โรคคอรอยด์และจอประสาทตาอักเสบชนิดมีเลือดออกและสารน้ำซึมบริเวณรอบนอก (PEHCR)

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

PEHCR คือรอยโรคเลือดออกและสารน้ำที่จอประสาทตาส่วนปลายด้านขมับในผู้สูงอายุ รายงานครั้งแรกโดย Annseley ในปี 1980 จำนวน 27 ราย
มากกว่า 75% ของรอยโรคเกิดขึ้นทางด้านขมับ และมีเลือดออกในน้ำวุ้นตาใน 25-100% ของกรณี
หลายกรณีไม่มีอาการและมีแนวโน้มที่จะหายได้เอง
จัดอยู่ในสเปกตรัมของ pachychoroid ซึ่งคล้ายกับจอประสาทตาเสื่อมตามอายุและโรคหลอดเลือดคอรอยด์แบบโพลิปอยด์
เนื่องจากปรากฏเป็นรอยโรคสีเข้มนูน การแยกจากมะเร็งเมลาโนมาของคอรอยด์จึงเป็นความท้าทายทางคลินิกที่สำคัญที่สุด
ได้รับการพิสูจน์ทางจุลกายวิภาคครั้งแรกว่า CNV ชนิดที่ 1 ส่วนปลาย (เส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์) เป็นพยาธิสภาพพื้นฐาน
ความดันโลหิตสูงและการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเป็นปัจจัยเสี่ยงหลัก โดยอัตราการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดสูงถึง 61-73%

1. โรคคอริโอเรติโนพาทีชนิดมีสารน้ำและเลือดออกส่วนปลาย (PEHCR) คืออะไร?

โรคคอริโอเรติโนพาทีชนิดมีสารน้ำและเลือดออกส่วนปลาย (Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy; PEHCR) เป็นโรคที่ทำให้เกิดรอยโรคที่มีสารน้ำและเลือดออกที่จอประสาทตาส่วนปลายและคอรอยด์ในผู้สูงอายุ แนวคิดของโรคนี้ถูกกำหนดโดย Annseley ในปี 1980 เมื่อเขารายงานผู้ป่วย 27 รายแรก¹⁾.

โรคนี้ได้รับการปฏิบัติมาเป็นเวลานานในฐานะโรคอิสระ แต่ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้ถูกจัดประเภทใหม่เป็นส่วนหนึ่งของสเปกตรัม pachychoroid (คอรอยด์หนา)⁴⁾ โดยมีกลไกการเกิดโรคคล้ายกับจอประสาทตาเสื่อมตามอายุ (AMD) และโรคหลอดเลือดคอรอยด์แบบโพลิปอยด์ (PCV)

ทางระบาดวิทยา โรคนี้พบมากในผู้สูงอายุ และเนื่องจากดำเนินโรคช้า จึงมักถูกค้นพบเมื่อเกิดรอยโรคขนาดใหญ่แล้ว เนื่องจากเกิดรอยโรคคล้ายเนื้องอกสีเข้มนูน จึงมีความเสี่ยงในการวินิจฉัยผิดว่าเป็นมะเร็งเมลาโนมาของคอรอยด์ ทำให้การแยกโรคเป็นความท้าทายทางคลินิกที่สำคัญที่สุด²⁾.

Q PEHCR พบได้น้อยเพียงใด?

รายงานผู้ป่วยยังมีน้อย โดย Annesley รายงาน 27 รายแรกในปี 1980¹⁾ แม้จะเป็นโรคที่พบได้น้อย แต่เชื่อว่ายังมีผู้ป่วยที่ไม่แสดงอาการที่ถูกมองข้าม

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

ผู้ป่วย PEHCR ส่วนใหญ่ไม่มีอาการ และมักถูกตรวจพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจสุขภาพหรือการตรวจหาสาเหตุของโรคอื่น ²⁾.

ไม่มีอาการ: ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการที่รับรู้ได้ เนื่องจากรอยโรคจำกัดอยู่บริเวณรอบนอกของจอตา
สายตาเลือนลาง: เกิดขึ้นเมื่อรอยโรคลุกลามไปยังจุดรับภาพ หรือเมื่อมีเลือดออกในวุ้นตาจำนวนมาก
เห็นจุดลอย: อาจรู้สึกได้เมื่อมีเลือดออกในวุ้นตา
เห็นแสงวาบหรือภาพบิดเบี้ยว: พบได้น้อย

เลือดออกในวุ้นตา (VH) พบได้ใน 25-100% ของผู้ป่วย ¹⁾ เลือดออกมากอาจทำให้การตรวจดูจอตาทำได้ยาก

อาการแสดงทางคลินิก

การกระจายของรอยโรค

เด่นด้านขมับ: มากกว่า 75% ของรอยโรคเกิดขึ้นที่บริเวณรอบนอกด้านขมับของจอตา รายงานอัตราส่วนขมับ:จมูกเท่ากับ 31:14 ¹⁾.

ตำแหน่งรอบนอก: รอยโรคเกิดขึ้นทางด้านรอบนอกของเส้นศูนย์สูตร

ลักษณะรูปร่างของรอยโรค

รอยนูนที่มีเลือดหรือสารคัดหลั่ง: รอยโรคใต้คอรอยด์หรือใต้เยื่อบุผิวรับแสงที่มีเลือดหรือสารคัดหลั่ง นูนขึ้นมา มีสีขาวถึงส้มเหลือง ²⁾.

รอยฉีกขาดของ RPE แบบคดเคี้ยว: อาจเกิดรอยฉีกขาดของ RPE ที่มีลักษณะคดเคี้ยวเป็นพิเศษเนื่องจากการดึงรั้งของเนื้อเยื่อเส้นใยหลอดเลือด ³⁾.

เลือดออกในวุ้นตา: พบได้ใน 25-100% ของผู้ป่วย ¹⁾ เลือดออกมากอาจทำให้การตรวจดูจอตาทำได้ยาก
รอยฉีกของเยื่อบุผิวสีจอตา (RPE): มีลักษณะคดเคี้ยวเป็นลักษณะเฉพาะ สะท้อนถึงธรรมชาติของเส้นใยและหลอดเลือด ³⁾
จอตาลอกชนิดมีน้ำใต้จอตา: อาจเกิดขึ้นติดกับรอยโรค

Q PEHCR เกิดในตาทั้งสองข้างหรือไม่?

ส่วนใหญ่เป็นข้างเดียว แต่ก็มีรายงานกรณีสองข้าง หากพบในตาข้างเดียว การตรวจตาอีกข้างก็มีความสำคัญ

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

กลไกการเกิด PEHCR ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่เชื่อว่าความเสื่อมของคอรอยด์ส่วนปลายที่เกี่ยวข้องกับอายุเป็นพื้นฐาน ²⁾

อายุมาก: ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุด เกิดในผู้สูงอายุเป็นส่วนใหญ่
ความดันโลหิตสูง: เชื่อว่าเป็นปัจจัยพื้นหลังที่ส่งเสริมการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด ^{1, 3)}
การใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดและยาต้านเกล็ดเลือด: พบการใช้ใน 61-73% ของผู้ป่วย ^{1, 3)} และอาจมีส่วนทำให้เลือดออกขยายวงและยืดเยื้อ
ความเสื่อมของคอรอยด์ที่เกี่ยวข้องกับอายุ: มีพื้นฐานจากความผิดปกติของหลอดเลือดคอรอยด์ส่วนปลายบนพื้นหลังของ pachychoroid ⁴⁾

หากคุณกำลังใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือยาต้านเกล็ดเลือด ให้ไปพบจักษุแพทย์ทันทีหากรู้สึกว่าการมองเห็นเปลี่ยนไปอย่างกะทันหันหรืออาการเห็นจุดลอยตัวแย่ลง
การตรวจอวัยวะภายในตาเป็นประจำสามารถตรวจพบโรคในระยะที่ไม่มีอาการได้
การควบคุมความดันโลหิตสูงมีความสำคัญต่อการป้องกันโรคหลอดเลือดตาโดยทั่วไป

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญที่สุดในการวินิจฉัย PEHCR คือมะเร็งเมลาโนมาของคอรอยด์ เนื่องจากลักษณะของรอยโรคที่มีเม็ดสีและนูนขึ้นมาคล้ายกัน การตรวจอย่างละเอียดโดยใช้หลายวิธีร่วมกันจึงเป็นสิ่งจำเป็น ³⁾

การตรวจอัลตราซาวนด์แบบ B-scan

การตรวจนี้มีบทบาทสำคัญในการแยกความแตกต่างระหว่าง PEHCR และมะเร็งเมลาโนมา

สามประเด็นต่อไปนี้เป็นผลการตรวจหลักในการแยก PEHCR ออกจากมะเร็งเมลาโนมา ³⁾:

ผลการตรวจ	PEHCR	มะเร็งเมลาโนมา
รอยบุ๋มของคอรอยด์	ลบ	บวก
การเต้นของก้อน	ลบ	บวก
เสียงสะท้อนภายใน	มีช่องว่าง	สม่ำเสมอ ความเข้มต่ำ

การไม่มีรอยบุ๋มของคอรอยด์ (choroidal excavation) และเสียงสะท้อนของช่องว่างภายในถือเป็นลักษณะเฉพาะของ PEHCR ³⁾ นอกจากนี้ยังไม่พบการเต้นภายในก้อนเนื้อซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของมะเร็งผิวหนังเมลาโนมาใน PEHCR ³⁾

การตรวจหลอดเลือดด้วยสีอินโดไซยานีนกรีน (ICGA)

อาจพบรูปแบบ pachychoroid (การขยายตัวของหลอดเลือดคอรอยด์ขนาดใหญ่และการฝ่อของคอรอยด์ชั้นใน) และรอยโรคแบบโพลิปอยด์บริเวณรอบนอก ³⁾ การค้นพบนี้มีความสำคัญในการสนับสนุนการมีอยู่ของรอยโรครอบนอกที่คล้ายกับ PCV

OCT และ OCTA

OCT: สามารถประเมินการสะสมของเหลวใต้ RPE การยกตัวของเส้นใยหลอดเลือด และรูปร่างของรอยฉีกขาดของ RPE ได้อย่างละเอียด ²⁾
OCTA: สามารถประเมินการมีอยู่ของ CNV และโครงสร้างหลอดเลือดได้โดยไม่ต้องบุกรุก ²⁾ มีประโยชน์โดยเฉพาะในการแสดงภาพ CNV ชนิดที่ 1

การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA)

ใช้เพื่อประเมินรูปแบบการซึมและการรั่ว และเพื่อเปรียบเทียบกับจอประสาทตาเสื่อมตามอายุและ PCV

Q การแยกความแตกต่างจากเมลาโนมาทำได้อย่างไร?

การตรวจอัลตราซาวนด์แบบ B-scan มีความสำคัญที่สุด โดยตรวจสอบว่ามีหรือไม่มีรอยบุ๋มของคอรอยด์และการเต้นภายในก้อนเนื้อ ³⁾ รูปแบบ pachychoroid ใน ICGA และการสะสมของเหลวใต้ RPE รวมถึงการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยหลอดเลือดใน OCT ก็สนับสนุน PEHCR เช่นกัน หากวินิจฉัยยาก แนะนำให้ตรวจที่สถานพยาบาลเฉพาะทาง

5. วิธีการรักษามาตรฐาน

ไม่มีการรักษามาตรฐานที่กำหนดไว้สำหรับ PEHCR และเนื่องจากหลายกรณีมีแนวโน้มที่จะหายได้เอง การสังเกตอาการจึงเป็นพื้นฐาน ²⁾

การสังเกตอาการ

การหายได้เอง: หลายกรณีมีแนวโน้มที่รอยโรคจะหดเล็กลงหรือหายไปเอง ควรตรวจอวัยวะภายในตาและประเมินภาพอย่างสม่ำเสมอ ²⁾

การรักษาด้วยยา

การรักษาด้วยยาต้าน VEGF: ดำเนินการในกรณีที่ยืนยันว่ามีการทำงานของ CNV โดยฉีดเข้าในน้ำวุ้นตา ¹⁾.

การรักษาด้วยแสงไดนามิก (PDT): ดำเนินการสำหรับความผิดปกติของหลอดเลือดคอรอยด์และรอยโรคแบบโพลิปอยด์ ^{1, 3)}.

การรักษาโดยการผ่าตัด

การระบายผ่านตาขาว: ทางเลือกการผ่าตัดสำหรับเลือดออกใต้จอประสาทตาและใต้ชั้น RPE ปริมาณมาก ¹⁾.

การตัดน้ำวุ้นตา: แนวทางใหม่ที่รายงานในกรณีที่ดื้อต่อการรักษา ²⁾.

การระบายผ่านตาขาว

ขั้นตอนการผ่าตัดที่รายงานในกรณีรอยโรคเลือดออกปริมาณมากที่ทำให้การมองเห็นลดลง

Kuraishi T และคณะ (2024) ทำการระบายผ่านตาขาวในผู้ป่วย PCV ที่มี PEHCR (ชายอายุ 70 ปี) หลังจาก PPV 25G โดยเจาะคอรอยด์ด้วยเลเซอร์อาร์กอน (200 mW) ที่ตำแหน่ง 11 มม. หลังขอบกระจกตา และระบายของเหลวภายใต้ความดัน IOP 25 mmHg ¹⁾ เทคนิคนี้เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนย้ายเลือดออกจากขั้วหลังไปยังส่วนรอบนอกด้วยของเหลวเพอร์ฟลูออโรคาร์บอน (PFCL) จากนั้นระบายผ่านรูเจาะคอรอยด์ และสิ้นสุดด้วยการอัดแก๊ส C3F8

การตัดน้ำวุ้นตา

เทคนิคการผ่าตัดที่มีจุดประสงค์เพื่อนำเนื้อเยื่อเส้นใยหลอดเลือดใต้จอประสาทตาออกโดยตรง ซึ่งเพิ่งมีรายงานเมื่อไม่นานมานี้

Kase S และคณะ (2025) ทำการตัดน้ำวุ้นตาครั้งแรกด้วย PPV 25G ในหญิงอายุ 76 ปี ²⁾ หลังจากตัดแคปซูลหลัง ทำการจี้ด้วยไฟฟ้าและนำเนื้อเยื่อออกด้วยคีม และการตรวจทางพยาธิวิทยาหลังผ่าตัดมีส่วนช่วยในการทำความเข้าใจพยาธิสรีรวิทยาของโรค

การผ่าตัดในผู้ป่วยที่รับประทานยาต้านการแข็งตัวของเลือดจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการตกเลือด การจัดการยาก่อนผ่าตัดมีความสำคัญ
กรณีส่วนใหญ่คงที่ได้ด้วยการสังเกตเพียงอย่างเดียว แต่หากการมองเห็นลดลงหรือเลือดออกเพิ่มขึ้น จำเป็นต้องได้รับการประเมินโดยผู้เชี่ยวชาญอย่างเร่งด่วน
ไม่มีแนวทางการรักษาที่เป็นมาตรฐาน และการเลือกวิธีการรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงและภาวะแทรกซ้อนของแต่ละกรณี

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

บทบาทของ Peripheral type 1 CNV

เชื่อว่าพยาธิสภาพพื้นฐานของ PEHCR คือ peripheral type 1 CNV (หลอดเลือดคอรอยด์ใหม่ชนิดที่ 1 บริเวณรอบนอก)

Kase S et al. (2025) ทำการย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมีของเนื้อเยื่อที่ตัดออก และยืนยันเซลล์ RPE ที่เป็นบวกต่อ AE1/AE3 และส่วนประกอบผนังหลอดเลือดที่เป็นบวกต่อ CD34 และ α-SMA ²⁾ นี่เป็นครั้งแรกที่พิสูจน์ทางจุลพยาธิวิทยาถึงการมีอยู่ของ peripheral type 1 CNV ใน PEHCR

CNV ชนิดที่ 1 ก่อตัวใต้ RPE และเจริญเติบโตแบบแฝงโดยไม่ทำลาย RPE ในบริเวณรอบนอก ของเหลวและเลือดที่รั่วจากหลอดเลือดใหม่นี้จะสะสมใต้ RPE และใต้จอประสาทตา ก่อตัวเป็นรอยโรคที่นูนขึ้นมา ²⁾

ความแตกต่างของความดันผ่านผนังหลอดเลือดและกลไกการตกเลือด

เมื่อความแตกต่างของความดันผ่านผนังหลอดเลือด (transluminal pressure difference) ในคอรอยด์ส่วนปลายเพิ่มขึ้น การตกเลือดจากหลอดเลือดใหม่ที่เปราะบางจะเกิดขึ้นได้ง่ายขึ้น ²⁾ การใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดสันนิษฐานว่าช่วยเพิ่มแนวโน้มการตกเลือดนี้

ความสัมพันธ์กับสเปกตรัม Pachychoroid

PEHCR เชื่อว่ามีพื้นฐานทางพยาธิวิทยาของ pachychoroid และถูกจัดอยู่ในสเปกตรัมต่อไปนี้ ⁴⁾

โรค	ลักษณะ	ตำแหน่ง
CSC	การสะสมของเหลวใต้ RPE	จุดภาพชัด
PCV	ความผิดปกติของหลอดเลือดแบบโพลิปอยด์	จอประสาทตาถึงขั้วหลัง
PEHCR	CNV ส่วนปลายและเลือดออก	ส่วนปลาย

ในภาวะคอรอยด์หนา (Pachychoroid) หลอดเลือดคอรอยด์ขนาดใหญ่ (ชั้น Haller) จะขยายตัว และชั้นคอรอยด์ด้านใน (ชั้น Sattler และหลอดเลือดฝอยคอรอยด์) จะฝ่อลง การเปลี่ยนแปลงนี้เชื่อว่านำไปสู่ภาวะขาดเลือดของชั้นในและความเครียดต่อ RPE ซึ่งส่งเสริมการสร้าง CNV⁴⁾.

ในกรณีของ Maitray A และคณะ (2021) การตรวจ ICGA ยืนยันการมีอยู่ของ pachyvessel และโพลิปส่วนปลาย³⁾ ซึ่งเป็นผลการตรวจที่สนับสนุนความสัมพันธ์ระหว่าง pachychoroid และ PEHCR

กลไกการเกิดรอยฉีกขาดของ RPE

รอยฉีกขาดของ RPE แบบคดเคี้ยวเป็นลักษณะเฉพาะของ PEHCR เชื่อกันว่าแรงดึงจากเนื้อเยื่อเส้นใยหลอดเลือดและความดันของเหลวใต้ RPE ที่เพิ่มขึ้นทำงานร่วมกันเพื่อทำให้ RPE ฉีกขาด³⁾ การมีรอยโรคแบบโพลิปอยด์ในการตรวจ ICGA อาจมีส่วนเกี่ยวข้องในการเกิดรอยฉีกขาดนี้³⁾.

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานระยะวิจัย)

การอธิบายทางจุลพยาธิวิทยาผ่านการตัดน้ำวุ้นตา

รายงานของ Kase S et al. (2025) เป็นบันทึกแรกของโลกเกี่ยวกับการตัดน้ำวุ้นตาในลูกตา (intravitreal vitrectomy) สำหรับ PEHCR และยังเป็นบทความแรกที่พิสูจน์ทางจุลกายวิภาคศาสตร์ของ CNV ชนิดที่ 1 ส่วนปลายโดยใช้เนื้อเยื่อที่ถูกนำออก ²⁾ การย้อมอิมมูโนด้วย AE1/AE3, CD34 และ α-SMA ยืนยันเซลล์ RPE และผนังหลอดเลือดใหม่ ทำให้เกิดความเข้าใจใหม่เกี่ยวกับพยาธิสภาพ

การพัฒนาทางเทคนิคของการระบายผ่านตาขาว

สำหรับกรณีดื้อยาที่มีเลือดออกใต้ RPE และใต้จอประสาทตาจำนวนมาก การระบายผ่านตาขาวกำลังถูกวางตำแหน่งเป็นวิธีการที่มีประสิทธิภาพในการฟื้นฟูการทำงานของการมองเห็น ¹⁾ การทำให้เทคนิคการระบายโดยการเจาะคอรอยด์ด้วยเลเซอร์อาร์กอนร่วมกับ PPV เป็นมาตรฐานเป็นความท้าทายในอนาคต

ความสำคัญทางคลินิกของรอยฉีกขาด RPE แบบคดเคี้ยว

Maitray A et al. (2021) ชี้ให้เห็นว่ารอยฉีกขาด RPE แบบคดเคี้ยวมีต้นกำเนิดจากเนื้อเยื่อเส้นใยหลอดเลือด ³⁾ และเน้นบทบาทของส่วนประกอบเส้นใยหลอดเลือดในรอยโรค PEHCR การค้นพบนี้อาจส่งผลต่อการตัดสินใจรักษาด้วยการต้าน VEGF และ PDT ในอนาคต

การจัดระเบียบใหม่ของการจำแนกโรค

Shroff D et al. (2021) จัดประเภท PEHCR เป็นชนิดส่วนปลายของสเปกตรัมคอรอยด์หนา ⁴⁾ หากการจำแนกนี้ได้รับการยอมรับ กลยุทธ์การรักษาร่วมกัน (การต้าน VEGF และ PDT) กับจอประสาทตาเสื่อมตามอายุและ PCV จะสามารถนำไปใช้อย่างเป็นระบบ ซึ่งจะช่วยสร้างหลักฐานการรักษา

Q PEHCR สามารถรักษาได้ที่สถาบันผู้เชี่ยวชาญใด?

แนะนำให้รักษาที่สถานพยาบาลจักษุวิทยาที่เชี่ยวชาญด้านโรคจอประสาทตาและคอรอยด์ เนื่องจากต้องใช้ประสบการณ์มากในการแยกความแตกต่างจากมะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมา การปรึกษาสถานพยาบาลผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกตาอาจมีประโยชน์ในบางกรณี

8. เอกสารอ้างอิง

Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101977.
Kase S, Shimizu A, Ishida S. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25:233.
Maitray A, Kohli P, Babu N. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:321-324.
Shroff D, Sharma M, Chhablani J, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy—a new addition to the spectrum of pachychoroid disease. Retina. 2021;41:1518-1525.