โรคคอรอยด์และจอประสาทตาอักเสบชนิดมีเลือดออกและสารน้ำซึมบริเวณรอบนอก (PEHCR)

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

PEHCR คือรอยโรคเลือดออกและสารน้ำที่จอประสาทตาส่วนปลายด้านขมับในผู้สูงอายุ รายงานครั้งแรกโดย Annseley ในปี 1980 จำนวน 27 ราย
มากกว่า 75% ของรอยโรคเกิดขึ้นทางด้านขมับ และมีเลือดออกในน้ำวุ้นตาใน 25-100% ของกรณี
หลายกรณีไม่มีอาการและมีแนวโน้มที่จะหายได้เอง
จัดอยู่ในสเปกตรัมของ pachychoroid ซึ่งคล้ายกับจอประสาทตาเสื่อมตามอายุและโรคหลอดเลือดคอรอยด์แบบโพลิปอยด์
เนื่องจากปรากฏเป็นรอยโรคสีเข้มนูน การแยกจากมะเร็งเมลาโนมาของคอรอยด์จึงเป็นความท้าทายทางคลินิกที่สำคัญที่สุด
ได้รับการพิสูจน์ทางจุลกายวิภาคครั้งแรกว่า CNV ชนิดที่ 1 ส่วนปลาย (เส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์) เป็นพยาธิสภาพพื้นฐาน
ความดันโลหิตสูงและการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเป็นปัจจัยเสี่ยงหลัก โดยอัตราการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดสูงถึง 61-73%

1. โรคคอริโอเรติโนพาทีชนิดมีสารน้ำและเลือดออกส่วนปลาย (PEHCR) คืออะไร?

โรคคอริโอเรติโนพาทีชนิดมีสารน้ำและเลือดออกส่วนปลาย (Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy; PEHCR) เป็นโรคที่ทำให้เกิดรอยโรคที่มีสารน้ำและเลือดออกที่จอประสาทตาส่วนปลายและคอรอยด์ในผู้สูงอายุ แนวคิดของโรคนี้ถูกกำหนดโดย Annseley ในปี 1980 เมื่อเขารายงานผู้ป่วย 27 รายแรก¹⁾.

โรคนี้ได้รับการปฏิบัติมาเป็นเวลานานในฐานะโรคอิสระ แต่ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้ถูกจัดประเภทใหม่เป็นส่วนหนึ่งของสเปกตรัม pachychoroid (คอรอยด์หนา)⁴⁾ โดยมีกลไกการเกิดโรคคล้ายกับจอประสาทตาเสื่อมตามอายุ (AMD) และโรคหลอดเลือดคอรอยด์แบบโพลิปอยด์ (PCV)

ทางระบาดวิทยา โรคนี้พบมากในผู้สูงอายุ และเนื่องจากดำเนินโรคช้า จึงมักถูกค้นพบเมื่อเกิดรอยโรคขนาดใหญ่แล้ว เนื่องจากเกิดรอยโรคคล้ายเนื้องอกสีเข้มนูน จึงมีความเสี่ยงในการวินิจฉัยผิดว่าเป็นมะเร็งเมลาโนมาของคอรอยด์ ทำให้การแยกโรคเป็นความท้าทายทางคลินิกที่สำคัญที่สุด²⁾.

Q PEHCR พบได้น้อยเพียงใด?

รายงานผู้ป่วยยังมีน้อย โดย Annesley รายงาน 27 รายแรกในปี 1980¹⁾ แม้จะเป็นโรคที่พบได้น้อย แต่เชื่อว่ายังมีผู้ป่วยที่ไม่แสดงอาการที่ถูกมองข้าม

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

ผู้ป่วย PEHCR ส่วนใหญ่ไม่มีอาการ และมักถูกตรวจพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจสุขภาพหรือการตรวจหาสาเหตุของโรคอื่น ²⁾.

ไม่มีอาการ: ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการที่รับรู้ได้ เนื่องจากรอยโรคจำกัดอยู่บริเวณรอบนอกของจอตา
สายตาเลือนลาง: เกิดขึ้นเมื่อรอยโรคลุกลามไปยังจุดรับภาพ หรือเมื่อมีเลือดออกในวุ้นตาจำนวนมาก
เห็นจุดลอย: อาจรู้สึกได้เมื่อมีเลือดออกในวุ้นตา
เห็นแสงวาบหรือภาพบิดเบี้ยว: พบได้น้อย

เลือดออกในวุ้นตา (VH) พบได้ใน 25-100% ของผู้ป่วย ¹⁾ เลือดออกมากอาจทำให้การตรวจดูจอตาทำได้ยาก

อาการแสดงทางคลินิก

การกระจายของรอยโรค

เด่นด้านขมับ: มากกว่า 75% ของรอยโรคเกิดขึ้นที่บริเวณรอบนอกด้านขมับของจอตา รายงานอัตราส่วนขมับ:จมูกเท่ากับ 31:14 ¹⁾.

ตำแหน่งรอบนอก: รอยโรคเกิดขึ้นทางด้านรอบนอกของเส้นศูนย์สูตร

ลักษณะรูปร่างของรอยโรค

รอยนูนที่มีเลือดหรือสารคัดหลั่ง: รอยโรคใต้คอรอยด์หรือใต้เยื่อบุผิวรับแสงที่มีเลือดหรือสารคัดหลั่ง นูนขึ้นมา มีสีขาวถึงส้มเหลือง ²⁾.

รอยฉีกขาดของ RPE แบบคดเคี้ยว: อาจเกิดรอยฉีกขาดของ RPE ที่มีลักษณะคดเคี้ยวเป็นพิเศษเนื่องจากการดึงรั้งของเนื้อเยื่อเส้นใยหลอดเลือด ³⁾.

เลือดออกในวุ้นตา: พบได้ใน 25-100% ของผู้ป่วย ¹⁾ เลือดออกมากอาจทำให้การตรวจดูจอตาทำได้ยาก
รอยฉีกของเยื่อบุผิวสีจอตา (RPE): มีลักษณะคดเคี้ยวเป็นลักษณะเฉพาะ สะท้อนถึงธรรมชาติของเส้นใยและหลอดเลือด ³⁾
จอตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอตา: อาจเกิดขึ้นติดกับรอยโรค

Q PEHCR เกิดในตาทั้งสองข้างหรือไม่?

ส่วนใหญ่เป็นข้างเดียว แต่ก็มีรายงานกรณีสองข้าง หากพบในตาข้างเดียว การตรวจตาอีกข้างก็มีความสำคัญ

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

กลไกการเกิด PEHCR ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่เชื่อว่าความเสื่อมของคอรอยด์ส่วนปลายที่เกี่ยวข้องกับอายุเป็นพื้นฐาน ²⁾

อายุมาก: ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุด เกิดในผู้สูงอายุเป็นส่วนใหญ่
ความดันโลหิตสูง: เชื่อว่าเป็นปัจจัยพื้นหลังที่ส่งเสริมการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด ^{1, 3)}
การใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดและยาต้านเกล็ดเลือด: พบการใช้ใน 61-73% ของผู้ป่วย ^{1, 3)} และอาจมีส่วนทำให้เลือดออกขยายวงและยืดเยื้อ
ความเสื่อมของคอรอยด์ที่เกี่ยวข้องกับอายุ: มีพื้นฐานจากความผิดปกติของหลอดเลือดคอรอยด์ส่วนปลายบนพื้นหลังของ pachychoroid ⁴⁾

หากคุณกำลังใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือยาต้านเกล็ดเลือด ให้ไปพบจักษุแพทย์ทันทีหากรู้สึกว่าการมองเห็นเปลี่ยนไปอย่างกะทันหันหรืออาการเห็นจุดลอยตัวแย่ลง
การตรวจอวัยวะภายในตาเป็นประจำสามารถตรวจพบโรคในระยะที่ไม่มีอาการได้
การควบคุมความดันโลหิตสูงมีความสำคัญต่อการป้องกันโรคหลอดเลือดตาโดยทั่วไป

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัย PEHCR คือมะเร็งเมลาโนมาของคอรอยด์ เนื่องจากลักษณะของรอยโรคที่มีเม็ดสีและนูนขึ้นมาคล้ายกัน การตรวจอย่างละเอียดโดยใช้หลายวิธีร่วมกันจึงเป็นสิ่งจำเป็น ³⁾

การตรวจอัลตราซาวนด์แบบ B-scan

การตรวจนี้มีบทบาทสำคัญในการแยกความแตกต่างระหว่าง PEHCR และมะเร็งเมลาโนมา

สามประเด็นต่อไปนี้เป็นผลการตรวจหลักในการแยก PEHCR ออกจากมะเร็งเมลาโนมา ³⁾:

ผลการตรวจ	PEHCR	มะเร็งเมลาโนมา
รอยบุ๋มของคอรอยด์	ลบ	บวก
การเต้นของก้อน	ลบ	บวก
เสียงสะท้อนภายใน	มีช่องว่าง	สม่ำเสมอ ความเข้มต่ำ

การไม่มีรอยบุ๋มของคอรอยด์ (choroidal excavation) และเสียงสะท้อนของช่องว่างภายในถือเป็นลักษณะเฉพาะของ PEHCR ³⁾ นอกจากนี้ยังไม่พบการเต้นภายในก้อนเนื้อซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของมะเร็งผิวหนังเมลาโนมาใน PEHCR ³⁾

การตรวจหลอดเลือดด้วยสีอินโดไซยานีนกรีน (ICGA)

อาจพบรูปแบบ pachychoroid (การขยายตัวของหลอดเลือดคอรอยด์ขนาดใหญ่และการฝ่อของคอรอยด์ชั้นใน) และรอยโรคแบบโพลิปอยด์บริเวณรอบนอก ³⁾ การค้นพบนี้มีความสำคัญในการสนับสนุนการมีอยู่ของรอยโรครอบนอกที่คล้ายกับ PCV

OCT และ OCTA

OCT: สามารถประเมินการสะสมของเหลวใต้ RPE การยกตัวของเส้นใยหลอดเลือด และรูปร่างของรอยฉีกขาดของ RPE ได้อย่างละเอียด ²⁾
OCTA: สามารถประเมินการมีอยู่ของ CNV และโครงสร้างหลอดเลือดได้โดยไม่ต้องบุกรุก ²⁾ มีประโยชน์โดยเฉพาะในการแสดงภาพ CNV ชนิดที่ 1

การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA)

ใช้เพื่อประเมินรูปแบบการซึมและการรั่ว และเพื่อเปรียบเทียบกับจอประสาทตาเสื่อมตามอายุและ PCV

Q การแยกความแตกต่างจากเมลาโนมาทำได้อย่างไร?

การตรวจอัลตราซาวนด์แบบ B-scan มีความสำคัญที่สุด โดยตรวจสอบว่ามีหรือไม่มีรอยบุ๋มของคอรอยด์และการเต้นภายในก้อนเนื้อ ³⁾ รูปแบบ pachychoroid ใน ICGA และการสะสมของเหลวใต้ RPE รวมถึงการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยหลอดเลือดใน OCT ก็สนับสนุน PEHCR เช่นกัน หากวินิจฉัยยาก แนะนำให้ตรวจที่สถานพยาบาลเฉพาะทาง

5. วิธีการรักษามาตรฐาน

ไม่มีการรักษามาตรฐานที่กำหนดไว้สำหรับ PEHCR และเนื่องจากหลายกรณีมีแนวโน้มที่จะหายได้เอง การสังเกตอาการจึงเป็นพื้นฐาน ²⁾

การสังเกตอาการ

การหายได้เอง: หลายกรณีมีแนวโน้มที่รอยโรคจะหดเล็กลงหรือหายไปเอง ควรตรวจอวัยวะภายในตาและประเมินภาพอย่างสม่ำเสมอ ²⁾

การรักษาด้วยยา

การรักษาด้วยยาต้าน VEGF: ดำเนินการในกรณีที่ยืนยันว่ามีการทำงานของ CNV โดยฉีดเข้าในน้ำวุ้นตา ¹⁾.

การรักษาด้วยแสงไดนามิก (PDT): ดำเนินการสำหรับความผิดปกติของหลอดเลือดคอรอยด์และรอยโรคแบบโพลิปอยด์ ^{1, 3)}.

การรักษาโดยการผ่าตัด

การระบายผ่านตาขาว: ทางเลือกการผ่าตัดสำหรับเลือดออกใต้จอประสาทตาและใต้ชั้น RPE ปริมาณมาก ¹⁾.

การตัดน้ำวุ้นตา: แนวทางใหม่ที่รายงานในกรณีที่ดื้อต่อการรักษา ²⁾.

การระบายผ่านตาขาว

ขั้นตอนการผ่าตัดที่รายงานในกรณีรอยโรคเลือดออกปริมาณมากที่ทำให้การมองเห็นลดลง

Kuraishi T และคณะ (2024) ทำการระบายผ่านตาขาวในผู้ป่วย PCV ที่มี PEHCR (ชายอายุ 70 ปี) หลังจาก PPV 25G โดยเจาะคอรอยด์ด้วยเลเซอร์อาร์กอน (200 mW) ที่ตำแหน่ง 11 มม. หลังขอบกระจกตา และระบายของเหลวภายใต้ความดัน IOP 25 mmHg ¹⁾ เทคนิคนี้เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนย้ายเลือดออกจากขั้วหลังไปยังส่วนรอบนอกด้วยของเหลวเพอร์ฟลูออโรคาร์บอน (PFCL) จากนั้นระบายผ่านรูเจาะคอรอยด์ และสิ้นสุดด้วยการอัดแก๊ส C3F8

การตัดน้ำวุ้นตา

เทคนิคการผ่าตัดที่มีจุดประสงค์เพื่อนำเนื้อเยื่อเส้นใยหลอดเลือดใต้จอประสาทตาออกโดยตรง ซึ่งเพิ่งมีรายงานเมื่อไม่นานมานี้

Kase S และคณะ (2025) ทำการตัดน้ำวุ้นตาครั้งแรกด้วย PPV 25G ในหญิงอายุ 76 ปี ²⁾ หลังจากตัดแคปซูลหลัง ทำการจี้ด้วยไฟฟ้าและนำเนื้อเยื่อออกด้วยคีม และการตรวจทางพยาธิวิทยาหลังผ่าตัดมีส่วนช่วยในการทำความเข้าใจพยาธิสรีรวิทยาของโรค

การผ่าตัดในผู้ป่วยที่รับประทานยาต้านการแข็งตัวของเลือดจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการตกเลือด การจัดการยาก่อนผ่าตัดมีความสำคัญ
กรณีส่วนใหญ่คงที่ได้ด้วยการสังเกตเพียงอย่างเดียว แต่หากการมองเห็นลดลงหรือเลือดออกเพิ่มขึ้น จำเป็นต้องได้รับการประเมินโดยผู้เชี่ยวชาญอย่างเร่งด่วน
ไม่มีแนวทางการรักษาที่เป็นมาตรฐาน และการเลือกวิธีการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงและภาวะแทรกซ้อนของแต่ละกรณี

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

บทบาทของ Peripheral type 1 CNV

เชื่อว่าพยาธิสภาพพื้นฐานของ PEHCR คือ peripheral type 1 CNV (หลอดเลือดคอรอยด์ใหม่ชนิดที่ 1 บริเวณรอบนอก)

Kase S et al. (2025) ทำการย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมีของเนื้อเยื่อที่ตัดออก และยืนยันเซลล์ RPE ที่เป็นบวกต่อ AE1/AE3 และส่วนประกอบผนังหลอดเลือดที่เป็นบวกต่อ CD34 และ α-SMA ²⁾ นี่เป็นครั้งแรกที่พิสูจน์ทางจุลพยาธิวิทยาถึงการมีอยู่ของ peripheral type 1 CNV ใน PEHCR

CNV ชนิดที่ 1 ก่อตัวใต้ RPE และเจริญเติบโตแบบแฝงโดยไม่ทำลาย RPE ในบริเวณรอบนอก ของเหลวและเลือดที่รั่วจากหลอดเลือดใหม่นี้จะสะสมใต้ RPE และใต้จอประสาทตา ก่อตัวเป็นรอยโรคที่นูนขึ้นมา ²⁾

ความแตกต่างของความดันผ่านผนังหลอดเลือดและกลไกการตกเลือด

เมื่อความแตกต่างของความดันผ่านผนังหลอดเลือด (transluminal pressure difference) ในคอรอยด์ส่วนปลายเพิ่มขึ้น การตกเลือดจากหลอดเลือดใหม่ที่เปราะบางจะเกิดขึ้นได้ง่ายขึ้น ²⁾ การใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดสันนิษฐานว่าช่วยเพิ่มแนวโน้มการตกเลือดนี้

ความสัมพันธ์กับสเปกตรัม Pachychoroid

PEHCR เชื่อว่ามีพื้นฐานทางพยาธิวิทยาของ pachychoroid และถูกจัดอยู่ในสเปกตรัมต่อไปนี้ ⁴⁾

โรค	ลักษณะ	ตำแหน่ง
CSC	การสะสมของเหลวใต้ RPE	จุดภาพชัด
PCV	ความผิดปกติของหลอดเลือดแบบโพลิปอยด์	จอประสาทตาถึงขั้วหลัง
PEHCR	CNV ส่วนปลายและเลือดออก	ส่วนปลาย

ในภาวะคอรอยด์หนา (Pachychoroid) หลอดเลือดคอรอยด์ขนาดใหญ่ (ชั้น Haller) จะขยายตัว และชั้นคอรอยด์ด้านใน (ชั้น Sattler และหลอดเลือดฝอยคอรอยด์) จะฝ่อลง การเปลี่ยนแปลงนี้เชื่อว่านำไปสู่ภาวะขาดเลือดของชั้นในและความเครียดต่อ RPE ซึ่งส่งเสริมการสร้าง CNV⁴⁾.

ในกรณีของ Maitray A และคณะ (2021) การตรวจ ICGA ยืนยันการมีอยู่ของ pachyvessel และโพลิปส่วนปลาย³⁾ ซึ่งเป็นผลการตรวจที่สนับสนุนความสัมพันธ์ระหว่าง pachychoroid และ PEHCR

กลไกการเกิดรอยฉีกขาดของ RPE

รอยฉีกขาดของ RPE แบบคดเคี้ยวเป็นลักษณะเฉพาะของ PEHCR เชื่อกันว่าแรงดึงจากเนื้อเยื่อเส้นใยหลอดเลือดและความดันของเหลวใต้ RPE ที่เพิ่มขึ้นทำงานร่วมกันเพื่อทำให้ RPE ฉีกขาด³⁾ การมีรอยโรคแบบโพลิปอยด์ในการตรวจ ICGA อาจมีส่วนเกี่ยวข้องในการเกิดรอยฉีกขาดนี้³⁾.

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะวิจัย)

การอธิบายทางจุลพยาธิวิทยาผ่านการตัดน้ำวุ้นตา

รายงานของ Kase S et al. (2025) เป็นบันทึกแรกของโลกเกี่ยวกับการตัดน้ำวุ้นตาในลูกตา (intravitreal vitrectomy) สำหรับ PEHCR และยังเป็นบทความแรกที่พิสูจน์ทางจุลกายวิภาคศาสตร์ของ CNV ชนิดที่ 1 ส่วนปลายโดยใช้เนื้อเยื่อที่ถูกนำออก ²⁾ การย้อมอิมมูโนด้วย AE1/AE3, CD34 และ α-SMA ยืนยันเซลล์ RPE และผนังหลอดเลือดใหม่ ทำให้เกิดความเข้าใจใหม่เกี่ยวกับพยาธิสภาพ

การพัฒนาทางเทคนิคของการระบายผ่านตาขาว

สำหรับกรณีดื้อยาที่มีเลือดออกใต้ RPE และใต้จอประสาทตาจำนวนมาก การระบายผ่านตาขาวกำลังถูกวางตำแหน่งเป็นวิธีการที่มีประสิทธิภาพในการฟื้นฟูการทำงานของการมองเห็น ¹⁾ การทำให้เทคนิคการระบายโดยการเจาะคอรอยด์ด้วยเลเซอร์อาร์กอนร่วมกับ PPV เป็นมาตรฐานเป็นความท้าทายในอนาคต

ความสำคัญทางคลินิกของรอยฉีกขาด RPE แบบคดเคี้ยว

Maitray A et al. (2021) ชี้ให้เห็นว่ารอยฉีกขาด RPE แบบคดเคี้ยวมีต้นกำเนิดจากเนื้อเยื่อเส้นใยหลอดเลือด ³⁾ และเน้นบทบาทของส่วนประกอบเส้นใยหลอดเลือดในรอยโรค PEHCR การค้นพบนี้อาจส่งผลต่อการตัดสินใจรักษาด้วยการต้าน VEGF และ PDT ในอนาคต

การจัดระเบียบใหม่ของการจำแนกโรค

Shroff D et al. (2021) จัดประเภท PEHCR เป็นชนิดส่วนปลายของสเปกตรัมคอรอยด์หนา ⁴⁾ หากการจำแนกนี้ได้รับการยอมรับ กลยุทธ์การรักษาร่วมกัน (การต้าน VEGF และ PDT) กับจอประสาทตาเสื่อมตามอายุและ PCV จะสามารถนำไปใช้อย่างเป็นระบบ ซึ่งจะช่วยสร้างหลักฐานการรักษา

Q PEHCR สามารถรักษาได้ที่สถาบันผู้เชี่ยวชาญใด?

แนะนำให้รักษาที่สถานพยาบาลจักษุวิทยาที่เชี่ยวชาญด้านโรคจอประสาทตาและคอรอยด์ เนื่องจากต้องใช้ประสบการณ์มากในการแยกความแตกต่างจากมะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมา การปรึกษาสถานพยาบาลผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกตาอาจมีประโยชน์ในบางกรณี

8. เอกสารอ้างอิง

Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. American journal of ophthalmology case reports. 2024;33:101977. doi:10.1016/j.ajoc.2023.101977. PMID:38188607; PMCID:PMC10767312.
Kase S, Shimizu A, Ishida S.. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):233. doi:10.1186/s12886-025-04070-3. PMID:40264029; PMCID:PMC12013010.
Maitray A, Kohli P, Babu N.. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11(3):321-324. doi:10.4103/tjo.tjo_23_21. PMID:34703752; PMCID:PMC8493993.
Shroff D, Sharma M, Chhablani J, Gupta P, Gupta C, Shroff C.. PERIPHERAL EXUDATIVE HEMORRHAGIC CHORIORETINOPATHY-A NEW ADDITION TO THE SPECTRUM OF PACHYCHOROID DISEASE?. Retina. 2021;41(7):1518-1525. doi:10.1097/iae.0000000000003063. PMID:33315818.