病变分布
颞侧优势：75%以上的病变发生于眼底颞侧周边部。颞侧与鼻侧之比报告为31:141)。
周边部局限：病变形成于赤道部周边侧。
周边渗出性出血性脉络膜视网膜病变（PEHCR）
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是周边部渗出性出血性脉络膜视网膜病变（PEHCR）？
Section titled “1. 什么是周边部渗出性出血性脉络膜视网膜病变（PEHCR）？”周边部渗出性出血性脉络膜视网膜病变（Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy; PEHCR）是老年人周边视网膜和脉络膜发生渗出出血性病变的疾病。1980年Annseley首次报告27例，确立了疾病概念1)。
该疾病长期以来被视为独立的疾病单元，但近年来正被重新归类为厚脉络膜谱系疾病之一4)。与年龄相关性黄斑变性（AMD）和息肉状脉络膜血管病变（PCV）共享相似的病理状态。
流行病学上多见于老年人，由于病程缓慢，发现时往往已形成较大病变。由于形成隆起的色素性肿块样病变，有被误诊为脉络膜黑色素瘤的风险，鉴别诊断是临床最重要的课题2)。
Q
PEHCR有多罕见？
A
报告病例仍然较少，1980年Annesley首次报告了27例1)。虽然是罕见疾病，但认为也存在无症状而被漏诊的病例。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”大多数PEHCR病例无症状，常在健康体检或检查其他疾病时偶然发现2)。
玻璃体出血（VH）见于25%～100%的病例1)。出血量多时眼底观察困难。
病变形态
出血性、渗出性隆起：作为含有血液和渗出液的脉络膜/RPE下病变隆起。呈白色至橙黄色的隆起病变2)。
蛇行状RPE裂孔：因纤维血管组织牵拉可形成特征性的蛇行状RPE裂孔3)。
Q
PEHCR是双眼发病吗？
A
多数为单眼发病，但也有双眼发病的报道。如果在一只眼发现，对另一只眼进行检查也很重要。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”PEHCR的发病机制尚未完全阐明，但认为以年龄增长为基础的周边脉络膜变性是其根本原因2)。
- 高龄：最大的风险因素。多见于老年人。
- 高血压：被认为是促进血管变化的背景因素1, 3)。
- 使用抗凝药或抗血小板药：在61%至73%的病例中确认使用1, 3)，可能促进出血的扩大和迁延。
- 年龄相关性脉络膜变性：以厚脉络膜为背景的周边脉络膜血管异常是基础4)。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”PEHCR诊断中最需要鉴别的疾病是脉络膜黑色素瘤。由于两者都表现为隆起的色素性病变，因此需要结合多种检查方法进行详细评估3)。
该检查在鉴别PEHCR和黑色素瘤中起核心作用。
以下三点是鉴别PEHCR和黑色素瘤的主要依据3)：
| 表现 | PEHCR | 黑色素瘤 |
|---|---|---|
| 脉络膜凹陷 | 阴性 | 阳性 |
| 肿瘤搏动 | 阴性 | 阳性 |
| 内部回声 | 有间隙 | 均匀、低回声 |
脉络膜凹陷的缺失和内部间隙回声被认为是PEHCR的特征性表现3)。黑色素瘤特征性的瘤内搏动在PEHCR中未见3)。
吲哚青绿血管造影（ICGA）
Section titled “吲哚青绿血管造影（ICGA）”可见厚脉络膜模式（脉络膜大血管扩张、内层脉络膜萎缩）和周边息肉样病变3)。这一发现对于支持类似PCV的周边病变具有重要意义。
OCT / OCTA
Section titled “OCT / OCTA”荧光素眼底血管造影（FA）
Section titled “荧光素眼底血管造影（FA）”用于评估渗出和渗漏模式，并与年龄相关性黄斑变性和PCV进行比较。
Q
如何与黑色素瘤进行鉴别？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”PEHCR尚无确立的标准治疗方法，由于许多病例显示自然消退倾向，因此观察随访是基本原则2)。
观察随访
自然消退：许多病例的病变会自然缩小或消退。应定期进行眼底检查和影像评估2)。
药物治疗
外科治疗
经巩膜引流：针对大量视网膜下或RPE下出血的手术选择1)。
玻璃体内切除术：针对难治性病例报道的新方法2)。
这是针对大量出血性病变导致视力下降的病例报道的手术方法。
Kuraishi T等人（2024）对一例PCV合并PEHCR病例（70岁男性）进行了经巩膜引流：先进行25G PPV，然后在角膜缘后11mm处用氩激光（200mW）进行脉络膜穿刺，在25mmHg眼压压迫下引流液体1)。手术步骤包括：用全氟化碳液体（PFCL）将出血从后极移至周边，然后通过脉络膜穿刺引流，最后用C3F8气体填充。
玻璃体内切除术
Section titled “玻璃体内切除术”这是一种旨在直接切除视网膜下纤维血管组织的手术方法，近年来有报道。
Kase S等人（2025）首次对一名76岁女性进行了25G PPV玻璃体内切除术2)。后囊切除后，使用电凝和镊子进行组织切除，术后病理检查有助于阐明该疾病的发病机制。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”外周1型CNV的作用
Section titled “外周1型CNV的作用”PEHCR的根本病理被认为是外周1型脉络膜新生血管（CNV）。
Kase S等人（2025）对切除组织进行了免疫组织化学染色，确认了AE1/AE3阳性的RPE细胞和CD34/α-SMA阳性的血管壁成分2)。这首次从组织病理学上证明了PEHCR中外周1型CNV的存在。
1型CNV在RPE下形成，并在不破坏RPE的情况下潜行性增殖。在外周，从这些新生血管渗出的液体和血液积聚在RPE下和视网膜下，形成隆起性病变2)。
跨壁压差与出血机制
Section titled “跨壁压差与出血机制”当外周脉络膜血管内外的跨壁压差增大时，脆弱的新生血管更容易出血2)。抗凝药物的使用被认为会加剧这种出血倾向。
与厚脉络膜谱系的关系
Section titled “与厚脉络膜谱系的关系”PEHCR被认为以厚脉络膜病理为背景，并定位于以下谱系4)。
| 疾病 | 特征 | 位置 |
|---|---|---|
| CSC | RPE下液体积聚 | 黄斑部 |
| PCV | 息肉状脉络膜血管病变 | 黄斑至后极部 |
| PEHCR | 周边CNV及出血 | 周边部 |
在厚脉络膜中，脉络膜大血管（Haller层）扩张，内层脉络膜（Sattler层和脉络膜毛细血管层）萎缩。这种变化被认为会导致内层缺血和RPE应激，促进CNV形成4)。
Maitray A等人（2021）的病例中，ICGA显示厚血管和周边息肉3)，支持厚脉络膜与PEHCR之间的关联。
RPE撕裂的形成机制
Section titled “RPE撕裂的形成机制”蛇形RPE撕裂是PEHCR的特征性表现。纤维血管组织的牵拉和RPE下液体压力升高共同作用导致RPE破裂3)。ICGA上的息肉样病变可能参与撕裂形成3)。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”通过玻璃体切除术进行组织病理学阐明
Section titled “通过玻璃体切除术进行组织病理学阐明”Kase S等人（2025）的报告是PEHCR玻璃体腔切除术的世界首例记录，同时也是首次通过切除组织从组织学上证明周围型1型CNV的论文2)。AE1/AE3、CD34和α-SMA的免疫染色确认了RPE细胞和新血管壁，为病理理解提供了新见解。
经巩膜引流的技术进展
Section titled “经巩膜引流的技术进展”对于伴有大量RPE下和视网膜下出血的难治性病例，经巩膜引流正成为恢复视功能的有效手段1)。结合PPV的氩激光脉络膜穿刺引流技术的标准化是未来的课题。
蛇形RPE裂孔的临床意义
Section titled “蛇形RPE裂孔的临床意义”Maitray A等人（2021）提示蛇形RPE裂孔源于纤维血管组织3)，强调了PEHCR病变中纤维血管成分的作用。这一发现可能对未来抗VEGF治疗和PDT的适应症判断产生影响。
疾病分类的重新整理
Section titled “疾病分类的重新整理”Shroff D等人（2021）将PEHCR定位为厚脉络膜谱系的外周型4)。如果这一分类得以确立，将可能系统性地应用与年龄相关性黄斑变性和PCV共通的治疗策略（抗VEGF、PDT），有助于构建治疗证据。
Q
PEHCR可以在什么样的专业机构就诊？
A
建议在专门从事视网膜和脉络膜疾病的眼科机构就诊。由于与黑色素瘤的鉴别需要丰富的经验，咨询处理眼肿瘤的专门机构有时也有用。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Kuraishi T, Kawamura H, Saito I, Sakurai T. Transscleral drainage to treat peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy caused by retinal pigment epithelial hemorrhage. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;33:101977.
- Kase S, Shimizu A, Ishida S. Transvitreal endoresection of peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinicopathological study. BMC Ophthalmol. 2025;25:233.
- Maitray A, Kohli P, Babu N. Serpentine retinal pigment epithelial tear. Taiwan J Ophthalmol. 2021;11:321-324.
- Shroff D, Sharma M, Chhablani J, et al. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy—a new addition to the spectrum of pachychoroid disease. Retina. 2021;41:1518-1525.