatados ainda são poucos, com 27 casos descritos por Annesley em 19801). Embora seja uma doença rara, acredita-se que existam casos assintomáticos não detectados.
2. Principais Sintomas e Achados Clínicos
Seção intitulada “2. Principais Sintomas e Achados Clínicos”Sintomas Subjetivos
Seção intitulada “Sintomas Subjetivos”A maioria dos casos de PEHCR é assintomática, sendo frequentemente descoberta incidentalmente durante exames de rotina ou investigação de outras doenças 2).
- Assintomático: A maioria dos casos não apresenta sintomas subjetivos, pois a lesão está confinada à periferia do fundo.
- Baixa acuidade visual: Ocorre quando a lesão se estende à mácula ou quando há hemorragia vítrea maciça.
- Moscas volantes: Podem ser percebidas quando ocorre hemorragia vítrea.
- Fotopsia ou metamorfopsia: Raramente observadas.
Hemorragia vítrea (HV) está presente em 25-100% dos casos 1). Sangramento intenso pode dificultar a observação do fundo.
Achados Clínicos
Seção intitulada “Achados Clínicos”Morfologia da Lesão
Elevação hemorrágica/exsudativa: Lesão subcoroidal ou sub-RPE contendo sangue ou exsudato, elevada, de coloração branca a amarelo-alaranjada 2).
Ruptura serpiginosa do EPR: Uma ruptura característica e sinuosa do EPR pode se formar devido à tração do tecido fibrovascular 3).
- Hemorragia vítrea: Presente em 25-100% dos casos 1). Hemorragia maciça pode dificultar a observação do fundo.
- Rasgo do epitélio pigmentar da retina (RPE): Forma serpiginosa característica, refletindo sua natureza fibrovascular 3).
- Descolamento exsudativo da retina: Pode ocorrer adjacente à lesão.
Q
O PEHCR ocorre bilateralmente?
A
Na maioria dos casos é unilateral, mas casos bilaterais também foram relatados. Se descoberto em um olho, o exame do olho contralateral também é importante.
3. Causas e Fatores de Risco
Seção intitulada “3. Causas e Fatores de Risco”O mecanismo de desenvolvimento do PEHCR não é completamente compreendido, mas acredita-se que a degeneração coroidal periférica relacionada à idade seja a base 2).
- Idade avançada: Maior fator de risco. Ocorre predominantemente em idosos.
- Hipertensão: Acredita-se que atue como fator de fundo que promove alterações vasculares 1, 3).
- Uso de anticoagulantes e antiplaquetários: Confirmado em 61-73% dos casos 1, 3), podendo contribuir para a expansão e prolongamento do sangramento.
- Degeneração coroidal relacionada à idade: Baseada em anormalidades vasculares coroidais periféricas em um contexto de paquicoroide 4).
4. Diagnóstico e Métodos de Exame
Seção intitulada “4. Diagnóstico e Métodos de Exame”O diagnóstico diferencial mais importante no diagnóstico de PEHCR é o melanoma de coroide. Devido à aparência semelhante de uma lesão pigmentada elevada, um exame detalhado combinando múltiplas modalidades é indispensável 3).
Ultrassonografia modo B
Seção intitulada “Ultrassonografia modo B”Este exame desempenha um papel central na diferenciação entre PEHCR e melanoma.
Os três pontos a seguir são os principais achados para diferenciar PEHCR de melanoma 3):
| Achado | PEHCR | Melanoma |
|---|---|---|
| Escavação coroidal | Negativo | Positivo |
| Pulsação da massa | Negativo | Positivo |
| Eco interno | Com lacunas | Homogêneo, baixa intensidade |
A ausência de escavação coroidal (choroidal excavation) e o eco de espaço interno são considerados característicos de PEHCR 3). O pulso intratumoral típico do melanoma também não é observado na PEHCR 3).
Angiografia com Verde de Indocianina (ICGA)
Seção intitulada “Angiografia com Verde de Indocianina (ICGA)”Podem ser observados padrão paquicoroide (dilatação dos grandes vasos coroidais e atrofia da coroide interna) e lesões polipoides periféricas 3). Esse achado é importante para apoiar a presença de lesões periféricas semelhantes à PCV.
OCT e OCTA
Seção intitulada “OCT e OCTA”- OCT: Pode avaliar detalhadamente o acúmulo de líquido sub-RPE, elevação fibrovascular e a morfologia de rasgos de RPE 2).
- OCTA: Pode avaliar a presença de CNV e sua arquitetura vascular de forma não invasiva 2). É particularmente útil para visualizar CNV tipo 1.
Angiografia Fluoresceínica (FA)
Seção intitulada “Angiografia Fluoresceínica (FA)”É utilizada para avaliar padrões de exsudação e vazamento, e para comparação com degeneração macular relacionada à idade e PCV.
Q
Como é feita a diferenciação do melanoma?
A
O exame ultrassonográfico modo B é o mais importante, verificando a presença ou ausência de escavação coroidal e pulso intratumoral 3). O padrão paquicoroide na ICGA e o acúmulo de líquido sub-RPE e alterações fibrovasculares na OCT também apoiam PEHCR. Em casos difíceis, recomenda-se avaliação em centro especializado.
5. Métodos de Tratamento Padrão
Seção intitulada “5. Métodos de Tratamento Padrão”Não há tratamento padrão estabelecido para PEHCR, e como muitos casos mostram tendência à regressão espontânea, a observação é a base 2).
Observação
Regressão espontânea: Muitos casos mostram tendência à redução ou desaparecimento espontâneo da lesão. O exame de fundo de olho e a avaliação por imagem são continuados regularmente 2).
Terapia Medicamentosa
Terapia anti-VEGF: Realizada em casos com atividade confirmada de CNV. Administrada como injeção intravítrea no vítreo 1).
Terapia Fotodinâmica (PDT): Realizada para anormalidades vasculares coroidais e lesões polipoides 1, 3).
Tratamento Cirúrgico
Drenagem Transescleral: Opção cirúrgica para hemorragia maciça sub-retiniana e sub-EPR 1).
Vitrectomia: Abordagem recente relatada para casos refratários 2).
Drenagem Transescleral
Seção intitulada “Drenagem Transescleral”Procedimento cirúrgico relatado para casos de lesões hemorrágicas maciças que causam perda de visão.
Kuraishi T et al. (2024) realizaram drenagem transescleral em um paciente com PCV e PEHCR (homem de 70 anos) após PPV 25G, perfurando a coroide com laser de argônio (200 mW) 11 mm posterior ao limbo corneano e drenando o líquido sob pressão de IOP 25 mmHg 1). A técnica envolveu mover a hemorragia do polo posterior para a periferia com líquido perfluorocarbono (PFCL), depois drenagem através da perfuração coroidal, finalizando com tamponamento de gás C3F8.
Vitrectomia
Seção intitulada “Vitrectomia”Técnica cirúrgica que visa a remoção direta do tecido fibrovascular sub-retiniano, relatada recentemente.
Kase S et al. (2025) realizaram a primeira vitrectomia com PPV 25G em uma mulher de 76 anos 2). Após capsulotomia posterior, foram realizados diatermia e remoção do tecido com pinça, e o exame patológico pós-operatório contribuiu para a compreensão da fisiopatologia da doença.
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Desenvolvimento
Seção intitulada “6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Desenvolvimento”Papel do CNV tipo 1 periférico
Seção intitulada “Papel do CNV tipo 1 periférico”Acredita-se que a patologia fundamental da PEHCR seja o CNV tipo 1 periférico (neovascularização coroidal tipo 1 periférica).
Kase S et al. (2025) realizaram coloração imuno-histoquímica de tecido excisado e confirmaram células RPE positivas para AE1/AE3 e componentes da parede vascular positivos para CD34 e α-SMA 2). Isso provou pela primeira vez a existência de CNV tipo 1 periférico na PEHCR histopatologicamente.
O CNV tipo 1 forma-se sob o RPE e cresce de forma latente sem destruir o RPE. Na periferia, o líquido e o sangue extravasados desses novos vasos acumulam-se sob o RPE e sub-retinianamente, formando uma lesão elevada 2).
Diferença de Pressão Transluminal e Mecanismo de Hemorragia
Seção intitulada “Diferença de Pressão Transluminal e Mecanismo de Hemorragia”Quando a diferença de pressão transluminal (transluminal pressure difference) na coroide periférica aumenta, a hemorragia dos novos vasos frágeis torna-se mais provável 2). O uso de anticoagulantes é suspeito de amplificar essa tendência hemorrágica.
Relação com o Espectro Paquicoroide
Seção intitulada “Relação com o Espectro Paquicoroide”Acredita-se que a PEHCR tenha um fundo patológico de paquicoroide e está posicionada no seguinte espectro 4).
| Doença | Característica | Localização |
|---|---|---|
| CSC | Acúmulo de líquido sub-RPE | Mácula |
| PCV | Anomalia vascular polipoide | Mácula ao polo posterior |
| PEHCR | CNV periférica e hemorragia | Parte periférica |
Na paquicoroide, os grandes vasos coroidais (camada de Haller) dilatam-se e as camadas coroidais internas (camada de Sattler e lâmina capilar coroidal) atrofiam. Acredita-se que essa alteração leve à isquemia das camadas internas e estresse no EPR, promovendo a formação de CNV4).
No caso de Maitray A et al. (2021), a ICGA confirmou a presença de paquivasos e pólipos periféricos3), achados que apoiam a associação entre paquicoroide e PEHCR.
Mecanismo de formação da ruptura do EPR
Seção intitulada “Mecanismo de formação da ruptura do EPR”A ruptura serpiginosa do EPR é um achado característico da PEHCR. Acredita-se que a tração pelo tecido fibrovascular e o aumento da pressão do líquido sub-EPR atuem em conjunto para romper o EPR3). A presença de lesões polipoides na ICGA pode estar envolvida na formação dessa ruptura3).
7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)
Seção intitulada “7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)”Elucidação histopatológica por meio de vitrectomia
Seção intitulada “Elucidação histopatológica por meio de vitrectomia”O relatório de Kase S et al. (2025) é o primeiro registro mundial de vitrectomia intravítrea para PEHCR, e também é o primeiro artigo a demonstrar histologicamente CNV tipo 1 periférica usando tecido extraído 2). A imuno-coloração para AE1/AE3, CD34 e α-SMA confirmou células RPE e paredes de novos vasos, fornecendo novos insights para a compreensão da doença.
Desenvolvimento Técnico da Drenagem Transescleral
Seção intitulada “Desenvolvimento Técnico da Drenagem Transescleral”Para casos refratários com hemorragia maciça sub-RPE e sub-retiniana, a drenagem transescleral está sendo posicionada como um meio eficaz de recuperação da função visual 1). A padronização da técnica de drenagem por punção coroidal a laser de argônio combinada com PPV é um desafio futuro.
Significância Clínica da Rotura Serpiginosa da RPE
Seção intitulada “Significância Clínica da Rotura Serpiginosa da RPE”Maitray A et al. (2021) sugeriu que a rotura serpiginosa da RPE se origina de tecido fibrovascular 3), e enfatizou o papel do componente fibrovascular nas lesões de PEHCR. Essa descoberta pode influenciar futuras decisões sobre terapia anti-VEGF e PDT.
Reorganização da Classificação da Doença
Seção intitulada “Reorganização da Classificação da Doença”Shroff D et al. (2021) classificou PEHCR como um tipo periférico do espectro paquicoroide 4). Se essa classificação for estabelecida, estratégias terapêuticas comuns (anti-VEGF e PDT) com degeneração macular relacionada à idade e PCV poderão ser aplicadas sistematicamente, contribuindo para a construção de evidências terapêuticas.
Q
Em que instituição especializada o PEHCR pode ser tratado?
A
Recomenda-se o tratamento em instalações oftalmológicas especializadas em doenças da retina e coroide. Devido à necessidade de ampla experiência na diferenciação de melanoma, a consulta a instalações especializadas em tumores oculares pode ser útil em alguns casos.
8. Referências
Seção intitulada “8. Referências”- Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101977.
- Kase S, Shimizu A, Ishida S. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25:233.
- Maitray A, Kohli P, Babu N. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:321-324.
- Shroff D, Sharma M, Chhablani J, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy—a new addition to the spectrum of pachychoroid disease. Retina. 2021;41:1518-1525.